null

Comments

Transcription

null
‫מור‪2013 -‬‬
‫נוירולוגיה‪ -‬כולל‪:‬‬
‫‪:20.10.2013‬‬
‫ד"ר אייכל‪.‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית‪:‬‬
‫נוירולוגיה היא אולי התחום היחיד שנותר שבו בדיקת החולה הינה הבדיקה העיקרית אשר מובילה לאבחנה ואם‬
‫היא לא תואמת את בדיקות העזר הרי שאין להן כל משמעות‪ .‬מאד חשוב שנדע לבצע בדיקה נוירולוגית בסיסית‬
‫ונוכל לזהות סימנים נוירולוגיים בולטים שניפגש איתם בכל תחום אליו נגיע‪.‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית היא מאד סיסטמית וכוללת הרבה פרטים‪ ,‬היא מבוססת על מערכות‪ .‬הנוירולוג לא שואל מהי‬
‫המחלה‪ ,‬אלא‪ ,‬איפה הבעיה נמצאת? נחפש עדות למיקומה באנמנזה ובבדיקה‪ .‬המשמעות היא איזו מערכת‬
‫נוירולוגית פגועה‪.‬‬
‫כאשר הצלחנו למקם את הבעיה עולה לנו מושג שנקרא סינדרומטיזציה‪ -‬אנו רוצים לנסח את מה שמצאנו במשפט‬
‫אחד שממנו ניתן לעשות אבחנה מבדלת‪ .‬זוהי שיטה מאד סיסטמטית ולא אינטואיטיבית‪ ,‬אם עושים זאת נכונה‬
‫מבינים כיצד ללמוד את הדברים‪.‬‬
‫לדוגמא‪ -‬בן ‪ 85‬עם הופעה פתאומית של חולשה בפלג גוף שמאלי שהתפתחה באופן פתאומי‪ ,‬בבדיקה‪-‬‬
‫אסימטריה בפנים משמאל‪ ,‬חולשה ביד וברגל‪ ,‬זה קרה תוך שנייה‪ .‬המשפט שלנו מבוסס על שני מושגים‪ -‬ציר‬
‫הזמן ‪ +‬המיקום‪ ,‬הזמן‪ ,acute -‬המיקום‪ -‬מעל עמוד השדרה )עקב עירוב של הפנים(‪ ,‬אין סימני גזע מוח נוספים‬
‫ועל כן זה לא בגזע המוח )זהו מקום קטן ולכן כאשר הוא נפגע הרבה דברים נפגעים יחד(‪ ,‬השם שניתן לסינדרום‪-‬‬
‫‪.acute right hemispheric syndrome‬‬
‫אבחנות מבדלות‪ -‬לפי ‪ -VITAMIN D‬נבדוק מה מתאים וסקולארי\ זיהומי גידולי וכו'‪.‬‬
‫בסינדרומטיזציה יש מרכיב נוסף משמעותי שעלינו להכניס‪ -‬למשל‪ post- infectious ,‬אם לחולה היה חום שבועיים‬
‫לפני‪ ,‬זה מסייע לנו באבחנה המבדלת‪.‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית‪ -‬סיסטמטית ובנויה לפי סדר שחוזר על עצמו‪ ,‬מתחילים מהתפקודים הקורטיקאליים‪ -‬אפיון‬
‫קוגניטיבי כמו התמצאות )זמן ומקום(‪ ,‬שפה‪ ,‬זיכרון‪ -‬לא בודקים הכל כל פעם כיוון שעומק הבדיקה תלוי בתלונות‬
‫המטופל‪ ,‬עצבים קרניאליים‪ ,‬תפקודים מוטוריים‪-‬כוח גס‪ ,‬החזרים פתולוגיים‪ ,‬תפקודים סנסוריים‪ ,‬קואורדינציה‪-‬‬
‫תפקודי מוחון‪ ,‬עשויים להיות מושפעים על ידי תפקודים מוטוריים אחרים‪ -‬הליכה אינה מערכת לכשעצמה ויכולה‬
‫להיות מושפעת על ידי המוחון וגם על ידי הפרעות מוטוריות בהקשר של כוח גס‪ ,‬למשל אטקסיה‪ -‬יכולה להיגרם‬
‫מפגיעה במוחון או מנוירופתיה פריפרית עצבית שבגינה המידע הפרופריוצפטיבי לא עובר בצורה טובה למוחון‪,‬‬
‫‪ ,gait & posture‬גירוי מנינגיאלי‪ -‬יש שבודקים זאת בהתחלה‪ ,‬בדיקה פונדוסקופית‪.‬‬
‫תפקודים קורטיקאליים‪:‬‬
‫הכרה‪ -‬מחולקת לשני מרכיבים‪ -alertness & awareness -‬עירנות‪ -‬למשל אדם פותח את עיניו ספונטאנית‪ ,‬אבל‬
‫יכול להיות שצריך להעיר אותו ואם אין גירוי הוא נרדם‪ -‬אלה שלבים שונים של עירנות‪ ,‬מודעות‪ -‬חייבים עירנות‬
‫מסויימת שהיא יחסית תקינה‪ ,‬נבדוק האם האדם מבין מיהו והיכן הוא נמצא‪ ,‬מי האנשים שסביבו ובאיזו מסגרת‬
‫הוא נמצא‪ -Glasgow coma scale .‬מגדיר מספרית את מצב העירנות של המטופל‪ ,‬מאד חשוב בעיקר‬
‫בנוירוכירורגיה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר חורי‪.‬‬
‫)‪:Neurological examination (Physical diagnosis‬‬
‫אין צורך בבדיקה מלאה לכל חולה‪ ,‬נכוון אותה על פי האנמנזה‪ .‬הדבר החשוב ביותר להפיק מאנמנזה‪ -‬ה‪clinical -‬‬
‫‪ -curse‬מתי התחיל‪ ,‬כיצד התחיל וכיצד התפתח? זהו הרמז העיקרי לאתיולוגיה‪ ,‬ישנן מחלות המסתמנות בצורה‬
‫חריפה‪ ,‬תת‪ -‬חריפה או כרונית בתלות במנגון )איסכמי‪ ,‬דלקתי‪ ,‬חשמלי וכו'(‪.‬‬
‫על החולה לענות על ‪ 3‬שאלות עיקריות‪ -‬האם מדובר במחלה נוירולוגית? אם כן היכן היא ממוקמת לאורך הציר‬
‫הנוירולוגי? מהי הבעיה ?‬
‫המערכת המוטורית‪:‬‬
‫הבדיקה המוטורית‪ -‬עלינו לדעת מהו המסלול הנבדק‪ ,‬לכן יש להכיר את הנוירואנטומיה‪ ,‬הטכניקה‪ ,‬המשמעות של‬
‫הבדיקה‪.‬‬
‫אנו בודקים תקינות של מסלולים עצביים מהמרכז לפריפריה‪ .‬מדובר במערכת המוטורית הרצונית‪ ,‬הקורטיקאלית‪.‬‬
‫היא בנויה משני נוירונים‪ -upper motor neuron -‬ממוקם בקורטקס המוטרי ב‪ ,pre- central gyrus -‬השלוחות שלו‬
‫בונות את המסלול הפירמידאלי היורד שהולכים לגרעינים בגזע המוח‪ cortico- bulbar -‬ואת המסלול ה‪cortico- -‬‬
‫‪ spinal‬שממשיך עד ה‪ lower motor neuron -‬בחומר האפור‪ ,‬העצבים שיורדים בו מתחברים לשריר דרך‬
‫סינאפסה כולינרגית ומפעילים אותו‪ .‬בעיה לאורך המסלול הזה תגרום לחוסר יכולת להפעיל את השריר‪ ,‬הפגיעה‬
‫יכולה להיות חלקית ואז היא תגרום לחולשה )‪ (paresis‬או מוחלטת ואז יגרם שיתוק )‪.(paralysis\ plegia‬‬
‫המסלול עובר דקוסציה בפירמידות באיזור המדולה כך שהמחצית הימנית של המוח שולטת בזו השמאלית‬
‫ולהיפך‪.‬‬
‫מיקום הלזיה‪ -‬נניח שיש לנו חולשה‪ ,‬נשאל האם היא ממקור של שריר‪ -‬מיופתיה‪ ,‬מה‪ ,LMN -‬משורש העצב‬
‫)רדיקולופתיה(‪ ,‬מחוט השדרה או מהקורטקס‪.‬‬
‫נתרשם ממסת השריר‪ -‬האם יש אטרופיה‪ ,‬דיסקולורציה בעור‪ ,‬חסר שיער‪ ,‬פריחה‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬האם המנח לא‬
‫תקין‪ ,‬האם צורת ההליכה לא תקינה‪ ,‬רעד‪ ,‬דיסטוניה )= התכווצות של קבוצת שרירים המשאירה את הגפה בצורה‬
‫מסויימת‪ ,‬כמו טורטיקוליס(‪ ,‬צורת הדיבור‪ ,‬מפתח עיניים שווה‪ ,‬צורת הליכה )על בסיס רחב‪ ,‬נטייה לצד מסויים(‪.‬‬
‫טונוס השרירים‪ -‬נחלק לשלושה סוגים‪ -‬תקין‪ ,‬מופחת )היפוטוניה(‪ ,‬מוגבר ) היפרטוניה(‪ .‬הטונוס המוגבר אף הוא‬
‫מחולק ל‪ -3 -‬ריגידיות‪ -‬מרגישים התנגדות לאורך כל ציר התנועה‪ ,‬סוגים‪ -lead pipe -‬התנגדות אחידה לכל אורך‬
‫התנועה‪ -cogwheel ,‬התנגדות ‪ +‬רעד‪ ,‬אופייני למחלות אקסטרא‪ -‬פירמידאליות )של גרעיני הבסיס‪ ,‬כמו‬
‫פרקינסון(‪ ,‬ספסטיות‪ -‬התנגדות בתחילת התנועה ולאחר מכן השרירים משתחררים‪-clasp knife plasticity ,‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫אופייני לפגיעה פירמידאלית‪ -paratonia ,‬הטונוס משתנה תוך כדי הבדיקה‪ ,‬המקור הוא פגיעה באונה‬
‫הפרונטאלית‪ ,‬נובע מהתנגדות רצונית של הנבדק לתנועה‪.‬‬
‫היפוטוניה‪ -‬מאפיינת פגיעות בעצב ההיקפי‪ ,‬מיופתיות‪ -‬במיוחד ביילודים‪ ,‬רדיקולופתיות‪ ,‬פגיעה אקוטית ב‪.UMN -‬‬
‫כוח גס‪ -‬מקבל דירוג מספרי‪ ,‬עלינו לדעת איזה שריר בודקים‪ ,‬מהו העצב המעצבב אותו ומאיזה שורש עצבי‪ .‬דבר‬
‫ראשון נסתכל האם הנבדק יכול לבצע תנועה נגד הגרביטציה‪ -‬אם הוא מסוגל הוא יקבל ‪ ,3‬אם אין תנועה כלל הוא‬
‫יקבל ‪ ,0‬אם הוא מצליח להתנגד לבודק הוא מקבל ‪ ,5‬אם הוא יכול לבצע תזוזות עדינות‪ ,1 -‬אם הוא יכול להזיז‬
‫אותה במישור האופקי מבלי להרימה‪ -4 ,2 -‬יכולת התנגדות בינונית )יש גם דרגות ביניים‪.(+4 ,-4 -‬‬
‫הבדיקה של כוח גס מתחילה בבדיקה תנוחתית‪ -‬מבקשים מהחולה לעצום עיניים ולהרים ידיים‪ ,‬מחפשים פרונציה‬
‫או צניחה )או שניהם(‪ .‬אם הם קיימים זה מעיד על חולשה‪ ,‬אפילו ללא חולשה בבדיקה פורמאלית‪ ,‬ברגליים החולה‬
‫שוכב על הגב ומרים שתי רגליים ‪ 90‬מעלות בירך ובברך לאורך ‪ 5‬שניות )בידיים יש צורך ב‪ 10 -‬שניות(‪ .‬לאחר‬
‫מכן בודקים פורמאלית כל שריר ושריר משני הצדדים לצורך השוואה‪.‬‬
‫החזרים‪ -‬צריך פטיש‪ ,‬יכולים להיות תקינים‪ ,‬ירודים או מוגברים‪ ,‬ירודים‪ -‬מאפיינים נוירופתיות או רדיקולופתיות‪,‬‬
‫יכול להופיע גם בשלבים מאוחרים של מיופתיות כאשר השריר הוא מאד מאד חלש‪ ,‬מוגברים‪ -‬פגיעות מרכזיות של‬
‫‪.UMN‬‬
‫נראה טבלאות של שרירי היד והרגל ואיזה עצב ושורש מעצבבים כל אחד מהם ‪ +‬התנועה שכל אחד מבצע‪,‬‬
‫למשל‪ -‬הדלטואיד עושה אבדוקציה של הכתף‪ ,‬הוא מעוצבב על ידי ה‪ axillary nerve -‬מהשורש ‪ .C5‬המרצה ממליץ‬
‫ללמוד שריר אחד המעוצבב על ידי כל עצב‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫רפלקסים‪ -‬יש לדעת איזה שריר ועצב מעורבים באותו הרפלס‪ ,‬למשל‪ biceps -‬קשור ל‪ musculocutaneus -‬שמקור‬
‫מ‪.C5 -‬‬
‫החזרים פירמידאליים‪ -‬המפורסם ביניהם הוא על שם בבינסקי‪ ,‬זה נקרא ‪ ,plantar response‬מגרים לאורך החלק‬
‫הלטראלי של כף הרגל ממש בעדינות מבלי לעבור את קו האמצע ומסתכלים מה קורה עם הבוהן ויתר האצבעות‪,‬‬
‫התגובה הנורמאלית של הבוהן היא פלקציה‪ ,‬התגובה הלא תקינה היא אקסטנציה‪ -‬בבינסקי חיובי\ החזר פלנטרי‬
‫אקסטנסורי‪ ,‬התגובה המלאה היא ‪ fanning‬של יתר האצבעות )אם זה ללא אקסטנציה של הבוהן זה לא נחשב(‪.‬‬
‫אם הרפלקס חיובי זה מעיד על פגיעה ב‪.CNS -‬‬
‫ישנן כל מיני שיטות להפיק רפלקס זה‪ -‬למשל גירוי לאורך החלק החיצוני של כף הרגל‪ ,chaddock -‬סחיטה של‬
‫הגסטרוקנמיוס‪ ,Gordon -‬גירוי של הטיביאה‪.Oppenheim -‬‬
‫לעיתים יש קושי לדעת האם הייתה תגובה אקסטנסורית או פלקסורית‪ ,‬נקרא לכך ‪ -equivocal‬לא חד‪ -‬משמעי‪ .‬אם‬
‫לא מבינים תופעה יש לתאר אותה במילים‪ .‬אם אין תגובה כלל )חסר תחושתי\ שיתוק שרירי( זה נקרא‬
‫‪.indifferent‬‬
‫אפיון החולשה‪ -‬פגיעת ‪ UMN‬היא פגיעה מהקורטקס לאורך כל המסלול עד שהוא מגיע לגזע המוח\ חוט השדרה‪,‬‬
‫פגיעה באקסון או בקורטקס עצמו תגרום לחולשה ‪ UMN‬שיש לה מאפיינים מסויימים‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬פגיעה ב‪LMN -‬‬
‫ב‪ \anterior horn -‬בשורש העצבי או בעצב ההיקפי תיתן סימנים של ‪ .LMN‬ב‪ UMN -‬המסה של השרירים היא‬
‫לרוב שמורה אלא אם המחלה היא מאד ממושכת ואז יש אטרופיה עקב חוסר שימוש‪ ,‬הטונוס מוגבר וספסטי‪-‬‬
‫‪ ,clasp knife‬הכוח ירוד )= יש חולשה(‪ ,‬יש היפררפלקסיה ונמצא החזרים פתולוגיים‪ -‬בבינסקי‪ .+‬לעומתה‪ ,‬חולשה‬
‫מסוג ‪ LMN‬מאופיינת באטרופיה שרירית‪ ,‬פסיקולציות שנראה בהסתכלות‪ ,‬החזרים ירודים עד לא קיימים‪ -‬היפו\‬
‫ארפלקסיה‪ ,‬לא נראה החזרים פתולוגיים‪ ,‬הטונוס ירוד‪.‬‬
‫החזרים שטחיים של הבטן‪ -‬מחלקים אותה ל‪ 4 -‬רבעים‪ ,‬עושים גירוי סביב הטבור )דרמטום ‪ ,T10‬מעליו דרמטומים‬
‫‪ T8- 9‬ומתחתיו ‪ ,(T11- 12‬מגרים כל רביע באופן עדין ומחפשים התכווצות של שרירי דופן הבטן‪ -‬זאת התגובה‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הנורמאלית‪ ,‬אם היא לא קיימת זה מעיד על פגיעת ‪ CNS‬שהיא לרוב שדרתית‪ .‬לציין כי עודף משקל‪ ,‬הריונות‪,‬‬
‫ניתוחים של דופן הבטן פוגעים ברפלקס זה‪.‬‬
‫הלוקליזציה‪ -‬לפי המאפיינים‪ UMN ,‬מול ‪ ,LMN‬הפיזור‪ -‬גפה אחת‪ ,‬שתיהן‪ ,‬מחצית הגוף‪ ,‬פנים‪ -‬אותו הצד או מהצד‬
‫הנגדי‪ .‬למשל‪ -tetra\ quadriparesis -‬חולשה של ‪ 4‬הגפיים‪ ,‬השאלה היא מהו המקור‪ -‬חוט שדרה צווארי\‬
‫המיספרלי דו"צ\ נוירופתיה\ מיופתיה\ מייסטניה או כל דבר אפשרי למעט פגיעה המיספרלית חד‪ -‬צדדית‪ .‬אם יש‬
‫טונוס מוגבר‪ ,‬עירות החזרים ובבינסקי דו"צ המשמעות היא שהמקור הוא ‪ CNS‬ופסלנו את כל האפשרויות של‬
‫מעורבות פריפרית )כמובן שייתכנו מצבים מעורבים‪ ,‬אבל אנו מדברים על פגיעה שהיא ‪ pure‬לעת עתה(‪ .‬הדבר‬
‫ההגיוני ביותר היא פגיעה בחוט שדרה צווארי\ חלקו התחתון של גזע המוח‪ ,‬פגיעה המיספראלית ישנה בצד אחד‬
‫‪ +‬אירוע חדש בצד השני‪.‬‬
‫לעומת זאת‪ ,‬אם הטטרפרזיס היא פלסידית‪ ,‬הטונוס ירוד ואין החזרים‪ ,‬תגובה פלנטרית פלקסורית או‬
‫אינדיפרנטית וחולשה קשה‪ -‬נחפש פתולוגיות של מערכת עצבים היקפית )שורש עצבי‪ ,‬עצב פריפרי‪ .(NMJ ,‬אם יש‬
‫מעורבות תחושתית זה או נוירופתיה או רדיקולופתיה‪ ,‬בייחוד אם ישנה ירידה בהחזרים‪.‬‬
‫‪ -Paraparesis‬חולשה של שתי הרגליים‪ ,‬נבדוק האם המאפיינים הם של ‪ ,UMN\ LMN‬אם אין מעורבות ידיים‪ -‬חוט‬
‫שדרה טורקאלי‪ ,‬אם יש מעורבות ידיים‪ -‬חוט שדרה צווארי‪ ,‬כאשר יש חולשה של שתי הרגליים ואין מוצאים בעיה‬
‫של חוט השדרה הלזיה עשוייה להימצא במיקום פרונטאלי מיד‪ -‬סגיטאלי )= מיקום הייצוג של הרגליים‪ ,‬לכן‬
‫במקרה של נגע מדיאלי כמו ‪ falx meningioma‬יחול ‪ sparing‬של הידיים(‪ .‬נחפש מעורבות של עצבים קרניאליים‪.‬‬
‫המערכת הסנסורית‪:‬‬
‫יש להכיר את האנטומיה‪ .‬ישנם שני מסלולים תחושתיים עיקריים‪ ,‬בתלות בתחושה‪ -‬כאב וטמפ' או תחושה‬
‫עמוקה‪ -‬ויברציה ופרופריוצפטיבה‪.‬‬
‫המסלול שמעביר כאב וטמפ' נקרא ‪ ,spino- thalamic‬הוא לרוב לטראלי ויותר קדמי בחומר הלבן של חוט השדרה‪.‬‬
‫המסלול המעביר תחושה עמוקה הן ה‪ ,(cuneate & gracilis) posterior columns -‬מסלולים אלה יורדים‪ .‬הייצוג‬
‫במסלולים אלה הוא סומטוטופי‪ -‬ב‪ anterolateral system -‬הסיבים של הרגליים הם בפריפריה ומדיאלית‬
‫מצטרפים הסיבים מהידיים )לכן אם ישנה פתולוגיה שלוחצת מבחוץ פנימה היא תפגע ראשית במידע מהרגליים(‪,‬‬
‫זה הפוך ב‪ -posterior columns -‬שם הסיבים מהידיים מצויים במיקום פריפרי‪.‬‬
‫המסלול הספינו‪ -‬תלמי עושה דקוסציה ברמת חוט השדרה‪ -‬באותו הסגמנט או שני סגמנטים מעל או מתחת ממש‬
‫בסמוך לתעלת השדרה‪ ,‬הוא מגיע לתלמוס ומשם ל‪ .post- central gyrus -‬העמודות האחוריות עולות באותו צד‬
‫של חוט השדרה עד לגרעינים הקונאטוס והגרציליס במדולה‪ ,‬שם יש סינאפסה בתוך הגרעין והאקסון של הנוירון‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מהגרעין עושה דקוסציה לצד השני ועולה לתלמוס שגם בו יש סידור סומטוטופי‪ ,‬הם מגיעים לגרעינים שונים ומשם‬
‫עולים ל‪.post- central gyrus -‬‬
‫כאשר ישנה הפרעה סנסורית החולה יכול להתלונן על נימול\ רדימות\ כאב‪ ,‬במקרה של איזור רדום נרצה לדעת‬
‫האם הבעיה היא היקפית‪ ,‬בגנגליון עצמו‪ ,‬בשורש‪ ,‬בחוט השדרה במסלולים העולים‪ ,‬בתלמוס‪ ,‬בגזע המוח או‬
‫בקורטקס עצמו‪ .‬לשם כך נבדוק ‪ -modalities‬כאב וטמפ' ובעיקר כאב )לא מגע שטחי‪ ,‬אלא‪ ,‬ממש כאב באמצעות‬
‫דוקרן(‪ ,‬נשווה צדדים בידיים‪ ,‬בבטן‪ ,‬ברגליים‪ ,‬נחפש פיזור של היעדר תחושה במחצית הגוף‪hemisensory -‬‬
‫‪.syndrome‬‬
‫לאחר מכן נחפש פיזור של כפפות וגרביים תחושתיות‪ -‬באמצעות מתן דקירות עולות או משיכת הדוקרן לאורך‬
‫האמה ובקשה מהנבדק לומר האם יש שינוי בתחושה לאורך הדרך‪ ,‬זה אופייני לנוירופתיה היקפית‪ .‬כעת נחפש‬
‫רדימות בפיזור של עצב בודד או שורש עצבי‪ -‬לשם כך יש להכיר את הדרמטומים )בידיים‪ -‬הולכים לכיוון השעון מ‪-‬‬
‫‪ ,C5- T1‬גו‪ -T5 -‬קו הפטמות‪ ,‬בטן‪ -T10 -‬טבור‪ ,‬רגליים‪ -L4 -‬ברך‪ ,‬שוק לטראלי‪.(L5 -‬‬
‫נחפש פלס תחושתי בגב‪ -‬עולים מעלה ושואלים האם יש שינוי תחושתי‪ ,‬כלומר‪ ,‬מקו מסויים ומטה התחושה הינה‬
‫ירודה‪ .‬זה אופייני לפגיעה שדרתית‪.‬‬
‫ויברציה ופרופריוצפטיבה )תחושות עמוקות(‪ -‬לצורך בדיקת ויברציה חייבים קולן‪ .‬פרופרויוצפטיבה‪ -‬תופסים את‬
‫הבוהן של הנבדק בצדדים‪ ,‬מראים לו מה נחשבת תנועה מעלה ומה מטה‪ ,‬מניעים את הבוהן תחילה בתנועות‬
‫גסות ושואלים את הנבדק האם היא למעלה‪ ,‬למטה באמצע‪ ,‬עושים זאת כמה וכמה פעמים‪ ,‬מורידים כל פעם את‬
‫טווח התנועה עד כדי תנועות מאד עדינות‪ .‬אם הוא לא מצליח לענות הרי שישנה פגיעה פרופריוצפטיבית‪ ,‬עושים‬
‫את אותה הבדיקה בידיים‪ .‬יש לנסות לכמת את הסימפטום‪ ,‬כך גם ניתן לדעת האם יש החמרה או שיפור‪.‬‬
‫ויברציה כאמור בודקים עם קולן על בליטות של עצם‪ -‬מלאולי‪ ,‬פטלה‪ ,ASIS ,‬מרפקים‪ulnar\ radial tuberosity ,‬‬
‫וכיו"ב‪.‬‬
‫המסלול‪ -‬הפגיעה יכולה להיות בעצב ההיקפי‪ ,‬מספר עצבים‪ ,‬שורש‪ ,‬חוט השדרה‪ ,‬גזע המוח‪ ,‬תלמוס‪internal ,‬‬
‫‪ ,capsule‬קורטקס‪ .‬תלונות מוטוריות או תחושתיות עשויות להיות גם לא מסיבה נוירולוגית‪ ,‬אלא‪ ,‬פונקציונאלית‪-‬‬
‫אך זוהי האופציה האחרונה מבחינתנו‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ממקמים את הלזיה על פי הפיזור והמודליטי המעורב‪.‬‬
‫בסופו של דבר מחברים את הכל על מנת לקבל סינדרום קליני‪ ,‬עושים אינטגרציה של הממצאים‪.‬‬
‫הצרבלום‪:‬‬
‫תפקידו העיקרי הוא תיקון תנועה בזמן אמת‪ ,‬הוא נמצא בקשרים עם גרעיני הבסיס‪ ,‬גרעיני גזע המוח‪ ,‬הקורטקס‬
‫המוטורי ואיזורים אקסטרא‪ -‬פירמידאליים אחרים‪ .‬בצרברום אמרנו כי ישנה דקוסציה במסלול המוטורי והסנסורי‪,‬‬
‫לעומת זאת בצרבלום הפגיעה היא איפסי‪ -‬לטראלית‪ ,‬הוא בעל חלוקה אנטומית‪ -‬ורמיס ואיזורים פרי‪ -‬ורמיאליים‬
‫השומרים על היציבות האקסיאלית של הגוף‪ ,‬ה‪ -tonsils -‬שולטים על הקואורדינציה של הידיים והרגליים‪.‬‬
‫התסמינים של פגיעה צרבלארית‪ -‬ורטיגו‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬אטקסיה )החולה מתנודד כמו שיכור(‪ -‬בפגיעות מסביב‬
‫לורמיס‪ -wide base ataxia ,‬הליכה על בסיס רחב‪ -‬בפגיעות המסיפראליות‪) dysmetria ,‬מבחן אצבע‪ -‬אף שנעשה‬
‫תוך שינוי מיקום האצבע כדי שלא יהיה אפקט של למידה(‪ -intentional tremor ,‬רעד המופיע כאשר החולה‬
‫מתקרב למטרה‪ -past- pointing ,‬עצירה בנקודה שהיא מעבר לנקודת המטרה‪ ,‬הדיבור יכול להיות ‪ -scanning‬עם‬
‫עליות וירידות בטון‪ ,‬הטונוס עשוי להיות ירוד ואין לבלבל זאת עם חולשה‪ -‬למשל חולה עם סימני צד אשר נופל‬
‫לימין בהליכה כאשר המשמעות היא שיש לו יותר המי‪ -‬אטקסיה מאשר חולשה‪ -dysdiadochokinesia ,‬אומרים‬
‫לחולה לעשות תנועות פרונציה‪ -‬סופינציה מהירות או כמו תנועות של הרכבת נורה במהירות וניכר כי הוא‬
‫מתקשה‪.‬‬
‫ברגליים יש מבחן ‪ -heel- shin‬החולה שוכב על המיטה ומבקשים ממנו להביא עקב לברך ולהחליק אותה לאורך‬
‫השוק‪ ,‬בודקים עד כמה הוא עושה זאת סימטרי‪ -Romberg .‬בודק פרופריוצפטיבה‪ ,‬אומרים לחולה לעמוד עם‬
‫רגליים צמודות‪ ,‬להושיט ידיים ולעצום עיניים‪ ,‬אם הוא מתנודד הסימן חיובי ומעיד על בעיה בפרופריוצפציה‪ ,‬זה לא‬
‫סימן צלבלארי‪ ,‬אלא מעיד על בעיה בתחושה העמוקה‪ .‬אם החולה אינו יציב מלכתחילה זה כן נחשב צלבלארי‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר לוין‪.‬‬
‫‪:Visual impairment‬‬
‫בדיקת הראייה )= עצב ‪ (2‬כוללת חדות ראייה )נבדקת באמצעות ‪ ,(Snellen chart‬צבע‪ ,‬שדה ראייה‪ ,‬אישונים‪,‬‬
‫דיסקה‪ -‬קרקעית העין )נבדקת באמצעות אופטלמוסקופ(‪ .‬רפלקס האישון‪ -‬הזרוע הא)‪(A‬פרנטית‪ -‬עצב ‪,2‬‬
‫הא)‪(E‬פרנטית‪ -‬עצב ‪.3‬‬
‫‪:Visual fields‬‬
‫נראה תמונה של שדות ראייה ממוחשבים‪ ,‬בבדיקה הנבדק יושב בתוך מעין חללית‪ ,‬נדלקת כל פעם נורה והוא‬
‫צריך ללחוץ אם הוא ראה אותה‪ .‬מתקבלת תמונה‪ .‬יש צורך בשיתוף פעולה של הנבדק‪ ,‬בשביל לבדוק אמינות‬
‫מדליקים מספר פעמים נורות באותו האיזור‪ .‬לעיתים יש צלילים מבלי שנדלקת נורה‪ ,‬אם הנבדק לחץ נקבל ‪ .FP‬כך‬
‫מתקבלת בנוסף דרגה של אמינות הבדיקה‪.‬‬
‫הבדיקה הידנית )קונפרונטציה(‪ -‬הנבדק יושב מול הרופא )שצריך שיהיה לו שדות ראייה תקינים(‪ ,‬הוא מסתכל על‬
‫האף של הרופא‪ ,‬שמניע את האצבע שלו ושואל האם הנבדק רואה אותה בכל מיני נקודות )= היכן שהרופא רואה‬
‫אותה(‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬גבר צעיר שהגיע עם תלונה של חוסר יכולת לראות את שדות הראייה הימני והשמאלי‪bitemporal -‬‬
‫‪ ,hemianopsia‬זהו ה‪ hallmark -‬של פגיעה ב‪ .optic chiasm -‬נראה חתך קורונאלי‪ ,‬את הכיאזמה שיש עליה איזה‬
‫גוש שגורם לכך‪.‬‬
‫המסלול‪ -‬רואים את העין‪ ,‬ממנה יוצאים עצבי הראייה‪ ,‬הם עוברים דקוסציה בכיאזמה‪ ,‬חלק מהאינפורמציה עוברת‬
‫לשדה הראייה הנגדי וחלקה איפסי‪ -‬לטראלית‪ ,‬כך כל המיספרה רואה שדה ראייה מסויים שמקורו משתי העיניים‪,‬‬
‫אם יש נזק בכיאזמה יתרחש אובדן ראייה ביטמפוראלי כיוון שהסיבים שחוצים הם אלה שמסתכלים על שדה‬
‫הראייה הטמפוראלי‪ ,‬האינפורמציה הנאזאלית אינה חוצה‪ .‬לאחר מכן קיים ה‪ ,optic tract -‬אז ה‪ LGB -‬שנמצא‬
‫בתלמוס שבו מתרחשת סינאפסה‪ ,‬ה‪ optic tract -‬וה‪) optic radiation -‬שיש לה ‪ (Meyer’s loop‬ומשם המידע‬
‫הראייתי עובר ל‪.calcarine sulcus -‬‬
‫אם ישנה פגיעה ב‪ optic tract\ radiation -‬נקבל ‪ .homonimus hemianopsia‬אם יש נזק ב‪ optic nerve -‬יהיה‬
‫כמובן עיוורון‪ .‬כל הנזקים שלפני הכיאזמה הם ‪ monocular‬ולאחריה הם ‪.binocular‬‬
‫ה‪ optic tract -‬הוא צפוף ופגיעה בו תיתן לנו המיאנופסיה מלאה‪ ,‬לעומת זאת ה‪ optic radiation -‬היא מבוזרת‬
‫ולכן הנזק לא חייב להיות שלם‪ -‬אם הוא טמפוראלי )ב‪ (Meyer’s loop -‬נקבל פגיעה ברביע העליון‪right upper -‬‬
‫”‪ ,quadrantanopia- “pie in the sky‬אם הוא פריאטלי מתקבלת ‪ .right lower quadrantanopia‬באונה‬
‫האוקסיפיטאלית המסלול מתכנס ואם יש נזק הוא שוב יהיה ‪.hemianopsia‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫חתך טרנסברסאלי\ אקסיאלי בגובה הכיאזמה‪ -‬נראה לזיה שלוחצת עליה‪.‬‬
‫נראה סכימה של שדה הראייה‪ -‬במרכזו נמצאת המקולה‪ ,‬ישנם שני כתמים עיוורים‪ -‬נקודת המוצא של עצב‬
‫הראייה משני הצדדים‪ .‬בצבע אפור איזור של נזק‪ left lower quadrantanopia -‬שהוא לא לגמרי שווה‪non- -‬‬
‫‪ ,congruent‬נבדיל בין משהו שהוא קונגורנטי‪ -‬דומה‪ ,‬ללא דומה‪ .‬הסיבה האנטומית‪ -‬ככל שאנו קרובים יותר‬
‫לקורטקס האוקסיפיטאלי הנזקים הם יותר קונגורטנטים‪ ,‬נזקים ל‪ optic tract -‬הם נדירים ביותר ונראה יותר נזקים‬
‫ב‪ ,optic radiation -‬שהסיבים שלה הם מאד מבוזרים ועל כן הנזק הוא ‪ .non- congruent‬הכלל‪ -‬נזק הוא יותר‬
‫קונגורנטי ככל שהוא יותר אחורי‪ ,‬נראה דוגמא לכך הנובעת מאוטם אחורי‪.‬‬
‫נראה חתך אקסיאלי שבו רואים נזק היפודנסי בחלק האוקסיפיטאלי של המוח‪ ,‬הוא לא מגיע עד הסוף של האונה‪,‬‬
‫כיוון שהוא אוקסיפיטאלי הוא יהיה יותר קונגורנטי‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬אישה בת ‪ 70‬עם הופעה פתאומית של דיפלופיה‪ ,‬דיספגיה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬דיסארטריה‪ -‬קושי בדיבור‪,‬‬
‫הכרה מעורפלת‪ ,‬בבדיקה היא שקועה‪ ,‬בבינסקי‪ +‬דו"צ‪ ,‬מרמז לקליניקה של ה‪-posterior cerebral artery -‬‬
‫הפרעות בעצבים קרניאליים נמוכים‪ ,‬בבינסקי וכו'‪ .‬הפגיעה בראייה תהיה המיאנופסיה קונגורנטית‪ .‬התסמונת‬
‫נקראת ‪ -tip of the basilar‬תסחיף בעורק שמתפזר בכל חלקו האחורי של המוח ומוביל להרבה אוטמים שיכולים‬
‫להגיע לשתי האונות האוקסיפיטאליות‪ ,‬לכן ייתכן עיוורון‪ .‬במקרה שלה ישנה הפרעה קשה בשדה הראייה כולו ‪+‬‬
‫‪ -macular sparing‬החלק האמצעי של שדה הראייה שמור‪.‬‬
‫הסיבה ל‪ -sparing -‬יש אספקת דם דו"צ לחלק האוקסיפטאלי גם מה‪ PCA -‬וגם מה‪ ,MCA -‬על כן ה‪ stroke -‬לא‬
‫מגיע ממש עד הסוף‪ ,‬המיפוי של שדה הראייה ב‪ calcarine sulcus -‬הוא רטינוטופי‪ -‬כל נקודה בשדה הראייה‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מקבלת ייצוג מהמרכז להיקף‪ ,‬כאשר בחלק הכי אוקסיפיטאלי מייוצג מרכז שדה הראייה )שהוא גם זה שיותר‬
‫חשוב לנו ומקבל ייצוג רב יותר בקורטקס(‪ -‬הוא נשמר עקב אספקת דם דו"צ לאיזור זה‪.‬‬
‫נראה דוגמא לאוטם דו"צ אוקסיפיטאלי‪ -‬הוא יגרום לעיוורון או לעיוורון ‪.macular sparing +‬‬
‫אם כן‪ ,‬שדה הראייה הינו כלי למקם את הלזיה‪ ,‬נזקים מונוקולאריים‪ -‬קדמית לכיאזמה‪ ,‬נזקים ביטמפוראלים‪ -‬נזק‬
‫לכיאזמה‪ ,‬נזקים בינוקולאריים‪ -‬לאחר הכיאזמה‪ ,‬נזקים קואדרנטים‪ -‬ב‪.optic radiation -‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 25‬הסובלת מהפרעות ראייה מתקדמות‪ ,‬בעיקר עיוורון לילה‪ ,‬שדות הראייה שלה הולכים‬
‫ומצטמצמים‪ ,‬יש סיפור משפחתי‪ ,‬המחלה היא ‪ -Cons .retinitis pigmentosa‬אחראיים לראיית צבע‪ ,‬מפוזרים‬
‫במרכז‪ -rods ,‬מפוזרים בפריפריה‪ ,‬הם נפגעים במחלה זו ולכן נפגעת ראיית ההיקף‪ ,‬הם גם אחראים לראיית‬
‫הלילה ולכן יש עיוורון לילה‪ .‬נראה משקעים של פיגמנט ברטינה‪.‬‬
‫מחלה שבה יש דווקא ראייה של ההיקף ולא של המרכז‪ -adult macular degeneration -‬פגיעה במקולה עם הגיל‪,‬‬
‫‪ -JMD‬וריאנט נדיר של המחלה המופיע בצעירים )שכיח יותר בארץ הודות לנישואי קרובים(‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬בן ‪ 18‬שבאופן פתאומי איבד את ראייתו לאחר ריב עם החברה שלו‪ ,‬עם זאת בבדיקה הוא מוצא את‬
‫דרכו אל הכיסא בקלות‪ -‬סימן לכך שהראייה שמורה‪ .‬מדובר באובדן ראייה פסיכוגני‪ ,‬מצב זה מתאפיין ב‪-‬‬
‫‪ -tunneled vision‬רואים רק את המרכז‪ ,‬ניתן לזהות זאת בבדיקה‪ -‬כאשר נבקש ממנו להתרחק הוא יעיד כי שדה‬
‫הראייה שלו לא מתרחב‪ ,‬בניגוד ל‪ RP -‬שבה זה כן יקרה‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬גבר בן ‪ 60‬שהופיע עם בלבול‪ ,‬ללא הפרעות מוטוריות או סנסוריות אבל סובל מ‪-confabulations -‬‬
‫ממציא המצאות ולא עונה לעניין‪ ,‬אינו משתף פעולה בבדיקת שדות ראייה‪ .‬מדובר באדם שלא רואה אך לא מבין‬
‫שהוא לא רואה‪ ,‬הפגיעה מזכירה לנו ‪ -neglect‬המיספרה ימנית‪ ,‬השם הוא ‪ -Anton syndrome‬עיוורון קורטיקאלי‬
‫ללא מודעות לכך‪ ,‬החולה טוען שהוא רואה‪ .‬זה נדיר מאד ולעיתים עובר לבד‪.‬‬
‫בחתך‪ -‬לזיה היפראינטנסית )= מדובר ב‪ MRI -‬ולכן לא אומרים היפרדנסית( אוקסיפיטאלית משני הצדדים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 25‬עם כאבי ראש בחודש האחרון המתלוננת על ‪ -transient visual obscurations‬לעיתים ישנן‬
‫נקודות לבנות בשדה הראייה‪ ,‬דיפלופיה הוריזונטאלית מידי פעם‪ ,‬טיניטוס‪ ,‬הופנתה לאופתלמולוג‪ .‬כל זה מרמז על‬
‫לחץ תוך גלגלתי מוגבר‪ ,‬ה‪ transient visual obscurations -‬הם אופייניים‪ ,‬הדיפלופיה ההוריזונטאלית קשורה‬
‫לשיתוק של עצב ‪) 6‬שמופיע הרבה פעמים במצב של לחץ תוך גלגלתי מוגבר(‪ ,‬גם הטיניטוס‪ .‬בבדיקה‬
‫אופתלמולוגית רואים כי היקף הדיסקה אינו חד ) מימין המצב התקין(‪ .‬החולה סבלה מ‪.Pseudotumor cerebri -‬‬
‫במקרים אקוטיים של לחץ תוך גלגלתי מוגבר ייתכנו דימומים בדיסקה‪ ,‬במקרה של נזק ממושך היא תהיה חיוורת‪-‬‬
‫מה שמעיד על כך שראש העצב עבר אטרופיה‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 25‬עם הופעה חדשה של טשטוש ראייה וכאב בעת הנעת גלגל העין‪ ,‬בבדיקה פיזיקאלית ירידה‬
‫בחדות הראייה בעין אחת‪ ,‬הפרעה בצבע האדום בעין אחת‪ ,‬שדות ראייה תקינים‪ .‬אישונים‪RAPD- relative -‬‬
‫‪ -afferent pupillary defect‬בבדיקת אישונים בודקים שכל עין מתכווצת גם באור ישיר וגם כאשר מאירים על‬
‫האישון הנגדי‪ ,‬במקרה כזה כאשר מאירים על עין ימין רואים כיווץ ואילו כאשר מאירים על עין שמאל רואים הרחבה‬
‫)היא מרגישה חשכה יחסית כיוון שהפסקנו להאיר על העין הימנית(‪ ,‬תגובת האישון היא פחותה מאשר כשמאירים‬
‫על העין הבריאה ועל כן יש נזק ל‪ optic nerve -‬בעין שהאישון של התרחב‪ .‬המחלה היא ‪ -optic neuritis‬דלקת‬
‫בעצב הראייה שהיא שכיחה כפרזנטציה של טרשת נפוצה ויכולה להופיע במהלכה‪ ,‬היא נובעת מפגיעה במיילין‬
‫לאורך העצב האופטי‪ .‬הסימנים הם קלאסיים‪.‬‬
‫בודקים את החולה באמצעות ‪ -visual evoked potentials‬בדיקה המחשבת כמה זמן עבר מהרגע שהנבדק ראה‬
‫עצם ראייתי כלשהועד שהגירוי הגיע למוח‪ ,‬היא מעידה על תקינות המיילין‪ ,‬התוצאה התקינה היא ‪100) P- 100‬‬
‫מילישניות(‪ .‬אם זה לוקח יותר מכך זה מעיד על מחלה דה‪ -‬מיילינטיבית בעצב‪ ,‬לרוב ‪.optic neuritis‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר רוזנברג‪.‬‬
‫נוירופתיה ‪ +‬בדיקת הולכה עצבית‪:‬‬
‫אנטומיה‪ -‬ה‪ PNS -‬מורכבת ממרכיב מוטורי‪ ,‬סנסורי ורכיב אוטונומי שאין לשכוח אותו‪ .‬אנו מתחילים מהשורש‬
‫שיוצא מהסגמנט ומכיל סיבים של מספר תאי עצב‪ ,‬מצטרפים אליו סיבים מהגנגליון הסנסורי‪ ,‬הם מתקרבים לכיוון‬
‫הפלקסוס שקרוב יותר לגפה וממנו מתפצלים לעצב הפריפרי שבו האנטומיה היא יותר פשוטה‪ ,‬בסופו של דבר יש‬
‫לנו ‪ .terminal nerve fibers‬השורשים‪ -‬רואים את ה‪ ,DRG -‬השורש שמכיל תשלובת סיבים מוטוריים ‪ +‬סנסוריים‪,‬‬
‫הפלקסוס‪ -‬למשל ‪ C5‬ו‪ C6 -‬הופכים ל‪ trunk -‬שתורם ל‪ cord -‬שתורם לכל מיני עצבים‪ .‬על כן הקליניקה של פגיעה‬
‫בפלקסוס העצבי היא יותר מורכבת והטרוגנית לעומת פגיעה בסיב של עצב יחיד‪.‬‬
‫סיב העצב מורכב מהאקסונים עצמם שיכולים להיות מחופים או לא בשכבת מיילין המאיצה את הולכת הסיגנאל‬
‫העצבי‪ ,‬מסביב יש רקמת חיבור וכלי דם שאף הם מחופים ברקמת חיבור‪.‬‬
‫הפתופיזיולוגיה של מחלה פריפרית‪ -‬ישנם שלושה מנגנונים מרכזיים‪ -‬פגיעה באקסון ‪ axonopathy‬או דגנרציה‪,‬‬
‫פגיעה בתאי השוואן המייצרים את המיילין‪ -‬בגינה הסיגנאל עובר לאט או בכלל לא‪ ,‬פגיעה בגוף התא עצמו‪-‬‬
‫‪ -neuronopathy‬שהיא קשה יותר‪.‬‬
‫הפגיעה הנפוצה ביותר היא האקסונופתיה‪ ,‬הגורמים לה כוללים חסר תזונתי בויטמין‪ ,‬נזק טוקסי‪ ,‬חשיפה‬
‫לתרופות‪ ,‬סכרת‪ ,‬יש פגיעה בהולכת חומרי התזונה מגוף התא החוצה ולכן האיזורים הרחוקים יותר של האקסון‬
‫נפגעים קודם‪ ,‬למשל בחולה סכרת רואים את קו השיעור ברגליים עולה‪ ,‬דפוס הפיזור של החסר הסנסורי נקרא‬
‫כפפות וגרביים‪ ,‬הוא סימטרי‪.‬‬
‫האתיולוגיה השנייה היא דה‪ -‬מייליניזציה‪ -‬הדוגמא הקלאסית היא סינדרום ‪ ,Guillian- Barre‬נראה דפוסים של‬
‫ירידה במהירות ההולכה העצבית‪ .‬אחד המודליטיס לבדיקת העצב הפריפרי הינה בדיקת הולכה עצבית‪ ,‬היא‬
‫בודקת גם את מהירות ההולכה על ידי שימת שתי אלקטרודות באיזור פרוקסימאלי ודיסטאלי וגם את‬
‫האמפליטודה‪ -‬עוצמת הסיגנאל שמגיע‪ .‬בהכללה‪ ,‬פגיעה דה‪ -‬מיילנטיבית גורמת לירידה במהירות ההולכה ואילו‬
‫פגיעה אקסונאלית גורמת גם לירידה במהירות אבל גם לירידה באמפליטודה‪ -‬יש פחות סיבים שמובילים סיגנאל‬
‫לעצב‪.‬‬
‫נוירונופתיה‪ -‬פגיעה בתא עצמו‪ ,‬ב‪ ,LMN -‬למשל ב‪ anterior horn cell -‬עקב פוליו‪ ,ALS ,‬פגיעות גנטיות או על רקע‬
‫פארא‪ -‬נאופלסטי‪.‬‬
‫הסימפטומים של נוירופתיה פריפרית‪ -‬חולשה עולה‪ ,‬מגושמות‪ ,‬דפוס של ‪ -LMN‬ללא החזרים‪ ,‬טונוס רפה‪,‬‬
‫הסתייגות‪ -‬נגע ספינאלי בשבועות הראשונים יראה בצורה כזו‪ ,‬זה נקרא ‪ ,spinal shock‬לא נראה סימנים‬
‫פירמידאליים‪ ,‬דפורמציות של הגפיים‪ -‬בגלל השוני בטונוס בנוירופתיות כרוניות או בסכרת‪ ,‬רעד )קינטי‪ ,‬לא‬
‫ספציפי(‪.‬‬
‫)במאמר מוסגר‪ -‬נגע פרונטאלי באיזור ה‪ falx -‬יגרום לחולשת שתי רגליים כיוון שהרגליים מיוצגות בהומונקולוס‬
‫במרכז ונושקות אחת לשנייה(‬
‫מבחינה סנסורית‪ -‬תהיה רדימות )כמו אצל רופא שיניים(‪ ,‬אך ישנם תסמינים נוספים‪ -hyperesthesia -‬כאשר‬
‫נוגעים באיזור הבעייתי האדם חש עודף רגישות‪ ,‬הקיצוניות היא ‪ -allodynia‬הנבדק ממש קופץ בעת המגע‪,‬‬
‫‪ -parasthesia‬תחושות נוספות כמו של נימול‪ ,‬שריפה‪ ,‬ירידה בתחושת מצב‪ -‬למשל בהליכה‪ ,‬סימן רומברג חיובי‬
‫)קשור בתחושות עמוקות(‪ -‬האדם יתנדנד באופן לא רצוני‪ ,‬נראה ‪ wondering‬של הידיים‪ ,‬זאת מכיוון שהקלט שלו‬
‫על מצבו במקום ירוד‪ ,‬אובדן של חישת מגע עדין‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מבחינת אנמנזה‪ ,‬אנשים לא יודעים להבדיל בין סינדרום מוטורי לסנסורי‪ ,‬למשל‪" -‬האם יש לך ירידה בחישה?"‪-‬‬
‫"כן‪ ,‬אני לא מצליח להזיז את היד"‪ ,‬הכוונה היא פשוט לכך שהחולה לא מרגיש את היד כחלק מהגוף שלו‪ ,‬נבקש‬
‫מספר שאלות של הבהרה‪.‬‬
‫הפיזור‪ -‬נראה את מפת הדרמטומים לפי פיזור סנסורי שורשי ומבחינת הפיזור של כפפות וגרביים‪ .‬אבחנת‬
‫המיקום אינה פשוטה‪.‬‬
‫סימפטומים אוטונומיים‪ -‬יש נטייה להזניח אותם‪ ,‬זהו תחום די מת בנוירולוגיה כולה‪ .‬ייתכן ‪,postural hypotension‬‬
‫טכיקרדיה‪ ,‬שינוי בזיעה‪ ,‬שלשול‪ ,‬עצירות ואימפוטנציה‪.‬‬
‫הסינדרום הקליני‪ -‬נסווג אותו על פי ‪ 4‬צירים‪ -‬מהלך‪ -‬אקוטי\ סאב‪ -‬אקוטי\ כרוני‪ ,‬מעורבות‪ -‬סנסורית\ מוטורית\‬
‫אוטונומית‪ ,‬פיזור‪ -‬פולינוירופתיה\ מונונוירופתיה\ ‪ -multiplex‬כמה סוגים ביחד‪ ,‬החלק של הנוירון שנפגע‪-‬‬
‫אקסונאלי‪ ,‬דה‪ -‬מיילנטיבי‪ ,‬גנגליונופתיה‪ ,‬נזהה זאת בבדיקת הולכה עצבית ולא על פי הקליניקה‪.‬‬
‫פיזור סימטרי‪ -‬אופייני לסכרת‪ ,‬נוירופתיה עקב עמילואידוסיס‪ ,Waldenstorm’s ,MM ,‬נוירופתיה דלקתית כמו‬
‫‪ ,GBS‬פגיעה גנטית‪ ,‬מטבולית‪ ,‬טוקסית‪.‬‬
‫פיזור אסימטרי‪ -‬סכרת )גם וגם‪ ,‬יש לה המון דפוסים והיא מחקה לא מעט סינדרומים‪ ,‬היא יכולה לגרום‬
‫לפולינוירופיתה‪ -‬הכי נפוץ‪ ,‬מונונוירופתיה‪ ,‬מולטיפלקס(‪ ,‬מחלות אינפלמטוריות בעלות פיזור סיסטמי ) ‪SLE, PAN,‬‬
‫‪ -(Wegener‬יש פגיעה בכלי דם קטנים שהיא ‪ patchy‬ולכן כל חולה מראה מעורבות ופיזור אחר‪ ,‬מחלה‬
‫אינפילטרטיבית כמו לימפומה וסרקוראידוסיס‪ ,‬נוירופתיות מכאניות‪ -‬לדוגמא ‪hereditary neuropathy with ) HNPP‬‬
‫‪ -(lability to pressure palsies‬אנשים בריאים בדרך כלל שבמצבי לחץ מראים פגיעה בפלקסוס )גנטי(‪,‬‬
‫‪ ,plexopathies‬רדיקולופתיות‪.‬‬
‫נוירופתיה מוטורית‪ -‬ציטופתיות כמו ‪ ,ALS‬מחלות אינפלמטוריות ללא נוגדנים ספציפיים )‪ ,CIPD ,GBS‬מחלות‬
‫דלקתיות סיסטמיות(‪ ,‬מחלות אינפלמטוריות הכוללות נוגדנים ספציפיים‪ ,‬מחלות מורשות‪ ,‬פורפיריה‪ ,‬דיפתריה‪.‬‬
‫נוירופתיה סנסורית‪ -‬מוטורית משולבת‪ -‬סכרת‪) GBS ,‬שהיא נוטה להיות יותר מוטורית(‪ ,‬מחלות סיסטמיות‪ ,‬מחלות‬
‫מורשות‪.‬‬
‫נוירופתיה סנסורית מבודדת‪ -‬סכרת‪ ,‬טוקסינים ותרופות )עופרת‪ ,‬אבץ‪ ,‬כימותרפיות‪ -‬גורמת להמון נוירופתיות‬
‫מוטוריות ‪ +‬סנסוריות‪ ,‬אנטיביוטיקות‪ ,‬אמיודארון(‪ ,‬חסר בויטמינים ובעיקר מקבוצת ה‪ ,B -‬נוירופתיה סנסורית‬
‫פארא‪ -‬נאופלסטית‪ -‬נדיר‪ ,‬יכולה להופיע אפילו שנתיים לפני המחלה הממאירה כמו ‪ Lambert- Eaton‬ה"מבשרת"‬
‫על בואו של ‪) small cell lung cancer‬יש לבצע בירור בהתאם‪ -‬הגידול יוצר נוגדנים אך אין רואים אותו‪ ,‬כאשר‬
‫נטפל בו גם הנוירופתיה תשתפר(‪.‬‬
