נוירולוגיה - טבלאות אייל

Comments

Transcription

נוירולוגיה - טבלאות אייל
‫סיכומים אלו נערכו מתוך סכום רז ‪ ,2009‬סיכום גליה ‪ ,2005‬סכומים אופיר ושי ‪ ,2010‬שעורים ומצגות בכיתה‪.‬‬
‫נוצר ע"י אייל קליינהלדר‪ ,‬נערך ע"י ליאורי‪.‬‬
‫תוכן עניינים‬
‫בדיקהנוירולוגית‬
‫‪............................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪4‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫חוטשדרה‬
‫‪................................‬‬
‫‪33‬‬
‫‪.... ................................................................................................................................................................‬‬
‫הערכהנוירו‪-‬קוגניטיבית‬
‫‪.................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪36‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫תפקודיםקורטיקלייםגבוהים‬
‫‪................................‬‬
‫‪...........‬‬
‫‪39‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫הפרעותראיה‬
‫‪..............................‬‬
‫‪40................................................................................................................................................................‬‬
‫גזעהמחוהצרבלום‬
‫‪........................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪44‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫מחלותצרברו‪-‬וסקולריות‬
‫‪................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪55‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫‪......................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪68‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫‪Myasthenia Gravis‬‬
‫טרשתנפוצה (‪ )MS‬ומחלותדה‪-‬מיילינטיביות‬
‫מחלותנוירומטבליותונוירוגנטיות‬
‫‪Peripheral Neuropathy‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪78‬‬
‫‪.... ................................................................................................................................‬‬
‫‪................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪80‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫אפילפסיה‬
‫‪................................‬‬
‫‪87‬‬
‫‪.... ................................................................................................................................................................‬‬
‫הפרעותתנועהופרקינסון‬
‫‪................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪93‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫מחלותשריר‬
‫דמנציה‬
‫‪....................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪72‬‬
‫‪................................................................................................‬‬
‫‪...............................‬‬
‫‪99. ................................................................................................................................................................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪104‬‬
‫‪......‬‬
‫‪................................................................................................................................................................‬‬
‫זיהומימערכתהעצבים‬
‫‪.................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪111‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫מחלותחוטהשדרה‬
‫‪......................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪117‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫סיבוכיםנוירולוגייםשלמחלותסיסטמיות‪ ,‬אלכוהוליזםושימושבסמים‬
‫נוירוכירורגיה – נקודותכלליות‬
‫נוירורדיולוגיהפולשנית‬
‫‪..................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪126‬‬
‫‪................................................................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪130‬‬
‫‪......‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫‪................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪140‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫מצביחוסרהכרה‬
‫‪..........................‬‬
‫‪144‬‬
‫‪................................................................................................................................................................‬‬
‫הפרעהבהכרה‬
‫‪............................‬‬
‫‪147‬‬
‫‪................................................................................................................................................................‬‬
‫גידולים‬
‫‪................................‬‬
‫‪148‬‬
‫‪......‬‬
‫‪................................................................................................................................................................‬‬
‫חבלותראש‬
‫כאביראש‬
‫‪................................‬‬
‫‪154 ................................................................................................................................................................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪159‬‬
‫‪... ................................................................................................................................................................‬‬
‫נוירוכירורגיהתפקודית‬
‫‪................‬‬
‫‪................................‬‬
‫‪163‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫נוירוכירורגיהפדיאטרית‬
‫‪................................‬‬
‫‪...............‬‬
‫‪166‬‬
‫‪................................................................................................................................‬‬
‫בדיקה נוירולוגית‬
‫אתר מצויין ומומלץ ע"י המתמחים בנוירו שמדגים את הבדיקה הנוירולוגית המלאה בסרטונים‪http://library.med.utah.edu/neurologicexam/html/home_exam.html:‬‬
‫בנוסף‪ :‬בדיסק של האריסון יש סרטונים של בדיקה נוירולוגית מלאה‪ ,‬ממש מומלץ!‬
‫‪ .1‬מימד הזמן‪ :‬המחלה מופיעה לאורך זמן או מחלה בהתקפים [מיגרנה‪ .]MS ,‬האם המחלה ‪[ Acute‬מתקדמת מהר כמו שבץ או דימום אפידורלי עורקי] או‬
‫אנמנזה‬
‫‪[ Subacute‬מתקדמת לאט כמו גידול או דימום סאבדורלי ורידי]‪.‬‬
‫‪ .2‬המיקום‪ :‬איזו מערכת נוירולוגית פגועה‪.‬‬
‫‪ :DD .3‬לחשוב מה הן המחלות האפשריות לפני הבדיקה‪.‬‬
‫‪ ‬גיל‪ ,‬מין‪ ,‬עיסוק‪ ,‬מוצא‪ ,‬יד דומיננטית (כדי להסיק המיספרה דומיננטית מבחינת שפה‪ :‬בימניים ‪ 90%‬המיספרה שמאלית‪ ,‬ובשמאליים ‪ 70%‬המיספרה שמאלית)‪.‬‬
‫‪ ‬היסטוריה של התלונה הנוכחית‪ .‬יש חשיבות רבה להבנת מהלך המחלה – היפראקוטי‪ ,‬אקוטי‪ ,‬תת‪-‬אקוטי או כרוני‪ .‬למשל בעיה חריפה מכוונת באופן החזק ביותר‬
‫לבעיה וסקולרית או לטראומה או בעיה חשמלית‪ .‬בעיות תת‪-‬חריפות יכולות להיות זיהומיות או מחלות דלקתיות‪ .‬מצבים כרוניים מכוונים לבעיה נאופלסטית‪ ,‬חסרים‬
‫תזונתיים וכד'‪.‬צריך להבין אם יש מהלך קרשצ'נדו‪ ,‬סטטי או הקלה‪.‬‬
‫‪ ‬שאלות סקירה נוירולוגיות‪ .‬יש תלונות שהחולה לא מנדב‪ .‬למשל בנוירופתיות החולה יזהה חולשה של הרגליים בגלל העומס‪ ,‬אך הוא עשוי לא לזהות חולשה בידיים‬
‫(בתלונות תת‪-‬קליניות יש זיהוי רב יותר בבדיקה)‪ .‬חשוב לציין על אילו בעיות החולה התלונן ומה עלה רק בשאלה מכוונת‪ ,‬כדי להעניק לכל תלונה משקל סגולי‬
‫בהתאם‪.‬‬
‫‪ ‬היסטוריה רפואית‪.‬‬
‫‪ ‬היסטוריה של תרופות‪ .‬לברר ספציפית גם על גלולות‪ .‬לברר על עישון‪.‬‬
‫‪ ‬היסטוריה משפחתית‪.‬‬
‫‪ ‬היסטוריה סוציאלית‪.‬‬
‫בדיקה גופנית כללית (כולל סימנים חיוניים)‪ :‬יש לזכור שהרבה מחלות פנימיות משפיעות גם על המצב העצבי‪.‬‬
‫סדר‬
‫הבדיקה‬
‫‪ ‬מצב הכרה‬
‫‪ ‬קוגניציה‬
‫‪ ‬סימני גירוי מנינגיאלי‬
‫‪ ‬עצבים קרניאליים‬
‫‪ ‬מוטוריקה‬
‫‪ ‬סנסוריקה‬
‫‪ ‬צרבלום‬
‫‪ ‬סימנים אקסטרה‪-‬פירמידליים‬
‫ההכרה כוללת שני דברים – עירנות (‪ )awakening‬ומודעות (‪)awareness‬‬
‫מצב‬
‫ההכרה‬
‫‪ ‬תקין‪ :‬החולה ער ועירני‪ ,‬מודע לסביבותיו ולבודק‪.‬‬
‫‪ ‬מדוכאת‪:‬‬
‫‪ :Drowsiness ‬ישנוניות‬
‫‪ ‬בלבול‪/‬לתרגיה‪ :‬עייפות‬
‫‪ ‬סטופור‬
‫‪ ‬קומה‬
‫)‪- Glasgow Coma Scale (GCS‬סולם מספרי לתיאור מצב הכרה‬
‫יותר שימושי בנוירוכירורגיה‪ ,‬במיוחד בחולים לאחר טראומה (בכל חולה טראומה צריך להציג את ה ‪ )GCS‬ופחות חשוב בנוירולוגיה כי יש מצבים שונים שיפגעו‬
‫בתפקודים ללא כל ההשפעה על ההכרה (למשל ‪ lid apraxia‬שתגרום לפטוזיס דו"צ‪ ,‬קוודריפלגיה לאחר ‪ .)stroke‬התפקודים‪:‬‬
‫‪ ‬פתיחת עיניים (‪)E‬‬
‫‪ – 1 ‬לא פותח עיניים‪.‬‬
‫‪ – 2 ‬פותח עיניים רק בתגובה לכאב‪.‬‬
‫‪ – 3 ‬פותח עיניים רק בתגובה לגירוי קולי‪.‬‬
‫‪ – 4 ‬פותח עיניים ספונטנית‪.‬‬
‫‪ ‬תגובה ורבאלית (‪)V‬‬
‫‪ – 1 ‬ללא תגובה ורבאלית‪.‬‬
‫‪ – 2 ‬משמיע צלילים לא ברורים (הברות)‪.‬‬
‫‪ – 3 ‬אומר מילים ללא הקשר‪.‬‬
‫‪ – 4 ‬בלבול‪ .‬דיסאוריינטציה ומוסחות‪.‬‬
‫‪ - 5 ‬מודע ונהיר‪.‬‬
‫‪ ‬תגובה מוטורית (‪)M‬‬
‫‪ – 1 ‬ללא תזוזה כלל‪.‬‬
‫‪ – 2 ‬תנועות של דה‪-‬צרברציה[אקסטנציה של המרפק] בתגובה לכאב‪.‬‬
‫(‪)Flexion Abnormal‬‬
‫‪ – 3 ‬תנועות של דה‪-‬קורטיקציה[פלקציה של המרפק] בתגובה לכאב‪.‬‬
‫‪ – flexion withdrwal – 4 ‬מזיז את הגפה בתגובה לגירוי פריפרי לכאב‪)Flexion Normal( .‬‬
‫‪ – localize pain -5 ‬יודע למקם את הכאב ולהגיב למיקומו ( למשל תנועת יד לכיוון הסטרנום להזיז את הגורם המגרה כאשר גורמים כאב על ידי‪.)sternum rub‬‬
‫‪ – 6 ‬מציית לפקודות‪.‬‬
‫ההבדל בין תנועות הדה‪-‬צרברציה לדה‪-‬קורטיקציה הוא בפרק המרפק‪ :‬בקורטיקציה מדובר בפלקציה בעוד‬
‫שבצרברציה מדובר באקסטנציה כאשר בנוסף יש פלקציה של כף היד וסיבוב פנימי של הכתף‪ .‬אם ביד אחת‬
‫יש דה‪-‬צרברציה וביד השניה דה‪-‬קורטיקציה‪ ,‬הניקוד מתקבל לפי התנועה הטובה יותר‪ ,‬קרי דה‪-‬קורטיקציה‪.‬‬
‫את הבדיקה הפריפרית (ל ‪ ,flexion withdrawl‬עושים באמצעות לחץ על קצות האצבעות) עושים רק לאחר‬
‫שעושים בדיקה מרכזית (ל ‪ ,localizing pain‬כאשר אותה עושים עם גרימת כאב בסטרנום למשל‪ ,‬עם‬
‫‪.)sternum rub‬‬
‫תמיד מתייחסים לתגובה הטובה ביותר שהופקה במהלך הבדיקה‪ ,‬גם אם היא הופיעה פעם אחת בלבד‪.‬‬
‫מבחינת הניקוד‪ ,‬בהקשר של חבלות ראש –‬
‫‪ ‬עד ‪ 8‬נקודות כולל ‪ -‬חולה בקומה (לאו דווקא בהקשר חבלות) או עם פגיעת ראש קשה‪.‬‬
‫‪ 9-12 ‬נקודות ‪ -‬חבלת ראש בינונית‪.‬‬
‫‪ ‬מעל ‪ 12‬עד ‪ - 14‬חבלת ראש קלה‪.‬‬
‫קוגניציה‬
‫חשוב לוודא שהחולה שומע היטב ושמדברים איתו בשפת האם שלו‪.‬‬
‫‪ ‬תפקודי שפה ‪ -‬יצירת השפה נעשית לרוב בהמיספירה הדומיננטית‪ .‬ההמיספרה הלא דומיננטית אחראית בעיקר על ה‪( Prosody‬אקוסטיקה של הדיבור)‪.‬‬
‫‪ ‬הבנה היא הדבר הכי בסיסי‪ ,‬כי אם החולה לא מבין הוא לא יוכל לשתף פעולה עם שאר הבדיקה‪ .‬את ההבנה אפשר לבדוק לפי ביצוע פקודות‪.‬יש לדרג את‬
‫הפגיעה בהבנה בין פקודות חד‪-‬שלביות לדו‪-‬שלביות או מורכבות (הרמת יד ימין והצבעה לתקרה)‪.‬‬
‫‪ ‬דיבור‪ :‬עד כמה שוטף‪.‬‬
‫‪( Naming ‬שיום)‪ :‬אין כמעט דיספזיה שאין בה פגיעה בשיום‪ .‬זה עוזר מאוד גם להבדיל בין דיסארתריה לדיספזיה‪ .‬יכול להיות שמור‪ ,‬דיסנומיה (חסר חלקי‪ ,‬למשל‬
‫‪ -low frequency dysnomia‬בעיה בשיום מילים פחות שימושיות ביום‪-‬יום) או אנומיה (חוסר יכולת שיום מוחלט)‪.‬‬
‫‪ :Repetition ‬בעיה בחזרה על משפט‪.‬‬
‫שני אזורי השפה העיקריים הם ‪ Wernicke‬האחראי להבנה (‪ )Superior Temporal Gyrus‬ו‪ Broca‬האחראי לדיבור (‪ )Inferior Frontal Gyrus‬כשביניהם‬
‫מחבר ה‪ .arcuate fasciculus -‬פגיעה ב‪ Wernicke‬תגרום לפגיעה בהבנה ולכן נראה בעיה בהבנה‪ ,‬אולםהשיום‪,‬החזרה ושטף הדיבור תקין ( ‪fluent‬‬
‫)‪ .)dysphasia‬בפגיעה ב‪Broca‬הדיבור יהיה לא שוטף‪ ,‬השיום והחזרה יהיו לקויים‪ ,‬אך ההבנה תהיה שמורה‪ .‬בפגיעה ב‪ fasciculus -‬יש בעיה בשיום‬
‫ובחזרה‪ ,‬אך ההבנה והדיבור יהיו תקינים‪.‬‬
‫‪ ‬קשב וריכוז‪ :‬הפרעה כאן היא המאפיין הבולט של מצב בלבולי‪ .‬הדבר הזה חשוב‬
‫לבדיקה בהתחלה‪ ,‬כי הוא עלול לעוות את הממצאים של כל שאר הבדיקות‪ .‬יש‬
‫מבחנים רבים‪:‬‬
‫‪ :Serial 7 ‬החסרות חוזרות של ‪ 7‬ממאה‪ .‬אם אין הצלחה אפשר לרדת ל‪-‬‬
‫‪ .serial 3‬במקרה של כישלון כאן אפשר לחזור על חודשי השנה מהסוף‬
‫להתחלה או לספור מ‪ 20 -‬אחורה‪ .‬יש גם אפשרות לאיות של מילה מהסוף‬
‫להתחלה‪.‬‬
‫‪ :Digit Span ‬בודקים על כמה ספרות החולה מסוגל לחזור‪ .‬בודקים קדימה או‬
‫מהסוף להתחלה‪.‬‬
‫‪ ‬התמצאות‪ :‬יש רמות שונות של ירידה לפרטים שאפשר לבדוק‪.‬‬
‫‪ ‬זהות‪.‬‬
‫‪ ‬זמן‪.‬‬
‫‪ ‬מקום‪.‬‬
‫‪ ‬תפקודי זיכרון‪ :‬בודקים את הזיכרון לטווח קצר‪ .‬נותנים הוא ‪ 3‬מילים – כדור‪ ,‬דגל ועץ ומבקשים מהחולה לחזור עליהן מיד – ‪ .immediate recall‬אז נותנים‬
‫משימת הסחה (למשל בדיקת קשב וריכוז)‪ ,‬ואחרי כשתי דקות מבקשים לחזור על המילים‪ .‬אם החזרה אינה תקינה‪ ,‬יש לבדוק האם הבעיה היא ב‪-‬‬
‫‪( registration‬היפוקמפלי) או בשליפה (‪ ,retrieval‬אונה פרונטלית)‪.‬כדי להבדיל אפשר למשל לומר לחולה לבחור את המילים הרלבנטיות מתוך רשימה;‬
‫בחירה נכונה מלמדת שהבעיה רק בשליפה‪ ,‬וחוסר יכולת לבצע את הבחירה מלמד על בעיה ב‪.registration -‬‬
‫‪ ‬קריאה וכתיבה‪ :‬שאלות מתקדמות יותר‬
‫הבדיקה היא ה‪[ MMSE -‬ראה נספח]‪ ,‬שהיא למעשה בדיקת סקירה (יש בדיקות מעמיקות יותר)‪ .‬הבדיקה טובה לאבחון או לניטור כמה סוגים של דמנציה ובפרט‬
‫אלצהיימר‪ .‬סוגים אחרים של בעיות קוגניטיביות או דמנציה צריך לבדוק עם מבחנים אחרים‪ .‬התוצאות‪:‬‬
‫‪ :28-30 ‬תקין‪.‬‬
‫‪ :25-27 ‬גבולי‪.‬‬
‫‪ :<25‬מרמז על דמנציה (מצב בלבולי חריף‪ ,‬דיכאון)‪.‬‬
‫‪http://www.guysandstthomas.nhs.uk/resources/our-services/acute-medicine-gi-surgery/elderly-care/mini-mental-state-evaluation.pdf‬‬
‫יש תפקודים קוגניטיביים נוספים שבודקים להערכת כל אונה בנפרד‪ .‬אלה דקויות שאנו לא נדרשים להן‪.‬‬
‫‪ ‬אונה פרונטלית‬
‫‪ ‬תפקידי קשב וריכוז‪.‬‬
‫‪ ‬הפשטה‪ :‬הבנה של פתגם‪.‬‬
‫‪ ‬שיפוט‪.‬‬
‫‪ ‬תכנון‪ :‬ציור השעון עם מספרים ואז ציור מחוגים לשעה מסוימת‪.‬‬
‫‪ ‬סימני שחרור פרונטלי‪ :‬בעיקר החזרי ילוד שמופיעים מחדש בבעיה פרונטלית (לא ניתן למקם באופן מדויק יותר)‪.‬אלה לא סימנים לתפקוד קוגניטיבי‪:‬‬
‫‪ - Glabellar Tap .1‬לא לבוא מול העיניים‪ .‬לרוב יש הביטואציה‪ ,‬ולכן אנו מצפים שלא לראות מצמוץ אחרי‪ 5‬נקישות‪ .‬זה פעמים רבות הסימן הראשון בפרקינסון‪.‬‬
‫‪ - Snout .2‬מקישים על הפרנולום העליון‪ .‬באופן תקין לא רואים תגובה‪ .‬סימן חיובי הוא תנועה (גם עדינה) של השפתיים קדימה‪.‬‬
‫‪.Rooting .3‬‬
‫‪.Sucking .4‬‬
‫‪ - Palmomental .5‬תנועה מהירה לאורך כף היד (מהשורש קדימה) ורוצים לראות אם יש כיווץ של העור על הסנטר‪.‬‬
‫‪ - Grasp .6‬מעבירים כף יד על כף היד של החולה ומצפים לראות תגובה של ‪ .grasp‬בדיקה בכף הרגל רגישה יותר‪.‬‬
‫‪ ‬אונה פריאטלית‬
‫‪ :Neglect ‬חוסר התייחסות לצד מסוים‪ .‬לרוב מדובר ב‪ ,hemineglect -‬אי התייחסות לחצי העולם‪ ,‬לרוב השמאלי בעקבות פגיעה ימנית‪ .‬יש גם ‪thalamic‬‬
‫‪ .neglect‬ההזנחה יכולה להיות ויזואלית‪ ,‬תחושתית ועוד‪ .‬בדיקה הזנחה תחושתית‪ :‬בהזנחה מלאה לא תהיה שום תגובה לגירוי בצד המוזנח‪ .‬ב‪extinction-‬‬
‫רואים שלגירוי בצד הנבדק יש תגובה‪ ,‬אך כאשר יש גירוי דו"צ יש התייחסות רק לצד בו אין הזנחה‪.‬‬
‫‪ :Anosognosia .1‬התכחשות לקיומה של בעיה‪ .‬למשל חולה עם שיתוק ביד שמאל שלא מכיר בבעיה (ואם אומרים ול להרים את היד‪ ,‬הוא ירים את היד‬
‫השנייה)‪.‬‬
‫‪ :Asomatognosia .2‬חולה שלא מכיר בחלק מהגוף כשלו‪ .‬אם נראה לחולה את היד שלו‪ ,‬הוא לא יזהה אותה כחלק מהגוף שלו‪.‬‬
‫‪ :Extinction ‬כשמגרים לבד יד ימין ויד שמאל – יש תגובה בשתי הידיים‪ ,‬אך כאשר יש גירוי בו"ז של שתי הידיים‪ ,‬יש התייחסות רק לצד בו אין הזנחה (ה‪lesion‬‬
‫הוא קונטרה‪ -‬לטרלי ליד בה לא מרגישים תחושה כשנוגעים בשתי הידיים בו"ז)‪.‬‬
‫‪ :Praxis ‬בודק את היכולת לבצע פעולה ‪ ,overlearned‬פעולה שעושים באופן כמעט אוטומטי כמו צחצוח שיניים או התלבשות‪ .‬כשמפרקים את התנועה לרכיבים‬
‫התנועתיים שלה‪ ,‬מוצאים שהכוחות שמורים‪ ,‬אך הרצף והתאמת האגוניסטים והאנטגוניסטיים נפגעים‪ .‬נבקש מהחולה להדגים פעולה כגון זו‪.‬‬
‫צריך לחפש בחשד למנינגיטיס או דימום סאב‪-‬ארכנואידלי‪.‬‬
‫בדיקה‬
‫מנינגיאלית ‪ ‬בדיקת קישיון העורף‪ :‬החולה שוכב על הגב‪ .‬מסתכלים קודם כל על תנועות הצוואר במישור ההוריזונטלי‪ .‬למשל אצל חולים השוכבים הרבה זמן (פרקינסון‪ ,‬סיעודיים‬
‫שונים) עשויות להיות קונטרוקטורות (יכול להיות שכאבי הראש של‬
‫האדם נובעים מטראומה בע"ש)‪.‬‬
‫‪ - Brudzinski ‬מבקשים מהחולה להרפות ומנסים לעשות לו פלקציה‬
‫של‬
‫הצוואר‪ .‬אם תוך כדי הרמת הראש יש כיפוף של‬
‫הברכיים←ברודז'ינסקי חיובי‪.‬‬
‫‪ – Kernig ‬מרימים את הרגל (פלקציה של הירך והברך) בכיפוף ואז‬
‫את‬
‫מיישרים את הברך‪ .‬אם הוא עושה אקסטנציה בגב ובראש (כדי להפיג‬
‫הכאב מהמתיחה) זה חיובי‪ .‬סימנים חיוביים מלמדים על גירוי‬
‫מנינגיאלי‪.‬‬
‫מצבים נוספים של גירוי מנינגיאלי‪ :‬למשל פרינגיטיס הגורם‬
‫ללימפאדנופתיה צווארית‪ ,‬ספונדילוזיסצווארי או פנאומוניה אפיקלית‪.‬‬
‫כדי‬
‫להבדיל בין המצבים האלה חייבים לעשות ‪.LP‬‬
‫עצבים‬
‫קרניאלים‬
‫בדיקה חשובה מאוד‪ ,‬במיוחד כשיש ירידה במצב ההכרה כדי לעזור במיקום הלזיה‪ .‬יש לעצבים גרעינים בגבהים שונים ונקודות יציאה שונות מהמוח‪.‬‬
‫‪ - Olfactory .1‬לרוב לא בודקים‪ .‬אם כן‪ ,‬יש לבדוק כל נחיר בנפרד‪ .‬המטרה אינה לבדוק יכולת זיהוי של הריח‪ ,‬אלא את עצם קיומו‪ .‬אין להשתמש בחומרים מגרים‬
‫שעשויים להפעיל סיבי עצבים המעבירים כאב (משתמשים בקפה‪ ,‬סבון)‪ .‬הבעיות יכולות להיות בין מקומיות באף למרכזיות בחלק האורביטו‪-‬פרונטלי‪.‬‬
‫‪- Optic .2‬העצב האופטי הוא שלוחה של המוח‪ ,‬בניגוד לעצבים הקרניאליים האחרים‪ .‬גם המיילין של העצב הוא מיילין מרכזי‪ ,‬ולכן הוא נפגע ב‪ MS -‬שהיא מחלת‬
‫‪ .CNS‬המסלול מתחיל ברשתית‪ ,‬ממשיך לכיאזמה‪ Meyer's loop + tract ,‬ועד קורטקס הראייה הראשוני באונה האוקסיפיטלית‪ ,‬אזור ברודמן ‪ .17‬צריך לזכור‬
‫שמסלול הראייה לא נגמר כאן‪ ,‬ויש הרבה אזורים אסוציאטיביים ב‪ 3 -‬האונות האחוריות‪ .‬שדה הראייה מתואר בצורה קונטרה‪-‬לטרלית במוח‪ .‬רק הסיבים‬
‫האחראים לשדה הראייה הלטרלי עוברים דקוסציה‪ .‬הבדיקה‪:‬‬
‫‪ ‬חדות ראייה‪ .‬בודקים עם לוח סנלן < ספירת אצבעות < תנועה < אור‪.‬‬
‫‪ ‬שדות ראייה‪ :‬בודקים בקונפרונטציה ומכסים ‪ 4‬רבעים‪ .‬מבקשים מהחולה לזהות תנועה ו‪/‬או מספר אצבעות‪ .‬יש לבדוק כל עין בנפרד‪ .‬יש לבצע בדיקת‪threat‬‬
‫כאשר החולה במצב הכרה שאינו מלא או שאינו משתף פעולה‪.‬‬
‫***הליקוי האופייני לפגיעה בעצב הראייה הוא ‪ - CENTRAL SCOTOMA‬ליקוי בשדה הראייה שמוקף בשדה ראייה תקין ‪ -‬באמצע לא רואים טוב ובפריפריה‬
‫רואים טוב יותר‪ .‬סקוטומה חיובית ‪ -‬רואים כתם שחור בראייה (עקב דימום בזגוגית למשל)‪ .‬סקוטומה שלילית ‪ -‬ליקוי שלא מודעים אליו; כל הסקוטומות‬
‫בנוירולוגיה הן שליליות‪.‬‬
‫פגיעה בכיאזמה תגרום המיאנופסיה ביטמפורלית (פגיעה בסיבים המצטלבים)‪ .‬כל מה שהוא רטרו‪-‬כיאזמטי יגרום לפגיעה הומונימית (אותו ליקוי בשתי‬
‫העיניים) ‪ -‬המיאנופסיה או קוודריאנופסיה‪.‬‬
‫בפגיעה טמפורלית←קוודריאנופסיה עליונה‪ .‬בפגיעה פריאטלית ← קוודריאנופסיה תחתונה‪ .‬בפגיעה אוקסיפיטלית ← המיאנופסיה מלאה‪.‬‬
‫‪ ‬אישונים – תגובה לאור ואקומודציה‪ .‬מתחילים בהסתכלות על הקוטר של כל אישון ומחפשים שוויון‪ .‬חוסר שוויון ← אנאיזוקוריה‪ .‬זה יכול להיות פיסיולוגי אם‬
‫עד חצי מ"מ (יש אומרים עד ‪ 1‬מ"מ) והתגובה צריכה להיות שמורה לאור ועם התרחבות תקינה בחושך‪ .‬כדי לזהות איזה אישון מבין השניים הוא הפתולוגי‪,‬‬
‫נבדוק תגובה לאור ולחושך‪ ,‬וכך נפריד גם בין בעיה סימפתטית (מקור בהיפותלמוס וירידה לשרשרת הצרוויקלית) לפארא‪-‬סימפתטית (מקור ב‪Edinger -‬‬
‫‪.)Westphal‬‬
‫‪ ‬תגובה לאור‪ :‬יש להאיר מהצד‪ ,‬כדי שהתגובה תהיה לאור ולא אקומודציה‪ .‬מאירים על כל אישון בנפרד‪ .‬יש מספר דברים שצריך לזהות‪:‬‬
‫(‪ )1‬תגובה ישירה להארה על האישון שאמורה לגרום לכיווץ‪ .‬הסיב ה‪A -‬פרנטי הוא ‪ ,CNII‬שחלק מהסיבים שלו באזור ה‪ LGB -‬עוברים ל‪ EWN -‬ומשם‬
‫יוצאים סיבים על ‪https://www.youtube.com/watch?v=WwB2jyj2lYM.CNIII‬‬
‫(‪ )2‬בנוסף יש לבדוק תגובה קונצנזואלית (התכווצות האישון בעין שניה כאשר מאירים על עין אחת)‪.‬‬
‫(‪ )3‬כדי לזהות ‪ )Marcus Gunn Pupil( RAPD‬עושים את ה‪ .swinging flashlight -‬באופן תקין גם בהארה ישירה וגם בהארה ישירהחוזרת יש‬
‫התכווצות‪ .‬אם בהארה החוזרת דרך העין הפגועה יש הרחבה‪ ,‬מדובר במבחן חיובי המלמד על ‪( Optic Neuritis‬למשל ב‪-‬‬
‫‪http://www.uptodate.com/contents/the-detailed-neurologic-examination-in-.)MS‬‬
‫‪dults?source=preview&anchor=H22&selectedTitle=1~150#H35‬‬
‫‪ ‬אקומודציה‪ :‬מבקשים מהחולה להתמקד באצבע ומקרבים אותה לאף‪ .‬מצפים לראות ‪ convergence‬ומיוזיס‪.‬‬
‫‪ ‬פונדוסים‪ :‬עם אופתלמוסקופ‪ .‬מחפשים בעיקר פפילאדמה כסימן ל‪ ICP -‬מוגבר‪ .‬לפעמים אפשר לזהות גם סימנים ל‪ ,optic neuritis‬אף שהדיסק עשוי‬
‫להיראות תקין גם בנוכחות דלקת‪.‬‬
‫‪ - Occulomotor .3‬התלונה על בעיות בתנועות העיניים תהיה על דיפלופיה‪ ,‬אוסילופסיה (קפיצות של התמונה כשיש ניסטגמוס)‪ ,‬פטוזיס או מידריאזיס‪.‬‬
‫‪ ‬הסתכלות‪ :‬עיניים פקוחות ומבט פרימארי‪ .‬מסתכלים האם העיניים באותו גובה (‪ ,)skewed deviation‬האם יש סטייה (אקסוטורפיה‪/‬אזוטרופיה) והאם יש‬
‫פטוזיס‪.‬‬
‫‪ ‬תנועות‪ :‬בודקים ב‪ H -‬ו‪ .X -‬כשהעיניים מסתכלות החוצה הרקטוסים עושים תנועות מעלה ומטה‪ ,‬וכשהן מסתכלות פנימה הפעילים הם האובליקים‪.‬‬
‫מבקשים מהנבדק להסתכל על האצבע שלנו ובודקים את תנועות גלגל העין; עוצרים בקצוות כדי לחפש ניסטגמוס‪ .‬אם יש ניסטגמוס מהיר ועדין בקצה ‪ -‬זהו‬
‫ניסטגמוס פיזיולוגי חסר משמעות‪ .‬ככלל‪ ,‬לא אמורים לראות ‪ SCLERA‬בהזזת העיניים‪ .‬בעת המבט למטה‪ ,‬יש להרים את העפעפיים‪ .‬אלה הן תנועות עיניים‬
‫איטיות‪.‬‬
‫המוח‬
‫‪.‬‬
‫בשלב שני‪ ,‬בודקים סקאדות (תנועות עיניים מהירות) ‪ -‬הפרעות בסקאדות מעידות על פגיעות צרבלריות‪ /‬בגזע‬
‫‪ ‬ניסטגמוס‪ :‬בודקים בתנועות למעלה למטה ולימינה ושמאלה‪ .‬ניסטגמוס פיזיולוגי עלול להופיע בסוף טווח תנועה ואילו פתולוגי הוא בד"כ לא בסוף התנועה‪ ,‬חד‬
‫צדדי ומעיד על נזק בצרבלום או במידבריין‪.‬‬
‫‪ ‬תגובת אישונים לאור כבד נבדקה‪.‬‬
‫בעיות בתנועות עיניים יכולות להיות בשריר‪ ,‬ב‪ ,NMJ -‬במהלך הפריפרי (לזכור את המעבר ב‪ ,)cavernous sinus -‬במהלך בגזע המוח או בגרעין‪.‬‬
‫‪-Trochlear .4‬תנועות עיניים כבר נבדק‪ .‬תלונה אופיינית של שיתוק ‪– 4‬קושי בירידה במדרגותובקריאת עיתון[כי בשניהם מסתכלים פנימה ולמטה]‪.‬‬
‫‪ -Trigeminal .5‬העצב התחושתי של הפנים שיש לו גם סיבים מוטוריים המספקים את שרירי הלעיסה‪ .‬לעצב מספר גרעינים‪:‬‬
‫‪ ‬גרעין סנסורי‪:‬‬
‫‪ ‬חלק תחתון שמגיע עד ‪.C3‬‬
‫‪ ‬חלק פונטיני‪.‬‬
‫‪ ‬הגרעין המזנצפלי‪.‬‬
‫‪ V1 ‬מעצבב את המצח (גם מעבר לקו השער) ואזורים פריאורביטליים‪ V2 .‬אזורי הלחיים והאף‪ V3 ,‬החלק התחתון של הפנים‪ .‬אזור‬
‫הסנטר הוא כבר טריטוריה של ‪ ,C2‬כמו גם החלק האחורי‪-‬עליון בראש‪.‬‬
‫‪ ‬גרעין מוטורי‪ :‬יושב בפונס‪.‬מעצבב ‪Masseter, Temporlis, Lateral + Medial Pterygoids‬‬
‫הבדיקה‪:‬‬
‫‪ ‬סנסורי‪ :‬בהשוואת שני צדדים‪ .‬הסיבים בחלק המרכזי של הפנים (יותר באזור האף) מגיעים מאזור רוסטרלי יותר לגרעין כך שיש סידור של מעיןקליפת בצל‪.‬‬
‫כך אפשר למקם לזיות מרכזיות בגרעין‪.‬כשיש הבדל בתחושה בין הצדדים נרצה לזהות את הקרבה למרכז (‪ .)on-line‬אם הירידה היא ממש בקו האמצע‪ ,‬זה‬
‫מכוון לבעיה אורגנית‪ ,‬ובעיה ‪ off-midline‬היא כנראה לא אורגנית‪ .‬זה הפוך מהמצב בשאר הגוף‪.‬‬
‫‪ ‬מוטורי‪:‬‬
‫‪ ‬בודקים יכולת התנגדות לסגירה של הלסת[מבקשים מחולה לנשוך טסטר] או למשש את מסת השרירים בסגירת שיניים הדוקה‪.‬‬
‫‪ ‬אפשר לחפש דלדול שרירים בפנים‪ ,‬פסיקולציות או סטייה של הלסת‪.‬‬
‫‪ ‬אם יש פגיעה מוטורית← הלסת נעה לכיוון הפגיעה (כמו בלשון)‪.‬‬
‫‪ ‬רפלקסים‪:‬‬
‫‪( corneal ‬לרוב בחסרי הכרה) ‪ -‬הזרוע ה‪A -‬פרנטית שלו היא ‪ 5‬וה‪E -‬פרנטית היא ‪ orbicularis oculi( 7‬אחראי לעצימה חזקה של העין; עצימה פשוטה‬
‫היא ‪ .)III‬בבדיקת הרפלקס‪ ,‬במצב תקין שתי העיניים אמורות להגיב ולהתכווץ‪ ,‬בגלל שהסיבים ה‪E‬פרנטים הולכים דו צדדית‪.‬‬
‫‪ – Jaw Jerk ‬שמים אצבע בדיוק מעל הסנטר ומכים עליה עם הפטיש‪ .‬אם יש תגובה של סגירת הלסת זה מלמד על לזיה פירדמילית מעל ה‪foramen -‬‬
‫‪.magnum‬‬
‫‪ –Abducens .6‬כבר נבדק‪A 6th nerve palsy may be a "false localizing sign". The reason for this is that it has the longest intracranial route of .‬‬
‫‪the cranial nerves, therefore it is the most susceptible to pressure that can occur with any cause of increased intracranial pressure‬‬
‫‪This cranial nerve has a motor component for muscles of facial expression (and, don't forget, the strapedius muscle which is - Facial .7‬‬
‫‪important for the acoustic reflex), parasympathetics for tear and salivary glands, and sensory for taste (anterior two-thirds of the tongue).‬‬
‫‪Central (upper motor neuron-UMN) versus Peripheral (lower motor neuron-LMN) 7th nerve weakness- with a peripheral 7th nerve‬‬
‫‪lesion all of the muscles ipsilateral to the affected nerve will be weak whereas with a "central 7th ", only the muscles of the lower half of‬‬
‫‪the face contralateral to the lesion will be weak because the portion of the 7th nerve nucleus that supplies the upper face receives‬‬
‫‪bilateral corticobulbar (UMN) input.‬‬
‫הבדיקה‪:‬‬
‫‪ ‬הסתכלות על הסימטריה של הפנים‪ ,‬קפלים נזולביאליים‪ ,‬זוויות הפה‪ ,‬גובה הגבות‪ ,‬קמטים במצח ומפתח העיניים (א‪-‬סימטריה קלה בפנים ללא חולשה יכולה‬
‫להיות גם במצב תקין)‪ .‬גם בדיבור ספונטני של החולה אפשר לחפש אסימטריה‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקת חיוך‪ :‬האם סימטרי‪ .‬אם קשה לדעת אפשר לספור שיניים‪.‬‬
‫‪ ‬ניפוח לחיים‪ :‬בודקים טונוס והאם אוויר בורח מצד אחד‪.‬‬
‫‪ ‬עצימת עיניים חזקה‪.‬‬
‫‪ ‬הרמת גבות‪ :‬בודקים סימטריה בקפלי המצח והאם ההרמה חזקה‪.‬‬
‫‪ ‬רפלקס‪ :‬שוב ה‪ ,corneal -‬הפעם בגלל הזרוע ה‪E -‬פרנטית‪.‬‬
‫‪ –Tensor Tympani ‬בפגיעה תופיע היפראקוזיה (כל רעש יתפס כחזק יותר)‪.‬‬
‫‪Facial Palsy‬‬
‫מעורבות כל הפנים‪ ,‬כולל המצח‪ ,‬היא פריפרית (ומעידה על פגיעה איפסילטרלית)‪.‬‬
‫מעורבות רק של החלק התחתון היא מרכזית (ומעידה על פגיעה קונטרה‪-‬לטרלית) ‪-‬העצבוב לגרעין מהצרברום למצח הוא דו‪-‬צדדי‪ ,‬ולכן בפגיעה מרכזית עדיין‬
‫יהיה עצבוב מהצד הנגדי‪ .‬לעומת זאת בחלק התחתון של הפנים יש רק עצבוב ח"צ‪ .‬בפועל לסברה הזאת אין מספיק ביסוס ממחקרים אנטומיים‪.‬‬
‫‪ - Vestibulo-cochlear .8‬לרוב נבדק באא"ג ולא בנוירולוגיה‪ .‬בדיקה ללא קולן נעשית על ידי‬
‫שפשוף האצבעות ליד האוזניים ובדיקה האם האדם שומע את השפשוף‪ .‬אפשר לבדוק עם קולן‪.‬‬
‫כלל חשוב לזכור ‪ -‬ככלל‪ ,‬הולכת האויר היא הטובה ביותר על מנת שהאדם ישמע דרך האוזן‬
‫התיכונה‪.‬‬
‫‪ ‬מבחן וובר– נותנים מכה על קולן‪ ,‬שמים את הקולן במרכז הגולגולת ושואלים את החולה‬
‫האם הוא שומע היטב והאם יש הבדל בין שתי האוזניים‪ .‬כאשר יש בעיה באוזן התיכונה‬
‫(בעית הולכה)‪ ,‬הולכת האויר היא פחות טובה‪ ,‬וההולכה דרך העצם היא טובה יותר‪ ,‬ולכן‬
‫בבדיקת וובר החולה יגיד שהוא שומע טוב יותרבאוזן הפגועה (יש ירידת מיסוך של קולות‬
‫הבאים מהסביבה עם הירידה בהולכה באוויר)‪.‬‬
‫‪ ‬מבחן ריינה– נותנים מכה לקולן‪ ,‬שמים את הבסיס במסטואיד ושואלים את החולה מתי‬
‫הוא מפסיק לשמוע‪ .‬ההנחה גם כאן היא שההולכה דרך האוויר טובה יותר מאשר ההולכה‬
‫דרך העצם ולכן ברגע שאדם בריא מפסיק לשמוע דרך העצם‪ ,‬כאשר נרחיק את הקולן‬
‫מהעצם הוא ישמע טוב יותר‪ .‬אדם עם פגיעה עצבית לא ישמע לא במסטואיד ולא באויר‬
‫ולעומתו אדם עם פגיעה הולכתית ישמע כאשר הקולן צמוד לעצם ולא ישמע כאשר‬
‫הקולן מוזז לאוויר‪.‬‬
‫איך עושים את הבדיקה‪ :‬בודקים דבר ראשון וובר←נניח שהאדם שומע פחות טוב באוזן ימין‬
‫מאשר באוזן שמאל‪ .‬מה האפשרויות? ירידה בהולכה באוזן שמאל (האוזן ששומעת טוב יותר‬
‫היא הפגועה) או פגיעה עצבית באוזן ימין ← בודקים מבחן ריינה באוזן שמאל – אם האדם‬
‫שומע את הקולן שהוא צמוד למסטואיד אך לא שומע אותו כאשר הוא באוויר – יש בעית הולכה‬
‫באוזן שמאל‪ .‬אפשר לבדוק גם מבחן ריינה בצד ימין‪ ,‬ואם יש ירידה בשמיעה הן בהצמדת הקולן למסטואיד והן דרך האוויר‪ ,‬אזי יש בעיה עצבית מימין‪.‬‬
‫יש גם בדיקה וסטיבולרית בשם ‪.Dix-Hallpike maneuver‬‬
‫‪Pharyngeal .9‬‬
‫‪ ‬חיך רך ו‪ :Uvula -‬האם בקו האמצע‪ .‬מבקשים גם שהחולה יגיד "אה‪-‬אה‪-‬אה" ורוצים תגובה סימטרית‪ .‬אם יש פגיעה בעצבוב‪ ,‬אזי הענבל ינוע לכיוון המנוגד‬
‫לכיוון הפגוע‪.‬‬
‫‪ :Gag reflex ‬נוגעים בצד האחורי של הפרינקס (בודקים כל צד בנפרד)‪ .‬הזרוע ה‪A -‬פרנטית היא ‪ 9‬וה‪E -‬פרנטית היא ‪.10‬‬
‫‪ ‬טעם‪ 9 :‬נותן שליש אחורי של הלשון‪ ,‬וטעם מחלקים אחוריים יותר בגרון ‪.10‬‬
‫‪ ‬צרידות‪ 10 :‬מעצבב את מיתרי הקול דרך ה‪ recurrent laryngeal -‬והתלונה היא צרידות‪ .‬הבדיקה הפשוטה להבדלה בין בעיה בגרון (למשל לרינגיטיס)‬
‫לבעיה עצבית היא שיעול – אם החולה מצליח להשתעל ולהוציא קול ראשון‪ high pitch‬עם סגירה של מיתרי הקול (וולסלווה בעצם) זה מעיד על מצב נוירולוגי‬
‫תקין‪ .‬אם יש שיתוק ייצא קול דמוי נביחה‪.‬‬
‫‪ DD‬לצרידות‪:‬‬
‫לא נוירולוגי – גוש בתירואיד; אחרי ניתוח תירואיד; לרינגיטיס;בצקת בלרינקס‪.‬‬
‫נוירולוגי‪ :‬פגיעה בואגוס ובסעיפיו ‪ ,‬פגיעה מדולרית‪,‬פגיעה צרבלרית ‪ ,‬פגיעה קורטיקלית מוטורית‪.‬‬
‫‪ - Vagus .01‬נבדק עם ‪.9‬‬
‫‪ - Accessory .11‬מעצבב את ה‪( SCM -‬מסובב את הראש לצד קונטרה‪-‬לטראלי‪ .‬זהו שריר דוחף כמו הלשון‪ ,‬ולכן טורטיקוליס יהיה לכיוון הצד הפגוע) ואת‬
.‫ בודקים על ידי הרמה של הכתפיים כנגד התנגדות וסיבוב הראש לצד מסויים כנגד התנגדות‬.)shoulder shrug(‫הטרפזיוס‬
This nerve is a motor nerve for the sternocleidomastoid and trapezius muscles. The UMN control for the sternocleidomastoid (SCM) is an
exception to the rule of the ipsilateral cerebral hemisphere controls the movement of the contralateral side of the body. Because of the
crossing then recrossing of the corticobulbar tracts at the high cervical level, the ipsilateral cerebral hemisphere controls the ipsilateral SCM
muscle. This makes sense as far as coordinating head movement with body movement if you think about it (remember that the SCM turns
the head to the opposite side). So if I want to work with the left side of my body I would want to turn my head to the left so the right SCM
would be activated.
