Polyneuropathie - Asklepios Kliniken

Polyneuropathie
PD Dr. med. Christoph Terborg
Vortrag am 14.6.2010 Hamburger Selbsthilfegruppe
Polyneuropathie mit unbekannter Ursache
Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg
Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg
Was ist eine Polyneuropathie?
Erkrankung des peripheren Nervensystems mit Beteiligung mehrerer Nerven
• sensibel
• motorisch
• vegetativ
Polyneuropathie
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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?
Sensible Störungen
• Taubheitsgefühl für
– Berührung
– Schmerz
– Temperatur
– Lageempfinden
– Feinmotorik !
– Gang unsicher
• Missempfindungen
– z. B. Kribbeln
– spontane Schmerzen
– Berührung wird als unangenehm oder schmerzhaft empfunden
Polyneuropathie
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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?
Motorische Störungen
• Lähmungen
– oft Unterschenkel + Füße
• Muskelschwund
– oft Unterschenkel + Füße
• Muskelkrämpfe
– spontan
– nächtlich: Schlaf gestört
– bei Belastung
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Welche Beschwerden verursacht eine Polyneuropathie?
Vegetative Störungen
•
•
•
•
Hautwachstum !
Blasenfunktion !
Mastdarmfunktion !
Blutdruckregulation !
– Synkopen = Stürze durch Blutdruckabfall
• Schweißsekretion !
• Potenzstörungen
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Ursachen
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Seltene Ursachen
Polyneuropathie
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Ursachen
• Stoffwechselstörung
Diabetes mellitus, Niere, Porphyrie, Schilddrüsen
• Mangelernährung
B1, B3, B6, B12, Folsäure, E
• medikamentös-toxisch
– Alkoholismus
– Talidomid, Vincristin, Penizillin, Amiodaron, Amitryptilin, Chloramphenicol,
Cisplatin, Fibrate, Vincristin,
– Quecksilber, Blei, Arsen…
• Entzündung
– Erreger
Borrelien, HIV, Zoster, Poliomyelitis…
– autoimmun
Guillain-Barré Syndrom, CIDP, MMN
• Tumore
Plasmozytom…
• Durchblutungsstörungen
Vaskulitis, z.B. PAN
• genetisch
M. Fabry, HMSN, HSN, Kennedy-Syndrom, M. Refsum…
• mehrere Ursachen
• ungeklärt
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Untersuchungen
• Labor
– Blutsenkung, CRP, Blutbild, Elektrolyte, CK, Nieren- und Leberwerte, CDT,
Eiweißelektrophorese, Porphyrine, a-Galaktosidase A…
– Blutzucker, HbA1c, oraler Glukosetoleranztest, Schilddrüsenhormone
– Vitamine: B1, B3, B6, B12, Folsäure
– Auto-Antikörper: Rheumafaktoren…
– paraneoplastische AK
• Elektroneurographie, Elektromyographie
• Nervenwasser (Liquor)
– Zellzahl, Eiweiß, Antikörper
– Borrelien, Zoster, Herpes simplex, Ebstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus…
• Kernspintomographie der Wirbelsäule, evtl. des Kopfes
• CT-Thorax, CT-Abdomen
• Magen- und Darmspiegelung
• Nervenbiopsie, Muskelbiopsie
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Neurosonographie
Neurologie Neuer Wall
Neuer Wall 25
20354 Hamburg
Tel.: 040 34 35-41 und -42
www.neurologie-neuer-wall.de
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Ursache " Therapie
• Polyneuropathie bei Diabetes mell.
– 30 % aller PNP
– symmetrisch sensibel / motorisch
– asymmetrisch, schmerzhaft
– Hirnnervenausfälle
• Diagnose
– Blutzucker !
– HbA1c !
• Therapie
– Blutzucker normalisieren
– a-Liponsäure 600mg tgl. (freie Radikale!)
– Fußhygiene!!
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Ursache " Therapie
• medikamentös-toxische Polyneuropathie
Alkohol
• 30 % aller PNP!! 30% aller Alkoholiker betroffen!!
• 2,5 Millionen abhängig in Deutschland
• 7 Millionen mehr als 40 g tgl.
Alkohol verursacht:
• Epileptische Anfälle
• Demenz
• Kleinhirnschaden
• Polyneuropathie durch Untergang der Nerven
• erst Taubheit, später Lähmungen
• „brennende Füße“
• Therapie
• Abstinenz, Prognose dann gut!!