‫פולינוירופתיות אקוטיות‪ ,GBS -‬פורפיריה‪ ,‬רעלנים‪.‬‬
‫נראה סיכום על פי אתיולוגיות‪ -‬למשל אתיולוגיה מטבולית‪ -‬סכרת‪ ,‬אורמיה‪ ,‬היפותירואידיזם‪ ,‬אקרומגלי‪ ,‬אתיולוגיה‬
‫טוקסית‪ -‬אלכוהול‪ ,‬תרופות‪ ,‬מתכות כבדות‪ ,‬אתיולוגיות וסקולאריות‪ -‬סכרת‪ ,RA ,PAN ,‬אתיולוגיות אינפלמטוריות‪-‬‬
‫צרעת‪ ,‬סרקואידוסיס‪ ,‬אתיולוגיות אינפילטרטיביות‪ -‬ממאירות‪,‬עמילואיד‪ ,‬חסרים בויטמינים‪ ,B12, B1 -‬אתיולוגיות‬
‫מורשות‪ ,‬אתיולוגיות פארא‪ -‬נאופלסטיות‪.‬‬
‫תרופות שיכולות לגרום לנוירופתיה‪ -‬אנטי‪ -‬אפילפטיקה כמו פניטואין‪ ,‬כימותרפיה‪ ,‬תרופות לל"ד‪ ,‬להפרעות קצב‪,‬‬
‫אנטיביוטיקות‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫בדיקות העזר‪ -‬מעבדה סטנדרטית כולל תפקודי תריס‪ ,‬רמות ויטמינים ורמות מתכות בדם‪ ,‬משטח דם‪ -‬לחיפוש‬
‫אחר מחלה לימפופרוליפרטיבית‪ ,‬אימונולוגיה‪ PCR ,SSB ,SSA ,ANA -‬לוירוסים‪ ,‬אלקטרופורזה של חלבוני הדם‪ -‬יש‬
‫חולים שה‪ presenting symptom -‬של ה‪ MM -‬שלהם הוא סינדרום נוירופתי‪ ,‬ניקור מותני‪ -‬במחלות דלקתיות‬
‫נמצא חלבון ב‪ ,CSF -‬במחלות לימפופרוליפרטיביות נוכל למצוא תאים ממאירים המסנינים את השורשים‪.‬‬
‫הדמייה‪ -‬לשלילת תסמונת של לחץ מקומי ופלקסופתי‪ -‬הסננה של גידול לפלקסוס‪ -NCV ,‬תבחין הולכה עצבית‪,‬‬
‫‪ -EMG‬תגובת השריר לגירוי‪ ,‬בדיקות גנטיות‪.‬‬
‫‪:Acute inflammatory demyelinating polyneuritis- Guillian Barre syndrome‬‬
‫‪ GBS‬הינה נוירופתיה דה‪ -‬מיילינטיבית אימונית הנובעת קיומם של נוגדנים שפוגעים במיילין של העצבים‬
‫הפריפריים‪ .‬היא מוטורית ברובה ויכולה להיות גם סנסורית‪ ,‬המהלך הוא אקוטי‪ .‬יש וריאנטים‪ -‬מוטוריים‪ ,‬סנסוריים‬
‫ולעיתים נדירות אקסונאליים )מחלה קשה יותר המופיעה יותר במזרח הרחוק(‪ ,‬תאי השוואן עשויים לעבור‬
‫רגנרציה ועל כן ייתכן שיפור )פחות בצורה האקסונאלית(‪.‬‬
‫אפידמיולוגיה‪ 1 -‬ל‪ ,100,000 -‬מעט יותר בגברים‪ ,‬גילאים צעירים‪.‬‬
‫גורמי סיכון‪ -‬גנטיים‪ ,‬זיהומיים‪ -‬אופייני זיהום ב‪ ,CMV -‬זיהומים ‪ ,upper- respiratory‬זיהומי ‪) GI‬קמפילובקטר(‪,‬‬
‫‪ ,HAV ,EBV ,HIV‬לעיתים המחלה עשוייה להופיע לאחר חיסונים לשפעת‪ ,‬טטנוס‪ ,TB ,‬פוליו‪ ,‬כלבת‪ ,‬לאחר לידה‪,‬‬
‫ניתוח‪ ,‬השתלה )כולל ‪.(GVHD‬‬
‫הקליניקה‪ -‬מבחינת עצבים קרניאליים הכי נפוץ עצב ‪ ,7‬המחלה היא אנדוגנית ועל כן השיתוק הוא דו"צ‪ ,‬כפל‬
‫ראייה אם יש עירוב של שרירי העיניים )לעיתים משולב עם אטקסיה סנסורית‪ -‬סינדרום ‪ ,(Miller- Fisher‬מבחינה‬
‫אוטונומית‪ -‬הסכנה העיקרית של המחלה‪ ,‬אי יציבות אוטונומית‪ ,‬ל"ד משתולל‪ ,‬אצירת שתן ואילאוס‪ ,‬הפרעת קצב‪-‬‬
‫אחד מגורמי התמותה המשמעותיים ביותר של המחלה עד כדי השתלת קוצב‪ ,‬חולשת שרירי נשימה שדורשת‬
‫הנשמה‪.‬‬
‫נראה ‪ flaccid tone‬וירידה בהחזרים‪ ,‬המחלה מתקדמת מאד מהר והחולה יכול להגיע תוך כמה שעות מנימול‬
‫ברגליים להנשמה בטיפול נמרץ‪ ,‬נראה בנוסף הפרעת תחושה בפיזור של גרביים ולפעמים גם כפפות‪ ,‬הפרעת‬
‫תחושה בכל המודליטיס‪ ,‬אטקסיה סנסורית‪.‬‬
‫בדיקות עזר‪ -‬חלבון גבוה בניקור מותני בדרך כלל מספר ימים לאחר הופעת המחלה‪ ,‬זאת כיוון שיש תקיפה של‬
‫שורשי העצבים‪ ,‬והם נוגעים בנוזל השדרה‪ .‬ישנם כאבים קשים שעשויים לנבוע מפגיעה בשורשים )רדיקולופתיה(‪.‬‬
‫‪ -NCV‬הולכה איטית‪ ,‬אמפליטודה נמוכה‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪ -‬מיילופתיה אקוטית‪ -‬בגלל ה‪ ,spinal shock -‬נוירופתיות אקוטיות אחרות‪ -‬הרעלות‪ ,‬דיפתריה‪,‬‬
‫מחלות עצב שריר‪ -‬למשל הרעלת אורגנו‪ -‬פוספאטים‪ ,‬בוטולינום טוקסין‪ ,‬הרעלות אחרות‪.‬‬
‫פרוגנוזה רעה‪ -‬גיל מבוגר‪ ,‬מהלך מהיר‪ ,‬אובדן החזרים מוחלט‪ ,‬פרודרום של מחלת מעיים )‪-clostridium jejuni‬‬
‫יופיע ב‪ 25% -‬מהמקרים‪ ,‬הוא רע(‪ ,‬איחור בטיפול‪ ,‬דנרבציה ואובדן אקסונים‪ ,‬נוגדנים ספציפיים‪.‬‬
‫המהלך הוא מתקדם‪ ,‬מגיע לפלטו ויורד‪ ,‬אחוזי התמותה הם בסביבות ‪ 5%‬ואף פחות מכך‪ ,‬ההתקדמות היא‬
‫מהירה מאד‪ ,‬גורם הסיכון המשמעותי ביותר היא אי ספיקה נשימתית‪ ,‬ישנה הפרעה בבליעה‪ ,‬השיפור הולך בכיוון‬
‫ההפוך להופעה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הטיפול‪ -‬תומך‪ -‬הכי חשוב כי המחלה היא ‪ ,self- limited‬אימונומודולציה‪ -‬פלסמפרזיס‪ ,‬אימונוגלובולינים‪,‬‬
‫סטרואידים לא הוכחו‪ ,‬הטיפול האימונומודולטורי מוריד צורך בהנשמה ומוביל לריפוי מוחלט‪ .‬הפרוגנוזה‪85% -‬‬
‫שיקום מלא תוך חודשים‪ -‬שנה‪ ,‬מתחת ל‪ 5% -‬תמותה תחת טיפול אופטימאלי‪ -10% -5% ,‬חזרה של המחלה\‬
‫התמרה לוריאנט הכרוני שנקרא ‪.CIDP‬‬
‫‪:Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy- CIPD‬‬
‫המחלה הינה דה‪ -‬מיילינטיבית‪ ,‬יותר מוטורית מסנסורית‪ ,‬האתיולוגיה היא דלקתית‪ ,‬היא עשוייה לבוא יחד עם‬
‫מחלות אחרות הגורמות לרגישות יתר של עצבים‪ .‬מופיעה ‪ 1‬ל‪ ,100,000 -‬הגיל הוא יותר מבוגר‪ .‬לא נראה‬
‫הפרעות אוטונומיות ובנשימה )למעט בחולים קשים(‪ ,‬אין הפרעות קצב‪ ,‬יש אצירת שתן‪.‬‬
‫העירוב הוא של ‪ LMN‬כולל אטרופיה שאותה לא נראה במצב האקוטי‪ ,‬הפרעת תחושה פולינוירופתית‪.‬‬
‫ניקור מותני מראה חלבון גבוה‪ -NCV ,‬דה‪ -‬מייליניזציה‪ .‬המהלך יכול להתקדם לאורך חודשים או התקפי‪ ,‬או לאחר‬
‫הופעה חריפה של ‪.GBS‬‬
‫הטיפול הוא תומך‪ ,‬אנלגטיקה ואימונומודולציה‪ ,‬כאן דווקא כן ניתן סטרואידים במינון מאד גבוה בטיפול ממושך‪,‬‬
‫אימונוגלובולינים ופלסמפרזיס‪ ,‬כימותרפיה‪ -‬ציקלוספורין‪ ,‬אימוראן‪ ,‬ציקלופוספמיד‪.‬‬
‫נוירופתיות מורשות‪:‬‬
‫‪ ,HSMN- hereditary sensimotor neuropathies -Charcot- Marie- Tooth‬הנוירופתיה המורשת הנפוצה ביותר‪,‬‬
‫מועברת בתורשה ‪ ,AD‬דיסטאלית‪ ,‬מופיעה בגיל ההתבגרות ומתקדמת לאט‪ ,‬כיוון שהיא כרונית נראה דפורמציות‬
‫של הגפיים‪ .‬אין פגיעה בתוחלת החיים‪ .‬הדפורמציות‪ -‬למשל ‪ hammer toes‬הנובעת משינוי בטונוס הבסיסי של‬
‫האצבעות‪.pes cavus ,‬‬
‫‪:Diabetic neuropathy‬‬
‫האתיולוגיה אינה ברורה‪ ,‬תיתכן מיקרו‪ -‬אנגיופתיה בכלי הדם‪ ,‬פגיעות מטבוליות בעצבים‪ ,‬מופיעה ב‪60% -20% -‬‬
‫מהחולים‪ ,‬החומרה מקבילה לרמת השליטה ברמות הגלוקוז בדם‪ .‬זו יכולה להיות ה‪.presenting symptom -‬‬
‫הפרזנטציה יכולה להיות סנסורית\ סנסורית‪ -‬מוטורית\ מונונוירופתיה‪ -‬למשל שיתוק של עצב ‪ 3‬בלבד )גורמת‬
‫לסטיית עין ימינה ולהגדלה של האישון(‪ ,‬הטיפול הוא במחלה עצמה למניעת נזקים נוספים‪.‬‬
‫טוקסינים‪:‬‬
‫אלכוהול שיכול לגרום לחסר ויטמין ‪ ,B1‬תרופות‪ ,‬מתכות וחומרים תעשייתיים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫לסיכום‪ ,‬דיברנו על "עולם" המחלות של העצבים הפריפריים‪ ,‬למחלות יש מהלכים ופיזורים שונים‪ ,‬מעורבויות‬
‫שונות ועלינו למקם את הסינדרום מולו אנו עומדים בכמה צירים ואז לשלוח בדיקות עזר‪ .‬דחיפות הטיפול היא על‬
‫פי המהלך‪ .‬חשוב מאד לזכור את ה‪ GBS -‬כיוון שהנימול האקוטי בכפות הרגליים דורש התייחסות דחופה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר ארזי‪.‬‬
‫‪:High cortical functions‬‬
‫‪:Visual system‬‬
‫האיזורים הפריפריים מסביב לקלקריין סולקוס‪ -‬נותנים לראייה נופחים כמו טעם‪ ,‬ריח וצבע‪ ,‬פגיעה בהם עשוייה‬
‫לגרום להרבה "אופסיות"‪ ,‬למשל‪ -‬בעיה בראיית הצבע תקרא ‪ -achromatopsia) dyschromatopsia‬לא רואים‬
‫בכלל צבע(‪ .‬ישנם איזורים האחראיים לתנועת העין‪ ,‬הם נמצאים באונות הפרונטאלית והפריאטלית‪ ,‬הצרבלום‪ -‬גם‬
‫הוא מכיל נדבך מהמערכת‪ ,‬ה‪ -optic radiation -‬פגיעה בה גורמת ל‪.quadrantanopia -‬‬
‫סינדרומים‪ -asimultagnosia -Balint’s -‬חוסר יכולת לראות דברים בצורה סימולטנית‪ ,‬רואים כל צד לחוד‪ ,‬מזכיר‬
‫לנו ‪ neglect‬שיכול להיות מלא‪ -‬לא רואים צד אחד או קל‪ -‬כאשר מגרים את האדם בשני הצדדים הוא יראה רק צד‬
‫אחד‪ ,‬אך אם נגרה כל צד לחוד הוא יראה זאת‪ -occular apraxia ,‬נותנים לנבדק לגעת בנקודה והוא לא מצליח‬
‫כיוון שהוא לא מצליח להסתכל ימינה ואז שמאלה עם העיניים‪ -optic ataxia ,‬חוסר יציבות של העין‪ ,‬הקשר בין‬
‫שלושת חלקי התסמונת אינו ברור‪ -Anton’s .‬אנשים שלא רואים אבל לא מודעים לכך‪ ,‬ההפרעה היא באיזור‬
‫האוקסיפיטו‪ -‬פריאטלי‪.‬‬
‫‪ -Anosognosia‬בעיה של האונה הפריאטלית‪ ,‬אנשים אינם מודעים למחלתם‪.‬‬
‫‪:Frontal lobe functions‬‬
‫בעלת שני חלקים‪ -pre- frontal -‬האחראי על אינהיביציות‪ -executive ,‬מאחורי האונה הפרה‪ -‬פרונטאלית והחלק‬
‫המאסיבי של האונה כולה‪ ,‬אחראי על עשיית דברים‪reasoning, abstraction, planning, initiationg, problem -‬‬
‫‪.solving‬‬
‫תסמונות של האונה הפרונטאלית‪ ,abulia -dorsolateral syndrome -‬חוסר תגובה‪ ,indifference -‬מאד נפוץ‬
‫במחלת ‪ -akinesia -medial prefrontal ,Creutzfeldt- Jakob‬הנובעת מחוסר מוטיבציה לביצוע תנועה‪,‬‬
‫‪ -subcortical‬החלק האחורי‪ ,cognitive slowing ,‬הדברים עובדים אבל הרבה הרבה יותר לאט‪ ,‬אופייני ל‪-‬‬
‫‪.vascular dementia‬‬
‫שפה ודיבור‪ -Broca -‬אחראי על יצירת הדיבור‪ -Wernicke ,‬אחראי על ההבנה‪ ,‬מי שיש לו בעיה בברוקה לא יכול‬
‫לדבר ומי שנפגע בוורניקה לא מבין ועל כן מדבר שטויות‪ -association ,‬פגיעה ב‪ arcuate fasciculus -‬שגורמת‬
‫לנתק בין האיזור שמבין‪ -‬הוורניקה לאיזור שמדבר‪ -‬הברוקה‪.‬‬
‫ישנם כל מיני סוגים של הפרעות בדיבור‪ -paraphasia -‬יש כאלה שבהן מחליפים אותיות‪-‬‬
‫‪ production‬וכאלה בהן מחליפים מילים‪ ,comprehention -‬הפרפזיות הללו בעלות‬
‫אנטומיה שונה‪ -Agrammatism .‬חלק ממחלה שנקרא ‪) PPA‬סינדרום משולם(‪ ,‬בעיה‬
‫בדקדוק‪ .‬אלצהיימר‪ -‬מחלה אוקסיפיטו‪ -‬פריאטלית‪ ,‬מערבת את וורניקה ומלווה בהקטנה‬
‫של אוצר המילים‪.‬‬
‫‪ -Dysarthria‬פגם במכניזם של הדיבור )עשוי לנבוע מפגיעה קורטיקו‪ -‬בולבארית‪,‬‬
‫קרניאלית‪ ,‬צרבלארית‪ ,‬שרירית(‪ -Aphasia .‬פגיעה בתפקודי שפה כתוצאה מנזק מוחי‪.‬‬
‫אם כן‪ ,‬לכל איזור יש ‪ core‬ופריפריה‪ -Broca ,‬גורמת להפרעה בכל האספקטים של הדיבור התקין למעט‬
‫‪ -comprehension‬בשיום )‪ ,(= naming‬פלואנטיות‪ ,‬חזרה‪ -Wernicke ,‬הפוך‪ ,‬יש הפרעה בשיום‪ ,‬אין הפרעה‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫בפלואנטיות‪ ,‬יש בעיית הבנה ובעיה בחזרה‪ ,‬הפרעת הולכה‪ -‬הדבר היחיד שפגוע הוא השיום‪ .‬אפזיה ‪intact +‬‬
‫‪ -repetition‬יש פגיעה אך היא אינה מוחלטת‪.‬‬
‫הפרעה מוטורית‪ -‬מאופיינת בהפרעה בשיום אך לא בחזרה‪ ,‬זה יקרא ‪ ,motor- trans cortical‬הפרעה סנסורית‪-‬‬
‫השיום פגוע‪ ,‬הפלואנטיות פגועה אך החזרתיות שמורה‪ -mixed transcortical ,‬הפרעה בהכל למעט החזרתיות‪,‬‬
‫‪ -Anomic‬רק השיום פגוע‪.‬‬
‫‪:Temporal lobe functions‬‬
‫מתעסקת בשמיעה‪ -‬יש קורטקס ששומע וקורטקס אסוציאטיבי‪ ,‬הרחה‪ ,visual associations ,‬זיכרון‪medial -‬‬
‫‪ ,temporal lobe‬אמוציות‪ -‬האמיגדלה והמערכת הלימבית‪.‬‬
‫סינדרומים‪ -amnestic syndromes -‬פגיעה בהיפוקמפוס‪ ,‬היא יכולה להיות רטרוגרדית‪ -‬שיכחה של מה שקרה‬
‫בעבר‪ ,‬אנטרוגרדית‪ -‬שיכחה של מה שיקרה מעטה והלאה‪ -Kluver- Bucy ,‬פגיעה ב‪ temporal pole -‬ונזק‬
‫בילטראלי לאמיגדלה‪ ,‬מאופיינת באגרסיות‪ ,‬היפר‪ -‬אוראליות‪ ,‬היפר‪ -‬סקסואליות‪) visual agnosia ,‬חוסר יכולת‬
‫זיהוי של עצמים שראינו(‪ -prosopagnosia ,‬הפרעה בזיהוי פרצופים‪.‬‬
‫‪:Parietal lobe‬‬
‫בתוכה נמצא הקורטקס הסומטו‪ -‬סנסורי הראשוני‪ ,‬אחראית ל‪ -visual- spatial coordination -‬היכולת להכניס‬
‫דברים סנסוריים למרחב‪ ,‬חישה פרופריוצפטיבית‪ .‬האונה הדומיננטית משקיעה יותר בחישוב‪ ,‬קריאה‪ ,‬כתיבה‪,‬‬
‫הבחנה בין ימין לשמאל‪ .‬כאשר פעולות אלה נפגעות יופיע הסינדרום על שם ‪ ,Gerstmann’s‬האונה הלא דומיננטית‬
‫נותנת את ה"צבע" לחיים‪ -‬מודעות למרחב וכו'‪ ,‬כאשר היא נפגעת יש ‪.neglect‬‬
‫הסינדרומים‪ -Gerstmann’s syndrome -‬כאמור מדובר בהפרעה בחישוב‪ ,‬כתיבה‪ ,‬אוריינטציה ימין‪ -‬שמאל‪finger- ,‬‬
‫‪ -anosognosia ,naming‬חוסר יכולת להכיר במחלה כאשר הלזיה היא מימין‪ -asomatognosia ,‬חוסר יכולת להכיר‬
‫איבר שלנו במרחב‪.hemispatial neglect ,dyslexia\ alexia\ agraphia ,‬‬
‫‪ -Apraxia‬חוסר יכולת לבצע תנועות נלמדות‪ -Ideomotor apraxia .‬חוסר יכולת ביצוע לאחר קבלת פקודה‬
‫ורבאלית‪ ,‬למשל‪ ,‬מבקשים מהחולה לבצע פעולה פשוטה כמו צחצוח שיניים‪ -‬הוא יכול לקחת את האצבע ולעשות‬
‫תנועות צחצוח איתה או לעשות זאת באמצעות מברשת )= שימוש בכלים(‪ -Ideational .‬הפרעה עם משפטים‬
‫מורכבים‪ -Agnosia .‬יכולת ירודה לזהות עצמים למרות שהחושים הם ‪ -appreceptive ,intact‬הפרעות‬
‫דיסקרימינציה ופרספציה ויזואלית )לא יכול להעתיק(‪ -associative ,‬הפרספציה שמורה אך לא מסוגל לזהות )יכול‬
‫להעתיק אך לא לקרוא לעצם בשמו(‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר גוטקין‪.‬‬
‫‪:Motor weakness, brainstem, cerebellum & neuro- ophthalmology‬‬
‫נניח שיש לנו חולה עם חולשה ביד ימין‪ ,‬ייתכן שיש לו פגיעה במוח‪ ,‬בחוט השדרה‪ ,‬בשורשים‪ ,‬בפלקסוס‬
‫הברכיאלי‪ ,‬בעצבים ההיקפיים‪ ,‬ב‪ ,NMJ -‬בשריר‪ ,‬יכול להיות גם שזה ‪ -ALS‬שילוב של פגיעה ‪.UMN + LMN‬‬
‫העבודה העיקרית שלנו היא לנסות להבדיל בין האפשרויות הללו על סמך הסימנים והסימפטומים הקליניים‪.‬‬
‫גוף התא של ה‪ UMN -‬נמצא ב‪ ,primary motor cortex -‬האקסונים יוצאים ומפעילים את גופי התא שעושים‬
‫סינאפסה עם ה‪ ,LMN -‬גופי התא שלהם מצויים ב‪ anterior horn -‬של חוט השדרה )‪(cortico- spinal tract‬‬
‫ובגרעינים המוטוריים של העצבים הקרניאליים )‪ =bulb ,cortico- bulbar tract‬מדולה(‪.‬‬
‫ה‪ cortico- spinal tract -‬עובר הצלבה ב‪ ,pyramids -‬זאת הסיבה לכך שאם תחול פגיעה בחוט השדרה היא תהיה‬
‫איפסי‪ -‬לטראלית‪ .‬לכן מסלול זה נקרא גם ‪ ,pyramidal tract‬כאשר הוא נפגע יופיעו סימנים פירמידאליים‪ .‬כמובן‬
‫שאם ישנה פגיעה ב‪ UMN -‬מעל המדולה החולשה תהיה בצד הקונטרא‪ -‬לטראלי‪.‬‬
‫‪ -ALS‬אחת מהמחלות הניווניות שיכולה להיות מאד אסימטרית‪ ,‬היא יכולה להתחיל עם תסמינים שהם \‪UMN‬‬
‫‪.LMN‬‬
‫ההבדלים בין פגיעת ‪ UMN‬ל‪ -LMN -‬בפגיעת ‪ -LMN‬השרירים אטרופיים ויש פסיקולציות‪ ,‬הטונוס ירוד אך גם יכול‬
‫להיות תקין‪ ,‬יש חולשה‪ ,‬ההחזרים ירודים או נורמאליים‪ ,‬רפלקסים פתולוגיים‪ -‬חסרים‪ .‬פגיעת ‪ -UMN‬השרירים‬
‫נראים נורמאליים ואולי אטרופיים במחלה ממושכת‪ ,‬הטונוס מוגבר )אלא אם מדובר במצב אקוטי(‪ ,‬יש חולשה‪,‬‬
‫רפלקסים גידיים‪ -‬ערים )אלא אם מדובר במצב חריף(‪ ,‬רפלקסים פתולוגיים‪ -‬קיימים‪.‬‬
‫כישור השריר‪ -‬הרפלקס מופעל כל הזמן ברמה מסויימת‪ ,‬המסלול הקורטיקו‪ -‬ספינאלי בדרך כלל מדכא את אותו‪,‬‬
‫כאשר יש פגיעה בו הרפלקס יהיה מוגבר‪ .‬הסימן על שם בבינסקי‪ -‬תקין עד גיל שנה‪ ,‬אז מתפתח המסלול‬
‫הקורטיקו‪ -‬ספינאלי המדכא אותו‪ ,‬אם המסלול הזה נפגע הרפלקס הפתולוגי חוזר‪.‬‬
‫במצגת ישנן דוגמאות לדלדול שרירים‪.‬‬
‫ניקח לדוגמא חולה עם חולשת פלג גוף מימין ‪ +‬חוסר תחושה בפנים מימין‪.‬‬
‫הגובה הכי נמוך שפגיעה בו תגרום להפרעה ביד במקרה של פגיעה בחוט השדרה‪ ,T1 -‬הגובה הגבוה ביותר הוא‬
‫‪ ,C5‬הם והעצבים שבין לבין תורמים סיבים ל‪ .brachial plexus -‬ברגל מדובר על ‪ .L1- S2‬לכן אם ישנה פגיעה בחוט‬
‫השדרה שהיא מתחת ל‪ T1 -‬לא תיתכן הפרעה ביד‪ ,‬אם היא באיזור ‪ C8- T1‬ישנה הפרעה באיזורים הכי‬
‫דיסטאליים של היד‪ .‬השרירים היותר פרוקסימאליים כמו הדלטואיד‪ ,‬הסופרא והאינפרא ספינטוס מעוצבבים על ידי‬
‫השורשים הגבוהים ביותר‪.C5- 6 -‬‬
‫ה‪ -Trigeminal nerve -‬אחראי על כל שרירי הלעיסה‬
‫ותחושה של הפנים‪ ,‬קיים מסלול שנקרא ‪ spinal- tract‬ב‪-‬‬
‫‪ nucleus‬של ‪ ,5‬הסיבים שלו יורדים עד ‪ C3‬ומאפשרים חישה‬
‫של החלק הלטראלי של הפנים‪ ,‬יש לזכור זאת כיוון שפגיעה‬
‫צווארית עשוייה לגרום כך לפגיעה תחושתית בצד האיפסי‪-‬‬
‫לטראלי של הפנים‪.‬‬
‫העצבים הקרניאליים ממוקמים בגזע המוח‪ .‬יש לו ‪ 3‬איזורים‪-‬‬
‫מדולה‪ ,‬פונס ומידבריין‪ ,‬כאשר אנו מנסים למקם לזיות בגזע‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫המוח‪ ,‬אחד הדברים שמאד מכוון אותנו היא המעורבות של עצבים קרניאליים שונים‪ .‬לשם כך עלינו לדעת מה‬
‫עושה כל עצב קרניאלי וכן מהו מיקומו‪.‬‬
‫ישנם שלושה איזורים של גזע המוח‪ -‬מידבריין‪ ,‬פונס ומדולה‪ .‬למען הסדר הטוב ניתן לומר כי עצבים ‪ 4 -1‬יוצאים‬
‫מהמידבריין או מעליו‪ ,‬עצבים ‪ 8 -5‬מהפונס ועצבים ‪ 12 -9‬מהמדולה‪.‬‬
‫את עצבים ‪ 6 ,4 ,3‬נבדוק יחד‪ -‬הם אחראים לתנועות גלגלי העיניים‪ .‬נניח שהחלטנו להסתכל ימינה‪ ,‬קיים איזור‬
‫פרונטאלי משמאל אשר מפעיל את התנועה‪ -‬ה‪ ,left frontal field -‬השרירים המעורבים בה הינם ה‪lateral -‬‬
‫‪ rectus‬מימין המעוצבב על ידי עצב ‪ ,6‬הוא יוצא מהפונס הימני )העצבים הקרניאליים מפעילים שרירים איפסי‪-‬‬
‫לטראליים(‪ ,‬עין שמאל תנוע ימינה על ידי ה‪ medial rectus -‬המעוצבב על ידי ה‪ oculomotor nerve -‬שיוצא‬
‫מהמידבריין משמאל‪ .‬אם העיניים לא זזות יחד יש ראייה כפולה ומכאן שיש צורך לחבר איכשהו בין המידבריין‬
‫משמאל לפונס מימין‪.‬‬
‫אם כן‪ ,‬ה‪ left frontal field -‬מתקשר עם ה‪ -paramedian pontine reticular formation) right PPRF -‬ה‪lateral -‬‬
‫‪ (gaze center‬שנמצא באיזור ה‪ reticular formation -‬קרוב לקו האמצע‪ ,‬הוא מקבל את הסיגנאל מה‪eye field -‬‬
‫הקונטרא‪ -‬לטראלי ומפעיל את בו‪ -‬זמנית את הגרעין של ה‪ CN 6 -‬האיפסי‪ -‬לטראלי‪ .‬יש צורך במסלול נוסף שיוצא‬
‫ממנו‪ ,‬עושה דקוסציה לצד השני‪ ,‬עולה למידבריין ומפעיל את ‪ CN 3‬בצד הקונטרא‪ -‬לטראלי‪ ,‬מסלול זה נקרא ה‪-‬‬
‫‪ .medial longitudinal fasciculus- MLF‬אנו קובעים את ה‪ MLF -‬על פי הגרעין של ‪ CN 3‬שהוא הולך לעצבב‪.‬‬
‫מה קורה אם חתכנו את ה‪ MLF -‬הימני? ננסה להסתכל שמאלה‪ -‬אין כל בעיה‪ ,‬היא תופיע כאשר ננסה להסתכל‬
‫ימינה‪ -‬עין ימין תנוע באופן תקין כיוון שאין בעיה בתנועת ה‪ lateral rectus -‬ואילו עין שמאל תישאר באמצע כי יש‬
‫אובדן של הקשר בין ה‪ PPRF -‬לגרעין שמאל ואין הפעלה של ה‪ ,medial rectus -‬החולה יתלונן על ראייה כפולה‪.‬‬
‫אם הוא יסגור את אחת העיניים הוא לא ימשיך לראות כפול‪ .‬הפגיעה נקראת ‪) internuclear ophthalmoplegia‬כי‬
‫הפגיעה הינה בין הגרעינים( והיא נובעת מפגיעה בחומר לבן‪ -‬ה‪ ,MLF -‬זה נפוץ בטרשת נפוצה‪.‬‬
‫כיוון שמדובר במסלול שהוא קרוב לקו האמצע אפשר בקלות לקבל לזיה בקו האמצע שתפגע בשני המסלולים גם‬
‫יחד‪.bilateral INO -‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הפעלת שרירי הפנים‪ -‬שרירי הלעיסה מעוצבבים על ידי ה‪ trigeminal n. -‬ואילו שרירי ההבעה מעוצבבים על ידי‬
‫ה‪ .facial -‬פציאליס היקפי‪ -‬פגיעה שמופיעה לאחר פגיעה בעצב קרניאלי ‪ ,7‬יופיע שיתוק של כל הפנים בצד אחד‪,‬‬
‫בגזע המוח‪ -‬אם הפגיעה היא בפונס מימין תהיה חולשה איפסי‪ -‬לטראלית בחלק העליון והתחתון של הפנים‪.‬‬
‫האנטומיה‪ -‬ניתן לחלק את הסיבים לשניים‪ -‬סיבים האחראים על חלקם העליון של הפנים וכאלה האחראים על‬
‫חלקם התחתון של הפנים‪ .‬גם הגרעין של ‪ 7‬מחולק לשני איזורים‪ -‬האחד אחראי על חלקם התחתון של הפנים‬
‫שמקבל עצבוב שהוא אך ורק קונטרא‪ -‬לטראלי‪ ,‬החלק של הגרעין שאחראי על החלק העליון של הגרעין מקבל‬
‫עצבוב איפסי ‪ +‬קונטרא לטראלי‪.‬‬
‫הדקוסציה של הסיבים היא בגובה של הגרעין עצמו ולכן אם תחול פגיעה ב‪ UMN -‬מעל הפונס משמאל החולשה‬
‫תופיע מימין‪ ,‬אבל רק בחלק התחתון של הפנים כיוון שהוא מעוצבב קונטרא‪ -‬לטראלית בלבד‪ ,‬לא תהיה כלל‬
‫פגיעה במצח )שאין לו הכרח בעצבוב הקונטרא‪ -‬לטראלי(‪ .‬אם הפגיעה היא בגרעין או דיסטאלית לו תתקבל פגיעה‬
‫משולבת בחלק העליון והתחתון של הפנים כיוון שיש עירוב של סיבים איפסי ‪ +‬קונטרא לטראליים‪.‬‬
‫‪ -Diplopia‬תחושה סובייקטיבית של ראייה כפולה‪ ,‬מחלקים אותה לכמה סוגים‪ .mono\ binocular -‬דיפלופיה‬
‫מונוקולארית‪ -‬הנבדק רואה כפול גם כאשר הוא סוגר עין אחת )לשם כך יש לבדוק זאת בשתי העיניים כיוון שייתכן‬
‫שיש ‪ monocular diplopia‬רק בעין אחת(‪ ,‬דיפלופיה בינוקולארית‪ -‬תלויה בכך ששתי העיניים פקוחות‪ .‬אחת‬
‫הסיבות לדיפלופיה מונוקולארית הן בעיות אוקולאריות מקומיות‪ -‬קטראקט‪ ,‬עדשת מגע שהתקפלה‪ ,‬טראומה‬
‫לאיזור הארובה‪.‬‬
‫דיפלופיה בינוקולארית‪ -‬הנבדק רואה כפול רק כאשר הוא פותח את שתי העיניים‪ .‬לעיתים נדירות מאד זה יכול‬
‫להיות ממקור של לזיה מוחית‪ ,‬תיתכן לזיה אוקסיפיטאלית שפוגעת ב‪ ,visual association cortex -‬זה נקרא‬
‫‪ -polyopia‬חפצים זזים ומשאירים איזה צל של הדמות מאחוריהם‪.‬‬
‫נתעניין האם הדיפלופיה היא הוריזונטאלית או ורטיקאלית? מחמירה בעת הסתכלות לכיוון מסויים? חמורה יותר‬
‫בהסתכלות למרחק או לקרוב? למשל‪ -‬חולה רואה כפול כאשר הוא סוגר כל עין‪ ,‬גם כשהוא מסתכל ימינה אך לא‬
‫בעת מבט שמאלה‪ ,‬כאשר הוא מסתכל לרחוק ולא לקרוב‪ .‬פגיעה בהסתכלות ימינה נגרמת עקב פגיעה ב‪medial -‬‬
‫‪ rectus‬השמאלי או ב‪ lateral rectus -‬הימני‪ ,‬כדי להסתכל לקרוב יש שימוש ב‪ medial rectus -‬דו"צ וכשרוצים‬
‫להסתכל רחוק מפעילים את ה‪ .lateral rectus -‬בשילוב הנתונים נקבל פגיעה ב‪ lateral rectus -‬הימני‪.‬‬
‫החוק הראשון‪ -‬הדיפלופיה תמיד הכי בולטת בעת ניסיון להפעיל את השריר החלש‪ .‬למשל‪ -‬אם יש חולשה ב‪-‬‬
‫‪ lateral rectus‬מימין הדיפלופיה תופיע בעת מבט ימינה‪ .‬הכיוון הלא נכון של הדמות הוא תמיד לכיוון השריר‬
‫החלש‪ ,‬זאת בהתאם לאי ההתאמה במיקום הרשתית ביחס לרשתית השנייה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫שאלה נפוצה ממבחנים‪ -‬מהו האיזור הכי רוסטראלי שיכול לגרום לדיפלופיה? אפשר לחשוב על ה‪frontal eye -‬‬
‫‪ ,field‬אבל אם יש פגיעה בו לא נראה כפול )למרות שתהיה הפרעה בתנועת גלגלי עיניים( כיוון שהפגיעה הינה‬
‫הדדית‪ -‬ה‪ FEF -‬השמאלי מזיז את שתי העיניים ימינה‪ ,‬אך שתיהן לא יכולות לנוע באותה המידה ולכן לא נראה‬
‫כפול‪ .‬אם יש פגיעה ב‪ PPRF -‬גם כן לא נראה כפול כיוון שהפגיעה היא הדדית בשתי העיניים‪ .‬כדי להסתכל ישר יש‬
‫הפעלה של ה‪ FEF -‬הימני והשמאלי באותה המידה‪ ,‬אם ישנה לזיה באחד מהם תהיה סטייה של שתי העיניים‬
‫לשמאל‪ -‬סטיית מבט‪ ,‬אבל לא ראייה כפולה‪.‬‬
‫ה‪ -MLF -‬כאמור פגיעה בו אכן עשוייה לגרום לדיפלופיה‪ ,‬זהו המקום הרוסטראלי ביותר שיכול לגרום לכך‪.INO -‬‬
‫אם כן‪ ,‬הסיבות האפשריות‪ -‬כמובן שהעצבים הקרניאליים עצמם‪ ,‬ה‪ ,INO -‬הגרעין‪ ,‬ה‪ -fascicle -‬אקסונים שנעים‬
‫בתוך גזע המוח לפני היציאה לכדי עצב קרניאלי ולאחר היציאה מהגרעין‪ .‬חשוב להבין את המושג של ‪fascicle‬‬
‫כיוון שישנן מחלות הפוגעות אך ורק במיילין של ה‪ CNS -‬כמו טרשת נפוצה או ה‪ PNS -‬כמו ‪ ,GBS‬ה‪ fascicle -‬הוא‬
‫למעשה נדבך של ה‪ PNS -‬שיושב בתוך מערכת העצבים המרכזית )לכן בטרשת נפוצה תיתכן פציאליס היקפית(‪.‬‬
‫גם פגיעה ב‪ NMJ -‬עשוייה לגרום לדיפלופיה‪ ,‬זה מאד אופייני למייסטניה גרביס‪ ,‬בנוסף תיתכן פגיעה בשרירים‬
‫ובייחוד ‪ .thyroid myopathy‬אפשרית גם הפרעה כלשהי במיקום הארובה כמו שבר בבסיס הגלגלת‪ ,‬דמם על יד‬
‫הארובה‪ ,‬גידול בתוכה וכו'‪.‬‬
‫כאמור‪ ,‬כל סוג של דיפלופיה או הפרעה במבט יכולה להיות עקב פגיעה ב‪ ,NMJ -‬הכי שכיח ב‪ .MG -‬נראה אישה‬
‫שעין אחת שלה נוטה יותר למטה )נצפה‪ ,‬לכן‪ ,‬לדיפלופיה ורטיקאלית(‪ ,‬מרימים לה את העפעפיים כיוון שהיה לה‬
‫פטוסיס מאד קשה‪ -‬היא חולה ב‪ .MG -‬המחלה יכולה להיות מאד מאד אסימטרית למרות שהנוגדנים מפוזרים‬
‫סיסטמית‪ .‬נשים לב כי מייסטניה אינה יכולה להשפיע על האישונים )הנוגדנים הם ספציפיים נגד הרצפטורים‬
‫הניקוטיניים לאצטיל כולין של השריר‪ ,‬השרירים של האישון הם חלקים ומעוצבבים בצורה מוסקרינית‪ ,‬לכן ‪MG‬‬
‫אינה פוגעת בתפקודים אוטונומיים(‪.‬‬
‫‪ -Down & out syndrome‬העין סוטה מטה‪ ,‬לצד ויש פטוסיס‪ ,‬נובעת מפגיעה בעצב ‪.3‬‬
‫‪ -Anisocoria‬אי שוויון בגודל האישונים‪ ,‬הם יכולים להיות שווים‪ ,‬לא שווים עקב טראומה\ ניתוח וכו' או לא שווים‬
‫עקב בעיה נוירולוגית‪ .‬יש רק ‪ 2‬סיבות המובילות לכך‪ -‬הראשונה נקשרת באישון גדול מידי והשנייה באישון קטן‬
‫מידי‪ .‬הסיבים הפארא‪ -‬סימפטטיים לאישון נעים על עצב ‪ 3‬ואילו הסימפטטיים נעים על כלי הדם‪ .‬חוקים בקשר‬
‫לאנאיסוקוריה‪ -‬היא תהיה יותר בולטת בחושך אם ישנה בעיה בהרחבה של האישון= הפרעה סימפטטית‪ ,‬אור‬
‫יגרום לאניסוקוריה בולטת יותר אם ההפרעה היא בכיווץ= הפרעה פארא‪ -‬סימפטטית‪ ,‬נרצה לדעת האם יש אישון‬
‫גדול מידי או קטן מידי‪ ,‬אם יש פטוזיס חד‪ -‬צדדי ההנחה היא שהצד החולה הוא הצד עם הפטוזיס‪.‬‬
‫לדוגמא‪ -‬בתמונה ש"עברה קצת פוטושופ" נראה כי אישון שמאל הוא יותר גדול‪ ,‬בצד זה ניתן לראות כי הבודק‬
‫מרים את העפעף ועל כן יש שם פטוזיס‪ ,‬האישון לא יכול להתכווץ ועל כן הבעיה הינה פארא‪ -‬סימפטטית ונעה יחד‬
‫עם עצב קרניאלי ‪ ,3‬בנוסף ניכר שיתוק של ה‪ -medial rectus -‬פגיעה במבט ימינה‪ ,‬מתאים לנו לפגיעה ב‪.CN 3 -‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫בתמונה אחרת יש פטוזיס מימין‪ ,‬האישון הוא צר ולכן יש בעיה בהרחבה‪ -‬סימפטטית‪ ,‬מדובר בתסמונת הורנר‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪:21.10.2013‬‬
‫ד"ר אייכל‪.‬‬
‫‪:Cerebrovascular accident‬‬
‫המחלה שבגינה חולים מתאשפזים הכי הרבה בבתי החולים‪ .‬מדובר על אירוע פתאומי של חוסר אספקת דם\‬
‫שטף דם במוח‪.‬‬
‫עלינו להכיר את האנטומיה של כלי הדם על מנת להבין את הסימפטומים לאחר אירוע מסוג מסויים‪ .‬מימין‪ -‬ה‪-‬‬
‫‪ right innominate artery‬מתפצל ל‪ right subclavian artery -‬ול‪ ,right common carotid artery -‬אשר מתפצל ל‪-‬‬
‫‪ .internal & external carotid aa.‬משמאל ה‪ left common carotid artery & left subclavian artery -‬יוצאים‬
‫שניהם מה‪ .aortic arch -‬ה‪ internal & external carotid aa. -‬אחראים לאספקה הקדמית‪ ,‬האספקה האחורית‬
‫מקורה מה‪.vertebral artery -‬‬
‫ה‪ -circulus of Willis -‬חלקו האחורי עשוי משני ה‪ vertebral arteries -‬המתאחדים ל‪ ,basilar artery -‬מעט לפני‬
‫האיחוד שלהם יוצא ה‪ -PICA -‬המתספק את המוחון‪ ,‬ההתפצלות הראשונה של ה‪ basilar a. -‬הוא ה‪ -AICA -‬גם‬
‫הוא מתספק את המוחון וכן את ה‪ facial nerve -‬וה‪) stapedius -‬המחובר ל‪-pontine arteries ,(stapes -‬‬
‫מתספקים את הפונס‪ ,‬אחריהם יוצא ה‪ ,superior cerebellar artery -‬אז ה‪ basilar -‬מתפצל לשני ה‪-PCA -‬‬
‫המתספק את ה‪ .occipital lobes -‬מקדימה העורקים הקרוטידים מתפצלים ל‪ MCA -‬בכמעט המשכיות ול‪,ACA -‬‬
‫ה‪ MCA -‬הוא העורק הכי משמעותי במוח‪ ,‬הוא נותן אספקת דם לשני שליש מההמיספרה‪ ,‬ה‪ ACA -‬עושים מעין‬
‫סיבוב קדימה קרוב ל‪.midline -‬‬
‫המערכות הקדמית ‪ +‬אחורית יכולות להיות מחוברות על ידי ‪ posterior communicating aa.‬וה‪ ACA -‬מחוברים על‬
‫ידי ה‪.anterior communicating aa. -‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫המשמעות‪ -‬תיתכן אספקת דם מתמשכת גם במקרה של חסימה בצד אחד‪ ,‬שמקורה מהצד השני‪ ,‬זה נקרא‬
‫אספקה קולטראלית והיא אופטימאלית במידה שכל החיבורים פתוחים ועובדים‪ .‬אבל‪ -‬זה קיים רק ב‪30% -‬‬
‫מהאוכלוסייה‪ ,‬לרוב האחרים יש כל מיני וריאציות שהן מולדות‪ .‬למשל‪ -‬הרבה פעמים אין חיבור בין החלק הקדמי‬
‫לאחורי‪.‬‬
‫באנגיוגרפיה‪ -‬רואים את המערכת הקדמית משתי זוויות‪ -‬מימין מהצד ומשמאל מקדימה‪ ,‬ה‪internal carotid -‬‬
‫‪ artery‬נכנס במעין לופ שנקרא ‪ .siphon‬נראה תמונה מלמעלה ב‪ -CTA -‬ניכר כי אין חיבור טוב בין המערכת‬
‫הקדמית לאחורית‪ -‬אין ‪ .posterior communicating artery‬ב‪ -MRA -‬ההסתכלות היא מלמעלה‪ ,‬לציין כי ה‪CTA -‬‬
‫הוא שווה ערך אם לא יותר טוב מה‪ MRA -‬בהדגמת עורקים במוח‪.‬‬
‫נדבר היום בעיקר על אירוע מוחי איסכמי )על האירועים הדימומיים ידונו הנוירוכירורגים(‪ ,‬מדובר על חוסר אספקת‬
‫דם לנוירונים שבגינה נמנע מהם חמצן ומזון‪ .‬בדמם יש יציאה של דם בצורה אגרסיבית ובלחץ גבוה‪ ,‬הוא דוחק את‬
‫הרקמה שסביבו ולוחץ עליה ולכן נגרם נזק פיזיקאלי )הכוונה היא לדימום עורקי(‪ .‬איסכמיה אינה חייבת לנבוע‬
‫מחסימה של עורק‪ ,‬תיתכן אפשרות שבה לא מגיע דם למוח )למשל‪ -‬דום לב גורם לאיסכמיה כללית של המוח ואין‬
‫מדובר באירוע מוחי(‪.‬‬
‫ניתן לכמת את חוסר אספקת הדם‪ -‬למדוד את ה‪ ,cerebral blood flow- CBF -‬כמות הדם שעוברת לפיסת רקמה‬
‫מסויימת‪ .‬במצב של חוסר אספקת דם למוח מתחת ל‪ 50- 60 cc\ 100 g\ min -‬מתחילה להיות בעיה‪ ,‬אם כמות‬
‫הדם יורדת מתחת ל‪ 30 cc\ 100g\ min -‬התאים מפסיקים לעבוד ומתחת ל‪ 10 cc\ 100g\ min -‬הם כבר מתים‪.‬‬
‫אבל‪ -‬ישנם איזורים מסויימים שהם יותר\ פחות רגישים‪ ,‬גזע המוח‪ ,‬למשל‪ ,‬הוא יותר עמיד לאיסכמיה‪ ,‬הקורטקס‬
‫הוא יותר עמיד לעומת גרעיני הבסיס‪ ,‬על כן כאשר ישנה חוסר אספקת דם לאיזור מסויים‪ ,‬קיימים חלקים בו‬
‫שימותו יותר מאוחר מאחרים‪ .‬התהליך הוא דינאמי ותלוי בהרבה מרכיבים‪ -‬סוג הרקמה המעורבת‪ ,‬עזרה‬
‫ממקומות אחרים וקיומה של מערכת קולטראלית טובה‪ ,‬האם המוח רגיל לאיסכמיה‪ -‬תאים יכולים להתרגל לחוסר‬
‫אספקת דם )למשל‪ -‬חולה עם חסימה של ‪ 90%‬בקרוטיד‪ ,‬תאי המוח שלו רגילים ביוכימית למצב זה ופיתחו‬
‫חסינות(‪ .‬זה קובע את משך הזמן מהרגע שחל האירוע עד שהתאים מתים‪.‬‬
‫קיים איזור איסכמיה שהוא מוחלט‪ -‬התאים מתו וכלום כבר לא יעזור‪ ,‬מסביב יש איזור שניתן עוד להציל כיוון‬
‫שחוסר אספקת הדם הוא ברמה כזאת שהתאים מתחילים למות אבל לוקח להם זמן ממושך יותר‪ .‬אפשר לומר‬
‫שנותר לנו ‪ 4 -2‬שעות להציל את התאים )אך לעיתים מדובר ב‪ 8 -‬שעות וכאשר מדובר בגזע המוח אפילו ‪24‬‬
‫שעות(‪.‬‬
‫כמו כן‪ ,‬באיזור האירוע המוחי מופיעים מיקרו‪ -‬טרומבים‪ ,‬שינויים בדופן כלי הדם‪ -‬הוא מורכב מאנדותל שאף הוא‬
‫לא מקבל חמצן ומזון‪ ,‬הוא נפגע\ מת‪ ,‬הפגיעה הזו גורמת לפגיעה ב‪ .BBB -‬יש לכך משמעות טיפולית‪ .‬חלים‬
‫שינויים דלקתיים מסויימים וכן הלאה‪.‬‬
‫מבחינת הגורמים‪ ,‬נחלק את האירועים המוחיים האיסכמיים ל‪ 3 -‬קטגוריות‪ -‬שיכולים להיות טרומבטיים‪ ,‬אמבוליים‬
‫או המודינאמיים‪.‬‬
‫אירוע טרומבוטי‪ -‬לרוב נובע מ‪ AS -‬שגורם להיצרות או לחסימה קשה של עורק‪ ,‬זה יכול להופיע בצורה מאד‬
‫הדרגתית‪ ,‬או שיש פלאק שמתחיל להיות לא יציב עליו נדבק קריש טרי שסותם את העורק‪ .‬ישנה פתופיזיולוגיה‬
‫נוספת נדירה יותר שקיימת‪ -fibromuscular dysplasia -‬דופן העורק אינו יציב וסדיר עקב שינויים שהופיעו במהלך‬
‫החיים‪ ,‬ייתכנו גם סוגים שונים של וסקוליטיס שעשויים לפגוע בעורקי המוח )‪ -PAN‬נוטה לפגוע בכלי הדם של‬
‫המוח(‪ ,‬דיסקציות‪ -‬נדיר אך רואים זאת מידי פעם‪ ,‬יכולות להיות טראומתיות‪ ,‬מדובר בפיצול של דופן העורק‬
‫שלמעשה חושף את האדוונטיציה שלו לדם וגורם לקרישת דם על דופן העורק וסתימתו‪ ,‬הסיבה יכולה להיות‬
‫טראומתית\ ספונטאנית‪ ,‬גם מצבים היפר‪ -‬קואגולביליים עשויים להיות אחראים לכך‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מנגנון אמבולי‪ -‬יש קריש דם איפשהו במערכת העורקית שלמעשה נתלש מנקודה אחת ובסופו של דבר נתקע‬
‫איכנשהו בעץ העורקי במוח וסותם עורק‪ ,‬כך הוא גורם לאי אספקת דם לרקמה שמאחוריו‪ .‬הסתימה היא עליונה‬
‫כיוון שהעורקים הולכים ונהיים יותר ויותר קטנים‪ .‬איזורים נפוצים ליצירת קריש‪ -‬עלייה שמאלית כתוצאה של ‪,AF‬‬
‫מקומות של טרשת עורקים כמו הפיצול של ה‪ -common carotid artery -‬יש בו זרימה טורבולנטית וקריש עשוי‬
‫להיווצר שם )ולגרום לכשעצמו לאירוע טרומבוטי(‪ ,‬להיתלש ולהיתקע למעלה במוח‪ .‬האירוע הראשון נקרא קרדיו‪-‬‬
‫אמבולי ואילו השני נקרא ארטריטואמבולי‪ ,‬זה משמעותי מבחינה טיפולית‪.‬‬
‫כאשר אירוע מוחי מתרחש על רקע של אמבולוס‪ ,‬הרבה פעמים רואים מעבר לאיסכמיה דבר נוסף‪ -‬תופעה של‬
‫שינוי דימומי בתוך האוטם‪.‬‬
‫קיימת אופציה נוספת‪ -‬קריש שמקורו מורידי הרגליים העמוקים שעובר לצד שמאל של הלב ומשם למוח דרך‬
‫‪ -patent foramen ovale‬נדיר מאד אך אפשרי‪.‬‬
‫אירוע שנובע מבעיה המודינאמית‪ -‬אין כאן כל חסימה‪ ,‬יש אי אספקת דם כיוון שהמשאבה לא עובדת‪ .‬סיפור יותר‬
‫מורכב‪ -‬לאדם יש חסימה של ‪ 80%‬בעורק הקרוטידי הפנימי השמאלי‪ ,‬הוא אינו מודע לכך כמובן‪ ,‬כאשר הוא מגיע‬
‫למצב של אובדן נפח והתייבשות )למשל עקב אירוע שלשולי בנאלי( ל"ד הרגיל שלו יורד‪ ,‬אין לו מערכת‬
‫קולטראלית טובה מהצד השני ופתאום הזרימה למוח אינה מספיקה ומתרחש אירוע מוחי המודינאמי‪ .‬במקרה כזה‬
‫ישנם איזורים מסויימים שהם יותר בסכנה לפגיעה‪ .‬יש כאן קשר לקולטראליים‪ -‬ישנם איזורים במוח שמקבלים‬
‫אספקת דם משני עורקים משמעותיים‪ ,‬למשל‪ -‬האיזורים שבין ה‪ ACA -‬ל‪ MCA -‬מקבלים דם משניהם‪ ,‬אם ל"ד יורד‬
‫איזורים אלה שמצויים בסוף ה"פירמידה" יקבלו הכי פחות דם )‪ (watershed areas\ boundary zones‬ויעברו‬
‫אוטם‪ .‬נראה זאת סכימתית‪.‬‬
‫מבנים רגישים במיוחד‪ -‬ההיפוקמפוס‪ -‬זה לא מפתיע אותנו כיוון שאנו יודעים שכאשר מתעלפים חלה אמנזיה קלה‬
‫לזמן הקצר מסביב לאירוע שבו החולה כבר היה בהכרה‪.‬‬
‫נראה רשימה שעלינו ללמוד לבד‪ -‬כל עורק שיכול להיסתם יוביל לאירוע מוחי מסויים ולסימפטומים כאלה ואחרים‪.‬‬
‫המשמעות‪ -‬אנו יכולים לזהות ולאבחן אירוע מוחי לא באמצעות ‪ MRI‬ו‪ ,CT -‬אלא‪ ,‬על ידי אנמנזה ובדיקה‬