.‫ זה העצב המוטורי הבלעדי של הלשון‬.‫ גרעין מדולרי‬- Hypoglossal .21
.)‫ בודקים אם יש אטרופיה או פסציקולציות (דנרווציה של השריר‬.‫ בודקים שהלשון בפנים‬:‫ הסתכלות‬
.‫ היא לכיוון הצד החלש‬,‫ אם יש סטייה‬.‫ האם בקו האמצע‬:‫ הוצאת לשון‬
.‫ נעשית דרך הלחי‬:‫ בדיקת כוח‬
.‫ וזה יכול לגרום גם לדיסארתריה‬,protrusion -‫ לפעמים יש ירידה בזריזות של הלשון או ב‬UMN ‫בפגיעות‬
‫ בדיקת פלג גוף עליון‬- http://www.youtube.com/watch?v=Dzaf9Auyef4&feature=related
‫ בדיקת פלג גוף תחתון‬- http://www.youtube.com/watch?v=Xd2PXvH-gAc
;‫ יוצא מקורטקס מוטורי ויורד דרך קפסולה אינטרנה לגזע המוח‬UMN-‫ ה‬.Precentral Gyrus -‫ נוירון קורטיקליים פירמידאליים שיושבים ב‬:Upper Motoneuron 
.‫ אח"כ המסלול עובר במסילות הלטרליות של חוט השדרה ועושה סינפסה בקרן הקדמית‬.‫ההצטלבות היא בפירמידות של המדולה‬
.‫ הדקוסציה נעשית בגובה גזע המוח‬- ‫לגבי עצבים קרניאליים‬
‫ הרוב‬.‫ חלק קטן מהאקסונים עושים סינפסה ישירות על נוירון אלפא‬.anterior horn‫ יורד לחוט השדרה ל‬.‫ מסלול העצבוב של שרירי הגוף‬:Corticospinal 
.)‫ (לפעמים יהיה יותר מאחד‬interneuron ‫עושים סינפסה על‬
.‫ לגרעיני העצבים הקרניאליים המוטוריים‬,‫ יורדים לגזע המוח‬.‫ מסלול העצבוב של שרירי הפנים‬:Corticobulbar 
‫מוטוריקה‬
‫‪ :Lower Motoneuron ‬נוירונים מסוג אלפא שיושבים בקרן הקדמית (וגם ה‪ Interneuron -‬שלפניהם)‪ .‬בגזע המוח‪,‬מדובר על הגרעינים המוטוריים של העצבים‬
‫הקרניאלים‪.‬‬
‫התלונות במערכת המוטורית הן בראש ובראשונה על חולשה‪ .‬כדי למקם את החולשה יש לנקוט גישה‬
‫סיסטמטית‪:‬‬
‫‪:CNS ‬קורטקס<<חומר לבן המיספרלי<<גרעיני בסיס<<גזע מוח<<צרבלום<<חוט שדרה‬
‫‪:PNS ‬קרן קדמית<<‪<<Ventral Root‬עצב<<‪<<NMJ‬שריר‬
‫‪ ‬גישה כללית יותר‪ :‬קורטקס << חוט שדרה << שורשים << עצב << ‪ <<NMJ‬שריר‬
‫כשיש חולשה (אחרי שנאשש זאת) נרצה קודם כל לדעות האם מדובר ב‪ UMN -‬או ‪ ,LMN‬מה שיוצר‬
‫קטגוריות שונות לגמרי של ‪ .DD‬לפי מאפיינים נוספים נוכל למקם בצורה מדויקת יותר‪.‬‬
‫מרכיבי הבדיקה המוטורית‪:‬‬
‫‪ ‬מסת השרירים‪ :‬בהסתכלות‪ .‬נרצה לזהות אטרופיה (האם בחלק פרוקסימלי או דיסטלי)‪ ,‬פסציקולציות‬
‫(להפיק במכת פטיש על השריר)‪ ,‬שינויים בעור (דרמטומיוזיטיס)‪ ,‬היפרטרופיה או פסאודו‪-‬היפרטרופיה‪,‬‬
‫מנח מוזר או תנועות לא רצוניות‪.‬‬
‫‪ ‬טונוס השרירים‪ :‬בודקים סביב מפרק כשהאדם מרפה אותו‪ ,‬וחשוב להשוות צדדים‪ .‬יש לבדוק האם‬
‫הטונוס משתנה כשדעתו של האדם מוסחת (‪ ,distraction‬נותנים לעשות מטלה עם גף אחרת)‪ .‬למשל בפרקינסון ה‪ cogwheel -‬או ‪ lead pipe‬מופיעים‬
‫כשהאדם מוסח‪.‬‬
‫בידיים אפשר לבדוק בשורש כף היד ובמרפק‪ .‬ברגליים עושים רוטציה פנימה והחוצה מהירך‪ .‬אז מושכים בפתאומיות מאזור הברך; אם כף הרגל נשארת על‬
‫המיטה הטונוס ירוד או שטחי‪ ,‬ואם הרגל עולה הטונוס ספסטי‪ .‬בנוסף בודקים הזזות של הברך‪ .‬ככל שמניעים את המפרק מהר יותר‪ ,‬מגלים יותר ספסטיות‪.‬‬
‫טונוס יכול להיות ירוד‪ ,‬רגיל או מוגבר‪:‬‬
‫‪ ‬מוגבר ספסטי‪ :‬בפגיעה במסלול הפירמידלי ב‪ .UMN -‬תלוי מהירות‪ .‬כאן ההתנגדות מופיעה בתחילת התנועה ולאחר מכן נרפית – ‪ .clasp knife‬ב‪UMN -‬‬
‫אקוטי הטונוס ירוד‪,‬הספסטיות מתפתחת כשבועיים‪-‬שלושה אחרי פגיעה‪ .‬ברגליים‪http://www.youtube.com/watch?v=8xxe2WWWoYI.scissoring‬‬
‫‪ ‬מוגבר ריגידי‪ :‬מאפיין מחלות אקסטרה‪-‬פירמידליות‪ .‬כאן ההתנגדות היא לאורך כל ציר התנועה‪.‬‬
‫‪ :Lead Pipe ‬התנגדות אחידה לאורך כל המסלול‪.‬‬
‫‪ :Cogwheel ‬יש הטוענים שזה ‪ lead pipe‬שבא על גבי רעד‪.‬‬
‫‪ ‬מוגבר פאראטוני‪ )Gegenhalten( :‬בפגיעה פרונטלית‪ .‬טונוס שהולך ומתגבר עם התנועה בשל דיסאינהיבציה‪.‬‬
‫‪ ‬טונוס היפוטוני‪:‬מופיע בנוירופתיות פריפריות ולפעמים גם במחלות שריר‪.‬‬
‫‪1. Hypertonia—Two types of increased tone can be distinguished.‬‬
‫‪a. Spasticity—This consists of an increase in tone that affects different muscle groups to different extents. In the arms, tone is increased to a‬‬
‫‪greater extent in the flexor muscles than in the extensors; in the legs, tone is increased to a greater extent in the extensor muscles than in the‬‬
‫‪flexors. Moreover, the resistance of affected muscle is not the same throughout the range of movement but tends to be most marked when‬‬
passive movement is initiated and then diminishes as the movement continues (the clasp-knife phenomenon). The increase in tone is velocity
dependent, so that passive movement at a high velocity—but not at lower velocities—may be met with increased resistance. Spasticity is
caused by an upper motor neuron lesion, such as a stroke that involves the supplementary motor cortex or corticospinal tract. Spasticity may
not become apparent for several days following the onset of an acute lesion, however.
b. Rigidity—This consists of increased resistance to passive movement that is independent of the direction of the movement, i.e., it affects
agonist and antagonist muscle groups equally. The term lead-pipe rigidity is sometimes used for descriptive purposes, whereas cogwheel
rigidity is used when there are superimposed ratchetlike interruptions in the passive movement, which probably relate to underlying tremor. In
general, rigidity indicates extrapyramidal dysfunction and is due to a lesion of the basal ganglia (e.g., Parkinson disease).
2. Hypotonia (flaccidity)—This is characterized by excessive floppiness—a reduced resistance to passive movement—so that the distal
portion of the limb is easily waved to and fro when the extremity is passively shaken. In hypotonic limbs it is often possible to hyperextend the
joints, and the muscle belly may look flattened and feel less firm than usual. Although hypotonia usually relates to pathologic involvement of
the lower motor neuron supply to the affected muscles, it can also occur with primary muscle disorders, disruption of the sensory (afferent)
limb of the reflex arc, cerebellar disease, and certain extrapyramidal disorders such as Huntington disease, as well as in the acute stage of a
pyramidal lesion.
3. Paratonia—Some patients give the impression of being unable to relax and will move the limb being examined as the physician moves it,
despite instructions to the contrary. In more advanced cases, there seems to be rigidity when the examiner moves the limb rapidly but normal
tone when the limb is moved slowly. This phenomenon—paratonia—is particularly apt to occur in patients with frontal lobe or diffuse
cerebral disease.
:)‫סוגי טונוס (בייטס‬
‫כוח גס‪ :‬מתחיל בבדיקת מצב ואח"כ לפי קבוצות שרירים‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקת מצב‪:‬‬
‫‪ ‬ידיים‪ :‬להרים ידיים בסופינציה ולעצום עיניים‪ .‬מסתכלים מה קורה עם הידיים במשך ‪ 10‬שניות‪ .‬סימן חיובי הוא ‪ – pronator drift‬פרונציה וצניחה של היד (יותר‬
‫מכוון ל‪ ,UMN -‬אך לא בהכרח)‪ .‬הבסיס הוא שחולשה פירמידלית פוגעת יותר באקסטנסורים בידיים ובפלקסורים ברגליים‪ .‬במצב עדין יש ‪ cupping‬של כף היד‬
‫או אקסטנציה של הזרת‪ .‬צניחה בלי פרונציה לרוב היא חולשה לא‪-‬פונקציונלית (היסטריה) או‪.malingering‬‬
‫כך מזהים חולשה עדינה וקלה שעשויה לא להופיע בבדיקה פורמלית של כל שריר‪.‬‬
‫‪ ‬רגליים‪ :‬פלקציה ‪ 90‬מעלות בברך ובירך‪ .‬מספיק ‪ 5‬שניות לזהות צניחה‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקה לפי קבוצות שרירים‪ :‬צריך לאפיין האם החולשה פרוקסימלית‪/‬דיסטלית‪ ,‬גף אחת‪/‬חצי גוף‪/‬כולל‪ .‬לא עוברים גף‪-‬גף אלא משווים תמיד כל שריר בין שני‬
‫הצדדים‪.‬‬
‫בבדיקה של פלקציה באזור פרק היד עושים גם פלקציה של האצבעות בו‪-‬זמנית‪ .‬בבדיקת קוודריספס צריך לבדוק התנגדות לכיפוף של הברך כשהיא אינה ישרה‪ ,‬כי‬
‫אז היא ננעלת‪.‬‬
‫בנוירופתיות החולשה דיסטלית‪ ,‬במיופתיות פרוקסימלית‪.‬‬
‫הסקלה של ה‪ – 5 :MRC -‬כוח תקין‪ – +4 ,‬תנועה תת‪-‬מקסימלית נגד התנגדות‪ – 4 ,‬תנועה בינונית נגד התנגדות‪ – -4 ,‬תנועה מעטה נגד התנגדות‪ – 3 ,‬תנועה‬
‫נגד גרביטציה אך לא נגד התנגדות‪ – 2 ,‬תנועה בביטול הגרביטציה‪ – 1 ,‬רפרופי תנועה ‪ – 0‬אין תנועה‪.‬‬
‫החזרים‪ :‬החזרים גידיים עמוקים‪http://www.youtube.com/watch?v=fymDY2q0FtE&NR=1 :‬‬
‫‪ ‬בייספס‪ :Triceps ,brachioradialis ,‬בייספס ‪ -‬יד רפויה וב‪ midposition -‬ומכים על אצבע שנמצאת על הגיד ומותחת אותו‪.‬‬
‫‪ :Quadriceps, Achilles ‬אכילס ‪ -‬בשכיבה שמים את הרגל ברוטציה פנימית עדינה על הרגל השנייה‪ ,‬עושים דורסיפלקציה ומקישים‪ .‬לחילופין אפשר להחזיק את‬
‫הרגל מקופלת באוויר ועם דורסיפלקציה‪.‬‬
‫‪ ‬כדי לזהות היפררפלקציה אפשר לראות ‪ – cross adductors‬נותנים מכה על האדוקטורים מדיאלית ופנימהלברך בצד אחד‪ ,‬ורואים התפשטות של התגובה‬
‫האדוקטורים גם לרגל השנייה‪.‬‬
‫‪ ‬קלונוס בודקים בעיקר ברפלקס האכילרי – עושים דורסיפלקציה מהירה אחת של כף הרגל ורוצים לראות רעידות‪ – Non-sustained.‬כמה פליקרים‪ ,‬נורמלי‬
‫בצעירים‪ – Sustained .‬פתולוגי‪ .‬קלונוס ‪ sustaind‬או ‪ unsustained‬שנמשך יותר משש פעימות נותן אבחנה וודאית של פגיעה ב ‪.UMN‬‬
‫‪https://www.youtube.com/watch?v=9XWmpBz4BVo‬‬
‫‪ -Hoffman reflex ‬מדד לערות החזרים בידיים‪ .‬רפלקס הופמן מעיד על ערות החזרים אבל הוא לא תמיד פתולוגי כמו רפלקס‬
‫בבינסקי‪ .‬מכופפים את קצה האצבע ומשחררים בפתאומיות‪ ,‬ובמצב פתולוגי האגודל עושה פלקציה ( אם דו"צ יכול להיות וריאנט תקין‬
‫של ‪ hyper reflexia‬יחסית בנבדק)‪.‬‬
‫‪ - Tremner Reflex ‬מכים על האצבעות של היד מלמטה ומביטים על האגודל (פלקציה=פתולוגי)‪.‬‬
‫‪https://www.youtube.com/watch?v=QjtiasgMgwY‬‬
‫הדירוג‪:‬‬
‫‪ – 0 ‬חסר‪.‬‬
‫‪ – 1 ‬נמצא אך ירוד‪.‬‬
‫‪ – 2 ‬תקין‪.‬‬
‫‪ -3 ‬מוגבר‪.‬‬
‫‪ - 4 ‬קלונוס‪.‬‬
‫מומלץ בחום להסתכל בפרק של בייטס (ע"מ ‪ 681-686‬מהדורה ‪.)10‬‬
:‫כוח גס‬
Movement
Muscle
Nerve
Root
Shoulder abduction
Deltoid
Axillary
C5
Elbow flexion
Biceps
Musculocutaneous
C5,C6
Elbow extension
Triceps
Radial
(C6),C7,(C8)
Finger extension
Extensor digitorium
Posterior interosseus
C7,(C8)
Finger flexion
Flexor digitorium
Median & Ulnar
C8
Finger abduction
1st dorsal interosseus
Ulnar
T1
Finger adduction
2nd palmar interosseus
Ulnar
T1
Thumb abduction
Abductor pollicis brevis
Median
T1
Hip flexion
Iliopsoas
Lumbar sacral plexus
L1,L2
Hip extension
Gluteus maximus
Inferior gluteal nerve
L5,S1
Knee extension
Quadriceps
Femoral
L3,L4
Knee flexion
Hamstrings
Sciatic
L5,S1
Foot dorsiflexion
Tibialis anterior
Deep peroneal nerve
L4,L5
Plantarflexion
Gastrocnemius
Posterior tibial nerve
S1
Big toe extension
Extensor hallucis longus
Deep peroneal nerve
L5
Toes extension
Extensor digitorium brevis
Deep peroneal nerve
L5,S1
:‫רפלקסים‬
Muscle
Nerve
Root
Biceps
Musculocutaneous
C5, (C6)
Brachioradialis
Radial
C6, (C5)
Triceps
Radial
C7, C8
Patellar
Femoral
L3-L4
Achilles
Tibial
S1-S2
‫החזרים פתולוגיים‬
‫חלקם מופיעים עם פגיעה פירמידלית (‪ ,)UMN‬ואחרים נעלמים בפגיעה כזאת‪ .‬מבין שלושת הסימנים ברגל‪,‬‬
‫מספיק אחד‪:‬‬
‫‪ ‬בבינסקי‪ :‬נותנים גירוי על הצד הפלנטרי שמתחיל על העקב בצד הלטראלי והולך קדימה עם קשת מדיאלית‬
‫באזור הכריות‪ .‬באופן תקין יש תגובה פלנטרית‪ .‬במבחן חיובי יש תגובה אקסטנסורית עם‪ fanning‬של‬
‫האצבעות ולפעמים ‪ .traction‬מה שקובע הוא האקטסנציה של הבוהן; ‪ fanning‬לבד לא מספיק‪ .‬בבינסקי יותר‬
‫רגיש גם מקלונוס ומהיפררפלקסיה‪.‬‬
‫‪ ‬סימן ‪ :Chaddok‬מתחילים מתחת למלאולוס הלטראלי ונותנים גירוי קצר קדימה‪ .‬נצפה לראות אותה תגובה‬
‫כמו בבינסקי‪.‬‬
‫‪ :Oppenheim ‬גירוי של לחץ עם האצבעות לאורך הטיביה ומצפים לאקסטנציה של הבוהן‪ .‬זו הבדיקה הכי רגישה‪.‬‬
‫‪ :Gordon ‬סחיטה של הגסטרוקנמיוס וגיד אכילס (לא עושים במציאות)‪.‬‬
‫החזרים שנעלמים בפגיעה פירמידלית הם החזרים שטחיים של הבטן(מעבירים מטוש לאורך הבטן בצורה חלשה– ‪ 4‬רבעים כאשר מעל הטבור זה ‪ T8-9‬ומתחתיו‬
‫זה ‪ T11-12‬ורואים התכווצות של הבטן באותו צד באופן נורמלי‪ .‬חד צדדי זה תמיד פתולוגי‪ .‬בנשים אחרי לידה‪ ,‬אחרי ניתוחי בטן או בשמנים ההחזר עשוי להיעדר בלי‬
‫פתולוגיה) וההחזר הקרמסטרי ( גירוי בצד הפנימי של הירך גורם לכווץ הקרמסטר ועלייה של האשך)‪.‬‬
‫במצב של ‪ UMN‬מתקדם מאוד (שנים רבות) מתפתחת ‪ disuse atrophy‬שמחליפה את המצב הספסטי‪.‬‬
‫מיקום‪:‬‬
‫בחולשת שתי רגליים (פאראפרזיס) הבעיה יכולה להיות ב‪:‬‬
‫‪ ‬חוט שדרה‪ .‬למיקום הגובה אפשר להיעזר בבדיקה תחושתית‪.‬‬
‫‪ ‬בעיה ב‪ ,falx cerebri -‬כי האזור המוטורי של הרגל הוא בצד המדיאלי של ההמיספרות‪.‬‬
‫תחושה‬
‫בהמיפרזיס (חולשת צד) הבעיה תהיה‪:‬‬
‫‪ ‬קורטקס‪.‬‬
‫‪ ‬חומר לבן‪.‬‬
‫‪ ‬גזע המוח‪.‬‬
‫‪ ‬ח"ש צווארי‪.‬‬
‫מעורבות עצבים קרניאליים אומרת שהבעיה מעל חוט השדרה‪ .‬אם יש הצלבה בין הפגיעה בפנים לפגיעה בגוף‪ ,‬הבעיה היא בגזע המוח‪ .‬חשוב להכיר את גובה‬
‫הגרעינים הקרניאליים‪ ,‬כי כך אפשר למקם את הפגיעה בתוך גזע המוח‪ .‬פגיעה באותו צד יכולה להיות בגזע המוח מעל הדקוסציה‪ ,‬בחומר הלבן או בקורטקס‪.‬‬
‫‪http://neuroscience.uth.tmc.edu/s2/index.htm‬‬
‫נרצה לדעת האם ההפרעה היא בגף אחת‪ ,‬דו"צ‪ ,‬חצי גוף‪ ,‬פנים‪ .‬אם יש בעיה בגף אחת נרצה לדעת האם יש חפיפה לעצב פריפרי או שורש‪.‬‬
‫בבדיקה התחושתית יש כמה מודליות‪:‬‬
‫‪ :Spinothalamic tract ‬כאב וטמפ'‪ .‬סיבים דקים‪ .‬סיבי ‪A‬דלטא (כאב מהיר) ו‪( C -‬כאב עמום ומאוחר)‪ .‬נכנסים בהתחלה ל‪substantia ( Posterior horn -‬‬
‫‪ )Tract of Lieser ,gelatinosa‬ואזורי ‪ II ,RexedI‬ו‪ .V -‬עושים דקוסציה באותו גובה או בסגמנט סמוך‪ .‬עולים ב‪ anterolateral tract -‬ומגיעים לתלמוס ל‪ VPL -‬בו‬
‫יש סידור סומטוטופי – מהגוף לטראלי‪ ,‬מהפנים בעומק הגרעין‪ .‬מהתלמוס מעבר ב‪ internal capsule -‬אל האזור הסנסורי הראשוני ב‪ .post-central gyrus -‬יש‬
‫אזורים אסוציאטיביים כגון ה‪.posterior parietal lobule -‬‬
‫‪ :Posterior Columns ‬ויברציה ופרופריוספציה‪.‬סיבים עבים‪ .‬גם כאן הגרעין הראשוני ב‪ DRG -‬והכניסה ב‪ ←Posterior hor‬עלייה ב‪ cuneatus -‬ו‪←gracilus -‬‬
‫סינפסה על הגרעינים באותו שם במדולה‪ ,‬והאקסונים משם עושים דקוסציה באותו גובה ועולים ל‪ VPL-‬ולקורטקס הראשוני‪ .‬יש גם שלוחות ל‪reticular formation -‬‬
‫ולאזורים צרבלאריים ולאזורים וסטיבולריים‪.‬‬
‫מספר נקודות‪:‬‬
‫‪ ‬פיזור כפפות וגרביים‪ :‬מאפיין נוירופתיה‪.‬‬
‫‪ ‬חסר תחושתי ח"צ‪ :‬תלוי אם ‪.crossed‬‬
‫‪ ‬יש סינדרומים של לחץ מרכזי בחוט השדרה לבין לחץ מבחוץ וההבדל נובע מסידור סומטוטופי‪ .‬במסילה הספינותלמית מהפריפריה למרכז הסדר הוא מלמטה‬
‫למעלה (‪ S‬הכי לטראלי‪ C ,‬הכי מדיאלי‪ .‬גם המסלול המוטורי מסודר כך)‪ .‬ב ‪ posterior columns‬הסדר הפוך‪.‬‬
‫תחושת ‪ :Touch‬טמפ'‪ :‬כמעט שלא בודקים‪ .‬משווים בהתחלה צדדים זה לזה‪ .‬בנוסף יש לבדוק פיזור כפפות וגרביים בדקירות קטנות בודדות ע"י השוואת דיסטלי‬
‫לפרוקסימלי‪ .‬חשוב מאוד לזהות אם יש פלס תחושתי בעלייה לאורך הגב‪ .‬פלס תחושתי מכוון לפגיעה בחוט השדרה‪.‬‬
‫בפגיעה בשורש (כמו ב ‪ ,Guillian Barre‬אף שהוא בעיקר מוטורי) נראה פגיעה בדרמטום עם ‪( suspended level‬אין פלס‪ ,‬אלא בעיה רק בגובה מסוים)‪.‬‬
‫תחושת ‪ :Proprioception‬בודקים בבוהן‪ .‬תופסים את האצבע משני הצדדים ובלי לגעת באצבעות האחרות מדגימים לחולה לראות מהי תנועה מעלה ומטה ואז‬
‫אומרים לו לעצום עיניים‪ .‬עושים כמה תנועות לכל צד ואז משאירים את האצבע באחד הצדדים ובוחנים את החולה‪ .‬צריך לבדוק כמה פעמים כדי לוודא שלא מדובר‬
‫בסטטיסטיקה‪ .‬מתחילים בטווח גדול‪ ,‬ואז עוברים לתנועות עדינות (באופן תקין אדם יזהה אפילו מעלה בודדת)‪ .‬יש להשוות צדדים‪.‬‬
‫צרבלום‬
‫סימן רומברג‪ :‬מבקשים מהחולה לעמוד עם רגליים צמודות‪ ,‬ידיים קדימה ועיניים עצומות (ברגע זה מתחיל מבחן רומברג)‪ .‬בודקים האם החולה יציב או מתנדנד‪.‬‬
‫רומברג אינו סימן צרבלארי‪ ,‬אלא בודק תחושת יציבות (‪ .)Posterior Columns‬רק כשיש התנדנדות גם עם עיניים פקוחות מדובר בסימן צרבלארי‪.‬‬
‫הצרבלום אחראי על הקואורדינציה ועל תיקון התנועה תוך כדי התרחשותה‪ .‬התלונות הן על חוסר יציבות או סחרחורת (‪ .)vertigo‬את הסימנים זוכרים לפי הקיצור‪:‬‬
‫‪VANISH'D‬‬
‫‪ :Vertigo ‬סחרחורת סיבובית או תחושה של תנועה באוניה‪ .‬קשה לתיאור ולכן חשוב להתעקש‪ .‬זה לא ממקם לצרבלום ויכול להיות ממוקם גם בגרעינים‬
‫וסטיבולריים‪ ,‬אונה פריאטלית‪ ,‬עצבים פריפריים וכו' ולכן חשוב להבדיל אם זה בגזע המח או בפריפריה‪ .‬ברגעשאדם מזיז את ראשו ואז מתחילות סחרחורות‬
‫והקאות לזמן קצר זה שפיר וקשור באוזן הפנימית‪.‬‬
‫‪ :Ataxia ‬הליכה על בסיס רחב‪ .‬ב‪ truncal ataxia -‬יש תנועה קדימה ואחורה או נפילות לצד אחד‪ .‬זה מכוון יותר לפגיעה באזורים מדיאניים של הצרבלום (אזור‬
‫הוורמיס ובסמוך אליו) [חשוב לזכור שיש שלושה סוגים של אטקסיה – צרבלרית‪ ,‬וסטיבולרית וסנסורית; האחרונה מעידה על בעיה בפרופיוספציה]‪.‬‬
‫‪ :Nystagmus ‬יתבטא באוסצילופיה ‪ -‬תנועה ריטמית בעין‪ ,‬אופקי או אנכי ולפעמים גם עם תנועה סיבובית‪ .‬ניסטגמוס יכול להיות פיזיולוגי כאשר הוא מופיע בקצה‬
‫טווח התנועה‪ .‬ניסטגמוס פתולוגי הוא בד"כ חד צדדי‪ ,‬לא בקצה טווח המבט‪ ,‬מתגבר בכיוון מסוים‪ .‬ניסטגמוס ורטיקלי הוא תמיד פתולוגי‪.‬‬
‫‪ :Intention Tremor ‬נבדק ע"י אצבע‪-‬אף‪https://www.youtube.com/watch?v=5eBwn22Bnio.‬‬
‫‪ :Scanning Speech ‬קשה מאוד לאפיין ולהבדיל בין דיסארתריות שונות‪ .‬הדיבור מתאפיין בעליות וירידות מהירות ב‪ Pitch-‬הנובעות מאטקסיה של שרירי הדיבור‪.‬‬
‫‪Hypotonia ‬‬
‫‪ :Dysdiadochokinesia+Dysmetria ‬דיסמטריה אפשר לבדוק עם אצבע‪-‬אף [החולה מפספס את האצבע]‪ DDK .‬בודקים בהיפוך של יד אחת על גבי היד‬
‫השנייה בתנועות ריתמיות‪ .‬אלה מכוונים לבעיה בהמיספרות של הצרבלום‪.‬‬
‫פגיעות צרבלאריות נותנות סימנים איפסי‪-‬לטראליים‪ ,‬הניסטגמוס הוא לצד הלזיה והנפילה היא לצד הלזיה‪.‬‬
‫יציבות‬
‫והליכה‬
‫בדיקה‬
‫אקסטרא‬
‫פירמדילית‬
‫תפקוד‬
‫פרונטלי‬
‫סיכום הבדיקות הצרבלריות‬
‫‪ .1‬אצבע‪-‬אף – המבחן הידוע ביותר; יש לבצע את התנועה מרחוק ולהשאיר על האף כמה שניות; כשיש פגיעה צרבלרית‪ ,‬ככל שמתקרבים יותר יש רעד והחולה לא‬
‫יכול להשאיר את האצבע על האף עקב הרעד‪ .‬הרעד הוא בניצב לכיוון התנועה‪ .‬הסימן הוא כאמור איפסילטרלי לפגיעה‪ .‬המבחן מבוצע תחילה בעיניים פקוחות‬
‫ואח"כ בעיניים סגורות (ובשלב שני זה לא בודק צרבלום אלא פרופריוצפטיבה)‪.‬‬
‫‪ .2‬הטונוס גם הוא חלק מבדיקה צרבלרית– היפוטוניה יכולה להיות ממקור צרבלרי‪.‬‬
‫‪ .3‬בדיקת ריבאונד (סימן הולמס) ‪ -‬מכופפים את יד החולה ועוזבים באופן פתאומי ‪ -‬ואז היד קופצת לכיוון פרצוף הנבדק‪http://www.youtube.com/watch?v=nEH6ROgeulE.‬‬
‫‪ .4‬מבחן עקב‪-‬ברך(‪ - )Heel to Shin‬המקבילה ברגל לאצבע‪-‬אף‪.‬‬
‫‪ .5‬עמידה והליכה ‪ -‬העמידה היא על בסיס רחב כשיש פגיעה צרבלרית‪ .‬כשיש פגיעה חד צדדית‪ ,‬יש נטייה גם ליפול וגם ללכת לכיוון הפגוע‪.‬‬
‫‪( -Diadochokinesia .6‬נמצא בשילוב של המערכת הפירמידלית וה‪ - )EPS-‬כשה צרבלום פגוע זה נקרא אדיאדוכוקינזיס או דיסדיאדוכוקינזיס‪.‬‬
‫‪ .7‬הליכה עקב בצד אגודל ‪ -‬בפגיעה צרבלרית הנבדק נוטה ליפול לצד הפגוע‪.‬‬
‫‪ .8‬אטקסיה – יש להבדיל מ מבחן רומברג‪-‬מבקשים מהנבדק לעמוד ‪ 30‬שניות‪ ,‬ואח"כ עוד ‪ 30‬שניות בעיניים עצומות ‪ -‬אם הוא נוטה ליפול (בעיניים עצומות) קוראים‬
‫לזה סימן רומברג חיובי ‪ ,‬שמצביע על ‪ 2‬בעיות ‪ -‬פגיעה סנסורית עמוקה (פרופריוצפטית) או פגיעה וסטיבולרית דו"צ; בפגיעה צרבלרית הנפילה תהיה בעיניים‬
‫פקוחות‪.‬‬
‫בהליכה נרצה לבדוק‪:‬‬
‫‪ ‬איזון וש"מ‪ :‬פעמים רבות כדי לזהות צריך לאתגר את החולה – לעשות סיבוב או לעשות הליכת טנדם (עקב בצד אגודל; בעיה מותרת מעל גיל‪.)70‬‬
‫‪ ‬בסיס רחב‪.‬‬
‫‪ ‬גרירה של רגל‪ :‬יכול לנבוע מחולשה‪.‬‬
‫‪ ‬קול של ‪ :slapping‬בגלל ‪.drop foot‬‬
‫‪ ‬מנח הגוף‪ :‬כפוף קדימה כמו בפרקינסון‪ ,‬האם קשיח‪.‬‬
‫‪ ‬מנח הרגליים‪ :‬האם התנועה חלקה או שיש ספסטיות של השרירים שתגרום ל‪.)scissoring( circumduction -‬‬
‫‪ ‬מנח הידיים‪ :‬האם יש טלטול ידיים רציפרוקלי‪ .‬ירידה בטלטול יד היא לרוב סימן מוקדם מאוד של פרקינסון‪ ,‬ובשלב מתקדם הוא נעלם בכלל‪.‬‬
‫יש לבדוק את היכולת ללכת ישר עם עיניים פקוחות‪ .‬בנוסף יש לבדוק את האפשרות ללכת ישר עם עיניים עצומות‪ .‬כאשר היכולת ירודה בהרבה בהשוואה לעיניים‬
‫פקוחות‪ ,‬מדובר בסימן רומברג חיובי‪ .‬לרוב הדבר מלמד על פגיעה במנגנונים של פרופריוצפציה‪ ,‬אך הסיבה עשויה להיות גם מחלה וסטיבולרית‪.‬‬
‫הכוונה לבדיקת הגרעינים הבזאליים מחשש לפגיעות מטבוליות‪ ,‬דגנרטיביות או טוקסיות[טיפולים פסיכיאטריים או אפילפטיים]‪.‬‬
‫ראשי התיבות ‪ .TRAP‬במצבים האלה יש מצד אחד מעט מדי תנועות ומנגד עודף תנועות‪:‬‬
