מצגת של PowerPoint

‫הצגת מקרה‬
‫‪24.4.2013‬‬
‫מחלקה נוירולוגית‬
‫ב”יח “שיבא”‬
‫‪ ‬בת ‪ ,59‬נ‪ ,3+‬מוצא אשכנזי‪ ,‬דוקטור לכימיה‪.‬‬
‫‪ ‬ברקע‪ :‬יל"ד‪ ,‬דיסליפידמיה‪ ,‬היפרפראתירודיזם‪ ,‬אוסטאופורוזיס‪,‬‬
‫השמנת יתר‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול תרופתי קבוע‪OCSAAR, VIT D :‬‬
‫אוגוסט ‪2012‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫החלו תנועות לא רצוניות בפנים משמאל‪ .‬תדירות ‪ 15-20‬פעמים ביום‪.‬‬
‫‪ MRI‬מח‪-‬מבנה תקין‪ ,‬לציין ‪ DVA‬פרה מדיאני שמאלי‪.‬‬
‫וידאו ‪ -EEG‬לא הודגמה פעילות אפילפטיפורמית בזמן ההתקפים‪.‬‬
‫דופלקס עורקי צוואר‪-‬תקין‪.‬‬
‫סוכם כמיוקלוניות וטופלה בקלונקס‪.‬‬
‫ספטמבר ‪2012‬‬
‫‪ ‬הפרעות חדשות בזכרון ‪,‬התנהגות אובססיבית‪ ,‬פגיעה בתפקוד יומיומי‪.‬‬
‫כמו כן הופיעו תנועות בלתי רצוניות גם בפנים מימין‪.‬‬
‫דצמבר ‪2012‬‬
‫‪ ‬החמרה בתדירות התנועות הלא רצוניות )כפעמיים בשעה( ובמשך‪ .‬כמו‬
‫כן הופיעו תנועות שתוארו כדיסטוניות ביד שמאל במקביל לתנועות‬
‫בפנים‪.‬‬
‫‪ ‬אירועי בלבול‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעות שינה‪.‬‬
‫ינואר ‪2013‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫פרכוס פוקלי ביד שמאל שעבר הכללה התפשטות לכל הגוף‪ ,‬אובדן הכרה‪,‬‬
‫נשיכת לשון ומצב פוסט איקטלי‪.‬‬
‫במעבדה‪ :‬כימיה‪ -‬היפונתרמיה ‪ -111‬אובחן כ‪ .SIADH-‬לא נמצאה סיבה‬
‫לכך‪ .‬אוזן ע"י הגבלת שתיה‪ .‬סמני סרטן‪-‬תקינים‪ .‬הקולגנוגרם תקין‪VDRL .‬‬
‫שלילי‪.‬‬
‫‪ MRI‬מח נוסף‪-‬ללא שינוי‪.‬‬
‫‪-CSF‬לחץ פתיחה תקין‪ ,‬ללא תאים‪ ,‬חלבון מוגבר ‪ .56‬ציטולוגיה תקינה‪ .‬לל א‬
‫צמיחה בתרביות או וירולוגיה‪ ,‬שלילית לאנטיגן קריפטוקוקלי‪.‬‬
‫בדיקת קרקעית עיניים‪-‬תקינה‪.‬‬
‫‪ CT‬כלל גופי‪ -‬הגדלה קלה באדרנל משמאל‪ .‬בירור לקושינג לא חד משמעי ‪.‬‬
‫ממשיכה מעקב‪.‬‬
‫פברואר ‪2013‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫השנות ההתקפים והחמרה במצב הקוגנטיבי‪.‬‬
‫במעבדה שוב הודגמה היפונתרמיה‪.‬‬
‫‪ -EEG‬האטה כללית קלה‪.‬‬
‫‪ MRI‬מח‪-‬ללא שינוי‪ .‬ספק אות מוגבר בהיפוקמפוס השמאלי ב‪.DWI‬‬
‫טופלה באפנוטין ובהמשך עקב עליה באנזימי כבד עברה לטיפול‬
‫בקפרה‪ ,‬דפלפט וקלונקס עם איזון של ההתקפים‪.‬‬
‫מרץ ‪2013‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫עליה בתדירות ההתקפים )‪ 3-4‬פעמים בשעה(‪ ,‬אירועי בלבול ליליים‪,‬‬
‫ירידה בזכרון ושינויים בהתנהגות‪.‬‬
‫‪MMSE-29/30 MOCA 30/30‬‬
‫‪ – EEG‬פעילות אפילפטיפורמית מוקדית שנמשכה ‪ 40‬שניות‬
‫‪,‬התפשטה מאיזור טמפורלי קדמי ימני לשני האיזורים טמפורליים‪.‬‬
‫‪MRI‬מח חוזר‪-‬ללא שינוי‪.‬‬
‫בדיקה נוירולוגית‪ -‬רושם לירידה קוגנטיבית‪ ,‬ספק הפרעה שפתית‪,‬‬
‫הפרעה בזכרון‪ ,‬סימנים פירמידליים דו צדדיים‪.‬‬
‫סיכום ביניים‬
‫‪ ‬מיוקלוניות‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬ירידה קוגנטיבית חדה ‪,‬הפרעת התנהגות‪.‬‬
‫‪ ‬בבדיקה סימנים פירמידליים דו"צ‪.‬‬
‫‪ ‬היפונתרמיה‬
‫?‬
‫אבחנה מבדלת‬
‫‪ ‬מחלה נוירודגנרטיבית‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪ -CJD‬בדיקת ‪ CSF‬ל‪ - TAU-‬תקינה‪ MRI .‬ו‪ EEG-‬לא מרמזים למחלת‬