‫פיזיקאלית בלבד‪ .‬נעסוק בסינדרומים הגדולים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ - Transient ischemic attack‬החסימה יכולה להתרחש ולחלוף‪ ,‬כיצד זה קורה? ישנם מספר מנגנונים‪ -‬האחד הוא‬
‫אמבולי כלשהו שמגיע וחוסם עורק במוח‪ ,‬קיים מצב בו הוא לא מתפרק ויש אירוע מוחי‪ ,‬אבל‪ -‬יכול להיות גם שהוא‬
‫מאד רך ולכן יתפרק‪ 30% ,dissolving -‬מהאירועים האמבוליים‪ -‬החסימה נפתחת והתלונות חולפות‪ .‬תופעה זו‬
‫הינה חשובה ביותר‪ -‬היא זמנית‪ ,‬הרבה פעמים לא רואים אותה בכלל והחולה מגיע למיון לאחר שהתלונות חלפו‪,‬‬
‫אבל ‪ 10%‬מהמטופלים יפתחו אירוע מוחי ‪ blown- out‬כולל נזק משמעותי בשלושת החודשים הבאים‪ .‬זוהי‬
‫ההזדמנות שלנו להתערב במטרה לשנות את הגורל של המטופל‪.‬‬
‫רוב האירועים המוחיים המתרחשים בתחום של שלושת החודשים הללו מתרחשים למעשה יומיים לאחר ה‪.TIA -‬‬
‫הסינדרומים‪:‬‬
‫‪:ACA‬‬
‫מתספק את האונה הפרונטאלית וכל מה שיותר מדיאלית אליה כולל החלק בהומונקולוס שבו מצויים ה‪UMNs -‬‬
‫לרגליים‪ -‬נצפה לחולשה ברגליים יותר מאשר בידיים‪ .‬האונה הפרונטאלית‪ -‬אחראית לאינהיביציות‪ ,‬הפעלה‬
‫מוטורית ותכנון מוטורי‪ -‬נקבל איטיות אצל המטופל למרות שהכוח הגס עשוי להיות שמור‪ ,‬החולה לא מסוגל לתכנן‬
‫פעולות מורכבות‪.dyspraxia -‬‬
‫‪ -Parseveration‬החולה חוזר על עצמו גם מבחינת פעולות מוטוריות וגם מבחינת הדיבור‪.‬‬
‫‪:MCA‬‬
‫עלינו לדעת האם מדובר בחסימה בעורק של ההמיספרה הדומיננטית‪ -‬אז נקבל חולשה יותר ביד מאשר ברגל‬
‫)שאף היא מעורבת(‪ ,‬עקב מתן דם לאיזורים האחרים תיתכן הפרעה בשדה ראייה‪,contralateral hemianopsia -‬‬
‫תופעה מאד מאד ספציפית לחסימת ה‪ -MCA -‬סטיית מבט )שיכולה להופיע גם באירועים אפילפטיים( בגלל עירוב‬
‫ה‪ ,frontal eye field -‬היא תהיה לכיוון הפגיעה‪ ,‬כמובן שתהיה גם הפרעת שפה גלובאלית ) \‪global aphasia‬‬
‫‪ -(dysphasia‬הבנה ‪ +‬דיבור‪ .‬החולה יכול גם לא לדבר טוב עקב פגיעה בהפעלת שרירי הדיבור‪.‬‬
‫חשוב לדעת היכן הייתה החסימה‪ -‬אם כל הסימפטומם מופיעים הרי שהיא הייתה מאד פרוקסימאלית‪ ,‬אבל אם‬
‫רק חלק מהסינדרום מופיע סימן שהחסימה הייתה יותר דיסטאלית בענפים של ה‪) MCA -‬יש לו ‪ ,(3‬ייתכן כי‬
‫הקריש יתקע ב‪ ,MCA -‬יתפרק ויתפזר ל‪ 3\2\1 -‬ענפים ונקבל רק חלקים של הסינדרום‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫פגיעה ב‪ MCA -‬של ההמיספרה הלא דומיננטית‪ -‬נקבל חולשה קונטרא‪ -‬לטראלית שהיא כאמור יותר ביד‪,‬‬
‫‪ -constructional apraxia‬קשור לתכנון של תנועות מורכבות למטרת ביצועה של פעולה מסויימת )כמו להסתרק(‪,‬‬
‫עירוב של שרירי הפנים‪ -neglect ,dysarthria ,‬אי מודעות לבעיה‪ ,‬התעלמות מצד שמאל‪.‬‬
‫‪:PCA‬‬
‫מספק את ה‪ ,occipital lobe -‬נקבל הפרעת ראייה עד כדי ‪ ,homonimus hemianopsia‬זהו אחד מהסינדרומים‬
‫שהמטופל הרבה פעמים לא מתלונן עליהם ואם לא בודקים את המטופל קל לפספס זאת‪ ,‬בנוסף‪ ,‬מכיוון שהאונה‬
‫האוקסיפיטאלית קרובה לאונה הפריאטלית וה‪ PCA -‬נותן לה ענפים‪ ,‬תיתכן הפרעה תחושתית בצד הנגדי‪.‬‬
‫‪:Vertebrobasilar syndromes‬‬
‫אם ישנה חסימה של ‪ vertebral artery‬יחיד אין תסמינים בגזע המוח עקב קיומם של קולטראליים מהצד השני‪ ,‬אם‬
‫ישנה חסימה בעורק הבאזילארי תהיה הפרעה בגזע המוח ובאונה אוקסיפיטאלית‪ .‬גזע המוח הוא מאד עמיד‬
‫לחוסר אספקת דם‪ ,‬נניח כי ישנה חסימה בחלק הדיסטאלי של העורק הבאזילארי‪ ,‬תופיע ראשית בעיה בראייה‬
‫ורק אז יופיעו סימנים של גזע המוח‪ -‬אין להתבלבל עם הפרעה ב‪ PCA -‬שהיא יותר דיסטאלית‪.‬‬
‫אם כן‪ ,‬תהיינה הפרעות ויזואליות‪ ,‬הפרעות הקשורות למוחון‪ -‬חוסר קואורדינציה‪ ,‬אי יציבות בהליכה‪ ,‬סחרחורת‪,‬‬
‫הפרעה בעצבים קרניאליים שיוצאים מגזע המוח‪ ,‬בנוסף כיוון שכל המסלולים עוברים דרך גזע המוח הם עשויים‬
‫להיפגע‪ -‬למשל המסלולים המוטוריים והתחושתיים שיורדים\ עולים שם בהתאמה‪ ,‬ההכרה‪ -‬המערכת הקשורה‬
‫אליה אף היא יושבת בגזע המוח כולל הפורמציה הרטיקולארית וה‪ ,area postrema -‬תיתכן ירידה במצב ההכרה‪.‬‬
‫למשל‪ -‬ייתכנו סחרחורת‪ ,‬כפל ראייה‪ ,‬הפרעה בבליעה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬חולשה בגפיים בצורה שיכולה להיות דומה‬
‫לאירוע מוחי בהמיספרות )חד‪ -‬צדדית( או דו"צ עד כדי קוואדריפלגיה אם כל המסלולים כולם נפגעו‪ .‬הסינדרומים‬
‫הורטברו‪ -‬באזילריים נחשבים כהכי קשים לאבחון‪ ,‬בין היתר כיוון שהחולה יכול להיות במצב של חוסר הכרה‪.‬‬
‫למשל‪ -lateral medullar syndrome (Wallenberg syndrome) -‬העורק הפגוע הוא ה‪ ,PICA -‬ברוב המקרים‬
‫הסיבה הינה טרומבוזיס‪ .‬ה‪ PICA -‬נותן אספקת דם לצרבלום וגם לחלקה הלטראלי של המדולה מצד אחד‪,‬‬
‫באיזורים אלה עוברים מסלולים מסויימים ויש גם גרעינים המצויים בהם‪ ,‬למשל ה‪ ,trigeminal nucleus -‬לכן באותו‬
‫צד תתפתח הפרעה תחושתית בפנים‪ ,‬באותו צד יש גם מסלולים תחושתיים שמקורם מהגוף שעברו כבר דקוסציה‬
‫ברמת חוט השדרה עצמו ולכן תהיה הפרעה תחושתית קונטרא‪ -‬לטראלית בגוף )זה נקרא גם ‪.(cross syndrome‬‬
‫בנוסף ישנה הפרעת הליכה ואטקסיה עקב עירוב של הצרבלום ותיתכן הפרעה בגרעינים של העצבים הקרניאליים‬
‫‪ -11 ,10 ,9‬הפרעה ב‪ 10 ,9 -‬יגרמו לצרידות ולהפרעה בדיבור ובבליעה )פגיעה ב‪ 11 -‬היא יחסית נדירה(‪ ,‬ישנה‬
‫גם פגיעה במסלולים סימפטטיים ו‪ Horner syndrome -‬איפסי‪ -‬לטראלי‪.‬‬
‫אם כן‪ cross syndrome ,‬הכוללת עירוב של עצבים קרניאליים מצד אחד ושל הגוף מהצד השני ‪ <-‬הפרעה בגזע‬
‫המוח‪.‬‬
‫‪ -locked- in syndrome -Basilar artery occlusion‬האירוע הקשה ביותר שניתן לחשוב עליו‪ ,‬יש חוסר אספקת דם‬
‫לגזע המוח‪ ,‬תיתכן פגיעה בכל ה‪ ,pons -‬החולה יכול להיכנס לקומה‪ ,‬לאבד הכרה‪ ,‬מוות מוחי מהיר ביותר‪ .‬אם‬
‫המטופל חסר מזל ייתכן מצב יותר גרוע שבו הוא בהכרה אך הפגיעה היא כה קשה שזה הדבר היחיד שיש לו ‪+‬‬
‫תנועה מועטה של גלגלי העיניים‪ ,‬הוא למעשה "כלוא" בתוך הגוף של עצמו‪ .‬חשוב מאד לאבחן את מצב זה‪.‬‬
‫בצקת‪ -‬יש איסכמיה ומופיע נמק מוחי ולכן מתפתחת בצקת‪ -‬התעלות האקטיביות של התאים לא עובדות ולא‬
‫מוציאות מים ולכן הם מצטברים בתאים‪ ,‬שמתנפחים ומתפוצצים‪ ,‬הבצקת היא הליך תופס מקום ומאד מסוכנת‬
‫לכשעצמה‪ ,‬בתלות בגודלה‪ .‬אם מדובר בעורק כמו ה‪ ACA -‬שמספק שטח לא גדול המוח יכול להתמודד עם זה‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫כיוון שיש לו ‪ compliance‬מסויים‪ ,‬אבל‪ ,‬כאשר מדובר על ה‪ MCA -‬אשר מספק שני שליש מהמוח הבצקת יכולה‬
‫להיות כה גדולה עד כדי דחיקה של המוח והרניאצייה‪ ,‬גזע המוח נתקע ב‪ foramen magnum -‬וניזוק‪ ,‬ישנה‬
‫סטרנגולציה של העורקים שהולכים לגזע המוח עד כדי אוטם שיוביל למוות‪.‬‬
‫דבר זה אופייני לא רק לאוטם ב‪ ,MCA -‬אלא‪ ,‬גם כאשר ישנה חסימה של עורקים במערכת הורטבראלית‪ -‬למשל‬
‫אוטם מאד גדול בצרבלום שאף הוא מוביל לבצקת גדולה והגדלה ניכרת של הצרבלום כולל סתימה של החדר‬
‫הרביעי וחוסר ניקוז של ה‪ ,CSF -‬הידרוצפלוס והרניאצייה‪ .‬חייבים להיות ערניים לכך‪ .‬הידרוצפלוס מחייב מעורבות‬
‫כירורגית‪.‬‬
‫ייתכנו גם חסימות של עורקים קטנים‪ -‬למשל הפרפורנטים שיוצאים מה‪ basilar artery -‬או מה‪ -MCA -‬המתספקים‬
‫את גרעיני הבסיס וה‪ .internal capsule -‬עורקים אלה יכולים להיסתם לבדם במנגנון של ‪ AS‬בדרך כלל‪ ,‬זה מוביל‬
‫לסינדרומים מסויימים‪ .lacunar syndromes -‬אחד מגורמי הסיכון לכך הוא יל"ד לא מאוזן‪ .‬הפגיעה היא מאד‬
‫ספציפית‪.‬‬
‫למשל‪ -‬אוטם ב‪ internal capsule -‬הוא קטנטן‪ ,‬זה עשוי לגרום להפרעה מוטורית שהיא שווה כיוון שכל המסלולים‬
‫המוטוריים מתאחדים באיזור זה ויורדים יחד‪ ,‬הם הופכים יותר ויותר קומפקטיים תוך כדי ההתרחקות מהקורטקס‪,‬‬
‫ההפרעה התפקודית שתתקבל תהיה מאד קשה‪ ,‬אפילו יותר מאשר ההפרעה שנגרמת עקב חסימה של ה‪,MCA -‬‬
‫למשל‪ -‬שיתוק מלא של כל הצד יד ‪ +‬רגל‪ .‬עם זאת לא נראה הפרעת קוגניציה‪ ,‬שפה ותקשורת‪ .‬ייתכן שלא נקבל‬
‫שיתוק בכלל אם מדובר בפגיעה בחלק האחורי של ה‪ ,internal capsule -‬באיזור זה נעים מסלולים תחושתיים‬
‫ונקבל הפרעה תחושתית‪.‬‬
‫זה יכול לקרות גם בגזע המוח‪ -‬פגיעה באיזורים בעלי שטח קטן עשוייה להוביל להפרעה תפקודית משמעותית‪.‬‬
‫אבחנה‪ -‬הדברים החשובים לנו שנרצה להתעסק איתם באופן מיידי הוא א‪.‬ק‪.‬ג‪ -.‬להבין אם יש ‪ AF‬או אירוע לבבי‬
‫שגורם לשליחת אמבוליות עקב אקינזיה של השריר ויצירת אמבוליות‪ ,‬ניקח בדיקות דם‪ ,‬גלוקוז בדם‪ -‬חשוב ביותר‬
‫כיוון שאם הסוכר הוא נמוך\ גבוה מידי תיתכן פגיעה בתאים )כאשר הוא נמוך אין חומרי מזון לתאי המוח ואם הוא‬
‫גבוה זה מעודד אפופטוזיס(‪ ,‬נבצע ‪ CT‬ראש כמה שיותר מוקדם‪ -‬על מנת לשלול שאין מדובר בדימום )זאת אפילו‬
‫אם הסינדרום הקליני הוא מאד מאד אופייני לאירוע איסכמי(‪ .‬דימום יראה ב‪ CT -‬כמו כתם לבן ברקמת המוח‪ ,‬אם‬
‫מדובר באיסכמיה לא רואים דבר בשעות הראשונות ולוקח יום‪ -‬יומיים לעיתים עד שישנם שינויים‪ ,‬נמק חריף ב‪CT -‬‬
‫נראה יותר כהה‪.‬‬
‫כעת לאחר ששלנו דימום אנו רוצים לפתוח את העורק החסום באמצעות שימוש בתרומבוליזה‪ .‬נשאל האם החולה‬
‫יכול לקבל את החומר‪.‬‬
‫אנו מאד ממהרים כיוון שכל ‪ 10‬דקות שבהן נאחר את פתיחת העורק של החולה מורידות את הסיכון שלו להיות‬
‫עצמאי ב‪.14% -‬‬
‫חייבים להיות מאד מאד זהירים ובטוחים שמדובר באירוע מוחי ולא בתופעה שעשוייה לדמות אותו כיוון‬
‫שתרומבוליזה היא חומר שמסכן את החולה בדימומים‪ ,‬נבדוק שאין לנו תופעות כמו היפונתרמיה‪ ,‬לעיתים יש איזור‬
‫של אוטם ישן עם תאים חיים שלא עובדים מי יודע מה שההיפונתרמיה פוגעת בהם עוד יותר‪ ,‬גידול‪ ,‬מצב לאחר‬
‫פרכוס‪ -‬יכול להיגרם שיתוק שממשיך גם שעות לאחריו‪ ,‬מנינגיטיס ואנצפליתיס‪ ,‬קומה היפראוסמוטית‪.‬‬
‫יש לשלול מצבים אחרים כמו טרשת נפוצה‪ ,Bell’s palsy ,‬מיגרנות‪ -‬ישנן מיגרנות מורכבות שעשויות לגרום‬
‫לתופעות כמו טשטוש ראייה\ שיתוקים שנראים כמו אירוע מוחי בכל קנה מידה וכן הלאה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫אין לתת תרומבוליזה בהיריון או מייד לאחריו כיוון שייתכנו דימומים קשים‪ ,‬אבל‪ ,‬אם האירוע המוחי הוא מאד גדול‬
‫לעיתים נבחר לסכן את העובר לטובת האם‪ ,‬נשים בהיריון מועדות במיוחד לאירוע מוחי עקב המצב ההיפר‪-‬‬
‫קואגולבילי המופיע בתום ההיריון‪.‬‬
‫ה‪ -management -‬החולה שלנו נכנס‪ ,‬עבר ‪ ,CT‬אנו משוכנעים כי מדובר באירוע מוחי ורוצים לפתוח את העורק‪,‬‬
‫מעבר לטיפול התרומבוליטי חשוב ה‪ ,ABC -‬נרצה שהראש שלו יהיה מורם מעט כדי שלא יעשה אספירציות‪ ,‬נזמן‬
‫במהירות ‪ ,stroke team‬ניתן ‪ normal saline‬תוך כדי הימנעות מבצקת מוחית\ ריאתית‪ ,‬נוריד חום אם הוא גבוה‪.‬‬
‫ל"ד‪ -‬כאשר הוא גבוה מידי הוא מסכן את המטופל‪ ,‬הרבה אנשים מעלים ל"ד באירוע איסכמי חריף כמנגנון‬
‫ריאקטיבי לחסימה‪ ,‬הוא עשוי לגרום לדימומים במוח ולכן נרצה להוריד אותו מתחת ל‪ 200 -‬אבל לא לערך תקין‬
‫כיוון שאז הקולטראליים לא יעשו טוב את העבודה‪.‬‬
‫אם החולה מתאים לטיפול טרומבוליטי‪ ,‬יש צורך בל"ד שהוא לא מעל ‪ ,185 \115‬כדאי לפעול אקטיבית כדי להוריד‬
‫אותו על ידי מתן חסמי ביטא לוריד‪ -‬הם עושים זאת תוך ‪ 5‬דקות‪.‬‬
‫המרכיב המשמעותי ביותר בהקשר של מתן תרומבוליזה הוא פונקציית הזמן‪ ,‬אנשים צריכים לקבל אותה עד ‪4.5‬‬
‫שעות מהתחלת הסימפטומים או מאז שהחולה נראה פעם אחרונה במצב תקין‪ .‬נשים לב שבמקרה של אירוע‬
‫מוחי החולה לא תמיד מודע למצבו ולכן מחכה יותר זמן בבית‪ ,‬הוא לא בהכרח יגיע בזמן‪ .‬בנוסף‪ -‬האירוע המוחי‬
‫יכול לקרות תוך כדי שינה‪ ,‬החולה מתעורר כבר עם הסימפטומים ואנו לא יודעים מתי הכל קרה‪ -‬נשאל מתי בפעם‬
‫אחרונה הוא היה בסדר‪.‬‬
‫לעיתים קרובות מידי קורים מקרים כאשר אין עדים ולכן לא ניתן לדעת אם עברו או לא ‪ 4‬שעות‪ ,‬מניחים שהן עברו‬
‫וזה חבל‪ .‬ההקפדה הזאת היא כיוון שאם עברו מעל ‪ 4‬שעות כבר חלה פגיעה קשה ב‪ BBB -‬והתרומבוליזה תגרום‬
‫לדימום קשה לאיזור ולהחמרה של הסימנים‪.‬‬
‫אפילו כאשר אנו עומדים בקריטריונים ישנם מצבים בהם החולה יוצא בסוף יותר קשה מאשר אם לא היינו נותנים‬
‫תרומבוליזה‪ .‬ההטבה של הטיפול‪ -‬משפר את היכולת של החולה להגיע למצב עצמאי ב‪ -30% -‬הוא בעל רווח‬
‫ברור כל עוד הוא ניתן בזמן‪ .‬ניתן ‪ IV tPA‬ב‪ drip -‬תוך שעה‪ .‬אנו לא רואים את העורק ולא יודעים האם הוא נפתח‪,‬‬
‫ניתן לבצע בדיקות כדי לראות האם זה קרה אבל זה לא תורם לנו דבר‪.‬‬
‫‪ -Exclusion criteria‬סימנים נוירולוגיים מינוריים או משתפרים במהרה‪ ,‬סימן לדימום ב‪ ,CT -‬היסטוריה של דימום‬
‫אינטרא‪ -‬קרניאלי‪ ,‬חשד גבוה ל‪ SAH -‬למרות קיומו של ‪ CT‬תקין‪ ,‬דימום ‪ GI‬או ‪ GU‬בשלושה שבועות אחרונים‪,‬‬
‫נטייה ידועה לדמם‪ ,‬ספירת טסיות מתחת ל‪ ,100,000 -‬מתן הפארין ב‪ 48 -‬שעות אחרונות ו‪ PTT -‬מוגבר‪ ,‬שימוש‬
‫באנטי‪ -‬קואגולציה לאחרונה עם ‪ PT‬מעל ‪ 15‬שניות או ‪ INR‬מעל ‪.1.7‬‬
‫בנוסף‪ -‬ניתוח אינטרא‪ -‬קרניאלי‪ ,‬טראומה ניכרת למוח או שבץ קודם בשלושה חודשים אחרונים‪ ,‬ניתוח מאג'ורי‬
‫בשבועיים האחרונים‪ ,‬דקירה ריסנטית לכלי עורקי באיזור שלא ניתן לבצע עליו קומפרסיה‪ LP ,‬ב‪ 7 -‬ימים אחרונים‪,‬‬
‫פרכוס בעת הופעת השבץ‪ ,‬היסטוריה של ‪ AVM ,ICH‬או אנאוריזמה‪ MI ,‬ריסנטי‪ ,‬ל"ד סיסטולי < ‪ 185‬או דיאסטולי‬
‫< ‪ 110‬לפני טיפול למרות טיפול אגרסיבי להורדתו לערך תקין‪ ,‬גלוקוז בדם מתחת ל‪ 50 -‬או מעל ‪.400‬‬
‫ניתן לפתוח את העורקים על ידי הוצאת הקרישים באנגיוגרפיה באמצעות צנתר‪ ,stent retriever -‬לא רק שאנו‬
‫מוציאים את הקריש אנו גם רואים את התוצאה בעיניים‪ ,‬הבעיות‪ -‬יש צורך במערכת מאד מאד מיומנת של מומחים‬
‫בזיהוי אירועים מהר‪ ,‬מרדים‪ ,‬מצנתר‪ ,‬טיפול נמרץ‪ ,‬זה לא נגיש בכל מקום‪ ,‬בארץ ישנם ‪ 5‬מקומות שעושים זאת‪-‬‬
‫זה נחשב הרבה‪ .‬דבר נוסף‪ -‬כמות הדימומים בצנתור עשוייה להיות לא מבוטלת לכשעצמה‪ .‬על פי מאמר שפורסם‬
‫לאחרונה ב‪ NEJM -‬פרוצדורה זו אינה עולה על ‪ -IV thrombolysis‬אבל ייתכן כי זה לא עדכני‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הצנתורים הללו עוזרים כמובן רק לחולים שיש להם עורקים גדולים סתומים ולא ל‪ .lacunar syndromes -‬עושים‬
‫זאת אפילו עד ‪ 8‬שעות מהאירוע כיוון שהטיפול הוא מאד נקודתי ולא עושה שימוש בתרומבוליזה המסכנת את כל‬
‫הגוף‪.‬‬
‫אחוז החולים שמגיעים בתוך החלון הטיפולי‪ 10% -‬בלבד!‬
‫מניעה‪ -‬בעיקר אספירין‪ -‬ה‪ ,standard of treatment -‬זה מה שיקבל חולה שמגיע עם ‪ TIA‬במטרה למנוע את‬
‫האירוע הבא‪ .‬היום קיימות תרופות דומות כמו ‪ Plavix‬שהן יותר יעילות ומתאימות למניעת אירוע מוחי‪ ,‬לצערנו‬
‫בארץ חייבים על פי סל הבריאות לעבור ‪ 2‬אירועים כדי לקבל אותה‪ Plavix .‬טובה למניעת אירועים טרומבוטיים‪,‬‬
‫אירועים אמבוליים ניתנים למניעה על ידי אנטי‪ -‬קואגולציה‪.‬‬
‫פלאק ממקור של ‪ -carotid artery‬יטופל באמצעות אספירין כיוון שלמרות שמדובר באמבולי המקור הוא ‪ .AS‬ניתוח‬
‫של העורק הקרוטידי‪ -‬במידה והסתימה היא מעל ‪ 60%‬ובצד הסימפטומטי‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר פונגר‪.‬‬
‫מחלת פרקינסון והפרעת תנועה‪:‬‬
‫הפרעות תנועה עשויות להיגרם מפגיעה רב‪ -‬מערכתית במוח‪ ,‬ישנם הרבה איזורים המשתתפים בנושא היזימה‬
‫של התנועה‪ ,‬התכנון שלה‪ ,‬הויסות שלה‪ ,‬כאשר רואים מישהו הולך זה נראה מאד פשוט אך למעשה מדובר‬
‫בפעילות מורכבת למדי‪.‬‬
‫אפיון הפרעת התנועה‪ -‬אתגר לא קטן‪ ,‬נחלק את הפרעות התנועה להיפרקינטיות‪ -‬נובעות מפעילות יתר‬
‫והיפוקינטיות‪ -‬פעילות חסר‪ .‬חשוב לאחר תיאור הבעיה לנסות למקמה‪ .‬הפרעת תנועה יכולה לנבוע גם עקב מחלה‬
‫סיסטמית‪.‬‬
‫מבחינת מטופלים קשישים ישנה חשיבות של מניעת נפילות הנגרמות כתוצאה מההפרעה התנועתית‪.‬‬
‫מעל ה‪ UMN & LMN -‬המעורבים בביצוע התנועה ישנה מערכת ויסות מורכבת‪ -‬למשל האונה הפרונטאלית‬
‫אחראית לתכנון מוטורי ויזימה‪ ,‬המוחון‪ -‬קשור לשיווי משקל‪ ,‬דיוק בתנועות וויסות מהירות התנועה‪.‬‬
‫‪ -Extra- pyramidal system‬מערכת של גרעינים שהינה מחוץ למערכת הפירמידאלית )‪ ,(UMN & LMN‬היא‬
‫אחראית על ויסות התנועה‪ .‬מדובר ב‪ caudate nucleus -‬וה‪ -putamen -‬שניהם יחד נקראים ה‪,striatum -‬‬
‫לאחריהם יש ‪ ,globus palidus externus & internus‬ה‪ sub- thalamic nucleus -‬וה‪ .substancia nigra -‬אם‬
‫גרעינים אלה נפגעים תופיע הפרעה בתנועה‪ .‬התלמוס )= נקודת מפגש ביוונית( הוא חיוני לכל המערכת וגם‬
‫פגיעה בו תוביל להפרעת תנועה‪ .‬הנוירוטרנסמיטורים‪ -‬המעורר הוא גלוטמאט והמעכב הוא ‪ \GABA‬גליצין‪.‬‬
‫המערכת האקסטרא‪ -‬פירמידאלית כוללת מסלול ישיר ולא ישיר‪ -‬המסלול הישיר‪ -‬הקורטקס מפעיל באמצעות‬
‫גלוטמאט את הסטריאטום‪ ,‬הוא מפריש ‪ GABA‬וחל עיכוב של הגלובוס פלידוס אינטרנוס שתמיד מעכב את‬
‫התלמוס ותנועה יוצאת כיוון שיש עיכוב של העיכוב‪ .‬ה‪ -substancia nigra -‬מבצעת הפעלה דופמינרגית על כל‬
‫המערכת‪ .‬אם כן‪ ,‬דופמין מפעיל את המסלול הישיר שהוא פרו‪ -‬אקטיבי‪.‬‬
‫המסלול הלא ישיר‪ -‬יש ‪ loop‬נוסף‪ ,‬הקורטקס מפעיל את הסטריאטום‪ ,‬הנוירונים ה‪GABA -‬ארגים מדכאים את ה‪-‬‬
‫‪ ,GPE‬הוא אמור לעכב את ה‪ ,sub- thalamus -‬שתפקידו בדרך כלל הוא מתן אינפוט ל‪ GPI -‬ועידודו לפעולה )הוא‬
‫מעכב את התלמוס(‪ ,‬כעת הוא מופעל והדיכוי על התלמוס עולה‪ -‬לא יוצאת תנועה‪ .‬המסלול הלא ישיר גורם‬
‫להשקטה‪.‬‬
‫דופמין‪ -‬בעל תפקיד מעודד תנועה‪ ,‬הוא מפעיל את המסלול הישיר ומדכא את המסלול הלא ישיר‪.‬‬
‫בפרקינסון יש פגיעה בדופמין וכיוון שהוא חסר מופיעה מחלה שהיא יותר היפוקינטית‪ -‬מאופיינת בחסר פעילות‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הפרעות היפרקינטיות‪ -‬של עודף תנועה‪ ,‬יש כל מיני סוגים שלהן‪ -Chorea .‬ריקוד‪ ,‬רואים תנועה ארריתמית‬
‫שמערבת את הגפה כולה‪ ,‬היא יחסית קופצנית אבל לא כמו מיוקלונוס שיותר מכוון אותנו לאפילפסיה‪ ,‬סימן היכר‪-‬‬
‫כאשר החולה יושב על קצב המיטה בצורה בה רגליו תלויות נראה כי הן נעות כמו מטוטלת‪ .‬לחולים יש מעט‬
‫שליטה והם מנסים לשלב את התנועות המוזרות לתוך התנועה כדי להראות טבעיים‪ -Ballismus .‬תנועה מאד חדה‬
‫של הגפה ללא יכולת שליטה‪ -Athetosis .‬מאד עדין‪ ,‬עשוי להתחיל בקצות האצבעות ולהתפשט לאורך הגפה‪,‬‬
‫הרבה פעמים דווקא בעת ניסיון לבצע תנועה כלשהי‪ -Dystonia ,‬מנח לא טבעי של הגפה עקב חוסר איזון בכיווץ‬
‫בין אגוניסטים לאנטגוניסטים שריריים‪ ,‬מאד מאד מפריע למטופל‪ .‬יש גם טיקים‪ ,‬רעד‪ ,‬מיוקלונוס‪.‬‬
‫הפרעות היפוקינטיות‪ -‬החולים מסוגלים לשבת בלי לזוז כלל‪ ,‬לא יוזמים תנועה‪ -‬עד כדי כך שהם לא בולעים את‬
‫הרוק שלהם‪ ,‬ריגידיות מסוג של ‪) cogwheel‬גלגל שיניים(‪ -‬זה שונה מספסטיות שבה הגפה היא כמו קפיץ‪ ,‬כאן‬
‫הגפה לא חוזרת למקומה וישנו קושי בהנעתה‪.‬‬
‫‪:Hyperkinesia‬‬
‫‪:Chorea‬‬
‫‪ -Huntington‬הגילאים הם בין ‪ ,40 -20‬החולים הצעירים יותר ירשו את המחלה מהאבות שלהם ולכן חלה עלייה‬
‫ניכרת יותר בהרחבה האופיינית‪ ,‬הכוריאה יכולה להיות בידיים ואופייני מאד עירוב של הלשון ) היא הולכת פנימה‬
‫והחוצה( ושרירי הפנים‪ ,‬יש קושי בולט במוטוריקה עדינה וביטוי פסיכיאטרי‪ -‬דיכאון‪ ,‬הפרעות מהתחום הפסיכוטי‪.‬‬
‫נוצרת בעיה טיפולית‪ -‬תרופות נוירולפטיות הינן בעלות תופעות לוואי של היפרקינטיות‪ ,‬צריך לדעת מה יותר‬
‫מפריע לחולה‪ -‬הדיכאון\ פסיכוזה או ההיפרקינזיה‪ ,‬יש לציין כי ההפרעות הנובעות מנטילת נוירולפטיקה עשויות‬
‫להיות קבועות‪ .‬האיזור שהכי נפגע ורואים זאת בהדמייות הוא ה‪.caudate nucleus -‬‬
‫‪ -Wilson‬אף היא מאופיינת בהפרעות תנועה‪ ,‬האיזור שהכי נפגע הוא ה‪ ,basal ganglia -‬אופיינית מעורבות‬
‫בולבארית‪ -‬חיוך אופייני הנובע מהפרעה בשליטה על שרירי ההבעה‪ ,‬בעיות בבליעה‪ ,‬ייתכן וריאנט היפוקינטי‬
‫שדומה לפרקינסון )עשוי להופיע גם בהנטינגטון(‪ -‬במקרה של ווילסון תהיה מעורבות בולבארית בולטת‪.‬‬
‫‪ -Sydenham chorea‬מופיעה בעד ‪ 30%‬מהחולים ב‪.RF -‬‬
‫‪ -Chorea gravidum‬מופיעה סביב היריון ולידה‪ ,‬לרוב בנשים שסבלו מ‪ RF -‬בילדות‪.‬‬
‫‪ -SLE‬הקריטריונים הנוירולוגיים הם כוריאה או פסיכוזה‪ ,‬כולל ‪ .APLS‬נחשוב על כך באישה צעירה המגיעה עם‬
‫כוריאה‪.‬‬
‫תרופות‪ -‬נוירולפטיקה‪ -‬עשויות לגרום לכל הפרעות התנועה ההיפר‪ -‬קינטיות‪ ,‬קוקאין‪ ,‬פניטואין‪ ,‬גלולות )חשוב‬
‫לשלול ‪ ,(SLE \APLA‬טיפול לפרקינסון )‪.(Levodopa‬‬
‫‪:Ballismus‬‬
‫מופיע כאשר ישנה פגיעה נקודתית בסאב‪ -‬תלמוס‪ ,‬יש זריקות ספונטאניות של היד‪.‬‬
‫‪:Dystonia‬‬
‫כיווץ הנובע מחוסר איזון של הפעלה אגוניסטית ואנטגוניסטית של השרירים המוביל למנח לא טבעי של היד‪,‬‬
‫בחולים יותר צעירים נחשוב על מחלות היפרקינטיות‪ ,‬ישנם אנשים מתחומי עיסוק מסויימים המפתחים זאת‪-‬‬
‫‪ -writer’s cramp‬מופיע אצל כותבים או נגנים מקצועיים‪ ,‬הדיסטוניות הללו מגיבות לטיפול סימפטומטי בבוטוקס‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪:Tremor‬‬
‫יכול להופיע בתנועה או יותר במנוחה‪ ,‬פרקינסון‪ -‬בולט רעד איטי במנוחה‪.‬‬
‫‪:Tics‬‬
‫סוג של הפרעת תנועה‪ -‬פעולה לא רצונית כמו מצמוצים או לעיסות חוזרות או מחלה כמו טורט המאופיינת בטיקים‬
‫יותר מורכבים‪ -‬צעקה ואמירת מילים‪ ,‬אם נבקש מהמטופל לנסות להפסיק את הטיק הוא יוכל לעשות זאת לזמן‬
‫מסויים‪ ,‬כלומר‪ ,‬זה נשלט באופן חלקי בניגוד להפרעות תנועה אחרות‪.‬‬
‫‪:Hypokinesia‬‬
‫‪:Parkinson‬‬
‫ציינו כי יש רעד‪ -bradykinesia ,‬מיעוט פעילות‪ -postural instability ,cogwheel rigidity ,‬חוסר יכולת לווסת את‬
‫שיווי המשקל תוך כדי פעולה‪ ,‬מה שמאד בולט הינה האסימטריות‪ -‬הרעד הוא ביד אחת ולא דו"צ ואם הוא דו"צ‬
‫נחשוב על מחלות אחרות שגורמות לפרקינסוניזם‪ .‬היא מגיבה לטיפול דופמינרגי‪.‬‬
‫המחלה יכולה להופיע מגיל צעיר כמו ‪ 40‬עד גיל ‪ ,60‬היא יחסית נפוצה‪.‬‬
‫הטטראדה‪ -‬רעד שיש לו תדירות בולטת והוא יחסית איטי ומופיע במנוחה ובהליכה )‪ -essential tremor‬הידיים‬
‫רועדות בזמן תנועה‪ ,‬מפסיק במנוחה ומפריע מאד לתפקוד‪ ,‬זה משפחתי ולא קשור לפרקינסון שבה הרעד אינו‬
‫מפריע לתפקוד(‪ ,‬מגיב לטיפולים אנטי‪ -‬כולינרגיים‪ .‬ריגידיות‪ -‬ניתן להפיקה בעת הפעלת הגפה‪ ,‬ברדיקינזיה‪-‬‬
‫החולים לא יוזמים פעולות‪ ,‬קשה להם במעברי תנוחה‪ -‬בודקים כמה מהר הם מצליחים לקום ממושב ולקחת כמה‬
‫צעדים‪ ,‬הם פחות זזים תוך כדי תנועה ) אין שימוש בידיים לשמירה על שיווי משקל‪ ,‬מימיקה פגומה בפנים‪mask -‬‬
‫‪ -postural instability ,(face‬קל להם מאד לצאת משיווי משקל תוך כדי עמידה‪.‬‬
‫התסמינים המוטוריים של המחלה קשורים לחסר בדופמין‪ -‬ההליכה היא מאד אופיינית‪ ,‬נציין כי כאשר החולים‬
‫נכנסים לתנועה הם הולכים מהר מאד כי יש להם קושי בוויסות הקצב‪ -kinesis paradoxica ,‬למרות מיעוט‬
‫התנועתיות אם נזרוק לעבר החולה כדור בפתאומיות הוא יצליח לתפוס אותו למרות שהתגובה הנדרשת היא‬
‫יחסית מהירה‪ ,‬מתוך תופעה זו התפתחו טיפולים שעובדים על ‪ -feedback‬למשל משקפיים שבתוכם החולים‬
‫רואים קו שעליהם לעבור‪ ,‬גירוי תחושתי שעוזר להם לגייס את המערכת‪ .‬תסמינים מוטוריים נוספים הם‬
‫‪ -hypophnia‬קול שקט‪ -micrographia ,‬כתב קטן‪ ,‬הבעת פנים כמו מסיכה‪.‬‬
‫תסמינים נוספים הנובעים מניוון של גרעינים אחרים במוח‪ -‬חוש הריח הולך ופוחת‪ -‬יש פגיעה במערכת הלימבית‬
‫שיושבת סמוך לגרעין של חוש הריח‪ ,‬הפרעות שינה ב‪ -REM -‬הם נעים תוך כדי‪ ,‬הפרעות אוטונומיות‪ -‬עצירות‬
‫ואורטוסטטיזם‪ ,‬הפרעות אמוציונאליות‪ -‬דיכאון נפוץ‪ ,‬הפרעות קוגניטיביות במצבים מתקדמים כולל דמנציה‪.‬‬
‫חשוב לזכור כי המחלה היא אקסטרא‪ -‬פירמידאלית ולא אמורים להיות סימני ‪ UMN‬בבדיקה כמו ערות רפלקסים‬
‫ובבינסקי‪.‬‬
‫הפתוגנזה‪ -‬יש פגיעה ב‪ ,substancia nigra -‬מזהים אותה בגלל המלנין שהוא הפרקורסור של דופמין‪ ,‬אצל החולים‬
‫רואים כי היא פחות שחורה‪ ,‬ניכרת קליטה מופחתת של דופמין מסומן ב‪.basal ganglia -‬‬
‫מחלת פרקינסון עשוייה להיות תורשתית ב‪ % -‬מסויים מהאוכלוסייה‪ ,‬ישנן כמה מוטציות גנטיות שכולן גורמות‬
‫להצטברו תו של ‪ -alpha- synuclein‬חלבון נוירוטוקסי לנוירונים הדופמינרגיים‪ .‬ההצטברות שלו יוצרת משקעים‬
‫שנקראים ‪ -Lewy bodies‬סימן פתוגנומוני של המחלה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫טיפול‪ -‬העשרת המערכת בדופמין על ידי שימוש ב‪ 2 -‬משפחות תרופות עיקריות‪ -Levodopa -‬פרקורסור של‬
‫דופמין שעובר את ה‪ ,BBB -‬יש תרופות המשלבות מעכבי ‪ COMP\ dopa carboxylase‬שנועדו להגדיל את ה‪t0.5 -‬‬
‫של התרופה‪ ,‬ת"ל‪ -‬בחילות והקאות בעיקר עקב השפעה על מרכז ההקאה במוח‪ .‬נשים לב לכך שישנם קולטנים‬
‫לדופמין בלב ולכן ייתכנו הפרעות קצב ונפילות ל"ד‪.‬‬
‫בהמשך החולים הללו מפתחים דיסקינזיה‪ -‬עודף תנועתיות טיפוסית‪ .‬בעיה נוספת היא שהתרופה איננה ניתנת‬
‫בצורה פיזיולוגית‪ ,‬אלא‪ ,‬בכדורים בשעות מסויימות ואז החולים מראים מצבים של ‪ ,on\ off‬לכן יש צורך בוויסות‬
‫עדין של המינונים‪ ,‬היום נעשה תכנון של משאבות המזריקות ל‪ GI -‬כדי לחקות את ההשפעה הפיזיולוגית של‬
‫ההורמון‪.‬‬
‫קיימים אגוניסטים לדופמין שמוסיפים אותם בהמשך‪ ,‬תרופות אנטי‪ -‬כולינרגיות המקלות על הרעד‪-amantadine ,‬‬
‫אנטי‪ -‬ויראלית‪ ,‬מסייעת בשחרור דופמין במוח‪ -MAO inhibitors ,‬מונעים פירוק של הדופמין בסינאפסה‪.‬‬
‫טיפולים ניתוחיים‪ -‬לעירור ה‪ ,basal ganglia -‬בוחרים את החולים שעוברים אותם בקפידה‪ ,‬ת"ל‪ -‬דיכאון מאד קשה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר וקנין‪.‬‬
‫‪:Myesthenia gravis‬‬
‫מחלה נוירו‪ -‬אימונולוגית‪.‬‬
‫מדובר במחלה אוטואימונית ספציפית לרקמה‪ ,‬היא מאד מאד נדירה‪ 20 -‬ל‪ ,100,000 -‬פי ‪ 10‬פחות מ‪ ,MS -‬ישנם‬
‫כמה מאות חולים בארץ‪ ,‬ייתכן שלא מאבחנים את כולם‪ .‬ההתבטאות שלה יכולה להיות רב‪ -‬מערכתית‪.‬‬
‫הפתופיזיולוגיה‪ -‬נראה את הסינאפסה עצב‪ -‬שריר‪ ,‬מצד שמאל המצב הנורמאלי‪ ,‬יש את קצה העצב מול מעין‬
‫קפלים של תא השריר‪ ,‬מגיע פוטנציאל פעולה‪ ,‬הוזיקולות עוברות איחוי עם הממברנה‪ ,‬מתשחרר אצטיל כולין ויש‬
‫אקטיבציה של הרצפטור שלו‪ .‬במייסטניה יש ייצור לא תקין של נוגדנים עצמאיים כנגד הרצפטור לאצטיל כולין‪ ,‬לכן‬
‫יש ירידה בקישור בין ההורמון לבין הרצפטור שלו‪ .‬באופן גס ניתן לראות כי ישנה ירידה בכמות הקפלים והשריר‬
‫מוסנן בדלקת ובהרבה לימפוציטים מסוג ‪ ,T‬חל הרס של הממברנה הפוסט‪ -‬סינאפטית וגם אם משתחרר ‪Ach‬‬
‫ביתר ישנה התעייפות ודלקת קשה‪.‬‬
‫קיים וריאנט שנקרא ‪ LEMS- Lambert- Eaton myasthenia syndrome‬שהוא דומה קלינית למייסטניה‪ -‬הנוגדן‬
‫מכוון נגד תעלת הקלציום הפרה‪ -‬סינאפטית‪ ,‬ה‪ AchR -‬תקין‪ .‬על מנת שיהיה שחרור של אצטיל כולין יש צורך‬
‫בעלייה בקלציום בקצה העצב‪ ,‬אם היא לא מופיעה ‪ Ach‬לא משתחרר ומתקבלת תמונה דמויית מייסטניה‪ .‬ישנן‬
‫כמה מחלות כאלה שהן דומות מבחינת הקליניקה וכולן פוגעות בסינאפסה‪.‬‬
‫אם כן‪ MG ,‬הינה מחלה אוטואימונית מתווכת נוגדנים‪ ,‬ל‪ 85% -‬מהחולים יש נוגדן ל‪ AchR -‬שמסתובב בדם‪ ,‬אך‬
‫ישנה קבוצה גדולה של חולים שלהם אין נוגדן נגד ‪ AchR‬אלא נוגדנים אחרים‪ .‬הראשון שהתגלה הוא נוגדן ‪anti-‬‬
‫‪ -MuSK‬טירוזין קינאז בעלת קשר ישיר מאד לממברנה ול‪) AchR -‬קומפלקס הדיסטרופין(‪ ,‬בגינו חל הרס של‬
‫הממברנה הפוסט‪ -‬סינאפטית ומופיעות תופעות דמויות מייסטניה‪ -anti- LRP4 ,‬קשור לחלבונים ממברנאליים‬
‫המעגנים את ה‪ AchR -‬לממברנה‪ .‬יש ‪ 10%‬מהחולים שהם סרו‪ -‬נגטיביים‪.‬‬
‫לחולים ב‪ MG -‬יש נטייה למחלות אחרות מתווכות נוגדנים‪ ,‬בנוסף הם מראים כל מיני נוגדנים שאנו לא מכירים את‬
‫המשמעות קלינית שלהם‪ .‬למשל‪ -‬לחולים במייסטניה יש ‪ 4%‬סיכוי לנוגדנים נגד שריר משורטט שככל הנראה לא‬
‫גורמים לשום מחלה‪ ,‬ייתכנו נוגדנים נגד גרעין ונוגדנים נגד ‪ titin‬או ‪ .ryanodin- receptor‬ככל הנראה כאשר יש‬
‫נזק לשריר משתחררים כל מיני חלבונים שעשויים להוות אוטו‪ -‬אנטיגנים‪ ,‬אדם מועד ייצר נגדם נוגדנים‪.‬‬
‫אם כן‪ ,‬אנו יודעים עוד בטרם היו ניסויים שממש זיהו את הנוגדן ל‪ AchR -‬כי מדובר במחלה אוטואימונית עקב‬
‫נטייתם של החולים למחלות אוטואימוניות אחרות‪ ,‬למשל ל‪ .RA -‬יש חולים עם מייסטניה שמפתחים ‪pernicious‬‬
‫‪ anemia‬וקיימת ממש טריאדה של חסר משמעותי של ‪.vitiligo + MG + B12‬‬
‫על מנת לזהות כי מדובר במחלה אוטואימונית ניתן לקחת סרום של החולה ולהעביר אותו לחיות מעבדה‪ ,‬זה‬
‫אפשרי ואף פשוט במייסטניה ופחות במחלות אחרות )למשל ב‪ ,(SLE -‬נראה כי החיות נעשות חלשות בדיוק כמו‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫החולים‪ -‬זוהי ההוכחה לכך שמשהו בסרום שלהם אחראי למחלה‪ .‬היה ידוע הרבה שנים כי לחולות הסובלות‬
‫מחולשה יוולד ילד הסובל מחושה‪ ,‬המשמעות היא שקיים מודל אנושי למחלה‪ -‬משהו בסרום של האם עבר לעובר‬
‫)הנוגדנים הם מסוג ‪ (IgG‬וגרם ל‪ ,neonatal myasthenia -‬נחשוב על כך בכל מקרה בו נולד תינוק עם ריפיון‬
‫שרירים‪ .‬אנו יודעים גם שטיפולים המורידים את פעילותה של מערכת החיסון מסייעים מאד לחולים‪ .‬במודל חיה‪,‬‬
‫ניתן לקחת את האנטיגן‪ -‬ה‪) AchR -‬למשל מדג חשמל(‪ ,‬להזריק אותו לחיית מודל וליצור ‪.MG‬‬
‫ניתן למדוד ב‪ EMG -‬את הירידה בהולכה לאורך הסינאפסה בחולים ובחיות המודל‪ ,‬הנזק נגרם באמצעות משלים‬
‫או הסננה של לימפוציטים מסוג ‪ .T‬ברגע שהנוגדן נקשר לרצפטור חלה אינטרנליזציה שלו‪ ,‬ניתן לזהות ירידה‬
‫בכמות הרצפטורים‪ ,‬חל הרס של הרצפטור המתווך משלים‪ ,‬הסננת לימפוציטים וחסימה מכאנית של הקישור בין‬
‫ההורמון לרצפטור‪.‬‬
‫ישנה קבוצת חולים שהינם סרו‪ -‬נגטיבים‪ ,‬אין הבדל בינם לבין החולים הסרו‪ -‬פוזיטיביים למעט העובדה שמבחינה‬
‫סטטיסטית הם מראים מחלה יותר קלה‪ .‬כאשר יש חולה עם תימומה ב‪ 100% -‬יהיו לו גם נוגדנים חיוביים‪ ,‬זוהי‬
‫מחלה פארא‪ -‬נאופלסטית‪.‬‬
‫טיפול‪ -‬בשלב האקוטי החלפת פלסמה‪.‬‬
‫‪ -Anti- MuSK‬ייתכנו במקום נוגדנים ל‪ ,AchR -‬אבל יש חולים שהם ‪ ,double- negative‬חלקם מראים נוגדנים ‪anti-‬‬
‫‪.LRP4‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬חולה שהגיעה עם פטוזיס רק בעין אחת‪ ,‬זה מדליק נורה אדומה‪ ,‬יש לכך אינדיקציה למעורבות‬
‫הסינאפסה של העצב באיזור‪ ,‬פטוזיס אסימטרי נקשר באחוזים גבוהים ל‪ .MG -‬תיתכן הסתמנות אחרת במערכת‬
‫הראייה‪ -‬שהשרירים האקסטרא‪ -‬אוקולאריים קשורים אליה‪ ,‬לרוב החולים תהיה התסמנות בולבארית‪ -‬הפרעות‬
‫בבליעה‪ ,‬לעיסה‪ ,‬דיבור‪ ,‬תיתכן עייפות כללית כסימפטום בודד‪ ,‬לעיתים רואים את הכל ביחד‪.‬‬
‫כל מחלות העצב‪ -‬שריר מאופיינות בעייפות ופלוקטואציות‪ ,‬כאשר אנו נחים מצטברות הרבה מאד וזיקולות בקצה‬
‫העצב והשחרור הראשון הוא משמעותי ביותר‪ ,‬כאשר אנו מתעייפים חלה ירידה בכמות ההורמון בסינאפסה וישנה‬
‫התעייפות שהיא מאד אופיינית למחלות אלה ואם לא נמצא אותה אזי שהסיכוי למייסטניה יורד מאד‪ .‬החולה יכול‬
‫לספר שלקראת הערב הוא רואה כפול‪ ,‬אפשר לבקש ממנו לעלות מדרגות ולראות את ההתדרדרות שלו תוך כדי‪.‬‬
‫מבחן קרח‪ -‬חום מאט את ההולכה ולכן הסימפטומים מחמירים בחום )גם במחלות דה‪ -‬מיילינטיביות(‪ ,‬לעומת זאת‬
‫במקרה של עפעף צנוח ניתן לשים קרח על העין והוא יפתח עקב העלייה במהירות ההולכה‪.‬‬
‫נראה תמונה של מטופלת עם ‪ -MG‬ניכר קושי שלה לחייך עם זוויות הפה כלפי מעלה‪ ,‬רואים גם את תופעות‬
‫הלוואי של התרופות אותן היא מקבלת )סטרואידים(‪.‬‬
‫מהלך המחלה )ללא טיפול(‪ -‬בעבר שליש מהחולים היו מתים‪ ,‬שליש היו הופכים לכרוניים ושליש היו מסתדרים‬
‫איכשהו )זה לא אומר שהם היו מרוצים ממצבם(‪ ,‬היום המחלה היא פחות משמעותית‪ .‬היא נשארת מוגבלת‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫לשרירי הראייה בעד ‪ ,40%‬רוב החולשה מופיעה בשנים הראשונות‪ ,‬לרוב בשנה הראשונה‪ ,‬לכן אם חולה מסתובב‬
‫כבר כמה שנים עם צניחת עפעף גם אם ישנה מייסטניה הרי שהיא לא קשה‪ .‬רוב ההחמרות הן בשנה הראשונה‪.‬‬
‫החמרה‪ -‬עד לפני הטיפול בסטרואידים כשני שליש מהחולים היו מגיעים לפחות פעם בחייהם עם ‪myethenic‬‬
‫‪ -crisis‬צורך באינטובציה בחולה מייסטני‪ .‬מה עשוי להוציא חולה מאיזון? סטרס נפשי‪ ,‬מחלת חום כלשהי או מחלה‬
‫זיהומית אפילו ללא חום‪ ,‬מחלה סיסטמית אחרת כאשר המשמעותית ביותר היא היפו\ היפרתירואידיזם‪ ,‬היריון‬
‫ומחזור הווסת‪ ,‬תרופות המשפיעות על ההולכה הנוירו‪ -‬מוסקולארית )הרשימה היא ארוכה מאד(‪.‬‬
‫החולים מגיעים למיון עם איזה קוצר נשימה‪ ,‬המאפיין הבולט ביותר של מחלה זו היא ההתעייפות ולכן החולה יכול‬
‫להגיע עד מהרה לאינטובציה‪ .‬חלק מהחולים מגיעים למיון‪ ,‬בודקים להם מד סטורציה ואם היא מעל ‪ 90%‬צריך‬
‫להתחנן למרדים שיעשה אינטובציה‪ ,‬אבל במקרה זה יש לקחת את חולים אלה מאד בחומרה‪.‬‬
‫ממצאים בבדיקה פיזיקאלית‪ -‬רוב החולים מראים איזושהי הופעה עינית‪ -‬חולשה אסימטרית שהרבה פעמים‬
‫מופיעה בערב ונעלמת בבוקר‪ ,‬דוגמא שכיחה מאד‪ -‬תורן בחדר מיון שקיבל חולה עם פזילה מאד קשה‪ ,‬בבוקר‬
‫כשבא הכונן הוא מתרשם שהכל בסדר‪ ,‬אז כדאי לנסות לעייף את החולה‪ ,‬פטוזיס חד‪ -‬צדדי אסימטרי‪ -‬אופייני‬