‫‪ :Tremor ‬רעד בזמן מנוחה (‪.Pill-rolling ,)tremor at rest‬בד"כ בפרקינסון זה א‪-‬סימטריומוגבר ב‪( distraction -‬מספיק למשל לספור אחורה מ‪.)20 -‬‬
‫‪http://www.youtube.com/watch?v=ZY1uEmgvp0U‬‬
‫‪ Lead-pipe :Rigidity ‬או ‪http://www.youtube.com/watch?v=8xxe2WWWoYI.cogwheel‬‬
‫‪ :Akinesia\Bradykinesia ‬היפומימיקה‪-‬פני מסכה‪ ,‬דיבור חלש‪ .‬הבעיה העיקרית היא בהתחלת תנועה‪.‬קשה לעשות תנועה מלאה ומהירה של לחיצת אצבע‬
‫לאגודל‪.‬הולכים ללא נפנוף ידיים‪.‬‬
‫‪ :Postural Instability ‬בשל פגיעה בהחזרים השומרים על היציבה‪ .‬מתרחש בפרקינסון מאוחר ויותר בשלב מוקדם של‪ PSP‬והביטוי הוא נפילות חוזרות‪ .‬לבדיקה‬
‫מבקשים מהחולה לעמוד עם הגב לבודק ואומרים לו שהוא יימשך אחורה והוא צריך להחזיק את עצמו‪ .‬בודקים האם החולה עושה תיקון‪ .‬יש חולים שיתחילו ללכת‬
‫אחורה הרבה‪.‬הליכה בצעדים קטנים עם גב קדימהוהנעת יד אחת בלבד‪.‬‬
‫* בעיות ביציבות מתרחשות גם בפגיעות פרונטליות בשל פגיעה בקישורים לגרעינים הבזאליים‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ –Palmomental‬הרפלקס הכי פשוט ושכיח‪ .‬הסגוליות היא לא מאוד גבוהה – סימן זה קיים גם בבריאים יחסית‪ .‬זהו סימן איפסילטרלי במהותו‪.‬‬
‫‪ - Snout‬הסימן הכי גבולי ומשמעותי‪ .‬זהו סימן בו הסגוליות והרגישות הם גבוהים בזמן שהקליניקה אינה בולטת‪http://www.youtube.com/watch?v=HmuBnYVh6xE.‬‬
‫סיכום‬
‫הבדיקה‬
‫‪ - Grasping ‬תמונה דרמטית שלא מוצאים באדם בהכרה‪.‬‬
‫‪ - Rooting ,Boxer sign ‬סימנים נוספים‪.‬‬
‫כל הרפלקסים הנ"ל הם דיסאינהיביטוריים ‪ -‬מקורם הוא פריאטלי‪ ,‬והאינהיביציה מצויה באונה פרונטאלית‪.‬‬
‫‪ ‬סימנים לפגיעה קוגניטיבית ‪ -‬במבחן מיני מנטל ב‪ 5 -‬הנקודות של החשבון (‪ - )100-7‬הקלקוליה תהיה תקינה‪ ,‬הזיכרון יהיה תקין‪ ,‬אך מה שייפגע זה תשומת לב‬
‫שהיא פרונטאלית ‪ -‬כלומר האדם לא יוכל להתמיד במשימה‪ .‬האונה הפרונטאלית אחראית על חלק ביצועי (אקסקוטיבי) והיכולת לעשות היקשים מבחינה‬
‫אינטלקטואלית‪ .‬במחלת פרקינסון למשל התמונה העיקרית היא של פגיעה פרונטאלית אקסקוטיבית‪.‬‬
‫סדר ההצגה‪ :‬מצב הכרה‪ ,‬התמצאות בזמן‪ ,‬מקום ועצמי‪.‬‬
‫‪ ‬דיבור ושפה‪.‬‬
‫‪ ‬סימנים מנינגיאליים‪.‬‬
‫‪ ‬עיניים‪ :‬אישונים (שווים ומגיבים לאור ולאקומודציה)‪ ,‬פונדוסים‪ ,‬חדות ראייה ושדות ראייה (שמורים)‪.‬‬
‫‪ ‬תנועות עיניים (מלאות)‪ ,‬ניסטגמוס‪.‬‬
‫‪ ‬תחושה פנים (שמורה)‪.‬‬
‫‪ ‬פנים סימטריים‪.‬‬
‫‪( ‬שמיעה תקינה)‪.‬‬
‫‪ ‬אוולה מרכזית‪ ,‬חיך מתרומם בקו האמצע‪.‬‬
‫‪ ‬רפלקס הקאה תקין‪.‬‬
‫‪ ‬לשון מרכזית‪.‬‬
‫‪ ‬מראה שרירים‪ :‬אטרופיית שרירים או פסציקולציות‪.‬‬
‫‪ ‬טונוס שרירים‪.‬‬
‫‪ ‬כוח גס ב ‪ 4‬גפיים‪.‬‬
‫‪ ‬החזרים הופקו סימטריים‪.‬‬
‫‪ ‬ללא סימנים פירמידליים‪.‬‬
‫‪ ‬תחושה שמורה לכאב ולמצב‪.‬‬
‫‪ ‬תפקודי צרבלאריים שמורים (אפשר לפרט)‪.‬‬
‫‪ ‬רומברג שלילי‪.‬‬
‫‪ ‬הליכה תקינה כולל טנדם‪.‬‬
‫חולשה‬
‫‪.‬‬
‫אם יש תופעה שלא יודעים לתת לה שם‪ ,‬חשוב לתאר אותה‪ .‬חשוב לתאר גם את הדברים השלילים‪ ,‬למשל אם יש פלס תחושתי ברגליים כאשר יש ברגל בעיית‬
‫נספחים‬
VII
:Bates
‫חוט שדרה‬
http://www.uptodate.com/contents/anatomy-and-localization-of-spinal-cord-disorders?source=see_link
‫לקרוא‬
figures‫גם‬
‫טבלאות‬
‫הערכה נוירו‪-‬קוגניטיבית‬
‫לטרליזציה‬
‫לוקליזציה‬
‫לטרליזציה לפי תוכן החומר‬
‫‪ ‬ההמיספרה השמאלית מעבדת חומר מילולי – שפה‪ ,‬מספרים‪.‬‬
‫‪ ‬ההמיספרה הימנית מעבדת חומר חזותי‪-‬מרחבי‪.‬‬
‫לטרליזציה לפי אופן עיבוד החומר‬
‫‪ ‬המיספרה שמאלית מעבדת חומר בצורה טורית ואנליטית (נתון אחרי נתון) – פעולה מתמטית רבת שלבים‪.‬‬
‫‪ ‬המיספרה ימנית מעבדת חומר בצורה גלובאלית וסינקרטית (הכל בו"ז) – תגובה ספונטנית (אסטטית) לתמונה‪.‬‬
‫מבין הימניים ל‪ 99%‬יש חלוקה כזו‪ .‬אך בקרב שמאליים רק ל‪ 70%‬יש חלוקה כזו‪ .‬מבין הנותרים לחצי (‪ 15%‬מהשמאליים) המיקום התיפקודי "הפוך" לחצי השני‬
‫אין המיספריה דומיננטית והתיפקודים מעורבים בין שני הצדדים‪.‬‬
‫הזיהוי של מיקום הוא ע"י החיבור בין פגמים (לזיה) לחוסרים (ליקוי) ‪ .‬השיטה הזו בעייתית‪ ,‬כי קיום הליקוי בנוכחות לזיה לא בהכרח אומר שמיקום הלזיה הוא‬
‫המקום שבו נמצא תפקוד ספציפי‪.‬‬
‫יש תפקודים מוחיים שממוקמים נקודתית‪ ,‬אבל בדר"כ התפקודים המוחיים מפוזרים במח‪ .‬רב התפקודים המוחיים הם תוצר של פעולת רשתות עצביות‪ .‬גם‬
‫תפקודים יחסית ממוקדים כמו אזור ברוקה מורכבים מרשת עצבית‪.‬‬
‫תפקידים ממוקמים היטב ( ‪ :)highly localized‬תפיסה סנסורית [הומונקולוס]‪ ,‬שליטה מוטורית בסיסית [ ‪ ,]Primary Motor Cortex‬הבנת שפה ]ורניקה[‪,‬‬
‫מוטוריקה של דיבור ]ברוקה[‪ - prosody ,‬המוזיקה של השפה וההיבט הרגשי שלה‪ ,‬ממוקמת באזורים המקבילים לאזור ורניקה וברוקה בהמיספרה הנגדית ‪ ,‬כך‬
‫שיצירתה מתבצעת ע"י המקביל של ברוקה והבנתה ע"י המקביל של ורניקה‪.‬‬
‫‪ – Foreign Accent Syndrome‬אצל אדם לאחר אירוע מוחי יש פגיעה ברשתות השפה ויש שינוי של ה‪ prosody-‬ואז האדם מתחיל לדבר עם מבטא שלא שייך‬
‫‪http://www.youtube.com/watch?v=WTK2IFnasE0 ,‬‬
‫למוצא שלו‪http://www.youtube.com/watch?v=2RujUiV08jY.‬‬
‫רשתות עצביות‪[ :‬רוב התפקודים הקוגניטיביים]‬
‫‪ – Attention and Concentration ‬פיזור רחב בכל המח‪ .‬כל פגיעה מוחית יכולה לפגוע בקשב [היכולת להפנות תשומת לב למטרה‪ .‬נפגע בירידה‬
‫במצב ההכרה] וריכוז [קשב לאורך זמן]‪.‬‬
‫‪ – Language Network ‬אונות פריאטליות ופרונטליות‪ ,‬תלמוס [התלמוס הוא תחנת ממסר מרכזית – לכן אוטם תלמי מתבטא בפגיעה בכל תפקודי‬
‫השפה במידה קלה]‪ ,BG ,‬צרבלום [אחראי ל ‪ Fine Tuning‬גם של השפה]‪.‬‬
‫‪ –Visual Spatial ‬היכולת להבין מה קורה במרחב‪ ,‬ועיבוד המידע הזה‪ .‬חיבור של חתיכות לעצם בודד או התמצאות במפות ובדרך‪.‬‬
‫‪ –Memory ‬מחולק ל‪ 4-‬ע"פ משך זמן הזכירה‪:‬‬
‫‪ o‬מיידי – למשך של שניות‬
‫‪ o‬קצר מועד – עד ‪ 5‬דקות‬
‫‪ – Recent o‬טווח של דקות עד ימים‬
‫‪ – Remote – Biographic o‬שנים‬
‫רב סוגי הזכרון משוייכים בעיקר להיפוקמפוס‪ .‬הוצאת שני ההיפוקמפוסים (גידול בבסיס גולגולת) מונעת יצירה של זכרונות חדשים‪ .‬האדם נשאר תקוע‬
‫באותו היום של הניתוח ויש לו רק זכרון לטווח מיידי (פחות מ‪ 3-‬דקות)‪ .‬היכולת ללמוד פעולות לא נפגעת‪.‬‬
‫לעומת זאת הזכרון ה ‪ remote‬מקושר למע' שקשורה לזכרון למשל‪ :‬מוזיקה נשמרת בקורטקס המקושר לשמיעה (אונה טמפורלית)‪ .‬זכרון זה אינו נפגע‬
‫בעת הרס ההיפוקמפוס‪ .‬אם נראה נזק לזכרון זה זהו סימן לנזק קורטיקלי דיפוזי כדוגמת זה המתרחש בשלבים הסופיים של מחלת אלצהיימר‪.pick,‬‬
‫‪ - Executive Functions ‬בעיקר אונות פרונטלית‪ ,‬וגם אונה טמפורלית‪ ,BG ,‬צרבלום‪ .‬כאשר מישהו מאד לא מאורגן (דיסאינהיביציה‪,distractability ,‬‬
‫חוסר שיפוט) אומרים שהוא "פרונטלי"‪ ,‬אבל צריך לזכור שיש עוד מיקומים מעורבים‪.‬‬
‫יש תסמונת ‪ fronto-cerebellar‬שבה בעיה צרבלרית שגורמת‪ ,‬בנוסף להפרעות צרבריות‪ ,‬גם חוסר ארגון‪ .‬שכיח במחלת‪"( CJD‬פרה משוגעת")‪.‬‬
‫בדיקה‬
‫קוגניטיבית‬
‫ישנם ‪ 3‬אספקטים של הפרעה ארגונית‪:‬‬
‫‪ –Orbitofrontal o‬חוסר יכולת לעשות אינהיביציה [אדם שלא מסוגל לבלום את העצבים שלו]‪.‬‬
‫‪ –Dorsolateral o‬הפרעה באינטגרציה חברתית‪ .‬לא מסוגלים לשלב את ההתנהגות שלהם בתוך סיטואציה חברתית ולהתנהג בהתאם לחוקי‬
‫הסיטואציה‪.‬‬
‫‪ –Ventromedial o‬ויסות רגשי ‪ .‬החולים בוכים או צוחקים בלי סיבה נראית לעין (לא מסוגלים לצחוק בלב‪ ,‬רבה עם החבר ולא מסוגלת להפסיק‬
‫לבכות למרות שצריכה לעבוד)‪ .‬גם חולים עם פגיעות בגזע המח (‪ )pseudo-bulbar‬יכולים להתנהג באותה צורה‪.‬‬
‫‪ .1‬התמצאות‪:‬איפה אתה נמצא ומה אתה עושה כאן‪.‬‬
‫‪ .2‬קשב וריכוז‪:‬‬
‫‪ ‬קשב ‪ -‬בטווח המיידי‪.‬‬
‫‪ ‬ריכוז ‪ -‬לאורך זמן‪.‬‬
‫*שילוב של חוסר המצאות וחוסר ריכוז = בלבול‪.‬‬
‫‪ .3‬תפקודי שפה‪ :‬הבנת שפה‪ ,‬הפקת שפה‪ ,‬קריאה‪ ,‬כתיבה‪ ,‬חזרה [מעיד על קשר בין הפלט לקלט]‪ ,‬שיום [הפרעה סמנטית – הקשר בין הדבר למה שמייצג‪.‬‬
‫פגיעה בתפקוד זה הינה קלאסית למחלת אלצהיימר]‪ ,‬חשבון‪ ,‬שטף מילולי [היכולת לדקלם מילים ע"פ קטגוריות‪ -‬גם מאפיין של אלצהיימר]‬
‫‪.4‬חזותי מרחבי – פירוט למעלה‬
‫‪ - Praxis.5‬היכולת לבצע פעולה מוטורית מורכבת שנעשתה בעבר‪ ,‬בלי מאמץ‪:‬‬
‫‪ - ideotional praxis ‬תכנון של פעולה מורכבת כדוגמת שליחת מכתב‪.‬‬
‫‪ – ideomotor praxis ‬תכנון של תנועות מורכבות כדוגמת רכיבה על אופניים‪ ,‬ניתור על רגל‪.‬‬
‫‪ – constructional praxis ‬תכנון בניה של דברים או ציור של מבנה מורכב‪ .‬פגיעה בתפקוד זה אופיינית במחלת אלצהיימר‪.‬‬
‫לא לתת לחולה להסביר את הפעולה‪ ,‬כי אז הוא מפעיל זכרון פרוצדורלי‪.‬‬
‫‪ .6‬למידה וזכרון‬
‫‪ – Procedural memory ‬היכולת לזכור איך מבצעים פעולה‪.‬‬
‫‪ ‬זכרון לטווח ארוך (ביוגרפי)‪.‬‬
‫‪ – Recent memory ‬טווח של שבוע‪.‬‬
‫‪ ‬זכרון לטווח קצר – מילולי או ראייתי‪-‬מרחבי‪ .‬עד ‪ 5‬דקות‪ .‬פגום בדמנציה (כולל אלצהיימר)‪.‬‬
‫‪ .7‬תפקודים ניהוליים‬
‫‪ ‬התחלת פעולה (‪ :)behavioral initiation‬ליקוי – ‪.abulia‬‬
‫‪ ‬אינהיביציה של פעולה (‪ :)behavioral inhibition‬ליקוי – ‪.disinhibition‬‬
‫‪ :shift of set ‬ליקוי – ‪ .preseveration‬החולה יכול לבצע פעולה אבל לא להחליף פעולה (יכול לתת רשימה של חיות‪ ,‬אבל לא לעבור לרשימת מילים‬
‫שמתחילות באות מסויימת)‪.‬‬
‫‪ ‬חשיבה מופשטת‪ :‬ליקוי – קונקרטיות (‪ .)concreteness‬החולה מבין את הדברים במשמעות מילולית‪ .‬מסביר פתגם בצורה מילולית‪ ,‬ללא משמעות‪.‬‬
‫‪ ‬יכולת להתנגד להסחת דעת (‪ :)freedom from distraction‬הליקוי – ‪ .distractability‬ברגע שיש גירוי שני החולה נמשך אליו ועוזב את הגירוי הראשוני‪.‬‬
‫‪ ‬ויסות רגשי‪.‬‬
‫המבחן מורכב מ‪ 7-‬סעיפים ‪:‬‬
‫‪.1‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪.7‬‬
‫בנוסף‪...‬‬
‫התמצאות בזמן‬
‫התמצאות במקום‬
‫לזכור ‪ 3‬מילים‬
‫קשב וחישוב ‪-‬חיסור סדרתי של ‪ 7‬מתוך ‪ ,100‬או איות לאחור של מילה בעלת ‪ 5‬אותיות‬
‫חזרה על ‪ 3‬מילים‬
‫העתקת מצולעים‬
‫יכולת שפתית‬
‫‪ o‬שיום של ‪ 2‬חפצים‬
‫‪ o‬חזרה על המשפט‬
‫‪ o‬קריאה וביצוע פקודה‬
‫‪ o‬כתיבת משפט‬
‫)‪[ Addenbrooke`s Cognitive Examination (ACE‬מינימנטל מורחב]‪http://www.angelfire.com/il/neuropsy/ACE-Hebrew.zip‬‬
‫שאלון מורחב של ה‪ ,mini-mental-‬סה"כ ‪ 100‬נקודות‪.‬העברת השאלון נמשכת ‪ 20-15‬דקות‪ ,‬מתוקף בעברית‪.‬‬
‫ה‪ ACE-‬כולל את תפקודי השפה הבסיסיים (שחסרים ב‪ ,)mini mental-‬אבל לא כולל מספיק התייחסות לתפקודים ניהוליים (‪ .)executive functions‬ניתן להוסיף‬
‫מבחן של ‪ ,frontal assesment bettery‬שמעריך את התפקודים הניהוליים‪ .‬בניתוח המבחן צריך להתייחס להבדלים של ‪ baseline‬קוגניטיבי ותרבות י‪ .‬הציון של‬
‫אדם בריא הוא סביב ‪ .93-92‬לא דרוש ציון של ‪ .100‬כאשר ה‪ baseline -‬תקין‪ ,‬ציון של ‪ 86‬ומטה מגדיר פגיעה קוגניטיבית ממשית‪ ,‬ציון של ‪ 82‬ומטה מגדיר‬
‫דמנציה‪ .‬אם ה‪ baseline-‬נמוך יותר מורידים כמה נקודות מערך הסף‪.‬‬
‫)‪Deep Brain Stimulation (DBS‬‬
‫טכניקה חדשנית (ויקרה) לטיפול בפרקינסון ‪ :‬מכניסים ‪ 2‬אלקטרודות לגרעינים הסאב‪-‬תלמיים והן יושבות שם כקוצבים קבועים שמפעילים את ה‪ .BG -‬הטיפול‬
‫מזיק לחולים עם דמנציה‪ ,‬וגם לחולים דכאוניים (הטיפול מאפשר להם פיזית לעשות פעולות שהם לא יכלו לעשות קודם‪ ,‬ולכן הם עלולים להתאבד)‪.‬‬
‫כל חולה שמועמד ל‪ DBS-‬חייב לעבור בירור קפדני לדמנציה ודכאון‪.‬‬
‫חולה יהיה מועמד ל‪ DBS-‬בשני מצבים ‪:‬‬
‫‪ ‬לא מגיב לטיפול תרופתי (רפרקטורי)‪ :‬בטיפול ממושך ב‪ L-DOPA -‬התרופה מפסיקה להשפיע כעבור פרק זמן מסויים‪ ,‬שמשתנה מחולה לחולה (לפעמים‬
‫‪ 4-3‬שנים ולפעמים ‪ 25‬שנים)‪.‬‬
‫‪ ‬דיסקינזיות מאד קשות בגלל המחלה‪.‬‬
‫‪ ‬פרקינסון ‪ -‬פגיעה בזכרון לטווח קצר ‪ +‬ירידה ניהולית קלה‪.‬‬
‫‪ ‬דמנציה ‪ -‬ירידה בזכרון לטווח קצר ‪ +‬ירידה תפקודית ממשית בתחום קוגניטיבי נוסף אחד לפחות‪.‬‬
‫‪ – Alexia ‬אבדן נרכש של יכולת קריאה בצורה חלקית או מלאה‪.‬‬
‫‪ – Dyslexia ‬חוסר יכולת קריאה חלקית או מלאה מולדת‪.‬‬
‫‪ – Agraphia ‬הפרעה נרכשת בכתיבה‪.‬‬
‫‪ ‬נזק תת–קורטיקלי (כלומר לגרעיני הבסיס) מאופיין בעיקר באיטיות פסיכומוטורית‪.‬‬
‫תפקודים קורטיקליים גבוהים‬
‫אונה‬
‫פרונטלית‬
‫‪ ,Executive‬הוצאה לפועל‪ :‬הגיון‪ ,‬הפשטה‪ ,‬תכנון‪ ,‬יוזמה‪ ,‬פתרון בעיות‪.‬‬
‫קורטקס פרה‪-‬פרונטלי‪ :‬ניטור התנהגות‪ ,‬עיכוב של התנהגות לא הולמת‪.‬‬
‫יש שלושה סוגים של הפרעות ניהוליות(מתייחסות לאספקטים של האונות הפרונטליות)‪:‬‬
‫‪ ‬הפרעה אורביטו‪-‬פרונטלית – פגיעה קדמית ונמוכה‪ .‬בהפרעות אלו רואיםהפרעה באינהיביציה של ההתנהגות‪ :‬ביכולת לבלום התנהגות‪ .‬מלבד זאת יש גם‬
‫תופעה הקרויה ‪ :stuck in set‬החולה נכנס לסט חשיבתי‪ ,‬ומתקשה מאוד לעבור לסט אחר‪ .‬למשל‪ ,‬מבקשים ממנו לומר את כל המילים שהוא זוכר שמתחילות‬
‫באות רי"ש‪ ,‬ואחרי דקה מבקשים ממנו לעצור ולעבור לשמות של פירות וירקות‪ :‬הוא יתחיל בעגבניה‪ ,‬מלפפון‪ ,‬אבל מהר למדיי יחזור לומר רשת‪ ,‬רגל‪ ,‬רסק‬
‫וכו'‪.‬יש מצב שנקרא א‪-‬בוליה‪:‬אדם שלא יוזם עד שלא נותנים לו דחיפה‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעה דורזו‪-‬לטרלית – הפרעה באינטגרציה התנהגותית – בהתאמת ההתנהגות לסיטואציה‪ :‬הפרעות שיפוט‪ ,‬קושי להגיע לאינטגרציה של ההתנהגות –‬
‫מה בדיוק תואם‪ ,‬איזה תמרון דרוש כדי לתאם בדיוק את ההתנהגות לסיטואציה‪.‬המאפיין של ההפרעה הזו היאדיסטרקטביליות יתר‪:‬כל דבר קטן מסיח את‬
‫הדעת‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעה ונטרו‪-‬מדיאלית – עיקר הקושי הוא בוויסות רגשי‪ .‬כשהוא עצוב הוא בוכה בלי שליטה בסיטואציה לא‪-‬מתאימה‪ ,‬שבה אדם אחר היה מצליח לשלוט‪,‬‬
‫לבלום‪ ,‬ולבטא זאת באופן‪ ,‬במקום ובזמן אחרים‪ .‬זה מזכיר מאוד הפרעה פסאודו‪-‬בולברית‪ .‬מה שקצת מבדיל ביניהם הוא שאצל החולה הוונטרו‪-‬מדיאלי יש‬
‫קשר למה שהוא מרגיש‪ ,‬בעוד שאצל החולה הפסאודו‪-‬בולברי אין קשר‪.‬‬
‫הפרעות ראיה‬
‫בדיקה פיזיקלית‬
‫שדות ראיה‬
‫(תרשים מצוין‬
‫בסוף הטבלה)‬
‫חסרים בשדה‬
‫הראיה‬
‫נבדוק חדות‪ ,‬שדות ראיה‪ ,‬ראיית צבע‪ ,‬פונדוס ותגובת אישונים‪.‬‬
‫פגיעה מונוקולרית = פרה‪-‬כיאזמטית‬
‫פגיעה בינוקולרית = כיאזמה ופוסט‪-‬כיאזמה‪.‬‬
‫עיוורון בעין אחת – בעיה בעצב הראייה‪.‬‬
‫לזיה כיאזמטית היקפית – ‪bi-nasal hemianopsia‬‬
‫לזיה כיאזמטית מרכזית – ‪bi-temporal hemianopsia‬‬
‫לזיה ב‪homonymous hemianopsia – optic tract-‬‬
‫‪ – Right Homonimus Hemianopsia‬פגיעה ב ‪ Optic Tract‬או ב ‪ Mayer’s Loop‬או ב ‪.Calcarine Sulcus<<Occipital Cortex‬‬
‫‪ – Right Upper Quardrent Hemianopsia‬פגיעה בחלק הטמפורלי של ה ‪.Optic Radiation‬‬
‫‪ - Right Lower Quardrent Hemianopsia‬פגיעה בחלק הפריאטלי של ה ‪.Optic Radiation‬‬
‫יוצאים מהכלל‬
‫מחלות מטבוליות (חסר ‪ – )B12‬לרב דו"צ‪,‬למרות שזו פגיעה בעצב קדמית לכיאסמה‪.‬‬
‫‪– blind spot‬טמפורלי‪ :‬זו נקודת ההשתקפות של ה‪ fovea-‬שהיא נזאלית‪.‬‬
‫‪ - Optic Neuritis‬היצרות קונצנטרית (היקף שדה הראיה) וסקוטומות [= חסר בשדה הראיה]‪ .‬יכול להיות דו"צ ב‪.MS‬‬
‫‪ – congruent‬חסר חופף בשתי העיניים‪.‬‬
‫‪ – non-congruent‬חסר שאינו חופף בין שתי העיניים‪.‬‬
‫ככל שעוברים מהכיאזמה ואחורה החסר יהיה יותר ‪.congruent‬‬
‫* המיפוי על הקורטקס האוקסיפיטלי ב ‪ Calcarine S.‬הוא טופוגרפי – כך שהחלקים הקדמיים יותר מייצגים את היקף שדה הראיה ואילו החלק האחורי מייצג את‬
‫מרכז שדה הראיה‪.‬‬
‫יוצאים מהכלל ‪ Congruent :‬לחלוטין ( ‪ homonymous hemianopsia‬מלא) – לא ברור איפה לאורך המסלול נמצאת הפגיעה (יודעים שזה פוסטריורי לכיאזמה‬
‫אבל לא איפה ב‪.)optic tract-‬‬
‫‪ ‬פגיעת גזע המח ‪diplopia, dysphagia, dysarthria ,drop attacks :‬‬
‫דוגמאות‬
‫למחלות עם‬
‫חסרים בראייה‬
‫‪ – tip of the basilar syndrome‬מיקום מועד לפורענות‪ .‬מחלה טרומבוטית שמתקדמת לאורך העורק‬
‫הבזילארי תגרום לחסימה כאן ‪ ,‬מביא לפגיעה בכל גזע המח‪ ,‬וגם עוצר את האספקה של ה‪ PCA -‬דו"צ ‪,‬גורם‬
‫ל‪ .cortical blindness‬בשדות ראיה נראה ‪ sparing‬של ה‪macula -‬כי היא מקבלת קולטראלים מה‪ACA -‬‬
‫ולא תלויה רק ב‪ .PCA-‬יוצר ‪( tunnel vision‬חריגה לכלל ‪.)congruent‬‬
‫‪ – Retinitis Pigmentosa‬מחלה ניוונית של הרטינה‪ ,‬גנטית ‪ .‬קודם נפגעים ה‪ rods -‬שהם פריפריים‬
‫ומשמשים לראיית לילה (ולכן איבוד ראיית לילה ושדות ראיה קונצנטריים ‪ -‬היקפיים )‪ .‬יש מראה אופייני של‬
‫קרקעית העין‪ .‬גם כאן התוצאה היא ‪.tunnel vision‬‬
‫קונברסיהאו היסטריה (‪ – )HY‬סיפור של אובדן ראיה פתאומית לאחר מריבה‪ .‬יש סימנים לכך שהראיה בכל‪-‬‬
‫זאת שמורה‪ .‬גם כאן שדות הראיה הם ‪.tunnel vision‬‬
‫האבחנה של קונברסיה לעומת אוטם‪ :‬מנהרה אורגנית היא בצורת קונוס‪ ,‬ומנהרה קונברסיבית היא כמו צינור‪.‬‬
‫בבעיה אמיתית של אוטם כאשר החולה יתרחק מלוח ספרות הוא יראה טווח יותר גדול‪.‬‬
‫‪ :Pseudo-tumor Cerebri‬הפרעה ממקור אידיופטי בניקוז ‪ .CSF‬אופיינית לנשים צעירות עם השמנת יתר‪.‬‬
‫יכול להופיע לאחר טיפול בטטרציקלינים‪ ,‬עודף בויטמין ‪ ,A‬או משני למצבים אימונולוגיים ( ‪ ANA‬או ‪.)APLA‬‬
‫הקליניקה היא הפרעה בשדות ראיה ופפילאדמה ‪ ,Transient visual obscurations -‬אקנה – גם הוא נגרם‬
‫ע"י עודף ויטמין ‪ .A‬הסכנה ה יא עיוורון‪ .‬האבחנה נעשית ע"י הדגמה בהדמיה ‪ .‬אין בעיה סטרוקטורלית (כמו‬
‫הידרוצפלוס)‪ LP ,‬עם לחץ גבוה ו‪ CSF-‬תקין ושלילה של גורמים אחרים‪.‬‬
‫הטיפול – ניקוזי ‪ CSF‬חוזרים או ע"י עיכוב האנזים ‪ carbonic anhydrase‬שאחראי על ייצור ה‪( CSF-‬התרופה נקראת ‪.)diamox‬‬
‫)‪ – Transient Visual Obscurations (TVOs‬הפרעות שנגרמות ע"י לחץ מכאני על העצב‪ .‬מאופיין ב‪:‬‬
‫‪ .1‬דיפלופיה ‪ -‬דו"צ‪ ,‬למרחק‪ ,‬הוריזונטלית‪ .‬בגלל שעצב ‪ 6‬עושה מסלול ארוך בגולגולת והוא רגיש ללחץ‪.‬‬
‫‪ .2‬טיניטוס – מנגנון דומה שבו ה‪ ICP-‬משפיע על העצב השמיני‪.‬‬
‫*מערכת ה‪ - what-‬שעוסקת בזיהוי היא קדמית‪ .‬מערכת ה‪ – where -‬עוסקת במיקום‪ ,‬היא דורסלית‪ .‬המורכבות של הפרעות הראיה הולכת וגדלה ככל שמתקדמים‬
‫במסלולים‪.‬‬
‫סקוטומה שלילית – חסר של איזור בשדה הראיה‪ .‬למשל משני לבעיה וסקולרית‪.‬‬
‫סקוטומות‬
‫סקוטומות נייחות – בעיה וסקולרית או מבנית‪.‬‬
‫סקוטומה חיובית – תוספת של אזור בהיר או בוהק‪ ,‬תוספת "מבנים" לשדה הראיה (‪ .)fortifications‬למשל עקב מיגרנה‪.‬‬
‫סקוטומות נעות – אופייני למחלות חשמליות ‪ ,‬שעוברות ממקום למקום על‪-‬פני הקורטקס‪ ( .‬מיגרנה‪ ,‬עפ"י תאוריות מסויימות‪ ,‬היא מחלה כזו‪ ,‬של דיכוי קורטיקלי‬
‫מתפשט)‪.‬‬
‫‪ Anosognosia‬חוסר מודעות למחלה‪( .‬מצבים של אנוזוגנוזיה – ‪ neglect‬שבו החולה לא מודע להמיפלגיה‪ ,‬ורניקה‪-‬קורסקוב עם חוסר מודעות לבעית זכרון)‪.‬‬
‫סנדרום אנטון – ‪ cortical blindness‬בעקבות שבץ אוקסיפיטלי ‪ .‬החולה לא מודע לכך שהוא לא רואה‪ .‬הס ינדרום לרב חולף‪ .‬סיפור קלאסי‪ :‬חולה מבולבל‪,‬‬
‫מכחיש חסרים נוירולוגיים‪ .‬בבדיקה אין חוסרים סנסוריים או מוטוריים‪ ,‬לא משתף פעולה בבדיקת שדות ראיה ע"י קונפרונטציה‪ ,‬יש קונפבולציות לגבי ראיה ( החולה‬
‫מספר סיפורים לגבי מה שהוא רואה‪ ,‬בלי שום קשר למציאות)‪.‬‬
‫אנוזוגנוזיה פזיולוגית‪ -‬לכולם יש חוסר מודעות לגבי ה‪ .blind spot-‬אנחנו מתעלמים מהחוסר ועושים תיקון ע"י הקורטקס (מדמיינים שראינו הכל)‪.‬‬
‫יש מצבים של עודף מודעות למחלה –למשל חולה עם ‪ broca aphasia‬מודע מאד למחלה שלו ועלול להכנס לדכאון (לעומת חולה עם ‪ Wernicke aphasia‬שלא‬
‫מודע לכך שהוא לא מובן)‪.‬‬
The Tolosa-Hunt syndrome is caused by an inflammation in the cavernous sinus or superior orbital fissure of unknown etiology.
Cardinal features include retroorbital pain and ophthalmoplegia affecting the third, fourth, and/or sixth cranial nerves. All age groups may be affected.
The differential diagnosis includes malignancies and infections, as well as vascular and other inflammatory etiologies.
Contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI), blood, and cerebrospinal fluid evaluation are required to exclude other conditions. Results of
these tests, with a characteristic response to corticosteroid therapy, support but do not definitively confirm the diagnosis.
We recommend treatment with glucocorticoids for those who meet clinical and diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome. We use prednisone 80
to 100 mg daily for three days. If pain has resolved, we then taper prednisone to 60 mg, then to 40 mg, 20 mg, and 10 mg in two-week intervals.
Close clinical and MRI follow-up is essential. We recommend repeating diagnostic investigations and consideration of a surgical biopsy for patients
who fail to respond clinically or radiographically to treatment, or who relapse on treatment.
The prognosis for most patients is favorable. However, some patients follow a relapsing-remitting course requiring prolonged corticosteroid or other
immunosuppressive therapy, and a few have permanent cranial nerve deficits.