• Benfotiamin 320 mg 4 Wochen, dann 120 mg 4 Wochen
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Ursache " Therapie
Borreliose
Frühphase: Symptome < 6 Monate
Stadium I; lokal, 3 d -16 w (#1,5 Wochen) nach Stich
• wandernde Hautrötung: Erythema migrans
Stadium II; disseminiert
• Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Lkn-schwellung
• Akute Neuroborreliose
– Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in Beine
– im Verlauf Lähmungen, sensible Ausfälle,
– Gesichtslähmungen
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Ursache " Therapie
Polyneuropathie bei Vitamin B12 - Mangel
• 52-jährige Frau: seit ca. 2 Jahren Taubheitsgefühle unter beiden
Fußsohlen, schmerzhafte Dysästhesien, Störung der Temperaturempfindung
• Befund: keine Lähmung, Taubheit sockenförmig, vermindertes Temperaturund Schmerzempfinden an den Füßen
• Elektroneurographie
– Nervenleitgeschwindigkeit !!
• Labor
– Vitamin B12 ""
– Antikörper gegen Magenzellen
• Magenspiegelung
– chronische Entzündung
• Therapie
– Vitamin B12-Injektion 1x / Monat
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Ursache " Therapie
• Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
– 3-5/100.000/Jahr # Hamburg: 60 – 100 Patienten jährlich
– immunvermittelt
• Beschwerden:
– über Wochen zunehmende Symptome
– Rückenschmerzen # Beine
– strumpf- / handschuhförmige Taubheit
– Lähmungen der Oberschenkelmuskulatur
• Diagnostik
– Nervenleitgeschwindigkeiten !!
– Nervenwasser (Liquor)
• Zellen normal, Eiweiß $$
• Keine Erreger
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Ursache " Therapie
Chronisch-entzünliche demyelinisierende Polyneuropathie
• Nervenbiopsie
Therapie
• Kortikosteroide
• Immunglobouline
• Plasmapherese
• Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclophosphamid…
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Indikationen zur Biopsie
• Vaskulitis
• Hereditäre motorisch.sensorische Neuropathien
• atypische chronisch-entzündliche PNP (CIDP), z.B. axonal
• Sarkoidose
• Lepra
• Amyloid – PNP
• Tumorinfiltration, z.B. bei Lymphomen
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Paraneoplastische Polyneuropathien
• Bronchial - Ca
• Mamma - Ca
• Ovarial - Ca
• Schilddrüse - Ca
• Non-Hodgin Lymphome – Ca
• M. Waldenström
• Untersuchungen
– Thorax-CT, Abdomen-PD Dr. med. Christoph Terborg, US Abdomen
– Bronchoskopie
– Knochenmarksbiopsie
– Tumormarker im Blut: Hu, Ri, Yo, CV2, MAG…
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Therapie
1. Therapie der Ursache!!
2. symptomatisch
– sensibel
• Taubheit, Schmerzen, Kribbeln, Restless legs
– motorisch
• Lähmungen, Muskelkrämpfe
• Gangunsicherheit
– Vegetatives Nervensystem
• Wundheilungsstörungen
• Synkopen
• Potenz
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Symptomatische Therapie
sensibel
• Taubheit: keine Therapie möglich
• Schmerzen, Kribbeln
– Antiepileptika
• Carbamazepin
• Gabapentin (Neurontin®)
• Pregabalin (Lyrica®)
• Lamotrigin
• Zonisamid (Zonegran®)
– Antidepressiva: Schmerzdistanzierung
• Amitryptilin
• Duloxitin (Cymbalta®)
• Nortryptilin, Doxepin, Imipramin…
– Tramadol (Tramal long®)
– lokal: Capsaicin-Creme 0,75%; TENS
• Restless legs
L-Dopa
Dopa-Agonisten
Carbamazepin
Polyneuropathie
Dosis
400-1.500 mg
900-3.600 mg
300-600 mg
200-400 mg
50-300 mg
75-100 mg
30-60 mg (NW - Übelkeit zu Beginn)
200-400 mg
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Gabapentin (Neurontin®)
Anw.: Epilepsie; periph. neuropath. Schmerzen; postherpet. Neuralgie.
Nebenw.:
sehr häufig: !10%
häufig: !1% bis <10%
gelegentlich: !0,1% bis <1%
selten: !0,01% bis <0,1%
sehr selten (inkl. Einzelfälle): <0,01%
Sehr häufig: Virusinfekt., Somnolenz, Schwindelgefühl, Ataxie; Ermüdung, Fieber. Häufig: Pneumonie, Infekt.