‫ביותר‪ ,‬חולשת שרירי הבליעה‪ -‬הרבה חולים יורדים מאד במשקל‪ ,‬חולשה של שרירים אופייניים כאשר ישנם‬
‫שרירים שנוטים לכך יותר מסיבה לא ברורה‪ -‬הפלקסורים של הצוואר‪ -‬בודקים זאת בצורה של הפעלת כוח כנגד‬
‫המצח‪ ,‬חולה שמגיע עם ‪ head drop‬בגיל מבוגר יכול לסבול מכך‪ ,‬ה‪ ,deltoid -‬ה‪ ,triceps -‬אקסטנסורים של‬
‫הידיים יותר מאשר פלקסורים‪.‬‬
‫הסימפטומים האוקולאריים‪ -‬שכיחים ביותר‪ ,‬ההופעה איננה מכבדת מיקום נוירואנטומי ברור‪ -‬למשל ייתכן מופע‬
‫של פטוזיס בעין אחת ועין שנייה שפוזלת החוצה‪ ,‬פלוקטואציות והתעייפות בולטות‪ .‬מבחן קוגן‪ -‬מבקשים מהחולה‬
‫להסתכל כמה עשרות שניות כלפי מעלה‪ ,‬אז מופיעה פזילה\ פטוזיס‪ -pseudo- INO ,‬נראית כמו ‪) INO‬שכאשר היא‬
‫מבודדת היא מאד אופיינית ל‪ (MS -‬שנעלמת מאוחר יותר‪ .‬ישנו סימן שבו כאשר מרימים עפעף אחד‪ ,‬העפעף‬
‫השני צונח‪ ,‬אין לזה הסבר טוב במיוחד‪.‬‬
‫הקליניקה‪ -‬חולשת שרירים שהיא פלוקטואטיבית ואם לא נטפל בה בשני שליש מהחולים היא תהיה מתקדמת‪,‬‬
‫לרוב יש עירוב של העפעפיים‪ ,‬עיניים‪ ,‬פנים‪ ,‬צוואר‪ ,‬נשימה‪ .myesthenic crisis -‬אצל חלק מהחולים ישנה מעורבות‬
‫של התימוס שעשוייה להיות בשתי דרכים‪) thymic hyperplasia -‬זהו אחד המנגנונים שבגינם נגרמת המייסטניה(‬
‫או תימומה‪ -‬בחלק קטן מאד מהחולים‪ ,‬הממאירות היא לרוב מקומית ואינה שולחת גרורות סיסטמיות‪ ,‬היא עשוייה‬
‫להיות מאד אגרסיבית ולהצריך הקרנה\ כימותרפיה‪.‬‬
‫לכן חייבים לשלוח כל חולה עם ‪ MG‬ל‪ CT -‬חזה ואפילו ל‪ MRI -‬אם החשד גבוה‪ ,‬גם אם מדובר בחולה שהיה מאוזן‬
‫לאורך שנים ופתאום הוא מגיע עם החמרה במטרה לשלול היפרפלזיה קטנה של התימוס שגדלה פתאום‪.‬‬
‫ממאירויות אחרות‪ -‬ב‪ MG -‬ישנה היארעות מעט גדולה יותר של ממאירות אבל אין צורך לחפשה באופן אקטיבי‬
‫למעט בתימוס‪.‬‬
‫‪ -Anti- MuSK‬מופיע בעשור השלישי לחיים‪ ,‬מעט יותר בנשים‪ ,‬מעט יותר בולבארי‪ ,‬מגיב מצויין להחלפת פלזמה‬
‫ולכן חשוב לאבחן‪.‬‬
‫התימוס‪ -‬ל‪ 10% -‬מהחולים יש גידול בתימוס שהוא לרוב שפיר‪ ,‬ב‪ 70% -‬יש שינוי היפרפלסטי המעיד על הליך‬
‫אימוני אקטיבי‪ .‬לרובם המוחלט של החולים עם ‪ + MG‬תימומה יש נוגדני ‪.AchR‬‬
‫האבחנה‪ -‬הבדיקה הפשוטה ביותר היא ‪ ,anti- AchR‬הבעיה שהיא איטית‪ ,‬ניתן לבצע מבחן שנקרא ‪-Tensilon‬‬
‫חומר המעכב ‪ Ach esterase‬אשר מוביל לעליית רמות ה‪ Ach -‬בסינאפסה ולחיזוק של החולה‪ ,‬כולנו נשתפר קצת‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫כאשר נקבל טנסילון‪ ,‬לכן עושים את זה ‪ double blind‬יחד עם סיילין ובודקים את השיפור מבלי שאנו יודעים מה‬
‫נתנו‪ .‬כמובן שעושים זאת כאשר החולה הוא סימפטומטי ולא לאחר מנוחה‪ .‬הטנסילון עובד לדקות ספורות בלבד‪.‬‬
‫דרך נוספת לאבחן‪ -‬מבחן ‪ repetitive nerve stimulation‬ב‪ ,EMG -‬נותנים גירוי מאד מהיר שמוציא את כל ה‪Ach -‬‬
‫מקצה העצב‪ ,‬הוא הופך עני ב‪ Ach -‬וישנה התעייפות‪ -‬התופעה שנקבל נקראת ‪ -decrement‬ירידה בעוצמת‬
‫ההתכווצות של השריר שהיא מעל ‪ .10%‬בהרבה חולים שהם בתחילת המחלה או הסובלים ממחלה מוגבלת‬
‫לעיניים‪ ,‬ה‪ EMG -‬שנעשה בשריר )שסה"כ אינו מעורב( יהיה שלילי‪ ,‬לכן ניתן לשלוח אותם לבדיקה רגישה יותר‬
‫שנקראת ‪ -single fiber EMG‬ניתן לראות כי אצל אדם בריא כל הגירויים יפלו באותו המקום‪ ,‬אצל חולה הם לא‬
‫נופלים אחד על השני ולעיתים יש ממש ‪ -block‬גירוי אחד לא עובר‪.‬‬
‫בחולה עם פטוזיס בלבד‪ anti- AchR -‬יהיו חיוביים רק ב‪ ,50% -‬גם ה‪ EMG -‬ייטה להיות חיובי רק ב‪48% -‬‬
‫מהמקרים‪ ,‬ה‪ single- fiber -‬יהיה פתולוגי ב‪) 97% -‬לכן אם הוא תקין זה די שולל(‪ ,‬בחולה עם מייסטניה כללית‬
‫המערבת גם את שרירי הגפיים הנוגדנים חיוביים באחוז גבוה וגם שתי הבדיקות האחרות‪.‬‬
‫מדוע חשוב לנו לאבחן מייסטניה? ראשית כי יש לנו טיפול‪ ,‬לא תמיד נרצה לתת סטרואידים )למשל בחולה שסובל‬
‫מפטוזיס בלבד( ונעדיף לתת ‪) Mestinon‬מעכב ‪ (Ach esterase‬וזהו‪ ,‬בעבר לא היו נותנים תרופות מדכאות חיסון‬
‫וחולים שניזקקו לכמויות גבוהות של מסטינון נכנסו ל‪ .cholinergic crisis -‬סטרואידים‪ -‬רוב החולים מגיבים בצורה‬
‫מאד מאד מרשימה‪ ,‬הבעיה‪ -‬המינונים הם מאד גבוהים והחולים לא ממש רוצים לקחת אותם‪ ,‬לכן נותנים ‪steroid-‬‬
‫‪ sparing‬שהוא לרוב אימוראן עם גילוי המחלה‪.‬‬
‫משבר מייסטני‪ -‬אפשר לבצע החלפת פלזמה שמאד עוזרת לא רק בחולים עם ‪.IVIG ,anti- Musk‬‬
‫בכל מקרה של הגדלת בלוטת התימוס‪ -‬נוציא אותו כיוון שתיתכן ממאירות‪.‬‬
‫נניח שמצאנו הגדלה של התימוס אצל חולה שמוכר לאורך שנים ולא כל כך ברור האם להוציא את התימוס‪,‬‬
‫באמריקה מוציאים לכולם‪ ,‬בארץ מוציאים למי שהמחלה שלו חדשה או אם חלה החמרה כיוון שהוא עשוי להחמיר‬
‫את המהלך‪ .‬מאשפזים את החולה בנוירולוגיה ועושים לו הכנה עם החלפת פלזמה‪ ,‬הוא משתחרר לאחר הניתוח‬
‫רק כשהוא ממש ממש מאוזן כיוון שתיתכן החמרה של המחלה‪ .‬לידע כללי‪ -‬הרבה חולים אובחנו בחדר ניתוח עקב‬
‫חוסר יכולת להיגמל מההנשמה‪.‬‬
‫‪ -Steroid- sparing treatment‬לרוב אימוראן‪ ,‬שלוקח לו ‪ 8 -4‬חודשים לעבוד‪ ,‬ציקלוספורין למי שלא מסתדר‬
‫ולעיתים נדירות ציקלופוספמיד‪.‬‬
‫כמו כל מחלה אוטואימונית אחרת ייתכן שילוב עם מחלות אחרו ת‪ -‬היפרתירואידיזם‪ ,RA ,‬פרכוסים‪ ,‬סכרת‪,‬‬
‫ממאירויות שאינן של התימוס‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -Neonatal myasthenia‬לעיתים האבחנה של מייסטניה היא רק לאחר שהאישה החולה יולדת ילד היפוטוני‬
‫כתוצאה ממעבר נוגדנים אליו‪ ,‬זה מאד נדיר משתי סיבות‪ -‬היום אנו מאבחנים יותר טוב וישנה מודעות וכן זה נדיר‬
‫מאד גם ככה‪ ,‬גם אם המחלה אינה מאוזנת )רק ‪ 20% -10%‬מהאימהות העבירו את הנוגדנים גם עוד לפני עידן‬
‫הטיפול(‪ .‬המצב הוא הפיך כיוון שהנוגדנים מתפרקים‪ ,‬הוא מופיע בדרך כלל תוך ‪ 3‬ימים אבל ייתכן ‪ -delay‬לכן יש‬
‫להשגיח על התינוק‪ .‬התופעה נמשכת מקסימום ‪ 12‬שבועות ומתאפיינת בקשיי האכלה ובחוסר עלייה במשקל‪.‬‬
‫קיימת צורה גנטית של מייסטניה שהיא מאד מאד נדירה ונגרמת על ידי הרבה גנים‪ ,‬חשוב לאבחן אותה כיוון שלא‬
‫נרצה לחשוף חולה כזה לתרופות המדכאות את מערכת החיסון‪ .‬הגיל הוא יותר צעיר ויש מקרים נוספים‬
‫במשפחה‪ .‬קיימת צורה שהיא ‪.adult- onset‬‬
‫‪ -Lambert- Eaton myesthenia syndrome- LEMS‬מחלה מאד נדירה הנגרמת על ידי נוגדנים שתוקפים את תעלת‬
‫הקלציום הפרה‪ -‬סינאפטית‪ ,‬בניגוד למייסטניה היא מובילה לירידה בהחזרים )במייסטניה הם על הצד הער(‪ ,‬ישנה‬
‫ירידה בחולשה דווקא ככל שעושים פעולות עקב ההצטברות של הקלציום בקצה העצב והעלייה ברמתו עם כל‬
‫גירוי‪ .‬ככל שהחולה מפעיל את השריר הוא חש חזק יותר‪ .‬יש חולשת שרירים פלוקטואטיבית‪ ,‬פטוזיס והתחזקות‬
‫עם הפעלת השריר‪ -‬נקיש כמה פעמים ליצירת רפלקס ונראה כי ישנה התחזקות לו‪ .‬התעלות לא נמצאות רק על‬
‫שריר משורטט אלא גם על שרירים חלקים ולכן נראה תופעות אוטונומיות‪ -‬יובש בפה‪ ,‬אימפוטנציה ואורטוסטטיזם‪.‬‬
‫תרופות‪ -‬הרבה מהן גורמות להאטה בהולכה בסינאפסה שריר‪ -‬עצב‪ ,‬נראה רשימה חלקית‪ -‬אנטיביוטיקות כאשר‬
‫המזוהות ביותר מביניהן הן ‪ -AG‬גנטמיצין‪ ,‬חסמי ביטא וחסמי תעלות סידן‪ ,‬מלחי מגנזיום‪ ,‬חומר ניגוד‪ ,‬פניצילאמין‪-‬‬
‫גורם להופעת מחלות אוטואימוניות )לא רק ‪.(SLE‬‬
‫בוטוקס‪ -‬טוקסין שחוסם את שחרור האצטיל כולין מהעצב באמצעות חסימת תעלת הקלציום בצד הפרה‪ -‬סינאפטי‪,‬‬
‫גורם לכפל ראייה‪ ,‬הפרעות בבליעה‪ ,‬בדיבור‪ ,‬ירידה ברפלקסים וכו'‪ ,‬מידי פעם רואים הרעלה שלו בתינוקות‬
‫שקיבלו דבש‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר וקנין‪.‬‬
‫‪:Neuromyelitis optica‬‬
‫וריאנט של ‪ MS‬שהולך ונכנס יותר ויותר למודעות‪ ,‬מדובר במחלה דלקתית של ה‪ ,CNS -‬היא תוארה על קבוצה של‬
‫חולים שהופיעו עם עיוורון ולאחר כמה שבועות היו פאראפלגים‪ .‬זאת עקב ‪ ,optic neuritis + myelitis‬החולים היו‬
‫מתים ובפתולוגיה היו רואים נקרוזיס של חוט השדרה‪.‬‬
‫הפגיעה היא על ידי נוגדן נגד תעלת ה‪ AQP4 -‬הנפוצה ב‪ .CNS -‬החולים סובלים ממייליטיס ארוכה לכל אורך חוט‬
‫השדרה‪ ,‬לכן הם לא יכולים ללכת‪ .‬המחלה מופיעה ב‪ 2 -‬ל‪ ,100,000 -‬רואים דה‪ -‬מייליניזציה כמו ב‪ MS -‬רק‬
‫שההופעה היא הרבה יותר חמורה וישנם נוגדנים ספציפיים‪.‬‬
‫המחלה מאד שכיחה ביפן ובעלת יחס של ‪ 1:1‬עם טרשת נפוצה‪ ,‬היא מאד קשה וללא טיפול יש סיכוי של ‪50%‬‬
‫לעיוורון\ שיתוק תוך ‪ 5‬שנים מהאבחנה‪.‬‬
‫הקריטריונים‪ ,optic neuritis -‬דלקת בחוט השדרה ו‪ 2 -‬מתוך ‪ MRI -3‬תקין באבחנה הראשונית‪ ,‬דלקת באורך של‬
‫מעל ‪ 3‬חוליות בחוט השדרה ונוגדנים ספציפיים‪ .‬המחלה הולכת יחד עם מחלות אוטואימוניות אחרות‪SLE -‬‬
‫ושיוגרן‪ ,‬הרבה פעמים יש רק נוגדנים ללא מחלה ולעיתים יש חולים עם מייסטניה‪.‬‬
‫הטיפולים‪ -‬אינם זהים לאלה של ‪ ,MS‬למעשה טיפולים ב‪ MS -‬עשויים לגרום להחמרה אצל חולים אלה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר בניפלא‪.‬‬
‫הפרעה בדינמיקה של ה‪ CSF -‬ו‪ ICP -‬מוגבר ‪ +‬נוירוכירורגיה פדיאטרית‪:‬‬
‫מהו ‪ ?ICP‬מספר‪ ,‬ערך‪ ,‬המבטא את הלחץ התוך‪ -‬גלגלתי‪ ,‬הוא מושפע ממספר גורמים‪ .1 -‬גודל הגלגלת‪ -‬מדובר‬
‫בקופסא סגורה‪ .2 ,‬נפח הדם‪ .3 ,‬נפח ה‪ .4 ,CSF -‬כיווץ או הרחבה של כלי דם במוח‪ .5 ,‬כל דבר התופס מקום‪-‬‬
‫גידול‪ ,‬דם‪ ,‬בצקות וכו'‪ .‬בתוך הגלגלת יש ‪ 80%‬רקמת מוח‪ 10% ,‬דם בכלי הדם ו‪.CSF 10% -‬‬
‫הערך התקין של ‪ ICP‬הוא עד ‪ 15‬מ"מ כספית\ ‪ 18‬ס"מ מים במבוגרים‪ ,‬הוא עולה כאשר ישנה חסימה של הניקוז‬
‫התקין של ה‪ ,CSF -‬דימום‪ ,‬בצקת‪ ,‬אפקט מסה‪ -‬הרניאצייה‪ ,‬עלייה ב‪ -VALSALVA ,PCO2 -‬מונעת את הניקוז הורידי‬
‫התקין‪.‬‬
‫הרגולציה של כלי הדם אמורה להיות תלויה ב‪ -PO2 -‬במטרה לדאוג שכלי הדם יתרחבו במצבים של חסר חמצן‪,‬‬
‫אבל כלי הדם במוח מושפעים דווקא ב‪ ,PCO2 -‬הם מתרחבים כאשר רמתו עולה מה שמפורש על ידם כמצב של‬
‫חסר חמצן‪ ,‬למשל כתוצאה מהיפוונטילציה‪ .‬ירידה ב‪ PCO2 -‬מפורשת על ידי כלי הדם במוח כמצב של ריבוי חמצן‬
‫והם מתכווצים‪.‬‬
‫למוח יש היענות‪ ,compliance -‬באופן תקין בגלגלת קיים לחץ מסויים‪ ,‬באופן נורמאלי כאשר מוסיפים לחלל סגור‬
‫נפח הלחץ עולה ביחס ישיר‪ ,‬אך לא כך במוח‪ -‬שבו למרות שהנפח עולה באופן יחסית משמעותי‪ ,‬הלחץ לא עולה‬
‫כמעט עד לערך מסויים המהווה נקודת סף שמעליה כל שינוי קטן בנפח גורם לעלייה אקספוננציאלית בלחץ‪.‬‬
‫כיצד זה קורה? בגלגלת יש חללי ‪ ,CSF‬נפח דם‪ ,‬הכתם השחור הוא תוספת נפח בגלגלת‪ ,‬ככל שהוא מתרחב ישנה‬
‫ירידה בנפח ה‪ ,CSF -‬יש כאן הליך של נפח תמורת נפח‪ ,‬באיזשהו שלב תחול גם ירידה בנפח הדם‪.‬‬
‫עד כמה הנפח צריך לעלות כדי שתהיה עלייה בלחץ? נקודת הסף תלויה בקצב עליית הנפח‪ ,‬כלומר‪ ,‬אם מישהו‬
‫סובל כעת מחבלת ראש ויש לו דימום שמצטבר מאד מהר‪ ,‬תחול עלייה חדה בנפח התוך גלגלתי ועקומת הסף‬
‫היא נמוכה‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬אם מדובר בגידול שגדל נורא לאט הוא יכול להיות ענקי ועדיין לא יהיה ביטוי מבחינת ה‪-‬‬
‫‪.ICP‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫כאשר מדברים על נזק לרקמת המוח ותוספת נפח‪ ,‬נרצה לדעת שניתן לעזור למוח לצאת מהנזק שנגרם לו‪,‬‬
‫כלומר‪ ,‬אם מישהו נחבל בראשו‪ ,‬לא ניתן לעזור לתאים שנפגעו לשוב לחיים )למעט באמצעות נקיטת צעדי‬
‫מניעה(‪ .‬אבל מאותו הרגע מתחילה שרשרת אירועים ברקמת המוח אשר גורמת להחמרת הנזק המוחי‪ -‬הנזק‬
‫השניוני‪ ,‬במסגרתה חלים שינויים מטבוליים‪ ,‬בעיקר פגיעה במשאבות נתרן‪ -‬אשלגן אשר מובילה להצטברות של‬
‫נתרן ‪ +‬מים בתא והתנפחות שלו‪ -‬בצקת ציטוטוקסית )בצקת ואזוגנית‪ -‬נגרמת עקב פגיעה ב‪ BBB -‬והצטברות של‬
‫מים ברקמה(‪ .‬ניתן למנוע את כל זה על ידי וידוא זרימת דם תקינה למוח‪.‬‬
‫הזרימה תלויה במפל הלחצים‪ -‬ההפרש בין הלחץ העורקי לורידי ובהתנגדות כלי הדם‪ ,‬ניתן למדוד את הפרש‬
‫הלחצים אך לא ההתנגדות כלי הדם במוח ועל כן איננו יכולים לחשב את ה‪ (cerebral blood flow =) CBF -‬עצמו‪.‬‬
‫על כן משתמשים במונח שנקרא ‪ -CPP- cerebral perfusion pressure‬לחץ הזילוח המוחי‪ ,‬הוא מחושב מההפרש‬
‫בין ה‪ MAP -‬ל‪ .ICP -‬כאשר רוצים למנוע נזק שניוני שואפים ל‪ CPP -‬תקין‪ .‬ה‪ MAP -‬התקין הוא סביב ‪ 93‬מ"מ‬
‫כספית‪ ,‬ה‪ ICP -‬הוא בסביבות ה‪ ,18 -‬לכן נרצה ‪ CPP‬בסביבות של ‪ 75‬מ"מ כספית‪.‬‬
‫על כן ניתן הרבה נוזלים לחולים עם פגיעת ראש‪ ,‬זאת במטרה לשמור על ה‪ MAP -‬לפחות בערך תקין אם לא יותר‬
‫גבוה‪.‬‬
‫‪ -Herniation‬באופן כללי מדובר בתזוזה של איבר ממקום אחד לאחר‪ ,‬במוח היא נגרמת בדרך כלל כתוצאה‬
‫מתוספת נפח‪ ,‬ככל שעולה הלחץ מופיעות הרניאציות לפי סדר מסויים‪ ,‬אך אם הוא מאד מאד גבוה מלכתחילה‬
‫תופיע ההרניאצייה הכי קשה באופן מיידי‪.‬‬
‫סוגי הרניאציות‪ -‬הרניאצייה סינגולארית‪ -‬ה‪ cingulate gyrus -‬נדחק מתחת ל‪ ,falx -‬יש סטייה של קו האמצע‪,‬‬
‫הרניאצייה אונקאלית‪ -‬האונקוס שנמצא בחלק המדיאלי של האונה הטמפוראלית נדחק מדיאלית‪ ,‬עצב ‪ 3‬עובר‬
‫בסמוך ועל כן תפקודיו נפגעים‪ -‬האישון מתרחב‪ ,‬בדרך כלל יש אפקט מסה על ה‪ crus cerebri -‬המוליכים את‬
‫המסלולים המוטוריים ולכן תהיה חולשה או שיתוק פלג גוף בצד הנגדי לאישון המורחב‪ ,‬הרניאצייה מרכזית‪ -‬תופיע‬
‫בשלבים מתקדמים מאד של החבלה‪ ,‬גזע המוח נלחץ משני צידיו של ה‪ ,tentorial notch -‬הרניאצייה‬
‫טונסילארית‪ -‬ה‪ tonsils -‬של הצרבלום נדחקים לפורמן מגנום וחונקים את המדולה אובלונגטה‪ ,‬זה הרבה פעמים‬
‫מוביל למוות‪.‬‬
‫הקליניקה של ‪ ICP‬מוגבר‪ -‬נבדיל בין מצב של עלייה חדה ב‪ ICP -‬כמו בחבלות ראש או הדרגתית כמו בהקשר של‬
‫גידול‪ .‬כאשר מדובר על עלייה כרונית ישנה טריאדה אופיינית הכוללת כאבי ראש‪ ,‬הקאות ופפילדמה‪ ,‬כאשר היא‬
‫מתקדמת יותר נראה גם ירידה במצב ההכרה‪ ,‬שינויים מנטאליים‪ ,‬הרחבת אישונים‪ ,‬סימני צד‪ -‬שיתוק פלג גוף‪.‬‬
‫אפיון כאבי ראש‪ -‬חשוב לכל סוג של רופא‪ ,‬נשאל מהו סוג הכאב‪ ,‬איכות הכאב‪ ,‬הקרנה‪ ,‬חומרה‪ ,‬גורמים מקלים‬
‫ומחמירים‪ ,‬מתי מופיע‪ .‬כפי שכבר ציינו הנפח של כלי הדם במוח תלוי ב‪ ,PCO2 -‬כאשר הוא עולה הם מתרחבים‪,‬‬
‫כאשר הוא יורד הם מוצרים‪ .‬בזמן השינה ישנה ברדיפניאה יחסית הגורמת לעלייה ברמות ה‪ PCO2 -‬במוח‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ולהרחבת כלי הדם‪ ,‬חל מעבר של נקודת הסף‪ ,‬החולה מתעורר‪ ,‬מתיישב ) מוריד את הלחץ בראש(‪ ,‬מקיא )מוריד‬
‫את הלחץ התוך בטני( ועושה היפרוונטילציה‪ .‬לכן כאבי ראש המעירים משינה מחשידים לגידול מוחי‪.‬‬
‫הטריאדה על שם קושינג‪ -‬יל"ד‪ ,‬ברדיקרדיה ונשימה אטקטית‪ -‬לא ברדיפניאה ולא טכיפניאה‪ ,‬נשימה לא יציבה‪.‬‬
‫מופיעה בשלבים מאד מאוחרים של לחץ על גזע המוח‪.‬‬
‫הערכת ה‪ -ICP -‬בראש ובראשונה המעקב הוא קליני ונעשה אחר ערך ה‪ ,Glasgow -‬בנוסף‪ ,‬ניתן לבצע ניטור של‬
‫ה‪ ICP -‬ב‪ 3 -‬דרכים שהן כולן אינבסיביות‪ -‬הכנסת מוניטור לחלל הסאב‪ -‬ארכנואידלי‪ -‬פחות טובה‪ ,‬הכנסת קטטר‬
‫לתוך החדרים )אינטרא‪ -‬ונטריקולארי( או לתוך רקמת המוח )אינטרא‪ -‬פרנכימטי(‪ .‬נעדיף לשים את הקטטר בתוך‬
‫החדרים כיוון שאם ה‪ ICP -‬עולה ניתן לשאוב מהם ‪ .CSF‬הבעיה היא שכאשר ישנה עלייה ב‪ ICP -‬החללים עם ה‪-‬‬
‫‪ ICP‬קטנים כמנגנון פיצוי‪ ,‬כמו כן עושים זאת "על עיוור" ולכן יותר פשוט להכניס קטטר אינטרא‪ -‬פרנכימטי‪.‬‬
‫מהיכן נכנס? מצד ימין‪ -‬כיוון שלרוב זו אינה ההמיספרה הדומיננטית‪ ,‬האונה שממנה נכנס היא הפרונטאלית )מה‪-‬‬
‫‪ (pre- frontal cortex‬כיוון שיש שם הכי פחות סיכוי לגרימת נזק מוחי בתנאי שנמנעים מפגיעה ב‪pre- central -‬‬
‫‪ ,gyrus‬הסולקוס שלו נמצא ‪ 5 -4‬ס"מ אחורית ל‪ coronal suture -‬ואם נלך פרוקסימאלית אליו הרי שאנו קדמיים‬
‫אליו ולא ניגע בו‪.‬‬
‫טיפול ב‪ ICP -‬מוגבר‪ -‬אנו מעוניינים להוריד את הצריכה המטבולית של המוח‪ ,‬יש לשמור על ה‪ CBF -‬שמטרתו‬
‫לספק חמצן ולסלק מטבוליטים על מנת להימנע מפגיעה מתמשכת ברקמה‪ .‬מסביב לאיזור שנפצע הנזק הולך‬
‫ומתפשט‪ .‬חלק מהפגיעה נובע גם מעירור יתר של מערכת העצבים ושפיכה של נוירוטרנסמיטורים אקסיטטוריים‬
‫ובעיקר גלוטמאט כך שישנה עלייה בתצרוכת המטבולית‪ .‬אחת השיטות לעשות כן היא הרדמת החולה‪ .‬מתן‬
‫תרופות היפראוסמוטיות‪ -‬דוגמת מניטול‪ ,‬מושכות נוזלים אל תוך זרם הדם ומורידות את הבצקת הציטוטוקסית‪,‬‬
‫בנוסף בודקים שהחולה מונשם כמו שצריך ועושים היפרוונטילציה במטרה לפנות ‪.CO2‬‬
‫אמצעים כירורגיים‪ -‬ישנן ‪ 3‬דרכים לפעול‪ ,‬הראשונה היא הוצאת ההמטומה\ הגידול אם הגורם לעלייה ב‪ ICP -‬הוא‬
‫אחד מהם‪ ,‬ניקוז ה‪ CSF -‬באמצעות הקטטר‪ ,‬ניתוח שנקרא ‪ decompressive craniectomy‬בו מוציאים חלקים‬
‫גדולים מהגלגלת‪ ,‬ההרניאצייה יוצאת לאיזור שאותו פתחנו‪.‬‬
‫אצל ילדים ההיענות היא יותר גדולה כיוון שהמרפסים שלהם פתוחים‪ ,‬הראש גדל‪ ,‬נפח הדם הוא ‪70 cc\ kg‬‬
‫בממוצע ומכאן שנפח הדם של ילדים הוא קטן‪ ,‬הם יכולים לדמם הרבה לתוך המוח עד שתהיה עלייה ב‪.ICP -‬‬
‫הבעיה היא שיש להם מעט דם ולכן הם ייכנסו לשוק היפוולמי ויפתחו טכיקרדיה וירידה בל"ד‪ ,‬תחול ירידה‬
‫בפרפוזיה לרקמות‪ ,‬בתוך המוח הצטברה כמות דם גדולה והיא לוחצת על גזע המוח‪ -‬ל"ד עולה‪ .‬אם כן‪ ,‬מצד אחד‬
‫יש טכיקרדיה ומצד שני ברדיקרדה ‪ <-‬דופק תקין‪ ,‬מצד אחד עלייה בל"ד ומצד שני ירידה שלו ‪ <-‬ל"ד תקין‪ ,‬כאשר‬
‫מנקזים את ההמטומה בחדר ניתוח הם ימותו על השולחן כיוון שהמנגנון של ‪ ICP‬מוגבר ששמר על ל"ד תקין נעלם‪.‬‬
‫לכן לא מנקזים בילדים קטנים באופן מלא את הדימום לפני שנותנים דם‪ ,‬הם יכולים להיות בהכרה מלאה עקב ה‪-‬‬
‫‪ compliance‬של המוח‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מבט פנטום של מערכת החדרים במוח‪ -‬יש שני חדרים לטראליים בעלי קרן פריאטלית‪ ,‬אוקסיפיטאלית‬
‫וטמפוראלית‪ ,‬יש את ה‪ foramen of Monro -‬המחבר בין החדרים הלטראליים לחדר השלישי‪ .‬ה‪ CSF -‬נוצר‬
‫בכורואיד פלקסוס ב‪ trigone -‬של החדר הלטראלי‪ ,‬בגג החדר השלישי ובחדר הרביעי‪ ,‬הוא עובר דרך ה‪Monro -‬‬
‫לחדר השלישי‪ ,‬דרך ה‪ aqueduct -‬לרביעי ומשם לחלל הסאב‪ -‬ארכנואידלי דרך ה‪ ,Magendi & Lushka -‬לבסוף‬
‫הוא נספג לזרם הדם על ידי ה‪ arachnoid granulations -‬בסינוסים הורידיים‪.‬‬
‫אדם מבוגר מייצר ‪ 500 cc‬נוזל כל יום‪ ,‬בחדרים נמצאים כבר ‪ 500 cc‬כך שבכל יום ‪ 500 cc‬נספגים‪ .‬ה‪ CSF -‬הוא‬
‫צלול לחלוטין ומכיל מים‪ ,‬מעט חלבון‪ ,‬הוא סטרילי לחלוטין‪ ,‬מכיל ‪ 60% -50%‬מתכולת הסוכר בדם ועד חמישה‬
‫תאים לבנים שאף אחד מהם הוא לא ‪.PMN‬‬
‫בודקים אותו על ידי ‪ LP‬המבוצע בין החוליות ‪ L4- L5‬או ‪ L5- S1‬ולא מעל לכך כיוון שחוט השדרה נגמר ברמת ‪.L2‬‬
‫ההגדרה של הידרוצפלוס הינה עלייה בנפח ה‪ CSF -‬המצוי במערכת חדרים מורחבת‪ .‬קיימים ‪ 3‬סוגים של‬
‫הידרוצפלוס‪ -‬הראשון הוא נדיר ונובע מייצור יתר של ‪ CSF‬כאשר יכולת הייצור עולה על יכולת הספיגה‪ ,‬הוא נגרם‬
‫עקב גידולים כמו ‪ choroid plexus papilloma\ carcinoma‬הטיפול הוא כריתת הגידול‪ .‬הידרצפלוס חסימתי‪ -‬ישנה‬
‫חסימה של מעבר הנוזל מחלל אחד לאחר‪ ,‬הוא לא מצליח לעבור את החסימה וישנה הרחבה של חדרי המוח‬
‫בגובה שהוא מעל החסימה‪ .‬הידרוצפלוס לא חסימתי )‪ -(communicating‬ישנה פגיעה ביכולת של ה‪arachnoid -‬‬
‫‪ granulations‬לספוג חזרה את ה‪ ,CSF -‬נראה זאת לאחר מנינגיטיס שבה תוצרי הדלקת חוסמים את ה‪-‬‬
‫‪ ,granulations‬דימומים בתוך החדרים ואינטרא‪ -‬פרנכימטיים‪ ,‬לאחר ניתוחים עקב הדימום‪ ,‬גידולים ספינאליים‪-‬‬
‫נראה עלייה משמעותית ברמת החלבון אשר מוביל לסגירת ה‪.arachnoid granulations -‬‬
‫הקליניקה‪ -‬אם מדובר בתינוק נראה אי שקט‪ ,‬ירידה בהאכלה‪ ,‬תיאבון ירוד‪ ,‬ירידה בתפקוד‬
‫והקאות‪ ,‬מבוגרים יתלוננו על כאבי ראש‪ ,‬שינויי אישיות וירידה אקדמית‪ .‬סימנים‪ -‬אצל תינוקות‬
‫תהיה עלייה בהיקפי הראש‪ ,‬מרפס בולט וקשה‪ ,‬הבלטה של ורידי הקרקפת‪-sunset eyes ,‬‬
‫כאילו העיניים שוקעות‪ ,‬נובע מלחץ על ה‪ superior colliculus -‬של המידבריין‪ ,‬שיתוק של עצב‬
‫‪ 6‬כיוון שהוא נשען על עצם ולכן נמעך עליה כשעולה הלחץ מה שמתבטא בחוסר יכולת להזיז‬
‫את העין לטראלית‪ ,‬פפילדמה‪.FTT ,‬‬
‫הדמייה‪ -‬בתינוקות נעשה דבר ראשון ‪ -US‬הוא זמין‪ ,‬לא מקרין‪ ,‬במבוגרים נעדיף ‪ MRI‬אבל ‪CT‬‬
‫יותר זמין‪ ,‬צילומי גלגלת )שלא עושים אותם יותר(‪ -‬הגירוסים נלחצים אל הגלגלת ועושים בה‬
‫מעין מיפוי של עצמם‪ .bitten- silver sign -‬נראה תמונה פתולוגית‪ -‬ה‪ CSF -‬בורח מהחדרים אל‬
‫תוך הפרנכימה של המוח‪ .sub- ependymal leak -‬נראה גידול ב‪ MRI -‬הגורם להידרוצפלוס‬
‫אובסטרקטיבי‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הטיפול‪ -shunt -‬מכניסים צינור לניקוז החדרים אל תוך חלל הבטן‪ ,‬מחברים לשסתום המווסת את מידת הניקוז‪,‬‬
‫מעבירים קטטר נוסף לחלל הבטן‪ ,‬ה‪ CSF -‬נספג לפריטונאום‪ .‬טיפול זה שינה משמעותית את הפרוגנוזה בילדים‬
‫עם הידרוצפלוס‪ ,‬עד אמצע שנות ה‪ 50 -‬הם לא טופלו‪ 50% ,‬מתו ומתוך אלה שנשארו בחיים הרוב סבלו מפיגור‪,‬‬
‫היום ‪ 80%‬בריאים או כמעט בריאים‪.‬‬
‫במבט מיד‪ -‬סגיטאלי‪ -‬במרבית הפעמים החסימה היא באיזור ה‪ ,aquaduct -‬ניתן לעקוף אותה עם נעשה חור‬
‫ברצפת החדר השלישי וה‪ CSF -‬ייצא ממנו לחלל הסאב‪ -‬ארכנואידלי‪ .‬נכנסים לשם באמצעות אנדוסקופ ועושים‬
‫זאת‪ ,‬הטיפול מוצלח ב‪ 70% -60% -‬כיוון שאצל חלק מהאנשים ההידרוצפלוס הוא משולב‪ -‬חסימתי ‪ +‬לא חסימתי‪.‬‬
‫סיבוכים של שאנט‪ -‬המשמעותי ביותר מביניהם הוא זיהום‪ ,‬מדובר בגוף זר שיושב מתחת לעור‪ ,‬המשמעות היא‬
‫מנינגיטיס‪ ,‬המזהם השכיח של שאנטים הוא ‪ staph. Epidermidis‬שמגיע אל השאנט בזמן הניתוח‪ .‬כאשר יש‬
‫זיהום צריך להוציא הכל‪ ,‬להכניס נקז חיצוני לשבועיים‪ ,‬לחכות שהתרביות יהיו סטריליות ולהכניס שאנט אחר‪,‬‬
‫הסיכון לזיהומים הוא ‪ 20%‬ב‪ 6 -‬חודשים )המשמעות היא שלא נכנס לניתוחי שאנט‪.(..‬‬
‫השאנטים יודעים גם להזדהם‪ ,‬להתנתק‪ ,‬להיחסם‪ ,‬לעשות הרנייה לתוך שק האשכים ואפילו לחדור לתוך חלל‬
‫המעי‪.‬‬
‫גידולי מוח בילדים‪:‬‬
‫ברקמת המוח יש שני תאים עיקריים‪ -‬תאי עצב ותאי גלייה המתחלקים ל‪ -3 -‬אסטרוציטים‪ -‬תפקידם מתן תמיכה‬
‫מבנית ברקמה‪ ,‬אוליגודנדרוציטים המספקים את מעטפת השומן לתאי העצב‪ ,‬תאי אפנדימה שעוטפים את חלל‬
‫החדרים‪ .‬במבוגרים רוב הגידולים מקורם מתאי הגלייה‪.‬‬
‫נתייחס למקור הגידול‪ ,‬מיקומו ומידת הממאירות שלו‪ -‬אשר יכולה לנוע בין ‪ 4 -1‬על פי ה‪ -WHO1 ,WHO -‬שפיר‬
‫לחלוטין‪ -WHO4 ,‬ממאיר לחלוטין‪ .‬ישנם שני סוגים של סימפטומים‪ -‬כאלה שקשורים במיקום הגידול‪ ,‬למשל‪ -‬גידול‬
‫שיושב על הקורטקס המוטורי מימין יגרום להמיפרזיס משמאל וכו'‪ ,‬הסוג השני של סימפטומים הם אלה‬
‫שאופייניים ל‪ ICP -‬מוגבר‪ -‬כאבי ראש‪ ,‬הקאות ופפילדמה‪ .‬אצל ילדים חלק משמעותי מהגידולים נמצאים ב‪-‬‬
‫‪ ,posterior fossa‬גידולים צרבלאריים או שמקורם מהאפנדימה גורמים לסימפטומים מקומיים כתוצאה מלחץ על‬
‫הצרבלום כמו אטקסיה‪ ,‬דיסמטריה‪ ,‬דיסדיאדוכוקינזיס וכן יכולים לגרום להידרוצפלוס חסימתי עקב לחץ על החדר‬
‫הרביעי‪.‬‬
‫הגידול המוחי השכיח בילדים נקרא ‪ ,medulloblastoma‬הוא מופיע בגומה האחורית‪ ,‬מקור התאים הממאירים אינו‬
‫ברור‪ ,‬הוא נחשב ‪ ,WHO4‬זהו הגידול השני בשכיחותו בילדים לאחר לויקמיות והגידול הסולידי שנמצא במקום‬
‫הראשון‪ .‬מטרת הטיפול בו היא ריפוי שתלוי בשלושה גורמים‪ -‬גיל הילד‪ -‬מתחת ל‪ 3 -‬הפרוגנוזה גרועה‪ ,‬טיב‬
‫הכריתה‪ ,‬נוכחות מטסטאזות‪ .‬ככלל‪ ,‬גידולי מוח אינם שולחים גרורות סיסטמיות‪ ,‬אלא‪ ,‬בתוך מערכת העצבים‪,‬‬
‫מדולובלסטומה יודעת לשלוח גם מטסטאזות סיסטמיות אבל גם אם הן קיימות רק במערכת העצבים זה מחמיר‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫את הפרוגנוזה‪ .‬הטיפול כולל קרינה וכימותרפיה‪ ,‬הפרוגנוזה של ילדים מעל גיל ‪ 3‬ללא גרורות שעברו כריתה‬
‫מלאה היא ‪ 80%‬ל‪ 5 -‬שנים‪ .‬מתחת לגיל ‪ + 3‬כריתה לא מלאה ‪ +‬גרורות‪ -‬ההישרדות לשנתיים היא ‪.35%‬‬
‫גידולים נוספים של הגומה האחורית בילדים‪ -ependymoma & pylocytic astrocytoma -‬את שניהם נכרות באופן‬
‫מלא‪ ,‬הפרוגנוזה היא יותר טובה והטיפול המשלים הוא בהקרנות באפנדימומה ובפיילוציטיק כריתה מלאה‬
‫משמעה ריפוי‪.‬‬
‫‪ -Craniopharyngioma‬גידול הממוקם ב‪ ,sella turcica -‬הוא דוחק את הכיאזמה האופטית מעלה ועשוי לגרום ל‪-‬‬
‫‪ ,bitemporal hemianopsia‬לוחץ על ההיפופיזה וההיפותלמוס ועשוי לגרום לפגיעה אנדוקרינית שיכולה להתבטא‬
‫באמנוריאה‪ CDI ,‬וכיו"ב‪ .‬הטיפול הוא כריתה חלקית ולאחר מכן קרינה‪ ,‬הגידול הוא שפיר לחלוטין אבל גורם‬
‫להרבה נזק‪ -‬תיתכן פגיעה היפותלמית שעשוייה להוביל לפגיעה במנגנון השובע‪ ,‬לכן הילדים הללו עולים מאד‬
‫מאד במשקל‪ ,‬זאת בנוסף על הקושינג שיש להם כתוצאה מהסטרואידים שהם מקבלים כתחליף לסטרואידים‬
‫האנדוגניים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪:22.10.2013‬‬
‫ד"ר ספקטור‪.‬‬
‫‪:Neurovascular surgery‬‬
‫‪:Spontaneous ICH‬‬
‫כ‪ 80% -‬מהדימומים הללו קשורים ליל"ד‪ amyloid angiopathy ,‬או אנטי‪ -‬קואגולציה‪ 20% ,‬הם משניים ונובעים‬
‫ממום‪ ,‬גידול‪ ,‬שבץ אמבולי או אוטם ורידי‪.‬‬
‫עד כמה חמור קיומו של דימום בתוך המוח? זוהי מחלה מאד גרועה‪ ,‬היא די שכיחה‪ 30 -10 -‬מקרים ל‪-‬‬
‫‪ ,100,000‬התמותה היא ‪ 50% -35%‬תוך חודש‪ 50% ,‬מתוך המתים מתים תוך יומיים‪ ,‬בין השורדים‪ -‬רק ‪20%‬‬
‫חוזרים לעצמאות תוך ‪ 6‬חודשים‪.‬‬
‫הסוגים‪ -‬דימום סאב‪ -‬ארכנואידלי‪ ,‬לובארי‪ -‬בתוך האונה‪ ,‬עמוק‪ -‬בתוך הגרעינים הבאזאליים‪ ,‬דימום צרבלארי‪,‬‬
‫דימום בתוך החדרים ובתוך גזע המוח‪.‬‬
‫לסיווג זה יש קשר לאתיולוגיה וגם לטיפול‪ ,‬דימומים לובאריים‪ -‬קשורים ל‪ ,amyloid angiopathy -‬למלפורמציה‬
‫ווסקולארית‪ ,‬גידולים‪ ,‬דימומים עמוקים יותר )בגרעינים הבאזאליים(‪ -‬יל"ד‪ ,‬אנטי‪ -‬קואגולציה‪ -‬יכולה לגרום לדימום‬
‫בכל מקום במוח‪ .‬היום יש יותר ויותר אנשים המקבלים אנטי‪ -‬קואגולציה\ נוגדי טסיות או שניהם ביחד ולכן יש יותר‬
‫דימומים‪.‬‬
‫ללא קשר למיקום ולאתיולוגיה לדימום הקליניקה הינה דומה למדי ומאד סוגסטיבית‪ -‬כאב ראש פתאומי‪ ,‬זאת‬
‫מכיוון שהדימום מהווה גירוי חזק לכלי הדם ולמנינגים )הרי המוח עצמו לא כואב(‪ ,‬נגרמת תזוזה של הטנטוריום‬
‫ולחץ על המנינגים‪ ,cushing’s triad ,‬סימנים מנינגיאלים‪ -‬בפרופורציה עם הלחץ התוך גלגלתי וחוזק הגירוי של‬
‫המנינגים )למשל‪ -‬הוא מאד מאד חזק ב‪ ,SAH -‬עם זאת סימנים מנינגיאלים לא יופיעו במקרה של דימום קטן בתוך‬
‫גזע המוח(‪ ,‬הקאה‪ ,‬בלבול‪ ,‬סימנים נוירולוגיים פוקאליים בתלות במיקום הדימום‪ ,‬פרכוס‪ -‬דמם מהווה גירוי חזק‬
‫לחומר האפור‪ ,‬החמרה מהירה יחסית )אפילו תוך שניות בתלות במיקום( למצבים של ‪.stupor & coma‬‬
‫הבדל מאד מאד משמעותי בין שבץ איסכמי\ המורגי\ הנובע מאמבולי הוא כאבי ראש כאשר כאבים חזקים מאד‬
‫מכוונים יותר לאירוע המורגי ולא לאירוע איסכמי‪.‬‬
‫נראה דימום לובארי באיזור האונה הפריאטלית השמאלית‪ ,‬מקורו מ‪ ,AVM -‬דימום לובארי באונה‬
‫האוקסיפיטאלית‪ -‬גם כן תוצאה של ‪ ,AVM‬דימום לובארי באונה טמפוראלית משמאל‪,cavernous hemangioma -‬‬
‫דימום לובארי פרונטאלי‪ -‬מקורו מגידול‪ ,‬בעיקרון כל גידול מוחי עשוי לדמם‪ ,‬אך יש גידולים שזה לא אופייני להם‬
‫)למשל ‪ ,(acoustic meningioma‬ויש כאלה שיותר נוטים לכך )‪ GBM‬וגרורה של מלנומה‪ -‬הגידול המדמם ביותר‬
‫שקיים(‪ .‬לעיתים זוהי ההסתמנות הראשונה של הגידול‪ .‬נראה דוגמא של דימום לובארי ממלנומה‪ .‬הדמם הוא‬
‫היפרדנסי ב‪ ,CT -‬אין מוסיפים חומר ניגוד‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -Amyloid angiopathy‬סוג של ‪ arteriosclerosis‬שאין לה שום דבר משותף עם עמילואידוסיס‪ ,‬נובעת מפונקציה‬
‫של הזדקנות החולה‪ ,‬בגילאים מאוחרים מופיע חומר דמוי עמילואיד בארטריולות הקטנות‪ ,‬הוא גורם לשבירות של‬
‫כלי הדם בכל מצב בו עולה ל"ד או שנגרמת טראומה קטנה‪ .‬הדימומים שנגרמים הם לובאריים‪ ,‬הטיפוסי ביותר‬
‫מביניהם הוא דימום בתוך החומר הלבן של האונות האוקסיפיטאליות‪ ,‬דימומים אלה תמיד מקבלים מבנה מוזר‬
‫כיוון שהם עושים דיסקציה של הסיבים )רקמה שהיא רפה יחסית( ונעים לקורטקס‪.‬‬
‫זה קורה באנשים מבוגרים‪ ,‬נציין כי באנשים צעירים ה‪ compliance -‬הוא בעייתי ואילו אצל אנשים מבוגרים המוח‬
‫עובר אטרופיה ויש יותר מקום בגלגלת‪ -‬הם פחות עושים הרניאציות‪.‬‬
‫האבחנה של ‪ amyloid angiopathy‬כוללת שילוב של גיל החולה ‪ +‬מיקום‪ -‬כאמור דימומים שמקורם ‪amyloid‬‬
‫‪ angiopathy‬מופיעים לרוב בחלקו האחורי של המוח )‪ (parieto- occipital lesions‬ובעלי צורה מוזרה‪.‬‬
‫דימום בגרעינים הבאזאליים בעקבות יל"ד‪ -‬נגרמים כיוון שה‪ MCA -‬שולח פרפורנטים דקים מאד הנפגעים מוקדם‬
‫בגלל ‪ ,AS‬עם השנים יש מיקרו‪ -‬מלפורמציות ומיקרו‪ -‬אנאוריזמות‪ ,‬בנוסף הפרפורנטים יוצאים מהעורק בזווית של‬
‫‪ 90‬מעלות ויש בתוכם לחץ עורקי גבוה וטורבולנציה‪ .‬האנוריזמה שמופיעה נקראת ‪ .Charcot- Bouchard‬זה פוגע‬
‫בכל הקשר של המוח עם הגרעינים‪ ,‬קשה להגיע לדימום עצמו ולגרום להמוסטאזיס‪ -‬התוצאות הן לא טובות‪.‬‬
‫‪ -Hypertensive ICH‬כאמור לרוב בגרעינים הבאזאליים‪ ,‬לעיתים לטראלי ולעיתים משולב‪ .‬ההחלטות האם לנתח או‬
‫לא הינן די אינדיבידואליות‪.‬‬
‫הדמם‪ -‬לא נמשך לאורך זמן רב מידי כיוון שישנה עלייה ב‪ ICP -‬ואיזון של הלחץ שלו עם הלחץ בתוך העורק‪ ,‬גם‬
‫מנגנון הקרישה מתחיל לעבוד )בתלות בכמה קומדין החולה קיבל(‪ .‬בשלב ההיפר‪ -‬אקוטי דם נקרש מייד ונקבל‬
‫גוש היפרדנסי לבן‪ ,‬מהר מאד מופיעה בצקת וגם הדם עצמו מפריש חומרים שהם טוקסיים למוח‪ ,‬אז חלים כל מיני‬
‫שינויים משניים‪ cytotoxic edema -‬שמחמירה את המצב‪ ,‬סטייה של קו האמצע והרניאצייה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫אם הדימום הוא קטן יחסית‪ ,‬בסופו של דבר הדם נספג‪ ,‬זה לוקח ‪ 3 -2‬שבועות וכל הזמן הזה ישנה מסה נוספת‬
‫הגורמת ל‪ halo -‬שחור שהוא בצקת‪ .‬האיזור ההיפרדנסי יהפוך תוך כשבוע לאיזודנסי ותוך שבועיים להיפודנסי‪.‬‬
‫בהמשך ייוותר פשוט חלל שחור‪ .‬אם ננתח ראשית ניתן יהיה להציל את החולה ושנית ניתן יהיה להקטין את הנזק‬
‫השניוני‪ .‬למעשה אנו לא חייבים להוציא את כל שרידי הדם‪.‬‬
‫מה מנתחים ומה לא? דימומים לובאריים שהם בעלי אפקט מסה והם שטחיים יחסית ניטה לנתח ברוב המקרים‪,‬‬
‫דימומים צרבלאריים ננתח כיוון שהחולה מגיע מאד מהר להידרוצפלוס והנזק ניתן לשיקום‪ ,‬דימומים בגזע המוח‪-‬‬
‫לא ננתח כי זה לא יעזור‪ ,‬דימומים בתוך החדר‪ -‬לא מנתחים אלא שמים ונטריקולוסטומי כדי לנקז‪ ,‬דימומים‬
‫בגרעינים הבאזאליים וב תוך התלמוס‪ -‬אין מנתחים‪ ,‬דימומים הנובעים מיל"ד שהם יותר לטראליים‪ -‬ההחלטה היא‬
‫אינדיבידואלית בתלות ביציבות ובגיל החולה‪.‬‬
‫‪:Vascular anomalies‬‬
‫בין הגורמים הכי דרמאטיים לדימום‪ ,‬מופיע אצל אנשים יותר צעירים ודורש קבלת החלטות מהירה‪.‬‬
‫‪ -Aneurysm‬בעבר המחשבה הייתה שמדובר במום מולד‪ ,‬מאוחר יותר גילו שזה נרכש‪ ,‬החלק המולד הוא הפגם‬
‫בכלי הדם‪ .‬נראה את מבנה כלי הדם‪ -‬כלי הדם במוח אינם מכילים אדוונטיציה כלל‪ ,‬ישנה רק ‪ elastic layer‬אחת‬
‫ולא שתיים ו‪ muscular layer -‬דקיקה‪ .‬אם יש פגם ב‪ elastic layer -‬לחץ על כלי הדם יגרום לבקע‪ ,‬אם זה קורה‬
‫היכן שיש זרימה למינארית הכלי מתמודד עם זה אבל אם זה באיזור של פיצול שבו ישנה זרימה טורבולנטית עם‬
‫הזמן זרם הדם יגרום לבקע‪ ,‬מפרצת וביום אחד היא יכולה להתפוצץ ולהרוג את החולה‪.‬‬
‫מחלקים את צורת המפרצת לצוואר‪ -‬היכן שהדפנות הן יחסית חזקות ופונדוס‪ -‬שבו הן מאד מאד דקות‪ ,‬עד כדי כך‬
‫שרואים דרכן ממש את הטורבולנציה של הדם במיקרוסקופ‪ .‬תהליך יצירתן לוקח זמן‪ -‬הן לא יופיעו אצל ילדים‬
‫ונמצא אותן בעיקר בגילאי ‪ AS ,70 -40‬מבצע כאן עבודה חיובית‪ -‬של חיזוק דופן המפרצת‪.‬‬
‫מרבית המפרצות מופיעות במעגל על שם וויליס‪ ,‬יש להן כל מיני שמות‪ .‬ב‪ 20% -10% -‬מהמקרים ניתן לראות‬
‫‪.multiple aneurysms‬‬
‫כאמור‪ ,‬המפרצת יכולה להימצא שנים במוח ולהתפוצץ יום אחד‪ ,‬היא גורמת ל‪ ,SAH -‬בפתולוגיה‪ -‬הכל מלא דם‪.‬‬
‫ישנה עלייה משמעותית מאד ב‪ ICP -‬עד כדי מוות‪ ,‬זה קורה תוך שניות‪.‬‬
‫‪ -SAH‬התופעה הטיפוסית ביותר של המפרצת‪ ,‬בנוסף ייתכן דימום בתוך האונות‪ -‬למשל פיצוץ של מפרצת ב‪-‬‬
‫‪ ACOM‬יגרום לדימום בתוך האונה הפרונטאלית‪ .‬ייתכן גם דימום תוך‪ -‬חדרי וגם שילוב של כל מיני סוגי דימומים‪.‬‬
‫ישנן מפרצות גדולות שה‪ perfundus -‬שלהן נכנס אל תוך המוח‪ .‬ה‪ -lamina terminalis -‬דקיקה ביותר ולכן הדם‬
‫יכול לחזור לחדרים אם הדמם הוא באיזור‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫דמם בתוך החדרים גורם להידרוצפלוס אובסטרקטיבי ובנוסף להידרוצפלוס מקושר עקב פירוק הדם וסתימת ה‪-‬‬
‫‪ ,SAH .arachnoid granulations‬התפרקות של המוגלובין ולחץ מכאני של הדם מפעילים מנגנון נוראי שגורם‬
‫לואזופספזם אותו החולים מפתחים תוך ‪ 7 -5‬ימים‪ ,‬זה למעשה מוביל לאיסכמיה‪ ,‬שהטיפול בה הוא הפוך לגמרי‬
‫מהטיפול בדימום‪ ,‬החולה יכול לסבול כעת מ‪.ischemic stroke -‬‬