Tolosa-Hunt
syndrome
‫גזע המח והצרבלום‬
‫כללי‬
‫מסלולים‬
‫טבלאות בהמשך‬
‫היכולת שלנו למקם לזיה בגזע המוח היא עד רמת המ"מ‪ ,‬אף שכל אורכו של גזע המוח הוא‬
‫כ‪ 2 -‬ס"מ‪ .‬זאת בזכות העובדה שיש הרבה סיבים שחוצים מלמעלה למטה ומצד לצד‪.‬‬
‫הגרעינים בכל רמה של מוח העצם מרוסטרלי לקאודלי‪:‬‬
‫‪.IV ,III :Midbrain ‬‬
‫‪ ‬פונס‪( V :‬כאן עיקר הגרעין והחלק המוטורי)‪.VIII ,VII ,VI ,‬‬
‫‪ ‬מדולה‪ .XII ,XI ,X ,IX :‬המדולה כונתה בעבר ‪ ,bulb‬ולכן סימנים בולבריים הם סימנים‬
‫של המדולה‪.‬‬
‫* בעיות ב‪ V -‬אינן עוזרות למיקום פגיעה‪ ,‬כי הגרעין ארוך ומפוזר לאורך כל גזע המוח‬
‫*הגרעין של עצב ‪ 11‬הוא בעצם בעמוד שדרה צווארי –‪.C1‬‬
‫*הגרעינים של עצב ‪ 5‬יורדים עד ‪. C5‬‬
‫טיפ לזכור‪ 12 :‬עצבים קרניאליים מתחלקים שווה בשווה בין ‪ 3‬חלקי גזע המוח‪.‬‬
‫עצבים ‪ 1‬ו‪ 2‬פשוט לא חלק מגזע המוח‪ ,‬במידבריין יש ‪ ,2‬בפונס ובמדולה יש ‪ 4‬ו‪.4‬‬
‫החלק הוונטרלי של גזע המוח הוא הבסיס (‪ ,)Base‬ושם עוברים בעיקר סיבים‪ .‬החלק המרכזי הוא‪ Tegmentum‬שבו הגרעינים (יש גם סיבים)‪ ,‬והחלק‬
‫האחורי הוא ה‪( Tectum -‬שהולך ונעשה דק עם הירידה‪ ,‬ובגובה המדולה כמעט לא קיים)‪.‬‬
‫‪ ‬גרעינים‪:‬בחוט השדרה מתחילים מחלק דורסלי סנסורי וחלק ונטרלי מוטורי‪ .‬בגזע המוח יש חלוקה‬
‫כפולה עם קיפול נוסף‪ ,‬המביא כלל את החלקים הסנסוריים לצדדים כשהאלמנטים המוטוריים‬
‫במרכז‪ .‬לכן פגיעה לטרלית עלולה לא להתגלות בבדיקה מוטורית‪.‬‬
‫‪:Long Tracts ‬‬
‫‪ :Spinothalamic Tract o‬לכאב וטמפ'‪ .‬לטרלי יחסית בגלל גבהי גזע המוח‪ .‬דקוסציה כבר‬
‫בחוט השדרה (בסגמנט קרוב עד מרחק של שניים) ועלייה במסלולים קדמיים‪.‬‬
‫‪ :Corticospinal (Pyramidal) Tract o‬ככלשיורדים למטה הוא הופך להיות מדיאלי יותר (עם‬
‫דקוסציה בחלק התחתון של המדולה)‪ .‬עובר בבסיס‪.‬‬
‫המסלול מתחיל בקורטקס (אזורים מוטוריים‪ ,‬פרה‪-‬מוטוריים ואזורים פריאטליים)‪ .‬הדקוסציה‬
‫מתרחשת בתחתית המדולה‪ ,‬עד סינפסה ב‪ ventral horn -‬בחוט השדרה‪.‬‬
‫‪ :Posterior Columns o‬פרופריוצפציה וויברציה‪ .‬מעבר עם המסלול המוטורי [‪]Pyramidal‬‬
‫בגזע המוח‪ ,‬כולל הדקוסציה באותו גובה במדולה (אף שבמיקום אחורי יותר ללא יכולת הבדלה קלינית)‪ .‬אין פגיעה במדולה שתפגע בפרופריוצפציה‬
‫ולא יהיה לה ביטוי מוטורי‪.‬‬
‫‪ :Medial Longitudinal Fasciculus (MLF) o‬מסלול מאוד דק במיקום מדיאלי וקרוב לאקוודוקט‪ .‬המסלול הזה מתחיל כבר מחוט השדרה ומקבל‬
‫גם אינפוטים וסטיבולריים‪ ,‬ומסתיים בגרעינים של ‪ IV ,III‬ו‪( VI -‬והחיבור הזה הוא שיותר מעניין לבדיקה)‪ .‬המסלול הזה משמעותי בעיקר לתנועות‬
‫עיניים הוריזונטליות‪.‬‬
‫‪:Corticubulbar Tract o‬מעצבב את שרירי הפנים‪ ,‬ומקביל למסלול ה‪ .corticospinal -‬הגרעין המוטורי הוא ה‪ lower motoneuron -‬במסלול הזה‪.‬‬
‫המסלול מתחיל בקורטקס הרלבנטי‪ ,‬יורד בצד האיפסילטרלי ועושה דקוסציה בגובה הגרעין המתאים‪.‬‬
‫כלי דם הקשורים‬
‫לגזע המח‬
‫המערכת האחורית שהיא שמזינה את גזע המוח‪ .‬העורקים החשובים‪:‬‬
‫‪ :PICA ‬יוצא מהעורק הוורטברלי‪.‬‬
‫‪ :AICA ‬יוצא מהעורק הבאזילרי‪.‬‬
‫‪PCA ‬‬
‫‪ :Perforating a ‬יוצאים ישירות מה‪ basal -‬ומזינים את החלק המרכזי של גזע המוח‪.‬‬
‫גרעינים‬
‫‪Trigeminal nucleus‬‬
‫גרעין מוארך לאורך כל גזע המוח (אפילו עד ‪ C3‬ולכן‬
‫פגיעה צווארית עליונה יכולה לגרום לפגיעה תחושתית‬
‫בפנים)‪.‬‬
‫‪ ‬החלק ב‪ Midbrain -‬אחראי על פרופריוצפציה‪.‬‬
‫החלק הזה מדיאלי יותר‪.‬‬
‫‪ ‬החלק בפונס אחראי לתחושתמגע והוא גם‬
‫המוטורי‪ .‬זה החלק המרכזי‪ .‬פיזור‪ :‬הסיבים‬
‫הלטרליים של המגע מגיעים נמוך ‪ -‬מעמוד השדרה‬
‫הצווארי ואילו הסיבים שמסביב לפה נמצאים בעיקר‬
‫בפונס [כך שאם משהו מתלונן על אבדן תחושה‬
‫בלחיים – זו כנראה פגיעה צווארית‪ .‬מי שמתלונן על‬
‫אבדן תחושה מסביב לפה – זה כנראה קשור לפונס]‬
‫‪ ‬החלק המדולרי והספינלי אחראי לכאב וטמפ'‪.‬‬
‫בפועל ההבדלה הזאת לא עוזרת קלינית‪ ,‬ואי אפשר‬
‫להיעזר בהפרעות תחושה בפנים למיקום‪.‬‬
‫[המקביל שלו בגוף זה המסלול ה‪]spinothalamic -‬‬
‫‪Facial nucleus‬‬
‫החלק התחתון של הפנים מקבל אספקה מהגרעין האיפסילטראלי‪ ,‬שמסופק רק ע"י‬
‫הקורטקס הקונטרה‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫החלק העליון של הפנים מקבל מהגרעין האיפסילטראלי‪ ,‬אך הוא בתורו מסופק ע"י‬
‫הקורטקס דו"צ‪ .‬לכן פגיעה מרכזית (על‪-‬גרעינית) ח"צ תגרום לחסר‬
‫רק בחלק התחתון של הפנים [כי החלק העליון מקבל עצבוב דו צדדי‪ ,‬ולכן לא מספיקה‬
‫פגיעה בצד אחד כדי לפגוע בו]‬
‫*מה שתקף לכל הגרעינים‪ :‬בפגיעה בעצב תהיה בעיית ‪ LMN‬בכל הצד של הפנים‪.‬‬
‫בפגיעה בגרעין עצמו המצב יהיה זהה‪ .‬כלומר פגיעה פריפרית כוללת גם את הגרעין‪.‬‬
‫תנועות עיניים‬
‫‪MLF Syndrome‬‬
‫יש פקודה שמגיעה מהאיזור שנקרא ‪ ,FEF[ Frontal Eye Field‬ממוקם באונה פרונטלית]‪ .‬כשמסתכלים לצד ימין‪ ,‬התהליך מתחיל ב ‪ FEF‬שבצד שמאל של‬
‫המח‪ .‬משם זה מגיע ל ‪ PPRF‬שמימין‪ .‬מה ‪ PPRF‬הולך בצמוד לגרעין של עצב ‪ 6‬באותו הצד ושולח את ה ‪ MLF‬לעצב ‪ 3‬שבצד שמאל‪.‬‬
‫כאשר יש אי התאמה בין תנועת העיניים [עין אחת מסתכלת לימין ועין שניה לא תואמת] – החולה יתלונן על ראייה כפולה=דיפלופיה‪.‬‬
‫כשמפעילים את הלטרל רקטוס הימני‪ ,‬העצב הוא איפסילטרלי [ימין] והגרעין הוא גם כן איפסי‪-‬לטרלי [ימין]‪ .‬הדבר נכון לכל העצבים הקרניאליים המוטוריים–‬
‫מה שיוצא מימין מפעיל את ימין ומה שיוצא משמאל מפעיל את שמאל‪.‬‬
‫בתנועת עין לצד מסוים [נניח ימינה] משתתפים עצב ‪ 3‬ו ‪[ 6‬מימין עצב ‪ 6‬מפעיל לטרל רקטוס ובעין שמאל עצב ‪ 3‬מפעיל את מדיאל רקטוס]‪.‬‬
‫*הדגמת הפעולה‪ :‬כדי להפעיל את שריר המדיאל רקטוס השמאלי –‪FEF‬שמאלי מתקשר עם ‪PPRF‬ימני [גרעין מקשר]‪ ,‬חוצה לצד שמאל שוב משם זה‬
‫ממשיך ל ‪ Medial Longitudinal Fasiculus‬ומשם לגרעין של עצב ‪ 3‬בצד השמאלי‪[ .‬תרשים בתיאורי הפגיעות בהמשך]‬
‫‪https://www.youtube.com/watch?v=KrxjbpQqrLw‬‬
‫פגיעות‬
‫‪ – Single Ocular N. Palsy‬פגיעה בעצב אוקולרי בודד‬
‫‪ :III ‬אישון‪ Down and Out‬ומורחב‪ ,‬פטוזיס איפסילטרלי‪.‬‬
‫‪ :IV ‬קשה לזהות שיתוק‪ .‬אופייני שהמטופל מתלונן על דיפלופיה ורטיקלית (בקריאת עיתון‪ ,‬בירידה‬
‫במדרגות)‪.‬‬
‫‪ :VI ‬סטייה מדיאלית איפסילטראלית‪.‬‬
‫‪Lateral Medullary (Wallenberg) Syndrome‬‬
‫סינדרום פגיעה במדולה הנובע מחסימה של ה‪ vertebral a. -‬או ה‪[ PICA -‬למשל כתוצאה‬
‫מטראומה צווארית ← דיסקציה של העורק הורטברלי ← נזק לעורקים שבהמשך]‪ .‬הקליניקה לפי‬
‫הפגיעה‪:‬‬
‫‪ ‬גרעינים וסטיבולריים‪ :‬תסמינים שהחולה יתלונן עליהם – ורטיגו‪ ,‬בחילה וניסטגמוס‪.‬‬
‫‪ ‬סיבים טריג'מינליים‪ :‬הפרעה איפסילטראלית של כאב וטמפ'בפנים‪.‬‬
‫‪ :Spinothalamic Tract ‬פגיעה קונטרה‪-‬לטראלית (בגלל הדקוסציה הנמוכה) בכאב וטמפ' בצד הנגדי‪.‬‬
‫‪ :Inferior cerebellar peduncle ‬סימנים צרבלאריים איפסילטראליים ודיסארתריה‪.‬‬
‫‪ ‬המסלול הסימפתטי‪:‬הורנר איפסילטראלי‪.‬‬
‫‪ :Nuc. ambiguss ‬הגרעין המוטורי של ‪ IX‬ו‪ X -‬גם נמצא באזור הזה‪ ,‬ולכן יהיו דיספוניה‪ ,‬דיספאגיה ושיתוק של מיתרי הקול‪.‬‬
‫‪ ‬שיהוקים‪ :‬מסיבות לא ברורות‬
‫שתי נקודות שחשוב לשים לב אליהן‪:‬‬
‫‪ ‬המסלול המוטוריים ומסלול הפרופריוצפציה (האחרון עשוי להיפגע אם הנזק מעט נרחב יותר) עוברים קדמית יותר ולא נפגעים‪ .‬לכן ההליכה תהיה‬
‫באוזן כך שאם אין‬
‫‪.‬‬
‫תקינה (אולי מעט אטקטית) מבחן המצב יהיה תקין‪ .‬התלונה שנשארת לחולה היא מעט ורטיגו שאפשר לטעות ולחשוב שמקורו‬
‫בדיקה מספיק קפדנית (כולל סימנים עדינים כמו הורנר) אפשר לפספס אירוע מוחי‬
‫מאג'ורי שעלול להיגמר במוות‪.‬‬
‫‪Bulbar Symptoms‬‬
‫הסימנים הבולבריים הם דיסארתריה [הפרעה בדיבור בגלל פגיעה בלשון]‪ ,‬דיספוניה‬
‫[הפרעה בדיבור בגלל פגיעה בתיבת הקול]‪ ,‬דיספאגיה וריור‪.‬‬
‫‪ ,LMN :Bulbar Palsy ‬פגיעה בעצבים או בגרעינים‪ .‬נראה סימני דנרווציה – אטרופיה‬
‫או פסציקולציות בלשון‪ .‬רפלקס ה‪ gag -‬יהיה חלש‪.‬‬
‫הפגיעה תהיה איפסי לטראלית‪ ,‬אך יכולה להיות דו"צ‪.‬‬
‫סיבות אפשריות – מחלות בסגנון של ‪ ,Guillain Barre‬גידול שלוחץ‪.‬‬
‫‪ .UMN :Psuedobulbar Palsy ‬חייבת להיות פגיעה דו"צ‪ ,‬כי כל העצבים מקבלים‬
‫אספקה דו"צ מלבד החסר הספציפי ב‪ VII -‬תחתון (וב‪ 15% -‬מהאוכלוסייה ‪ .)XII‬זה לא‬
‫אומר שבהכרח הפגיעה הנוכחית הזיקה לשני הצדדים – ייתכן שבעבר היה שבץ‬
‫אסימפטומטי שפגע בצד אחד ונותר שקט בגלל מיסוך של הצד השני (ולא נעשה ‪CT‬‬
‫ממילא)‪ ,‬ועכשיו הפגיעה הושלמה‪.‬‬
‫קליניקה‪ gag :‬ו‪ jaw jerk -‬ער‪ ,‬התקפי בכי וצחוק לא מתאימים שמתחלפים במהירות‬
‫(‪.)Pseudobulbar Affect‬בשני המקרים יש סכנה של אספירציות‪.‬‬
‫‪Locked-in Syndrome‬‬
‫פגיעה במערכת הרטיקולרית המתבססת על קטכולאמינים שרצה במרכז גזע המוח לכל אורכו‪ .‬זו מערכת ‪ arousal‬שהחלק העליון שלה (מה‪Midpons -‬‬
‫ומעלה) הכרחית להכרה ‪ .‬הבעיה בסינדרום הזה היא נתק ב‪ .Midpons -‬לאנשים כאלה יש תפקודים קורטיקליים מלאים ונשימה (כי היא רובה מדולרית‪.‬‬
‫השליטה הקורטיקלית בנשימה אובדת)‪ ,‬תנועות עיניים ורטיקליות (כי ה‪ MLF -‬חתוך‪ ,‬וההוריזונטליות בגובה הפונס)‪ .‬השמיעה לרוב נשמרת כי לרוב הנזק‬
‫הוא אוטם קדמי (הסיבה היא ‪ stroke‬בזילרי) וסיבי השמיעה מאוד אחוריים ולפעמים שורדים‪.‬‬
‫הסינדרום הזה לא נפוץ‪ ,‬אך הוא בפירוש דבר שקיים‪ .‬לכן כשניגשים למטופל חסר הכרה תמיד צריך לבקש ממנו לעשות עם העיניים תנועות ורטיקליות‪.‬‬
‫אנטומיה‬
‫סימני פגיעה‬
‫צרבלום‬
‫‪ ‬הציר המרכזי הוא הוורמיס‪ ,‬שאחראי לדברים המרכזיים של‬
‫הגוף – אטקסיה‪ .‬לכן אם הפגיעה ממוקמת לוורמיס‪ ,‬בחולה‬
‫ששוכב אנחנו עשויים לא לזהות שום בעיה‪ .‬יש מקרים קשים עד‬
‫כדי אטקסיה טרונקלית – זה חולה שגם לא יכול לשבת ישר בלי‬
‫להיתמך בידיים שלו (אפשר לבדוק בישיבה עם ידיים שלובות)‪.‬‬
‫אלכוהוליסטים עוברים פגיעה תזונתית‪-‬טוקסית של החלק הזה‪.‬‬
‫‪ ‬המיספרות‪ :‬אחראיות על הגפיים האיפסי‪-‬לטרליות‪.‬‬
‫‪ :Flocculonodular Lobe ‬אחראי לתנועות גלגלי עיניים ולכן‬
‫יכול להפיק ניסטגמוס ואחראי גם על פעילות וסטיבולרית (ולכן‬
‫עלול להיות ורטיגו)‪.‬‬
‫ראשי התיבות‪VANISH’D :‬‬
‫‪.Vertigo ‬‬
‫‪ :Ataxia ‬נופל לכיוון הפגיעה‪.‬‬
‫‪ :Nystagmus ‬לרוב מוחמר עם המבט לכיוון הלזיה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪.Intention Tremor‬‬
‫‪ :Scanning Speech‬דיבור לא סדיר בקצב ומבחינת עוצמה‪ .‬לפעמים ‪ .explosive‬קשה להבדיל בין דיסארתריה של צרבלום לרגילה‪.‬‬
‫‪ :Hypotonia‬לרוב בשלב החריף‪ .‬אם יש חשד – עושים בדיקת ‪ :rebound‬כמו בדיקת כוח של הבייספס‪ ,‬כשלפתע מסירים את ההתנגדות‪ .‬אם יש‬
‫היפוטוניה‪ ,‬היד תעוף לכיוון הפנים (ולכן יש לחסום אותה מראש)‪.‬‬
‫‪ DDK‬ודיסמטריה‪.‬‬
‫כללי‬
‫הגישה לפגיעה צרבלרית‬
‫ניסטגמוס‬
‫ורטיגו‬
‫דיפלופיה‬
‫כללי‬
‫לברר‬
‫אתרים אנטומיים‬
‫שיכולים לגרום‬
‫לדיפלופיה‬
‫[הקורטקס לא‬
‫דיפלופיה היא תחושה סוביקטיבית של ראייה כפולה‪ .‬שני סוגים‪:‬‬
‫‪ ‬מונוקולארית‪ :‬בעיה הקיימת אפילו כשרק עין אחת פקוחה‪.‬‬
‫‪ ‬בינוקולרית‪ :‬קיימת רק כששתי העיניים פקוחות [לרוב ממקור נוירולוגי‪ .‬בנוסף ‪ -‬יש הפרעות קורטיקליות בקורטקס ויזואלי אסוציאטיבי הגורמות למצב דמוי‬
‫דיפלופיה‪ ,‬למעשה פוליופיה]‬
‫חוקים לגבי דיפלופיה‪:‬‬
‫‪ ‬הדיפלופיה תמיד קשה יותר בכיוון ההפעלה של השריר החלש‪.‬‬
‫‪ ‬הדמות המזויפת מוקרנת לכיוון הפעילות של השריר החלש [לא באמת חשוב]‪.‬‬
‫‪ ‬הוריזונטלי או ורטיקלי?‬
‫‪ ‬הכי גרוע במבט לאיזה כיוון? לדוגמה‪ ,‬בעיה רק בהסתכלות ימינה ממקמת לרקטוס לטראלי מימין או רקטוס מדיאלי משמאל‪.‬‬
‫‪ ‬האם הבעיה קשה יותר בהסתכלות לקרוב או לרחוק? בהסתכלות לרחוק יש הפעלה של הרקטוסים הלטרליים וההיפך בקונוורגנציה‪ .‬הצלבת הנתון הזה‬
‫עם הנתונים מהשאלה הקודמת נותן לנו את המיקום הסופי‪.‬‬
‫‪.INO ‬‬
‫‪ ‬גרעין‪.‬‬
‫‪ :Fascicle ‬המהלך בתוך ה‪ CNS -‬מהגרעין ועד העצב הקרניאלי שהוא ‪ .PNS‬זה הבדל משמעותי כי סוגי המיילין שונים; ה‪ fascicle -‬עטוף במיילין של ה‪-‬‬
‫‪ CNS‬בעוד העצב הקרניאלי עטוף בתאי שוואן‪ ,‬עם רגישות למחלות בהתאם‪.‬‬
‫מופיע כי הוא גורם‬
‫לסטיית מבט ולא‬
‫לדיפלופיה]‬
‫דוגמאות שיכולות‬
‫להופיע עם ‪MG‬‬
‫‪Anisocoria‬‬
‫‪ ‬עצב קרניאלי‪.‬‬
‫‪.NMJ ‬‬
‫‪ ‬שריר‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעה מקומית בארובת העין‪.‬‬
‫כל סוג של דיפלופיה או הפרעת מבט יכול לגרום לבעיה ב‪ .NMJ -‬לרוב מדובר ב‪ ,MJ -‬במיוחד כשיש פטוזיס‪.‬‬
‫‪ ‬עין ימין משותקת לחלוטין‪ ,‬עין שמאל זזה בחופשיות עם פטוזיס‪.‬‬
‫יכול להיות! מיאסתניה יכולה גם לגרום לחולשה מאוד קשה עד כדי שיתוק‪.‬‬
‫‪ ‬חוסר יכולת של שתי העיניים לנוע שמאלה ללא דיפלופיה‪.‬‬
‫גם כן יכול להיות וקורה (אף שזה לא מקום ראשון ב‪.)DD -‬‬
‫‪ ‬חוסר יכולת בילטראלית להסתכל למעלה עם פטוזיס דו"צ‪.‬‬
‫בוודאי שיכול להיות‪.‬‬
‫‪ ‬עין שמאל סוטה למטה ולטראלית עם פטוזיס משמאל ואישון שמאל גדול יותר מימין‪.‬‬
‫לא יכול להיות ‪ ,MG‬כי במיאסתניה אין מעורבות של האישונים כי הנוגדנים הם רק נגד ה‪ AChR -‬של שריר משורטט [הטיפול ל‪ MG -‬כן יכול לגרום לזה]‪.‬‬
‫אישונים לא שווים‪ .‬אישונים יכולים להיות שווים (עד ‪ 1‬מ"מ הפרש)‪ ,‬לא שווים בגלל ניתוח או לא שווים בגלל בעיה נוירולוגית‪.‬‬
‫‪ Anisocoria‬נובעת או מכך שאישון אחד גדול מדי בגלל עודף יחסי של הפעלה סימפתטית [לא עצבים] או שאישון אחד קטן מדי בגלל עודף יחסי של‬
‫פעילות פאראסימפתטית [עצב ‪ .]3‬יש לזכור שבתוך העצבים הקרניאליים יש רכיבים אנטומיים פאראסימפתטיים בלבד‪.‬‬
‫כשם שדיפלופיה מובלטת בתנועה לשריר החלש‪ Anisocoria ,‬בולטת יותר בהפעלה של הפעילות הלקויה‪:‬‬
‫‪ ‬חושך יבליט בעיה בהרחבה (סימפתטי)–כלומר כשיש פתולוגיה נראה אישון מכווץ‪.‬‬
‫‪ ‬אור יבליט בעיה בכיווץ (פאראסימפתטי)–כלומר כשיש פתולוגיה נראה אישון מורחב‪.‬‬
‫‪ ‬אם יש ‪←Ptosis +Anisocoria‬הבעיה בצד של הפטוזיס‪.‬‬
‫דוגמאות‪:‬‬
‫‪ ‬פטוזיס משמאל והאישון גדול מדי‪ .‬בנוסף העין הזאת לא מצליחה להביט ימינה – חסר של הרקטוס המדיאלי‪ ,‬וכל זה בגללבעיה ב‪.III -‬‬
‫‪ ‬עפעף צנוח עם אישון קטן מדי מכוון לכך שהבעיה היא ‪[Horner‬זוהי פגיעה סימפטטית איפסילטרלית שגורמת ל‪ :‬פטוזיס‪ ,‬מיוזיס ואנהידרוזיס – ירידה‬
‫בהזעה]‪ .‬צריך לבדוק בחושך (מצלמים עם פלאש מהיר מאוד)‪.‬‬
‫תגובת אישונים‪:‬‬
‫‪ ‬החזר אור בי‪-‬לטרלי [מאירים על צד אחד והצד השני מתכווץ]‪:‬‬
‫קורה בגלל שהאור עובר מהעין המוארת לעין השניה מהכיאזמה; סיבה נוספת היא שעצבוב מכל עין מגיע ל‪ Pre-tectum‬בשני הצדדים ומשם יש הפעלה דו‬
‫צדדית של גרעין אדינגר ווסטפל‪ .‬מכאן – שפגיעה בכיאזמה לא תפגע ברפלקס הבי– לטרלי אבל פגיעה בגרעין אדינגר ווסטפל תפגע ברפלקס זה‪.‬‬
‫אם יש פגיעה אקוטית [החולה יתלונן על עיוורון באחת מהעיניים] בעצב האופטי בעין מסוימת ונאיר עליה– לא תהיה תגובה בשתי העיניים‪.‬‬
‫אם יש פגיעה חלקית [החולה יתלונן על טשטוש ראייה באחת מהעיניים] בעצב האופטי בעין מסוימת ונאיר עליה ‪ -‬נקבל‪[ RAPD‬כלומר נקבל את זה כאשר‬
‫נאיר קודם על העין הבריאה ואז על העין הפגומה]‪ .‬באיור‪ = A :‬מאירים על צד תקין‪ = B ,‬מאירים על צד פגוע‪.‬‬
‫‪http://www.youtube.com/watch?v=HSYo7LhfV3A :RAPD‬‬
‫‪Ineternuclear‬‬
‫‪Ophthalmoplegia‬‬
‫דוגמאות למיקומי פגיעות‬
‫יש בעיה במסלול בין הגרעינים ‪ -‬ב ‪ MLF‬דו צדדית‪ ,‬כך שיש בעיה להזיז עין שמאל‬
‫ימינה ועין ימין שמאלה [הפעלה של המדיאל רקטוסים] זה הכי נפוץ ב ‪[ MS‬כי ה ‪MLF‬‬
‫עטוף במיילין]‬
‫שיתוק בפנים מימין המשפיע על החלק העליון והתחתון ‪ +‬דיפלופיה ‪ +‬המיפארזיס‬
‫(יד‪+‬רגל) שמאלי‬
‫גבר בן ‪ 72‬הסובל מהמיפלגיה ימנית‪ .‬בבדיקה יש גם סימנים פירמידליים ימניים‪ ,‬וכן‬
‫סטייה של הלשון לצד שמאל עם אטרופיה ופסציקולציות של הלשון משמאל‬
‫בת ‪ 26‬עם דיפלופיה הוריזונטלית בהסתכלות גם שמאלה וגם ימינה‪ .‬בבדיקה הפרעה‬
‫באדוקציה של שתי העיניים בניסיון למבט לטראלי‪ ,‬עם שימור יחסי של קונוורגנציה‪.‬‬
‫בנוסף דיסמטריה ו‪ intention tremor -‬של יד ימין‬
‫בת ‪ 24‬עם דיפלופיה ורטיקלית במבט למעלה ודיפלופיה הוריזונטלית בהסתכלות‬
‫מקסימלית ימינה‪ ,‬קושי בבליעה‪ ,‬פטוזיס דו"צ שבולט יותר משמאל‪ ,‬חולשת פנים‬
‫היקפית דו"צ שבולטת יותר מימין‪ .‬התחושה שמורה‬
‫מתאים לפגיעה בפונס הימני‪ .‬הדיפלופיה נובעת בפגיעה מ‪ 3( 6 -‬ו‪4 -‬‬
‫גבוהים יותר‪ MLF ,‬לא כ"כ קרוב לגרעינים של ‪.)7‬‬
‫הפגיעה בלשון מתאימה לפגיעה במדולה השמאלית‪[ .‬אצל רוב‬
‫האנשים לזיה קורטיקלית לא תגרום לסטיית לשון‪ ,‬כי יש מסלולים‬
‫קורטיקובולבאריים שמזינים את שני הצדדים – מצב כמו בפנים‬
‫העליונים‪ .‬רק ב‪ 15-20% -‬מהאנשים יש עצבוב קונטראלטראלי בלבד‬
‫– כמו הפנים התחתונים‪ ].‬הלזיה בגוף גם מתאימה‪,‬כי הדקוסציה‬
‫מתרחשת בתחתית המדולה‪.‬‬
‫תיאור הבעיה בעיניים מתאים ל‪ INO -‬דו"צ – כי יש דיפלופיה בגלל‬
‫בעיה בתפקוד הרקטוס המדיאלי‪ ,‬אך הקונוורגנציה מלמדת שאין‬
‫בעיה בסיסית בשריר או בעצב המוליך אליו‪ .‬אין לזיה אחת שתסביר‬
‫גם את הפגיעה הצרבלארית‪ .‬העובדה שמדובר באישה צעירה‬
‫מחשידה מאוד ל‪.MS -‬‬
‫דיפלופיה ורטיקלית קשורה רק למידבריין[עצב ‪ ,]3‬והיא יכולה‬
‫להסביר גם בעיה הוריזונטלית‪ .‬קשיי בליעה קשורים גם למדולה‬
‫[עצב ‪ ,]10‬אף שייתכן שפגיעה דו"צ במידבריין יפגעו במסלולים‬
‫קורטיקובולבריים‪ .‬חולשת פנים היקפית מתאימה לדו"צ‪ .‬זה לכאורה‬
‫יכול להיות מוסבר ע"י לזיה אחת גדולה‪ ,‬אך זה לא מתאים לחולה‬
‫בהכרה‪ .‬מכאן עולה החשד שאולי הבעיה בכלל איננה בגזע המוח‪.‬‬
‫הפגיעה לא קורטיקלית וחוט שדרה לא רלבנטי‪ .‬אפשר לחשוד באיזה‬
‫בת ‪ 84‬עם הופעה פתאומית של המיפארזיס משמאל וסטיית שתי עיניים שמאלה‬
‫תהליך שפוגע במספר עצבים קרניאליים‪ ,‬אך זה לא מאוד סביר‪.‬‬
‫התחנה הבאה היא ‪( MG‬מאוד מתאים כאן בשל המעורבות העינית‬
‫הרבה) ואח"כ השריר‪.‬‬
‫הפגיעה הדיפוזית במוטוריקה והתחושה השמורה מתאימים ל‪3 -‬‬
‫מצבים‪ :‬פגיעה בשריר‪ ,‬פגיעה ב‪ NMJ -‬ומחלות מוטוריות כגון‬
‫‪.ALS‬‬
‫אין כאן דיפלופיה‪ ,‬כי שתי העיניים נעות יחד‪ .‬ברוב המקרים סטיית‬
‫מבט נובעת מלזיה בקורטקס שפגעה ב‪Frontal Eye Filed -‬‬
‫האיפסילטראלי לסטייה‪ .‬חולשת פלג הגוף כאן איננה בצד המתאים‪,‬‬
‫וזה אומר שהבעיה אינה בקורטקס‪ .‬סטיית מבט איפסילטראלית‬
‫לחולשה המוטורית נובעת מפגיעה ב‪ PPRF -‬בצד‬
‫הקונטראלטראלי לסטיית המבט וההמיפלגיה‪.‬‬
‫[יש גם לזיות הפוגעות ב‪ PPRF -‬מצד אחד ופגיעה ב‪MLF -‬‬
‫הקונטראלטראלי ואז מקבלים ‪.]one and a half‬‬
‫מחלות צרברו‪-‬וסקולריות‬
‫כללי‬
‫דגשים‬
‫לבדיקת‬
‫חולה עם‬
‫שבץ‬
‫המעגל של וויליס לא באמת קיים בכל האוכ' אלא רק ב ‪ ;30%‬הדם לא יגיע באופן מיידי לאזור האיסכמי שאין לו אספקת דם‪.‬‬
‫יש עוד שתי מערכות של אנסטמוזות – עם ה‪( meningeal artery‬לאנסטמוזות קוראים ‪ ,hoipner anastamoses‬והם מספקים דם מיידית לאחר חסר אספקה לאחד‬
‫האזורים) ומערכת שניה דרך העורק האופתלמי והעורק הפציאלי‪.‬‬
‫בחולים עם שבץ מוחי נרצה לבדוק ‪ –NIHSS‬בדיקה מהירה שמאפשרת לקבל החלטה בנוגע לטיפול‪.‬‬
‫‪.The NIHSS score on admission has been correlated to stroke outcome‬‬
‫ציון של ‪ - 0‬חולה א‪-‬סימפטומטי ואילו ציון ‪ - 44‬מקסימלי ומעיד על פגיעה חמורה‪ .‬ציון מעל ‪ 12‬מעיד על פגיעה ב ‪[ M1‬החלק הראשון של ה ‪ MCA‬לפני שמתפצל לשני‬
‫סעיפים –‪ ,]M2‬ככל שהציון גבוה יותר ← מכוון לפגיעה יותר פרוקסימלית‪.‬‬
‫המבחן כולל בדיקת הכרה‪ ,‬התמצאות‪ ,‬הבנת פקודות מוטוריות לפני ומעבר לקו אמצע‪ ,‬הסטת מבט [העיניים מאשימות את הצד שעשה להן את זה]‪ ,‬שדה ראיה‪ ,‬פציאליס‬
‫[פריפרי או מרכזי]‪ ,‬בדיקת כח ידיים כללית למשך ‪ 10‬שניות ביד ו ‪ 5‬שניות ברגל [פשיטת ידיים קדימה]‪ ,‬בדיקה צרבלרית‪ ,‬בדיקת תחושה [אפשר גם בכאב אם החולה לא‬
‫מתקשר]‪ ,‬אפאזיה [בכתיבה ובדיבור]‪ ,‬מזיזים אצבעות בכל צד ושיצביע על האצבע שזזה‪.‬‬
‫כאשר חולה עובר שיפור אך אז החמרה בניקוד – אנו חושדים באירוע נוסף‪ .‬אם הסימנים הם זהים‪ ,‬כנראה שהאירוע היה באותו המקום‪ .‬אם האירוע בעל סימנים‬
‫שונים – יש אירוע במקום אחר‪.‬‬
‫נחשוב על המצבים הבאים‪:‬‬
‫‪ ‬עקב ה ‪ –Reoclussion -tPA‬התרופה פתחה רובד טרשתי קיים ולאחר שפג זמן מחצית החיים של התרופה‪ ,‬נוצר על הרובד הקרוע קריש נוסף‪.‬‬
‫‪ ‬דימומים באיזור האוטם עצמו אך גם מחוץ לאיזור זה והם גורמים להחמרה‪.‬‬
‫‪ ‬זריקת קריש למקום אחר‪.‬‬
‫‪ ‬בצקתואזוגנית [בעיקר בצעירים שאין למח לאן להתפשט] בשל עליה בפקטורים דלקתיים שגורמים לפגיעה ב‪ Tight Junctions‬ויש דליפת נוזלים בין התאים –‬
‫קורה לאחר ‪ 6‬שעות ועד ‪ 24-48‬שעות‪ .‬לזה נעשה ‪ –Decompressive Craniectomy‬אין בעיה שחלק מהמח יהיה בחוץ כי בד"כ מדובר על חלק איסכמי פגוע‬
‫בכל מקרה‪.‬‬
‫כללי‬
‫תרומבוזיס‬
‫‪ ‬ל"דנמוך ‪ -‬חשוב לשמור על ל"ד ‪ 160‬סיסטולי [מרדימים אוהבים להוריד ל"ד ל ‪ 100‬וצריך להזהר מזה]‪.‬‬
‫‪ ‬חולים סכרתיים– חשוב לתת להם אינסולין – אם הם בהיפרגליקמיה לא יגיבו לטיפול ל ‪[ tPA‬הסבר בהמשך תחת "טיפול"]‪.‬‬
‫‪ ‬פרכוסים– יכולים להחמיר מצב נוירולוגי‪.‬‬
‫ספירת דם [בדגש על תרומבוציטים למקרה שנרצה לתת טיפול תרובוליטי‪ ,‬המוגלובין‪ ,‬ספירה לבנה]‪,‬אלקטרוליטים [היפוגליקמיה יכולה לחקות שבץ – נראה סימני צד‬
‫מאחר וזה בעצם ביטוי קודם כל של סימנים מנזקים בעבר]‪ ,‬תפקודי כליות למקרה שנרצה לתת חומרי ניגוד ונרצה לתת נוזלים ‪ NS‬כדי להעלות את הפרפוזיה המוחית –‬
‫וזה נכון גם למצב של חולה עם ‪ HTN‬כי ל" ד גבוה זה הוא מדומה בשל תגובה מוחית ומתן נוזלים יגרום רק לירידה בלחץ זה‪.‬‬
‫‪CT ‬ללא חומר ניגוד ‪ -‬הדימום יראה היפרדנסי‪ .‬סימנים מוקדמים של איסכמיה ייראו כאבדן של הבדל בין חומר אפור ולבן– איזור שחרחר‪ .‬כאשר הנזק הוא‬
‫כרוני זה ייראה יותר כשחור‪.‬‬
‫‪ CT ‬עם חומר ניגוד [‪ - ]CT Angio‬נזק חריף או כרוני לא ייראו בצביעה‪ ,‬ואילו נזק תת חריף ייראה בשל צביעה של רקמת גרעון באיזור‪.‬‬
‫‪ - MRIDiffusion ‬פרוטוקול ‪ .DWY‬כשיש איסכמיה‪ ,‬משאבת נתרן אשלגן לא עובדת בשל חוסר אנרגיה – ולכן יש הצטברות נוזלים בתוך התאים [אין יציאה של‬
‫אשלגן מאחר והמשאבה לא עובדת ולכן אין יציאת נוזלים] – בצקת ציטוטוקסית‪ ,‬ונראה את זה בבירור ב ‪ .MRI‬מה שנראה בהיר – כבר עבר נזק ומת‪.‬‬
‫‪ ‬כדי לדעת האם יש שם רקמה חיה – נעשה ‪ MRIPerfusion‬ונראה האם יש חלקים שמקבלים אספקת דם‪ .‬אם יש ‪ Mismatch‬של יותר מ ‪ 20%‬זה בד"כ מעיד‬
‫על נזק משמעותי‪.‬‬
‫‪ ‬נבדוק דימום ע"י ‪ MRI T2Star/SWI‬שרגיש לדם‪.‬‬
‫‪ MR-Angio ‬לדימוי של כלי הדם‪.‬‬
‫‪ MRI-Flair ‬נותן לנו הערכה של זמן– אם רואים את זה בפרוטוקול של דיפוזיה אך לא בפלייר זה מתחת ל ‪ 6‬שעות‪ ,‬אם רואים בשניהם זה מעל ל ‪ 6‬שעות ואילו‬
‫אם רואים את זה רק בפלייר זוהי פגיעה כרונית‪.‬‬
‫שבץ איסכמי(‪ ,80%‬בעוד שבץ המורגי ‪)20%‬‬
‫איסכמיה אינה מצב של ‪ 0‬או ‪ ,1‬ומה שקובע האם תהיה איסכמיה הוא ה ‪.CBF‬‬
‫זרימה תקינה היא של ‪ 50-60‬סמ"ק של דם ל‪ 100 -‬גרם רקמה לדקה‪ .‬בירידה של הזרימה לערכים של ‪ ,20-30‬התא מפסיק לפעול מבחינה חשמלית ואינו מתפקד‪ ,‬אך‬
‫הוא לא עובר נקרוזיס באופן מיידי‪ .‬תאים שרגילים למצבים איסכמיים יהיו פחות רגישים ויוכלו להתאושש אחרי שהייה ממושכת יותר במצב כזה‪ ,‬ותאים שלפתע נכנסו‬
‫למצב כזה יהיו רגישים יותר וימותו מהר יותר‪.‬‬
‫בירידה של ה‪ CBF -‬לערכים של ‪ 10‬ומטה‪ ,‬מתרחש מוות של הנוירונים‪.‬‬
‫יש אזור שעודנו חיוני שטיפול מהיר יוכל להציל אותו ורקמה זו היא ה‪!Penumbra -‬‬
‫אזורים רגישים יותר לחוסר אספקת הדם‪:‬‬
‫‪ ‬היפוקמפוס‪ :‬מסביר אובדן זיכרון‪.‬‬
‫‪ ‬תאי פורקינייה בקורטקס הצרברום‪.‬‬
‫‪ ‬קורטקס הצרבלום‬
‫‪ ‬גרעיני הבסיס‬
‫‪ ‬אתרוסקלרוזיס‪ :‬הסיבה הכי נפוצה לתרומבוזיס‪ .‬כמו בלב‪ ,‬יש רובד טרשתי שהולך וגדל עד שבסופו של דבר הוא נסתם‪ .‬הסתימה הסופית יכולה להיות כמו ב‪ MI-‬עם‬