der Atemwege, Harnwegsinfekt., sonstige Infekt., Otitis media; Leukopenie; Anorexie, gesteig. Appetit; Feindseligkeit,
Verwirrtheitszustände u. Affektlabilität, Depress., Angst, Nervosität, Denkstör.; Krämpfe, Hyperkinesie, Dysarthrie, Amnesie,
Tremor, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Missempfindungen wie z.!B. Parästhesie, Hypästhesie, Koordinationsstör., Nystagmus,
verstärkte, abgeschwächte od. fehlende Reflexe; Sehstör. wie z.!B. Amblyopie, Diplopie; Schwindel; Hypertonie, Vasodilatation;
Dyspnoe, Bronchitis, Pharyngitis, Husten, Rhinitis; Erbrechen, Übelkeit, Zahnanomalien, Gingivitis, Diarrhoe, Bauchschmerzen,
Dyspepsie, Obstipation, Trockenheit von Mund od. Rachen, Flatulenz; Gesichtsödeme, Purpura, zumeist beschrieben als
Blutergüsse aufgrund eines phys. Traumas, Hautausschlag, Pruritus, Akne; Arthralgie, Myalgie, Rückenschmerzen, Muskelzucken;
Inkontinenz; Impotenz; periph. od. generalis. Ödeme, anormaler Gang, Asthenie, Schmerzen, Unwohlsein, Grippesympt.;
herabgesetzte Leukozytenzahl, Gewichtszunahme; unfallbedingte Verletzungen, Frakturen, Abschürfungen.
Selten: Thrombozytopenie; allerg. Reakt. (z.!B. Urticaria); Halluzinationen; Bewegungsstör. (z.!B. Choreoathetose, Dyskinesie,
Dystonie); Tinnitus; Palpitationen; Pankreatitis; Hepatitis, Ikterus; SJS, Angioödeme,. Erythema multiforme, Alopezie; akutes
Nierenversagen; Entzugserschein. (zumeist Angst, Schlaflosigk., Übelk., Schmerzen, Schwitzen), Brustschmerzen;
Fluktuation d. Blutzuckerspiegels bei Diabetikern, erhöhte Werte in Leberfunkt.-tests. Plötzl. Todesfälle mit ungeklärter Ursache
wurden berichtet (Kausalzusammenh. nicht festgestellt). Fälle von akuter Pankreatitis wurden berichtet (Kausalzusammenh.
unklar).
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Carbamazepin (Tegretal® )
Nebenw.:
häufig bis sehr häufig:
ZNS
Somnolenz, Sedierung, Schläfrigkeit, Schwindel, Ataxie
(ataktische u. zerebellare Störungen) (sehr häufig)
Elektrolyte Hyponatriämie (führt gelegentlich zu Flüssigkeitsretention,
Ödemen, Gewichtszunahme u. verminderter Plasmaosmolarität u.
selten zu Wasserintoxikation mit Erbrechen, Kopfschmerz,
Verwirrung, Lethargie u. anderen neurologischen Anomalien)
(häufig)
Blutbild
Leukozytose, Eosinophilie, Leukopenie, Thrombozytopenie
(häufig bis sehr häufig)
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Morphine, Opiate
Nebenwirkungen
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Abhängigkeit
Apathie
Atemdepression/Atemstillstand (speziell bei Überdosierung)
Bewusstseinsstörungen wie Halluzinationen, Zeitverlustempfinden,
Erinnerungslücken
Blutdruckabfall
Depression
Dysphorie
Euphorie
Koma
Somnolenz
Übelkeit
Verstopfung (Obstipation)
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Stufenschema der Schmerztherapie bei PNP
Polyneuropathien
Hrsg.: Neundörfer, Heuß
Thieme, 2007
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Symptomatische Therapie
Motorisch
• Lähmungen
– Aktives Leben
– Sport, Fitness
– Physiotherapie
• Muskelkrämpfe
– Magnesium
– Limptar
• Gangunsicherheit
– Aktives Leben
– Sport, Fitness
– Physiotherapie
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Symptomatische Therapie
Vegetativ
Gastroparese
Dosis
• Metoclopramid (Gastrosil®)
bis 30 mg
• Domperidon (Motilium®)
bis 30 mg
• Erythromycin
2 x 500 mg
Synkopen
• EKG, Kipptischuntersuchung…
• Antihypertensiva absetzen
• Flüssigkeit, Kochsalz !, Stützstrümpfe
• Midodrin (Gutron®) 1-3 x 1 Tbl.
• Fludrocortison
0,05 – 0,3 mg
Diarrhoe
• Loperamid (Imodium®)
bis 4 mg
Potenzstörungen
• Sildenafil (Viagra®)
50 mg
• Tadalafil (Cialis®)
10-20 mg
• Vardenafil (Levitra®)
5-20 mg
• Nebenwirkungen: Kopfschmerz, Flush, Schwindel, Sehstörungen, Palpitationen, verstopfte Nase,
Dyspepsie, Rhythmusstörungen, Herzinfarkt
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Asklepios Klinik St. Georg
Neurologie
PD Dr. med. Christoph Terborg
Lohmühlenstr. 5
20099 Hamburg
Tel.: (0 40) 18 18-85 22 68
Fax: (0 40) 18 18-85 41 85
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