‫עד כמה זה שכיח? בין ‪ 5% -1%‬מהאוכלוסייה סובלים ממפרצות‪ ,‬רוב הזמן אנו לא מודעים אליהן‪ ,‬זה מאד תלוי‬
‫בגודל המפרצת )מעל ‪ 2‬ס"מ‪ -‬נחשבות ענקיות(‪ ,‬המפרצות יכולות ללחוץ על ה‪ optic nerve -‬ולגרום לפגיעה‬
‫בראייה‪ ,‬מפרצת ב‪ PCOM -‬לוחצת על ‪ ,CN 3‬כאשר היא ממוקמת בסירקולציה אחורית ייתכן לחץ על גזע המוח‪-‬‬
‫גם זה יכול להוביל לאבחנה לפני הפריצה והדימום‪ ,‬רוב המפרצות הן קטנות יחסית ולא יודעים על נוכחותן‪.‬‬
‫מתי יש פיצוץ? קיימים נתונים סטטיסטיים לפיהם השכיחות היא ‪ 3% -1%‬פר שנה פר בן אדם‪ -‬זה פונקציה של‬
‫הזמן‪ ,‬למשל‪ -‬אם אבחנו את המפרצת במקרה )למשל ב‪ MRI -‬שנעשה למטרה אחרת( ועלינו להחליט מה לעשות‪,‬‬
‫מתייחסים בעיקר לגיל הפציינט‪ -‬אם הוא צעיר ותוחלת החיים שלו היא < ‪ 50‬שנה הרי שיש סבירות גבוהה מאד‬
‫לדמם )מעל ‪ 50%‬לכל החיים(‪ ,‬לכן נבחר לטפל בו בניתוח פתוח\ גישה אנדווסקולארית‪ .‬אם מדובר בחולה בן ‪70‬‬
‫הנטייה היא לא לעשות דבר‪ ,‬בתלות בגודל המפרצת‪ -‬ככל שהיא גדולה יותר יש יותר סיכון‪ .‬במקרה של מפרצת‬
‫שדיממה או גורמת לקליניקה‪ -‬נטפל בכל מקרה‪.‬‬
‫הקליניקה‪ SAH -‬שגורם לכאב ראש פתאומי‪ ,‬חזק‪ ,‬הכי חזק שהיה בחיים‪ ,‬יש שמאבדים הכרה ומגיעים למיון‬
‫בקומה‪ ,‬יש שמתאוששים וחוזרים להכרה תוך מספר דקות‪ .‬התמונה הקלינית מאד דומה לזו של מנינגיטיס חמור‬
‫שמופיע בבת‪ -‬אחת‪ .‬אם ישנה תוספת של דימום בתוך הפרנכימה ייתכנו סימני צד‪.‬‬
‫האבחנה‪ -‬ב‪ ,CT -‬אין משתמשים ב‪ MRI -‬במקרים דחופים כיוון שהוא יותר יקר ולא זמין‪ ,‬חוץ מזה‪ -‬לא רואים דם‬
‫טרי בצורה טובה ב‪ .MRI -‬אם התלונה הקלינית היא סוגסטיבית ל‪ ,SAH -‬לא רואים דם ב‪ CT -‬ואין פפילדמה עושים‬
‫‪ LP‬בחיפוש אחר דם ב‪ .CSF -‬מתקדמים כמה שיותר מהר לאנגיוגרפיה‪ -‬ה‪ -CT angio ,gold standard -‬דורש‬
‫הרבה חומר ניגוד ועל כן בעייתי‪ ,‬מעדיפים ללכת ישר לצנתור ולאחריו לסגירה של המפרצת‪ -‬לרוב בשיטה‬
‫אנדווסקולארית‪.‬‬
‫החולה מתאשפז בטיפול נמרץ נוירוכירורגי ומקבל אנלגטיקה‪ ,‬אנטי‪ -‬אפילפטיקה‪ CCBs ,‬למניעת ספזם‬
‫צרברווסקולארי ומתקדם לטיפול דפניטיבי‪.‬‬
‫התמותה בטרם ההגעה לביה"ח הינה ‪ ,60% -50%‬מבין אלה שכן מגיעים ‪ 30%‬לערך ימותו‪ 20% ,‬נותרים במצב‬
‫מאד מאד ירוד‪.‬‬
‫מדוע אנו רוצים לעשות את כל הטיפול כמה שיותר מהר? ישנן שתי סכנות‪ -‬המפרצת עשוייה לדמם שוב‪ ,‬שיעור‬
‫הדימומים החוזרים הוא הגבוה ביותר ב‪ 48 -‬שעות ראשונות‪ ,‬בנוסף קיים חלון של מספר ימים לפני שהחולה‬
‫מפתח ואזוספזם‪ ,‬ככל שהדימום יותר קשה הספזם יהיה יותר קשה‪ ,‬ואם לא סגרנו את המפרצת אנו לא יכולים‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫לטפל בכך כיוון שהטיפול כולל העלאת לחץ דם ושיפור הפרפוזיה )ואם המפרצת עדיין שם היא תדמם(‪ .‬יש ניטור‬
‫של ה‪ ICP -‬וה‪ ,CPP -‬הכנסת ונטריקולוסטומיה כאשר נדרשים לכך‪ ,‬יש חולים מגיעים אפילו ל‪decompressive -‬‬
‫‪.craniectomy‬‬
‫גם לאחר הסגירה של המפרצת מחזיקים את החולים ב‪ NICU -‬בין שבועיים‪ -‬חודש‪.‬‬
‫הטיפול הדפניטיבי‪ -‬בהרבה מדינות בעולם עדיין עושים ניתוח פתוח‪ ,‬הטיפול האנדווסקולארי הוא הרבה יותר יקר‬
‫ולעיתים יש צורך בפרוצדורות חוזרות‪ ,‬הוא חוסך קרניוטומיה שהינה טראומה משמעותית‪ .‬בהדסה התוצאות של‬
‫טיפול אנדווסקולארי הן מצויינות ולכן ישנה עדיפות לטיפול זה‪ ,‬החולים שעוברים ניתוח פתוח הם אלה שאצלם‬
‫הגישה האנדווסקולארית לא צלחה )ומספרם הולך ויורד(‪.‬‬
‫לסיכום‪ ,‬השכיחות היא ‪ 5% -1%‬מהאוכלוסייה‪ ,‬שכיחות הדמם הינה ‪ 3% -1%‬לאדם לשנה‪ ,‬הגילאים הם ‪,70 -40‬‬
‫הדימום הטיפוסי ביותר הוא ‪ ,SAH‬כאב הראש הוא מטורף והכל צריך להיעשות מהר‪ 15% .‬מהדימומים הם יחסית‬
‫קלים ונקראים "דימום אזהרה"‪ ,‬יש כאן קושי ניכר באבחון שלהם והחולים מקבלים אבחנות מוזרות כמו מיגרנה‪,‬‬
‫שפעת‪ ,‬דיכאון‪ -‬לכן חייבים לעשות בירור‪.‬‬
‫‪:Arterio- venous malformations‬‬
‫רשת וסקולארית מולדת שאינה תקינה‪ ,‬ההימצאות‪ .0.14% -‬זה יכול להופיע גם אצל ילדים כיוון שזה מולד‪ ,‬בכל‬
‫מקום שבו יש מוח‪ ,‬השכיחות עולה בפרפורציה לגודל החלק של המוח שמעורב‪ -‬נמצא הכי הרבה מלפורמציות‬
‫במוח הגדול והכי מעט בחוט השדרה‪ ,‬הן יכולות להימצא גם בגזע המוח ובצרבלום‪.‬‬
‫מדובר בחיבור ישיר בין עורקים לורידים‪ -‬שאנט\ פיסטולה‪ ,‬הוא יכול להיות ענק ולהוביל אפילו לאי ספיקת לב‪ -‬ה‪-‬‬
‫‪ flow‬שם יכול להיות פי ‪ 10‬לעומת שאר המוח כי אין שם שום תנגודת‪ .‬הכל מסורבל ואין גבול חד בין העורקים‬
‫לורידים‪ .‬הורידים הם מאד מורחבים כי הם מקבלים המון דם עורקי‪ .‬בגלל הזרם הרב ה‪ AVM -‬עשוייה לגרום‬
‫לתופעה שנקראת ‪ -steal‬גניבת דם מהמוח‪ ,‬האיזורים הצמודים מקבלים הכי פחות דם ועוברים איסכמיה כרונית‬
‫ודגנרציה‪ ,‬הגלייה עוברת פרוליפרציה והמוקד שנוצר הוא מאד מאד אפילפטוגני‪.‬‬
‫הקליניקה‪ -‬זה יכול להיות אסימפטומטי ולהתגלות באופן מקרי‪ ,‬מבין אלה שסימפטומטיים‪ 50% -‬מדממים ו‪50% -‬‬
‫מתגלים עקב הפרעה אפילפטוגנית‪ steal effect ,‬או הפרעות אחרות‪ .‬הדימום הטיפוסי ביותר הוא תוך‪ -‬מוחי כיוון‬
‫שה‪ AVM -‬יושבת בפרנכימה‪ ,‬הוא כמעט תמיד מגיע לחדרים וגם יכול להיות גלובאלי‪ .‬תיתכן גם תוספת של ‪SAH‬‬
‫שהוא יותר מקומי לעומת זה של אנוריזמה‪ .‬דימום ממפרצת הוא יותר מסוכן והתמותה היא ‪ 50%‬על המקום‪,‬‬
‫לעומת זאת דימום מ‪ AVM -‬גורם ל‪ 10% -‬תמותה כיוון שהלחצים הם יותר נמוכים )זהו לחץ ורידי(‪ ,‬העלייה ב‪-‬‬
‫‪ ICP‬היא פחות קשה אבל יש הרבה נזק מקומי‪ 50% -‬תחלואה‪ .‬פרכוסים הם יותר נפוצים ונראה אותם פחות‬
‫במקרה של מפרצת‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מקור האפילפסיה הוא ברוב המקרים ‪ + steal effect‬גליוזיס ובחלק מהמקרים דימומים שהיו בעבר‪ ,‬המוסידרוזיס‬
‫והסתיידויות‪.‬‬
‫בניתוח‪ -‬יש לסגור את כל העורקים המזינים את המלפורמציה )היא יכולה לקבל דם מה‪(ACA, MCA, PCA -‬‬
‫ולהוציא אותה‪ .‬הרבה פעמים ישנן פסאודו‪ -‬אנוריזמות על החלק הורידי‪ ,‬הן המקור לדימומים‪.‬‬
‫קיימות אלטרנטיבות לניתוח פתוח‪ -‬אמבוליזציה‪ ,‬טיפול אנדווסקולארי‪ ,‬כירורגיה ורדיו‪ -‬כירורגיה )הקרנה‬
‫ממוקדת(‪ ,‬הטיפול השכיח הוא משולב כיוון שיש הרבה מאד ‪ feeders‬למלפורמציה וכל מודליטי מאפשר לסגור רק‬
‫חלק מהם‪ ,‬אם לא סוגרים הכל הדימום חוזר‪ .‬הן מדממות בסדר גודל של ‪ 3% -1%‬לשנה )בדומה למפרצות(‪.‬‬
‫הניתוח הוא מאד אפקטיבי אבל אם המלפורמציה היא מאד מאד גדולה ייתכן שיטפון של דם במהלכו וזה מסתבך‪.‬‬
‫ברוב המקרים עושים שילוב של אמבוליזציה‪ -‬סוגרים חלק ומה שלא ניתן מוציאים‪ ,‬זה מקל על הניתוח‪.‬‬
‫רדיוכירורגיה‪ -‬ההגבלה היא הנפח שניתן להקרין‪ -‬רצוי מתחת ל‪ 3 -‬ס"מ כיוון שאחרת המנה היא מאד גדולה ויש‬
‫פגיעה במוח מסביב‪ ,‬זמן‪ -‬לוקח למלפורמציה כמה שנים להיסתם וגם זה לא מובטח‪ ,‬הקרינה פוגעת באנדותל ה‪-‬‬
‫‪ AVM‬וגורמת ל‪ endovascular proliferation -‬ולסתימתה‪ ,‬עד שזה קורה החולה נמצא בסכנה‪ .‬הגיל‪ -‬אנו לא‬
‫רוצים להקרין ילדים אם המחלה היא שפירה וניתן לנתח‪ .‬מעדיפים לשמור את הרדיוכירורגיה לאיזורים קטנים‬
‫שקל להגיע אליהם‪.‬‬
‫‪:Cavernoma‬‬
‫‪ ,Cavernous hemangioma‬מום שחלקו מולד וחלקו נרכש‪ ,‬המהלך אינו לגמרי ברור ויש הרבה מאד סתירות‬
‫מבחינת ההמלצות לטיפול‪ .‬בהשוואה ל‪ AVM -‬שיש בה זרם מהיר )‪ (high flow‬כאן יש זרם איטי )‪ (low flow‬כי‬
‫הבעיה היא ברמת הונולות לכן אם חל דימום הוא איטי ובניגני יחסית‪ ,‬הסתמנות דרמאטית היא נדירה מאד‪ .‬כמובן‬
‫שאם הנגע נמצא בגזע המוח גם דימום קטן הוא דרמאטי‪ ,‬כאשר הוא בהמיספרות נראה בעיקר פרכוסים עקב‬
‫הדימומים הכרוניים )יש המוסידרוזיס והשפעה על החומר האפור( ותמונה קלינית מתונה ורגועה של הדימום‪.‬‬
‫הבעיה‪ -‬זה כרוני‪ ,‬לחולים רבים מאובחנים יש פרה‪ -‬היסטוריה שאפשר לקשור למחלה‪ ,‬הממצא ב‪ MRI -‬הוא‬
‫טיפוסי‪ -‬ישנם דימומים חוזרים יחסית קלים שיכולים להיות סאב‪ -‬קליניים‪ ,‬תחילה ישנה יציאה של המוגלובין שהוא‬
‫איזודנסי‪ ,‬עד מהרה הוא הופך למתהמוגלובין שהוא בעל תכונות מגנטיות חזקות ועל כן מקבל האדרה ב‪ ,MRI -‬אז‬
‫הוא הופך להמוסידרין שהוא מחוסר תכונות מגנטיות ונראה שחור‪ ,‬זה מתפתח לאורך זמן ונוצרת ממש פסאודו‪-‬‬
‫קפסולה מסביב להמנגיומה‪ .‬התמונה נקראת ‪.popcorn‬‬
‫הקליניקה‪ -‬חלק משמעותי מהנגעים הינם אסימפטומטיים ומתגלים במקרה‪ ,‬אז יש דילמה מה לעשות‪ ,‬חלק‬
‫גורמים לדימומים קליניים‪ -‬שמזוהים ב‪ .MRI -‬כאמור הקוורנומות יכולות להימצא בכל מקום במוח‪ ,‬חלק גורמות‬
‫לאפילפסיה ומהוות חלק מהאבחנה המבדלת של פרכוסים‪ ,‬עד ‪ 20%‬הן ‪ .multiple‬המהלך הטבעי‪ -‬לא ממש ברור‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫כיוון שלא יודעים האם זה נרכש או מולד )כאשר הן מרובות מכירים אלמנט תורשתי(‪ ,‬קוורנומה יכולה להיגרם על‬
‫ידי קרינה‪ .‬ההימצאות‪ -‬המספרים לא ברורים‪ ,10% -0.5% -‬גם שיעור הדימומים לא ברור‪ ,40% -0.2% -‬כאמור‬
‫הן יכולות להופיע בכל מקום במוח כאשר אלה שבגזע המוח הן בעלות התנהגות גרועה ביותר וגם יותר נוטות‬
‫לדמם‪.‬‬
‫‪ -Multiple‬בחלק מהמקרים ייתכנו עשרות עד מאות קוורנומות במוח!‬
‫האינדיקציות לניתוח‪ -‬ההחלטה היא לא פשוטה‪ ,‬לרוב היא מתקבלת על סמך מעקב‪ -‬סיפור של דימומים חוזרים‪,‬‬
‫אפילפסיה‪ -‬אם החולה אינו מסתדר על טיפול תרופתי‪ ,‬מיקום אנטומי‪ -‬שאומר לנו עד כמה הניתוח עשוי להיות‬
‫מסוכן ובעייתי‪ ,‬הרבה פעמים בוחרים במעקב בלבד‪ .‬ניתוח הינו האופציה הטיפולית היחידה‪ -‬לא ניתן לטפל בנגע‬
‫בצנתור כיוון שכלי הדם הם קטנים למדי‪ ,‬רדיוכירורגיה אינה אפקטיבית‪.‬‬
‫קוורנומה של גזע המוח‪ -‬הכי בעייתית‪ -‬הניתוח הוא קשה אבל גם ההשלכות של דימום הן קשות‪ ,‬למשל‪ -‬אצל‬
‫הפציינט במצגת הופיעו המיפרזיס‪ ,‬אטקסיה‪ .facial & abducens palsy ,‬אחרי חלקן אנו עוקבים ואת אלה שניתן‬
‫להגיע אליהן בקלות בכירורגיה מנתחים‪.‬‬
‫‪:Developmental venous anomaly‬‬
‫ממצא נפוץ ב‪ ,MRI -‬מום בהתפתחות המערכת הורידית‪ ,‬אינו דורש שום התערבות נוירוכירורגית‪ .‬למעשה‪ ,‬אם‬
‫נסגור אותו נפגע בניקוז הורידי ועשוי להיגרם ‪ .venous infarction‬העניין הוא ש‪ DVA -‬הרבה פעמים הולכים עם‬
‫קוורנומות ואם יש עליהם דיווח ב‪ MRI -‬כדאי לעבור עליו שנית על מנת לחפש אותן באופן אקטיבי‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר שושן‪.‬‬
‫גידולי מערכת העצבים‪:‬‬
‫נדבר על גידולים ראשוניים‪ -‬שצומחים מתוך רקמת המוח עצמה )ממקור של תאי הגלייה\ הנוירונים( או מהתאים‬
‫המכסים את המוח‪.‬‬
‫אבל‪ ,‬לצערינו למערכת העצבים מגיעים יותר ויותר גידולים שניוניים‪ 25% ,‬מה‪ CO -‬מגיעה למוח ואיתה נישאים כל‬
‫מיני תאים כמו תאים של ‪ small lung cell cancer‬ומלנומה‪ ,‬ככל שהישרדות החולים הינה טובה יותר יש להם יותר‬
‫זמן לשלוח גרורות ועולה הדילמה מה לעשות איתן‪ .‬בעבר זה היה קורה ב‪ 25% -20% -‬מכלל החולים‪ ,‬היום‬
‫מדובר כבר בכ‪ 40% -‬מהחולים‪.‬‬
‫עד לפני ‪ 10‬שנים גרורה למוח הייתה נחשבת כאירוע מאג'ורי וכולם ראו את הסוף‪ ,‬אך ב‪ 10 -‬השנים האחרונות‬
‫עניין זה השתנה וישנה יכולת מיקרו‪ -‬כירורגית ורדיו‪ -‬כירורגית לטפל בגרורות‪ .‬היום רוב החולים לא נפטרים בגלל‬
‫המחלה במערכת העצבים ויש שליטה טובה עליה‪ .‬הפטירות‪ ,‬כאשר הן קורות‪ ,‬הן יותר כתוצאה מהמחלה‬
‫הסיסטמית ולא מהמחלה המוחית\ בחוט השדרה‪ .‬ההתפשטות יכולה להיות דרך מחזור הדם ב‪ 90% -‬או באופן‬
‫ישיר דרך הנאזופרינקס‪ -‬אז יש צורך בשיתוף פעולה עם מחלקת א‪.‬א‪.‬ג‪..‬‬
‫נחזור לגידולים הראשוניים‪ -‬ישנם שני סוגים‪ -‬כאלה שמתקדמים מהר מאד ונראים כמו גוש גדול מאד שהופיע‬
‫באמצע המוח‪ ,‬הם הורסים כל מה שנקרה בדרכם‪ ,‬ב‪ 30 -‬השנים האחרונות שרידות החולים בהם השתפרה רק‬
‫במעט )מדובר ב‪ .(high grade gliomas -‬מן הצד השני גידולים יותר איטיים )‪ (low grade gliomas‬שיש לנו זמן‬
‫לטפל בהם בצורה יותר מתוחכמת‪ .‬החולים עם ‪ high grade‬לא משאירים לנו הרבה זמן‪ ,‬תוחלת החיים הממוצעת‬
‫היא משהו כמו שנתיים‪ ,‬השיפור המשמעותי הוא ב‪.low grade -‬‬
‫הגידולים השפירים‪ -‬מנינגיומות‪ ,‬אנחנו אוהבים אותם‪ -‬מנתחים את החולה והוא מתרפא‪ ,‬כנ"ל לגבי שוואנומות‬
‫ואדנומות שפירות של בלוטת יותרת המוח‪ .‬זה נכון ב‪ 90% -‬מהמקרים‪ ,‬אך ב‪ 10% -8% -‬הגידול אינו שפיר‬
‫היסטולוגית\ ביולוגית‪ -‬למשל מנינגיומה דרגה ‪ ,3 \2‬אז יותר קשה להתמודד איתה ומדברים לא על ריפוי אלא על‬
‫שליטה לאורך כמה שיותר שנים‪.‬‬
‫‪ -Pediatric brain tumors‬שונים לחלוטין מאלה של מבוגרים‪.‬‬
‫המקור של גידולי המוח‪ -‬לא תמיד ברור‪ ,‬חלק מהגורמים הם גנטיים וישנם סינדרומים אך לרוב הגידולים הינם‬
‫ספוראדיים ולא יודעים מדוע הם הופיעו‪ ,‬לעיתים ישנם גורמים סביבתיים שניתן לשים עליהם את האצבע‪.‬‬
‫הסינדרומים‪.NF1\ 2, Ligh- Freumani, VHL -‬‬
‫קרינה מייננת‪ -‬נקשרת במנינגיומות‪ ,‬זה רווח בארץ עקב הטיפול בגזזת שהיה בהקרנות‪ ,‬החולים פיתחו‬
‫מניניגיומות בשיעור משמעותי הרבה יותר לעומת כלל האוכלוסייה לאחר תקופת חביון של ‪ 50 -40‬שנה‪ .‬תקופת‬
‫החביון היא פרופורציונאלית באופן ישיר למינון הקרינה ככך שככל שרמתה הייתה יותר גבוהה כך התקופה הייתה‬
‫יותר קצרה‪ ,‬ישנה השפעה גם לגודל השדה שהוקרן‪ .‬המנינגיומות הן בראש ובראשונה קלבאריות כיוון שהמכשיר‬
‫שבו החולים קיבלו את הקרינה הגיע מלמעלה‪ .‬הן נוטות להיות יותר אגרסיביות ו‪ % -‬ניכר מתוכן הן ‪WHO2\ 3‬‬
‫)היחס הרגיל הוא ‪ 1:9‬וכאן מדובר על ‪ 40% -30%‬אגרסיביות(‪ ,‬הן נוטות להיות מולטי‪ -‬פוקאליות ולחזור לאחר‬
‫טיפול‪ .‬נראה דלדול בשיער‪ ,‬הראש יותר קטן )הקרינה גרמה לסגירה מוקדמת יותר של הסוטורות של הילד(‪.‬‬
‫לקחו את קבוצת החולים עם מנינגיומות מושרות קרינה ובדקו מה קורה בזרוע הארוכה של כרומוזום ‪ 22‬בגידולים‬
‫שלהם‪ -‬זאת כיוון שאנו יודעים כי ב‪ 70% -30% -‬מהמנינגיומות הספוראדיות יש פגם בזרוע הארוכה של כרומוזום‬
‫‪ ,22‬לעומת זאת בחולים שנפגעו מקרינה הייתה פגיעה בזרוע הקצרה של כרומוזום ‪.1‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫שיעור ההיארעות של גידולים בישראל‪ -‬כל שנה מאובחנים משהו כמו ‪ 12‬גידולים חדשים על פני ‪100,000‬‬
‫אנשים‪ 900 -‬חולים חדשים עם גידול‪ .‬מתוך ה‪ 7 ,12 -‬שפירים ו‪ 5 -‬ממאירים‪ .‬במהגרים מאתיופיה נמצא שיעור‬
‫היארעות נמוך יותר גם בשוואה לאוכלוסייה הערבית בארץ שיש לה שיעור ההיארעות נמוך יותר של גידולים‬
‫לעומת האוכלוסייה היהודית‪.‬‬
‫מנינגיומות מופיעות יותר בנשים‪ ,‬בישראל היחס לעומת גברים הוא ניכר יותר‪ 75% -‬לעומת ‪ 60%‬בשאר העולם‪.‬‬
‫סימפטומטולוגיה‪ ICP -‬מוגבר‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬סימנים פוקאליים בתלות במיקום הגידול‪ ,‬הגידולים‬
‫עשויים להסתמן כמו שבץ אם יש דימום לתוכם‪ -‬בעיקר ‪ ,GBM‬אוליגודנדריומות‪ ,‬גרורות של מלנומה או של‬
‫כוריוקרצינומה‪ ,‬סימנים לא ממקמים‪ -‬אפילפסיה )‪ ,(grand mal‬הפרעות מנטאליות‪ -‬לא תמיד עולים על זה וזה יכול‬
‫להיות מאד עדין )למשל ירידה בזיכרון‪ ,‬התמצאות‪ ,‬קשב וריכוז‪ -‬מאד לא ספציפי(‪.‬‬
‫כלים דיאגנוסטיים‪ CT -‬משמש כבדיקת סקירה בכל חולה שמגיע עם התקף אפילפטי ראשון בחייו ) חולה צעיר ‪+‬‬
‫התקף ראשון בחייו‪ -‬סובל מגידול בסבירות גבוהה(‪ ,‬לעיתים לא רואים דבר ואז ממשיכים ל‪ MRI -‬שהוא בדיקת‬
‫הבחירה בנוירולוגיה‪ SPECT ,‬ו‪ -PET -‬כמעט ולא משמשים‪.‬‬
‫‪ -MRI‬הפרוטוקולים‪ -T1 -‬רגיש לנגעים בתוך הרקמה‪ ,‬הם נדלקים לאחר הזרקת גדוליניום‪ -T2 ,‬רגיש לנוזל‪-FLAIR ,‬‬
‫רגיש לתכולת המים ברקמה‪ ,‬מניחים שהיכן שיש בצקת יש גם ככל הנראה גידול‪.‬‬
‫‪ -fMRI‬לוקחים את החולה ועל סמך האנטומיה שלו בודקים איזורי תפקוד שלנו הם חשובים ורלוונטים‪ -‬למשל‬
‫‪ .Broca‬החולה שוכב ב‪ MRI -‬משהו כמו שעה‪ ,‬יש לו מוניטור מולו ומבקשים ממנו לעשות כל מיני מטלות‪ ,‬נוגעים‬
‫בו‪ ,‬משמיעים לו מוזיקה וכו'‪ ,‬כך ממפים את המוח שלו‪.‬‬
‫‪ -MRS‬נותן אנליזה כימית של כל מיני חומרים שכיחים‪ ,‬עדיין לא ניתן להגיד האם מדובר בגידול\ אבצס וכו' אבל‬
‫האינפורמציה היא חשובה ונותנת לנו איזו טביעת אצבעות ביוכימית של גידולים‪ ,‬היא אומרת לנו משהו על סוג‬
‫הגידול שאיתו אנו מתמודדים‪.‬‬
‫‪ -Topography‬נותן לנו מידע על האנטומיה של הגידול‪ ,‬מה הוא דוחק וכו'‪ ,‬אפשר לגרות את המבנה במהלך‬
‫הניתוח ולראות במה פגענו ומהו המרחק מהנגע‪ .‬האינפורמציה היא מאד חיונית‪ ,‬הבדיקה היא פאסיבית והחולה‬
‫יכול לישון תוך כדי‪ ,‬בשונה מ‪.fMRI -‬‬
‫‪ -PET- FDG‬משמש לאבחנה מבדלת בין גידול שחזר לבין נמק קרינתי בחולה שטופל בקרינה‪ ,‬למשל‪ -‬ב‪PET -‬‬
‫שבמצגת רואים נקודה חמה והרי שיש חזרה של הגידול‪.‬‬
‫קלסיפיקציה של גידולי המוח‪ -‬מ‪ -1 ,4 -1 -‬אסטרוציטומה פיילוציטית שהיא כמעט שפירה‪low grade -2 ,‬‬
‫‪ -GBM -4 ,anaplastic astrocytoma -3 ,astrocytoma‬אחד מהגידולים הממאירים ביותר בגוף האדם‪ ,‬אנו עדיין‬
‫לא ממש יודעים כיצד להתמודד איתו‪.‬‬
‫‪ -Pylocitic astrocytoma‬מחלה של ילדים או של אנשים צעירים‪ ,‬בהדמייה‪ -‬רואים הליך ציסטי שבבסיסו נידוס‬
‫סולידי המזין את הציסטה‪ ,‬שהדופן שלה הוא שפיר‪ ,‬בניתוח נכנסים וכורתים את הנידוס בבסיסו‪ ,‬זה אמור לגרום‬
‫ל‪ .cure -‬בילדים זה שכיח למדי בגומה האחורית ויכול לגרום להידרצפלוס‪ ,‬לכאבי ראש ולעירוב עצבים קרניאליים‪-‬‬
‫חייבים ניתוח‪ .‬חלק קטן מהילדים שנותרה אצלם שארית שלא ניתן לכרות אותה יעברו הקרנה‪.‬‬
‫‪ -Low grade astrocytoma‬נקראת גם ‪ ,fibrillary astrocytoma‬הגידול לא עובר האדרה בעת הזרקת חומר ניגוד‪,‬‬
‫‪ FLAIR‬לעיתים מאפשר לנו לראות אותו‪ ,‬הגילאים הם מעט יותר מבוגרים והטיפול המקובל הוא כריתה וזהו‪ .‬זה לא‬
‫תמיד אפשרי ונעשים מאמצים עילאיים לעשות זאת‪ .‬ההסתמנות היא כמעט תמיד התקף אפילפטי‪ .‬קיימים שני‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫סוגים היסטולוגיים‪ -gemistyocitic -‬פחות טוב כיוון שהוא נוטה יותר לעבור טרנספורמציה ממאירה‪diffuse ,‬‬
‫‪ -fibrillary‬הפרוגנוזה היא יותר טובה‪ .‬החולים הללו יכולים לחיות המון שנים אבל הבעיה היא שהגידולים עושים‬
‫טרנספורמציה ממאירה ועוברים מדרגה ‪ 2‬ל‪ 3 -‬ומאוחר יותר לדרגה ‪ .4‬לכן נרצה להיות מאד אגרסיביים תחילה‬
‫על מנת להוריד את מספר התאים שעשויים לעבור התמרה ממאירה בהמשך‪.‬‬
‫‪ -Anaplastic astrocytoma‬מופיע בעשור הרביעי לחיים‪ ,‬יכול להיות דה‪ -‬נובו או גידול ‪ low grade‬שעבר התמרה‬
‫ולא הסתמן לאורך שנים )לדעתו של המרצה כל הגידולים התחילו מ‪ .(low grade -‬יכול להופיע בכל מקום במוח‬
‫כולל חוט השדרה‪ -‬שבו המהלך הקליני נוטה להיות יותר שפיר‪ .‬רואים יותר תאים‪ ,‬יותר פלאומורפיזם‪ ,‬צביעה‬
‫חיובית ל‪ P53 -‬בגידולים שהתחילו כ‪ ,low grade -‬צביעה ל‪ MIB- 1 -‬בסדר גודל של ‪.10% -5%‬‬
‫‪ -GBM‬אוכלוסייה מבוגרת יותר‪ ,‬כאמור זוהי מחלה מאד קשה לטיפול‪ ,‬ישנם שני מסלולים מולקולאריים‪ -‬מעבר מ‪-‬‬
‫‪ low grade‬או ‪ ,de- novo‬הפרופיל הוא שונה לחלוטין‪ .‬זה משפיע על הטיפול הכימי והקרינתי שהחולה יקבל‪.‬‬
‫הגידול יכול להופיע בכל מקום ולקבל כל צורה‪ .‬למשל‪ -‬גידול פרפר שחוצה לצד השני‪ .‬היסטולוגיה‪ -‬פתוגנומונית‪,‬‬
‫‪ pseudopalisading necrosis‬ו‪ vascular proliferation -‬שנראים כמו ‪ .glumeruli‬הגידול יודע להפריש פקטורים‬
‫המעודדים גדילת כלי דם‪.‬‬
‫הדמייה‪ -‬רואים גידול טמפוראלי המערב את הכיאזמה‪ -‬היא אמורה להיות איזו‪ -‬אינטנסית ופה היא היפר‪-‬‬
‫אינטנסית‪ ,‬המשמעות היא שהחולה אינו נתיח‪ .‬זה מוביל אותנו לאחת התכונות הרעות של תאי הגידול‪ -‬הם‬
‫משתמשים ב‪ tracts -‬על מנת לבצע "הגירה" ולעבור מהר מצד לצד‪ .‬זוהי אחת מהבעיות הקשות של‬
‫הגליובלסטומות שבגינה גם אם מנתחים אותן התאים שנותרים נוהגים להתפשט‪.‬‬
‫הטיפול הוא ניתוח רדיקאלי במידה וניתן‪ ,‬ללא ניתוח החולים מגיעים לתוחלת חיים של ‪ 6 -3‬חודשים‪ ,‬עם ניתוח‬
‫וטיפולים נוספים הפרוגנוזה היא ‪ 24 -15‬חודשים‪ -‬זה מאד משמעותי עבור החולה‪.‬‬
‫‪ -Oligodendroglioma‬גידול הרבה יותר שפיר לעומת אסטרוציטומה‪ ,‬מתאפיין בהסתיידויות שרואים במאקרו\‬
‫מיקרו‪ ,‬מאד שכיחים התקפים אפילפטיים‪ ,‬מופיע בעשורים ה‪ 6 -4 -‬לחיים‪ .‬גנטיקה‪ -‬חשוב לנו לדעת האם ישנה‬
‫‪ -1p19q deletion‬אם כן המשמעות היא שהגידול מגיב טוב לכימותרפיה ואם לא הוא מגיב לקרינה‪ .‬היסטולוגית‪-‬‬
‫דרגה ‪ -2‬התאים בעלי צורה של ביצת עין‪ ,‬יש ריבוי של כלי דם שגורמים לגידולים הללו לדמם‪ ,‬דרגה ‪ -3‬פחות‬
‫קלאסי‪ ,‬יותר תאים ויותר מיטוזות לשדה‪.anaplastic -‬‬
‫הטיפול‪ -‬ניתוחי כאשר ניתן‪ ,‬חלק מהחולים יקבלו כימותרפיה‪ ,‬חלקם לא יזדקקו להקרנות‪ -‬בעיקר אלה עם ‪1p19q‬‬
‫‪ .deletions‬ישנם גידולים מעורבים ‪ ,mixed oligo- astro‬הקומפוננט האסטרוציטארי קובע את הפרוגנוזה והתגובה‬
‫לטיפול‪.‬‬
‫‪ -Ependymoma‬מופיע בילדים‪ ,‬המקור הם פרוגניטורים שיושבים ממש מתחת לאפנדימה‪ ,‬מופיע בחדרים וגורם‬
‫לחסימה והידרוצפלוס‪.‬‬
‫לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים‪ -‬השכיחות נמצאת בעלייה ככל שיש יותר חולים שהם ‪immune-‬‬
‫‪ ,compromised‬הגידול היחידי בנוירוכירורגיה שאין מנתחים‪ .‬מאבחנים באמצעות ביופסיה והטיפול הוא‬
‫בכימותרפיה עם תגובה מסויימת עד כדי ‪.cure‬‬
‫‪ -Medulloblastoma‬בילדים‪ ,‬מופיע בגומה האחורית‪ ,‬ממלא את החדר הרביעי וגורם להידרוצפלוס‪ ,‬היכולת‬
‫להשתלט על הגידולים באמצעות ניתוח ‪ +‬כימותרפיה ‪ +‬הקרנה היא טובה‪ ,response rate 85% -80% -‬זאת‬
‫במידה והמחלה לא ירדה לחוט השדרה‪.‬‬
‫גרורות‪ 40% -‬מהעבודה של הנוירוכירורגים‪ ,‬הן יכולות להיות יחידות או מולטיפוקאליות‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -Spinal seeding‬בגידולי מערכת העצבים‪ ,‬יש גידולים שאוהבים להישתל על תעלת השדרה או ב‪-cauda equina -‬‬
‫מדובר במדולובלסטומות‪ GBM ,‬ועוד‪ ,‬ההתייחסות היא שונה‪.‬‬
‫פיזור לפטמנינגיאלי‪ -‬בעייתי כיוון שהחולה אינו נתיח והמחלה כבר לא פוקאלית ולכן גם לא ניתן להקרין‪ ,‬גידולים‬
‫שאוהבים לעשות זאת‪ -‬גרורות‪ ,‬מלנומה‪ ,‬לויקמיה‪.‬‬
‫‪ -Meningiomas‬שפירות‪ ,‬יש הרבה מאד סוגים‪ ,‬יותר שכיח בנשים‪ ,‬אוכלוסייה מבוגרת‪ ,+50 -‬מעסיק אותנו מאד‬
‫בכל המחלקות הנוירו‪ -‬כירורגיות‪ ,‬יש ‪ 7 -6‬וריאנטים היסטולוגיים‪ ,‬השלבים הם ‪ WHO1- 3‬כאשר רוב המנינגיומות‬
‫הספוראדיות )‪ (92%‬הן ‪ WHO3 ,WHO 1‬היא סרקומה שקשה להתמודד איתה‪.‬‬
‫‪ -Vestibular shwanomma‬מקורה מתאי השוואן בעצבים קרניאליים ‪ ,8 -7‬מאד שכיחה‪ ,‬ההסתמנות יכולה להיות‬
‫תחילה טיניטוס‪ ,‬הפרעות בשמיעה וסחרחורות‪ ,‬בהמשך מופיעה ירידה בשמיעה באוזן אחת‪ .‬החולים הללו נרפים‬
‫ברדיוכירורגיה או כריתה ‪ +‬הקרנות‪.‬‬
‫‪ -Choroid plexus tumor‬פפילומה\ קרצינומה‪ ,‬גורם להידרוצפלוס עקב יצירת ‪ CSF‬בעודף‪ ,‬הוא נחמד מבחינה‬
‫כירורגית כיוון שהוא יושב על גבעול יחיד שאפשר לכרות אותו ולהיפטר מהגידול‪ .‬מאד נדיר‪.‬‬
‫הטיפול בגידולי מוח‪:‬‬
‫סוגי הטיפולים‪ -‬כריתה במיקרוכירורגיה )למשל בגידולי בסיס גלגלת( או בהמיספרות הגדולות של המוח )ניתוח‬
‫מונחה פיזיולוגיה(‪ ,‬ביופסיה‪ -‬לא תמיד יודעים במה מדובר ויש צורך בלקיחת ביס רקמה לצורך האבחנה‪ ,‬היא‬
‫יכולה להיעשות בצורה פתוחה או באמצעות מערכת ניווט‪ ,‬כאשר הגידול הוא ציסטי אפשר גם לטפל על ידי ניקוז‬
‫נוזלים החוצה‪ ,‬רדיותרפיה‪ -‬ממצה את עצמה די מהר כיוון שלמערכת העצבים יש זיכרון לכמות הקרינה שהיא‬
‫יכולה לקבל‪ ,‬לכן כאשר ישנה חזרה כבר אין לנו הרבה תחמושת‪ ,‬רדיוכירורגיה‪ -‬כלי קרינתי שמשתמשים בו יחד‬
‫עם הרדיותרפיסטים‪ ,‬לוקחים המון קרינה ונותנים אותה במכה אחת‪ single shock -‬או בכמה מנות כאשר הגידול‬
‫גדול‪ ,‬אי‪ -‬רגולארי או יושב קרוב לסטרוקטורות שאנו לא רוצים לסכן עם כמות קרינה גדולה‪ ,‬רדיותרפיה קלאסית‬
‫ניתנת ב‪ 30 -20 -‬מנות‪ ,‬כימותרפיה‪.‬‬
‫טיפולים ניסיוניים‪,enhanced- convection drug delivery ,biodegradable polymers ,BBBD ,gene therapy -‬‬
‫משאירים אותם לחולים שנכשלו בכל הקווים‪.‬‬
‫מטרת הניתוח‪ -‬ריפוי גידולים שפירים הניתנים לכריתה‪ ,‬דה‪ -‬קומפרסיה כאשר מדובר בגידול גדול שלא ניתן‬
‫לכרות את כולו‪ -‬זה מוביל לירידה ב‪ ICP -‬ולשיפור בקליניקה‪ ,‬אבחנה היסטולוגית מדוייקת‪ -‬המחט רואה רק את‬
‫מה שהיא תפסה ואילו הגידול עצמו עשוי להיות הטרוגני‪ ,‬מינימליזציה של גודל הגידול והבאתו למצב שבהמשך‬
‫ניתן יהיה לטפל בו ברדיוכירורגיה או כימותרפיה‪.‬‬
‫‪ -Neuronavigation‬מערכת ניווט המשתמשת ב‪ MRI -‬הטרום ניתוחי של החולה‪ ,‬בניתוח מבצעים מיפוי של נקודות‬
‫אנטומיות מוגדרות שזוהו בהדמייה על החולה עצמו‪ .‬הנקודות המשמשות אותנו‪ -‬ה‪ tragus -‬שלא נע יותר מידי‪ ,‬ה‪-‬‬
‫‪ medial canthus‬ועוד‪ ,‬בוחרים סה"כ ‪ 10‬סמנים אנטומיים שבאמצעותם מבצעים את הליך הרישום‪ .‬המערכת‬
‫מאפשרת לנו לדעת היכן אנו נמצאים בראש של החולה‪ .‬לפני כן היו עובדים אנטומית בלבד‪.‬‬
‫‪ -Minimal access craniotomy‬מערכת הניווט מאפשרת לנו לבצע ניתוח מאד מינימליסטי של כמה ס"מ בודדים‪.‬‬
‫זה מאפשר לנו להגיע לנגעים בצורה קצרה‪ ,‬מהירה ועם גרימת מה שפחות נזק בדרך‪ .‬המערכת מאפשר לנו לבצע‬
‫סימולציה של הניתוח מבחינת ביצוע החתך וכו'‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫אפשר לבצע ‪ augmented virtual reality‬באמצעות המיקרוסקופ שלנו‪ ,‬זה מאפשר לנו לראות את שולי הגידול‬
‫שבפועל אין הבדל בינם לבין שאר המוח )אלא אם מדובר במלנומה(‪ .‬היום כבר עובדים על פיתוח של קסדה עם‬
‫תצוגה עילית‪.‬‬
‫ביופסיית מוח סטריאוטקטית‪ -‬גם על מנת לבצעה נעשה שימש במערכות הניווט‪ ,‬ניתן להשתמש במגוון הדמיות‬
‫ולשלבן למטרת דיוק גבוה יותר‪ .‬ניתן לתכנן את הכניסה דרך הגלגלת על מנת לוודא שלא עוברים דרך כלי דם וכך‬
‫להימנע מדימומים‪ .‬התשובה הפתולוגית מגיעה תוך כדי ניתוח‪.‬‬
‫מכניסים קטטרים להחדרת כימותרפיה גם כן באמצעות מערכת הניווט‪ .‬לעיתים מכניסים מחט לגידול‪ ,‬עושים‬
‫תמונת ‪ MRI‬ובאמצעותה מוודאים שאנו במקום‪.‬‬
‫מה עשוייה להיות הבעיה במערכות הניווט אשר מחייבת הכנסת ‪ MRI‬פנימה? האנטומיה משתנה תוך כדי כיוון‬
‫שחיתוך הגידול משנה את המיקומים‪ ,‬זוהי בעיה אינהרנטית של מערכות הניווט‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר אקשטיין‪.‬‬
‫מצבי חסר הכרה‪:‬‬
‫הכרה )‪ -(consciousness‬מודעות של האדם לסביבתו ולעצמו‪ ,‬כוללת שני מרכיבים שונים‪ -‬עירנות ותוכן )קוגניציה(‪,‬‬
‫על מנת שהסביבה תדע שהאדם בהכרה צריך שתהיה לו יכולת דו‪ -‬שיח איתה‪.‬‬
‫‪ -Reticular activation system- RAS‬המערכת במוח שאחראית על ההכרה ועל המרכיב של עירנות בהכרה‪ ,‬היא‬
‫נמצאת בעיקר בחלק המרכזי של גזע המוח בציר מעלה‪ -‬מטה‪ ,‬יש לה ‪ projections‬לתלמוס‪ ,‬פגיעה בכל אחד‬
‫מהמקומות הללו‪ -‬בחלק המרכזי של גזע המוח או בתלמוס תוביל להפרעה בעירנות‪.‬‬
‫דירוג מצב ההכרה‪ -‬הוא משתנה בין נוירולוגיה לנוירוכירורגיה‪ ,‬בנוירולוגיה מדברים בצורה יותר תיאורית ואילו‬
‫בנוירוכירורגיה יש צורך בסקאלה עם מספרים כדי לדעת האם לעשות\ לא לעשות אינטובציה לחולה והאם לקחת‬
‫אותו לחדר ניתוח‪ -‬ה‪.GCS -‬‬
‫המצב הראשון הוא של ישנוניות‪ -drowsiness -‬החולה מעדיף לישון ואם לא נפעיל עליו גירוי כלשהו הוא ירדם‪ ,‬אם‬
‫ניתן גירוי קל הוא יתקשר באופן תקין‪ -stupor ,‬יש צורך בגירוי יותר חזק‪ ,‬מכאיב‪ ,‬ואז החולה יתעורר לכמה שניות‪,‬‬
‫יגיד מילה‪ -‬שתיים ויחזור למצב של שינה‪ -coma ,‬לא ניתן להפיק תגובה כלל לגירויים חיצוניים‪ ,‬בטח לא ורבאלית‬
‫או של פתיחת עיניים‪ ,‬יש דרגות שונות שלה בתלות בתגובה המוטורית המופקת מכאב‪ ,‬אם היא מאד עמוקה לא‬
‫תהיה שום תגובה ואם היא פחות עמוקה יש תגובה קלה‪.‬‬
‫כל המצבים הללו הם חולפים )גם הקומה( תוך ימים‪ -‬שבועות ספורים‪ ,‬כלומר‪ ,‬הם מתקדמים למשהו אחר‪ ,‬למשל‪-‬‬
‫חולה בקומה או מת או משתפר דרך סטופור וישנוניות ועד עירנות בדרגה כזו או אחרת של פגיעה קוגניטיבית‪ ,‬או‬
‫שהוא מתעורר אך חסר כל קוגניציה‪ chronic vegetative state -‬שיש גם לו כל מיני דרגות‪-minimal conscious -‬‬
‫לא לגמרי וגטטיבי‪.‬‬
‫האתיולוגיה‪ -‬פגיעה ב‪ RAS -‬שיכולה להיות במרכז המוח‪ ,‬בתלמוס או פגיעה המיספרית דו"צ מאד נרחבת‪-DD ,‬‬
‫הפרעה פסיכיאטרית קונברסיבית‪ ,‬קטטוניה או מלינגרינג‪ -‬נראה לנו שחולה מחוסר הכרה אך זוהי למעשה תגובה‬
‫רגשית‪ EEG .‬מבדיל בין שני מצבים אלה )גם בחולה פסיכיאטרי ייתכן חוסר תגובה לכאב(‪.‬‬
‫הפרעות בתוכן ההכרה‪ -‬ישנם כמה סוגים שונים שלהן‪ ,‬הפרעות קוגניטיביות ספציפיות בתפקודים קוגניטיביים‬
‫כאלה ואחרים )שפה‪ ,‬תכנון תנועה‪ ,‬זיכרון‪ ,‬יזימה(‪ ,‬דמנציה‪ -‬פגיעה ביותר מתפקוד קוגניטיבי אחד‪ ,‬לא ברור האם‬
‫היא חייבת לכלול הפרעה בזיכרון או לא‪ ,‬בלבול )‪ -(confusion‬הפרעת התמצאות המלווה לעיתים בהפרעת קשב‬
‫וזיכרון‪ ,‬דליריום‪ -‬הפרעת התמצאות וקשב עם פלוקטואציות‪ -‬החולה יותר\ פחות טוב לאורך הזמן‪ ,‬לפעמים הוא‬
‫באי שקט ויש לו הלוצינציות‪ ,‬אבוליה‪ -‬היעדר יוזמה מחשבתית ומוטורית‪ -akinetic mutism ,‬המצב הסופי של‬
‫מחלות נוירודגנרטיביות כמו פרקינסון‪ ,‬החולה אינו זז\ מדבר\ מבצע הוראות‪ -chronic vegetative state ,‬יש‬
‫מחזור שינה ועירנות תקין אך אין תוכן להכרה‪.‬‬
‫לעיתים ההכרה יכולה להיות מלאה אך החולה לא יכול להראות לנו את זה‪ .‬למשל‪ -‬כאשר ישנה הפרעת שפה‬
‫קשה‪ ,‬המצב הקיצוני הוא ‪ -locked- in syndrome‬החולה כלוא בתוך עצמו‪ ,‬חלה פגיעה מוטורית קשה שלא‬
‫מאפשרת תנועה או דיבור‪ ,‬זה אופייני באיזור הפונס ואין כל תנועה למעט תנועות ורטיקאליות של העיניים ויכולת‬
‫מצמוץ‪ ,‬ננסה להפיק תגובה באמצעות מה שהחולה כן מסוגל להניע‪ -GBS ,‬יכולה אף היא לגרום להפרעה דומה ל‪-‬‬
‫‪.locked- in syn.‬‬
‫מוות מוחי‪ -‬הפסקה בלתי הפיכה של פעילות כל חלקי המוח‪ ,‬אין תפקודים ורפלקסים של גזע המוח כמו נשימה‪.‬‬
‫אחרי המוות המוחי יגיע גם מוות לבבי תוך ימים ספורים ולכן הסיבה היחידה לקבוע אותו היא רק אם חושבים על‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫השתלת איברים‪ -‬החולה מימלא ימות‪ .‬ניתן לבצע את הקביעה רק בהיעדר השפעה חיצונית כמו חום‪ ,‬ל"ד‪ ,‬חומרים‬
‫טוקסיים או תרופות‪ ,‬התנאים‪ ,GCS 3 -‬היעדר החזרי גזע מוח‪ ,‬מבחן אפניאה חיובי ובדיקת עזר אחת עם תוצאה‬
‫מתאימה )‪.(MRA, SPECT, TCD, SEP, BERA, CTA, angio‬‬
‫בדיקת חולה מחוסר הכרה‪ ,GCS -‬בדיקת אישונים‪ ,‬תנועת גלגלי עיניים‪ -‬נבדקות על ידי הנעת הראש מצד לצד‪,‬‬
‫בחולה עם תפקודים תקינים של גזע המוח העיניים אמורות לנוע לכיוון הנגדי מהראש )”‪ ,(“doll’s eyes‬החזרי גזע‬
‫מוח‪ -‬למעט ההחזר האוקולו‪ -‬צפאלי שהוזכר לעיל ניתן לבצע מבחן קלורי‪ -‬על ידי הכנסת מים לאוזן ובדיקת תנועת‬
‫העיניים‪ ,‬מגע קורנאלי‪ -‬אמור לגרום למצמוץ בשתי העיניים עקב חיבור העצבים ‪ ,CN 5 & 3‬החזר שיעול שבודק‬
‫את פעולתם של העצבים הקרניאליים התחתונים יותר ונבדק על ידי הנעת הטובוס‪ ,‬תגובה מוטורית לכאב‪-‬‬
‫סימטרית\ אסימטרית‪ ,‬החזרים‪ ,‬נשימה‪ ,‬סימנים חיוניים‪ ,‬בדיקות עזר‪.‬‬
‫ה‪ -GCS -‬חייבים לדעת אותו‪ ,‬מתייחס ל‪ 3 -‬סוגי התגובות‪ -‬פקיחת עיניים‪ ,‬תגובה ורבאלית ותגובה מוטורית‬
‫מיטיבית‪ ,‬הציון הנמוך ביותר האפשרי הוא ‪ 3‬והגבוה ביותר הוא ‪.15‬‬
‫בדיקת אישונים‪ -‬יכולה לרמז לנו על האיזור הפגוע‪ ,‬כנ"ל לגבי תנועת גלגלי העיניים והאם הן נעות יחד או בנפרד‪.‬‬
‫תגובה מוטורית‪ -‬רומזת על האיזור הפגוע במערכת העצבים‪ ,‬גם סוג הנשימה‪-central hyperventilation -‬‬
‫מתאימה לפגיעה באיזור המידבריין‪ -Cheyne- stocks ,‬מתיישבת עם פגיעה המיספראלית עמוקה‪.‬‬
‫סימנים חיוניים‪ -‬חום‪ ,‬טריאדת קושינג‪ .‬בדיקות עזר‪ -‬בדיקות דם‪ ,‬נוזל שדרה‪ ,‬הדמיות מוח ו‪.EEG -‬‬
‫הטיפול הוא ראשית באתיולוגיה ‪ +‬טיפול תומך‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר אקשטיין‪.‬‬
‫אפילפסיה‪:‬‬
‫שכיחות ההתקפים האפילפטיים היא מאד גבוהה‪ ,‬לכל אחד מאיתנו יש סיכון של ‪ 10%‬לחוות התקף אפילפטי‬
‫במהלך חייו‪ .‬מדובר בירי עודף וסינכרוני של קבוצת נוירונים המוביל לשינוי התנהגותי כלשהו‪ -‬ההגדרה היא‬
‫פתופיזיולוגית והתנהגותית‪ .‬שכיחות ההתקפים גבוהה יותר בילדים עד גיל ‪ 10‬והיא שוב עולה מאד לאחר גיל ‪-50‬‬
‫‪ 60‬בעיקר בשל מחלות צרברווסקולאריות ודגנרטיביות‪.‬‬
‫נחלק את סוגי ההתקפים האפילפטיים בגדול להתקפים כלליים ומוקדיים‪ ,‬ישנם ‪ 6‬סוגים של ביטויים קליניים‬
‫להתקפים כלליים‪ ,‬ההתקפים המוקדיים תלויים במיקום במוח המעורב בהם‪ ,‬מחלקים את הפרכוסים המוקדיים‬
‫לכאלה שאין בהם שינוי בהכרה או בתגובתיות )‪ (simple‬וכאלה שיש בהם שינוי )‪.(complex‬‬
‫התקפים טוניים‪ -‬קלוניים‪ -‬הפאזה הטונית‪ -‬החולה מאבד הכרה‪ ,‬ישנה מתיחה של השרירים‪ epileptic cry ,‬עקב‬
‫מתיחה של מיתרי הקול ויציאה של האוויר כתוצאה מכיווץ שרירי הנשימה‪ ,‬תיתכן הכחלה כיוון שהחולה אינו נושם‬
‫בשלב זה‪ ,‬זה לרוב לא נמשך מעל דקה וחצי‪ .‬הפאזה השנייה היא הקלונית‪ -‬מתיחה והרפייה של השרירים‬
‫לסירוגין‪ ,‬החולה חוזר לנשום‪ ,‬תיתכן נשיכה של הלשון ואובדן שליטה על סוגרים‪ .‬לאחר מכן ישנה תקופה פוסט‪-‬‬
‫איקטאלית למשך זמן שיכול להימשך מכמה דקות ועד ימים )בעיקר בחולים זקנים או עם רזרבה מוחית לא טובה(‪.‬‬