‫קרע של הרובד ויצירה של קריש או בסתימה הדרגתית [במקרה ההדרגתי יש פחות יצירה של קולטרליםמהמתרחש בלב]‪.‬‬
‫האם התרומבוזיס מתרחש בעורק גדול או קטן‪ :‬עורק גדול שנוטה להיסתם הוא ה‪,internal carotid -‬בדיוק מעל הביפורקציה (כי שם יש זרימה מערבולתית)‪,‬‬
‫אך יכולים להיפגע גם העורק הוורטברלי או הבזילרי‪ .‬בעורקים קטנים הכוונה לעורקים ה‪ perforant -‬הקטנים (חסימות שאי אפשר לזהות בהדמיה) ובפרט ב‪-‬‬
‫‪ ,MCA‬חסימה כאן גורמת לאוטם‪/‬סינדרום לקונרי [ראה בהמשך הסבר]‪.‬‬
‫תרומבופיליות כך נוצר במהירות קריש הסותם את העורק‪ .‬הקריש‬
‫‪.‬‬
‫‪ ‬דיסקציה‪ :‬פיצול של דופן העורק הגורמת לחשיפה של השכבה התת‪-‬אנדותליאלית לה תכונות‬
‫גדל בתוך ה‪ false lumen -‬וסוגר במהירות את הלומן האמיתי‪ .‬הסיבות העיקריות לדיסקציה הן תופעה אידיופתית (בעיקר בגברים צעירים ‪ -‬מרפן וכד')‪.‬‬
‫האבחנה‪ :‬הגיל לרוב צעיר מאירועי ‪ .CVA‬החשד חייב לעלות כשיש חסר נוירולוגי פוקלי ופתאומי עם כאב משמעותי בצוואר המקרין לראש‪.‬‬
‫אמבוליזם‬
‫קליניקה‬
‫***באוטם בצעירים נחשוב על‪:‬‬
‫‪ ‬מחלות שאינן דלקתיות ‪ Arterial dissection,migrane, sacular aneurysm, hyperhomocysteinemia -‬ספונטני או על רקע טראומטי‪ehler danlos type IV ,‬‬
‫גורם לדיסקציה של כלי דם‪ fibromuscular dysplegia ,‬הסיבה השכיחה ביותר לדיסקציה של כלי דם‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות דלקתיות – ‪PAN, Wegener, Scleroderma, Takayaso, Isolated CNS vasculitis, Sjogren, Behcet's, SLE, Sarcoidosis, arthritis, Kawasaki,‬‬
‫‪ Syphilis, RA, Herpes zosterCogan's syndrome‬דלקת בעצבי ראיה ושמיעה‪.‬‬
‫‪ ‬מצבי קרישיות יתר– הריון‪ ,‬גלולות‪ ,‬חסרים בגורמי קרישה‪ ,‬משני לגידול‪ ,‬מחלות המטולוגיות (‪AT III ,sickle cell disease ,TTP ,Myelodysplastic syndrome‬‬
‫‪)protein c/s deficiency ,deficiency‬‬
‫שני סוגים נפוצים עם הבדל משמעותי בטיפול‪:‬‬
‫‪ ‬תסחיף לבבי ‪ -‬הסיבה הכי נפוצה היא ‪)paroxysmal atrial fibrillation( PAF‬הטיפול למניעת הישנות הוא נוגדי‪-‬קרישה‪.‬‬
‫‪ ‬עורק לעורק ‪ -‬הסיבה הכי נפוצה היא התרופפות של פלאק בקרוטיד הפנימי (כאמור מעל הביפורקציה) שזורק תסחיף לכיוון המוח‪ .‬גם דיסקציה פעמים רבות לא‬
‫רק סוגרת את הלומן אלא גם זורקת תסחיף‪ .‬מקור נוסף לתסחיפים הוא האאורטה‪ .‬בקשת האאורטה פועלים כוחות גזירה‪ ,‬ולכן נוצרים שם פלאקים שעלולים לשלוח‬
‫תסחיף‪ .‬האבחנה היא באקו (‪ TEE‬יותר רגיש)‪.‬‬
‫חשוב לדעת שפעמים רבות אירועים אמבוליים הופכים להיות גם דימומיים – ‪(Hemorrhagic Transformation‬היפוך לדימום)‪ .‬הסיבה לכך היא שמעבר לסתימה‬
‫נפגעים גם כלי הדם יחד עם הפרנכימה וזה גורם להפרה של ה‪ .BBB -‬הדימום מתרחש כנראה מכיוון שלקריש יש נטייה להתפרק הגורמת לפתיחה מחדש של‬
‫העורק (דבר שלא מציל את הרקמה‪ ,‬כי לרוב הוא מתרחש מאוחר מדי וזה רק גורם להצפתה)‪.‬‬
‫‪MCA‬‬
‫‪ ‬המיפלגיה קונטרלטראלית (יותר ביד מאשר ברגל‪ ,‬אך בחסימה מאוד פרוקסימלית)‪ ,‬סטיית מבט‪ ,‬אפזיה כתלות בצד‪.‬‬
‫‪PCA‬‬
‫‪–Balint Syndome ‬טריאדה של ‪[ Simultanagnosia‬חוסר יכולת לקלוט את שדה הראייה כשלם]‪[ Ocular apraxia ,‬חוסר יכולת במיקוד העיניים]‪Optic ataxia ,‬‬
‫[חוסר יכולת בהושטת היד לאוביקט תוך שימוש בראייה]‪.‬‬
‫‪PICA / Vertebral A.‬‬
‫‪ :Lateral Medullary Syndrome(Wallenberg syndrome) ‬כולל בתוכו‬
‫את ‪[ Horner‬איפסילטרלי]‪ ,‬דיספאגיה‪ ,‬הפרעה בדיבור‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬כאב בפנים‪,‬‬
‫ורטיגו‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬דיפלופיה‪ ,‬שיהוקים‪ .‬כדי לאבחן –הפרעות סנסוריות [מדובר‬
‫בעיקר על כאב וטמפ'] בפנים בצד איפסילטרלי של האוטם ואילו הפרעות‬
‫סנסוריות בגוף בצד קונטרלטרלי‪.‬‬
‫‪Basilar Artery‬‬
‫‪Locked-in Syndrome ‬‬
‫‪ :Ataxic Hemiparesis ‬בעיה בעורקים פרפורנטים (סינדרום לקונרי)‪ .‬יכול‬
‫להיות תת‪-‬קורטיקלי או בקפסולה הפנימית או בחומר הלבן בגזע המוח‪.‬‬
‫מתבטא בחולשה ואטקסיה קשה שהיא מרשימה יותר מהחולשה‪[ .‬אוטם‬
‫לקונרי הינו אוטם ב ‪ Penetrating A.‬שנמצאים עמוק במח‪ .‬הם מהווים כרבע‬
‫מהאוטמים המוחיים‪ .‬ההתייצגות השכיחה ביותר היא בהמיפרזיס‪ ,‬אולם יכול‬
‫הדמיה‬
‫טיפול ‪-‬‬
‫כללי‬
‫להיות גם המיפרזיס אטקסי כתוצאה מפגיעה צרבלרית שבאה יחד עם סימנים צרבלריים ומגושמות איפסילטרליים; יכול להיות המיפרזיס עם דיסארתריה– קונטרה‬
‫לטרלי לפגיעה; הפרעה סנסורית טהורה; סוג מעורב מוטורי וסנסורי כאשר יש המיפרזיס עם הפרעה סנסורית]‬
‫‪ :Cortical Blindness (Anton Syndrome) ‬עיוורון קורטיקלי עם חוסר מודעות לעיוורון‪.‬‬
‫כשהחולה מגיע לחדר המיון‪ ,‬אין דרך קלינית להבדיל בין אירוע איסכמי לדימומי‪ ,‬וברוב החולים חייבים לעשות ‪ .CT‬בשעות הראשונות של אירוע איסכמי לא נוכל‬
‫לראות את האוטם עצמו ב‪[CT -‬בד"כ נראה רק לאחר ‪ 24-48‬שעות]‪,‬ומטרת ה‪ CT -‬היא רק כדי לזהות או לשלול דימום(שתמיד יהיה לבן)‪ .‬במילים אחרות‪ ,‬האבחנה‬
‫של אירוע מוחי איסכמי היא בעצם קלינית‪ .‬היוצא מן הכלל הוא ‪ CT angio‬בו אפשר לראות חסימה של עורק גדול‪.‬‬
‫אדם מיומן לפעמים יכול לזהות סימנים עדינים של טשטוש גבולות‪ .‬באופן תקין חומר לבן הוא כהה‪ ,‬וחומר אפור הוא בהיר‪ .‬לכן‪,‬אנו מצפים שה‪Internal capsule -‬‬
‫למשל תהיה כהה‪ ,‬ואם היא מטושטשת זה סימן מוקדם לאיסכמיה‪.‬‬
‫דוגמה ל‪ :Pneumbra -‬אוטם ‪ .MCA‬מיד אחרי החסימה יש אוטם בלתי הפיך באזור גרעיני הבסיס שהם מאוד רגישים‪ .‬עם הזמן השטח הזה הולך וגדל‪ ,‬והשטח שעדיין‬
‫חיוני (הפנומברה) קטן‪ .‬לכן חשוב הטיפול בשלב המוקדם‪ .‬טיפול בשלב המאוחר רק יגרום לדימום‪.‬‬
‫יש כיום שתי דרכים לזהות פנומברה‪ .‬האחת היא ‪ MRI‬של ‪( diffusion‬ללא חומר ניגוד‪ .‬צובע בלבן אזורים של איסכמיה מיד עם תחילתה) ואח"כ‪( Perfusion‬עם‬
‫חומר ניגוד‪ ,‬מציג בלבן את כל האזורים שלא מקבלים אספקת דם)‪ .‬חיסור אזורי ה‪ diffusion -‬מאזורי ה‪ perfusion -‬מראה את כל הפנומברה‪.‬‬
‫‪-tPA‬הטיפול במצב האקוטי של אירוע מוחי איסכמי הוא תרומבוליזה ‪ .IV‬במתן טיפול זה נתחשב ב‪:‬‬
‫‪ ‬החלון התרפואטי ‪ -‬עד ‪ 4.5‬שעות[בחלק מהמקומות בעולם עד ‪ 3‬שעות] אחרי תחילת הסימפטומים יש תגובה לטיפול[תגובה של בין ‪ 30-50%‬מהחולים]‪.‬‬
‫‪ ‬מיקום הפגיעה‪ :‬ככל שהקריש יותר פרוקסימלי וגדול – הוא פחות מגיב ל ‪ .tPA‬למשל‪ :‬קריש בקרוטיד לא יגיב לטיפול זה‪.‬‬
‫‪ ‬בחולים סכרתיים עם היפרגליקמיה יש מרכיב בדם שאינו מתפרק וגורם לפירוק מוגבר של התרופה‪.‬‬
‫לסיכום‪ :‬אפשר לטפל רק תוך ‪ 4.5‬שעות מתחילת האירוע (הפעם האחרונה בה החולה נראה ‪ ,)intact‬אחרי שלילת דימום ב‪ CT -‬ותוך היצמדות לפרוטוקול‪.‬‬
‫בממוצע חולה מגיע תוך שעה מתחילת האירוע‪ ,‬ולכן חייבים להספיק את ה‪ CT -‬ובדיקות הדם (להלן) תוך פרק זמן קצר‪.‬‬
‫*היום נהוג לעשות‪ :Bridging‬נותנים טיפול בכל מקרה [כלומר עד ‪ 4.5‬שעות‪ ,‬גם לכלי דם גדולים‪ ,‬וגם במקרה שאנחנו בבית חולים שצנתור לא זמין בו לפני העברה‬
‫לבית חולים שיודע לצנתר]ורואים אם הוא מועיל ב‪ )TransCranial Doppler( TCD -‬או ‪ .CT angio‬אם הוא לא מועיל‪ ,‬הולכים לצנתור‪.‬‬
‫הטיפול‪ 0.9 :‬מ"ג‪/‬ק"ג (ולכל היותר ‪ 90‬מ"ג) תוך שעה‪ ,‬כאשר ‪ 10%‬נותנים בדקה הראשונה כפוש‪ ,‬ושאר ‪ 90%‬ב‪ .drip -‬בקבוק הוא ‪ 50‬מ"ג אבקה‪ ,‬ולכן לרוב צריך שני‬
‫בקבוקים‪.‬‬
‫ת‪.‬ל‪:‬הטיפול ניתן ביחידה לטיפול נמרץ או במיון תחת עיניים משגיחות‪ .‬במקרה שהחולה מדמם למחבעקבות הטיפול הוא יתלונן על כאב ראשואז צריך לסגור את הברז‪,‬‬
‫לבדוק את החולה ולעשות ‪ .CT‬במידה ויש דימום במח אין מה לעשות אלא להשגיח ולקוות לטוב‪ ...‬במידה ויש תגובה סיסטמית הדבר הראשון שנראה זה הפרעות‬
‫נשימה בשל ‪ .Angio-edema‬במצב זה נסגור את הברז‪ ,‬נסתכל על הגרון ואם יש נפיחות צריך מיד להכניס אינטובציה‪.‬‬
‫‪ CI‬למתן הטיפול‪:‬רובן כלליות לטיפול תרומבוליטי‪.‬‬
‫‪ ‬התחלת סימפטומים יותר מ‪ 4.5 -‬שעותלפני תחילת הטיפול‪.‬‬
‫‪ ‬דימום תוך מוחי ב‪ CT -‬או ‪.MRI‬‬
‫‪ ‬טראומת ראש או שבץ ב‪ 3 -‬החודשים האחרונים‪.‬‬
‫‪ MI ‬ב‪ 3 -‬החודשים האחרונים (כי החולה עלול לדמם לתוך האוטם)‪.‬‬
‫‪ ‬דימום ‪ GI‬או ‪ UT‬ב‪ 21 -‬הימים האחרונים‪.‬‬
‫‪ ‬ניתוח גדול ב‪ 14 -‬הימים האחרונים‪.‬‬
‫‪ ‬היסטוריה של דימום תוך מוחי‪.‬‬
‫‪ ‬ל"ד סיסטולי <‪185 mmHg‬או דיאסטולי <‪( 110 mmHg‬כי הסיכוי לדימום עולה) [להורדת לחץ דם בצורה הדרגתית ניתן ‪ –Labetolol‬שילוב של אלפא ובטא‬
‫טיפול‬
‫פולשני‬
‫טיפול‬
‫שמרני‬
‫מניעה‬
‫בלוקר]‬
‫‪ ‬עדויות לדימום פעיל או טראומה חריפה בבדיקה‪.‬‬
‫‪ ‬שימוש בנוגדי קרישה ו‪ INR -‬של ‪ 1.7‬ומעלה (תיאורטית אפשר היה להציע העלאת ‪ INR‬מהירה‪ ,‬אך לא נעשה את זה בחולה עם בעיה של חסימת עורק)‪.‬‬
‫‪ ‬שימוש בהפרין ב‪ 48 -‬השעות האחרונות ו‪ aPTT -‬גבוה כרגע‪.‬‬
‫‪ ‬ספירת טסיות נמוכה מ‪.100,000 -‬‬
‫‪ ‬גלוקוז בדם מתחת ל‪ 50 -‬מ"ג‪.)mmol/liter 2.7( %‬‬
‫‪ ‬פרכוס עם חסרים נוירולוגיים שאריים פוסט‪-‬איקטליים (כי אחרי פרכוס יכול להיות ‪ – Tod's Palsy‬שיתוק לאחר ההתכווצות בגלל התעייפות התאים‪ .‬זה יכול‬
‫להיראות מאוד כמו ‪ CVA‬ולהביא לטיפול שווא)‪.‬‬
‫מתאים רק לבעיה בכלים גדולים‬
‫‪ ‬תרומבוליזה תוך‪-‬עורקית ‪-‬צנתורבו מגיעים לעורק ומזריקים ‪ tPA‬או סטרפטוקינאז‪.‬‬
‫צנתורים מאפשרים להגדיל את חלון הזמנים של ‪ 4.5/3‬שעות‪ .‬הסיבה הבסיסית לכך היא שאין תרומבוליזה סיסטמית אלא מקומית‪ ,‬ובנוסף היא עם מנות חומר‬
‫קטנות בהרבה‪ .‬בשיטה הזו מדברים על ‪ 70%‬הצלחה בפתיחת העורק‪ ,‬אף שזה כמובן תלוי מרכז‪.‬‬
‫אפשר לעשות עד ‪ 8‬שעות באספקת הדם הקדמית או עד ‪ 24‬שעות באספקה האחורית‪ ,‬כי החולים האלה ב‪ 95% -‬מתים או ‪ ,Locked in‬כך שאין מה להפסיד‪.‬‬
‫‪ ‬תרומבקטומיה מכאנית ‪ -‬מותר לעשות עד ‪ 8‬שעות‪.‬‬
‫רוב החולים אינם מועמדים לטיפולים הנ"ל בשל הגעה מאוחרת‪ ,‬גיל מבוגר‪ ,‬קונטראינדיקציות‪ .‬אנחנו נרצה לכן לצמצם את הנזק למוח עד כמה שניתן‪ .‬הדברים אותם יש‬
‫לעשות בחולים שלא עוברים טיפול‪:‬‬
‫‪ ‬יתר לחץ דם ‪ -‬לחולים האלה דרוש לחץ דם גבוה כדי לנסות לפתוח את החסימה וכדי לשמור קולטרלים פתוחים‪ .‬לכן לא מתערבים כל עוד לחץ הדם לא עולה על‬
‫‪ 220‬סיסטולי או ‪ 120‬דיאסטולי‪ .‬הטיפול הכי אפקטיבי להורדת לחץ דם קיצוני הוא ‪( LabetololIV‬פושים או דריפ)‪ ,‬ואפשר להיעזר גם ב‪ ACE-I -‬או תיאזיד‪.‬‬
‫‪ ‬אספירין‪ :Plavix/‬ב‪ 24 -‬השעות הראשונות‪ ,‬למניעת אירוע נוסף‪.‬‬
‫באירוע מוחי גדול אסור בשום אופן לתת אנטי‪-‬קואגולציה ב‪ 24 -‬השעות הראשונות‪ ,‬כי הדבר מגדיל את הסיכון לדימום‪ ,‬אח"כ יש לטפל‪ .‬אם יש אוטם בענף קטן‬
‫שמסתמן בקליניקה מינורית‪ ,‬אפשר לתת אנטי‪-‬קואגולציה מיידית‪ .‬יש יתרון במתן הפרין‪ ,‬אותו אפשר להפסיק לגמרי תוך שעות בודדות‪.‬‬
‫‪ ‬גלוקוז ‪ -‬חשוב שיהיה מאוזן מאוד‪ ,‬לא נמוך מדי (המוח צריך גלוקוז) ולא גבוה מדי (התאים האיסכמיים עושים אצידוזיס לקטי‪ ,‬וסוכר גבוה רק יחמיר אותו)‪.‬‬
‫‪ ‬חום ‪ -‬יכול להיות גם ראשוני בגלל האירוע‪ .‬יש להוריד אגרסיבית כבר מ‪ 37.5 -‬מעלות‪.‬‬
‫גם הגישה הזאת שפשוטה יחסית מחייבת אשפוז ביחידת שבצים יעודית עם ניטור הדוק‪.‬‬
‫‪ ‬ראשונית‪ :‬כיום אפשר לומר שכל חולה מעל ‪ 60‬עם גורם סיכון אחד צריך לקבל אספירין או ‪( Plavix‬כמו ב‪ .)MI -‬עם זאת‪ ,‬אין קווים מנחים מוסכמים‪.‬‬
‫‪ ‬משנית‪ :‬בשל מניעה משנית טובה חייבים להבין את המנגנון של השבץ‪ ,‬ולכן יש להשקיע בכך מאמצים‪ .‬דרושה הערכה מלאה של כלי הדם במוח ובצוואר ושל‬
‫המערכת הלבבית‪ .‬כל חולה שבץ צריך לעשות‪:‬‬
‫‪ ‬דופלקס ו‪ ,Trans Cranial Dopler[TCD -‬בדיקה לא כל כך יעילה] ורצוי ‪CT angio‬המדגים את כל העורקים‪.‬‬
‫‪ ‬הערכה לבבית‪ :‬בעיקר לבחינת ‪ –AF‬נחבר למוניטור‪ .‬לכל חולה אחרי שבץ אחד יש סיכוי גדול יותר לעשות ‪ MI‬מאשר ‪ CVA‬נוסף‪.‬‬
‫*שלושת הגורמים העיקריים לקרישים הם מחלת כלי דם גדולים‪ ,‬מחלת כלי דם קטנים ומחלת לב‪ ,‬וכך נכוון גם את המניעה המשנית‪:‬‬
‫‪ ‬למחלה קרדיואמבולית או קרישיות יתר– ניקוד ‪ – ]CHF, HTN>140/90, AGE>75, DIABETES, STROKE-2 points[ CHADS1‬נותן לנו הכוונה לטיפול‪:‬‬
‫קומדיןבציון מעל ‪[ 1‬הרבה יותר יעיל מאספירין במקרים אלו – ‪ 70%‬לעומת ‪ ,10%‬אבל יש צורך בניטור ודיאטה]‪ .‬ניתן לתת גם ‪Direct –Dabigatran[ Pradaxa‬‬
‫‪ –Thrombin Inhibitor‬לא דורש ניטור אבל מאוד יקר‪ ,‬צריך לקחת פעמיים ביום ואין לנו איך לסתור אותה ולכן בעייתי אם חולה מדמם עליו]‪.‬‬
‫‪1‬‬
‫)‪a clinical prediction rule for estimating the risk of stroke in patients with non-rheumatic atrial fibrillation (AF‬‬
.)‫דיפירידמול(עושה כאבי ראש ולכן ההיענות בעייתית מאוד‬/‫פלוויקס‬/‫בכל המקרים האחרים אספירין‬
‫ אלפא בלוקרים ורק אם שום דבר לא עוזר ניתן בטא‬,Ca-ch-B ,‫ עם דיורטיקה‬ARB ‫ ו‬ACE-I ‫!!!]ע"י‬120 ‫יש לאזן ל"ד[להוריד ל‬Small Vessel ‫ למחלת‬
,‫ הסטטינים מייצבים את הפלאק‬.Low Dose ‫ יותר יעיל מ‬High Dose .‫ נמצאו כיעילים‬Crestor ‫ ו‬Lipitor ‫ – בעיקר‬70 ‫ סביב‬LDL -‫ יש להוריד כולסטרול‬.‫בלוקרים‬
‫אסור להם לשתות מיץ אשכוליות‬.‫ יש כאבי שרירים ובאופן נדיר ביותר יש מיופתיה‬5% ‫ ותפקודי כבד בסטטינים – ב‬CPK ‫ יש לנטר‬.‫ומעודדים אנגיוגנזה ונוירוגנזה‬
.‫או פומלות‬
‫ חסימה אסימפטומטית] או צנתור‬70% ‫ חסימה סימפטומטית או מעל‬60% ‫ אינדיקציה – מעל‬:‫[ניתוח בקרוטידים‬End Arterectomy- Large Vessel ‫ למחלת‬
.‫ הניתוח יותר יעיל‬,‫ ככל שההיצרות גדולה יותר‬:‫להשמת סטנט‬
SSRI - ‫ תמיכה נפשית‬,7 ‫ מתחת ל‬A1C ‫ המוגלובין‬- ‫ במקרה של סכרת‬,]‫ דקות כח‬30 ‫ דקות חמש פעמים בשבוע או‬30[ ‫ פעילות גופנית‬,‫ תזונה ים תיכונית‬
‫ פיזיותרפיה‬
DISABILITY SCALES — The two most frequently used stroke disability scales are the Barthel Index (BI) and the Functional Independence
Measure (FIM). Both were similarly responsive to change in disability in one study, while another report found that the FIM was more sensitive
to change.
Instrumental activities of daily living (IADL) scales attempt to bridge the gap between disability and handicap. Combining basic scales such as
the BI or FIM with IADL assessments may provide more comprehensive information than can be gleaned from either type of scale alone and
can be a useful strategy for both clinical and research applications in stroke patients.
Barthel Index — The Barthel Index (BI) measures 10 basic aspects of self-care and physical dependency. A normal score is 100, and lower
scores indicate increasing disability; a BI >60 corresponds to assisted independence, and a BI <40 corresponds to severe dependency. A
systematic review and meta-analysis concluded that the interrater reliability of the BI is excellent.
Although not specifically designed as a stroke scale, the BI correlates moderately well with radiologic infarct size. In addition, the BI is
frequently used as an outcome measure for stroke trials, and limited evidence suggests that the BI can predict outcome after stroke. However,
the predictive ability of the BI for outcome is reduced in the setting of acute stroke, particularly within the first 72 hours. In addition, the BI has
significant limitations related to floor and ceiling effects, meaning that the BI is relatively insensitive to change in function at the extreme ends
of the scale.
Functional Independence Measure — The Functional Independence Measure (FIM) is a proprietary instrument that assesses patient disability
in 13 aspects of motor function and five aspects of cognitive function. The FIM is widely used for monitoring functional improvement through
the course of rehabilitation therapy. It can be assessed by telephone as well as in-person. A systematic review concluded that the FIM may have
some utility for predicting outcome after stroke, though high-quality evidence was limited.
Instrumental Activities of Daily Living — As noted above, Instrumental Activities of Daily Living (IADL) scales attempt to bridge the gap
between disability and handicap. They are intended to capture the patient's ability to live independently in the home and assess a variety of
activities (cooking, home management, recreation, etc.). Several IADL scales are available, but the Frenchay Activities Index was specifically
Disability
scales
developed for use with stroke patients and is reliable.
‫שבץ המודינמי‬
‫זו ההקבלה המוחית הכי טובה לאנגינה פקטוריס‪ .‬יש כאן חסימה שאינה מלאה‪ ,‬אך גורמת לירידה בפרפוזיה של המוח‪ .‬זה יכול לקרות למשל באדם עם חסימה של‪ 70-80%‬בקרוטיד‬
‫שמיד כאשר הוא קם בבוקר ויש לו קצת אורתוסטטיזם הוא לא מצליח להעלות מילים (בגלל פגיעה בהמיספירה השמאלית)‪ .‬כך יש אזור שנכנס למצב של פנומברה ויש סימנים‬
‫נוירולוגיים‪.‬‬
‫המצב עלול להיות גם חמור יותר‪ ,‬למשל כאשר בזמן השינה יש נפילה של לחץ הדם‪ ,‬דבר שיכול להגיע עד כדי אוטם‪ .‬סיבה קלאסית למצב הזה היאאסיסטולה‪ ,‬בה כבר בהתחלה‬
‫אזורים רגישים ייכנסו למצב של ‪.stroke‬‬
‫הביטוי כאן פעמים רבות קשור לכך שיש אזורים במוח שחייבים לקבל אספקת דם משני עורקים עיקריים‪ ,‬ה‪ .watershed areas-‬אוטם באזור כזה ייראה כפרוס לאורך רצועה ארוכה‪.‬‬
‫)‪Transient Ischemic Attack (TIA‬‬
‫אירוע מוחי חולף‪ :‬הופעה חריפה של חסר נוירולוגי המכוון לאירוע מוחי שסימניו חולפים תוך ‪ 24‬שעות‪ .‬הסיבה היא כנראה אזור שנכנס ל‪.penumbra -‬‬
‫בפועל‪ :‬אם הסימנים חולפים תוך שעה כנראה לא יישאר נזק שניתן יהיה לראות ב‪ MRI -‬וזה ‪" TIA‬אמיתי"‪ .‬אם החסר נמשך יותר משעה‪ ,‬למרות השיפור הקליני ב‪ MRI -‬כנראה נוכל‬
‫לראות שנותר נזק‪.‬‬
‫מה שחשוב ב‪ TIA -‬הוא שזה תמרור אזהרה גדול ומהבהבשל המוח שצפוי אירוע מוחי בטווח זמן קצר (‪ 50%‬תוך יומיים‪ 10% ,‬תוך ‪ 3‬חודשים)‪ .‬כיום הכלל הוא שאסור לשחרר‬
‫מטופל עם‪ TIA‬מהמיון ללא בירור‪.‬‬
‫נספח‬
‫‪Myasthenia Gravis‬‬
‫אפידמיולוגיה זוהי אחת המחלות האוטואימוניות הבולטות ברפואה‪ ,‬פיק בגיל ‪ ,30‬שכיחה יותר בנשים‪ .‬עם זאת‪ ,‬חשוב לזכור שיש קבוצה גדולה של גברים הסובלים גם בגיל‬
‫‪ ;60-80‬קבוצה זו היא לרוב ‪ under-diagnozed‬ומאבחנים אותה כאשר יש בעיה‪ ,‬למשל בעת מתן אנט'‪.‬‬
‫השכיחות היא ‪ ,20:100,000‬לעומת ‪ MS‬ששכיחה פי ‪.10‬‬
‫פתופיזיולוגיה ישנו נוגדן נגד הרצפטורהפוסט סינפטילאצטיל‪-‬כולין (אשר משפיע יותר על שריר שלד ופחות על‬
‫רצפטורים במקומות אחרים)‪ ,‬שמונע את הקישור לרצפטור‪ .‬בפועל לנוגדן יש תפקיד משני‪ ,‬והוא לא‬
‫ממש חוסם‪ ,‬אלא יוצר קומפלקסים וגורם לתהליך דלקתי‪ ,‬עם הפרשה של משלים‪ ,‬יצירת כימוקינים‬
‫והפעלת כימוטקסיס‪ ,‬אשר בסופו של דבר גורמים להפעלת מערכת החיסון התאית‪ ,‬קרי בעיקר תאי‬
‫‪ .T‬ההרס של ממברנת השריר הוא זה שגורם לעיקר החולשה‪.‬‬
‫המחלה‬
‫כמחלה‬
‫אוטואימונית‬
‫קליניקה‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫מהלך‬
‫המחלה‬
‫לאנשים עם ‪ MG‬יש נטייה למחלות אוטואימוניות אחרות‪ ,‬כגון ‪ ,RA‬סכרת‪ ,‬יל"ד‪ ,‬היפרתיירואידיזם‪ ,‬פרכוסים‪.‬‬
‫לעתים נולד תינוק ‪ ,floppy‬וזוהי האבחנה הראשונה של האמא (יש חשד שיש לתינוק ‪neonatal MG‬בעקבות מעבר נוגדנים מהאם)‪.‬‬
‫בעקבות טיפול מדכא חיסון יש שיפור בהסתמנות המחלה (הסתמנות ראשונית בשישית מהחולים)‪.‬‬
‫ניתן להזריק את הנוגדן המבודד לחיות ולגרום לחולשת שרירים‪.‬‬
‫אפשר למדוד הולכה ואפשר לראות שהנוגדן גורם לירידה בהולכה ב ‪.NMJ‬‬
‫אפשר לראות תהליך דלקתי בפתולוגיה‪.‬‬
‫ההתבטאות מתחילה לרוב (בשני שליש מהחולים) בביטוי עיני–פטוזיס או דיפלופיה‪ .‬סימנים עיניים מופיעים כמעט בכל החולים תוך שנתיים‪ .‬ב ‪10-40%‬‬
‫המחלה נשארת אוקולרית בלבד‪.‬‬
‫סימנים בולבריים‪-‬הפרעות בלעיסה‪ ,‬בליעה ודיבור‪.‬‬
‫לחלק קטן יותר יש הפרעות בגפיים‪.‬‬
‫בחלק קטן מהחולים יש הפרעות של נשימה‪.‬‬
‫לעתים כאשר לא מצליחים להשתלט על המחלה יהיה‪ – Myasthenic Crisis‬יש מעורבות של שרירי הנשימה והאדם מתקשה לנשום ואף דרושה אינטובציה‪.‬‬
‫לעתים זה קורה מהר מאוד‪.‬‬
‫לעתים ישמעורבות של התימוס‪ ,‬ולחלק מהחולים (‪ )10%‬יש גידול בתימוס‪ .‬לרוב מדובר ב‪ ,Thymoma‬גידול שפיר‪ ,‬כאשר ב ‪ 70%‬מדובר רק בהיפרפלזיה‬
‫ולעתים יש חדירה מקומית‪ .‬בחלקם כאשר מוציאים את התימוס‪ ,‬המחלה חולפת‪ .‬הניתוח הוא ניתוח גדול‪ ,‬ולפני הניתוח עושים פלסמה‪-‬פרזיס כדי לנקות את‬
‫הדם‪ ,‬ורק כאשר האדם מוכן‪ ,‬עושים את הניתוח‪.‬‬
‫*הדבר שמאוד מאפיין הוא התעייפות‪ ,‬החולשה יותר משמעותית במשך היום מאשר בבוקר‪ .‬אי לכך‪ ,‬חשוב מאוד לברר על המצב לאחר מנוחה‪ .‬הדבר הזה‬
‫אופייני לכל מחלות ה‪ NMJ -‬על מגוון האטיולוגיות שלהן‪.‬‬
‫‪ ‬שליש– שיפור ספונטני‪.‬‬
‫‪ ‬שליש– מחלהפרוגרסיבית‪.‬‬
‫‪ ‬שליש–מתים‪.‬‬
‫המהלך בשנתיים הראשונות מלמד אותנו יותר מכל מה יהיה מהלך המחלה‪ :‬אדם שהסתבך בשנה הראשונה‪ ,‬המחלה אצלו לרוב תהיה משמעותית יותר מאדם‬
‫שבו יש הסתמנות אוקולרית או בשרירים מעטים בלבד בתקופה זו‪.‬‬
‫בדיקה‬
‫פיזיקלית‬
‫אבחנה‬
‫טיפול‬
‫מה מחמיר ‪?MG‬‬
‫‪ ‬מחלה סיסטמית – למשל יורוספסיס‪.‬‬
‫‪ ‬היפו\היפרתירואידיזם‬
‫‪ ‬הריון‪ -‬הריון במחלות אוטו‪-‬אימוניות הוא גורם מגן לעתים‪ ,‬ופה ההיפך הוא הנכון‪.‬‬
‫‪ ‬תרופות‪ -‬ככלל‪ ,‬לא להתחיל טיפול במרפאה לפני שמתייעצים עם נוירולוג‪ .‬התרופות הקלאסיות שמחמירות הן פניצילאמין ו‪.AG‬‬
‫‪ ‬חום ‪ -‬מוריד הולכה תמיד‪ ,‬במיילין הפריפרי והמרכזי‪.‬‬
‫‪ ‬חולשה א‪-‬סימטרית בשרירים אוקולרים‪ ,‬כאשר לרוב קשה למקם אותה באזור אנטומי מסויים‪.‬‬
‫‪ ‬חוסר סימטריה בין שתי העיניים‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעה בולברית – צניחה של הלסת‪ ,‬הפרעות לעיסה או דיבור‪.‬‬
‫‪ ‬חולשת השרירים – החולשה היא יותר של מכופפי הצוואר מאשר מיישרי הצוואר‪ .‬לחולים יש קושי בכיפוף הצוואר‪.‬‬
‫‪ ‬יש חולשה של הדלטואיד‪ ,‬של הטרייספס לעומת הביספס ‪ -‬בידיים האקסטנסורים חלשים יותר מהפלקסורים‪.‬‬
‫‪ ‬מבחן הקרח ‪ -‬קור עוזר לפטוזיסלמשל (על אותו הגיון שחום מפריע להולכה)‪.‬‬
‫‪ ‬מבחן קוגן‪ -‬מבקשים להסתכל למעלה‪ ,‬וכך מאמצים את שרירי ‪ ,CNIII‬ואם האדם חולה אזי תהיה נפילה של העפעף (פטוזיס)‪.‬‬
‫‪ ‬מבחן טנסילון– נותנים מעכב ‪ .)2mg( AChEIV‬נותנים אותו רק כאשר יש עגלת החייאה קרובה (יכול לעשות הפרעות קצב עד ברקדיקרדיה‪ ,‬ולכן חשוב‬
‫לעשות כאשר יש אטרופין בקרבת מקום)‪ .‬למבחן יש ‪ 90%‬רגישות‪ ,‬אך הוא אינו ספציפי‪.‬‬
‫‪ – EMG ‬בודקים אם יש תגובה יורדת לגירוי‪ .‬באדם רגיל כאשר מגרים את השריר (קבוצה גדולה של סיבים)‪ ,‬יש אמפליטודה מסויימת ‪Compound Muscle‬‬
‫‪ ,Action Potential‬אשר זהה בכל גירוי חוזר של שריר‪ .‬באדם עם ‪ MG‬לעומת זאת יש ירידה של מעל ‪ 10%‬באמפליטודה לאחר מספר גירויים‪ .‬יש שיטה‬
‫לגרות סיב בודד של שריר (‪ ,)single fiber test‬וזוהי בדיקה רגישה ביותר‪ ,‬אשר גם אם הבדיקות האחרות שליליות‪ ,‬היא יכולה להיות חיובית ולהצביע על‪MG‬‬
‫(מתבצעת בשני מרכזים בלבד בארץ‪ ,‬רק בשפלה‪.)...‬‬
‫‪ ‬בדיקת נוגדנים – בדיקה שהיא ‪ 100%‬ספציפית‪ ,‬אך הרגישות משתנה כתלות בהסתמנות‪:‬‬
‫‪ ‬ב ‪ MG‬אוקולרית הנוגדנים יהיו חיוביים ב ‪.55%‬‬
‫‪ ‬ב ‪ MG‬כללית‪ ,‬הנוגדנים חיובים באחוזים גבוהים בהרבה‪.‬‬
‫‪Ach-R antibodies are polyclonal and are present in approximately 80 to 90 percent of patients with generalized disease. Essentially all patients (98 to‬‬
‫‪100 percent) with myasthenia gravis and thymoma are seropositive for these antibodies.‬‬
‫חלק מהחולים (‪ )25%‬הם סרו‪-‬נגטייבים‪ ,‬אך יש נוגדן חדש בשם ‪( anti-MUSK‬נגד טירוזין קינאז) שנמצא קרוב מאוד ל‪ ACh-R -‬ונמצא בכ‪ 40%-‬מחולים אלו‪.‬‬