‫פריונים‪.‬‬
‫‪ ‬מחלה סיסטמית‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫השימוטו‪ -‬תפקודי תריס ונוגדנים לטירוגלובולין ול‪ -TPO‬תקינים‪.‬‬
‫סרקוידיוזיס‪ ACE -‬מוגבר בסרום ותקין ב‪ -PET CT .CSF‬בלוטות ראקטיביות‪,‬‬
‫ללא מעורבות מח או ריאות‪ .‬ביופסיית מח עצם ‪-‬נודול לימפטי ראקטיבי‪ ,‬ללא‬
‫גרנולומות‪.‬‬
‫‪ ‬מחלה אוטואימונית‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫וסקוליטיס‪ -‬קולגנוגרם תקין‪.‬‬
‫תסמונת פאראנאופלסטית‪ ANTI RI ANTI HU -‬שליליים‪ .‬נשלחה לגרמניה‬
‫בדיקה לנוגדנים ‪ -LGI1‬חיובית בסרום טיטר ‪ 1:2000‬ב‪.1:16 CSF‬‬
‫‪ ‬לאור הקליניקה והממצאים המעבדתיים מתאים לאנצפליטיס לימבית‬
‫עם נוגדנים ל‪.LGI1‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫טופלה בקורס סטרואידים תוך ורידי ב‪ 1 Solumedrol-‬גר' ליום‬
‫למשך ‪ 5‬ימים וכן בפלסמה פרזיס למשך ‪ 5‬ימים‬
‫תחילה חלה החמרה באי שקט ובאינסומניה‬
‫לאחר יממה מתחילת הטיפול חל שיפור ניכר במצבה‬
‫המשך טיפול פומי ב ‪ prednisone‬ו‪. Azathioprine-‬‬
‫אנצפליטיס לימבית‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫תהליך דלקתי הממוקם במערכת הלימבית עקב הפרעה אוטואימונית‪,‬‬
‫יתכן על רקע תסמונת פאראנאופלסטית‪.‬‬
‫הגידולים השכיחים ביותר הם גידולי ריאה )‪ (SCLC‬גידולי אשכים‬
‫)סמינומה(‪ ,‬תימומה‪ ,‬סרטן שד‪.HL ,‬‬
‫התסמינים הנוירולוגיים מקדימים את גילוי הגידול בשבועות עד‬
‫חודשים‪.‬‬
‫הנוגדנים משתנים לפי הגידול‪ ANTI HU-‬הוא השכיח ביותר‪.‬‬
‫קליניקה‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫שינויים התנהגותיים‪ ,‬שינויי מצב רוח‪ ,‬הפרעות בזכרון לטווח קצר‪,‬‬
‫פרכוסים‪ ,‬הפרעה קוגנטיבית‪.‬‬
‫הפרעה היפותלמית‪ :‬היפרתרמיה‪ ,‬ישנוניות‪ ,‬הפרעות אנדוקריניות‪.‬‬
‫‪ 2/3‬מפתחים מעורבות מולטיפוקלית של מערכת העצבים‪.‬‬
‫הסימפטומים מתפתחים במהלך ימים עד שבועות‪.‬‬
‫בדיקות עזר‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ -EEG‬האטה כללית או פוקלית‪ ,‬פעילות אפילפטיפורמית טמפורלית‪.‬‬
‫‪ -MRI‬היפראינטנסיות באונות טמפורליות מדיאליות ב‪ FLAIR-‬ו‪-‬‬
‫‪.T2‬‬
‫‪ -PET‬היפרמטבוליזם באונות הטמפורליות המדיאליות‪.‬‬
‫‪ -CSF‬סימני דלקת‬
‫‪LGI1 antibody-associated LE‬‬
‫‪VGKC Ab ‬‬
‫‪ ‬חלבון נוירונלי הקשור לתסמונות אפילפטיות‪.‬‬
‫‪ 20% ‬מהמקרים –סינדרום פארנאופלסטי )תימומה‪.(SCLC ,‬‬
‫קליניקה‬
‫‪ ‬פרכוסים‪-‬‬
‫‪ ,(FBDS)Faciobrachial dystonic seizures ‬מדמים מיוקלוניות או דיסטוניה‪ ,‬תגובה‬
‫ירודה לטיפול אנטיאפילפטי‪.‬‬
‫‪ ‬פרכוסים פוקליים טמפורליים‪.‬‬
‫‪ ‬סימפטומים נוירופסיכיאטרים‪ :‬בלבול‪ ,‬הפרעות בזכרון‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעות התנהגות בשנת ‪REM‬‬
‫‪ ‬היפונתרמיה ב‪.60%‬‬
‫‪-LGI1 antibody-associated LE‬בדיקות עזר‬
‫‪ MRI ‬אופייני לאנצפליטיס לימבית‪.‬‬
‫‪ -CSF ‬תקין‪ ,‬לעיתים ישנם פסים אוליגוקלונלים‪.‬‬
‫טיפול‬-LGI1 antibody-associated LE
‫פלסמה פרזיס‬
IVIG
‫סטרואידים‬
Azathioprine
Cellcept
.70-80%‫תחת טיפול שיפור ניכר ב‬