‫התקפים אחרים יכולים להיות רק טוניים\ רק קלוניים‪ ,‬אטוניים‪ -‬אובדן טונוס השרירים בבת אחת‪ ,‬גורמים לחבלות‬
‫רציניות‪.‬‬
‫‪ -Abscence‬התקף אפילפטי כללי שהביטוי הקליני שלו הוא למעשה ניתוק מהסביבה‪ ,‬לרוב זה נמשך שניות בלבד‬
‫ולא מלווה בשום תנועות‪ -‬החולה בוהה באוויר ולא מגיב‪.‬‬
‫התקפים מיוקלוניים‪ -‬קפיצה פתאומית של הגפיים‪ -‬מעין ‪ ,jerk‬יכול להיות של גפה אחת‪ -‬כל ‪ 4‬הגפיים‪ ,‬דומה למעין‬
‫קפיצה המופיעה אצל כולנו רגע לפני שאנו נרדמים‪.‬‬
‫ההתקפים המוקדיים תלויים באיזור במוח שפגוע וממנו הם מגיעים‪ ,‬זה יכול לבוא לידי ביטוי בהמון צורות שונות‪-‬‬
‫כך ניתן לראות את התפקוד של איזורי מוח שונים‪ ,‬בניגוד לרוב המחלות הנוירולוגיות שבהן יש חוסר תפקוד‪.‬‬
‫התקף אפילפטי למעשה יכול להיות כל תופעה נוירולוגית חולפת אך בדרך כלל מדובר בתוספת תפקוד‪ -‬למשל‬
‫במקום חולשת יד נראה רעד ביד‪ ,‬ראייה של צבעים או הבהובים במקום עיוורון וכו'‪ ,‬ייתכנו גם הלוצינציות‬
‫ואלמנטים רגשיים‪ .‬לעיתים קיים קושי להבדיל בין התקפים אלה לבין התקפי ‪ -abscence‬בשניהם יכול להיות ניתוק‬
‫בלבד והתקופה הפוסט‪ -‬איקטאלית היא לעיתים קצרה למדי‪.‬‬
‫בפרכוסים אלה אופייניות תנועות של אוטומטיזם דו"צ המצביעות על מוקד באותו הצד של היד שמבצעת אותן כיוון‬
‫שלמעשה ההתקף מונע מהיד השנייה לנוע‪ .‬זה יכול להופיע גם בשפתיים‪.‬‬
‫‪ -Status epilepticus‬התקף אפילפטי שנמשך < חצי שעה או התקפים שמופיעים ברצף למשך חצי שעה שביניהם‬
‫אין חזרה למצב הכרתי תקין‪ .‬ישנם כמה סוגים‪ generalized tonic clonic -‬או ‪ -non- convulsive‬שנראה כמו‬
‫התקף ‪.abscence‬‬
‫אבחנה מבדלת‪ -complicated syncope -‬שבו החולה מבצע תנועות בודדות כאשר הוא נופל‪ ,‬שואלים את החולה‬
‫אם הוא חש חולשה‪ ,‬צפצופים באוזניים‪ ,‬סחרחורת לפני ההתקף מה שמתאים יותר לסינקופה )לציין כי גם בהתקף‬
‫אפילפטי לעיתים חשים כל מיני תחושות המעידות על כך שההתקף היה פוקאלי והתפשט לכללי‪ ,aura -‬זה יכול‬
‫להיות משהו תחושתי\ רגש\ הלוצינציה וכו' בתלות במיקום ההתקף(‪ ,‬מסינקופה ההתאוששות היא מהירה בשונה‬
‫מהתקף אפילפטי‪ .‬אבחנות נוספות‪ -‬מיגרנה‪ -‬ישנן תופעות ויזואליות שעשויות להופיע‪ ,‬גם לאחר התקף אפילפטי‬
‫ייתכן כאב ראש המזכיר מיגרנה‪ ,TGA ,TIA ,‬הפרעות תנועה‪ ,‬הפרעות שינה‪ ,‬הפרעות והתקפים פסיכיאטריים‪,‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -psychogenic non- epileptic seizures- PNES‬נפוץ‪ ,‬אירועים נוירולוגיים של עודף שהם על רקע פסיכוגני שנובע‬
‫מקונפליקטים רגשיים כאלה ואחרים ואפילו מסיבה לא ידועה )זה עד כדי כך נפוץ שמחצית מהחולים המגיעים‬
‫לבדיקת ‪ VEEG‬למעשה סובלים מסינדרום זה(‪.‬‬
‫אבחנה‪ -‬אנמנזה‪ ,‬בדיקה פיזיקאלית‪ -EEG ,‬ברובם המוחלט של המקרים הוא לא יהיה תקין במהלך התקף אבל‬
‫ייתכן מוקד קטן ועמוק שלא נזהה ב‪ ,EEG -‬בין התקפים ‪ EEG‬תקין אינו שולל דבר‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪ -‬הרבה פעמים לאנשים יש התקף שלא כחלק ממחלת האפילפסיה שלהם‪ ,‬אלא‪acute symptomatic ,‬‬
‫‪ seizures‬עקב משהו שקרה באותו הזמן ) היפונתרמיה‪ ,‬דימום למוח‪ ,‬תגובה לתרופה(‪ .‬אפילפסיה נחשבת כ‪-‬‬
‫‪ -unprovoked seizure‬התקף שלא היה לו טריגר מסויים‪ ,‬על מנת להגדיר מישהו כחולה יש צורך בקיומו של מעל‬
‫התקף ‪ + 1‬סיבה לנטיית יתר להתקפים‪) EEG -‬לא בזמן התקף( או הדמיית מוח לא תקינות‪ .‬שכיחות המחלה היא‬
‫‪.1%‬‬
‫אתיולוגיות סימפטומטיות‪ -‬נזק מוחי‪ ,‬בילדות מדובר בעיקר בנזק קונגניטלי ולאחר גיל ‪ 65‬בעיקר במחלות‬
‫צרברווסקולאריות או דגנרטיביות‪ ,‬בגיל הביניים מדובר בטראומה וגידולים‪ .‬היום יודעים על עשרות סוגים של‬
‫אפילפסיות גנטיות שהן תוצאה של ‪ single gene defect‬ובאות לידי ביטוי בגילאים הצעירים )אך לא תמיד(‪ ,‬בדרך‬
‫כלל מדובר על נטייה כללית של המוח להתקפים אפילפטיים אבל ישנן גם אפילפסיות מוקדיות‪ ,‬למספר לא מבוטל‬
‫של חולים יש אפילפסיה מסיבה לא ידועה‪ ,‬למעשה בכ‪ 50% -‬מהאנשים בגילאי הביניים אין מוצאים סיבה‪.‬‬
‫לאחר שאבחנו את החולה כסובל מאפילפסיה מחפשים כל מיני רמזים במטרה להגדיר מאיזו תסמונת אפילפטית‬
‫הוא סובל‪ .‬למשל‪ -juvenile myoclonic epilepsy- JME -‬מאופיינת בכך שבגיל ההתבגרות מופיעים כמה סוגים של‬
‫התקפים‪ -‬מיוקלוניים‪ ,‬טונים‪ -‬קלונים כלליים ואבסנס‪ ,‬התסמונת מנחה אותנו מבחינת הטיפול‪ ,‬למשל‪ -‬ישנן תרופות‬
‫אנטי‪ -‬אפילפטיות המחמירות ‪ JME‬וגם מבחינת הפרוגנוזה‪ -‬לכל חולה אפילפסיה יש סיכוי של ‪ 70%‬להיות חופשי‬
‫מהתקפים באמצעות טיפול תרופתי‪ ,‬לחולה ‪ JME‬יש כ‪.80% -‬‬
‫הקצה השני‪ -‬בתסמונת הקשורה ל‪ mesial temporal sclerosis -‬ולהצטלקות של ההיפוקמפוס יש סיכוי מאד נמוך‬
‫להיות חופשי מהתקפים שגם יורד עם הגיל ולכן נציע לחולים אלה טיפול ניתוחי יחסית מוקדם‪.‬‬
‫אין מטפלים בהתקף עצמו למעט בסטאטוס‪ -‬אז חוץ מה‪ ABC -‬קיים ארסנל שלם של תרופות שנותנים ‪ .IV‬רוב‬
‫הטיפול הוא למעשה מניעתי‪ -‬ישנן ה מון תרופות שניתן לבחור ביניהן‪ ,‬בוחרים על פי סוג הפרכוס‪ ,‬פרופיל תופעות‬
‫הלוואי ותרופות נוספות אותן נוטל החולה‪ .‬באנשים שלא מגיבים לטיפול תרופתי ) מוגדר לאחר כישלון על לפחות ‪2‬‬
‫תרופות שניתנו בצורה טובה( אומרים שהחולה סובל מאפילפסיה עמידה לטיפול תרופתי‪ ,‬אז נציע טיפול ניתוחי‬
‫של כריתת המוקד האפילפטי‪.‬‬
‫‪ -Vagal nerve stimulator‬קוצב של עצב הואגוס שמוריד במקצת את תדירות ההתקפים‪ ,‬יעיל כמו תרופה נוספת‬
‫רק ללא תופעות הלוואי‪.‬‬
‫יש חשיבות גם לשיפור המצב הפסיכו‪ -‬סוציאלי של החולים‪ -‬זאת מכיוון שישנה סטיגמה מאד קשה סביב המחלה‬
‫והרבה אנשים לא מטופלים נכון ולא מתאפשר להם לנהל חיים רגילים בגלל הפחד והסטיגמות מסביב‪.‬‬
‫‪ -SUDEP- sudden unexpected death in epilepsy‬תופעה שהיא לא לגמרי מוסברת‪ ,‬מוות פתאומי המופיע בעיקר‬
‫בחולים עמידים לטיפול תרופתי עם הרבה התקפים שמפסיקים פתאום לקחת תרופות‪.‬‬
‫טיפול ניתוחי‪ -‬לחולים יש סיכוי של ‪ 90% -50%‬להיות חופשיים לחלוטין מהתקפים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר קורן‪ -‬לובצקי‪.‬‬
‫מחלות זיהומיות‪ -‬זיהומי מערכת העצבים וסיבוכים נוירולוגיים בזיהומים סיסטמיים‪:‬‬
‫זיהומים בקטריאליים‪ -‬מקורם יכול להיות מהדם‪ ,‬מאיזור הגלגלת‪ -‬אוסטאומייליטיס‪ ,‬מהסינוסים‪ ,‬מפגיעות חודרות‬
‫לגלגלת‪ ,‬מסינוסים מולדים שיכולים להוות ‪ ,port of entry‬ייטרוגני‪ -‬לאחר ביצוע הרדמה אפידוראלית‪.‬‬
‫החיידקים האופייניים במבוגרים הם פנאומוקוק‪ ,‬מנינגוקוק‪ ,‬המופילוס‪ ,‬ליסטריה‪ ,‬סטפ‪ ,.‬ביילודים נראה ‪ E. coli‬ו‪-‬‬
‫‪ GBS‬ובילדים נראה יותר המופילוס‪ .‬ייתכנו זיהומים מעורבים כאשר מקורם מאמבוליות מהריאות‪ ,CHD ,‬אוזניים‬
‫וסינוסים‪.‬‬
‫‪:Acute bacterial meningitis‬‬
‫כל חיידק שנכנס לגוף עשוי לגרום למנינגיטיס‪ ,‬פנאומוקוק מופיע יותר בתינוקות ובמבוגרים‪ ,‬המופילוס ומנינגוקוק‬
‫מופיעים יותר בילדים‪ .‬פנאומוקוק רגיש בעיקר לפניצילין אך ‪ 15%‬מהפנאומוקוקים עמידים אליו‪ -‬לכן יש לבצע‬
‫תרבית ולבדוק רגישות‪ .‬היום קיים חיסון נגד פנאומוקוק והמופילוס‪ .‬ייתכן גם זיהום נוזוקומיאלי‪.‬‬
‫כאשר נכנס חיידק לגוף הוא עשוי להגיע למנינגים ולגרום ל‪ -leptomeningitis -‬להיכנס למעטפות המוח ולגרום‬
‫לדלקת וזיהום בפיה‪ ,‬ארכנואיד וב‪ ,CSF -‬משם המחלה יכולה להיכנס למוח עצמו ולגרום לסיבוכים שונים‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ ,75‬ידועה כסובלת מפרקינסון‪ ,‬מטופלת ב‪) zyprexa -‬נגד הזיות(‪ ,‬מתפקדת‪ .‬בבוקר קבלתה‬
‫הלכה ברגל לקופ"ח כיוון שהרגישה לא טוב‪ ,‬נמדד חום ‪ ,38‬בוצע סטיק שתן שהיה חיובי‪ ,‬היא קיבלה צפטריאקסון‬
‫בזריקה ונשלחה למיון בחשד ל‪ .urosepsis -‬במיון סטיק שתן חיובי ובספירת דם ‪ 9000‬כדוריות לבנות‪ .‬בהמשך‬
‫היא הופכת שקועה‪ ,‬נוירולוג זיהה קשיון עורף‪.‬‬
‫בוצע ‪ LP -LP + CT‬העלה נוזל עכור‪ 2700 ,‬כדוריות לבנות מתוכן ‪ ,PMN 88%‬סוכר ‪ ,44%‬חלבון ‪ 351‬מ"ג‪,%‬‬
‫האבחנה‪ -‬מנינגיטיס בקטריאלית‪ .‬היא קיבלה דקסמתזון ‪ +‬צפטריאקסון ‪ +‬אמפיצילין‪.‬‬
‫חשוב לא לבלבל במקרה כזה את המנינגיטיס עם המצב הכללי של החולה‪ -‬שיש לה הזיות‪ ,‬מבולבלת או סובלת‬
‫מאורוספסיס שאף הוא יכול לגרום לבלבול בגיל הזה‪ .‬תגובה לכאב‪ -‬בעת בדיקת קשיון עורף‪ ,‬כאשר בן אדם שקוע‬
‫ייתכן כי התגובה שתתקבל תהיה פחות דרמאטית ונחשוב שאין קשיון עורף‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬פליט בן ‪ 24‬מאריתריאה‪ ,‬בריא בדרך כלל‪ ,‬לפני חצי שנה נפל מאופניים על הראש‪ ,‬יום טרם קבלתו‬
‫הלך לעבודה כרגיל‪ ,‬חזר לביתו ומדד חום גבוה‪ ,‬מאוחר יותר הופיעו צמרמורות‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬הוא הקיא מספר‬
‫פעמים‪ ,‬בהמשך הוא נעשה מבולבל ולכן הובהל לחדר מיון‪ .‬במיון הוא היה מאד מאד מבולבל וקיבל הרבה‬
‫תרופות הרגעה‪ ,‬נעשה ‪ CT‬ללא חומר ניגוד שהיה תקין‪.‬‬
‫ב‪ 60 -LP -‬תאים‪ ,‬סוכר ‪ 50%‬מהדם‪ ,‬ספירה‪ -‬סטייה שמאלה‪ ,‬צל"ח‪ -‬תקין‪ .‬הוא טופל בצפטריאקסון בחשד‬
‫למנינגיטיס‪ ,‬באציקלוויר בגלל הבלבול ובאמפיצילין‪ .‬מאוחר יותר חזרה תרבית של ה‪ CSF -‬והתברר שיש לו‬
‫פנאומוקוק‪ .‬הבעיה‪ -‬אמרנו שפנאומוקוק אופייני לקבוצות הגיל הצעירה מאד והמבוגרת מאד‪ ,‬הבחור הזה הוא‬
‫בגיל הביניים‪ -‬עולה לנו חשד לחבלה\ דיכוי חיסוני‪ .‬ב‪ CT -‬חוזר ניכר איזור של חבלה עם קרע במנינגים שהוא ‪port‬‬
‫‪ of entry‬לכניסה של חיידקים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הקליניקה של מנינגיטיס‪ -‬חום‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬סימנים מנינגיאלים‪ -‬קשיון עורף‪ .Kerning & Brudzinski ,‬קשיון עורף‪-‬‬
‫כאב שמופיע כאשר מכופפים את ראש החולה מטה )ולא לצדדים( עקב משיכה של המנינגים‪ ,‬כאמור אם אדם‬
‫שקוע לא בהכרח נראה זאת וזה לא שולל‪) Kerning sign ,‬כמו ‪ -(knee‬כאשר מנסים ליישר את הברך כאשר הירך‬
‫מורמת מופיע כאב‪ -Brudzinski ,‬מרימים את הראש והרגליים עולות‪ .‬הסימנים הללו יכולים להופיע מוקדם כאשר‬
‫יש זיהום בפנאומוקוק\ המופילוס‪ ,‬לעיתים ישנם בנוסף סימנים פוקאליים‪.‬‬
‫כמובן שאנו לא יכולים לדעת מראש באיזה חיידק מדובר‪ ,‬אמצעים שעוזרים לנו‪ -‬מנינגוקוק )לא שכיח( גורם‬
‫לפריחה פורפורית‪ ,‬הוא דורש טיפול מהיר‪ ,‬פריחה יותר עדינה שהיא מקולו‪ -‬פפולארית המופיעה בכפות הידיים‬
‫והרגליים אופיינית לריקטסיות‪ ,‬אם היא מפושטת נחשוב יותר על וירוס‪ ,‬פנאומוקוק‪ -‬יופיע לאחר זיהומי אוזניים‪,‬‬
‫סינוסים‪ ,‬ריאות‪ ,‬באנשים מבוגרים או אלכוהוליסטים‪ ,‬המופילוס יופיע לאחר זיהום בדרכי נשימה עליונות בילדים‪,‬‬
‫זיהום של ‪ -V- P shunt‬נחשוב על ‪ ,staph. Coagulase-‬במדוכאי חיסון ייתכנו זיהומים עם ‪enterobactericeae,‬‬
‫‪ listeria, pseudomonas‬וכן גם זיהומים פרזיטאריים‪.‬‬
‫אם יש חשד למנינגיטיס עלינו לבצע ‪ LP‬על מנת לזהות תאים ב‪ LP -‬וכן את המחולל‪ .‬קשיון עורף ללא הימצאות‬
‫תאים ב‪ =LP -‬מנינגיסמוס‪.‬‬
‫אם קיימת עדות ברורה לסימנים פוקאליים עם ‪ ICP‬מוגבר חייבים לבצע ‪ CT‬כדי לבדוק שאין קונטרא‪ -‬אינדיקציה ל‪-‬‬
‫‪ .LP‬אך נציין כי ה‪ CT -‬ברוב המקרים אינו נחוץ וכמובן שלא נדחה את התחלת האנטיביוטיקה עד לאחריו‪ .‬בתכל'ס‪-‬‬
‫לא רואים הרבה חולים שעושים הרניאצייה אבל אם ישנה אפשרות עדיף לעשות ‪ CT‬לפני ה‪ LP -‬כדי לוודא‪.‬‬
‫הפרוצדורה‪ -‬חוט השדרה נגמר ב‪ L2 -‬לערך ולכן עושים ‪ LP‬בין חוליות ‪ L3- L4\ L4- L5‬כדי להיות בטוחים שאנו‬
‫מתחת לחוט השדרה‪ .‬ישנן כמה צורות לעשות זאת‪ -‬יש שעושים זאת בישיבה‪ -‬יותר נוח כי רואים את הגב‪,‬‬
‫בשכיבה זה יותר קשה כי יש אנשים שעושים סקוליאוזיס‪ ,‬בנוסף בישיבה השומן מפריע לנו וכן יש מפל לחצים‬
‫כלפי מטה ולכן אם יש ‪ ICP‬מוגבר תחול הרניאצייה‪ .‬החולה יכול לשכב על צד שמאל\ ימין שלו‪.‬‬
‫נכנסים עם מחט לכל האורך‪ ,‬כאשר עוברים את ה‪ ligamentum flavum -‬חשים מעין ‪ ,pop‬יש באיזור ורידים ולכן‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫נקבל דם‪ -‬חייבים לדעת להבדיל אותו מדם שנמצא ב‪ .CSF -‬באיזור שאליו אנו נכנסים הרבה פעמים נמצאת ה‪-‬‬
‫‪ cauda equina‬ולכן ייתכן שנדקור את אחד השורשים‪.‬‬
‫סיבוכים‪ -spinal epidural hemorrhage -‬דימום באיזור האפידוראלי מסביב לחוט השדרה‪ ,‬זה יגרום ללחץ על ה‪-‬‬
‫‪ cord‬וייתכן ‪ -spinal epidural abscess ,paraparesis‬אם לא שמרנו על סטריליות‪ ,‬לא שכיח‪-post LP headache ,‬‬
‫עושים חור במנינגים שאמור להיסתם לבד‪ ,‬אם זה לא קורה כאשר החולה עומד כמה טיפות יורדות וזה גורם‬
‫לכאב ראש‪ ,‬כאב מקומי עקב פגיעה בשורש‪ ,subarachnoid epidermal cyst ,‬הרניאצייה טוניסלארית‪.‬‬
‫לפני ה‪ LP -‬נבדוק את מספר הטסיות‪ -‬הן צריכות להיות בין ‪ ,70,000 -50,000‬ה‪ INR -‬צריך להיות מתחת ל‪,1.4 -‬‬
‫חייבים שלא יהיה זיהום עורי פוקאלי או ניתוח קודם לגב באיזור החוליות הלומבאריות‪ ,‬שלא יהיו סימנים ל‪ICP -‬‬
‫מוגבר כמו פפילאדמה או סימנים פוקאליים‪ ,‬נשקול ביצוע ‪ CT‬מוח‪.‬‬
‫בודקים את לחץ הפתיחה‪ -‬ה‪ opening pressure -‬ולעי תים גם את לחץ הסגירה‪ -‬ה‪ .closing pressure -‬פפילדמה‪-‬‬
‫מעידה על ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬אינה מהווה קונטרא‪ -‬אינדיקציה לביצוע ‪ ,LP‬רק אם ראינו ב‪ CT -‬עדות ל‪ shift -‬שאומרת לנו‬
‫שהחולה עשוי לעשות הרניאצייה‪ ,‬אם ה‪ CSF -‬מפוזר באופן אחיד בהדמייה הרי שאין חשש לעשות ‪ .LP‬לעיתים‬
‫כאשר עושים את ה‪ LP -‬רואים שה‪ opening pressure -‬גבוה‪ ,‬אז מנקזים מעט ‪ CSF‬ורוצים לסגור כאשר הלחץ חזר‬
‫לנורמה‪.‬‬
‫לחץ הפתיחה צריך להיות ‪ 120 -110‬ס"מ מים‪ ,‬צבע הנוזל צלול‪ ,‬חלבון‪ 40 -30 -‬מ"ג‪ ,‬גלוקוז שני שליש עד חצי‬
‫מהדם‪ ,‬עד ‪ 5‬תאים למ"מ מעוקב‪ ,‬פתולוגיה תקינה‪.‬‬
‫צבע ה‪ -CSF -‬צהוב‪ ,‬כתום או ורוד‪ -‬עשוי לנבוע מתוצרים של שבירת המוגלובין‪ ,‬היפרבילירובינמיה‪ ,‬חלבון מעל‬
‫‪ 150‬מ"ג לד"ל‪ ,‬מעל ‪ 100,000‬תאים אדומים למ"מ מעוקב‪ ,SAH ,‬כתום‪ -‬צריכה ניכרת של ‪ ,carotenoides‬ירוק‪-‬‬
‫היפרבילירובינמיה‪ CSF ,‬מוגלתי‪ ,‬עכור או צמיג‪ -‬לויקוציטים מעל ‪ 200‬תאים למ"מ מעוקב‪ ,‬חום‪meningeal -‬‬
‫‪.melanomatosis‬‬
‫מנינגיטיס יכולה להיות בקטריאלית‪ ,‬ויראלית‪ ,‬קשורה ל‪ TB -‬או פונגאלית‪ .‬ה‪ opening pressure -‬הוא גבוה בעיקר‬
‫במנינגיטיס בקטריאלית‪ ,‬נורמאלי בויראלית ומשתנה בדלקת פונגאלית או הקשורה ל‪ ,TB -‬ה‪ WBC -‬יהיו מעל‬
‫‪ 1000‬למ"מ מעוקב עם ריבוי ‪ PMNs‬בדלקת בקטריאלית‪ ,‬בין ‪ 100 -10‬למ"מ מעוקב עם ריבוי לימפוציטים בדלקת‬
‫ויראלית‪ ,‬וב‪ TB -‬ופטריות הכמות משתנה ומדובר בעיקר בלימפוציטים‪ ,‬חלבון‪ -‬יהיה נורמאלי או יעלה מעט בדלקת‬
‫בקטריאלית‪ ,‬אותו הדבר לגבי דלקת ויראלית והוא יעלה במקרה של דלקת פונגאלית או כתוצאה מ‪ ,TB -‬גלוקוז‪-‬‬
‫נמוך בדלקת בקטריאלית‪ ,‬פונגאלית ו‪ TB -‬ותקין בדלקת ויראלית‪ .‬רמת הסוכר היא בהתאם לרמתו בדם‪ ,‬אם‬
‫לחולה יש סכרת כמובן שקיים הבדל לעומת חולה ללא סכרת‪ ,‬יש להשוות עם הדם שנלקח לפני ביצוע ה‪.LP -‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הטיפול הוא דחוף‪ ,‬אם בטוחים שמדובר בפנאומוקוק ניתן להתחיל בפניצילין‪ ,‬אם לא נותנים צפטריאקסון‪ ,‬מוסיפים‬
‫‪ 10‬מ"ג דקסמתזון לפני מתן המנה הראשונה של האנטיביוטיקה‪ .‬נותנים פרופילקסיס למגעים‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪ -‬ללא טיפול כל החולים ימותו‪ ,‬בזיהום בהמופילוס יש ‪ 5%‬תמותה‪ ,‬בפנאומוקוק ‪ ,15%‬התמותה היא‬
‫גבוהה במנינגוקוק פולמיננטי‪ ,‬ביילודים התמותה היא גבוהה‪ ,‬יש הרבה אנשים שנותרים עם סקואלות למרות‬
‫הטיפול‪.‬‬
‫סיבוכים‪,spinal abscess ,brain abscess ,cranial epidural abscess ,epidural abscess ,sub- dural empyema -‬‬
‫‪ -intracranial septic thrombophlebitis‬בסינוסים הלטראלי‪ ,‬הסופריור‪ -‬סאגיטלי וב‪.cavernous sinus -‬‬
‫‪:Viral meningitis‬‬
‫ההבדלים העיקריים לעומת מנינגיטיס בקטריאלית היא שהחולים הם יותר קלים ושאין טיפול‪ .‬ישנה חשיבות‬
‫אפידמיולוגית לביצוע האבחנה‪.‬‬
‫הגורם יכול להיות אנטרווירוסים שמקורם מהמעי‪ ,‬ישנם וירוסים שנכנסים מהשלייה בזיהומים קונגניטליים‪.‬‬
‫הסינדרומים הקליניים‪ -‬מנינגיטיס אספטית‪ ,‬מנינגיטיס חוזרת‪ ,‬אנצפליתיס אקוטית ועוד‪.‬‬
‫‪ -Poliomyelitis‬נדבר עליו מעט כיוון שהוא ב"אופנה"‪ .‬קיימים שלושה סוגים של הוירוס‪ ,‬בארה"ב מופיעים ‪15‬‬
‫מקרים לשנה כאשר חצי מהחולים הם ילדים שאינם מחוסנים‪ ,‬ישנם וירוסים אחרים שגורמים לתסמונת שהיא‬
‫דומה קלינית‪ -‬למשל ‪ .Coxsackie, West- Nile virus‬קיים ספקטרום של המחלה‪ -‬לרוב החולים יש מחלה ויראלית‬
‫שאינה שונה ממחלה אחרת‪ ,‬יש כאלה שעושים מנינגיטיס וייתכן שלא נבצע את האבחנה שמדובר בפוליו‪ ,‬ויש‬
‫כאלה שסובלים מ‪ -paralytic poliomyelitis -‬הוירוס נכנס ל‪ anterior horn -‬וגורם לפגיעה מסוג ‪ ,LMN‬אנו לא‬
‫יודעים לטפל במחלה זו ועל כן חשובה המניעה‪.‬‬
‫אבחנה‪ -‬לא ניתן לבצע תרבית‪ ,‬אם רוצים לדעת מיהו הוירוס נשלח את ה‪ CSF -‬ל‪ .PCR -‬זה לא ממש משנה כי‬
‫למעשה אין כל טיפול‪.‬‬
‫‪:Acute encephalitis‬‬
‫קלינית לא תמיד קל להבדיל בין מנינגיטיס לבין אנצפליתיס‪ ,‬מנינגיטיס מבודדת מאופיינת בחום‪ ,‬קישיון עורף‪,‬‬
‫פוטופוביה‪ ,‬כאבי ראש ללא סימנים המעידים על פגיעה במוח‪ -‬ירידה במצב ההכרה וסימנים פוקאליים )שאם הם‬
‫קיימים הרי שמדובר באנצפליתיס(‪ .‬בארץ לרוב יש שילוב של מנינגיטיס ‪ +‬אנצפליתיס‪.‬‬
‫רוב המקרים שרואים באיזור שלנו הם ויראליים‪ ,‬החשיבות האבחנתית היא שהפעם יש טיפול‪Herpes .‬‬
‫‪ -encephalitis‬מופיעה באנשים בריאים בגילאי ‪ 30 -5‬ומעל גיל ‪ ,50‬אין לה כל קשר לנגעים בשפתיים‪ .‬המחלה‬
‫היא פתאלית ומותירה הרבה מאד סקואלות‪ ,‬הגורם הוא לרוב ‪ HSV2) HSV1‬עושה אנצפליתיס ביילודים עקב‬
‫רכישתו בתעלת הלידה(‪ .‬הוירוס אוהב את האיזור הפרונטאלי‪ -‬טמפוראלי ולכן יכול לגרום להזיות שמיעה\ טעם‪,‬‬
‫‪ -anosmia‬חוסר ריח‪ ,‬הפרעות פרכוסיות ופסיכוטיות )ניתן ממש לחשוב שהחולה הוא פסיכיאטרי(‪ .‬ב‪ CSF -‬מוצאים‬
‫מעט לימפוציטים‪ ,‬לעיתים תאים אדומים ו‪) xanthochromia -‬צבע צהוב(‪ ,‬הגלוקוז עשוי להיות תקין‪.‬‬
‫הטיפול הוא באציקלוויר והוא מאד יעיל‪ ,‬ניתן אותו כמה שיותר מוקדם ועוד לפני שיש תשובה מ‪ .PCR -‬בחולים עם‬
‫אי ספיקת כליות נוריד את המינון‪ ,‬לא נהסס לתת מכיוון שאין לתרופה כל תופעות לוואי למעט פגיעה כלייתית‪.‬‬
‫מבין החולים שהיה לנו חשד וביצענו להם ‪ PCR + LP‬השכיחות היא נמוכה‪ 90% -‬שליליים‪ ,‬אבל התמותה היא עד‬
‫‪ 70%‬ללא טיפול ועל כן נוטים לתת את התרופה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫נראה את הפגיעה ב‪ ,HSV encephalitis -‬היא מופיעה באיזורים טמפוראליים‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 52‬שמגיעה למיון עם יומיים של חום‪ ,‬מעט בלבול‪ ,‬ספירת דם ‪ 9600‬ונתרן ‪ ,118‬המחשבה‬
‫הייתה שיש לה זיהום בנאלי כלשהו והיפונתרמיה‪ ,‬הטיפול ההתחלתי שניתן היה ‪ + NS‬צפטריאקסון‪ .‬בבוקר‬
‫למחרת קבלתה מופיעה התקף פרכוסי שהתחיל בהפניית הראש שמאלה‪ ,‬פרכוסים ב‪ 4 -‬הגפיים ומצב פוסט‪-‬‬
‫איקטאלי‪ -‬מקור טמפוראלי‪ .‬יש לה מנינגואנצפליתיס וההיפונתרמיה נובעת מ‪ .SIADH -‬עושים ‪ LP‬אחרי ‪ -CT‬יש ‪93‬‬
‫כדוריות לבנות‪ ,‬רובן לימפוציטים‪ ,‬חלבון גבוה וסוכר תקין‪ ,‬האבחנה‪ .viral meningoencephalitis -‬נשלח ‪PCR‬‬
‫שיצא פוזיטיבי להרפס‪ MRI ,‬מוח התיישב עם אנצפליתיס‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪:10.23.2013‬‬
‫ד"ר מוסקוביץ'‪.‬‬
‫הטיפול הנוירוכירורגי האנדווסקולארי‪:‬‬
‫‪:SAH‬‬
‫הסיבות‪ -‬מפרצות‪ ,AVM ,‬אידיופטי )‪ ,(20%‬טראומה‪ -‬שהיא מחלה אחרת לגמרי לעומת הדימום הספונטאני‬
‫שנגרם ממפרצות‪ AVM ,‬או דימום אידיופטי‪.‬‬
‫דופן העורק הוא פגוע ונוצר שק‪ ,‬יום אחד האנוריזמה פורצת בגלל יל"ד או כל מיני סיבות אחרות‪ ,‬קיימים שני‬
‫סוגים של אנוריזמות‪.saccular & fusiform -‬‬
‫המוות‪ 50% -‬מהמקרים! אם החור שנקרע נסגר באופן זמני החולה יכול לשרוד‪ .‬הדם נכנס ויוצא מהאנוריזמה‪,‬‬
‫היכן שהוא נותן את ה"מכה" )ה‪ (bleb -‬היא תפקע‪ .‬חולה שהגיע לבית החולים בחיים יכול להופיע עם כל מיני‬
‫מצבים קליניים מכאב ראש ועד קומה‪ ,‬זה קובע את התוצאה שלו‪ .‬החולה גם יכול להגיע על הרגליים ולהתדרדר‬
‫מאוחר יותר‪.‬‬
‫אם כן‪ ,‬החולה מגיע‪ ,‬עובר ‪ CT‬ומזהים ‪ ,SAH‬כעת צריך לדעת מהי האתיולוגיה‪ .‬לוקחים לחדר צנתורים ומבצעים‬
‫אנגיוגרפיה‪ ,‬מקבלים תמונה של העורקים ורואים היכן נמצאת האנוריזמה‪ .‬נרצה לטפל כיוון שקיים סיכוי של מעל‬
‫‪ 20%‬ביום הראשון שהפקק הזמני שיושב על האנוריזמה יפתח ואז שוב יהיה לו ‪ 50%‬סיכוי למות‪ .‬כעת אפשר‬
‫להתחיל לחשוב על טיפולים‪.‬‬
‫לפני השיטות האנדווסקולאריות היו שמים ‪ clip‬בניתוח פתוח‪ ,‬היו חייבים לעשות רטרקציה של כל המוח‪ ,‬להיכנס‬
‫לבסיס הגלגלת‪ ,‬להגיע לאנוריזמה שיכולה פתאום לדמם כי המוח החזיק אותה סגורה ולשים ‪ ,clip‬לעיתים צריך‬
‫ממש להוציא עצם כדי לעשות זאת‪ .‬הכל מלא דם בכל מקום‪ .‬עדיין עושים זאת אבל פחות ופחות‪ ,‬בהדסה ‪90%‬‬
‫מהמקרים נסגרים אנדווסקולארית‪.‬‬
‫בצנתור עולים מהרגל ללב ומשם ל‪ posterior fossa -‬או לקרוטידים‪ ,‬בתלות במיקום האנוריזמה‪ .‬נכנסים‬
‫לאנוריזמה עם קטטר וממלאים אותה ב‪ .coils -‬ה‪ coil -‬מקבל את הצורה של האנוריזמה ברגע שהוא יוצא‬
‫מהמיקרוקטטר‪.‬‬
‫הבעיה‪ -‬יש אנוריזמות שיש להן צוואר וכאלה שאין להן צוואר‪ ,‬אם אנו מכניסים ‪ coils‬לאנוריזמה עם צוואר הם לא‬
‫יוכלו לברוח‪ ,‬אך כאשר אין צוואר ה‪ coil -‬יכול לברוח‪ ,‬לשחות לכלי דם קטן יותר ולעשות אוטם‪ .‬היום חושבים גם‬
‫על העניין הזה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ניתן להשתמש בכל מיני מכשירים שעוזרים לנו לשים את ה‪ -coil -‬בלון וסטנט‪ .‬הגוף יוצר טרומבוס באיזור של ה‪-‬‬
‫‪ coiling‬כי לא נכנס לשם דם‪.‬‬
‫‪ -Balloon‬אם לאנוריזמה יש צוואר רחב ניתן לשים בלון בעורק‪ ,‬להכניס לתוכו חומר ניגוד ולבצע ‪ -coiling‬הבלון לא‬
‫מאפשר ל‪ coils -‬לברוח למקום אחר‪ ,‬מוציאים אותו לאחר הפרוצדורה ובמהלכה משחררים אותו מידי פעם כדי‬
‫שתהיה זרימה לחלקי המוח שלאחריו‪ .‬יש אחוזים שבורחים לאחר מכן אבל לרוב זה לא קורה‪.‬‬
‫‪ -Stent‬כאשר הצוואר רחב מידי בלון אינו מספיק כיוון שה‪ coil -‬עדיין יכול לברוח‪ ,‬זה יכול לקרות גם בעת‬
‫ההכנסה‪ .‬הסטנט נשאר בתוך העורק ולא מאפשר ל‪ coils -‬לברוח‪ ,‬הבעיה‪ -‬הוא פרו‪ -‬תרומבוטי ולכן החולה צריך‬
‫לקבל ‪ Plavix + Aspirin‬לפחות לחצי שנה )ומדובר בחולה שעשה דימום למוח(‪ .‬זהו טיפול פחות בעייתי‬
‫באנוריזמות שהן ממצא מקרי וטרם דיממו ויותר בעייתי לטיפול במקרה אקוטי‪.‬‬
‫אם לא ניתן למלא את האנוריזמה עם ‪ coil‬מאיזשהי סיבה אפשר להכניס סטנט שגורם ל‪ flow -‬להיות רק במרכז‬
‫העורק ולא לברוח אל תוך האנוריזמה‪ ,‬היא תיסגר באמצעות טרומבוס כיוון שלא נכנס אליה דם‪ .‬לכן הומצאו ה‪-‬‬
‫‪ -covered stents‬מעין צינור שעושה רה‪ -‬קנסטרוקציה של העורק‪ .‬נראה טיפול כזה באנוריזמה שהייתה בתוך ה‪-‬‬
‫‪ .cavernous sinus‬הבעיה‪ -‬שוב צריך ‪) Plavix + Aspirin‬זה לא כל כך מפריע ליצירת הטרומבוס בתוך האנוריזמה‬
‫עצמה(‪.‬‬
‫ישנן אנוריזמות המתנהגות כמו הליך תופס מקום‪ fusiform aneurysms -‬שיכולות להיות ענקיות‪ ,‬במצגת יש‬
‫תמונה של אנוריזמת ענק שלוחצת על כל גזע המוח‪ ,‬מה עושים? אי אפשר לשים שם ‪ coil‬כי אז כל הגידול הזה‬
‫יהיה רק יותר חזק‪ ,‬במקרה הזה אפשר לשים סטנט בלבד ולבצע קונסטרוקציה של העורק כולו‪ .‬לעיתים יש צורך‬
‫לסגור את ה‪ flow -‬של האנוריזמה עד כדי סגירתו של כל העורק במידה וה‪ circle of Willis -‬מפצה על כך‪.‬‬
‫‪:Stroke‬‬
‫יש פקק שסוגר את העורק‪ 80% .‬מהשבצים הם איסכמיים ו‪ 20% -‬המורגיים‪.‬‬
‫בשעות הקרובות לאירוע יש חלק של המוח שהוא מת וחלק שעוד ניתן להציל‪ .Penumbra -‬כאשר מדובר בכלי דם‬
‫גדול כדאי להיכנס ולהוציא את הפקק ולא לסמוך רק על תרומבוליזה‪ .‬ה‪ devices -‬פשוט תופסים את הטרומבוס‬
‫ומושכים אותו החוצה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר רמירז‪.‬‬
‫נוירוכירורגיה תפקודית‪:‬‬
‫המטרה היא לשפר את איכות החיים של חולים הסובלים ממחלות כמו פרקינסון‪ ,‬אפילפסיה‪,essential tremor ,‬‬
‫דיסטוניה‪ ,‬סוגי כאבים שונים‪ .‬החלק הארי של המקצוע כולל טיפול במחלות תנועה‪ ,‬לאחרונה נכנסו גם מחלות‬
‫פסיכיאטריות כמו דיכאון ו‪) OCD -‬זה לא ‪ FDA approved‬ונמצא תחת מחקר(‪.‬‬
‫הפרעות תנועה‪ -‬פרקינסון‪ ,‬רעד‪ ,‬דיסטוניה‪ ,‬אחרות‪ -‬טורט‪ .‬כאבים‪ -‬בעיקר כרוניים‪failed back ,cancer- related ,‬‬
‫‪ -syndrome‬חולים שהגיעו בגלל פריצת דיסק שגרמה לכאבים וניתוח לא עזר להם‪ ,‬הופיעו הידבקויות וחלה‬
‫החמרה בכאבים‪ ,‬שלא הוקלה גם לאחר ניתוחים נוספים‪ ,‬מבצעים ‪ -spinal cord stimulation‬אלקטרודה שנותנת‬
‫גירוי המשנה את המודליטי התחושתי )למשל נימול במקום כאב(‪,phantom limb pain ,trigeminal neuralgia ,‬‬
‫פגיעות ב‪ -complex regional pain syndrome ,spinal cord injury pain ,brachial plexus -‬מלווה בשינויים בעור‪,‬‬
‫כאבים לא נשלטים וכו'‪ ,‬אין שום תרופה שעוזרת לכך‪ spinal cord stimulation ,‬עשוי לסייע בכך‪.‬‬
‫בעצבים פריפריים מטפלים בגידולים‪.carpal tunnel syndrome ,‬‬
‫‪ -Stereotaxis‬הגעה לנקודה באמצעות קביעתה בתוך מערכת צירים תלת‪ -‬מימדית‪ ,‬ה‪ stereotaxis -‬למעשה הופך‬
‫את הגלגלת למעין קופסא שעליה ניתן להלביש את הצירים‪ .‬האינדיקציות‪ -‬ביופסית מוח‪ ,‬ניתוחים לגידולי מוח‪,‬‬
‫ניתוח להפרעות תנועה‪ ,‬רדיוכירורגיה‪ ,‬ניתוח לאפילפסיה‪ .ventriculostomy ,‬אלה כל מיני ניתוחים\ פרוצדורות‬
‫שבהם יש צורך להגיע לנקודה מסויימת‪ .‬באמצעות כל מיני קואורדינטות ניתן להגיע לכל נקודה בתוך המוח‪.‬‬
‫‪:Parkinson’s disease‬‬
‫המחלה תוארה לראשונה על ‪ 6‬חולים שהלכו בצורה מוזרה‪ -‬בנטייה קדימה ובצורה מהירה‪ ,running pace -‬בנוסף‬
‫הם סבלו מרעד‪ ,‬ברדיקינזיה‪ ,‬אובדן רפלקסים פוסטוראליים )שבגינם יש הרבה נפילות(‪ .‬בתיאור הראשוני חסר‬
‫העניין של ריגידיות אבל מזהים זאת רק בבדיקה והתיאור היה מהסתכלות‪.‬‬
‫תחילה ניסו לטפל במחלה באופן כירורגי על ידי מניפולציות על המסלול הפירמידאלי )המטרה של הניתוחים‬
‫הייתה טיפול ברעד‪ ,‬אבל החולים היו פשוט המיפלגיים אחריהם(‪ ,‬רק מאוחר יותר הבינו שהבעיה היא בגרעינים‬
‫הבאזאליים‪.‬‬
‫המטרות בתלמוס לטיפול ברעד‪ -‬מחפשים את ה‪ ,ventral intermediate nucleus -‬זוהי נקודה קטנה ביותר‪ .‬בעבר‬
‫היו הורסים את החלק הזה באמצעות מחט‪ -‬זה עבד‪ ,‬במטרה להבין שאנו נמצאים במקום היו מכניסים את המחט‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ומבקשים מהחולה להחזיק עצם כלשהו תוך כדי סטימולציה לאיזור ואם הוא היה מפסיק לרעוד ביצעו את‬
‫האבלציה‪.‬‬
‫לאחר מכן עלתה השאלה למה להרוס משהו אם גם הגירוי עצמו גורם לשיפור? אז היום במקום לעשות אבלציה‬
‫מחברים לקוצב שנותן גירוי קבוע‪.‬‬
‫‪ -L- dopa‬יש לו סיבוכים‪ -‬דיסקינזיות‪ ,‬החולים עושים ‪ -on- off‬תחילה החולה לא יכול לקום‪ ,‬ללכת‪ ,‬לתפקד‪ ,‬הוא‬
‫מקבל ‪ L- dopa‬ונכנס למצב של ‪ -on‬משתחרר‪ ,‬הנוקשות יורדת‪ ,‬זה שוב עובר מאוחר יותר‪ ,‬הזמן בין לבין משתנה‬
‫בין החולים‪ .‬המחלה מתקדמת ומופיעות דיסקינזיות‪ -‬אז הם לא יכולים לתפקד לא במצב ‪ on‬ולא במצב ‪.off‬‬
‫פיסת היסטוריה‪ -‬בקליפורניה ב‪ 1982 -‬סוחר סמים מסויים החליט למכור הרואין סינטטי‪ ,‬אז הופיע גל של אנשים‬
‫צעירים שהגיעו לבית החולים עם פרקינסוניזם שהופיע בבת אחת‪ ,‬מסתבר שהסם הכיל נוירוטקסין סלקטיבי‬
‫שפגע בנוירונים המפרישים דופמין ונקרא ‪ ,MPTP‬זה גרם למחלת פרקינסון‪ .‬חולים אלה היו המודל הראשון‬
‫למחלת פרקינסון‪.‬‬
‫ה‪ MPTP -‬שימש לבנות מודל קוף של המחלה‪ ,‬אז נמצאה משמעותם של ה‪ sub- thalamic nucleus -‬וה‪ ,GPi -‬ב‪-‬‬
‫‪ 1990‬פרופ' ברגמן גילה שאם הורסים את ה‪ STN -‬המחלה נעלמת‪ .‬אז הופיע ה‪ -deep brain stimulation -‬קוצב‬
‫שהולך ל‪ STN -‬ומגרה אותו‪ .‬הפרסום הראשון של אופציה טיפולית זו היה בפריז‪ .‬היום יש יותר ויותר מאמרים‬
‫שמעידים על שיפור של ‪.70% -60%‬‬
‫איזה חולה פרקינסון ילך לניתוח? הנטייה לאחרונה היא לקחת כמה שיותר מוקדם אך לא לפני ‪ 4‬שנים‪ -‬על מנת‬
‫לוודא כי מדובר במצב אידיופטי‪ ,‬ישנם כל מיני סימפטומים שמסתמנים דומה ולא מגיבים ל‪ .DBS -‬החולים חייבים‬
‫להגיב ל‪ -Levodopa -‬מפסיקים את התרופה יום לפני‪ ,‬בודקים את החולה‪ ,‬נותנים לו כמות פי ‪ 2‬לעומת בדרך כלל‪-‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫חייב לחול שיפור של לפחות ‪ 40%‬מבחינת הסימנים‪ .‬בוחרים בחולים שעושים פלוקטואציות של ‪ on- off‬ולא נהנים‬
‫כלל מתפקוד תקין‪.‬‬
‫הפרוצדורה‪ -‬משתילים בדרך כלל אלקטרודות דו"צ ואותן מחברים לקוצב‪ .‬התלמוס הוא ‪ 6‬מ"מ ומתוכו צריך להגיע‬
‫לאיזור הדורסאלי‪ -‬הלטראלי‪ .‬בלי הסטראוטקסיס אנחנו אבודים‪ .‬צריך להיזהר מפגיעה ב‪substancia nigra -‬‬
‫שבגינה החולה רק יחמיר‪ .‬עושים ‪ MRI‬טרום ניתוחי‪.‬‬
‫בניתוח מכניסים אלקטרודה על מנת לקבל רישום של התאים ולזהות את ה‪ STN -‬מבחינת צורת הירי‪ .‬כך מגיעים‬
‫לנקודה המדוייקת שצריך לגרות )שגודלה כמ"מ(‪ .‬כאשר מגיעים אליה בודקים שהחולה מגיב‪ -‬הוא מגיע במצב ‪off‬‬
‫)לפחות ‪ 12‬שעות ללא תרופה(‪ ,‬נותנים גירוי ובודקים שאין רעד והנוקשות משתחררת‪.‬‬
‫עם הזמן למדנו מה לחפש ב‪ ,STN -‬מה התדר של פעילות התאים בו אצל החולים‪ ,‬הגרעין הוא מאד פעיל אצל‬
‫חולה פרקינסון והתדר קופץ‪ .‬ככל שהאוסילציות הן יותר גבוהות התוצאות לאחר ניתוח הן יותר טובות‪.‬‬
‫לאחר הניתוח עושים ‪ CT‬כדי לוודא את מיקום האלקטרודה‪ .‬משווים את המיקום המתוכנן לעומת המיקום שבו‬
‫האלקטרודה באמת יושבת‪.‬‬
‫זה נותן לחולים עוד כמה שנים טובות של תפקוד‪ ,‬אך לא מונע הגעה למצב סופני בסופו של דבר‪.‬‬
‫לא מפסיקים את ה‪ Levodopa -‬לאחר הניתוח כיוון שזה גורם להפרעה קוגניטיבית ובלבולים‪ ,‬אין הוכחה לכך‬
‫שהוא מאט את התקדמות החולה‪ .‬בכל זאת מורידים את המינון ב‪ 50% -‬לפחות‪ .‬יש חולים שצריכים תכנות יותר‬
‫מסובך‪ ,‬התוכנה מאפשרת לנו את המשחק הזה‪.‬‬
‫משחררים את החולה עם קוצב סגור כדי שיתאושש מהניתוח וקוראים לו כעבור שבועיים לתכנות‪.‬‬
‫‪:Dystonia‬‬
‫התכווצות של אנטגוניסטים ‪ +‬אגוניסטים של הגפה באותו הזמן‪ .‬במחלה זו מחפשים את ה‪.GPi -‬‬
‫החולים יכולים להיות מאד צעירים‪ ,‬תרופות לא עוזרות כלל‪ ,generalized -DYT1 dystonia .‬מופיעה יותר אצל‬
‫אשכנזים‪ .‬התוצאות הן מאד טובות אך לוקח להן מספר חודשים להופיע‪ .‬יש ילדים שמגיעים כבר עם דפורמציות‬
‫והתוצאות הן פחות טובות‪ ,‬הן מצויינות אצל חולים שעברו פיזיותרפיה טובה והגיעו לניתוח במצב סביר‪ .‬ישנה‬
‫התדרדרות ומוסיפים טיפולים‪ ,‬לעיתים נותנים גם טיפול תרופתי‪.‬‬
‫‪:Trigeminal neuralgia‬‬
‫כאבים נוירופטיים חזקים מאד בפיזור העצב הטריג'מינלי‪ ,‬יש לו ‪ 4‬חלקים‪ 3 -‬סנסוריים ואחד מוטורי‪ .‬הכאבים‬
‫מופיעים בבת אחת‪ ,‬יש אלודיניה‪ -‬כל מיני דברים שלא אמורים לגרום לכאב מהווים טריגר להתקף‪ -‬זה יכול להיות‬
‫משהו כמו צחצוח שיניים ואפילו רוח‪ .‬החולים מאד מאד סובלים‪ .‬ההתקף יכול לקחת חודשים והחולה לא מסוגל‬
‫לצאת מהבית‪ ,‬זה גורם להתאבדויות‪.‬‬
‫האתיולוגיה‪ -‬לא ממש מובנת‪ ,‬תיתכן קומפרסיה בגזע המוח ברמת העצב עצמו‪ -‬אידיופטי‪ ,‬חולים עם ‪ MS‬יכולים‬
‫לעשות זאת או חולים עם גידולים שלוחצים על העצב‪ .‬טיפול תרופתי‪ -‬קרבמזפין‪ ,‬נוגדי דיכאון‪ ,‬טיפול ניתוחי‪-‬‬
‫קרניוטימה לצורך ‪ microvascular decrompression‬ופרוצדורות על הגנגליון‪ ,‬רדיוכירורגיה‪ -‬קרינה ממוקמת ב‪-‬‬
‫‪ root entry zone‬שנכנס לגזע המוח‪.‬‬
‫הפרוצדורה ברדיוכירורגיה‪ -‬מחפשים את ה‪ ,foramen ovale -‬מכניסים מחט דרך שיקוף ועושים ‪radiofrequency‬‬
‫או מזריקים גליצרול‪ .‬הפרוצדורות הללו עוזרות לכמה חודשים‪ ,‬הן לא דפניטיביות‪ .‬לאחר זמן מה עושים זאת שוב‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫בוחרים בטיפול זה אצל חולים יותר מבוגרים שאינם מועמדים לניתוח‪ ,‬זוהי פרוצדורה קלה וניתן לבצעה בצורה‬
‫אמבולטורית‪.‬‬
‫קרניוטומיה‪ -‬החולה שוכב על צידו‪ ,‬עושים חתך בגלגלת‪ ,‬מזיזים את הצרבלום ומגיעים לאיזור הבעייתי‪ .‬עושים‬
‫הפרדה של העצב מכל מה שלוחץ עליו ומכניסים חומר דמוי צמר גפן בין העורקים במטרה לבודד את העצב‪.‬‬
‫טיפול זה הוא בדרך כלל דפניטיבי‪ .‬מחפשים את ה‪ ,tentorium -‬העצב הראשון שמתחתיו הוא ה‪trigeminal -‬‬
‫‪.nerve‬‬
‫‪:Carpal tunnel syndrome‬‬
‫נובעת מלחץ על העצב המדיאני מתחת ל‪ ,flexor retinaculum -‬החולים מסתמנים עם רדימות ב‪ 3.5 -‬אצבעות‪.‬‬
‫הסימנים המוטוריים הם יחסית מאוחרים‪ .‬לעיתים נדירות יש ממש אטרופיה של השרירים הטנארים‪.‬‬
‫טיפול‪ -‬שחרור של העצב על ידי חיתוך הממברנה שעליו‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר יצחיאק‪.‬‬
‫חוט השדרה‪:‬‬
‫עמוד השדרה‪ -‬כולל ‪ 7‬חוליות צוואריות‪ 12 ,‬תורקאליות‪ 5 ,‬לומבאריות ו‪ .coccyx -‬לחוט השדרה יש & ‪cervical‬‬