‫בד"כ מדובר בחולים עם מחלה אוקולרית וקלה יותר‪ ,‬אך זוהי קבוצה מאוד לא הומוגנית‪.‬‬
‫‪ ‬הטיפול הכי פשוט הוא סימפטומטי‪ ,‬כאשר נותנים כדורימסטינון←מעכבי ‪ ,AChE‬הם ניתנים בין ‪ 4-8‬פעמים ביום (החולה לרוב מטפל בעצמו)‪ .‬הם טיפול‬
‫הבחירה בחולים עם מחלה קלה‪.‬‬
‫‪ ‬סטרואידים – מנסים להמנע מלתת אותם עקב ת"ל‪ .‬עם זאת‪ ,‬סטרואידים משנים דרמטית את מהלך המחלה‪ .‬מדובר במינונים גבוהים (בין ‪ 1-2‬מ"ג פרדינזון‬
‫לק"ג ליום)‪.‬‬
‫‪ ‬תרופות אימונו‪-‬סופרסיביות‬
‫‪ ‬אזתיופרין (אימורן) – הטיפול הכי נפוץ במחלקה‪ .‬הבעיה העיקרית היא שלוקח זמן עד שהוא משפיע (‪ 4-8‬חודשים)‪ .‬ת"ל מינוריות עם השפעה על ספירת‬
‫הדם – לויקופניה ואנמיה (זוהי גם אחת המטרות שלנו‪ ,‬להוריד את ספירת הלימפוציטים מתחת ל ‪ ,)1,000‬אלרגיות באחוזים בודדים ולעתים הפרעה‬
‫בתפקודי כבד; אי לכך חשוב לקחת ספירות דם ותפקודי כבד בתחילת השימוש‪.‬‬
‫‪ ‬ציקלוספורין –קו שני אחרי אימורן‪ ,‬ומוגבלים בגלל ת"ל כלייתיות ואינטראקציות עם תרופות אחרות‪.‬‬
‫‪ – CTX ‬יש בעייתיות בגלל ממאירות משנית; יש כמות מוגבלת שניתן לתת ‪ 60-80( per life‬גרם לחיים)‪.‬‬
‫‪ ‬פלסמהפרזיס ‪ -‬בעיקר באנשים שאין להם ילדים‪ ,‬לאאוהבים לעשות את זה בגיל הפוריות‪ .‬זהו גם הטיפול ב‪.Myasthenic crisis -‬‬
‫‪IVIG ‬‬
‫‪ ‬תימקטומיה ‪ -‬מביא ל החלמה ב ‪ 10%‬מהחולים‪ .‬הרבה פעמים יש גידול בתימוס בחולים עם ‪ .MG‬בתימוס נוצרים תאי ‪ T‬ומתפתחת סבילות חיסונית‪ .‬המחשבה‬
‫שב‪ ,MG-‬בתוך תימוס היפרפלסטי נוצרים תנאים שמביאים ליצירת נוגדנים ל‪.ACh receptor-‬‬
‫אמינוגליקוזידים‪ ,‬בתא בלוקרס‪ ,‬פניטואין ועוד עלולים להחמיר את המחלה‪.‬‬
‫סוגים שונים של ‪MG‬‬
‫‪Neonatal Myasthenia‬‬
‫קורה במיעוט קטן של האימהות עם המחלה (‪ 10-20%‬מהאימהות שבד"כ הן לא מאוזנות)‪ .‬לרוב יש קורלציה בין רמת הנוגדנים לרמת המחלה והשכיחות‪.‬‬
‫[חשוב לזכור שבד"כ אין קורלציה בהשוואה בין חולים שונים על פי רמות הנוגדנים‪ ,‬אך באותו חולה יש משמעות לעליה או ירידה של רמת הנוגדנים]‪.‬‬
‫התינוקות הם לרוב ‪ ,floppy‬יש בעיה להאכיל וההסתמנות מתחילה מיד לאחר לידה (יום‪-‬יומיים)‪ ,‬והמחלה חולפת תוך שבועיים‪ ,‬באופן נדיר עד‪ 12‬שבועות‪.‬‬
‫‪Genetic Myasthenia‬‬
‫זוהי מחלה שלא מתווכת דרך מערכת החיסון‪ ,‬יש עדיפות לגברים [‪ 2‬ל ‪.]1‬‬
‫במהלך הינקות ניתן להבחין ב ‪ ophthalmoparesis‬ו ‪ .Ptosis‬חולשת גפיים בד"כ אינה בולטת‪ ,‬ובד"כ אין מצוקה נשימתית‪.‬‬
‫מעכבי כולין אסטראז יכולים לשפר חולשת שרירים‪.‬‬
‫‪LEMS = Lambert-Eaton MyasthenicSyndrome‬‬
‫סינדרום פרה‪-‬סינפטי בו יש נוגדנים כנגד ה ‪ ←voltage gated Ca channel‬ירידה בשחרור ‪( ACh‬כמו בוטוקס)‪ .‬האבחנה נעשית על ידי הנוגדן‪ .‬תמיד כאשר יש הסתמנות כזו‪ ,‬יש‬
‫לחפש סרטן ריאה (עושים ‪ CT‬חזה)‪ .‬עם זאת‪ ,‬ב ‪ 50%‬מהאנשים אין נוכחות של סרטן‪.‬‬
‫חשוב לעשות את הבדיקה לסרטן‪ ,‬מכיוון שלעתים התסמונת הפארא‪-‬נאופלסטית הזו מסתמנת בשלב מאוד מוקדם‪ ,‬ואז אפשר לטפל בסרטן בשלב זה‪.‬‬
‫חומר נוסף‪ :‬תמיד צריך לחשוב ב ‪DD‬ל ‪ MG‬על בוטוליזם‪:‬‬
‫טרשת נפוצה (‪ )MS‬ומחלות דה‪-‬מיילינטיביות‬
‫כללי‬
‫טרשת נפוצה היא מחלה של הגיל הצעיר [‪ .]20-40‬זהו הגורם מס' אחת לנכות בגיל הצעיר מלבד טראומה‪ .‬השכיחות משתנה לפי הגיאוגרפיה‪ ,‬וגבוהה בהרבה‬
‫באזורים צפוניים (כמעט ‪ 0‬במשווניים)‪.‬זו מחלה של ה‪ ,CNS -‬עם פגיעה בעיקר בחומר הלבן ובאזור החדרים‪ .‬זו מחלה אוטו‪-‬אימונית עם המון לימפוציטים‬
‫ברקמה‪.‬המחלה גורמת לדמיאליניזציה (מיילין מרכזי בלבד)‪.‬‬
‫צורות‬
‫פתוגנזה‬
‫‪ 4‬צורות הופעה‪:‬‬
‫‪- Relapsing-Remitting (85%) ‬באה והולכת‪ .‬חולשה‪ ,‬הפרעה‬
‫תחושתית‪ ,‬הפרעה בשמיעה‪ ,‬ראייה כפולה‪ .‬המטרה היא למנוע התקף‬
‫נוסף‪ ,‬ולמנוע שלב פרוגרסיבי עם נכות קבועה ומתקדמת‪.‬‬
‫‪- Secondary Progressive (60%) ‬מחלה שהחלה כ ‪Relapsing‬‬
‫‪ Remitting‬והפכה להיות פרוגרסיבית‪.‬‬
‫‪-Progressive (10%) ‬פרוגרסיבי מהתחלה‪.‬‬
‫‪ - ProgressiveRelapsing ‬מחלה פרוגרסיבית מראש שעל גביה יש‬
‫פיקים של החמרות עם שיפור חלקי‪.‬‬
‫*בהתקפים יש פעילות של מע' החיסון‪ ,‬ואז יש מה להציע‪ .‬כשאין כבר‬
‫התקפים‪ ,‬אין לנו טיפול תרופתי להציע‪.‬‬
‫‪ MS‬נחשבת לאוטואימונית בשל העובדות הבאות‪:‬‬
‫‪ ‬אסוציאציה למחלות אימוניות אחרות‪.‬‬
‫‪ ‬אסוציאה לאללים של ‪ ,HLA‬זו התאחיזה החזקה ביותר‪ .‬כיום מוכרים גנים נוספים עם ‪ LOD score‬חלש יותר‪.‬‬
‫‪ ‬תגובה לטיפולים מדכאי חיסון ואימונו‪-‬מודלטוריים‪.‬‬
‫‪ ‬מודל חיה מוצלח מאוד‪.‬‬
‫‪ ‬דלקת מרשימה בפתולוגיה‪.‬‬
‫בצביעה למיילין רואים דמיאליניזציה‪ ,‬ודלקת סביב כלי הדם‪.‬‬
‫כיום חושבים שזו מחלה א"א שנובעת מבעיה גנטית שעם השפעות סביבתיות גורמת לדלקת‪.‬‬
‫גורמים סביבתיים‪ :‬אין הוכחות‪ ,‬אך יש קשר לפיזור הגיאוגרפי‪ ,‬יש קשר אפידמיולוגי בקרב מהגרים (מתחת לגיל ‪ 13‬השכיחות לפי ארץ היעד‪ ,‬אחרי כן לפי ארץ‬
‫המוצא)‪ .‬יש שונות עונתית‪.‬‬
‫אבחנה‬
‫ההגדרה הקלאסית ל‪ MS -‬עפ"י ‪ :Mcdonald's Criteria‬שני התקפיםעם פיזור במיקום האנטומי[לא באותו‬
‫המקום ב ‪]CNS‬ובזמן לאחר שלילת כל אבחנה אחרת‪.‬‬
‫‪ Dissemination in space is demonstrated on MRI by one or more T2 lesions in at least‬‬
‫‪two of four MS-typical regions of the CNS (periventricular, juxtacortical, infratentorial, or spinal‬‬
‫‪cord) or by the development of a further clinical attack implicating a different central nervous‬‬
‫‪system site. For patients with brainstem or spinal cord syndromes, symptomatic MRI lesions are‬‬
‫‪excluded from the criteria and do not contribute to lesion count.‬‬
‫‪ Dissemination in time is demonstrated on MRI by the simultaneous presence of‬‬
‫‪asymptomatic gadolinium-enhancing and nonenhancing lesions at any time, or a new T2 and/or gadolinium-enhancing lesion(s) on‬‬
‫‪follow-up MRI, irrespective of its timing with reference to a baseline scan, or by the development of a second clinical attack.‬‬
‫קליניקה‬
‫טיפול‬
‫המעקב נעשה בשימוש של סקלה קלינית של ה‪( EDSS -‬בין ‪ 0‬ל‪ .)10 -‬החל מ‪ 4 -‬מדברים בעיקר על יכולת ההליכה‪ 9 ,‬מרותק למיטה ו ‪ 10‬זה מוות‪.‬‬
‫האבחנה אינה פשוטה‪ ,‬ולכן אנחנו רוצים גם אמצעי עזר‪:‬‬
‫‪ :LP ‬מריצים את הנוזל על ג'ל‪ ,‬ורואים שיש נוגדנים אוליגוקלונליים [‪]IgG‬שלא קיימים אצל חולה בריא‪[ .‬חולה שלא נמצא את זה אצלו יהיה בעל פרוגנוזה טובה‬
‫יותר]‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקות הולכה עצבית‪ VEP :‬או ‪ ,BERA‬בהן מוצאים ירידה בהולכה‪.‬‬
‫‪ :MRI ‬בדיקת בחירה‪ MRI FLAIR (T2):‬יכול לעזור להוכחת הפיזור במיקום ובזמן‪ .‬רוב הנגעים שמתגלים נשארים‪ ,‬אף שחלקם משתפרים לפחות חלקית‪.‬‬
‫המאפיין הוא פלאקים פרי‪-‬ונטריקולריים‪ ,‬בקורלציה לפתולוגיה‪ .‬בבדיקה עם גדוליניום אפשר לראות אזורים שלא נדלקים‪ ,‬בהם יש כבר נזק אקסונלי‪ .‬אזורים‬
‫מואדרים הם כאלה עם דלקת פעילה‪ .‬המטרה בטיפול היא שלא תהיה דלקת פעילה‪.‬‬
‫יש פגיעה בכל ה‪ ,CNS -‬אך יש מאפיינים שכיחים יותר‪:‬‬
‫‪ :Optic Neuritis ‬בערך ב‪ 25% -‬זהו הביטוי הראשוני [הפרעה חד עינית בראייה‪ ,‬כאב אורביטלי‪ ,‬כאב בהנעת העין‪ ,‬ולקות בראיית צבעי‪-‬אדום‪ ,‬חוסר כיווץ אישון‬
‫בהארה ישירה בלבד‪ ,‬סקוטומות‪.]RAPD ,‬‬
‫‪ – INO ‬בגלל פגיעת ‪ MLF‬בגזע המח‪.‬‬
‫‪ ‬רגישות לחום‬
‫‪ –Lhermitte’s Sign ‬תחושה של זרם חשמלי שיורד מהגב ואל הגפיים בכיפוף הראש קדימה [נובע מנזק ל ‪ Posterior Columns‬או למדולה]‪.‬‬
‫‪ ‬פרסטזיות בגפיים ובפנים ו ‪[Trigeminal Neuralgia‬כאב בפנים]– בגלל קצרים בחוה"ש‪ ,‬סימן נפוץ‪.‬‬
‫‪ ‬נזק מוטורי [תסמונת פירמידלית וספסטיות]‪.‬‬
‫‪ ‬פגיעה בתפקודי צרבלום‪.‬‬
‫‪ – Transverse Myelitis ‬פלס תחושתי עם טטרפלגיה או פאראפלגיה וגם הפרעת סוגרים‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעהבסוגרים‪.‬‬
‫‪ ‬תסמונת גזע המח או תסמונת צרבלרית אקוטית – ב‪ peduncles-‬יש הרבה מיילין‪.‬‬
‫‪ ‬ירידה קוגניטיבית‪ ,‬דיכאון‪ ,‬עייפות מחזורית – זה פעמים רבות הביטוי הראשון‪ .‬זה יכול להסביר תלונות פסיכיאטריות ממושכות של בחורה צעירה‪.‬‬
‫*בד"כ ההפרעות המוטוריות והסנסוריות יהיו בצד אחד‪.‬‬
‫המחלה קשה ולכן הטיפול משולב ודורש מנגנון תמיכה – נוירופסיכולוג‪ ,‬פסיכיאטר‪ ,‬פיזיותרפיה‪/‬שיקום‪ ,‬נוירו‪-‬אורולוג‪/‬גינקולוג ונוירו‪-‬אופתלמולוג‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול בהתקף חריף‪ :‬אנחנו רוצים לקצר אותו כמה שיותר‪ .‬נותניםסטרואידים‪ ,IV‬והטיפול המקובל הוא ‪ 3‬ימים של ‪ 1,000‬מ"ג סולמדרול (המון!)‪ .‬יש חולים‬
‫המקבלים ל‪ 10 -‬ימים‪ .‬לפעמים יש תגובה מעוכבת‪ ,‬ואם אין תגובה עושים פלסמפרזיס‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול מניעתי‪ :‬כל התקף משאיר צלקת מוחית‪ ,‬ולכן זה החלק החשוב יותר‪.‬‬
‫‪ ‬אימונומודולציה‪ :‬טיפול המעביר את מע' החיסון מ‪ Th1 -‬ל‪ .Th2 -‬התרופה היא ‪ Copaxone‬שהתגלתה במכון וייצמן‪ .‬במיילין יש ‪ 4‬ח"א המופיעות בשכיחות‬
‫גבוהה‪ ,‬והקופקסון הוא פפטיד בן ‪ 4‬ח"א אמינו המכיל את אלה‪.‬הטיפול ניתן בבני אדם בזריקה ‪.SC‬‬
‫הקופקסון והאינטרפרון בטוחות ביותר ולא גורמת לממאירויות או לדיכוי חיסוני‪ .‬הבעיה היא שעצירת המחלה מתרחשת רק ב‪ .30% -‬עם זאת‪ ,‬חולים שטופלו‬
‫עם היענות טובה במשך שנים רבות הם במצב טוב בהרבה ממה שהיה נראה בעבר‪ .‬כיום יש גם אפשרות לעשות בדיקות גנטיות שיאפשרו לחזות את איכות‬
‫התגובה‪.‬מבחינת ה‪ MRI -‬השיפור מצוין‪.‬‬
‫‪ :Tysabri ‬תרופה חדשה עם יותר היגיון ביולוגי‪ .‬על גבי תאי האנדותל של ה‪ BBB -‬יש אינטרגרינים מסוג ‪ VCAM-1‬אליהם נקשר ‪ alpha4-integrin‬המאפשר‬
‫לתאי הדלקת להיכנס למוח‪ .‬התרופה היא נוגדן הנקשר לאינטגרין האחרון ולכן מונעת את התגובה הדלקתית‪.‬‬
‫ראו שיפור אצל הרבה חולים בניסויים‪ ,‬אך אז מתו ‪ 3‬חולים מזיהום מוחי ב‪ .JC virus -‬חולים רבים לא מוכנים להפסיק את התרופה בעקבות השיפור הקליני‬
‫העצום‪ .‬כ‪ 90% -‬מהאוכלוסייה נושאים את הווירוס‪ .‬כשחושדים שיש זיהום שמתחיל להיות פעיל‪ ,‬מפסיקים את התרופה ומוציאים את השאריות‬
‫בפלסמפרזיס‪ ,‬ואז החולים מסתדרים‪ ,‬אף שאי אפשר לחזור ולתת את התרופה [הזיהום הזה בעייתי גם בחולי איידס ומדוכאי חיסון אחרים]‪ .‬כיום לתרופה יש‬
‫יחסי ציבור רעים‪ ,‬ולכן נותנים את התרופה רק לחולים מעטים‪.‬‬
‫‪ ‬מדכאי מע' חיסון‪ :‬אזתיופרין‪ ,‬ציקלופוספמיד‪ .‬לחולים שנכשלו עם הנ"ל‪.‬‬
‫‪DD‬‬
‫יש הרבה תופעות קליניות שיש להן טיפול סימפטומטי‪.‬‬
‫בפועל כיום בארץ מטפלים כבר אחרי התקף בודד כשיש סימנים למחלה פרוגרסיבית (למשל החלמה לא מלאה מהתקף‪ ,‬פגיעה מוטורית או פגיעה בקואורדינציה‬
‫המלמדות על מהלך אלים‪ ,‬נוגדנים אוליגוקלונאליים בחולה מבוגר)‪ ,‬המופיעים ב‪ 50% -‬בערך‪.‬‬
‫יותר מחצי מהחולים שמופנים למרפאת ‪ ,MS‬נמצא כי יש להם מחלה שונה ולכן חשוב להכיר את האבחנה המבדלת‪:‬‬
‫‪ -ADEM ‬כמו התקף ‪ MS‬חד פעמי‪ ,‬לאחר ובזמן מחלה ויראלית – מלווה בחום כאבי ראש וכו'‪ ,‬יכול להיראות דומה ב ‪ .MRI‬טיפול בסטרואידים‪-IVIG-‬פלזמה‪-‬‬
‫פרזיס]‪.‬‬
‫‪ ,Multiple Infacrts ‬וסקוליטיס‪ –NMO [Neuromyelitis Optica] ,Optic Neuropathy ,‬כמו ‪ MS‬רק עם ביטוי בחוט שדרה ועין ללא עירוב מח! עוד‬
‫בטבלה‪:‬‬
‫מחלות נוירומטבליות ונוירוגנטיות‬
‫ההיפופוטמים הם אלו שמפחידים אותנו!‬
‫‪Hypoglycemia‬‬
‫‪Hypercalcemia‬‬
‫‪Hyponatremia‬‬
‫חוסר תיאמין ‪B1‬‬
‫חוסר בויטמיני ‪B‬‬
‫חוסר ‪B12‬‬
‫הרעלת עופרת‬
‫יכולה לחקות כל סימן פוקלי למשל‪ :‬המיפרזיס עם ‪.anisocoria‬‬
‫דכאון‪ ,‬בלבול‪ ,‬בחילה והקאה‪.‬‬
‫‪ ,cerebral edema‬בחילה‪ ,‬סחרחורת ‪‬כאב ראש‪ ,‬בלבול‪ ,‬פרכוסים‪.coma ,‬‬
‫חולה מבולבל‪ ,‬הפרעה בתנועות עיניים‪ ,‬ירידה במצב הכרה‪ ,‬הפרעות בקשב וזכרון‪ Ataxia ,‬וסימנים צרברלריים‪ .‬לעיתים יש נזק שארי לזיכרון‪ ,‬חוסר‬
‫רפלקסים‪.peripheral neuropathy ,‬‬
‫אתיולוגיות כוללות‪ :‬חוסר תזונתי‪ ,‬עודף אלכוהול (ללא קשר למצב התזונתי)‪( Hyperemesis Gravidarus ,‬הקאות מרובות באישה בהריון) למשך שבוע‪,‬‬
‫קיצור קיבה (בשל תזונה לקוייה)‪.TPN ,‬‬
‫תיאמין הינו מסיס במים ולכן אין מאגר מספיק שלו בגוף‪ .‬זוהי גם הסיבה שהוא אינו חלק מה‪.TPN‬‬
‫‪ - Wernicke Encephalopathy ‬בלבול ‪ +‬הפרעה בתנועת עיניים‪ +‬אטקסיה‪.‬‬
‫‪ -Korsakoff's Dementia ‬אובדן זכרון אנטרוגרדי (פגיעה ב ‪ )mammillary bodies‬עם קונפבולציות(השלמה בסיפורים מומצאים)‪.‬הופעת הסימנים‬
‫הנוירולוגיים יחד עם מעורבות לבבית מכונה מחלת ‪.Beri – Beri‬‬
‫טיפול‪.100mg IVThiamine :‬‬
‫לכל חברי קבוצה זו מאפיינים נוירולוגיים דומים (כולל ‪ )B1‬ובמרכזם ‪ .polyneuropathy‬הנזק נובע מתהליכים של דה–מיאליניזציה המתרחשים במקביל‬
‫לנזק אקסונלי‪.‬‬
‫הקליניקה היא של חולשה פריפרית מתקדמת יחד עם ארפלקסיה‪ ,‬המלווה באובדן תחושה פריפרית כואבת אשר מערבת בתחילה בעיקר את הגפיים‬
‫ן–אונות‪orthostatic ,‬‬
‫התחתונות‪ .‬אובדן התחושה הוא בפיזור של גרביים וכפפות ומערב את כל סוגי התחושה‪ .‬יתכנו גם נזקים אוטונומיים ובכללם אי‬
‫‪ hypotension‬והפרעות בהזעה‪.‬‬
‫במקביל לסימנים הניורולוגיים יש גם אובדן שיער פריפרי יחד עם סימני תחילת כשל כבדי‪.‬‬
‫הטיפול הוא תזונה עשירה בויטמינים‪ Carbamazepine .‬יכול לשמש לטיפול בכאב‪ .‬ההחלמה יכולה להיות מאוד איטית וחלקית‪.‬‬
‫גורם ל ‪ .subacute degeneretion of the spinal cord‬הנזק הוא בעיקר בעמודות האחוריות וה ‪ lateral‬של ח"ש‪ .‬לעיתים יש גם פגיעה בחומר הלבן‬
‫ב‪ cortex‬וכן בסיבים עבי מי ילין פריפריים‪ .‬הפגיעה בעצבים המוטוריים יותר משמעותית בגפיים התחתונות בעוד הפגיעה בפרופריוצפציה יותר משמעותית‬
‫בגפיים העליונות‪.‬‬
‫הביטוי הראשוני הוא חוסר תחושה פריפרי אשר אליו מצטרף חולשה פריפרית‪.‬‬
‫בהמשך מתפתחת ‪ Ataxia‬עם מאפיינים ספסטיים‪,optic atrophy ,‬דמנציה ואנצפלופתיה‪.‬‬
‫בבדיקה נמצא ‪ ,Babinski+ ,distal motor power↓ ,Ataxia ,+romberg‬ירידת תחושה בצורת כפפות וגרביים כאשר יש עירוב עצבים פריפריים‪,‬‬
‫רפלקסים ע"פ הביטוי היותר דומיננטי‪ :‬הפריפרי או המרכזי‪.‬‬
‫בבדיקת דם תהיה רמת ‪ B12‬נמוכה מ ‪ .190ng/l‬אם נטפל במהלך שני חודשים מהתחלת הארוע תתכן החלמה מלאה‪ .‬יש לשים לב כי מתן חומצה פולית‬
‫לפני מתן ‪ B12‬תביא למיסוך הסימנים ההמטולוגיים במקביל להחמרת הנזק הנוירולוגי‪.‬‬
‫קיים לעיתים בקרב שרברבים ונפחים‪ .‬העופרת מפריעה למטבוליזם של ה ‪ heme‬ומביאה ליצירת מטבול יטים אנורמליים‪ .‬לכן לעתים נראה אנמיה‪ .‬הביטוי‬
‫הקליני שונה בין ילדים למבוגרים‪:‬‬
‫‪ ‬מבוגרים‪ :‬ניורופתיה מוטורית בביטוי עיקרי של נזק אקסונלי← בצורה נדירה יש ‪.encephalopathy‬‬
‫‪ ‬ילדים‪ encephalopathy :‬בשלב יותר מוקדם ← נוירופתיה‪ .‬המצב יכול להיות במהלך כרוני של ירידה במצב ההכרה או חריף ואז יכלול גם‬
‫פרכוסים‪ ,papilledema ,‬וחוסר הכרה‪.‬‬
.encephalopathy‫ לטיפול ב‬Mannitol .penicillamine ,EDTA ‫ כילאטורים שונים כדוגמת‬:‫טיפול‬
.‫פסיכוזה ורעד‬
.‫ הופעת סימני פרקינסוניזם‬1-2y ‫תוך‬
.delirium ‫ חוסר שינה ולעיתים‬,‫ אובדן זיכרון‬,polyneuropathy,‫ כאבי ראש‬,‫ שינויי מצב רוח‬,‫ רעד בעיקר בכפות הידיים‬,‫ קשיי נשימה‬,‫שיעול‬
nystagmus ,ophtalmoplegia ,hypereflexia ,ataxia ,dysartria ,hemiparesis ,myoclonus ,Asterixis ,‫הפרעה להכרה‬
.‫ ובנוסף פרכוסים‬hepatic encephalopathy ‫ כל סימני‬.‫ סנסורי‬+ ‫ מוטורי‬axonal degeneration ‫ עקב‬polyneuropathy
‫הרעלת בדיל‬
‫הרעלת מנגן‬
‫הרעלת כספית‬
Hepatic
encephalopathy
Ureamia
‫‪Peripheral Neuropathy‬‬
‫מרכיבי ‪ .1 PNS‬מוטורי‪.)LMN( anterior horn cell, anterior root, motor axon -‬‬
‫‪ .2‬סנסורי‪( dorsal root ganglia, posterior root, sensory axon -‬הנוירון הסנסורי הראשון)‪.‬‬
‫‪ .3‬אוטונומי‪.afferent & efferent axons, sympathetic & parasympathetic -‬‬
‫* פתולוגיות ב‪ PNS-‬יכולות להיות בפיזור של שורש ‪ (radiculopathy)‬גנגליון (גנגליונופתיה) ‪ ‬פלקסוס (עירוב כמה שורשים) ‪ ‬סיבי עצבים טרמינלים (קצות‬
‫עצבים בפיזור כפפות וגרביים)‪.‬‬
‫‪ .1‬האקסון (‪ -)axonopathy‬פגיעה אקסונלית היא הנוירופתיה הנפוצה ביותר‪ .‬יכולה להיות פגיעה דלקתית‪ ,‬טוקסית‪ ,‬ווסקולרית‪ ,‬מטבולית (חוסרים‬
‫פתופיזיולוגיה‬
‫בויטמינים) וכו' באקסון‪ .‬החולשה מתחילה למטה ועולה כלפי מעלה (הופעה בצורת כפפות וגרביים)‪ .‬במבחני הולכה עצבית אין האטה אך‬
‫האמפליטודה נמוכה(כי מספר האקסונים המוליכים נמוך יותר)‪.‬‬
‫‪ .2‬תא שוואן‪ -‬דמייליניזציה סגמנטלית‪ ,‬פגיעה ראשונית בציפוי המיילין‪ ,‬האקסון בד"כ לא נפגע (בשלבים מאוחרים נפגע חלקית אך יכול להשתקם)‪ .‬במבחן‬
‫הולכה עצבית יש האטה ללא שינוי באמפליטודה‪ .‬לדוגמה מחלת ‪( Guillain Barre‬מחלה דלקתית אימונית הפוגעת בתאי שוואן)‪ .‬הפרוגנוזה הטובה‬
‫ביותר‪ ,‬תאי שוואן עוברים רגנרציה ורמיילניזציה וריפוי‪.‬‬
‫‪ .3‬גוף התא)‪ - (neuronopathy‬פגיעה ראשונית בתא העצב עצמו‪ .‬פגיעה מוטורית‪ ,poliomyelitis -‬פגיעה סנסורית‪.familial&paraneoplastic -‬‬
‫זהו המצב החמור ביותר כי אין רגנרציה‪.‬‬
‫אוטונומים‪-‬‬
‫סנסורים‪-‬‬
‫מוטורים‪-‬‬
‫סמפטומים‬
‫‪ -Postural hypotension ‬סינקופה בקימה‪.‬‬
‫‪ ‬פרסטזיה‪ -‬נימול‪.‬‬
‫‪ ‬חולשה‬
‫‪ ‬טכיקרדיה‪.‬‬
‫‪ ‬היפראסטזיה‪ -‬רגישות יתר‪ /‬דיסאסטזיה‪-‬‬
‫‪clumsiness ‬‬
‫‪ ‬פגיעה בהזעה‪.‬‬
‫תחושה לא נעימה‪.‬‬
‫‪ -LMN ‬ארפלקסיה ופלסידיות‪.‬‬
‫‪ ‬שלשולים‪.‬‬
‫‪ ‬היפו‪/‬אנאסטזיה‪ -‬חוסר רגישות לכאב (בפיזור‬
‫‪ ‬אין סימנים פירמידלים‪.‬‬
‫‪ ‬עצירות‪.‬‬
‫דרמטומלי‪ ,‬עצב בודד‪ ,‬גרביים וכפפות)‪.‬‬
‫‪ ‬עיוות גפיים‪.‬‬
‫‪ ‬אימפוטנטיות‪.‬‬
‫‪ ‬איבוד תחושת מצב‪.‬‬
‫‪ ‬טרמור (רעד)‪.‬‬
‫‪ ‬איבוד תחושה עדינה‪.‬‬
‫בכל תמונה של נוירופתיה פריפרית מסווגים באופן הבא‪:‬‬
‫סיווג‬
‫‪ ‬מהלך‪ :‬אקוטי‪/‬תת‪-‬אקוטי‪/‬כרוני‪.‬‬
‫‪ ‬מעורבות‪ :‬מוטורית‪ ,‬סנסורי‪ ,‬סנסורימוטורי‪ ,‬סיבים קטנים‪/‬אוטונומי‪.‬‬
‫‪ ‬פיזור‪ :‬פלוינוירופתיה‪ ,‬מונונוירופתיה‪.)mononeuropathy multiplex( Multiple mononeuropathy ,‬‬
‫‪ ‬סוג‪ :‬אקסונלי‪ ,‬דמיאלינטיבי‪ ,‬גנגליונופתיה‬
‫עקרון כללי‪ :‬סכרת יכולה לגרום לכל סוגי הסנדרומים‬
‫סינדרומים‬
‫‪ ‬נוירופתיות מוטוריות בעיקרן‪  :‬נוירופתיות סנסורימוטוריות‪:‬‬
‫‪ ‬פיזורסימטרי‪  :‬פיזוראסימטרי‪:‬‬
‫בסיכום רז‬
‫‪ ‬סכרת‪.‬‬
‫‪ ‬ציטופתיות (‪.)ALS‬‬
‫‪ ‬סכרת‪.‬‬
‫‪ ‬סכרת‪.‬‬
‫נוירולוגיה‬
‫‪ ‬מחלות דלקתיות‪.‬‬
‫‪ Guillain Barre ‬אף שיש‬
‫‪ ‬מחלות דלקתיות‪.‬‬
‫‪ ‬עמילואיד‪.‬‬
‫‪ 2009‬יש‬
‫דלקת במחלות סיסטמיות (‪,SLE‬‬
‫לה גם רכיב סנסורי‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות אינפילטרטיביות (סרקואיד‪ ,‬לימפומה)‪.‬‬
‫‪Guillain ‬‬
‫מלא‬
‫פירוט‬
‫‪ ,PAN‬שיוגרן)‪ .‬לפעמים מגלים את‬
‫‪Charcot-Marie-( HMN ‬‬
‫‪Barre‬‬
‫‪ ‬נוירופתיות מכאניות‪ :‬כולל ‪( HNPP‬מחלה שדורשת ‪double‬‬
‫המחלה הסיסטמית מהבעיה‬
‫‪.)Tooth‬‬
‫‪ hit‬בשביל הנוירופתיה – שיתוקים ארוכי טווח ואפילו בלתי‬
‫העצבית‪.‬‬
‫‪ ‬עפרת‬
‫הפיכים המגיעים רק אחרי טראומה טריוויאלית)‪.‬‬
‫‪ ‬פלקסופתיות‪.‬‬
‫‪ ‬רדיקולופתיות‬
‫‪ ‬פולינוירופתיה חריפה‪:‬‬
‫‪.Guillain Barre ‬‬
‫‪ ‬פורפיריה‪.‬‬
‫‪ ‬טוקסינים‬
‫בדיקות‬
‫‪ ‬פולינוירופתיה תת‪-‬אקוטית‪  -‬תרופות שיכולות לגרום לנוירופתיה‬
‫פריפרית‪:‬‬
‫כרונית‪:‬‬
‫‪ ‬אנטי‪-‬אפילפטי‬
‫‪ ‬מטבולי‬
‫‪ ‬כימותרפיות‪ :‬הסיבה הנפוצה ביותר‪.‬‬
‫‪ ‬טוקסי‬
‫‪ ‬תרופות לב ולחץ דם‬
‫‪ ‬וסקולרי‬
‫‪ ‬אנטיביוטיקה‬
‫‪ ‬דלקתי‬
‫‪ ‬אחרים‪ ,disulfiram :‬תלידומיד‬
‫‪ ‬נוירופתיות סנסוריות בעיקרן‪:‬‬
‫‪ ‬סוכרת‪.‬‬
‫‪ ‬טוקסינים (מתכות כבדות‪ ,‬תרופות‪,‬‬
‫כימותרפיות)‪.‬‬
‫‪ ‬חסר ויטמינים‪.‬‬
‫‪ ‬פאראנאופלסטי (למשל ‪ Small Cell‬בריאה‬
‫שעושה גם ‪.)Lambert Eaton‬‬
‫‪ ‬מחלות דלקתיות סיסטמיות (שיוגרן)‬
‫• מעבדה ‪ -‬ביוכימיה‪ ,‬ספירה (כולל ‪ ,MCV‬מרמזת על חסר ‪ B12‬ומחלות פרנאופלסטיות)‪ ,‬משטח דם‪ ,‬שקיעת דם‪ ,‬רמת ויטמינים‪ ,‬תפקודי בלוטת התריס‬
‫(היפותירואידיזם)‪ ,‬רמת מתכות בדם‪.‬‬
‫• אימונולוגיה ‪ -‬נוגדנים ספציפיים‪ PCR ,‬לוירוסים‪ ,‬אימונואלקטרופורזיס‪( LP ,‬חלבון ב‪ ,CSF-‬פתולוגיה‪ ,‬ארגון מחדש של גנים‪.)PCR ,‬‬
‫• הדמיה‪ -‬לשלילה של תסמונת לחץ מקומי‪.‬‬
‫• ‪ -NCV‬מבחני הולכה עצבית‬
‫• ‪ -EMG‬אלקטרומיוגרם (התגובה השרירית לגירוי עצבי)‬
‫• ביופסיית עצב‪ ,‬שריר‪ ,‬גנגליון‬
‫• בדיקות גנטיות‬
Guillain Barre Syndrome
-‫ המהלך‬.‫ מוטורית‬-‫ מחלה דמיילינטיבית עם מעורבות סנסורית‬.acute inflammatory de-myelinating polyradiculoneuropathy – AIDP ‫נקראת גם‬
.]‫ [במחלה יש פגיעה במיילין בשורשי העצבים‬.‫אקוטי‬
:‫ המחלה מתחילה בגפיים הדיסטליות(פאראסטזיות) ומתקדמת למרכז הגוף‬.‫ ההסתמנות היא בעיקר מוטורית‬.‫מחלה שמופיעה לאחר מחלה זיהומית‬
.‫ והחולה חייב הנשמה‬,‫ במצב מתקדם המחלה פוגעת בשרירי הנשימה‬.deep tendon reflexes ‫ מאבדים‬+ Ascending Paralysis
.)‫סנסורית‬-‫ סוג סנסורי טהור וסוגים נדירים יותר בהם יש פגיעה שהיא דווקא אקסונלית (יכולה להיות מוטורית או מוטורית‬,‫סוג מוטורי טהור‬:‫וריאנטים של המחלה‬
]35 ‫ [לרוב מתחת ל‬55-‫ גיל מתחת ל‬,‫ יותר בגברים‬,1-2:100,000
GBS ‫ מחולי‬50% – ‫ מחלה נשימתית‬
25% – ‫ מחלת מערכת העיכול‬
10% – GI-‫ מעורבות נשימתית ו‬
5% – )‫ ניתוח גדול (ללא זיהום‬
.)‫ (בעיקר חיסון כלבת‬3% – ‫ חיסונים‬
‫ גורמים זיהומיים‬
.)AMAN ‫ (גורם‬25% –Campilobacter jejuni o
CMV o
HIV o
‫ מיקופלזמה‬o
‫אוטונומית‬
‫פגיעה בעצבים קרניאליים‬
)‫(הגורם הכי משמעותי לחולשת פנים דו"צ‬VII -‫– הכי נפוץ‬
.)‫– אי יציבות המודינמית (תנודות קצב לב ול"ד‬
.)‫ פישר‬-‫– שרירי העיניים (תסמונת מילר‬
.‫ מהחולים) ואילאוס‬10-15%( ‫– אצירת שתן‬
‫– חולשה סימטרית של הלשון‬
‫– הפרעות קצב‬
The cardinal clinical features of GBS are progressive, mostly symmetric muscle weakness and absent or depressed deep tendon reflexes. The
weakness can vary from mild difficulty with walking to nearly complete paralysis of all extremity, facial, respiratory, and bulbar muscles. Severe
respiratory muscle weakness necessitating ventilatory support develops in about 30 percent, and dysautonomia occurs in 70 percent of patients. GBS
usually progresses over a period of about two weeks.
GBS is a heterogeneous syndrome with several variant forms. Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) is the most common variant
of GBS in North America, Europe, and most of the developed world. The Miller Fisher syndrome (MFS) is a GBS variant characterized by
ophthalmoplegia with ataxia and areflexia.
Axonal forms of GBS include acute motor axonal neuropathy (AMAN), most common in Japan and China, and acute motor and sensory axonal
neuropathy (AMSAN).
The initial diagnosis of GBS is based upon the clinical presentation. The diagnosis is confirmed by cerebrospinal fluid (CSF) analysis and clinical
neurophysiology studies. Therefore, these studies should be performed in all patients with suspected GBS.
The typical finding of increased CSF protein with a normal CSF white blood cell (WBC) count (albuminocytologic dissociation) is found in 80 to 90
percent of patients with GBS at one week after onset of symptoms. An alternative diagnosis, particularly human immunodeficiency virus (HIV), should
be considered in patients with a CSF cell count greater than 10 mm3.
Testing for serum IgG antibodies to GQ1b is useful for the diagnosis of MFS. Testing for other glycolipid antibodies has no clinical role.