‫‪ -lumbar enlargement‬הוא רחב יותר באיזורים המספקים את הגפיים‪ .‬אצל תינוקות הוא נגמר ב‪ L3 -‬וכשגדלים‬
‫הוא נגמר ב‪.L2 -‬‬
‫פגיעות בעמ"ש‪ 42% -‬בעמ"ש הצווארי‪ -‬הוא פחות מובילי מחלקיו האחרים של עמ"ש ולכן רוב הפגיעות הן שם‪,‬‬
‫‪ 31%‬בעמ"ש התורקאלי ו‪ 27% -‬בעמ"ש הלומבארי‪.‬‬
‫כאשר חולה מגיע עם פגיעות בעמ"ש אנו צריכים לזכור כי בכ‪ 20% -‬מהמקרים קיים נזק נוסף במקום אחר‪.‬‬
‫‪ -Three column model‬מחלקים את עמ"ש ל‪ 3 -‬עמודות‪ -‬החלק הקדמי של גוף החולייה‪ ,‬החלק האחורי שלה‬
‫כולל הרצועה האחורית‪ ,‬מפרקי הפסטים והליגמנטים שביניהם‪ .‬לפי המודל‪ ,‬אם שתי עמודות פגועות הרי שעמ"ש‬
‫השדרה אינו יציב ויש לקבע אותו‪ .‬מודל זה עבר מודולציות עם השנים‪.‬‬
‫פגיעה בחוט השדרה‪ -‬נהוג לחלקן לשתי קטגוריות‪ -complete lesion -‬קטיעה של חוט השדרה‪ ,‬ללא שימור של‬
‫מוטוריקה או תחושה מתחת לפגיעה‪ -incomplete ,‬נותר איזשהו תפקיד מתחת לאיזור הפגיעה‪ .‬החולים יכולים‬
‫להגיע במצב של ‪ -spinal shock‬הטראומה גרמה לשוק אמיתי‪ ,‬ל"ד הסיסטולי הוא מתחת ל‪ ,80 -‬בנוסף תיתכן‬
‫ירידה בטונוס הסימפטטי עקב הפגיעה עצמה ונקבל ל"ד נמוך ‪ +‬ברדיקרדיה‪ ,‬נוירולוגית יש איבוד חלקי של כל‬
‫הרפלקסים הספינאליים מתחת לגובה הפגיעה‪ .‬זה יכול להימשך שבועיים עד חודשים‪.‬‬
‫‪ -ABC‬דבר ראשון‪ ,‬בודקים נתיב אוויר‪ ,‬נשימות ורק אז מתפנים לטפל בפגיעות ספציפיות‪.‬‬
‫סולומדרול‪ -‬בעבר נהגו לתת אותו עד ‪ 8‬שעות מהפגיעה‪ ,‬זאת במחשבה שהטיפול מאפשר להפחית מעט את‬
‫הנזק השניוני‪ .‬היום יודעים שאין כל הוכחה לעשות כן‪.‬‬
‫הניתוח‪ -‬תפקידו שחרור הלחץ מחוט השדרה וייצובו‪ -‬הוא לא ישפר חולים שנפגעו בצורה מלאה אך הייצוב‬
‫מאפשר שיקום שלהם‪ .‬בחולים עם פגיעות שאינן מלאות מנסים להרוויח שיפור נוירולוגי כלשהו ) היום אומרים שגם‬
‫בחולים עם פגיעות מלאות(‪.‬‬
‫ישנם ‪ 4‬סוגים של פגיעות בחוט השדרה )‪anterior cord ,central cord syndrome -(incomplete injuries‬‬
‫‪ Brown- Se’quard syndrome ,syndrome‬ו‪.posterior cord syndrome -‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -Central cord syndrome‬פגיעה במרכז חוט השדרה‪ ,‬מאפיין אנשים מבוגרים שסובלים מהיצרות של תעלת‬
‫השדרה‪ ,‬כשהם נופלים הם עושים היפר‪ -‬אקסטנציה‪ ,‬צובטים את חוט השדרה וגורמים לדימום במרכזו‪.‬‬
‫הקליניקה‪ -‬הידיים יותר חלשות מהרגליים‪ ,‬הפרעה בשליטה על סוגרים‪ ,‬האובדן הסנסורי הוא משתנה‪ ,‬הרבה‬
‫מהם משתפרים עם ספיגה של הדימום‪ .‬בהדמייה לא רואים ממצא משמעותי כלשהו‪.‬‬
‫)‪ -Anterior cord syndrome (anterior spinal artery syndrome‬לחץ על החלק הקדמי של חוט השדרה ואולי גם‬
‫על ה‪ ,ant. spinal a. -‬החולים מגיעים עם פאראפלגיה\ קוואדריפלגיה בתלות בגובה הפגיעה‪ ,‬אי שליטה על‬
‫סוגרים‪ ,‬חסר תחושתי לכאב וטמפ' בצורה של פלס בגובה הפגיעה‪ ,‬תחושות עמוקות ייתכנו‪ 90% ,‬מהם לא‬
‫ישתפרו מבחינה נוירולוגית‪.‬‬
‫‪ -Brown- Se’quard syndrome‬תואר על ‪ hemisection‬של חוט השדרה‪ ,‬יש פגיעה בכל סוגי המסילות‪ ,‬נראה‬
‫אובדן סנסורי‪ -‬אובדן תחושה לכאב וטמפ' בצד הקונטרא‪ -‬לטראלי‪ ,‬שיתוק מוטורי איפסילטראלי ואובדן של תפקוד‬
‫העמודות האחוריות‪ .‬הפרוגנוזה היא הכי טובה באופן יחסי‪ 90% -‬יחזרו להתהלך באופן עצמאי‪.‬‬
‫‪ -Posterior cord syndrome‬לא שכיח‪ ,‬יש ירידה בתחושות עמוקות ומופיעות תחושות כאב ופרסטזיות‪.‬‬
‫‪ -Jefferson fracture‬שבר ב‪ ,C1 -‬החולה יגיע בסדר וללא חסרים נוירולוגיים כיוון שהטבעת גדלה ואין קיפוח של‬
‫חוט השדרה‪ .‬שמים לו מעין מקבע חיצוני וזה מסתדר‪.‬‬
‫שברים ב‪ -dens -‬סוג ‪ -1‬תלישה של ‪ tip‬ה‪ ,dens -‬סוג ‪ -2‬שבירה בבסיס ה‪ ,dens -‬סוג ‪ -3‬שבר בגוף החולייה‪.‬‬
‫מוצאים זאת בקצות הגיל‪ -‬מבוגרים עם אוסטאופרוזיס קשה או צעירים שעברו טראומות קשות‪ .‬במבוגרים הולכים‬
‫יותר על טיפול שמרני‪ ,‬רוב החולים לא מאחים את השבר ונוצר מעין פיברוזיס שלא מאד מפריע‪ .‬את החולים‬
‫הצעירים ננתח‪ -‬מכניסים בורג לדנס )‪.(odontoid screw‬‬
‫‪ -Hangman’s fracture‬החולים יבואו ללא חסר נוירולוגי כי תעלת השדרה גדלה‪ ,‬רוב הטיפול הוא שמרני‪.‬‬
‫שברים ב‪ -sub- axial spine -‬בדרך כלל יותר קשים‪.‬‬
‫‪ -Traction‬אחת השיטות לבצע החזרה של השבר ולהשיב את עמוד השדרה למקומו‪ ,‬מחברים לרכות קשת עם‬
‫שני ווים ומותחים עם משקולת‪.‬‬
‫‪ -Myelopathy‬לחץ על חוט השדרה שהוא תוצאה של פריצת דיסק‪ ,‬יתקבלו סימנים של ‪ ,UMN‬היפררפלקסיה‪,‬‬
‫ספסטיות‪ -Radiculopathy .‬לחץ על השורש‪ ,‬מסתמנת בצורה של כאב ונימולים‪ ,‬תיתכן תמונה משולבת‪.‬‬
‫‪ -Spinal stenosis‬כאב בפיזור דרמטומלי‪ ,‬כיפוף מסייע לחולים בהליכה‪ ,‬הם חייבים לשבת וגם אז הכאב לא עובר‬
‫מייד )בשונה מקלאודיקציה כתוצאה מ‪ .(PVD -‬זוהי מחלה ניוונית של הדיסק‪ ,‬הגובה שלו יורד והעומס על‬
‫הפאסטים עולה‪ -‬הם עוברים היפרטרופיה וניוון‪ ,‬הליגמנטום פלבום מכופף כלפי פנימה‪ ,‬הדיסק אף הוא בולט‬
‫פנימה והתעלה מוצרת‪.‬‬
‫גידולים בחוט השדרה‪ -‬יכולים להימצא מחוץ לדורה‪ -‬גידולי עצם וכו'‪ 95% ,‬מתוכם הן מטסטאזות‪ ,‬גידולים בתוך‬
‫הדורה‪ -‬יכולים להגיע מהפיה‪ ,‬ארכנואיד‪ ,‬ממעטפת העצב‪ ,‬מהאסטרוציטים או מתאי האפנדימה )בילדים נראה‬
‫יותר גידולים אסטרוציטארים ובמבוגרים יותר אפנדימומות‪ -‬שהן שכיחות בצוואר ומהפילום ומטה(‪ .‬לחוט השדרה‬
‫יש הסתגלות להליכים שגדלים יחסית לאט אך אם הגידול גדל מהר הוא יגרום לסימפטומים ניכרים יותר‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪:24.10.2013‬‬
‫פרופ' ארגוב‪.‬‬
‫מחלות שריר‪:‬‬
‫חולשה‪ -‬ירידה בכוח כמצופה מהשריר‪ -‬זה תלוי אדם‪ ,‬גילו‪ ,‬מקצועו ועבודתו וקשור גם לגודל של הבודק‪.‬‬
‫‪ -Asthenia‬תחושת חולשה כללית שמופיעה למשל לאחר מחלה ויראלית וכו'‪ .‬התעייפות‪ -‬חוסר יכולת של השריר‬
‫לייצר כוח לאורך זמן בהשוואה גם לסטנדרטים מקובלים‪ .‬דלדול שרירים\ אטרופיה‪ -‬בדרך כלל שמים לב לכך שצד‬
‫אחד שונה מהצד השני‪ ,‬לכן לרוב שמים לב כאשר הדלדול הוא מוקדי ולא כללי‪.‬‬
‫כאב שמקורו שרירי‪ -‬עלינו לדעת האם הוא קשור לתנועה או מופיע בעת מנוחה‪ -‬זה משנה מבחינת האבחנה‬
‫המבדלת‪ ,‬כאב ממקור השריר הקשור לתנועה לרוב נובע מחסר אספקת אנרגיה לשריר הפועל‪ ,‬המחלה השכיחה‬
‫ביותר שגורמת לכך הינה ‪ -Cramps .PVD‬כאב חד בשריר המופיע בפתאומיות ומלווה בתחושה של שריר מכווץ‪,‬‬
‫עולה לשיא מהר מאד וחולף בהדרגה‪ ,‬אינו ממצא חריג וזה תלוי תדירות‪ ,‬כמו ש"נתפס" שריר‪fasciculations & ,‬‬
‫‪.fibrillations‬‬
‫נראה בחור שהפנים שלו נראות מעט צנוחות‪ ,‬יש לו פטוזיס )ההגדרה‪ -‬העפעף נוגע\ מתחיל לכסות את האישון(‪,‬‬
‫בחורה עם חיוך רוחבי )‪ -(transverse smile‬היא מזיזה את זוויות הפה לצדדים ולא כלפי מעלה‪ ,‬אישה נוספת שלא‬
‫יכולה לעצום את העיניים חזק‪ -‬אנו יודעים זאת מכך שאין קבירה של הריסים‪ ,‬כשמנסים לפתוח את העיניים כל‬
‫גלגל העין עולה מעלה‪.‬‬
‫תינוק עם פה בצורה של אוהל )‪ -(tent shaped mouthe‬הרבה פעמים זה מגיע עם חיך רך גבוה‪ ,‬מתאים ל‪-‬‬
‫‪.myotonic dystrophy‬‬
‫‪ Winging‬של שרירי הסקפולה‪ -‬השרירים שאמורים להצמיד את הסקפולה לכתף )בעיקר ה‪(serratus anterior -‬‬
‫לא פועלים‪ ,‬הסקפולה מתבלטת החוצה ויש דלדול של כל השרירים הסקפולאריים‪ .‬נראה זאת אצל בחורה צעירה‪,‬‬
‫קו בית השחי הוא מוזר מה שמעיד על דלדול של השרירים הפקטוראליים‪ .‬אם אין קיבוע של הסקפולה לא ניתן‬
‫להרים את היד לצדדים )אצל החולה השריר היחיד שמנסה להחזיק את הספולה הוא ה‪ ,(trapezius -‬יש עירוב גם‬
‫של הזרועות‪ .‬המחלה‪ -facioscapulohumeral dystrophy -‬זוהי מחלה ‪.AD‬‬
‫רואים ילד עם היפר‪ -‬לורדוסיס והתבלטות של הבטן‪ ,‬מתאים לדושן‪ ,‬יש ‪ pseudohypertrophy‬של שריר ה‪-‬‬
‫‪ gastrocnemius‬עקב הסננתו ברקמת חיבור ) היפרטרופיה אמיתית כוללת הגדלה של סיבי השריר וזה לא מה‬
‫שאנו רואים כאן(‪ .‬מחלת ‪ -Pompe‬בילדים נראה מחלת אגירה קשה בכבד ובלב‪ ,‬במבוגרים בעיקר מחלת שריר‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫תוך כדי עמידה הגוף שלנו נוטה ליפול לפנים‪ ,‬אנו משתמשים בשרירי הגו על מנת ליישר אותו כך שמרכז הכובד‬
‫יפול בין הרגליים‪ ,‬לכן בעמידה ממושכת מופיעים כאבי גב‪ .‬כאשר שרירים אלה נחלשים הגוף נוטה ליפול לפנים‪,‬‬
‫ואנו מקפלים עם הגב אחורה )תנוחה זו אופיינית למשל נשים בהיריון(‪ ,‬זה אופייני לחולים עם מחלות שריר‬
‫מסויימות ולכן הם מפתחים הליכת ברווז‪ ,waddling gait -‬מאוחר יותר הם מאבדים את יכולת ההליכה‪.‬‬
‫נראה גבר עם פסאודוהיפרטרופיה ‪ +‬דלדול של הפקטורלים ‪ +‬דלדול של שרירי הירך‪ -‬הוא סובל מ‪Becker -‬‬
‫‪ .muscular dystrophy‬ילד עם היפרטרופיה אמיתית של שרירי האגן‪ -‬השריר נמצא בטונוס מנוחה גבוה‪ ,‬יש לו‬
‫מיוטוניה‪ -‬הרלקסציה היא מאד מאד איטית‪ ,‬הילדים הללו נקראים ‪ ,little Hercules‬המחלה נדירה ומורשת‬
‫בתורשה ‪.congenital myotonia -AD‬‬
‫אחת התוצאות המאד בעייתיות של מחלות השרירים היא שמדובר ברקמה אלסטית‪ ,‬בכדי לעשות תנועה יש‬
‫להפעיל את האגוניסט ולהרפות את האנטגוניסט‪ ,‬כאשר הרקמה מוחלפת ברקמת חיבור תיתכן בעיה ביכולת‬
‫ההתארכות וההתכווצות של השריר‪ .contracture -‬קונטרקטורה היא חוסר יכולת קיפול של הפרק גם באופן‬
‫פאסיבי )הבעיה היא בשריר ולא חולשה(‪.‬‬
‫נראה ילד עם דושן במצב מתקדם‪ -‬יש פסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק‪ ,‬הם מוחלפים על ידי רקמת חיבור‬
‫והמערכת כולה היא יותר מכווצת‪ ,‬לא ניתן להרפות אותה וכף הרגל נמצאת בפלקציה‪ -‬שמוטה כלפי מטה‪ .‬זהו‬
‫עניין תפקודי מאד ברור‪ -‬הילדים יכולים ממש לעוף החוצה מכיסא הגלגלים כאשר הם מתכופפים קדימה כי הם לא‬
‫יכולים להיתמך באמצעות הרגליים‪.‬‬
‫ילד עם קונטרקטורות במרפקים‪ -‬זה היה הסימן הראשון למחלתו‪ ,‬אחיו סבל מאותה המחלה ומת מ‪cardiac -‬‬
‫‪ ,Emery- Dreifuss muscular dystrophy -arrest‬היא ‪ .X- linked‬עלינו לזכור שבחלק ממערכות השרירים‬
‫המשורטטים ישנה מעורבות של שריר הלב שהוא דומה למדי לשריר השלד‪ ,‬במחלה זו שריר הלב סובל יחסית‬
‫מוקדם‪.‬‬
‫נראה אדם שכל השרירים שלו הוחלפו על ידי רקמת חיבור‪ -‬המחלה היא ‪ .myosclerosis‬בחור צעיר עם ‪stiff‬‬
‫‪ -spine syndrome‬הוא "תקוע" אבל לא עקב בעיה בחוליות‪ ,‬אלא‪ ,‬משום שכל שרירי הגו הוחלפו על ידי רקמת‬
‫חיבור‪ .‬בחור שהזריק לעצמו הרואין ‪ IM‬ל‪ ,triceps -‬השריר נראה מאד מפותח ועם זאת חלש כיוון שחלה פציעה‬
‫והחלפה שלו על ידי רקמת חיבור‪.‬‬
‫‪ -Myotonia‬לשרירים לוקח הרבה זמן להפוך רפויים‪ ,‬מופיעה בהרבה מאד מחלות‪ .‬אחת השיטות לבדוק זאת‪-‬‬
‫לוחצים את היד לחולה ואומרים לו לפתוח אותה במהירות‪ .‬כאשר יש רק מיוטוניה האנשים נותרים עם‬
‫היפרטרופיה של השרירים‪ ,‬כאשר ישנן בעיות נוספות כמו ב‪ MD -‬מופיע בהמשך גם דלדול‪ .‬לכן מלמדים את‬
‫המתמחים ללחוץ לכל החולים במרפאת שרירים את היד‪.‬‬
‫מחלות השרירים לא תמיד מערבות את כל השרירים בצורה סימטרית‪ ,‬לפחות לא בתחילת המחלה‪ ,‬הפיזור קשור‬
‫לפנוטיפ הקליני‪.‬‬
‫גבר שאין לו כמעט שרירים בשוקיים‪ ,‬החוק‪ -‬מחלות עצב מתחילות דיסטאלית ואילו מחלות שרירים מתחילות‬
‫פרוקסימאלית‪ ,‬אבל ישנן מחלות שרירים המתחילות את ההופעה דווקא דיסטאלית‪ ,‬חלקן מאד נפוצות בארץ‪,‬‬
‫המחלה‪ .distal myopathy -‬הפיזור ועוצמת המחלה יכולים להשתנות בין בני המשפחה‪ ,‬כדאי הרבה פעמים‬
‫לבדוק גם אותם‪.‬‬
‫שריר פועל ולכן יש לבדוק את החולים תוך כדי פעילות‪ ,‬למשל‪.Gowers sign -‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫חלק ממחלות השרירים מלוות בסימנים אחרים במערכות אחרות בגוף כחלק מתסמונת‪ -‬למשל‬
‫‪.Dermatomyositis‬‬
‫‪ -Congenital hypotonia‬אופיינית למחלות שרירים‪ ,‬למשל‪ -‬תינוקת עם ‪ ,frog like position‬יש לה ‪ -SMA1‬הילדים‬
‫הללו לא שורדים מעל שנתיים‪ ,‬תינוק עם ‪.head lag‬‬
‫בדיקות‪ -‬אנזימי שריר‪ ,serum creatine kinase- CK, CPK -‬אם ה‪ CPK -‬מוגבר זה לא אומר הרבה כיוון שיש לו‬
‫דיסטריבוציה עם זנב ימני שיכול להגיע עד כמה מאות בצעירים‪ -EMG ,‬מחדירים מחט לשריר ורושמים את פעילות‬
‫היחידות המוטוריות‪ ,‬צורתן וגודלן‪ ,‬לרוב במחלות שריר היחידות הן קצרות‪ ,‬קטנות ועם גיוס מוגבר של כולן כי‬
‫השריר חלש וצריך לפצות על כך‪ -CT ,‬על מנת להדגים את השריר‪ ,‬ביופסיה של השריר‪ ,‬אבחון גנטי על פי‬
‫המוטציות בכלל העולם או על פי ‪ ethnic clusters‬שידועים בארץ‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫פרופ' לוסוס‪.‬‬
‫מחלות נוירומטבוליות ונוירוגנטיות ניתנות לטיפול‪:‬‬
‫נחלק את המחלות הנוירו‪ -‬מטבוליות הניתנות לטיפול לקבוצות‪ ,‬אנו נדבר קצת על הומוציסטינוריה‪ ,‬מחלות‬
‫פרוקסיזומאליות וליזוזומאליות‪.‬‬
‫נתחיל את הדיבור במחלות שנגרמות כתוצאה מ‪ -intoxication -‬הצטברות של חומר כלשהו‪ ,‬ישנן מחלות‬
‫המערבות את מטבוליזם ייצור האנרגיה וכאלה המערבות מולקולות מורכבות‪.‬‬
‫מחלות הכוללות ‪:intoxication‬‬
‫ישנה יצירה של חומר כלשהו שנאגר פרוקסימאלית ל‪ block -‬מטבולי‪ ,‬התוצאה הנוספת היא שיש מעט מידי‬
‫מהתוצר של אותה התגובה‪ ,‬לעיתים קרובות החולה סובל מתוצאות טוקסיות‪ -‬הרעלה‪ ,‬התופעות יכולות להיות‬
‫יחסית מהירות אם החומר הרעיל עולה מהר או כרוניות עקב הצטברות שהיא יותר ממושכת‪ .‬על כן ייתכנו‬
‫החמרות במהלך המחלה‪.‬‬
‫צריכים לשאול מתי הופיעה ההסתמנות? האם היו הסתמנויות כאלה קודם? וכו'‪.‬‬
‫הטיפול‪ -‬הוצאת החומר הרעיל בצורה כזו או אחרת‪ ,‬למשל בפלסמפרזיס‪ ,‬הפעלת האנזים החסר באמצעי כזה או‬
‫אחר‪ -‬למשל על ידי סיפוק הקופקטור שלו‪ ,‬זה משפר את המסלול גם בנתונים המוגבלים הקיימים‪ ,‬ניתן לתת את‬
‫התוצר החסר‪.‬‬
‫‪:Homocystinuria‬‬
‫הומוציסטאין הינה חומצת אמינו שמתקבלת בתגובה מטבולית ממתיונין‪ .‬הרמה התקינה שלה היא בסביבות ‪10‬‬
‫ומעל ל‪ 15 -10 -‬מדברים כבר על עודף שיכול להיות קל\ בינוני\ קשה‪ .‬ההומוציסטאין יכול להיות חופשי או קשור‬
‫חלבון‪ ,‬אנו רוצים לדעת את ה‪.total -‬‬
‫חומצה זו מעורבת בהופעתם של ‪ neural tube defects‬ולכן נשים הרות מקבלות חומצה פולית המורידה את‬
‫רמתה‪ .‬היא עשוייה להיות מעורבת בנזק ואסקולארי ולכן החולים עושים יותר ‪ ,strokes‬מחלות צרברו‬
‫וקרדיווסקולאריות ומחלות ניווניות‪ -‬למשל מחלת פרקינסון‪ .‬לרוב המחלה מתפתחת עקב חסר תזונתי בחומצה‬
‫פולית\ ‪ -B6 \B12‬למשל צמחונים נוטים לסבול מחסר ‪ B12‬ולכן נוסיף אותו‪ ,‬חומצה פולית‪ -‬נמצאת בירקות‪ ,‬אנשים‬
‫המקבלים טיפול אנטי‪ -‬אפילפטי נוטים לחסר כיוון שיש ירידה בספיגה של חומצה פולית‪ ,‬ישנן סיבות גנטיות‬
‫הגורמות לחסר במטבוליזם של חומרים אלה‪ ,‬אי ספיקת כליות‪ -‬גורמת אף היא להומוציסטאין גבוה‪ ,‬גם תת‪-‬‬
‫תריסיות‪.‬‬
‫הצורה הקלאסית מובילה למחלה שמופיעה בגיל הילדות‪ ,‬התופעות הקליניות הן או מחלות צרברו‪ -‬וסקולאריות‪,‬‬
‫דיסלוקציה של העדשה בעין‪ ,‬הפרעות בהתפתחות רקמת חיבור ועצמות‪ ,‬מחלה נוירולוגית‪ ,‬בחלק מהמצבים של‬
‫הומוציסטינוריה יש ‪.methyl malonic aciduria ,megaloblastic anemia‬‬
‫המסלול‪ -‬מתיונין הופך להומוציסטאין שכדי שלא יעלה הוא יכול להתפרק לציסטאין )‪ ,(trans- sulfuration‬לרוב‬
‫האנשים עם היפר‪ -‬הומוציסטינמיה יש פגם באנזים שנקרא ‪ -CBS‬המחלה מתבטאת בילדות וגורמת לדיסלוקציה‬
‫של העדשות‪ ,‬לילדים יש הפרעה בהתפתחות רקמה רכה ומראה מרפנואידי‪ ,‬הפרעה במסתמים ומעורבות‬
‫נוירולוגית עם אירועים מוחיים ותרומבוזות‪ ,‬הטיפול‪ -‬מתן ויטמין ‪ B6‬המשמש קופקטור‪ ,‬זה הרבה פעמים עוזר‬
‫ומוריד את כמות ההומוציסטאין‪ .‬עוצמת הנזק תלויה כמובן בסוג המוטציה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הדרך השנייה להיפטר מהומוציסטאין היא הפיכתו חזרה למתיונין )‪ -(re- methylation‬יש הפעלה של מעגל‬
‫החומצה פולית וה‪ B12 -‬ולכן תוספת של השניים יכולה לשפר אותו‪ .‬האנזים השכיח ביותר שגורם במסלול זה‬
‫להיפר‪ -‬הומוציסטינמיה הוא ‪ ,MTHFR‬בגן יש הרבה פולימורפיזמים‪ 3 ,‬מתוכם גורמים לירידה קלה בפעילותו‪ ,‬הם‬
‫נפוצים בכל העולם וגם בארץ‪ ,‬אם זה מופיע בצורה הומוזיגוטית תיתכן ירידה בכמות האנזים עד כדי \‪mild‬‬
‫‪ -moderate homocystinemia‬מצב שישאר לא מאובחן ולא יגרום למחלה‪ ,‬אם כי מדובר בגורם סיכון למחלות‬
‫צרברו‪ -‬וסקולאריות ול‪ ,neural tube defects -‬הטיפול כולל מתן חומצה פולית‪ .‬האבחנה‪ -‬בדיקת הומוציסטאין‪.‬‬
‫אם יש חסר של ‪ B12‬מסיבה כזו או אחרת תהיה פגיעה באנזים שנקרא מתיונין סינתאז‪ ,‬אם ניתן ‪ B12‬הכל יסתדר‪.‬‬
‫‪ -Megaloblastic anemia‬נובעת מהפרעה בתוצרי המטבוליזם המשתתפים בייצור ה‪.DNA -‬‬
‫המסלול השלישי קשור לרה‪ -‬מתילציה ולחומר שנקרא ‪ -Betaine‬תוסף מזון שנוצר בכליות ובגינו לאנשים עם‬
‫‪ ESRD‬יש הומוציסטינמיה‪ ,‬אפשר להוסיף אותו‪ .‬החיסרון‪ -‬המסלול קיים בגוף ובכליות אבל לא במוח‪ ,‬רמת‬
‫ההומוציסטאין תרד בגוף אך לא יהיה תיקון של הפגמים שנגרמו במוח‪.‬‬
‫‪ -Methyl- malonia aciduria‬נובעת מהמטבוליזם של ‪ B12‬עצמו שנעשה בתוך המיטוכונדריה‪ ,‬אם יש פגיעה בו‬
‫נמצא תוצרים בשתן‪.‬‬
‫סיפור מקרה‪ -‬משפחה אשכנזית שהייתה בה אישה חולה מגיל ‪ 37‬עם התפתחות של ירידה קוגניטיבית ופרכוסים‪,‬‬
‫בגיל ‪ 49‬היא כבר פיתחה ‪ spastic paraparesis‬ונוירופתיה היקפית‪ ,‬בגיל ‪ 52‬היא סבלה מירידה קוגניטיבית‬
‫והייתה מרותקת לכיסא גלגלים‪ .‬המרצה ראה אותה בביה"ח פסיכיאטרי במצב של כמעט קטטוניה‪ .‬סיפור דומה‬
‫אצל האח‪ .‬ניתן לראות ב‪ MRI -‬פגיעה במיילין שמסבירה את ה‪ spastic paraparesis -‬וההפרעה בקוגניציה‪.‬‬
‫התגלה כי הרמה של הומוציסטאין אצלה הינה פי ‪ 10‬מהנורמה‪ ,‬בדקו ‪ MTHFR‬וראו כי הוא פעיל רק ב‪.30% -‬‬
‫הוחל טיפול בבטאין שהוביל לירידה משמעותית ברמת ההומוציסטאין‪ ,‬היום היא פעילה והולכת‪.‬‬
‫מחלות המערבות מולקולות מורכבות‪:‬‬
‫יכולות להיות פרוקסיזומאליות\ ליזוזומאליות‪.‬‬
‫ישנו סובסטראט טוקסי‪ ,‬חלבון פגום ותוצר‪ ,‬ניתן לתת תאים שמסוגלים לבצע את המסלול ואז רמתו של התוצר‬
‫תעלה ואולי רמתו של החומר הטוקסי תרד‪.‬‬
‫‪:Adrenoleukodystrophy‬‬
‫מחלה ‪ ,X- linked‬שכיחות לא שונה בהרבה ביחס לפנילקטונוריה‪ ,‬היא מופיעה בכל הקבוצות האתניות וגם בארץ‪.‬‬
‫הפגם הוא בחלבון שנקרא ‪ ALDP‬ובגינו ה‪ very long chain fatty acid -‬לא יכולות לעבור אוקסידציה בפראוקסיזום‬
‫ומצטברות‪ ,‬יש כמות גדולה מאד שלהן בדם‪ .‬הבדיקה היא לחומצות שומן ארוכות בדם‪.‬‬
‫הגן למחלה נקרא ‪ ABCD1‬והוא כאמור יושב על כרומוזום ‪ .X‬הפנוטיפ הקליני מופיע בגילאים‬
‫הצעירים‪ ,‬המחלה עלולה לפגוע באדרנלים ולגרום למשבר אדיסוני‪ ,‬תיתכן תסמונת‬
‫נוירולוגית‪ cerebral ALD -‬שבמסגרתה יש פגיעה במיילין במוח שהחומצות הארוכות‬
‫חשובות להתפתחותו‪ ,‬מופיע בעיקר בחלק האוקסיפיטאלי‪ ,‬זה יכול להופיע בצורה חריפה‪-‬‬
‫הילד מסתמן פתאום עם הפרעות ראייה‪ ,‬קשיי ריכוז וכו'‪ ,‬עושים ‪ MRI‬והתמונה היא מאד‬
‫אופיינית‪.‬‬
‫שמן לורנצו‪ -‬מוריד את הרמה של החומצות הארוכות בצורה די מהירה‪ .‬השאלה היא עד‬
‫כמה זה מתקן את מה שכבר פגוע? לא ברור‪ .‬בילדים שנמצאים בתחילת המחלה זה ככל‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הנראה עוזר‪ ,‬אך פחות במבוגרים עם מחלה שהיא ‪ -long standing‬לכן חושבים על השתלת מוח עצם המורידה‬
‫את ההליך הפעיל במרבית החולים‪.‬‬
‫‪:Fabry disease‬‬
‫מתן אנזים מבחוץ‪ -‬היום ניתן לנסות לתת את החלבון\ אנזים בצורה רקומביננטית וכך להעלות את התוצר‬
‫ולהפחית את כמות החומר הרעיל‪ .‬ה‪ enzyme replacement therapy -‬החל במחלת גושה‪ ,‬היום הוא משמש כבר‬
‫בלא מעט מחלות‪ .‬לא ברור לנו עדיין כיצד להכניס את החלבון לתאים‪ ,‬זה עובד במחלות ליזוזומאליות‪.‬‬
‫מדובר במחלה מולטי‪ -‬סיסטמית הפוגעת בכליות‪ ,‬בלב‪ ,‬במערכת האוטונומית ובכלי הדם‪ ,‬מובילה לעכירויות של‬
‫העדשות ולפריחה מאד אופיינית שנקראת ‪ .angiokeratoma‬מבחינה נוירולוגית נגרמת מחלה צרברווסקולארית‪-‬‬
‫‪ stroke‬בגיל צעיר‪ .‬לצורך האבחנה בודקים את פעילות האנזים במעבדה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫פרופ' קרוסיס‪.‬‬
‫‪:Multiple sclerosis‬‬
‫טרשת נפוצה הינה המחלה הנפוצה ביותר שגורמת לנכות נוירולוגית בגיל הצעיר‪ ,‬להוציא חבלות ותאונות‪ ,‬השיא‬
‫הוא בגילאים ‪ ,40 -18‬יש יחס של ‪ 1:2‬לטובת נשים וההימצאות בארץ היא ‪ 1‬ל‪ ,1000 -‬יש קרוב ל‪ 5000 -‬חולים‬
‫בישראל‪ ,‬השכיחות היא פי ‪ 3‬יותר באשכנזים‪ .‬המעקב הממוצע אחר החולים הוא ‪ 50 -30‬שנה‪.‬‬
‫הפיזור הגיאוגרפי של המחלה אינו הומוגני‪ -‬ישנם איזורים בצפון ארה"ב ובצפון אירופה עם שכיחות של ‪,1:500‬‬
‫לעומת זאת באפריקה ובהודו ההימצאות היא מאד נמוכה‪ .‬יש שאמרו שהמרחק מקו המשווה הוא שקובע את‬
‫השכיחות‪ 45 -‬מעלות למעלה ולמטה‪ ,‬זה רומז על איזשהו פקטור סביבתי‪.‬‬
‫המחלה תוארה לראשונה לפני ‪ 150‬שנה על ידי ‪ ,Charcot‬הוא ראה במוח מעין איזורים סקלרוטיים דמויי צלקות‬
‫וכך הוא הגדיר אותם תחילה‪ ,‬אלה למעשה פלאקים של ‪ MS‬בחומר הלבן‪ ,‬מדובר באיזורים של דה‪ -‬מייליניזציה‬
‫שמאוחר יותר עוברים גליוזיס והצטלקות‪ .‬במיקרוסקופ‪ -‬רואים מעין פלאק לבן‪.‬‬
‫המחלה היא אוטואימונית‪ ,‬היא פוגעת באוליגודנדרוציטים ופחות באקסונים ובנוירונים‪ ,‬למרות שבשנים האחרונות‬
‫כן מתוארת פגיעה אקסונאלית משמעותית שמופיעה אפילו בשנים הראשונות של המחלה‪ .‬המיילין חשוב עבור‬
‫מהירות המעבר החשמלי )‪ (sultatory transmission‬וככל שהוא יותר ‪ intact‬הוא יותר מהיר‪ ,‬מהירות ההולכה היא‬
‫פי ‪ 100‬לעומת המהירות ללא מיילין‪ .‬כאשר יש פגם במיילין יש האטה\ ניתוק של המעבר החשמלי ומופיעות‬
‫תופעות נוירולוגיות‪ .‬כתוצאה מאוחרת יש פגיעה באקסונים עד כדי חיתוך ו‪ ballooning -‬שלהם‪ -‬זה כבר לא הפיך‪.‬‬
‫ישנה קורלציה בין דרגת הדלקת לבין הפגיעה האקסונאלית‪.‬‬
‫התוצאה המאד מאוחרת היא ניוון פרוגרסיבי כולל הרחבת החדרים במשך השנים‪.‬‬
‫המנגנונים‪ -‬המחלה יכולה להיות התקפית\ כרונית‪ ,‬בפתוגנזה ישנם ‪ 2‬מנגנונים חשובים‪ -‬המנגנון האינפלמטורי‬
‫הגורם בעיקר להתקפים‪ -‬התפרצות פתאומית של סימפטומים נוירולוגיים‪ ,‬יש הליך יותר דגנרטיבי עם פגיעה‬
‫באקסונים שהיא לא הפיכה‪ -‬זהו ה‪ hallmark -‬של הצורה הפרוגרסיבית‪ .‬יש ‪ recovery‬לאחר ההתקפים שנגרם‬
‫ממנגנוני תיקון פנימיים של המיילין במוח‪ ,‬הם עובדים באופן מאד חלקי‪ ,‬זה כולל ‪ up- regulation‬של תעלות הסידן‬
‫שיכולות לייצב את המצב כאשר המיילין הוא פגום‪ ,‬ישנה גם ירידה בבצקת‪.‬‬
‫הסימפטומים‪ -‬כל הקבלים בין המוח לפריפריה הם חומר לבן‪ ,‬הקליניקה היא‬
‫בהתאם למיקום הפלאקים של המחלה‪ ,‬תיתכן פגיעה בכל התפקודים‬
‫הנוירולוגיים‪ -‬הפרעה בתנועות העיניים וניסטגמוס‪ optic neuritis ,‬ודה‪-‬‬
‫מייליניזציה של עצב הראייה‪ ,‬דיפלופיה‪ ,‬חולשה כללית או הפרעה קוגניטיבית‬
‫עקב האטה בהולכה‪ ,subcortical cognitive dysfunction -‬הפרעה במצב רוח‪,‬‬
‫חולשה ושיתוק שרירים‪ ,‬אטקסיה צרבלארית‪ ,‬הפרעות תחושתיות כמו נימול‬
‫ופרסטזיות שמאד אופייניות בתחילת המחלה‪ -‬ההולכה לא רק איטית או נתקעת‬
‫אלא גם מופיעים קצרים חשמליים שבגינם סיבים שלא אמורים לגעת אחד בשני‬
‫נוגעים ומופיעות תחושות שלא קיימות‪ ,‬הפרעה בסוגרים‪ ,‬הפרעות שגורמות ל‪-‬‬
‫‪.incontinence‬‬
‫‪ -Optic neuritis‬ירידה פתאומית בראייה‪ ,‬בפונדוס לא רואים דבר למעט מעט‬
‫חיוורון של הדיסקה‪ ,‬תיתכן ערות רפלקסים‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬סימן ‪ -Lhermitte’s‬בעבר‬
‫חשבו שהוא פתוגנומוני והיום יודעים שהוא מופיע בעוד מחלות‪ ,‬מדובר בזרמים‬
‫כאשר מפנים את הראש מטה שהם תוצאה של דה‪ -‬מייליניזציה צווארית‪Gaze .‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -paretic nystagmus‬יותר בולט בעת הסתכלות לאחד הצדדים‪ ,‬אופייני ל‪ MS -‬ומעיד על פגיעה צרבלארית‪ ,‬תיתכן‬
‫‪ dysmetria‬אף היא עקב הפגיעה בצרבלום‪.‬‬
‫עם הופעת הסימנים ההתחלתיים של נימולים‪ ,‬הפרעות ראייה‪ ,‬חולשה בגפיים ועייפות מומלץ להפנות למרכז‬
‫המתמחה באבחנת ‪ .MS‬הסימנים העיקריים של המחלה בתחילתה הם הפרעה תחושתית ופגיעה בעצב הראייה‪,‬‬
‫לאחר מכן מופיעות ההפרעות המוטוריות של חולשה‪ .‬אלה סה"כ תלונות מאד נפוצות‪.‬‬
‫‪ -DSS- disability status scale‬סקאלה לסיווג ההפרעות מ‪ ,10 -0 -‬היא לוקחת ‪ 8‬מערכות פונקציונאליות ונותנת‬
‫ציון לכל אחת מהן‪ -10 .‬תמותה‪ -7 ,‬הזדקקות לכיסא גלגלים‪.‬‬
‫סוג המחלה הנפוץ ביותר )‪ (80%‬בתחילתה הוא ‪ ,relapsing- remitting‬במחצית מהמקרים היא תהפוך‬
‫פרוגרסיבית תוך ‪ 10‬שנים‪ ,‬ב‪ 10% -‬המחלה תהיה פרוגרסיבית מההתחלה‪ .‬ישנו סוג שהוא שילוב של התקפים‬
‫יחד עם פרוגרסיה‪ .‬ההתקפים נובעים מיצירת דלקת ופלאקים חדשים והפרוגרסיה נובעת מדלקת מתמשכת‪.‬‬
‫העלות של המחלה היא מאד גבוהה‪ ,‬בעיקר בשלביה המאוחרים‪.‬‬
‫דרכים לאבחון ומעקב אחר המחלה‪ -‬ה‪ hallmark -‬הקליני הוא פיזור בזמן ובמקום‪ -‬על כן יש צורך בלפחות שני‬
‫אירועים נפרדים בזמנים שונים שפגעו באיזורים שונים בחומר הלבן במוח‪ ,‬פגיעה במקום אחד איננה מספקת‪.‬‬
‫אמצעי העזר‪ -‬ניקור מותני הבודק את התגובה הדלקתית על ידי אלקטרופורזה של ה‪ -CSF -‬מגלים נוגדנים‬
‫אוליגוקלונאליים המייצרים מספר בנדים של גאמא גלובולינים‪ ,‬הם לא מונוקלונאליים כמו בהליך נאופלסטי ומכוונים‬
‫נגד כל מיני אפיטופים של מיילין‪ ,‬מופיעים בכ‪ 90% -‬מהחולים‪.‬‬
‫אמצעי נוסף‪ -‬אלקטרופיזיולוגיה‪ ,‬בדיקת ‪ -BERA- VEP‬מזהה האטה בהולכה‪ .‬ניתן לבדוק זאת במסלול השמיעה על‬
‫ידי אוזניות ורישום באונה הטמפוראלית או בצורה סומטו‪ -‬סנסורית‪.‬‬
‫הבדיקה שיותר בשימוש היום היא ה‪ MRI -‬המדגימה את הפלאקים של דה‪ -‬מייליניזציה‪ ,‬הם לבנים על רקע שחור‪.‬‬
‫הם יכולים להיות גדולים‪ ,‬היקפם ומספרם גדל עם התקדמות המחלה‪ ,‬ניתן לראות דלקת פעילה לאחר הזרקת‬
‫גדוליניום‪ -‬יש לה האדרה בצורה של טבעת‪ .‬הנגעים מופיעים ונעלמים‪ .‬רואים גם את מידת האטרופיה וגודל‬
‫החדרים‪ ,‬ב‪ T1 -‬רואים ‪ -black holes‬ככל שהם שחורים יותר המשמעות היא שישנה פגיעה אקסונאלית יותר‬
‫משמעותית‪.‬‬
‫כאשר מגיע חולה עם סימן יחיד ומוצאים נגע ב‪ ,MRI -‬עושים מעקב ואם מוצאים מאוחר יותר נגע נוסף הרי שיש‬
‫פיזור בזמן ובמקום‪ .‬הקריטריונים על שם מקדונלד‪ -‬ה‪ MRI -‬משמש במקום התקף קליני‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הפתוגנזה‪ -‬המחלה היא מולטי‪ -‬פקטוריאלית כמו הרבה מחלות אוטואימוניות אחרות‪ ,‬דיברנו על הגורמים‬
‫הגיאוגרפיים אך יש קשר לחומרים טוקסיים ומזהמים‪ -‬אולי מסיבה זו המחלה נפוצה בעולם המערבי‪ .‬קיימים גם‬
‫פקטורים גנטיים ופקטורים ויראליים שיכולים להוות טריגרים‪.‬‬
‫מיקרוסקופיה של הפלאק‪ -‬יש פגיעה במיילין ונוכחות של מאקרופגים ולימפוציטים‪ .‬באיורים מעבודה מסויימת‬
‫רואים חורים במיילין ו‪ ballooning -‬של האקסון‪.‬‬
‫הפקטורים הסביבתיים‪ -‬פיזור גיאוגרפי‪ ,‬מהגרים‪ -‬עולה חדש שהגיע לפני גיל ‪ 13‬לארץ הוא בעל סיכון זהה למי‬
‫שנולד בארץ‪ ,‬אם הוא הגיע ממקום עם סיכון מוגבר לאחר גיל ‪ 13‬הוא נושא את הסיכון המקורי‪ ,‬ישנה שונות‬
‫עונתית מבחינת מקרי המחלה החדשים‪ -‬מרץ הינו חודש מועד‪ ,‬למשל‪ ,‬ההתקפים מופיעים יותר באביב ובסתיו‪ ,‬יש‬
‫קורלציה בין התקפים קליניים וזיהומים‪.‬‬
‫גנטיקה‪ -‬אין מדובר במחלה תורשתית‪ ,‬בתאומים מונוזיגוטיים יש ‪ 30%‬סיכוי לתאום השני לחלות אם אחיו חלה‪,‬‬
‫לילד של הורה חולה השכיחות אינה גבוהה ועומדת על ‪ ,2% -1%‬כנ"ל אצל האחים‪ .‬אם שני ההורים חולים לכל‬
‫ילד יש סיכון של ‪ .7%‬הגנים של ‪ HLA‬המובילים למועדות למחלה דומים לאלה הקשורים למחלות אוטואימוניות‬
‫אחרות‪.‬‬
‫התאים המעורבים‪ -‬כל מערכת החיסון ובעיקר ‪ -CD4+, Th1, Th17‬נגדם מכוונים גם חלק גדול מהטיפולים‪ ,‬מנסים‬
‫להפוך את התגובה לכיוון ‪ Th2‬ולהוריד את ה‪ .Th17 -‬לאחרונה התגלתה החשיבות של תאי ה‪ B -‬והנוגדנים‪.‬‬
‫‪ -BBB‬איך התאים הדלקתיים מגיעים למוח? מסתבר שיש פתיחה של המחסום‪ ,‬ההוכחה הניכרת לכך היא‬
‫הקליטה של הגדוליניום ב‪ MRI -‬שרואים אותה תוך כדי התקף‪ .‬זה קורה עקב ההליך הדלקתי הניכר או איזשהו‬
‫הליך זיהומי שמקדים אותו‪.‬‬
‫היום יודעים שהמחלה אינה הומוגנית אצל כל החולים‪ ,‬קיימים לפחות ‪ 4‬סוגים היסטופתולוגיים שלה‪ ,‬הסוג‬
‫הקלאסי הוא ה‪ type 1 lesion -‬והוא מופיע ב‪ 70% -‬מהחולים‪ ,‬מדובר בעירוב של ה‪ T cells -‬כמו שציינו‪ ,‬ה‪type 2 -‬‬
‫קשור יותר למשלים‪ ,‬ישנם סוגים אחרים שבהם יש יותר פגיעה באוליגודנדרוציטים ובאקסונים ולא ברור האם לא‬
‫מדובר בכלל במחלה אחרת‪ -Neuromyelitis optica .‬יש יותר נוגדנים‪ ,‬מזכירה את סוג ‪.2‬‬
‫נמצאו ‪ follicles‬של תאי ‪ B‬מתחת למנינגים שגורמים ל"דלקת על אש קטנה" שלא ניתן לזהותה ב‪ ,MRI -‬לא ניתן‬
‫לדכא אותה והיא שמובילה בסופו של דבר לניוון האקסונים‪ .‬החשיבות של הנוגדנים היא בעיקר בסוג ‪ ,2‬וכוללת‬
‫גילוי של המחלה עקב הימצאותם ב‪ ,CSF -‬קורלציה נוספת היא קשר ל‪ EBV -‬שהחולים מראים רמות גבוהות של‬
‫נוגדנים נגדו ואולי הוא קשור איכשהו להתפתחות המחלה‪ .‬ככל הנראה יש מכניזמים הקשורים ליצירתם‪.‬‬
‫היה נוירולוג שהעלה תיאוריה לפיה ישנה בעיה בניקוז הורידי במוח שבגינה יש דלקת ודה‪ -‬מייליניזציה‪ ,‬תיאוריה‬
‫זו נפלה לחלוטין בהמשך‪.‬‬
‫הטיפולים‪ -‬ראשית כאלה שנועדו לדיכוי הדלקת במהלך ההתקף החריף‪ -‬סטרואידים\ ‪ IV synacten‬במינון גבוה‪,‬‬
‫אפשר גם לבצע פלסמפרזיס לניקוי הדם מהנוגדנים‪ ,‬בעיקר בחולים שלא מגיבים טוב לטרואידים‪ .‬מניעה‪ -‬הדור‬
‫הישן הוא ציטוטוקסיקה והדור החדש הוא אימונומודולטורים שעושים את ה‪ shift -‬בין ‪ Th1‬ל‪ ,Th2 -‬טיפול‬
‫סימפטומטי ותמיכתי‪.‬‬
‫עד ‪ 1993‬לא היה אף טיפול רשום ל‪ ,MS -‬ב‪ 15 -‬השנים האחרונות הופיעו לפחות ‪ 20‬טיפולים חדשים‪ .‬ההתחלה‬
‫הייתה ב‪ 3 -‬סוגים של ‪ ,IFN- beta‬הקופקסון של טבע‪ ,natalizumab ,‬אימונוסופרסיה‪ ,fumarate ,‬נוגדנים‬
‫מונוקלונאליים נוספים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫פלסמפרזיס‪ -‬מעולה לטיפול במחלות אחרות כמו ‪ ITP, GBS‬ועוד‪ ,‬נעשו הרבה עבודות שניסו אותה ב‪ ,MS -‬אף‬
‫אחת לא הייתה חד‪ -‬משמעית‪ .‬ב‪ 1999 -‬הראו כי חלק מהחולים שלא הגיבו לסטרואידים מגיבים לפלסמפרזיס‬
‫בצורה פנטאסטית‪ .‬זה טוב גם לחולים עם ‪ relapsing- progressive‬וגם לאלה עם ‪.neuromyelitis optica‬‬
‫‪ -IFN- beta‬חומר טבעי בגוף המדכא דלקת‪ ,‬מדובר ב‪ ,type 2 IFN -‬לכל ה‪ IFNs -‬יש תכונות אנטי‪ -‬ויראליות ולכן זה‬
‫טוב לנו אם קיים כאן קשר לגורם ויראלי‪ IFN- gamma (type 1) ,‬גורם לחיזוק של התגובה האימונית‪ .‬יש ‪ 3‬סוגים‬
‫של ‪ -IFN- beta1a -IFN‬ניתן ‪ -1b ,SC\ IM‬ניתן ‪ .SC‬ת"ל‪ flu like ilness -‬שהיא מאד נפוצה לאחר ההזרקה‪ ,‬זה יכול‬
‫להיות לכמה שעות וניתן למנוע זאת על ידי נטילת ‪ ,NSAIDs‬משתפר עם הזמן אבל לא נעים‪ ,‬יש קצת סיכון לעלייה‬
‫בתפקודי כבד‪ 20% ,‬מפסיקים את הטיפול בגלל זה‪.‬‬
‫‪ -Copaxone‬גורם לתופעות אלרגיות מקומיות במיקום ההזרקה )הוא ניתן ‪.(SC‬‬
‫תרופות אלה מונעות את שלב האקטיבציה של התאים‪ ,‬קופקסון ו‪ IFN -‬מונעים למעשה את הצגת האנטיגנים‪ .‬הם‬
‫יכולים לעצור את חלוקת התאים ו‪ IFN- beta -‬מפריע גם ליצירת הציטוקינים‪ ,‬זה יכול להשפיע גם על המיגרציה‪-‬‬
‫‪ Natalizumab‬מונע את המעבר דרך ה‪.BBB -‬‬
‫‪ -Glatiramer acetate‬קיים בקופקסון‪ ,‬פולימר המחקה את מבנה המיילין‪ ,‬הוא דומה ל‪,myelin basic protein -‬‬
‫מזריקים את הקופקסון ‪ SC‬ולכן יש תקיפה שלו במקום המיילין‪ .‬זה טוב בשלבי המחלה המוקדמים יותר‪.‬‬
‫טיפולים אלה יעילים למניעת ההתקדמות לטווח הארוך‪ ,‬נראה כי ככל שמתחילים את הטיפול מוקדם יותר כך‬
‫ההתקדמות היא פחותה יותר‪.‬‬
‫טיפולי הדור הישן‪ -‬ציטוטוקסיקה‪ ,‬האפקטים ב‪ MS -‬הם ‪ ,mild- moderate‬יש להם ת"ל של עלייה באנזימי הכבד‪,‬‬
‫דיכוי מוח עצם ועלייה בזיהומים‪.‬‬
‫‪ -Imuran‬העבודות מראות יעילות‪ ,‬זה פחות טוב מה‪ IFNs -‬אבל משמעותי‪ ,‬מהווה תחליף למי שלא יכול לקבל את‬
‫הזריקות‪ -Cyclophosphamid .‬טוקסי מאד ומשתמשים בו אך ורק למקרים המאד מאד מליגניים של המחלה‪.‬‬
‫‪ -Mitoxathrone‬רשום ספציפית ל‪ ,MS -‬יותר יעיל מהאחרים אבל יש לו המון ת"ל‪ ,‬מגבילים אותו לפחות משנתיים‬
‫עקב טוקסיות ללב וסיכון ל‪ AML -‬ב‪ 1 -‬מתוך כל ‪ 300‬חולים‪.‬‬
‫נוגדנים מונוקלונאליים‪ -‬ב‪ MS -‬עושים שימוש בנוגדן שנקרא ‪ -Alemtuzumab ,Natalizimab‬מדכא את כל‬
‫הלימפוציטים כיוון שהוא תוקף מרקר המתבטא על פני כולם‪ ,‬הוא גורם לירידה של ‪ 80%‬בהתקפים‪ -‬השיפור‬
‫הניכר ביותר שנצפה ב‪ ,MS -‬אבל‪ -‬הוא מאד טוקסי ומוביל לזיהומים ולהתפתחות של ‪ autoimmune thyroiditis‬ו‪-‬‬
‫‪.ITP‬‬
‫‪ -Rituximab‬הראה יעילות כלשהי בהורדת כמות הנגעים ב‪ MRI -‬ב‪ 90% -‬ואולי גם את ההתקפים‪ ,‬המחקר היה‬
‫קטן מידי ואין הוכחה חותכת ליעילותו כקו ראשון‪.‬‬
‫‪ -Natalizumab‬קו שני‪ ,‬בעל יעילות של ‪ 70%‬ואין לו הרבה ת"ל‪ ,‬הוא מכוון נגד חלבון שהוא קריטי למיגרציה של‬
‫הלימפוציטים דרך ה‪ BBB -‬לתוך המוח )‪ ,(VLA4‬לכן תאים לא יכולים לעבור ל‪) CNS -‬לטוב ולרע(‪ .‬כ‪30% -‬‬
‫מהחולים היו ‪ .free from disease‬ת"ל‪ -PML -‬שנגרם על ידי וירוס נדיר שנקרא ‪ ,JC virus‬יש חולים שמפתחים זאת‬