‫כללי‬
‫אפדמיולוגיה‬
‫גורמי סיכון‬
‫קליניקה‬
‫מהלך‬
‫המחלה‬
‫בדיקות‬
‫פרוגנוזה‬
‫טיפול‬
‫צורות נוספות‬
‫של המחלה‬
‫‪The differential diagnosis of GBS includes other acute polyneuropathies, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, and diseases of the‬‬
‫‪spinal cord, neuromuscular junction, and muscle. The differential diagnosis of the MFS variant of GBS includes brainstem stroke, Wernicke's‬‬
‫‪encephalopathy, and brainstem encephalitis.‬‬
‫עולה‪ ,‬מתקדם תוך זמן קצר (בממוצע ‪ 9‬ימים לשיא המחלה‪ ,‬השלב האקוטי נמשך עד כחודש)‪ .‬אי ספיקה נשימתית כגורם הסיכון המשמעותי ביותר לתמותה‪,‬‬
‫הפרעת בליעה‪ ,‬שיפור ספונטני באלו ששורדים במהלך הפוך להתקדמות המחלה (מלמעלה למטה)‪.‬‬
‫בדיקות עזר‬
‫בדיקה נוירולוגית‬
‫הסימנים בבדיקות העזר מופיעים החל מהשבוע השני למחלה‪.‬‬
‫• טונוס פלסידי‬
‫– ‪ -LP‬חלבון גבוה ללא תאים‪ .‬עולה עד שבוע מתחילת המחלה‪.‬‬
‫• א‪-‬רפלקסיה (בעיקר החזר אכילס‪ ,‬הכי פחות החזר בייספס‪ .‬אם יש‬
‫– מבחני הולכה עצבית‪ -‬הולכה איטית‪ ,‬אמפליטודה תקינה [כי הפגיעה היא במיילין‬
‫רפלקסים← צריך לחפש מחלה אחרת כמו ‪.)MS‬‬
‫• הפרעת תחושה בפיזור של גרביים ולפעמים כפפות‪.‬‬
‫– פגיעה אקסונלית תוריד אמפליטודה]‪ .‬לטנטיות דיסטלית מאורכת‪ ,‬פיזור‬
‫• הפרעת תחושה בכל המודליות‪.‬‬
‫(‪ )Dispersion‬מוגדל‪ ,‬חסמי הולכה‪ ,‬הפרעה בעצבים סנסוריים ומוטוריים‪.‬‬
‫– ‪ -EMG‬גיוס מוקטן ומאוחר‪ ,‬סימני דנרנבציה בשלב מאוחר ומתקדם ומהווים סימן‬
‫• אטקסיה סנסורית (הליכה לא טובה כי יש פגיעה בפרופריוצפציה)‪.‬‬
‫• חולשה דו"צ של שרירי הפנים‬
‫פרוגנוסטי רע‪.‬‬
‫• הפרעה בתנועת העיניים‬
‫• חולשה של הלשון‬
‫• לחץ על העיניים של חצי דקה גורר ברדיקרדיה קשה (<‪)40‬‬
‫‪ 85%‬עוברים שיקום פונקציונאלי מלא תוך ‪ 2-12‬חודשים‪ .‬גורמי התמותה העיקריים הם אי ספיקה נשימתית והפרעות קצב‪.‬‬
‫ישנה תמותה של פחות מ ‪ 5%‬תחת טיפול אופטימלי‪ ,‬וישנם ‪ 5-10%‬לחזרת המחלה‪ ,‬ואז מדובר ב ‪ CIDP‬שיפורט בהמשך‪.‬‬
‫סימנים פרוגנוסטיים רעים‪:‬‬
‫• גיל ‪40-60‬‬
‫• מהלך מהיר‬
‫• אבדן החזרים מוחלט‬
‫• פרודרומה של מחלת מעיים‬
‫• איחור בטיפול‬
‫• דנרבציה ואובדן אקסונים‬
‫• נוגדנים ל‪ ,GM1 -‬אחרי זיהום ב‪ CMV-‬או קמפילובקטר‬
‫תומך (הנשמה)‪.‬‬
‫אימונו‪-‬מודולציה (חייבים לטפל עד שבועיים מתחילת המחלה‪ ,‬אחרת זה לא יעיל)‪:‬‬
‫• אימונוגלובולינים (‪ ,IVIG‬עדיף כשיש עדות לנוגדנים נגד גנגליוזידים‪ .‬ת"ל של מנינגיטיס כימי‪ ,DVT-PE ,‬אנאפילקסיס)‬
‫• פלזמה‪-‬פרזיס‬
‫• לא מקובל לתת סטרואידיםאלא אם המהלך הוא תת חריף או שיש חזרה ועולה חשד שמדובר ב‪.CIDP-‬‬
‫שיפור ייראה החל מחודש ומעלה‪ ,‬במידה ויש עירוב אוטונומי [הפרעות קצב‪ ,‬סינקופה] ← טיפול נמרץ‪.‬‬
‫‪ – acute motor axonal neuropathy (AMAN) ‬נזק אקסונלי ולא דה‪-‬מי ילינטיבי‪ .‬החולשה קשה כבר בתחילת המחלה‪ ,‬קצב התקדמות המחלה מאד‬
‫מהיר‪ .‬תוך יומיים החולה מגיע עד לטטרפלגיה‪ .‬הפרוגנוזה פחות טובה מאשר במחלה הקלאסית‪ .‬במבוגרים עם‪ AMAN‬אחוז התמותה מאד גבוה‪.‬‬
‫‪ – acute motor sensory axonal neuropathy ‬וריאנט של ‪ GBS‬שבו יש גם מעורבות סנסורית‪ .‬מאוד נדיר‪.‬‬
‫‪ –Miller Fisher syndrome ‬וריאנט אטיפי שמתחיל מהעצבים הקרניאליים‪ ,‬פוגע ב‪( CN-III -‬הפרעה בתנועת גלגלי עיניים) ויש גם פגיעה בפרופריוצפציה‬
‫ולכן יש אטקסיה סנסורית‪.‬‬
‫‪DD‬‬
‫‪ – Acute pandysauotnomia ‬אורטוסטטיזם קשה עם סינקופה חוזרים (לא מסוגל לקום מהמיטה)‪ .‬אין הסבר טוב למעט זה שההופעה היא אחרי מחלת‬
‫חום‪ ,‬ויש חלבון גבוה ב‪.CSF-‬‬
‫‪ ‬נוירופתיה חריפה ‪ :‬פורפיריה‪( critical illness neuropathy ,‬חולה הנמצא בקומה ואחרי שהוא מתעורר הוא משותק ב‪ 4 -‬גפיים‪ ,‬אבל האטיולוגיה לא‬
‫ברורה)‪ ,‬דיפטריה‪ ,‬טוקסינים‪ ,‬וסקוליטיס (מאד סוער‪ ,‬פגיעה בו"ז בכמה עצבים)‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות ‪.Myasthenia Gravis :NMJ‬‬
‫‪ ‬מיופתיות‪ :‬היפוקלמיה‪ ,‬היפופוספטמיה‪.‬‬
‫פגיעה מרכזית ‪ :‬פוליו‪ ,‬כלבת‪ .Transverse Myelitis ,‬במצב של פגיעת ח"ש צווארי מאד חריפה יש אובדן של רפלקסים (בגלל‪ )spinal shock‬והאבחנה מול‬
‫‪ GBS‬היא עפ"י פלס תחושתי‪.‬‬
‫‪CIDP- Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy‬‬
‫כללי‬
‫אפידמיולוגיה‬
‫קליניקה‬
‫בדיקות‬
‫טיפול‬
‫כללי‬
‫מאפיינים‬
‫מהלך כרוני של ‪GBS‬‬
‫‪ ,1:100,000‬יותר שכיח אצל נשים‪ ,‬בגילאי ‪+50‬‬
‫סנסורית‬
‫מוטוריקה‬
‫• רגליים יותר מידיים‬
‫• חולשה מתקדמת‬
‫• ברגליים‪ -‬יותר פרוקסימלי‪ ,‬בידיים‪ -‬יותר דיסטלי‬
‫• כאב‬
‫מהלך‪:‬‬
‫• מתקדם במשך חודשים‪ ,‬התקפי‪.‬‬
‫• הופעה חריפה (במשך שבועות) ב‪ 15%-‬מהמקרים‬
‫בדומה ל ‪GBS‬‬
‫• תומך‬
‫• אנלגטיקה‬
‫• אימונומודולציה‪-‬‬
‫– סטרואידים (טיפול ממושך)‪ ,‬בניגוד ל‪ GBS-‬שם סטרואידים לא עוזרים!!‬
‫– אימונוגלובוליניםופלזמה‪-‬פרזיס‬
‫– כימותרפיה‪ -‬ציקלוספורין‪ ,‬אימוראן‪ ,‬ציקלופוספמיד‬
‫)‪HMSN -Hereditary Sensorimotor Neuropathies (Charcot-Marie-tooth disease‬‬
‫בד"כ מחלה אוטוזומלית דומיננטית אך יש גם וריאנט רצסיבי‪ .‬מתבטא בגיל ההתבגרות‪ ,‬מתפתח לאט‪ .‬מופיעים עיוותי גפיים‪ .‬אין‬
‫פגיעה באורך החיים‪.‬‬
‫סוגי הורשה‪ -CMT1 :‬דומיננטי דמיילינטיבי‪ -CMT2 ,‬דומיננטי פגיעה אקסונלית‪ -AR-CMT2 ,‬רצסיבי פגיעה אקסונלית‪-CMT4 ,‬‬
‫רצסיבי דמייליניטיבי‪.‬‬
‫–‬
‫–‬
‫–‬
‫–‬
‫–‬
‫–‬
‫חולשה דיסטלית‬
‫אטרופיה‬
‫החזרים ירודים‬
‫‪Pes cavus‬‬
‫‪ -Hammer toes‬בגלל אטרופיית שרירים‪.‬‬
‫תמונה אקסונאלית (קליפות בצל) או מיילופתית‬
‫‪Diabetic neuropathy‬‬
‫אתיולוגיה אינה ידועה‪ .‬מאוד נפוץ‪ ,‬החומרה בהתאם לרמת השליטה על הסכרת‪.‬‬
‫נוירופתיה יכולה להיות הסימן היחיד לסכרת‪.‬טיפול‪ -‬שליטה בסכרת‬
‫סימנים‪:‬‬
‫• ‪Distal sensory polyneuropathy‬‬
‫• ‪Distal sensorimotor polyneuropathy‬‬
‫• ‪Mononeuropathy‬‬
‫• ‪Multiple mononeuropathy‬‬
‫• ‪ -Cranial mononeuropathy‬פגיעה בעצב ‪  6‬דיפלופיה‪ ,‬לרוב עובר לבד‪ .‬פגיעה בעצב ‪  3‬פטוזיס‪,‬בסכרת בד"כ האישון לא נפגע‪.‬‬
‫• ‪Diabetic amyotrophy‬‬
Autonomic neuropathy (DM is the commonest cause)
Combinations of the above
•
•
‫טוקסינים‬
Alcohol (vit. B1 deficiency) •
Industrial agents •
Acrylamide (used as a grouting agent). –
Carbon disulphide (used in rayon production). –
Ethylene oxide (used in gas sterilization). –
Triothocresylphosphate (TOCP) (used in plastic synthesis). –
Heavy metals •
Lead –
Arsenic –
Thallium –
Mercury/Gold –
Drugs (previously mentioned) •
‫ממאירות‬
.‫אקוטית סומטוסנסורית או פולינוירופתיה סנסורית‬-‫ בד"כ מתבטא בצורה סאב‬.)‫ באופן ישיר (אינפילטרציה או לחץ‬PNS-‫ממאירות יכולה לערב את ה‬
.)Bence Jones ‫ (חלבוני‬Multiple myeloma ,‫ לימפומה‬,‫נפוץ בקרצינומה‬
‫אפילפסיה‬
‫הגדרות‬
‫סיווג‬
‫אנמנזה‬
‫התקף אפילפטי (‪ :)Seizure‬הפרעה נוירולוגית אינטרמיטנטית הנובעת מירי סינכרוני של קבוצת נוירונים‪ .‬ההתקף עשוי להתבטא בהפרעה סנסורית‪ ,‬מוטורית‪,‬‬
‫חווייתית עם או בלי שינוי במצב ההכרה‪ ,‬כתלות במיקום במוח‪.‬‬
‫יש למשל הפרעות תנועה שונות שהן לא רצוניות‪ ,‬אך אין בהן אירוע נוירולוגי של יריסינכרוני‪.‬‬
‫אפילפסיה היא מחלה המתאפיינת בהתקפים אפילפטיים חוזרים שהם ‪ .non-provoked‬שכיחות האפילפסיה באוכלוסייה היא כ‪.1% -‬‬
‫כל מוח יכול לפרכס בתנאי שיהיה גירוי מספק‪ ,‬למשל ב‪ .ECT -‬אנשים שסובלים מאפילפסיה הם כאלה שיש להם סף נמוך יותר‪ .‬גם אירועים מטבוליים יכולים לגרום‬
‫לפרכוס בכל מוח‪ ,‬למשל אדם שמכור לאלכוהול ולא מקבל אותו‪ .‬המצב הזה כמובן אינו אפילפסיה‪ ,‬וזה חשוב כי הטיפול שונה –‪ withdrawal seizure‬יטופל במתן‬
‫האלכוהול או גמילה הדרגתית‪ ,‬בעוד שבאפילפסיה דרוש טיפול להעלאת הסף‪.‬‬
‫חסך שינה אינו נחשב לפרובוקציה‪ ,‬אלא הוא דבר שחושף נטייה קיימת לפרכוס באדם עם סף נמוך מהנורמה אך לא מאוד נמוך (ועדייןנצטרך לפחות ‪ 2‬אירועים כדי‬
‫לאבחן אפילפסיה)‪.‬‬
‫‪ ‬אפילפסיה‪ :Generalized‬אפילפסיה המופיעה בכל המוח בבת אחת – ‪ .Primary Generalized Seizure‬כנראה מתחילה בתלמוס‪ .‬המצב הזה הוא לרוב‬
‫אידיופתי‪ ,‬ובכך לרוב הכוונה למשהו גנטי‪.‬‬
‫‪ ‬אפילפסיה‪ :Focal‬יש מוקד שיורה‪ ,‬שיכול להתפשט באופן משני או לא‪ .‬באפילפסיה כזאת לרוב יש מוקד לא תקין‪ .‬לפעמים מתרחשת הכללה [‪]Generalization‬‬
‫מאוד מהירה‪ ,‬ואז אי אפשר לדעת האם זה התקף כללי‪-‬ראשוני או מוקדי‪-‬מוכלל‪.‬‬
‫אפילפסיה היא אירוע פוקאלי חיובי‪ ,‬בניגוד לשבץ שהוא אירוע פוקאלי שלילי (חוסרים למיניהם)‪ .‬כמובן שיש הבדל גם במשך ההתקף‪.‬‬
‫‪Generelized‬‬
‫‪Focal‬‬
‫‪Epileptic tonic‬‬
‫‪clonic Tonic-clonic myoclonus‬‬
‫‪a-tonic‬‬
‫‪abscense‬‬
‫‪Simple Partial‬‬
‫‪Complex Partial‬‬
‫‪spasm‬‬
‫עם פגיעה בהכרה‪ ,‬תגובתיות ללא פגיעה בהכרה‪ ,‬תגובתיות התקפים פוקלים יכולים לעבור ‪ Generalization‬להתקפים ‪Secondary Tonic [ Tonic-Clonic‬‬
‫‪ .]Clonic‬בד"כ כשיש נטייה להתקפיים ‪ ,Generelized‬ה ‪ EEG‬פתולוגי גם שלא בהתקף [למרות‬
‫וזכרון‬
‫וזכרון‬
‫שזה יכול להיות קיים גם בהתקפים ‪]Focal‬‬
‫נתונים אפידמיולוגיים (גיל‪ ,‬פגיעה מוחית ידועה וכו')‪ ,‬הקשר כללי ( עשוי למשל להחשיד למשהו קונוורסיבי או לגורם סטרס)‪ ,‬תדירות התקפים‪ ,‬ממצאים ב‪EEG -‬‬
‫קודמים‪ ,‬סטרסור אפשרי‪ .‬חשוב לקחת אנמנזה כפי שלוקחים לילדים [לשאול על הריון ולידה‪ ,‬התפתחות מוקדמת ומאוחרת‪ ,‬הפרעות למידה‪ ,‬מחלות מוחיות‪ ,‬אסטמה‪]..‬‬
‫נרצה לדעת את הרקע – באיזה הקשר הכל התרחש‪ .‬נרצה לדעת‪Aura + Post Ictal:‬‬
‫‪ ‬מה קרה לפני‪ :‬מה היה אופי התחושה המקדימה וכמה זמן היא נמשכה (כאב – סבירות נמוכה מאוד לאפילפסיה ומכוון יותר לאובדן הכרה וזוו‪-‬וגאלי‪ ,‬הרגשה כללית‬
‫רעה‪ ,‬קוצר נשימה)‪ .‬אאורה בהקשר של אפילפסיה היא בעצם התקף מקומי שהקדים הכללה (ואין שום קשר לאאורה של מיגרנה)‪ .‬צריך לדעת גם משך‪.‬‬
‫‪ ‬מה קרה תוך כדי‪ :‬משך ההתקף‪ ,‬אופי התנועות‪ ,‬תחושה דיסוציאטיבית (מכוון לבעיה קונוורסיבית)‪ ,‬תסמינים נלווים (למשל בריחת שתן‪ :‬מכוונים יותר לאפילפסיה‪ ,‬אך‬
‫יכולים להיות גם בסינקופה)‪ ,‬התפתחות ההתקף בזמן‪ ,‬התייחסות לפציעות‪ ,‬נשיכות לשון (אם היא בצד היא כמעט פתוגנומונית להתקף אפילפטי‪ .‬חתך בקצה יכול‬
‫להיות גם בסינקופה עם חבטה)‪ .‬כמובן שפעמים רבות צריך אנמנזה קולטראלית מפורטת מפי עד‪.‬‬
‫‪ ‬מה קרה אחרי‪ :‬בתחילת מצב פוסט‪-‬איקטלי החולה יישן‪ ,‬ואחר כך הוא יהיה מבולבל (כולל פעלתנות מרובה)‪ .‬פעמים רבות יש כאבי ראש (גם במצבי‬
‫‪ ]complexpartial seizure[CPS‬קצרים)‪ .‬צריך לשאול על קצב ההתעוררות – מסינקופה מתעוררים כמעט מיד‪ ]Generelized Tonic Clonic[GTC ,‬הדרגתי‪ ,‬ונכנס‪-‬‬
‫יוצא מכוון לקונוורסיה‪.‬‬
‫‪ ‬להבדלה מסינקופה‪ :‬סינקופה יכול להופיע לאחר גירוי כואב‪/‬מפחיד‪/‬עמידה ממושכת‪/‬השתנה‪ .‬יש תחושה מקדימה קצרה [לעתים גם בהתקף אפילפטי]‪ .‬הרגשה כללית‬
‫רעה – פרה‪-‬סינקופה‪ .‬יש קריסה ללא טונוס וייתכנו תנועות בגפיים מעטות ואיטיות [באפילפסיה התנועות יותר בולטות ולעתים יש נשיכת לשון]‪ .‬יש איבוד הכרה של‬
‫כדקה [לעומת זמן ארוך יותר בהתקף אפילפטי]‪ .‬אין מצב פוסט‪-‬איקטלי‪.‬‬
‫‪ ‬מצבי חרדה‪ :‬טריגר סטרסוגני‪ .‬יש הפרעת חרדה באופן כללי‪ .‬קוצר נשימה‪ ,‬תחושת מחנק‪ ,‬נשימת יתר‪ ,‬דפיקות לב‪ ,‬נימול בקצות האצבעות ומסביב לפה‪ ,‬תחושת‬
‫חרדה‪ .‬לפעמים יש איבוד הכרה או שינוי במצב ההכרה בסוף ההתקף‪ .‬ההתאוששות הדרגתית‪.‬‬
‫אפידמיולוגיה‬
‫אטיולוגיה‬
‫ספקטרום אורגני‪-‬פונקציונלי‪:‬‬
‫‪ ‬אפילפסיה‪ :‬מחלה גופנית עם השפעה על הנפש‪.‬‬
‫‪ ‬סינקופה‪ :‬נובעת משילוב של גוף ונפש‪.‬‬
‫‪ ‬התקף חרדה‪ :‬התחלה מהגוף או מהנפש‪ ,‬המשפיעים זה על זה במעגל קסמים‪.‬‬
‫‪ :Pseudo Seizure\Non-Epileptic Seizure ‬הנפש גורמת לתגובה גופנית‪ .‬לחולה כאן אין תובנה‪ ,‬והוא לא יודה לא לאחרים ולא לעצמו שיש מקור נפשי‪.‬‬
‫אפילפסיה יכולה להופיע בכל גיל‪ .‬מתחת לגיל שנה ההיארעות גבוהה‪ ,‬עוד פיק בגיל ההתבגרות‪ .‬לקראת גיל ‪ 40‬זה נדיר‪ ,‬ואז השכיחות הולכת ועולה עם הגיל עם‬
‫הבדלים גיאוגרפיים (באיטליה למשל אין עלייה‪ ,‬וזה כנראה בזכות הדיאטה הים תיכונית שתחתיה יש פחות ‪CVA‬ים)‪.‬‬
‫‪ ‬אידיופתית‪/‬גנטית‪ :‬ללא גורם ברור‪ .‬בד"כ אפילפסיהכללית ו‪ MRI -‬תקין‪.‬‬
‫‪ ‬סימפטומטית‪ :‬אפילפסיה שהיא סימפטומטית למשהו אחר‪ ,‬כאשר יש גורם סטרוקטורלי ברור (גידול‪ .)CVA ,AVM ,‬זו לרוב אפילפסיה פוקאלית‪.‬‬
‫‪ ‬קריפטוגנית‪ :‬כאשר האפילפסיה פוקאלית ללא ממצא סטרוקטוראלי ברור‪.‬‬
‫*התקף מסוג ‪≠[ Acute Symptomatic‬אפילפסיה]‪ :‬כאן הכוונה ל‪ – provoked seizure -‬אדם שמפרכס באופן מיידי בעקבות אירוע – למשל חבלה שגרמה‬
‫להתפרקות חשמלית או היפוגליקמיה בגלל הזרקת עודף אינסולין‪ .‬לכן דברים כגון גידול מוחי נחשבים לאפילפסיה ולא ל‪.acute symptomatic-‬‬
‫קליניקה‬
‫גורמים לאפילפסיה סימפטומטיתלפי גיל‪:‬‬
‫‪ ‬גיל צעיר‪ :‬בעיקר מומים מולדים ופחות טראומה וזיהומים‪ .‬באופן נדיר יותר בעיות צרברווסקולריות‪ ,‬גידולים‪ ,‬מחלות דגנרטיביות‪.‬‬
‫‪ ‬גיל ההתבגרות‪ :‬הרבה מאוד טראומה‪ ,‬וגם בעיות קונג'ניטליות‪ ,‬גידולים‪ .‬פחות זיהומים ומחלות דגנרטיביות‪.‬‬
‫‪ ‬בגרות‪ :‬יותר בעיות צרברווסקולריות וגם טראומה וגידולים‪.‬‬
‫‪ ‬זקנה‪ :‬הכי חשובות המחלות הצברווסקולריות‪ ,‬ואחריהן (בהפרש) מחלות דגנרטיביות‪.‬‬
‫כשיש מעורבות של כל המוח יש שינוי במצב ההכרה‪ ,‬אף שהתקף קצר ביותר (במיוחד מיוקלוניות) עשוי לא להיות לכך ביטוי‪.‬‬
‫‪ ‬התקפים כלליים‬
‫‪ - Absence ‬תמיד כללי‪ .‬אדם שעוצר לכמה רגעים‪ .‬מבחינת החולה הקטע נעלם והוא יכול אפילו לא לשים לב לכך‪ .‬אין אובדן טונוס‪ .‬בילדים עלול להיות בלבול עם‬
‫‪.ADHD‬‬
‫‪ - Tonic-Clonic ‬פרכוס שעשוי להיות הכללה של התקף מוקדי (גם בלי שנדע) התקף כללי עם שלב טוני ואחריו שלב (ג'ורג') קלוני‪ .‬זההתקף מאוד ברור וסוער‬
‫אך קצר – לרוב דקה‪-‬שתיים אף שלסובבים זה יכול להיראות כנצח‪.‬‬
‫‪Tonic ‬‬
‫‪Clonic ‬‬
‫‪Atonic ‬‬
‫‪ - Myoclonus ‬תמיד כללי‪ .‬התקף קצרצר של תנועה חדה ומהירה‪ ,‬סימטרית‪ ,‬לרוב בידיים‪.‬‬
‫‪ ‬התקפים פוקאליים(סטיית מבט מכוונת לבעיה פרונטלית קונטרהלטרלית לכיוון המבט)‪.‬‬
‫‪- Simple Partial Seizure ‬אין שינוי במצב ההכרה‪.‬‬
‫‪- Complex Partial Seizure ‬התקף פוקאלי עם שינוי במצב ההכרה שפעמים רבות מתבטא בבהייה עם אוטומטיזם (הכי נפוצים תגובה אורו‪-‬בוקאלית דמוית‬
‫מציצה‪ ,‬כפתור או תנועות חיפוש)‪ .‬לרוב טמפוראלי‪-‬פנימי‪ .‬עשוי לבלבל עם אבסנס‪ ,‬כי בשני המקרים החולה "מתנתק" ובוהה למשך כחצי דקה‪ ,‬וההבדל בקליניקה‬
‫הוא האוטומטיזם‪.‬‬
‫‪.‬‬
‫פסיכוזה‬
‫התקפי ‪ CPS‬פרונטליים‪ :‬פעמים רבות מאוד מוזרים ונוטים לעבור הכללה משנית‪ .‬נוטים להופיע במהלך השינה‪ .‬עלולים לבלבל עם‬
‫‪ - Jacksonian March ‬פרכוסים שנודדים לאורך ההומונקולוס (רגל<יד<פנים או בכיוון ההפוך) ויכולים להיעצר או לעבור הכללה‪ .‬יכול להיות ‪ CPS‬או לא‪.‬‬
‫אבחנה‬
‫‪- Todd's Paralysis‬חולה שלאחר אפילפסיה פוקאלית (המקבילה הכללית היא מצב פוסט‪-‬איקטלי) לא מצליח להזיז את חלק הגוף המעורב בשל ‪ exhaustion‬של‬
‫הקורטקס‪ .‬זה מאוד דומה לשבץ‪ ,‬וקשה להבדיל במיוחד כשלחולה היה שבץ קודם שיכול להיות גם סיבה לפרכוס אך הוא גם גורם סיכון לשבץ נוסף‪ .‬ההחלמה היא תוך‬
‫שעות‪-‬ימים ולפעמים אפילו שבועות‪.‬‬
‫אנמנזה‪:‬‬
‫‪ ‬האם זה התקף אפילפטי? ‪:DD‬‬
‫‪ ‬סינקופה‪.‬‬
‫‪ ‬התקפי חרדה‪.‬‬
‫‪ ‬פסיכוגני‪ ,NES :‬קונוורסיבי‪.‬‬
‫דברים נוספים שלרוב פחות מתבלבלים איתם‪ ,‬אך הם גם בעלי אופי התקפי‪:‬‬
‫‪ ‬מיגרנה‬
‫‪TIA ‬‬
‫‪ :)Transient Global Amnesia( TGA ‬אדם שלפתע זוכר מיהו והוא בהכרה מלאה‪ ,‬אך יש לו אמנזיה אנטרוגרדית קשה‪ .‬זה מתבטא בחזרות רבות על אותן שאלות‪.‬‬
‫כעבור (עד) ‪ 24‬שעות המצב נפתר‪ .‬האטיולוגיה כנראה איסכמית‪ .‬התקף אפילפטי הוא לרוב יותר קצר ומתאפיין גם בירידה במצב ההכרה‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעות תנועה‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעות שינה‪.‬‬
‫הכלי הכי חשוב הואאנמנזה‪ .‬הבדיקה הנוירולוגית לרוב תקינה‪ .‬בדיקת העזר החשובה ביותר היא‪ .EEG‬עושים גם בדיקות דם‪ .‬כמעט תמיד הולכים להדמיה (‪ ,)MRI‬אלא‬
‫אם ברור לגמרי שזה משהו כללי (וגם‪ ,‬כיום כדאי לעשות הדמיה לפחות פעם אחת)‪.‬‬
‫תסמונות‬
‫‪ :)Psychogenic Non-Epileptic Seizure( PNES‬תנאים לאבחנה‪:‬‬
‫‪ ‬כאב כרוני או בעיות רפואיות לא מוסברות אחרות במקביל‪.‬‬
‫‪ ‬ריבוי התקפים שאינם מגיבים לטיפול‪ .‬כלל ‪ 2 :2‬התקפים בשבוע‪EEG 2 ,‬ים‪ 2 ,‬תרופות ללא תועלת‪.‬‬
‫‪ ‬הימצאות קונפליקט‪.‬‬
‫‪ ‬גירוי התקף ע"י סוגסטיה‪ .‬מזריקים סליין ש"אמור לגרום לפרכוס" ובודקים האם החולה באמת מגיב‪.‬‬
‫‪ ‬תחושה מקדימה ממושכת שבונה את עצמה – או התקף פתאומי‪.‬‬
‫‪ 2/3 ‬עם תנועות‪ 1/3 ,‬אטוניים‪.‬‬
‫‪-Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME) ‬החל מגיל ההתבגרות‪ .‬יכולים להיות התקפים טונים‪-‬קלוניים‪ ,‬מיוקלוניות בוקר והתנתקויות או רק חלקם‪ .‬יש סיכוי קטן‬
‫לרמיסיה‪ .‬יש תגובה טובה לטיפול בולפרואט‪ .‬המחלה מוחמרת ע"י טגרטול (‪.)Carbamezapine‬‬
‫‪- Mesial Temporal Sclerosis ‬סקלרוזיס באזור ההיפוקמפוס‪ .‬לרוב מופיע מגיל ההתבגרות‪ ,‬ובד"כ ישאירוע טראומטי בגיל צעיר ופרכוסי חום בילדות‪ .‬יש‬
‫החמרה עם הגיל‪ .‬המצב עמיד לטיפול‪ .‬הפרכוס הוא לרוב ‪ CPS‬עם בהייה ואוטומטיזם‪.‬‬
‫‪Mesial temporal lobe epilepsy — Temporal lobe epilepsy (TLE) is the most common of the localization-related epilepsies. Most cases of TLE‬‬
‫‪can be further localized to the mesial temporal lobe (hippocampus, amygdala, and parahippocampal gyrus).‬‬
Mesiotemporal (hippocampal) sclerosis (MTS) is the most common underlying cause of mesial TLE (81 percent). CNS infection (eg,
encephalitis), head trauma, hamartomas, glial tumors, limbic encephalitis, vascular and congenital malformations, and perinatal injury are other
causes.
Clinical features — Complex partial seizures are the most common manifestation of mesial TLE. About one-third of patients have secondarily
generalized tonic-clonic seizures in addition to complex partial seizures or as their primary seizure type. Only a few patients with mesial TLE
develop status epilepticus. Distinctive characteristics of mesial TLE seizures include the following:






An “aura” (a simple partial seizure with sensory symptoms) occurs in most patients, often with features that are relatively specific for TLE, including
a rising epigastric sensation (often likened to a "roller coaster" sensation), and psychic or experiential phenomena, such as deja vu, jamais vu, or
fear. Auras of taste and smell are less common but are also relatively specific for TLE. Auras can occur in isolation as a simple partial seizure or can
precede a complex partial seizure. In either case, patients with mesial TLE usually recall the seizure aura.
Complex partial seizures usually manifest with a behavioral arrest and staring and last between 30 and 120 seconds. The patients are generally
unaware and unresponsive during this period. Occasionally, such patients present with amnestic attacks, but more detailed questioning or
observation of the seizures reveal the presence of olfactory hallucinations, other seizure auras, or ictal automatisms.
Automatisms are common, occurring in about 60 percent of complex partial seizures of mesial TLE. These are repetitive, stereotyped, purposeless
movements. In TLE, they are typically mild, involving the hands (picking, fidgeting, fumbling) and mouth (chewing, lip smacking).
Lateralizing features can occur during as well as after a partial complex or secondary generalized seizure. Unilateral automatisms are usually
ipsilateral to the seizure focus, while dystonic posturing almost invariably occurs on the contralateral side. Head deviation at seizure onset is usually
ipsilateral to the seizure; when it occurs later, it is contralateral. This later head turning also has a more forceful, involuntary appearance and is socharacterized as "versive." Contralateral clonic activity is relatively unusual. Lateralizing findings in the setting of mesial temporal sclerosis should be
interpreted with some caution, as many of these patients have bilateral, independent seizure foci.
Less commonly observed behaviors associated with a temporal lobe seizure include ictal speech and vocalizations, affective behaviors (laughing,
crying or fear), hypermotor behaviors usually associated with frontal lobe seizures, and so-called "leaving behavior" (walking or running away).
Postictal confusion usually lasts minutes, but may be complicated by psychosis. Postictal hemiparesis can occur contralateral to the seizure focus,
and postictal aphasia can occur with a seizure emanating from the dominant hemisphere. Nose-wiping, performed by the hand ipsilateral to the
focus of seizure onset, is a common postictal event in mesial TLE. Postictal wandering is not specific to TLE, but is seen more often with temporal
compared to extratemporal seizures
.‫] בלי התעוררות ביניהם‬2-3[ ‫ התקף ארוך שלא נגמר מעל חצי שעה או התקפים רבים‬- Status Epilepticus 
.ABC 
.‫ לחפש גירוי‬:‫ בדיקות דם‬
‫ אם זה לא‬.)‫ קצב איטי‬,‫ שעה‬1 -‫ ליטר סליין ב‬1 -‫ גרם ב‬1( ‫ העמסת פניטואין אם זה לא מועיל‬,)‫ (ואליום או דורמיקום עם עגלת החייאה סמוכה‬BDZ :‫ תרופתי‬
.)‫ ולפרואט (אחריות מרדימים‬,‫עוזר הולכים לברביטורטים‬
‫ מניעתי‬
‫ פירוט בהמשך‬:‫ תרופתי‬
‫ ניתוחי‬
‫ חדש‬:Stimulation (VNS) 
‫ רק בילדים‬:‫ דיאטה קטוגנית‬
‫טיפול‬
‫‪ ‬שיפור המצב הפסיכוסוציאלי‪.‬‬
‫סביב הטיפול המונע יש שאלות רבות‪ .‬ההחלטה מדי להתחיל את הטיפול המניעתי אינה פשוטה בהתקף הראשון‪ .‬אם מדובר בילד קטן אולי נחכה להתקף שני; אם‬
‫מדובר במבוגר יותר שאולי נוהג‪ ,‬ניטה יותר ללכת לטיפול‪ ,‬אף שכמובן יש אנשים שיעדיפו לא לקחת תרופה‪ .‬כיום הגישה היא להחליט יחד עם החולה‪.‬‬
‫כיצד בוחרים תרופה‪:‬‬
‫‪ ‬אפילפסיה מוקדית או כללית‪ :‬יש תרופות העדיפות לסוג מסוים‪.‬‬
‫‪ ‬סינדרום ספציפי‪ :‬למשל ‪ Ethosuximide‬מיועדת לאבסנס‪.‬‬
‫‪ ‬מין המטופל‪ :‬דפלפט למשל גורם לשיעור‪ ,‬רעד‪ ,‬עלייה במשקל ו‪ PCOS -‬ולכן נעדיף לא לתת אותו לנשים צעירות‪.‬‬
‫‪ ‬גיל המטופל‪ :‬בנשים בגיל הפוריות או בילדים קטנים יש מגבלות‪.‬‬
‫‪ ‬היענות צפויה לטיפול‪ :‬לפי מספר המתנים הדרוש‪.‬‬
‫‪ ‬הצורך להגיע לרמת תרופה גבוהה במהירות‪ :‬כל התרופות החדשות (למשל למיקטל) מגיעות לרמה תוך זמן קצר‪ .‬אפשר גם להתחיל עם פניטואין ואחרי הגעה‬
‫לרמה לעבור לתרופה אחרת עם פחות תופעות לוואי‪.‬‬
‫‪ ‬משקל המטופל‪ :‬טופמקס למשל גורמת לירידה במשקל‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעה בתפקודי כבד‪/‬כליה‪ :‬רוב התרופות מתפנות מהכבד‪.‬‬
‫‪ ‬המצב הקוגניטיבי‪.‬‬
‫תרופות‪:‬‬
‫‪ - Ethosuximide ‬ספציפי לאבסנס‪.‬‬
‫‪ - Phenytoin ‬ותיקה וטובה‪ .‬אפשר לעלות מהר אך ישהרבה תופעות לוואי – היפרפלזיית חניכיים‪ ,‬שינוי תווי פנים ותשעורת‪ ,‬תגובות אלרגיות למיניהם‪,‬‬
‫הפרעות ב‪LFT -‬ים‪ ,‬אנמיה מגלובלסטית‪,‬‬
‫‪- Carbamazepine ‬טובה מאוד לדברים פוקאליים‪ .‬עולה מהר‪ .‬הרבה אינטראקציות‪ ,‬בחילות והקאות‪ ,‬תופעות עוריות‪.‬‬
‫‪- Valproate ‬הכיטובה לאפילפסיה כללית (גם אבסנס‪ ,‬אך יותר ת"ל מאתוסוקסימיד)‪.‬‬
‫‪BDZ\Barbiturates ‬‬
‫‪ - )Lamictal( Lamotrigine‬תרופה חדשה‪ .‬מעט ת"ל אבל קצת חלשה יותר‪ .‬פעמים רבות תרופת הבחירה בנשים צעירות בזכות זה ומעט טרטוגניות יחסית‪.‬‬
‫‪- Topiramate‬יותר יעילה מלמוטריג'ין‪ ,‬אך עם יותר תופעות לוואי (למשל הפרעות בתפקודי שפה)‪.‬‬
‫‪ - Levetriacetam‬מאוד חדשה ומבטיחה‪.‬‬
‫*ת‪.‬ל נפוצות בתרופות אפילפטיות‪ :‬דיפלופיה וחוסר יציבות וגם ישנוניות וחוסר יכולת להתרכז‪.‬‬
‫*ההעדפה היא לתתמונותרפיה‪ .‬להגיע עד למקסימום מינוני‪ ,‬ואם זה לא מספיק להוסיף תרופה חדשה בחפיפה ואז להוריד באופן הדרגתי את התרופה הראשונה‪.‬‬
‫כמובן שבעת הוספת תרופות יש להתחשב באינטראקציות‪.‬‬
‫*החולים פעמים רבות לא אוהבים את התרופה‪ .‬הם מתייחסים אליה כעדות למחלה‪ ,‬פוחדים מתלות‪ ,‬מתופעות הלוואי והתגובה להן וממומים מולדים‪.‬‬
‫*הפסקת טיפול תרופתי‪ :‬לפי הקווים המנחים אפשר לשקול אחרי ‪ 2-5‬שנים ללא פרכוסים ועם ‪ EEG‬תקין‪ .‬האפשרות קיימת כתלות בסוג התסמונות‪ .‬יש להסביר‬
‫לחולה על היתרונות והחסרונות כי אי אפשר להבטיח שלא יהיה פרכוס‪ .‬יש להתאים לצרכי החולה (כולל ההשפעה על נהיגה)‪ .‬בכל מקרה יש להפסיק באופן הדרגתי‬
‫עם ‪.EEG‬‬
‫תמותה‬
‫מעטה‪ .‬בגלל זיהומים‪ ,‬טראומה‪ ,‬התאבדות‪ ,‬סטטוס אפילפטיקוס‪ ,SUDEP ,‬ת"ל של ‪.AED's‬‬
‫פרוגנוזה‪ 60-70% :‬טובה‪ .‬בלתי‪-‬ברורה ‪ ,10-20%‬גרועה עד ‪.20%‬‬
Syncope
vs.