‫וזוהי מחלה פתאלית‪ ,‬היום עם אבחנה מוקדמת ניתן למנוע את ההתקדמות ואולי להציל את חלקם‪ ,‬זה המחיר‬
‫שעלינו לשלם עבור האפקט הקליני הפנטאסטי שחווים חלק מהחולים‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ישנה דרך לבדוק את כמות הנוגדנים ל‪ JC virus -‬עוד בטרם הטיפול‪ ,‬זה מהווה פקטור משמעותי להערכת הסיכון‬
‫ל‪ ,PML -‬חולה שהוא שלילי בעל סיכון כמעט אפסי‪ ,‬מי שיש לו נוגדנים‪ ,‬ובעיקר בטיטר גבוה‪ ,‬לא יכול לקבל את‬
‫הטיפול לתקופה של מעל שנתיים‪.‬‬
‫)‪ -Fingolimod (Gilenia‬חומר שתוכנן במיוחד לתקוף מולקולה בשם ‪ S1P receptor‬על פני שטח הלימפוציטים‪ ,‬היא‬
‫אחראית ליציאת הלימפוציטים מבלוטות הלימפה לכיוון הדם הפריפרי ואיברי המטרה‪ .‬החומר גורם ל"נעילה" של‬
‫הלימפוציטים בתוך הבלוטות‪ ,‬אז ברור שהם לא יגיעו למוח‪ .‬בספירת דם לחולים המטופלים יש לימפוציטים בסדר‬
‫גודל של חולה ‪ .HIV‬במידת הצורך הלימפוציטים יצאו מהבלוטות וילחמו בזיהום‪ .‬זה מוריד ב‪ 50% -‬את‬
‫ההתקפים‪ -‬פחות מ‪ Natalizumab -‬אבל ניתן בכדורים בניגוד ל‪ Natalizumab -‬שניתן באינפוזיה אחת לחודש‪ .‬הוא‬
‫יותר יעיל מה‪.IFNs -‬‬
‫‪ -Brain atrophy‬הפקטור המשמעותי ביותר להתקדמות ה‪ Gilenia ,disability -‬הראה שינוי משמעותי באטרופיה‪,‬‬
‫באותו סדר גודל כמו ההשפעה על הפקטורים האחרים של המחלה‪ .‬זהו עניין מאד מעודד לטווח הארוך‪ .‬ת"ל‪-‬‬
‫‪ macular edema‬במיעוט מהמקרים‪ ,‬זה הפיך ולא מפריע‪ ,‬האטת קצב הלב עקב הימצאות ה‪ S1P receptor -‬גם‬
‫בו‪ ,‬מופיעה ב‪ 6 -‬השעות הראשונות של הטיפול ומתאזנת לאחר מכן‪ -‬עוקבים תחילה אחר החולים‪.‬‬
‫)‪ -Fumaric acid (BG- 12‬התוצאות הן דומות לגילניה‪ ,‬בעלת מנגנון נוירופרוטקטיבי‪.‬‬
‫האלגוריתם‪ -‬מתחילים עם קו ראשון של ‪ IFNs‬או קופקסון‪ ,‬אם אין תגובה עוברים מאחד לשני ורק לאחר מכן לקו‬
‫השני‪ \Natalizumab -‬ציטוטוקסיקה\ גילניה‪ ,‬זה נעשה בעיקר מסיבות בטיחותיות וגם עניין של מחיר‪.‬‬
‫חלון הזמן ל‪ early treatment -‬הוא קצר וחשוב לטפל כמה שיותר מוקדם‪.‬‬
‫טיפולים סימפטומטיים‪ -‬חשובה מאד הפיזיותרפיה שמשפרת מוטוריקה ושיווי משקל‪ ,‬קיימות תוכניות מיוחדות‬
‫לטרשת נפוצה‪ ,‬טיפולים תרופתיים סימפטומטיים נגד הספסטיות שמגבירים את פעילות ה‪ BZ ,GABA -‬עשויים‬
‫לעזור‪ ,‬טיפול אנטי‪ -‬כולינרגי ל‪ incontinence -‬וחסם אלפא לאצירת שתן‪ -neuralgia ,‬פרסטזיות או כאבים ממש‪,‬‬
‫נותנים ‪ -tegretol, baclofen‬טיפולים אנטי‪ -‬אפילפטיים‪ -trigeminal neuralgia ,‬מגיב לטיפולים אלה‪ ,‬עייפות‪-‬‬
‫‪ -Modafinil‬תרופה חדשה וטובה‪ ,‬הליכה‪ -Fampyra -‬מסייעת לשיווי המשקל‪.‬‬
‫היום ישנם טיפולים ניסיוניים בתאי גזע שמטרתם להגיע לרגנרציה ורה‪ -‬מייליניזציה‪ ,‬התוצאות הן מעודדות‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר גוטקין‪.‬‬
‫הגישה לחולה עם הפרעה מוטורית‪ ,‬אלקטרומיוגרפיה ומחלת הנוירון המוטורי‪:‬‬
‫‪ -Visual defects‬השלמה‪:‬‬
‫תגובת אישונים לאור‪ -‬מדובר על כיווץ שלהם המתווך באמצעות המערכת הפארא‪ -‬סימפטטית‪ ,‬התפקוד של ה‪-‬‬
‫‪) sphincter papillae‬השריר המכווץ את האישון( נעשה דרך עצב קרניאלי ‪ .3‬הרפלקס לאור הוא בעל חלק‬
‫א)‪(E‬פרנטי )עצב קרניאלי ‪ (3‬וא)‪(A‬פרנטי‪ -‬דרך עצב קרניאלי ‪.2‬‬
‫הסינאפסה הראשונה של המידע מעצב ‪ 2‬היא ב‪ LGB -‬אבל גם ב‪ .pretectum -‬יש שני ‪ ,pretectums‬כאשר כל‬
‫אחד מהם מקבל מידע משתי העיניים‪ ,‬השלב הבא במסלול הם סיבים המגיעים לגרעין על שם ‪Edinger-‬‬
‫‪ -Westphal‬הגרעין האוטונומי של עצב מספר ‪ ,3‬מכאן האקסונים יוצאים איפסי‪ -‬לטראלית ומפעילים את ה‪-‬‬
‫‪ -sphincter papillae‬האישון מתכווץ‪ .‬הפרה‪ -‬טקטום מפעיל את הגרעינים של שני הצדדים ועל כן שני האישונים‬
‫מתכווצים‪.‬‬
‫נניח שנאיר רק על עין אחת וכך נפעיל רק את הגרעין של אותו הצד‪ -‬עדיין יהיה כיווץ של שני הצדדים כיוון שמידע‬
‫על קיומו של האור מגיע לצד השני באמצעות הכיאזמה האופטית‪ .‬גם כל ‪ pre- tectum‬מפעיל את הגרעינים של‬
‫שני הצדדים‪.‬‬
‫נניח שחתכנו את עצב קרניאלי ‪ 2‬משמאל‪ ,‬החולה עיוור על עין שמאל‪ ,‬כעת נשים את הפנס בעין שמאל שלו‪-‬‬
‫האישון לא יתכווץ כי המידע לא הגיע מעבר לרשתית‪ ,‬כמובן שלא בצד השני‪ .‬נשים כעת את הפנס בעין ימין‪ -‬יחול‬
‫כיווץ בשני הצדדים‪.‬‬
‫אם אנו יודעים שלמישהו יש עיוורון מוחלט משמאל אבל רואים תגובה משני הצדדים‪ ,‬ייתכן שהחולה רואה בעין‬
‫שמאל ויש לו רק הפרעה בשדה הראייה השמאלי )שואלים האם הוא סגר כל עין במטרה לבדוק זאת(‪ ,‬אך אם‬
‫החולה טוען שיש לו ממש עיוורון מוחלט המשמעות היא שהוא לא סובל ממשהו אורגני ואולי זה פסיכוגני‪ .‬לא‬
‫תיתכן פגיעה שהיא לפני הכיאזמה ‪ +‬תגובה ואם הפגיעה היא אחרי הכיאזמה לא ייתכן עיוורון מוחלט‪.‬‬
‫נניח שהורדנו חלק מהסיבים של עצב ‪ 2‬משמאל‪ ,‬החולה מתלונן על טשטוש ראייה משמאל‪ ,‬שמים פנס על עין‬
‫שמאל‪ -‬האישון יתכווץ ‪ ,‬מעבירים את הפנס מהר לימין‪ -‬רואים כיווץ‪ .‬מעבירים שוב לעין שמאל במהרה‪ -‬מתקבלת‬
‫הרחבה‪ ,‬זה נקרא ‪ -RAPD- relative afferent papillary defect‬פגיעה בתגובה לאור עקב פגיעה א)‪(A‬פרנטית‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫שהיא יחסית )בהשוואה לעין השנייה(‪ .‬כמובן שאי אפשר לקבל ‪ RAPD‬דו"צ כי הרי מדובר בהשוואה בין שתי‬
‫העיניים‪ .‬זה מתקשר לאחד מהתסמינים הקליניים המאד טיפוסיים ל‪.optic neuritis -MS -‬‬
‫כיצד ניתן לדעת שאין מדובר בפגיעה א)‪(E‬פרנטית בעצב ‪ ?3‬כיוון שבמצב של פגיעה א)‪(A‬פרנטית גודל האישונים‬
‫בכל רגע נתון תמיד שווה‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬כאשר יש פגיעה בעצב ‪ 3‬תיתכן ‪ -anisociria‬גודל שני האישונים אינו שווה‪.‬‬
‫‪:Amyotrophic lateral sclerosis- ALS‬‬
‫מדובר במחלה דגנרטיבית של ה‪ ,UMN & LMN -‬לכן הקליניקה היא תשלובת של סימני ‪ UMN & LMN‬בכל מיני‬
‫איזורים‪.‬‬
‫הפגיעה יכולה להיות בכל שריר וולנטארי בגוף למעט כמה שרירים שמשום מה לא נפגעים‪ -‬השרירים המזיזים את‬
‫העיניים והשרירים המעורבים בתפקוד הסוגרים )חלקם הוולנטארי(‪ .‬זה אופייני מאד גם ל‪ MG -‬רק שב‪ MG -‬יש‬
‫מעורבות ניכרת של שרירי העיניים‪ ,‬לכן הרבה פעמים ישנה אבחנה מבדלת בין ‪ MG‬ו‪ ALS -‬ואם יש דיפלופיה‬
‫פוסלים ‪.ALS‬‬
‫זה יכול להתחיל בכל איזור שהוא‪ ,‬כולל שרירי הצוואר‪ -‬למשל ‪ ,droped head‬בעיות בליעה ודיבור‪ ,‬בעיות‬
‫מוטוריות‪ ,‬בעיות נשימה‪ .‬היא מתפשטת ומערבת איזורים אחרים‪ ,‬זה יכול להיות יותר תסמונת ‪ UMN‬או יותר‬
‫‪ ,LMN‬בהמשך יש עירוב של כל השרירים הוולנטאריים בגוף למעט אלה המצויינים לעיל‪ .‬יש חולים שמתחילים עם‬
‫תסמיני ‪ UMN‬ורק לאחר מכן ‪ LMN‬או להיפך ויש כאלה שמראים גם וגם‪ .‬על כן אם חולה מגיע עם מחלה ‪UMN‬‬
‫שהולכת ומחמירה ולא ניתן למקם אותה חייבים לחשוב על האפשרות הזאת‪.‬‬
‫נראה דלדול ופסיקולציות שמגיעות יחד איתו‪ ,‬זה יכול להופיע בידיים‪ ,‬בלשון‪ -‬באנשים שהתייצגו עם הפרעות‬
‫בולבאריות‪ ,‬נראה אטרופיה‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬קושי בהנעה‪ ,‬תסמונת פסאודו‪ -‬בולבארית )‪ =bulb‬מדולה‪ ,‬פגיעה‬
‫בולבארית משמעה פגיעה בצורה של ‪ LMN‬המערבת עצבים קרניאליים( עקב עירוב של ‪ ,UMN‬היא נקראת‬
‫פסאודו כי הסימנים הם של ‪ UMN‬ולא ‪ ,LMN‬הפגיעה היא בסיבים הקורטיקו‪ -‬בולבאריים דו"צ‪ ,‬נראה ספסטיות‬
‫בדיבור ) הוא איטי ומאומץ(‪ ,‬איטיות של תנועתיות הלשון בהנעתה מצד לצד‪ -emotional incontinence ,‬החולים‬
‫לא יכולים להשתלט על צחוק\ בכי ומגיבים לכל דבר קטן ) זאת מכיוון שבאופן נורמאלי קיים מאמץ מוטורי של‬
‫שרירי הפנים במטרה להימנע מכך והם לא מסוגלים לבצעו(‪.‬‬
‫ב‪ -MRI -‬הרבה פעמים אין שינויים דרמאטיים אך לעיתים רואים מעין נגעים לבנים שמשמעם פגיעה במסלול ה‪-‬‬
‫‪ cortico- spinal & cortico- bulbar‬במוח‪ Wallerian degeneration -‬שאם הוא מתפתח מספיק מהר מתקבל‬
‫סיגנאל בהדמייה‪ .‬החולה יתייצג עם תסמונת ‪ UMN‬מאד בולטת‪ .‬חשוב לא להתבלבל עם מחלות אחרות כמו ‪.MS‬‬
‫זה עובר מאוחר יותר‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -EMG‬אחת הבדיקות החשובות ביותר להגדרת פגיעה ב‪ ,LMN -‬הרבה פעמים אין דלדול ופסיקולציות משמעותיים‬
‫בחולה שמגיע עם תסמונת ‪ ,UMN‬נרצה לדעת האם למרות שאין קליניקה של ‪ LMN‬בכל זאת ישנה פגיעה‪ ,‬אז‬
‫שולחים ל‪ .EMG -‬נראה שני ‪ LMNs‬ב‪ anterior horn -‬בחוט השדרה‪ -‬רואים כי הימני עומד למות‪ ,‬סיבי השריר‬
‫עוברים ‪ -denervation super- sensitivity‬רגישות יתר‪ ,‬הם מייצרים פעילות ספונטאנית ללא סינכרון‪ ,‬לא ניתן‬
‫לזהות את עניין זה מבחינה קלינית‪ ,‬זה לא פסיקולציות כיוון שבהן ישנה התכווצות של היחידה המוטורית כולה‪.‬‬
‫כלומר‪ -‬ישנם שני סוגים של פעילות ספונטאנית‪ -‬האחת של סיבים בודדים שלא מקבלים כל עצבוב‪,fibrillations -‬‬
‫שלא ניתן לזהות קלינית‪ ,‬אך כן ב‪.EMG -‬‬
‫פסיקולציות‪ -‬הסיבים שמתכווצים הם בעלי קשר ל‪ LMN -‬כי אחרת לא היה ביניהם כל חיבור‪ .‬זה נובע מ‪-‬‬
‫‪ sprouting‬של סיבים שנעשה על ידי העצב הבריא לכיוון הסיבים השייכים לעצב החולה‪ .‬אם כן‪ ,‬מספרן הכולל של‬
‫היחידות המוטוריות יורד אך גודל היחידות עולה‪.‬‬
‫ב‪ EMG -‬אנו מכניסים את המחט תחילה במנוחה‪ -‬אמור להיות שקט חשמלי‪ ,‬אם למישהו יש פגיעה ב‪LMN -‬‬
‫וקיימים באיזור המחט סיבים ללא עצבוב הם עושים כיווץ ספונטאני‪ -‬מופיעות פיברילציות‪ .‬ניתן לזהות גם‬
‫פסיקולציות‪.‬‬
‫אפשר גם למדוד את גודל היחידות ולדעת האם יש פחות מהן‪ -‬באופן תקין‪ ,‬יחידה אחת עובדת באופן כמעט‬
‫מקסימאלי ואז מתחילות להיות מגוייסות יחידות נוספות‪ ,‬אנו יכולים לדעת כמה קשה עובדת יחידה מוטורית‬
‫מסויימת‪ -‬תדירות הירי עולה‪ ,‬בירי בקצב הזה נצפה להצטרפותן של יחידות נוספות‪ ,‬אבל‪ -‬רואים רק יחידה אחת‬
‫גדולה שעובדת בצורה מקסימאלית ולא מצטרף אליה אף אחד‪ ,‬המשמעות‪ -‬היחידות הנוספות אינן קיימות‪ .‬זה‬
‫מאפשר לנו ללמוד על תבנית הגיוס של סיבי השריר‪ ,‬אם הגיוס ירוד המשמעות היא שיש פחות יחידות‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫אם כן‪ ,‬נראה ב‪ EMG -‬פיברילציות ‪ +‬פסיקולציות ‪ +‬מיעוט יחידות שהינן יותר גדולות‪ .‬ההסבר לכך הוא ה‪-‬‬
‫‪ -sprouting‬ה‪ sprouts -‬הם בעלי ממברנות שאינן בשלות‪ ,‬על כן מופיע פתאום ‪ action potential‬שנובע משינויים‬
‫במאזן הסידן בתוכם‪ ,‬הוא הולך לכל מיני כיוונים ומתפשט לכל היחידה המוטורית‪ ,‬כתגובה לכך היא מתכווצת‬
‫באופן ספונטאני ונגרמות פסיקולציות שהן לרוב גדולות ובתדירות גדולה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫פרופ' זאב מיינר‪.‬‬
‫דמנציה ומחלת אלצהיימר‪:‬‬
‫המחלה הפכה חשובה כיוון שהאוכלוסייה הולכת ומזדקנת‪ ,‬תוחלת החיים הולכת ועולה כל הזמן ובעיית הדמנציה‬
‫היא בין הקשות ביותר מבחינת הפגיעה באיכות החיים של האוכלוסייה המבוגרת‪ ,‬היא נחשבת אולי למגיפה של‬
‫המאה ה‪.21 -‬‬
‫עם הגיל ישנה ירידה נורמאלית במספר תאי העצב‪ ,‬משקל המוח יורד‪ ,‬יש פחות דנדריטים‪ ,‬פחות צפיפות‬
‫סינאפטית‪ ,‬תהליך זה מתחיל בסביבות גיל ‪ .50‬ישנה התדרדרות בכל מיני תפקודים כמו זיכרון‪ ,‬תפיסה‪ ,‬הבנה‬
‫וכו'‪ .‬לא תמיד ברור האם יש סתם בעיה של זיכרון עקב ירידה זו או שאמנם מדובר בשיטיון‪ .‬אם בא החולה עצמו‬
‫שמתלונן זה פחות מדאיג אבל אם מישהו אחר לחץ עליו זה יותר מדאיג‪ -‬הדמנציה כוללת בעיה בתפיסה העצמית‪.‬‬
‫עם זאת‪ ,‬גם הרגשה סובייקטיבית של ירידה בזיכרון מהווה גורם סיכון‪.‬‬
‫‪ -Age associated memory impairment- AAMI‬ירידה פיזיולוגית בזיכרון כמתואר‪ ,‬ישנם מצבי ביניים בין ירידה‬
‫פיזיולוגית להתחלה של דמנציה‪ ,age- related cognitive impairment & mild cognitive impairment -‬קיימים‬
‫קריטריונים לאבחנתה‪ ,‬השכיחות היא גבוהה יותר לעומת דמנציה והסכנה היא ההתדרדרות‪ -‬שהשיעור שלה מגיע‬
‫עד ‪ 15% -8%‬במחקרים מסויימים‪.‬‬
‫‪ MCI‬הוא למעשה גורם הסיכון הגבוה ביותר למחלת אלצהיימר‪ ,‬לכן אין פלא שישנה השקעה מרובה במחקר‬
‫בשלב הזה‪ .‬רוצים לתפוס אז את החולים‪ ,‬לתת להם טיפול כלשהו וכך למנוע את ה‪) conversion -‬לציין כי טיפול‬
‫זה אינו קיים(‪ .‬ישנם כל מיני סוגים‪ -amnestic MCI -‬הרבה מהחולים הופכים לאלצהיימר‪ MCI ,‬של שפה‪ -‬חלק‬
‫הופכים לאלצהיימר וחלק לתסמונות אחרות‪.‬‬
‫‪ -Dementia‬הסתמנות קלינית המאופיינת באובדן של יכולת קוגניטיבית ורגשית המביאה להפרעה בתפקוד היום‪-‬‬
‫יומי ובהמשך בעצמאות ובאיכות החיים‪ .‬זהו שם כולל למגוון מצבים שיש ביניהם אבחנה מבדלת‪ .‬זה מאד שכיח‪-‬‬
‫‪ 2% -1%‬בגיל ‪ ,65‬היא מכפילה את עצמה כל ‪ 5‬שנים‪ -‬בגיל ‪ 85‬השיעור הוא ‪ !40%‬תוחלת החיים כאמור מאד‬
‫עלתה ולכן יש המון אנשים הסובלים מהמחלה‪.‬‬
‫הגורמים העיקריים‪ -‬אלצהיימר במקום הראשון‪ 60% -‬מהמקרים לערך‪ ,‬מחלות ניווניות נוספות של המוח‪,20% -‬‬
‫סיבות נוספות‪ -‬דמנציה ווסקולארית‪ ,‬דמנציה הקשורה לתרופות‪ ,‬אלכוהול‪ ,‬דיכאון וגורמים אחרים כמו בעיות‬
‫מטבוליות‪ ,‬אנדוקריניות‪ ,‬גידולים מוחיים וכו'‪.‬‬
‫‪ -Vascular dementia‬נובעת מאוטמים מרובים במוח‪ ,multi- infarct dementia -‬יש הרבה שטוענים שיש קשר‬
‫עמוק בינה לבין אלצהיימר‪ .‬קיימים כמה סוגים‪ -‬הסוג של ריבוי אוטמים‪ ,‬סוג של היפופרפוזיה וסוג שבו ישנה מחלה‬
‫של כלי דם קטנים‪ .‬גורמי הסיכון ה‪ CV -‬של מחלה ווסקולארית מוחית הינם גורמי סיכון לאלצהיימר ולכן יש מעט‬
‫‪ overlap‬בין השניים‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת של דמנציה‪ -‬זיהומי‪ -‬נדיר ובעיקר במדוכאי חיסון‪ ,PML ,‬מחלות מטבוליות‪ -‬מחלת כבד או ריאות‬
‫כרונית‪ ,‬בודקים רוטינית שאין היפותירואידיזם‪ B1 ,B12 ,‬אם מדובר באלכוהוליסט‪ ,‬הרעלות ואלכוהול‪.‬‬
‫תרופות‪ -‬מאד חשוב! עוברים על רשימת התרופות ובודקים האם יש שם תרופה שיכולה לגרום לכשעצמה לירידה‬
‫קוגניטיבית או להחמיר מצב קיים‪ ,‬זה הפיך‪ ,‬לפחות באופן חלקי‪ ,‬הרשימה‪ -‬בעיקר תרופות אנטי‪ -‬כולינרגיות‬
‫הניתנות לחולים פסיכאטריים על מנת למנוע את תופעות הלוואי של התרופות או כדי למנוע בריחת שתן‪ ,‬חלקן‬
‫חוצות ‪ BBB‬וגורמות לבעיה קוגניטיבית )למעשה בריחת השתן נגרמת מהדמנציה אז הן לא ממש עוזרות(‪ ,‬תרופות‬
‫אנטי‪ -‬אפילפטיות‪ -‬ניתנות לכאב בגיל המבוגר‪ ,BZ ,‬תרופות שינה והרדמה‪ ,‬תרופות פסיכיאטריות‪ ,‬לפעמים ‪,BB‬‬
‫דיגוקסין‪ ,‬תרופות אנטגוניסטיות ואגוניסטיות לדופמין‪ ,‬ננסה להחליף\ להשמיט את התרופות הללו‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫מחלות דלקתיות של המוח‪ -‬עשויות לגרום לדמנציה כמו ‪ APLA‬בנשים צעירות‪ ,‬גידולים של המוח או תסמונות‬
‫פארא‪ -‬נאופלסטיות‪ ,‬טראומה‪ ,chronic subdural hematoma -‬בעיקר כאשר יש סיפור סאב‪ -‬אקוטי של מישהו‬
‫שהתדרדר בחודש‪ -‬חודשיים האחרונים‪ ,‬צריך לשאול האם הוא נפל‪ ,‬חשוב לזהות זאת כי זה הפיך‪ ,‬הביטוי הוא‬
‫של דמנציה בלבד‪ ,‬מחלות יותר נדירות כמו ג'ייקוב‪ -‬קרצפלד )שהיא יחסית יותר שכיחה בארץ כיוון שהיא נפוצה‬
‫באנשים ממוצא לובי(‪ -normal pressure hydrocephalus ,‬אנשים שגוררים את הרגליים שלהם בצורה מוזרה‪,‬‬
‫חדרי המוח מוגדלים אבל אין אטרופיה היקפית‪ ,‬הטריאדה על שם ‪ -Hakim‬דמנציה‪ ,‬אטקסיה וירידה בשליטה על‬
‫שתן‪ ,‬אפשר להכניס שאנט שעוזר‪ ,‬האבחנה היא על ידי הוצאת מעט ‪ CSF‬ובדיקה האם יש שיפור‪.‬‬
‫‪:Alzheimer’s disease‬‬
‫מחלה ניוונית של המוח שבגינה הנוירונים מתים באופן מואץ‪ ,‬ה‪ gyri -‬הופכים דקים וה‪ sulci -‬רחבים‪ ,‬בפתולוגיה‬
‫רואים ‪ senile placks‬ו‪ .neurofibrillary tungles -‬השכיחות היא עד ‪ ,40%‬זוהי הסיבה הרביעית לתמותה‪ -‬שהיא‬
‫תוצאה של הסיבוכים הנובעים מהעובדה שהחולה מרותק למיטטו‪ ,‬היא יקרה מאד למערכת הבריאות‪.‬‬
‫לצורך הגדרת המחלה קיימים כל מיני קריטריונים נוירולוגיים ופסיכיאטריים של ה‪ DSM -‬ושל ‪ -ICD9‬ירידה בזיכרון‬
‫ופגיעה בלפחות אחד או שני תפקודים קוגניטיביים נוספים‪ -‬הפרעה בתקשורת ושפה‪ -‬אפזיה‪ ,‬תנועה ותכנון‬
‫תנועה‪ -‬אפרקסיה‪ ,‬הפרעה בתפיסת העולם‪ -‬אגנוזיה‪ ,‬בתפקודים אקסקיוטיביים הקשורים לאונה הפרונטאלית‪.‬‬
‫המהלך הוא הדרגתי‪ -‬אין ‪ ,acute dementia‬לכן אם מישהו מופיע עם סימפטומים מהיום למחר יכול להיות שהוא‬
‫עבר אירוע מוחי‪ .‬האבחנה היא על דרך השלילה של כל מחלה אחרת‪ ,‬הפסיכיאטרים מוסיפים שיש לשלול דיכאון‬
‫)בעייתי כיוון שקיים דיכאון ריאקטיבי בתחילת המחלה‪ ,‬כמו כן דיכאון הוא לכשעצמו מהווים גורם סיכון למחלת‬
‫אלצהיימר‪ ,‬הנוירולוגים לא שוללים אלצהיימר בחולה עם דיכאון‪ -‬אומרים שיש לו דמנציה עם סימנים דיכאוניים( או‬
‫סכיזופרניה‪.‬‬
‫סימני האזהרה‪ -‬ראשית הקושי ללמוד אינפורמציה חדשה‪ ,‬בני המשפחה משתגעים מזה‪ ,‬בעיות שפה‪word -‬‬
‫‪ finding deficit‬כאשר המילים שנעלמות הופכות להיות יותר ויותר פשוטות עם הזמן‪ ,‬הדיבור הופך סיבובי עד‬
‫שהחולה נזכר במילה המבוקשת‪ ,‬בסופו של דבר הוא עשוי להגיע לסוג של דיספזיה סנסורית‪ -‬ההבנה היא לקויה‬
‫וכן היכולת המילולית עצמה )הם לא יוצרים מילים או יוצרים מילים לא מובנות(‪ ,‬אין פגיעה ניכרת בחזרה והיא‬
‫נשמרת עד גיל מאוחר‪ .‬התמצאות‪ -‬נורה אדומה מאד גדולה‪ ,‬חולה שהולך לאיבוד בסביבה של עצמו‪ ,‬גם זה‬
‫פרוגרסיבי ומתחיל ממקומות רחוקים למקומות קרובים יותר עד כדי כך שהחולה לא מוצא חדר בתוך ביתו שלו‪.‬‬
‫קושי בביצוע פעולות מורכבות ברצף‪ -‬למשל ללבוש את התחתונים לפני המכנסיים‪ .‬שינוי באישיות‪ -‬מאד אופייני‬
‫לאלצהיימר בייחוד לכיוון של פרנויה והפרעת התנהגות‪ ,‬בהמשך המחלה יש דלוזיות‪ ,‬הלוצינציות‪ ,‬תוקפנות וכו'‪.‬‬
‫גורמי הסיכון‪ -‬גיל מבוגר‪ ,‬נשים יותר מגברים‪ ,3:2 -‬העלו אופציות של גורמים הור מונאליים ואף חשבו לתת‬
‫הורמונים על מנת למנוע אלצהיימר‪ ,‬מאוחר יותר התגלה כי זה מעלה את השכיחות גם של מחלות ‪ CV‬כידוע וגם‬
‫של מחלת אלצהיימר עצמה מסתבר‪ ,‬גנטיקה‪ ,‬השכלה נמוכה‪ -‬קשה לבדוק את זה כי קשה להעריך באמצעות‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫התבחינים הקיימים את מי שהשכלתו נמוכה ויש להתאימם‪ ,‬ממליצים בכל זאת להפעיל את המוח‪ ,‬מצב לאחר‬
‫חבלת ראש‪ -‬בעיקר בחבלות קשות מאד‪ ,‬כל מיני דימומים לתוך המוח‪ ,‬יל"ד‪ ,‬עודף שומנים‪ -‬גורמי סיכון‬
‫ווסקולאריים שונים‪ ,‬מסתבר שמה שרע ללב רע למוח‪ ,‬מחלת לב איסכמית‪.‬‬
‫אבחנה‪ -‬הסיפור‪ -‬סימני האזהרה עליהם דיברנו‪ ,‬בדרך כלל הבדיקה הכללית תקינה והבדיקה הנוירולוגית גם כן‬
‫עד שלביה המאוחרים של המחלה‪ ,‬זאת בניגוד לדמנציה ואסקולארית שבה יש הרבה ממצאים‪ .‬עושים בירור‬
‫לחיפוש אחר מחלות כרוניות‪ ,‬היפותירואידיזם‪ ,‬בודקים ‪ ,HIV ,VDRL‬שולחים ל‪) CT -‬ולא ל‪ MRI -‬שנותן הרבה ‪false‬‬
‫‪ ,positive‬נבצעו רק באנשים צעירים עם חשד לדמנציה אטיפית כלשהי(‪ ,‬רואים ב‪ CT -‬שאין ‪chronic ,NPH‬‬
‫‪ ,subdural hematoma‬דימומים ויש אטרופיה‪ ,‬בדיקת ‪ -mini mental state examination‬היא תלויה בגיל‬
‫ובהשכלה‪ ,‬בודקת ‪ 5‬תפקודים נוירולוגיים‪ ,‬הציון הנורמאלי הוא ‪) 30‬או מעל ‪ ,(27‬מ‪ 24 -‬ומטה באנשים עם השכלה‬
‫ממוצעת זה נחשב דמנטי‪ ,‬בין ‪ 27 -24‬מדובר ב‪ .MCI -‬זה טוב בעיקר למעקב‪ -‬אנשים עם אלצהיימר נוטים לא‬
‫לזכור את השאלות כי הם לא לומדים‪.‬‬
‫מצ"ש‪ -‬מבחן ציור שעון‪ ,‬מבקשים מהחולה לצייר את העיגול ולשים את כל המספרים ואת המחוגים בכל מיני‬
‫מקומות שיערבו את שני ההמיספרות‪ ,‬בתחילת המחלה כאשר החולה מתבקש לצייר שעה ‪ 10 +‬דקות הוא פשוט‬
‫שם את המחוג קצת אחרי השעה ולא על הספרה ‪ ,2‬מאוחר יותר זה מתדרדר‪ .‬זהו מבחן רגיש יחסית שגם משמש‬
‫למעקב‪.‬‬
‫שלבים במחלה‪ -24 -21 -‬קל‪ -20 -10 ,‬עצמאות בחלק מתפקודי היום‪ -‬יום‪ 10 ,‬ומטה‪ -‬החולה לא יכול לבצע‬
‫דברים פשוטים עבור עצמו ויש לעזור לו בכל פעולה שהיא‪ ,‬הוא שוכח איך ללכת‪ -‬המחלה לא הופכת את החולה‬
‫למשותק אך היא פוגעת בחלק הפרה‪ -‬פרונטאלי שבו נמצאת התבנית שאומרת לנו כיצד הולכים‪ .‬אז מופיעים‬
‫הסיבוכים של חולה כרוני המרותק למיטטו והחולה נפטר‪ ,‬בשלב הזה המחלה כבר לא קשה לחולה כי אין לו‬
‫‪ ,insight‬אבל היא נוראית עבור המשפחה‪.‬‬
‫מבחינה מוחית רואים בעיקר אטרופיה של איזורי השפה‪ ,‬ההיפוקמפוס‪ -‬איזור הזיכרון ואיזורים פרונטאליים‬
‫בשלבים יותר מאוחרים של המחלה‪ .‬המחלה נחשבת פריאטו‪ -‬אוקסיפיטאלית ועל כן ישנה בעיה ניכרת בתפיסה‬
‫המרחבית‪ .‬ההפרעה בשיפוט מופיעה מאוחר יותר במהלך המחלה‪.‬‬
‫הדמייה‪ -MRI -‬מראה את האטרופיה אבל התשובה אינה ספציפית‪ .‬לאחרונה נעשות יותר ויותר עבודות המנסות‬
‫לבדוק את נפח ההיפוקמפוס ולבצע קורלציה בינו לבין ‪ \MCI‬אלצהיימר והתדרדרות המחלה עצמה‪ .‬זה לא משמש‬
‫בקליניקה באופן קבוע‪ -SPECT & PET .‬ב‪ SPECT -‬רואים ירידה בקליטה בחלקו האחורי של המוח‪ ,‬ב‪ PET -‬רואים‬
‫זאת יותר טוב תחילה בחלקי המוח האחרים ומאוחר יותר באיזורים הקדמיים‪ .‬שתי הבדיקות נמצאות במחקר אך‬
‫לא בקליניקה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הגורמים‪ -‬ישנן כמה וכמה תיאוריות למחלה‪ ,‬התיאוריה עליה נרחיב את הדיבור היא תיאורית העמילואיד לפיה‬
‫הגורם הוא שקיעת חלבונים הקשורים לפלאקים הסניליים ולנוירופיברילארי טנגלס‪ ,‬בפלאקים יש ‪beta amyloid‬‬
‫ובטנגלס יש ‪ ,Tau‬אומרים שהבעיה היא מטבוליזם לא תקין של חלבון העמילואיד‪amyloid precursor protein- -‬‬
‫‪ APP‬שיושב על כרומו זום ‪ ,21‬זה מתחיל את הקסקדה של המחלה ומשפיע גם על חלבון ה‪ Tau -‬שעובר זרחון‬
‫ביתר ושוקע בטנגלס‪ .‬על פי התיאוריה המשקעים הללו הינם הגורם הראשון למחלה והם גורמים למוות התאים‬
‫בקורטקס ובפורבריין‪.‬‬
‫החלבון נוצר על ידי אנזימים שנקראים ‪ secretases‬ומהווים טרגט לטיפול‪ ,‬הוא מצטבר‪ ,‬משפעל מערכות דלקת‪,‬‬
‫גורם לזרחון של ‪ ,Tau‬פוגע בתאים ובהעברה הסינאפטית ביניהם ושוקע ברבדים חוץ תאיים בשם ‪,senile plaquas‬‬
‫ה‪ Tau -‬שוקע בתוך התאים ב‪ neurofibrillary tangles -‬ומפריע לתפקודם‪ .‬הטיפולים מנסים להתערב בתהליך‬
‫הזה‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ד"ר רוזנטל‪.‬‬
‫חבלות ראש וטיפול נמרץ נוירוכירורגי‪:‬‬
‫טראומה הינה הסיבה השכיחה ביותר למוות מתחת לגיל ‪ ,40‬מחצית מהאנשים מתים מחבלת הראש באופן ישיר‪.‬‬
‫השכיחות גבוהה יותר מסרטן‪ HIV ,‬וכו'‪.‬‬
‫בתוך הגלגלת יש לנו ‪ 1440‬גר' מוח‪ 150 ,‬סמ"ק ‪ CSF‬ו‪ 150 -‬סמ"ק דם‪ .‬אפשר להעלות את הנפח עד כמות‬
‫מסויימת עם שינויי לחץ קלים ביותר אך בנקודת סף כלשהי כל עלייה בנפח תעלה משמעותית את הלחץ ) ‪Monro-‬‬
‫‪ .(Kellie hypothesis‬במקרה של עלייה בנפח ובלחץ בגלגלת תיתכן הרניאצייה‪.‬‬
‫למשל‪ -uncal herniation -‬ה‪ uncus -‬בורח דרך הטנטוריום‪ ,‬יש לחץ על המידבריין‪ ,‬לחץ על הגרעין של ‪CN 3‬‬
‫והרחבה של האישון‪.‬‬
‫הסימנים הקליניים של עלייה ב‪ -ICP -‬כאבי ראש‪ ,‬הקאות‪ ,‬פפילאדמה‪ -‬שמופיעה כמה ימים‪ -‬שבוע לאחר העלייה‬
‫ב‪ ,ICP -‬ירידה במצב ההכרה‪ ,‬חסר נוירולוגי פוקאלי‪ ,‬חולשה בעצבים קרניאליים ובעיקר בעצב ‪ 6‬שיש לו את‬
‫המהלך הארוך ביותר‪ ,‬הרניאצייה‪ .‬הטריאדה על שם קושינג‪ -‬ברדיקרדיה‪ -‬מעלה את ה‪ ,CO -‬יל"ד‪ -‬עד כדי ‪-240‬‬
‫‪ 300‬סיסטולי‪ ,‬הפרעות נשימה‪ ,‬זהו כמובן ממצא מאוחר‪.‬‬
‫הערכה של חולה עם פגיעה טראומתית למוח‪ -‬המנגנון‪ ,‬האם חגר חגורת בטיחות\ חבש קסדה‪ ,‬האם היו מתים‬
‫בתאונה )גורם סיכון(‪ ,‬האם היה אובדן הכרה ואם כן לכמה זמן‪ ,‬האם פירכס‪ ,‬האם יש ‪.amnesia‬‬
‫בדיקה פיזיקאלית‪ -‬מצב ההכרה והערכתו על ידי ה‪ ,Glasgow coma scale -‬אישונים‪ -‬כאשר יש ‪uncal herniation‬‬
‫הם פגועים‪ ,lateralizing signs ,‬סימנים חיצוניים של טראומה לראש‪.‬‬
‫ה‪ -Glasgow coma scale -‬הציון המקסימאלי הוא ‪ 15‬והמינימאלי הוא ‪ ,3‬מורכב מפתיחת עיניים‪ ,‬תגובה ורבאלית‬
‫ותגובה מוטורית‪ .‬פתיחת עיניים‪ -‬ספונטאנית‪ ,4 -‬תגובה לקריאה‪ ,3 -‬תגובה לכאב‪ ,2 -‬ללא תגובה‪ ,1 -‬תגובה‬
‫ורבאלית‪ -‬מתמצא בזמן‪ ,‬במקום ובעצמו )יודע איך קוראים לו‪ ,‬איזה חודש בשנה והיכן הוא נמצא(‪ ,5 -‬מבולבל‪,4 -‬‬
‫אומר מילים בלבד‪ ,3 -‬אומר הברות בלבד‪ ,2 -‬ללא תגובה‪ ,1 -‬תגובה מוטורית‪ -6 -‬מבצע פקודות‪ -‬מבקשים‬
‫מהחולה שיראה לנו שתי אצבעות ולאחר מכן שיפתח את הפה ויוציא לשון )פקודה פריפרית ואחריה תגובה‬
‫מרכזית(‪ -5 ,‬ממקם כאב‪ -‬לוחצים לחולה על האיזור הסופרא‪ -‬אורביטאלי‪ ,‬ההגדרה היא הגעה עם היד מעל‬
‫הקלביקולה )לכן הדבר האחרון שנעשה הוא שפשוף של הסטרנום כיוון שאז החולה לא חוצה את הקלביקולה עם‬
‫היד(‪ -4 ,‬פלקציה תקינה ללא מיקום של הכאב )נניח הגעה עד הסטרנום(‪ -3 ,‬פלקציה לא תקינה‪,decortication -‬‬
‫‪ -1 ,extention posture- decerebration -2‬אין תגובה‪.‬‬
‫ה‪ GCS -‬קשור ל‪ outcome -‬של החולה כאשר החלק שהכי מנבא אותו הוא החלק המוטורי כיוון שאם חולה מבצע‬
‫פקודות המשמעות היא שהוא בהכרה‪.‬‬
‫העיקרון‪ -‬בכל מצב נותנים את הציון הכי טוב‪ ,‬לדוגמא‪ ,‬אם אדם ממקם כאב רק עם יד אחת הוא עדיין יקבל ‪.5‬‬
‫ההגדרה של קומה‪ -‬גלזגו ‪ 8‬או פחות‪ ,‬במצב כזה החולה צריך לעבור אינטובציה )אינדיקציה נוספת‪ -‬התדרדרות‬
‫של יותר מ‪ 2 -‬נקודות בגלזגו תוך זמן קצר(‪.‬‬
‫ל‪ GCS -‬יש כמובן מגבלות‪ -‬הוא לא מזהה קוואדריפלגיה‪ ,locked- in syndrome ,‬פצוע שאינו דובר את השפה‬
‫שלנו‪ ,‬אפזיה ודיספזיה‪.‬‬
‫הדמייה‪ CT -‬ראש דבר ראשון‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫הערכת הפצוע‪ ,ABC -‬גלזגו‪ ,‬אישונים ופגיעות חיצוניות‪ ,‬אנמנזה במקביל ו‪ -CT -‬מאפשר לראות פגיעות גרמיות‬
‫בעצם‪ ,‬המטומה‪ ,‬סטיית קו האמצע‪ ,‬בצקת ומצב הציסטרנות‪.‬‬
‫‪ -Epidural hematoma‬אופייני לחולים צעירים ובעיקר לילדים כיוון שהעצמות שלהם דקות והדימום נובע מהכלים‬
‫האפידוראליים ובעיקר מה‪ middle meningeal artery -‬שיושב בחריץ בתוך העצם‪ ,‬אם היא נשברת הוא נקרע‪,‬‬
‫הסיפור האופייני הוא אובדן הכרה למספר שניות ואז התעוררות‪) lucid interval -‬הכרה‪ -‬דורשת פעילות של ה‪-‬‬
‫‪ + reticular activating system‬לפחות המיספרה אחת( כיוון שהנפילה גרמה לאובדן הכרה זמני‪ ,‬החולה מתעורר‬
‫ובינתיים יש הצטברות של דימום ושוב אובדן הכרה‪.‬‬
‫סיבה נוספת שהיא העיקרית שבגינה זה יותר נפוץ אצל ילדים היא כיוון שהדורה אצלם אינה דבוקה לעצמות וקל‬
‫להפריד ביניהן למעט בסוטורות‪ -‬זאת הסיבה שבגינה ההמטומה האפידוראלית מכבדת סטורות‪ .‬אצל אנשים‬
‫מבוגרים הדורה דבוקה מאד לעצם ואין חלל פוטנציאלי שבו הדם יכול להצטבר‪.‬‬
‫בהמטומה אפידוראלית בדרך כלל יש שבר בגלגלת‪ ,‬הפרוגנוזה היא טובה מאד אם החולה עובר ניקוז של‬
‫ההמטומה מספיק מוקדם‪ -‬זאת כיוון שמדובר באנשים צעירים וכן הדימום הוא מחוץ לדורה והיא מגינה על המוח‪.‬‬
‫ב‪ -CT -‬הממצא הוא בעל צורה של עדשה‪.‬‬
‫‪ -subdural hematoma -Subdural & subarachnoid hemorrhage‬בעלת צורה של חצי סהר‪subarachnoid ,‬‬
‫‪ -hemorrhage‬הדימום הוא בין הסולקוסים‪ .‬נראה תמונה שבה יש דימום משולב סבדוראלי ‪ +‬תת עכבישי‪ .‬הדימום‬
‫הוא ורידי מה‪ ,bridging veins -‬הפרוגנוזה היא רעה כיוון שהדם לוחץ על המוח באופן ישיר‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫ההמטומות הינן היפרדנסיות )= צפופות מהמוח עצמו( כיוון שמדובר בקרישי דם‪ ,‬אם היה מדובר בדם נוזלי הוא‬
‫היה היפודנסי‪ ,‬הדם נקרש ברגע שהוא יוצא מכלי הדם‪ .‬כאשר החולה מקבל קומדין ייתכן שנראה ממצא היפודנסי‪-‬‬
‫זה נקרא דמם היפר‪ -‬אקוטי כי הדם טרם הספיק להיקרש‪.‬‬
‫דימום סבדוראלי‪ -‬המנגנון יכול להיות קשה‪ ,‬הדימום יכול להיות ‪ -coup\ contra- coup‬בצד של המכה או בצד‬
‫הנגדי כיוון שהמוח נזרק בתוך הגלגלת ולכן הוא נפצע משני הצדדים‪ ,‬הסיבה היא פגיעה ב‪,bridging veins -‬‬
‫תיתכן קריעה של המוח עצמו‪ ,‬זה נפוץ יותר במבוגרים כיוון שהמוח שלהם שוקל פחות ולכן ישנה מתיחה של ורידי‬
‫הגשר והם נקרעים בקלות יתרה‪ .‬הטיפול הוא ניקוז ההמטומה‪ ,‬הרבה פעמים יש נזק שניוני למוח והפרוגנוזה היא‬
‫לא משהו‪.‬‬
‫‪ -Contusions‬חבלה כהה בתוך המוח עצמו‪ ,‬רואים ממצא היפרדנסי בתוך הפרנכימה של המוח‪ ,‬מיקום נפוץ‪-‬‬
‫האונה הטמפוראלית כיוון שהמוח נזרק לכיוון ה‪ sphenoid wing -‬שהיא עצם חדה‪ .‬הרבה פעמים יש סביבה‬
‫בצקת‪ -‬זה קורה תוך ‪ 72 -48‬שעות‪ ,‬התהליך הראשוני הוא של בצקת ציטוטוקסית ורק מאוחר יותר היא הופכת‬
‫ואזוגנית‪ .‬מדובר על דימום לתוך הפרנכימה של המוח עצמו עקב פגיעת האצה‪ -‬האטה או פגיעה ישירה‪ ,‬היא לרוב‬
‫היפרדנסית אך יכולה להיות גם וגם‪ ,salt & pepper contusion -‬הטיפול‪ -‬מעדיפים לטפל שמרנית אבל אם אי‬
‫אפשר מנתחים ומוציאים אותה )המשמעות היא הוצאה של חלק מהמוח(‪.‬‬
‫הציסטרנות‪ -‬תמיד ב‪ CT -‬כדאי לחפש את החתך הכולל את המידבריין ולבדוק האם הציסטרנות פתוחות או לא‪-‬‬
‫כלומר‪ ,‬האם הן מכילות ‪.CSF‬‬
‫‪ -Traumatic SAH‬זה יכול להיות סביב גזע המוח‪ ,basilar system -‬קורטיקאלי‪ ,‬ב‪) Sylvian fissure -‬המפריד בין‬
‫האונה הטמפוראלית לפרונטאלית‪ ,‬ה‪ MCA -‬עובר בו(‪ ,‬קשור לתוצאות לא טובות‪.‬‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫‪ -Diffuse axonal injury- DAI‬קונטוזיות קטנות בעומק המוח ומתיחה של אקסונים‪ ,shearing injury -‬בדרך כלל‬
‫גורם לפגיעה קשה‪ .‬יש הרס נרחב של אקסונים במוח כולו‪ ,‬הקונטוזיות מופיעות ב‪ ,corpus callosum -‬בגזע המוח‬
‫ובגרעינים הבאזאליים‪ .‬זו יכולה להיות סיבה שבגינה החולה ישאר במצב של צמח לאחר חבלת ראש‪.‬‬
‫ב‪ MRI -‬כמה חודשים לאחר הפגיעה רואים כי החולה נשאר ממש עם חורים בתוך המוח‪.‬‬
‫טיפול בחולה עם חבלת ראש‪ -‬הדגש הוא על מניעה של נזק שניוני‪ ,‬וכן על ניטור ה‪ ICP -‬כאשר יודעים כי ‪ ICP‬גבוה‬
‫לאורך זמן קשור ל‪ outcome -‬לא טוב ולתמותה‪ ,‬אם הוא גבוה ואינו ניתן לטיפול התמותה היא מעל ‪-CPP .90%‬‬
‫ההפרש בין ה‪ MAP -‬ל‪ ,ICP -‬לחץ הזילוח של המוח‪ .‬נרצה שה‪ ICP -‬יהיה פחות מ‪) 20 -‬נקודת הסף בעקומה‬
‫האקספוננציאלית( וה‪ CPP -‬בין ‪ 70 -50‬מ"מ כספית‪.‬‬
‫מדידת ה‪ -ICP -‬יכולה להיעשות בצורה סאב‪ -‬ארכנואידלית‪ ,‬אינטרא‪ -‬פרנכימאלית או באמצעות ונטריקולוסטומי‪-‬‬
‫הצורה האמינה ביותר‪ ,‬היא גם טיפולית כי היא מאפשרת ניקוז של ‪ CSF‬החוצה‪ .‬האינדיקציות‪ -‬בדיקת ‪ CT‬לא‬
‫תקינה‪ GCS ,‬מתחת ל‪) 8 -‬כולל(‪ .‬יש לנו אמצעים לשמור על הלחץ בטיפול נמרץ ובחדר ניתוח‪.‬‬
‫בטיפול נמרץ‪ -‬השכבת החולה ב‪ 30 -‬מעלות‪ -‬מגבירה את הניקוז הורידי‪ ,‬נציין כי רוב הדם בגלגלת הוא בצד‬
‫הורידי‪ ,‬סדציה‪ -‬החולה מונשם ואם הוא לא יהיה מורדם הוא יעשה ‪ VALSALVA‬ויעלה ‪ ,ICP‬משתמשים בסדציה‬
‫קצרת טווח על מנת שנוכל לבדוק את החולים נוירולוגית לפחות אחת ליום‪ ,‬ניקוז ‪ CSF‬באמצעות נקז‪ .‬הורדת בצקת‬
‫באמצעות תכשירים אוסמוטיים כמו מניטול‪ -‬מייבש את התאים‪ ,‬סיילין היפרטוני שסופח מים מתוך המוח ומוציא‬
‫אותם דרך הכליות‪ ,‬היפרוונטילציה‪ -‬הורדת ה‪ PaCO2 -‬שתגרום לכלי הדם להתכווץ‪ ,‬מוריד את ה‪ CBF -‬ואת ה‪,ICP -‬‬
‫ה‪ PaCO2 -‬התקין הוא ‪ ,40‬מורידים אותו לרמה של ‪ 32‬בערך‪.‬‬
‫סטרואידים‪ -‬באופן תיאורטי יכולים להוריד את הבצקת‪ ,‬אבל מדובר בבצקת ואזוגנית ולא בבצקת ציטוטוקסית‬
‫שהיא הבצקת הראשונית בחבלת ראש‪ -‬לא נותנים אותם‪ ,‬הסיבה הפרקטית היא מחקר ‪ RCT‬שנקרא ‪CRASH‬‬
‫שמטרתו הייתה להראות שסטרואידים מועילים‪ ,‬הוא הופסק כיוון שהראו שהחולים שקיבלו סטרואידים מתים‬
‫יותר‪ -‬היה להם שיעור מוגבר של זיהומים‪.‬‬
‫ברביטורטים‪ -‬מורידים את החמצן ואת ה‪ cerebral metabolic rate -‬לחמצן‪ ,‬יש לגביהם סימן שאלה כיוון שאין לנו‬
‫עדות במבוגרים לכך שזה עוזר‪ ,‬אבל כן בילדים‪ -‬לכן משתמשים בהם בילדים‪.‬‬
‫הורדת ה‪ ICP -‬בחדר ניתוח‪ -‬ניקוז דימום בצורה כירורגית‪ ,‬בעיקר כאשר יש אפקט מסה של מעל ל‪ 5 -‬מ"מ‪,‬‬
‫‪ -decompressive craniectomy‬מוציאים חלק גדול של הגלגלת והופכים אותה מחלל סגור לפתוח‪ ,‬היא יכולה‬
‫מור‪2013 -‬‬
‫להיעשות בצורה חד\ דו‪ -‬צדדית‪ .‬האם זה מוריד ‪ ?ICP‬ללא ספק‪ -‬ה‪ ICP -‬יורד מתחת לסף של ‪ 20‬מ"מ כספית‪ ,‬יש‬
‫שיפור של ה‪ compliance -‬של המוח ושל הפרפוזיה‪.‬‬
‫שברים בבסיס הגלגלת‪ ,raccoon eyes -‬השבר הוא קדמי‪ ,‬פוחדים מדליפת ‪ CSF‬החוצה וכניסה של חיידקים‬
‫פנימה‪ -‬מנינגיטיס‪ .‬לכן שואלים את החולה האם יוצא לו נוזל צלול מהאף והאם יש לו טעם מלוח בגרון‪ .‬היום אין‬
‫הסכמה האם לתת אנטיביוטיקה פרופילקטית‪ -‬בדרך כלל לא נותנים כיוון שאז החולים מפתחים מנינגיטיס עם‬
‫חיידקים עמידים‪ .‬אם החולה מדווח על נזילה דרך האף מחכים כי זה לרוב מתרפא לבד כיוון שהדורה נסגרת‪ ,‬אך‬
‫אם זה נמשך מעבר ל‪ 5 -‬ימים הרי שנוצרה ‪ CSF fistula‬שצריך להשתלט עליה‪ -‬מכניסים נקז לגב ומנקזים את ה‪-‬‬
‫‪ CSF‬משם‪ ,‬הפיסטולה מתקנת את עצמה לאחר כמה ימים‪ .‬כאשר גם זה לא עוזר נכנסים בניתוח ומתקנים את‬
‫השבר‪.‬‬
‫‪ -Battle sign‬עשוי להעיד על המטומה רטרו‪ -‬מסטואידית או על דמם ודליפת ‪ CSF‬דרך עור התוף‪ .‬צריך לשאול את‬
‫החולה האם קיימת דליפה של נוזל )= ‪ (CSF‬דרך האוזן? האם יוצא לו נוזל צלול מהאף? והאם יש לו טעם מלוח‬
‫בגרון? זה נקרא ‪ -paradoxical CSF drainage‬אם יש‪ ,‬למשל‪ ,‬שבר במסטואיד ה‪ CSF -‬יכול לצאת לאוזן התיכונה‬
‫ומשם ל‪ estachian tube -‬ולגרון‪ .‬הטיפול הוא זהה לזה של שבר בבסיס הגלגלת‪.‬‬

Similar documents