epilepsy
‫הפרעות תנועה ופרקינסון‬
‫כללי‬
‫סוגי רעד‬
‫מחלקים את ההפרעות להפרעות היפוקינטיות והיפרקינטיות‪:‬‬
‫‪ ‬הדוגמה הבולטת למחלות היפוקינטיות היא פרקינסון‪.‬‬
‫‪ ‬הדוגמה הבולטת של הפרעות היפרקינטיות היא כוריאה (האנטיגנטון‪ ,‬סידנמן‪ ,‬כתוצאה מהרעלות)‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעות היפרקינטיות נוספות‪:‬‬
‫‪ .1‬המיבליסמוס‪ -‬תזוזה לא רצונית של ידיים ורגליים בצד אחד‪ ,‬כתוצאה מפגיעה בגרעין סאב‪-‬תלמיקונטרה‪-‬לטרלי‪ .‬טיפול מוצלח פעמים רבות הוא קלונזפם‪.‬‬
‫‪ – Tardive dyskinesia .2‬כתוצאה מתרופות‪.‬‬
‫‪ .3‬טיקים ‪ -‬לדוגמא תסמונת טורט‪.‬‬
‫‪ – Athetosis .4‬נראה כמו תנועה של תולעים‪ .‬לרוב לא מגיע כתסמין בודד אלא כהפרעה כוראו‪-‬אתתוטית‪.‬‬
‫‪ – Tremor at rest ‬צורה של‪ ,Pill rolling‬מאוד אופייני לפרקינסון‪.‬‬
‫‪- Essential \ Senile Tremor \ Postural tremor ‬רעד מאוד עדיןבעת פעולה‪.‬‬
‫‪–Intentiontremor ‬רעד במאמץ‪.‬‬
‫*רעידות מאוד גסות מתקדמות לתחום של מיוקלונוס‪ ,‬שבו התנועות הן מאוד ‪ .jerky‬הופעת מיוקלונוס נפוצה אחרי נזק היפוקסי למוח‪ ,‬במיוחד לקראת מוות‪ .‬זה‬
‫מדד פרוגנוסטי גרוע מאוד‪.‬‬
‫סיבות לרעד ‪ - EssentialTremor ‬הפרעת התנועה הנפוצה ביותר‪ .‬רעד בעת פעולה‪ .‬בד"כ דו צדדי‪ .‬בחצי מהמקרים יהיה סיפור משפחתי‪ .‬התדירות גבוהה יותר‬
‫[מלבד‬
‫מפרקינסון‪ .‬לרוב (‪ )96%‬מערב את היד‪ .‬יכול לערב את הראש ב‪ 32% -‬וזאת בתנועות "כן" או "לא"‪ ,‬לא בתנועות של הלסת בלבד‪ .‬אפשר לטפל באלכוהול‪,‬‬
‫]‬
‫פרקינסוניזם‬
‫חוסמי ‪ β‬או ‪( primidone‬במינון של ‪ 50‬מ"ג‪ ,‬לא קיים בארץ)‪.‬‬
‫‪ ‬היפרתיירואידיזם‬
‫‪- RestlessLegSyndrome ‬נפוץ ביותר‪ .‬יש בעיות בהירדמות כי "הרגליים רוצות לזוז"‪ .‬מצאו ש‪ 5% -‬מהילדים שלא נרדמים סובלים כך בגלל בעיה זאת‬
‫(וצרכיך לשאול על כך)‪ .‬יש טיפולים ספציפיים‪ :)30-4( :‬קודאין ‪ 30‬מ"ג‪ ,‬תרופות לפרקינסון (חשוב להבהיר שזו לא האבחנה) ובפרט כל האגוניסטים‬
‫הדופאמינרגיים‪.‬‬
‫‪ ‬בפרקינסון לרוב יש‬
‫גם‪restingtremor‬וגם‪ .essentialtremor‬כיום יודעים גם‬
‫ש‪ essential tremor -‬הוא גורם סיכון להתפתחות פרקינסון‬
‫בהמשך‪.‬‬
‫מחלות‬
‫דגנרטיביות‬
‫שמחקות‬
‫פרקינסון‬
‫תסמונות דמויות פרקינסון – היפוקינטיות‬
‫‪]Progressive Supranuclear Palsy[ PSP‬‬
‫המחלה נובעת מהצטברות חלבוני טאו בנוירונים ותאים גליאליים בגרעינים הבזליים‪ ,‬בגזע המוח‪ ,‬בקורקטס (בעיקר באונות המצחיות)‪ ,‬בצרבלום (ב‪-‬‬
‫‪ )dentate nucleus‬ובחוט השדרה (בעיקר באזורים השולטים על השלפוחית)‪ .‬אין למחלה טיפול או מרפא אך ניתן לטפל סימפטומטית‪ .‬ההשרדות עומדת על‪7‬‬
‫שנים מהאבחנה‪.‬‬
‫קליניקה‪ :‬תמונה דמוית פרקינסון (אף שלרוב אין רעד וההפרעות סימטריות)‪ ,‬דיספאגיה בשלב מוקדם (בשל שיתוק עצבים ‪ – 9-12‬שיתוק פסאודובולברי‪,‬‬
‫לרוב המוות נובע מאספירציה) ואיתה הפרעות בתנועות עיניים‪ :‬בשלב ראשון אובדות התנועות האנכיות[‪ ,Dirty Tie Syndrome‬כי לא יכולים להסתכל על‬
‫האוכל]‪ ,‬ובהמשך גם האופקיות‪.‬‬
‫סימנים נוספים‪:‬דיסטוניה של הצוואר‪ ,‬חוסר שיווי משקל‪ ,‬הפרעות קוגניציה והתנהגות‪ ,‬נפילות חוזרות‪ ,‬אפקט פסאודובולברי [צחוק ובכי בלתי נשלטים ללא קשר‬
‫לסיטואציה]‬
‫‪ PSP‬חשובה כי אין לה תגובה לטיפולים נגד פרקינסון ובשלב מוקדם אי אפשר להבדיל בינה לבין פרקינסון‪.‬‬
‫‪ .1‬ברדיקינזיה‬
‫פרקיסוניזם‬
‫הפיך‬
‫מחלות דמויות‬
‫פרקינסון‬
‫‪Tardive‬‬
‫‪Dyskinesia‬‬
‫תכונות‬
‫שמכוונות פחות‬
‫לאבחנה של ‪PD‬‬
‫ויותר לאבחנה‬
‫אחרת‬
‫מהספקטרום‬
‫הפרקינסוני‬
‫כללי‬
‫‪ .2‬רעד‪ :‬בפרקינסון לרוב יש רעד של הלסת (בניגוד לרעד של ‪ essential tremor‬שהוא של כל הראש)‪.‬‬
‫‪ –Stroke in Basal Ganglia‬יכול לחקות את התופעות של פרקינסון‬
‫פרקינסוניזם בשל תרופות או טוקסינים‬
‫‪ .1‬נוירולפטיקה ‪-‬ליתיום‪ ,‬ולפורל‪,‬הלופרידול‪ ,‬תרופות לסחרחורת‪ .‬בנוסף ‪ ,Pramin‬חסמי קלציום ותרופות נוספות‪.‬‬
‫‪ .2‬הרעלת ‪CO‬‬
‫‪ .3‬הרעלת מנגן כרונית ‪ -‬נפוץ בכורי מנגן בצ'ילה‪.‬‬
‫‪ - MPTP .4‬הסיפור ההיסטורי האהוב‪.‬‬
‫‪ - Normal Pressure Hydrocephalus‬לרוב ‪ NPH‬מתבטא בטריאדה‪ :‬אטקסיה (לא הליכה קלאסית בהילוך רחב‪ ,‬אלא יותר אפרקסיה – החולים‬
‫לא יודעים איפה לשים את הרגליים)‪ ,‬דמנציה (עדינה מאוד) ואי שליטה במתן שתן‪ .‬חייבים לשאול שאלות מוגדרות כדי לזהות את המידע‪ .‬הטיפול הוא‬
‫‪.ventricular shunting‬‬
‫מחלת יעקב‪-‬קרויצפלד‪ -‬ב‪ EEG -‬רואים ‪ intermittent spikes‬עם ‪( burst suppression‬אחרי ה‪spike -‬ים יש דיכוי של ה‪ .)EEG -‬ה‪ hallmark -‬הוא‬
‫סימנים פירמידאליים ואקסטרה‪-‬פירמידאליים‪.‬‬
‫היפותירואידיזם‪.‬‬
‫גידולי מוח ‪ -‬גידול בגרעינים הבזאליים יכול לגרום לפרקינסוניזם‪.‬‬
‫‪- Rigid Form of Huntington's Chorea‬צורה המופיעה בילדים‪.‬‬
‫מחלת וילסון [נראה רעד כנפי ציפור – החולה פושט ידיים לצדדים ומניע אותן מעלה ומטה]‬
‫מחלות דמויות פרקינסון עם סימנים קליניים מעט שונים [המצאות סימפטומים צרבלריים וסימנים פירמידליים‪ ,‬סימטריה בהופעה‪ ,‬העדר רעד] וחוסר תגובה‬
‫לדופה [‪:]Multiple System Atrophy‬‬
‫‪-Shy-Drager ‬פרקינסון עם הפרעות אוטונומיות‪ .‬הביטוי המשמעותי ביותר הוא ‪ postural hypotension‬קיצוני ביותר‪ .‬יש קושי נוסף כי רוב תרופות‬
‫פרקינסון יכולות לגרום לאורתוסטטיזם‪.‬‬
‫‪ - OPCA ‬פרקינסוניזם עם סימנים של גזע המוח (למשל ניסטגמוס אנכי‪ ,‬דיסארתריה)‪ .‬מחלה שנוטה להיות משפחתית‪.‬‬
‫‪ - SND ‬פרקיסוניזם שמאופיין בחוסר תפקוד פירמדילי ו‪ –anterocollis‬פלקציה אנטריורית של הצוואר‪.‬‬
‫בעקבות טיפול תרופתי‪ .‬לרוב מוגבלת לאזור הפה‪-‬לחי‪-‬לשון‪ ,‬אך יכול להתרחב מסביב‪ .‬לרוב מתחילהתוך ‪ 3-6‬חודשים מתחילת הטיפול‪ ,‬אך יש מקרים בהם‬
‫היא מתחילה דווקא עם הפסקת הטיפול‪ .‬יש האומרים שיש להעלות מינון‪.‬‬
‫‪ .i‬נפילות בתחילת המחלה‬
‫‪ .ii‬תגובה לא טובה ל‪L-dopa-‬‬
‫‪ .iii‬סימנים מוטוריים סימטריים‬
‫‪ .iv‬התקדמות מהירה יחסית‬
‫‪ .v‬חוסר ברעד‬
‫‪ .vi‬דיסאוטונומיה (דחיפות במתן שתן‪ ,‬דליפת שתן‪ ,‬אצירת שתן‪ ,‬תת‪-‬לחץ דם אורתוסטטי‪ ,‬הפרעה בהשגת זקפה)– יותר אופייני ל ‪.Shy-Drager‬‬
‫‪Parkinson's Disease‬‬
‫דגנרציה של התאים ב‪Substantia Nigra pars compacta‬שבמצב תקין מפריש ים‪ dopamine‬אשר מבקר את פעולת ה ‪caudate & putamen( striatum‬מה‬
‫שמביא להפרשת ‪ Acetyl Choline‬ביתר)‪ .‬מערכת זו משפיעה גם על המשוב השלילי וגם על המשוב החיובי ולכן מצד אחד יש פעילות אינהיביטורית עודפת ומצד‬
‫שני יש חוסר פעילות מוטורית‪ .‬הגורם לדגנרציה לא ברור‪.‬‬
‫שכיחות המחלה עולה עם הגיל ופוגעת ב ‪ 1%‬מהאוכלוסיה מעל לגיל ‪.65y‬‬
‫לעיתים רחוקות נראה מחלה משפחתית שקשורה בגנים ‪ ]AR[ PINK1‬או ‪ ,Parkin‬ואז המחלה מלווה בסיפור משפחתי ומופיעה בגילאים מוקדמים – אפילו עד גיל‬
‫‪!20‬‬
‫בסוג הספורדי המאוחר שקשור בגנטיקה נראה את הגן ‪.LRRK2‬‬
‫*למעשנים ושותי קפה – יש סיכון נמוך יותר לפרקינסון! אולם‪ ,‬חולה פרקינסון שמעשן או שותה קפה ‪ -‬זה לא משפיע על מהלך המחלה‪.‬‬
‫**יש קשר בין חיים כפריים לפרקינסון – כנראה בשל חשיפה לחרקים‪.‬‬
‫סימנים קלאסיים ‪TRAP‬‬
‫קליניקה‬
‫[א‪-‬סימטרית]‬
‫‪ – Tremor ‬האופייני הוא במנוחה‪ ,‬אך יכול להתלוות אליו רעד פוסטורלי לא ספציפי [תדירות ‪ .3-5Hz‬מוחמר בחרדה‪ ,‬פעילות מוט ורית קונטרה‬
‫לטרלית ובהליכה‪ .‬הסימפטום הראשון ברוב החולים]‪ .‬רעד של הראש נייחס ל ‪ ,Essential Tremor‬ולא לפרקינסוניזם‪.‬‬
‫‪ –Rigidity ‬מסוג ‪.cogwheel‬‬
‫‪ – Akinesia / Bradykinesia ‬מיעוט תנועות רצוניות‪ ,‬פני מסכה‪ ,‬קול מונוטוני‪ ,‬ירידה בתנועות ידיים בהליכה‪ ,‬הליכה בבסיס צר וצעדים קטנים‪ ,‬ירידה‬
‫במצמוץ [פחות מ ‪ 10‬פעמים לדקה –‪ .Reptilian Stare‬נראה את זה גם במחלת תיירואיד]‪.‬‬
‫‪Postural Instability ‬‬
‫סימנים מוקדמים ולא ספציפיים‪ :‬מיקרוגרפיה‪ ,‬כתב לא ברור‪ ,‬כאבים ושרירים תפוסים‪ ,‬הפרעות שינה‪ ,‬דכאון וחרדה‪ ,‬התלבשות איטית‪ ,‬הליכה איטית עם הנפה‬
‫של יד אחת בלבד [סימן מאוד רגיש]‪ ,‬השפעה על חוש הריח [אופייני בעיקר לגברים]‪.‬‬
‫סימנים מאוחרים ויותר ספציפיים‪ :‬רעד‪ ,‬קושי בהסתובבות במיטה‪ ,‬היפופוניה ‪ -‬דיבור רך יותר‪ ,‬כתב יד מבולגן [החולה מתלונן שחוזרים הצ'קים מהבנק]‪Jaw ,‬‬
‫‪.Tremor‬‬
‫בנוסף‪ :‬הפרעות אוטונומיות [ריור‪ ,‬הזעה מרובה‪ ,‬עצירות‪ ,‬הפרעות ב מתן שתן‪ ]orthostatic Hypotention ,‬דמנציה ב ‪ 10-15%‬מהחולים ששכיחותה עולה עם‬
‫הגיל‪ ,‬נטיה לישנוניות במהלך היום‪ ,‬חולשה בחצי מהחולים‪ ,‬דכאון‪.‬‬
‫בבדיקה פתולוגית נראה ב‪ SN‬גליוזיס וכן ‪[Lewy bodies‬נראה את זה גם ב ‪ - ]DLB -‬גופיפי הסגר ציטופלסמטיים אאוזינופיליים‪.‬‬
‫בנוסף לביטויים המוטוריים‪ ,‬בעד ‪ 40%‬מהחולים ניתן לראות מאפיינים פסיכוטיים כולל ‪.hallucinations‬‬
‫*לא נראה בבינסקי בחולים אלו! זהו סימן לפגיעה פירמידלית! לכן גם לא נראה רפלקסים מוגברים‪.‬‬
‫**מחלת פרקינסון היא פרוגרסיבית ואיטית! לא יכול להיות שתתקדם במדרגות גדולות של החמרה‪.‬‬
‫***‪ –Oculu-Gyric Crisis‬העיניים מתגלגלות למעלה וגורמות לכאב רב‪ .‬סימן מאוד ספציפי ל ‪ .Post Encephalitic Parkinson‬מאוד נדיר‪.‬‬
‫‪ - L-DOPA‬הטיפול היעיל והמוכר ביותר‪ .Start low and go slow.‬אולם לאורך זמן מתפתחים משנית לטיפול בחילות‪ ,‬עצירות‪ ,‬הזיות [ואז צריך להוריד מינון או‬
‫טיפול‬
‫לטפל בתרופות אנטי‪-‬פסיכוטיות]‪[dyskinesias,‬כיווצים שריריים לא רצוניים‪ 10% ,‬לשנה‪-‬מצטבר] ותנודות לא צפויות בתפקוד המוטורי‪ .‬בעיות אלו מופיעות לרב‬
‫לאחר כ‪ 3y‬של טיפול וחמורות יותר בחולים עם תחילת מחלה בגיל צעיר מאוד (‪ ,)20y‬לכן מעדיפים להתחיל עם טיפולים אחרים‪ .‬סיבה נוספת להתחלת טיפול‬
‫מאוחר היא תאוריה כי ה‪ L-DOPA‬וכן ה‪ dopamine‬שנוצר פועלים כרדיקלים חופשיים ולכן מגבירים את הרס התאים במוח‪ .‬ת‪.‬ל‪ .‬נוספות‪Hyper- ,Gambling :‬‬
‫‪ –On-Off ,Sexuality‬החולה מתפקד‪ ,‬מפסיק לזוז ל ‪ 40‬דקות ואז שוב חוזר לתפקד‪ –Freezing .‬החולה מתלונן שלא יכול לפתוח את הדלת של הבית שלו‪ ,‬צריך‬
‫ללמד את החולה לספור עד ‪ 3‬ואז לנסות לבצע את הפעולה‪.‬‬
‫עיכוב מטבוליזם של דופה לחומרים אחרים‪:‬‬
‫יחד עם ‪ L-DOPA‬ניתן לתת מעכב דה קרבוקסילציה ‪[ COMT inhibitors -‬כדוגמת טולקפון‪ ,‬אנקפון‪ .‬ת‪.‬ל בחילה‪ ,‬הקאה‪ ,orthostatic hypotension ,‬שתן כתום]‬
‫אשר אינו חודר ל ‪ CNS‬וכך מקטין את פירוק ‪ L-DOPA‬בפריפריה ולכן יותר מהתרופה תגיע ל ‪ .CNS‬בנוסף מניעת המטבוליזם הפריפרי מקטין את ת"ל‬
‫הפריפריות של התרופה אשר כוללות בחילה וירידה בל‪.‬ד‪.‬‬
‫‪ :MAO-B inhibitor‬כדוגמת ‪ selegiline‬ניתן בעבר כמעכב בהידרדרות המחלה‪ .‬כיום לא ברור האם השפעתו היא סימפטומטית בלבד‪.‬‬
‫‪ - Dopamine Agonists‬ניתנים לרב בשלב הראשוני של המחלה לפני ‪ .L-DOPA‬לכל קבוצה זו יש ת‪.‬ל של בצקות ברגליים‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות‪orthostatic ,‬‬
‫‪ hypotension‬והפרעות פסיכיאטריות [בעיקר בשילוב עם ‪.]DOPA‬‬
‫הבעיה בתרופות אלה שיש להעלות את מינונים ככל שעובר הזמן‪.‬‬
‫קבוצה זו מחולקת לשניים‪:‬‬
‫‪ ,pergolide ,bromocriptine :Ergot ‬קברגולין‪ :‬מאופיינים‬
‫בת‪.‬ל‪ vasoconstrictive .‬קשות יותר‪.‬‬
‫‪ :Non-Ergot ‬פרמיפקסול‪ ,‬רופינרול‪.‬‬
‫‪ - Anti cholinergic‬כדוגמת ‪ Amantadine, trihexyphenidyl‬ניתנים‬
‫בעיקר לטיפול ברעד‪ .‬לא משפרים את שאר המאפיינים‬
‫הפרקינסוניאידיים‪ .‬בזכרים יש היפרטרופיה של פרוסטטה ופגיעה במתן‬
‫שתן‪.‬‬
‫‪ - Amantadine‬חומר שבעיקרו הינו אנטיווירלי‪ .‬בשימוש כאן בשל‬
‫השפעתו על מערכות עצביות שונות‪ .‬בעל השפעה אנטיכולינרגית‬
‫ודופמינרגית‪ .‬ניתן לעיתים בתחילת הטיפול‪.‬‬
‫בגילאים צעירים יחסית בעיקר ניתן לשקול ניתוחים אשר מחולקים ל‪:‬‬
‫‪ - Deep Brain stimulation ‬גירוי הגרעין ה ‪.subthalamic‬‬
‫פירוט קיים תחת נוירוכירוגיה פונקציונלית‪.‬‬
‫‪ ‬פגיעה סלקטיבית בגרעיני הבסיס ‪ -‬פירוט קיים תחת‬
‫נוירוכירוגיה פונקציונלית‪.‬‬
‫כוריאה – היפרקינטיות‬
‫סיבות‬
‫לכוריאה‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫הנטינגטון‬
‫שבץ באונה הפריאטלית‬
‫תרופות‪:‬‬
‫‪Tardive Chorea ‬‬
‫‪ ‬תרופות אנטי‪-‬פרקינסון‪ :‬במיוחד ‪ .DOPA‬יכולות לגרום גם להמיבליזמוס‬
‫‪ ‬אופיאטים‬
‫‪ ‬תרופות אנטי‪-‬אפילפטיות‬
‫מטבולי‬
‫‪ - Wilson ‬המחלה מתבטאת ב‪ – bimodalpresentation -‬בגיל ‪( 5-15‬פעמים רבות עם הפטיטיס) ובילדים (יותר ביטוי פסיכיאטרי)‪ .‬המחלה יכולה לגרום‬
‫לכל ביטוי של תנועה‪.‬‬
‫טיקים‬
‫אם החולה הגיע עם ביטוי נוירופסיכיאטרי כלשהו‪ ,‬ב‪ 100% -‬יהיו טבעות בעיניים (אם יש עיניים כחולות‪ ,‬אפשר לזהות גם ללא מנורת סדק)‪..‬‬
‫‪ ‬היפרתירואידיזם‬
‫‪ ‬מחלות סיסטמיות אחרות‬
‫‪ - SLE ‬ממש לא נדיר‪ .‬אם מגיעה חולה עם סימני כוריאה ורקע לא ברור‪ ,‬שווה בפירוש להתחיל לברר על סימנים של ‪SLE‬‬
‫ילד בגיל ‪ 5-12‬עם טיקים מוגבלים לפנים שהחלו ‪ 6‬חודשים קודם‪ ,‬מבחינה סטטיסטית סובל כנראה מ‪.benign tics of childhood -‬‬
‫אם הטיקים החלו בעיניים‪ ,‬התפשטות לשפתיים‪ ,‬נעשו קוליים (מעין נביחות)‪ ,‬התפשטות מעבר לראש‪ ,‬זה מכוון לטורט‪ .‬לפחות מ‪ 50% -‬ממקרי הטורט יש‬
‫קופרלליה (קללות)‪ ,‬אך צריך לדעת שיש אפשרות לשלוט בה לזמן מוגבל ולכן בבדיקה קצרה היא עשויה להיעלם‪.‬‬
‫*טורט קשור מאוד ל‪ OCD -‬ול‪ .ADHD -‬זה צירוף בעייתי‪ ,‬כי טיפול באחד לרוב מחמיר את השני‪.‬‬
‫*דיסטוניה היא התכווצות של מספר שרירים בצורה לא תקינה‪ ,‬הרפיה רגעית והתכווצות בלתי תקינה אחרת‪ .‬צורה לא נפוצה אך ברת טיפול היא ‪Dopa-‬‬
‫‪ .Sensitive-Dystonia‬מאופיין בתנודות המחלה במהלך היום – למשל בריא בבוקר ובערב עובר כיווצי שרירים‪.‬‬
‫מחלות שריר‬
‫כללי‬
‫גישה‬
‫מחלות יחסית נדירות‪.‬‬
‫מרבית המחלות הן תורשתיות‪ .‬הגנים המעורבים לרוב מופעלים בכל השרירים בגוף‪ ,‬ולא ברור מדוע מחלות מסוימות פוגעות באופן מועדף בשרירים‬
‫מסוימים בשלבים מסוימים‪ .‬לרוב החולשה הולכת ומתפשטת‪ ,‬וההנחה שלנו היא שעם הזמן כל השרירים יהיו מעורבים‪ ,‬אף שאי אפשר לדעת את זה כי‬
‫לרוב החולים מתים בגיל צעיר מדי‪.‬‬
‫בחולשת שרירים יש לחשוב אנטומית ע"פ מיקום הפגיעה‪:‬‬
‫שריר‬
‫‪ ‬פולימיוזיטיס – מחלת שריר חריפה‪.‬‬
‫‪ ‬רבדומיוליזיס‪.‬‬
‫בד"כ יש מעורבות גפיים וללא מעורבות עצבים קרניאליים‬
‫‪NMJ‬‬
‫‪ –Botulism ‬גם גורם לבעיות בעיניים‪.‬‬
‫‪MG ‬‬
‫‪LMN‬‬
‫מח‪/‬חוט שדרה‪:‬‬
‫‪MS ‬‬
‫‪Monoplegia - paralysis or severe weakness of the muscles in one limb.‬‬
‫‪Hemiplegia (hemiparesis) - weakness in both limbs (and sometimes the face) on one side of the body.‬‬
‫‪Paraplegia (paraparesis) - weakness of both legs.‬‬
‫‪Quadriplegia (quadriparesis) (also tetraplegia, tetraparesis) - weakness of all four limbs.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪Table 5-3. Grading of muscle power according to the system suggested by the Medical Research Council‬‬
‫‪GradeMuscle Power‬‬
‫‪5‬‬
‫‪Normal power‬‬
‫‪4‬‬
‫‪Active movement against resistance and gravity‬‬
‫‪3‬‬
‫‪Active movement against gravity but not resistance‬‬
‫‪2‬‬
‫‪Active movement possible only with gravity eliminated‬‬
‫‪1‬‬
‫‪Flicker or trace of contraction‬‬
‫‪0‬‬
‫‪No contraction‬‬
‫סימפטומים‬
‫‪‬‬
‫חולשה ‪-‬חוסר יכולת של השריר להפיק כוח כמצופה ממנו‪ .‬ההגדרה מעורפלת מעט כי ברור שבאופן טבעי יש הבדל בין הכוח שמפיקים שרירים‬
‫שונים ובין שרירים של אנשים שונים וכל זה במסגרת הנורמה‪ .‬החולה יתלונן שהוא נתקל בקשיים בביצוע תפקודים שהוא היה רגיל לעשות (ויכול‬
‫להיות שאנשים אחרים לא מסוגלים לעשות זאת) ואנו מצפים שיוכל לעשות‪.‬‬
‫הביטוי של חולשה יכול להיות‪:‬‬
‫‪ o‬חולשת שרירים פרוקסימליים‪ :‬קושי בהורדת דברים ממדפים עליונים‪ ,‬סידור השיער‪ ,‬קושי בעלייה במדרגות‪ ,‬קושי בקימה מכיסא‪.‬‬
‫‪ o‬חולשת שרירים דיסטליים‪ :‬נפילה ובמיוחד במדרגות בגלל ‪ ,foot drop‬פתיחת בקבוקי משקה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫בדיקה‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫הגדרה לחולשה היא איננה התעייפות[חוסר יכולת להתמיד בשימור הכוח לאורך זמן‪ ,‬כשברור שגם שריר נורמלי מתעייף]‪ .‬החולים הרבה פעמים‬
‫מבלבלים בין חולשה להתעייפות‪ ,‬ויש מחלות נוירו‪-‬מוסקולריות שיגרמו לשתי התופעות‪.‬‬
‫אטרופיה ‪-‬דלדול שרירים‪ .‬זו תלונה פחות שכיחה כי רוב האנשים לא בוחנים את הגוף שלהם בצורה מספיק מדוקדקת‪ .‬אנשים כן שמים לב שאזור‬
‫מסוים בגוף מאבד נפח‪ ,‬במיוחד אם המצב אסימטרי‪ .‬רואים יותר את הידיים מאשר את הרגליים‪.‬‬
‫כאב‬
‫‪ o‬כאב המופיע כשהשריר במנוחה‪ :‬זו תופעה לא שכיחה האופיינית למחלות דלקתיות של השריר‪ ,‬ויותר מכך של מעטפות השריר‬
‫‪ PolymyalgiaRheumatica‬היא הדוגמה הקלאסית)‪ ,‬עם כאב דומה לכאבים המקדימים שפעת‪.‬‬
‫‪ o‬כאב הקשור לפעילות של השריר‪ :‬אלה מרבית כאבי השרירים בהם נתקלים‪.‬‬
‫‪ ‬כאב בעקבות מאמץ‪ :‬נפוץ‪ ,‬במיוחד באדם לא מאומן שעושה פעילות מרוכזת במידה שאינו רגיל בה‪ .‬התכווצות השרירים והכאב בעקבות‬
‫מאמץ יתר אינם תוצאה של חומצה לקטית המצטברת בשריר (זו נעלמת מהשריר תוך דקות ספורות והכאב מופיע הרבה אחר כך)‪ ,‬היא‬
‫רק מונעת את המשך כיווץ השריר‪ .‬בעצם לא יודעים באמת מה גורם לכאב הזה‪ ,‬חושבים שמקור הבעיה הוא קרעים קטנים בסיבי השריר‬
‫עם הפרשת אינטרלויקינים וסמנים אחרים המגרים את קצות סיבי העצב שסביב כלי הדם‪ .‬השריר כמו רקמת המוח אינו רגיש ולא כואב‬
‫(בביופסיית שריר יש לכל היותר תחושת אי‪-‬נוחות‪ ,‬וההרדמה שנותנים היא לעור)‪.‬‬
‫‪ ‬כאב שעוצר עם מנוחה‪ :‬זו תמונה שאינה שכיחה‪ .‬הכאב השרירי הכי שכיח בתמונה הזאת נובע מאיסכמיה והוא ה‪Intermittent -‬‬
‫‪ – claudication‬השריר נכנס למשבר אנרגטי בזמן המאמץ‪ ,‬ואז הוא כואב‪ .‬כאב כזה רואים גם במחלות מטבוליות של השריר‪ ,‬אז יש‬
‫הפרעה בהספקת מרכיב כלשהו של המטבוליזם האנרגטי (סוכר או שומן)‪ .‬רוב האנשים יאלצו להיעצר במאמץ לא בגלל כאבי שרירים‬
‫אלא בגלל קושי של לב‪-‬ריאה‪.‬‬
‫התכווצויות‪/‬תנועות לא רצוניות ‪ -‬בעיקר פסציקולציות‪ ,‬רטטים מתחת לעור‪ .‬זה לא בהכרח ממצא חריג‪ ,‬והשאלה היא הכמות‪ ,‬הפיזור והסימנים‬
‫הנלווים‪ .‬השכיחות עולה לאחר צריכה של הרבה קפאין וחוסרשינה‪ ,‬בגלל אקסיטביליות מוגברת של התאים המוטוריים‪.‬‬
‫‪ -Myopathicface‬פטוזיס (קו העפעף העליון נוגע באיריס)‪( transversesmile ,‬חיוך ללא הזזת השפה העליונה)‪,‬‬
‫‪( tentshapedmouth‬צורת הפה כמו אוהל)‪ -FSH ,‬לא מצליחים לעצום את העיניים חזק (קבירת הריסים)‪ .‬פנים מיופתיות‬
‫רואים ב‪ MS-‬לכן מבצעים ‪.tensilon test‬‬
‫‪ -Scapularinvolvement‬במצב נורמלי ה‪ serratus ant.‬גורם להצמדת הסקפולות זו לזו כשמרימים ידיים לצדדים‪ .‬חולשה של‬
‫שרירים סקפולרים גורמת לכך שהסקפולות לא נצמדות זו לזו (בודקים ע"י הרמת ידיים לצדדים‪ ,‬דחיפה מול קיר)‪scapular -‬‬
‫‪ .winging‬הטרפזיוס מחזיק את הסקפולות ולכן כשהשרירים חלשים הסקפולות עולות במנוחה‪ .‬בחולי‪Facio-Scapulo-[ FSH‬‬
‫‪ ,]Humeral‬כאשר מנסים להרים את הידיים שרירי הסקפולה כה חלשים שהטרפזיוס עושה את העבודה במקומם וגורם להרמת‬
‫הסקפולות‪.‬‬
‫דלדול השרירים הפקטורליים‪ -‬החזה שמוט‪.‬‬
‫שרירי הגב‪ -‬היפרלורדוזיסכתוצאה מחולשת שרירי הגב‪ .‬במחלת ‪ Duchenne‬יש היפרלורדוזיס ואטרופיה של שרירי השוק‪ winging ,‬של‬
‫הסקפולות‪ .‬חולשת שרירי הבטן גורמת לבטן שנראית כמו הריון בנוסף ללורדוזיס‪ -Adult pompe .‬תלונה מוקדמת של חולשת שרירי נשימה עוד‬
‫לפני שרואים חולשת שרירים אחרים‪ .‬חולשת שרירי גב גורמת להליכת ברווז‪( weddling gate‬קורה גם בהריון)‪.‬‬
‫‪ -Pseudoheypertrophy‬ההיפרטרופיה יחודית ל ‪Duchenne‬אך לא בלעדית‪ .‬ההיפרטרופיה היא של חדירת שומן ורקמת חיבור בין סיבי‬
‫השריר (הסיבים עצמם אינם יותר גדולים) [ היפרטרופיה רגילה שייכת לתהליך פיזיולוגי טבעי של בניית שריר‪].‬‬
‫מיוטוניה קונגניטלית‪ -‬מחלה שבה ההיפרטרופיה אמיתית‪ ,‬יש כל הזמן פעילות יתר של השרירים‪ .‬יש פגיעה ברפיון השריר ולכן נשארים תקועים‬
‫עם הבעות פנים‪ .‬לוקח לכל שריר הרבה זמן להתרפות לאחר שהוא מתכווץ כתוצאה מפגיעה בתעלות יונים‪ .‬אנשים החולים במחלה זולא עוברים את‬
‫גיל ‪ ,50‬מתים מאס"ק נשימתית או אס"ק לב‪.‬‬
‫‪ -Contracture‬קונטרקטורות [חוסר יכולת של הפרק לנוע באופן חופשי]‪ ,‬תנועתיות במצב נורמלי מתאפשרת בגלל שהשריר רקמה אלסטית‪,‬‬
‫‪‬‬
‫מעבדה‬
‫בקונטרקטורות יש החלפת שריר ברקמת שומן וחיבור שאינן גמישות ואז מאבדים את האלסטיות‪.‬‬
‫קונטרקטורה בפלקציה של הקרסול‪ :‬אופייני מאוד ל‪ Duchenne‬לאחר ההגעה לכיסא גלגלים‪ .‬הגסטרוקנמיוס מוחלף ברקמת חיבור שהיא קצרה‬
‫הגלגלים‬
‫‪.‬‬
‫יותר‪ ,‬ואז הקרסול מתקבע‪ .‬צריך לחתוך את גיד אכילס בניתוח כדי לאפשר ישיבה נוחה בכיסא‬
‫קונטרקטורות של כל הגוף‪ :‬יכולות להיות למשל עקב חסר בקולגן ‪ ,IV‬שגורם להחלפה של רקמת השריר ברקמת חיבור‪.‬‬
‫מחלת אמילי דרייפוס‪ -‬מחלת מפרקים‪ ,‬הופעה מוקדמת של קונטרקטורות במרפקים‪ ,‬השלב הבא יכול להיות ‪ cardiacarrest‬ולכן חייבים לזהות‬
‫את המחלה בגיל מוקדם ולהשתיל קוצב‪.‬‬
‫‪ -Rigid spine syndrome‬כלשרירי העמ"ש מוחלפים ע"י רקמת חיבור‪ ,‬מעורבים רק שרירים משורטטים‪.‬‬
‫מיוטוניה‪ :‬מיוטוניה היא תופעה פיסיולוגית של קושי ברלקסציה של השריר‪ .‬השריר עובר הרפיה מאוד איטית בגלל רפולריזציה‬
‫איטית מאוד‪ .‬יש בעיה בתעלות היונים‪ ,‬לרוב בתעלות הכלוריד‪.‬‬
‫‪ - Myotonia Congenita o‬ילדים ללא רלקסצית שריר‪ .‬ילדים עם קושי ביניקה ובעיה בהפעלת שרירי הפנים‪ .‬לרוב אחרי שלב‬
‫הילדות האנשים מסתדרים‪ .‬כשאין חולשת שרירים (אין דיסטרופיה) אלא רק מיוטוניה‪ ,‬הדבר שקול לאימון שרירים כל היום‪,‬‬
‫ולכן הם מפותחים ביותר (הילדים נקראים לפעמים "‪.)"Little Hercules‬‬
‫‪ - Myotonic Dystrophy o‬סינדרום שלם שקל יותר לזהות לפי המיוטוניה‪ ,‬אך הוא כולל עוד המון צרות‪.‬‬
‫‪Myotonic dystrophy type 1 (DM1) and myotonic dystrophy type 2 (DM2) are multisystem disorders characterized by‬‬
‫‪skeletal muscle weakness and myotonia, cardiac conduction abnormalities, cataracts, testicular failure,‬‬
‫‪hypogammaglobulinemia, impaired sleep and excessive daytime sleepiness, and insulin resistance.‬‬
‫‪The symptoms of the juvenile form of myotonic dystrophy (DM1) typically reflect the involvement of systems and organs other‬‬
‫)‪than skeletal muscle. The nonskeletal muscle manifestations of DM1 include cognitive deficiency, difficulty with speech (dysarthria‬‬
‫‪and hearing, poor coordination, or rarely, postoperative apnea.‬‬
‫‪The diagnosis of myotonic dystrophy can usually be made clinically in a patient with the characteristic presentation and a positive‬‬
‫‪family history. Genetic testing for an expanded CTG repeat in the DMPK gene is the gold standard for confirming the diagnosis of‬‬
‫‪DM1. Testing for the CCTG repeat in the ZNF9 gene is appropriate if DM1 testing is negative. Electromyography will usually‬‬
‫‪demonstrate the presence of myotonia if this has not been found clinically or if uncertainty persists regarding its presence or‬‬
‫‪absence on examination.‬‬
‫‪Premature, male-pattern frontal balding is seen in both DM1 and DM2.‬‬
‫דגשים לבדיקה‪:‬‬
‫חשוב לבדוק תוך כדי תנועה‪.‬‬
‫סימן ‪ -gower‬האדם מטפס על עצמו כדי להתיישר מישיבה על הרצפה לעמידה‪.‬‬
‫פריחות– דרמטומיוזיטיס = מחלת שריר‪ +‬פריחות‪.‬‬
‫חלק ממחלות השריר המולדות מתבטאות בטונוס ירוד מלידה ‪ ,head leg‬תנוחת הצפרדע (תנוחת ורדינג הופמן)‪ .‬ילדים אלה לרוב לא שורדים את‬
‫גיל שנה‪.‬‬
‫‪ -CPK‬תקין עד ‪ .200‬הרמה מושפעת מפעילות גופנית (‪ 24‬שעות לאחר פעילות גופנית או ריבוי זריקות לשריר‪ CPK ,‬גבוה)‪.‬‬
‫אם מקבלים ‪ CPK‬מעל ‪ 600‬צריך לזכור שזה יכול להיות חלק מהפיזור הנורמלי באוכלוסיה‪ .‬בנוסף טיפול בסטטינים מעלה ‪ CPK‬לא בהכרח מלווה‬
‫כאבי שרירים‪ .‬לכן כדאי לפני טיפול בסטטינים לבדוק רמת ‪ CPK‬על מנת לחסוך בהלות בהמשך‪.‬‬
‫‪ -EMG‬מחדירים מחט לשריר ובודקים איך נראות היחידות המוטוריות‪ .‬במנוחה לא צריכה להיות שום פעילות‪ ,‬ובפעילות מקסימלית במחלת שריר‬
‫הפוטנציאל קטן וקצר יותר‪.‬‬
.‫ לפעמים אפשר להגיע לממצאים בהדמיה גם לפני הופעת קליניקה‬.‫גם מוצלח‬MRI .‫ אפשר לזהותהחלפה של השריר ברקמת שומן‬CT -‫ ב‬- ‫הדמיה‬
.‫ההדמיה יכולה להראות גם מהיכן לקחת ביופסיה‬
)2( ,)‫) כאשר אי אפשר לעשות אבחנה של מחלה נרכשת בעזרת גורם בירור חיצוני (בעיקר מחפשים מחלת שריר דלקתית‬1( ‫מבצעים‬-‫ביופסיית שריר‬
.‫מחלות שנראות חשודות כמחלה גנטית ולא ניתן להגיע לאיתור הגן דרך הקומבינציה של הסימנים הקליניים‬
Dermatomyositis
 Dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) are both multisystem disorders with a wide variety of clinical manifestations. Most patients
exhibit proximal skeletal muscle weakness and evidence of muscle inflammation, but the immune mechanisms and the anatomic focus of
injury within the muscle tissue in PM and DM appear distinct. The muscle weakness usually develops in an insidious or subacute fashion, with
gradual worsening over a period of several months. Muscle atrophy may be present in severe, longstanding disease. Oropharyngeal and
upper esophageal muscle involvement may lead to dysphagia, nasal regurgitation, or aspiration. Respiratory failure may result from
weakness of the diaphragm and chest wall muscles.
 Several characteristic skin eruptions are typical of DM, including Gottron’s papules and the heliotrope eruption; these changes are
considered pathognomonic for DM. Photodistributed erythema and poikiloderma, as well as nailfold changes, are also characteristic and
useful in distinguishing DM from PM. A form of DM, termed amyopathic DM (ADM, historically known as dermatomyositis sine myositis), is a
condition in which patients have characteristic skin findings of DM without weakness, abnormal muscle enzymes, or other abnormal muscle
studies.
 Interstitial lung disease may occur with DM (including amyopathic DM), PM, and overlap myositis. Dysphagia and polyarthritis are also
common in DM and PM, along with constitutional symptoms; the Raynaud phenomenon is present in some patients. Features that overlap
with other systemic rheumatic diseases, such as systemic lupus erythematosus (SLE) and systemic sclerosis (SSc), may also be present. The
risk of malignancy may be increased, particularly in patients with DM.
 Elevations in serum creatine kinase (CK), lactate dehydrogenase, aldolase, and aminotransferases occur in most patients. Muscle enzyme
levels are useful in making the diagnosis and in following disease activity. Although CK-MB elevation is not unusual, a common source is
skeletal muscle, and symptomatic cardiac muscle involvement is uncommon.  Autoantibodies are found in a majority of patients. Among
the myositis-specific autoantibodies, antibodies against aminoacyl transfer ribonucleic acid (tRNA) synthetases, particularly anti-histidyl-tRNA
synthetase antibodies (anti-Jo-1), have been associated with interstitial lung disease, the Raynaud phenomenon, arthritis, and mechanic’s
hands, known collectively as the antisynthetase syndrome. Additional myositis-specific autoantibodies include other antisynthetase
antibodies, anti-signal recognition particle antibodies, anti-Mi-2 antibodies, and others.
‫הגישה לחולה עם חולשת שרירים‬
:‫ נוירולוגי‬DD .‫אדם פונה בשל תלונה על קושי בהליכה‬
)UMN ‫ קורטקס מוטורי (מערכת‬
‫ והשריר‬NMJ ‫ עד‬:LMN ‫ מערכת‬
‫ מערכת הצרבלום‬
‫פירמידלית‬-‫ מערכת אקסטרה‬
‫ מערכת פרופריוצפטיבית‬
‫ נניח שאנו בודקים אדם שלא מבצע את החלק הזה וכדי להתגבר על כך הוא מרים את הרגל ועושה‬.‫ בהליכה תקינה יש התרוממות על קצות האצבע‬
.‫ ולא מתאים למערכות האחרות‬,LMN ‫ או‬UMN ‫ זה מכוון אותנו לבעיית‬.)drop foot ‫תנועה סיבובית כדי להתחמק (מעין‬
‫‪ ‬עכשיו אנו מגלים שהאדם הזה לא מסוגל לעשות גם דורסיפלקציה של כף הרגל השמאלית (‪ .)0/5‬הבעיה עדיין יכולה להתאים לבעיה בקורטקס‬
‫המוטורי‪ ,‬חוט שדרה‪ ,‬שורש (‪ L5‬וגם ‪ ,)L4‬עצב (‪ )peroneal‬או שריר (‪.)tibialis anterior‬‬
‫‪ ‬מסתבר שגם פלנטרפלקציה חסרה לחלוטין‪ .‬השורשים החשובים כאן הם ‪ .S1-S2‬זה פחות מתאים לבעיה של השריר (אף שיכול להיות שמדובר‬
‫במשהו מקומי שפקד שרירים סמוכים בשוק‪ .‬דיסטרופיות למיניהן לרוב יהיו יותר סימטריות)‪ ,‬עצבי (בעצב הסכיאטי הדיסטלי – לא נפוץ)‪ ,‬שורשים‬
‫(פחות מתאים‪ ,‬דרוש משהו שישפיע על קבוצה שלמה)‪ ,‬חוט שדרה (לא כ"כ סביר)‪ ,‬מוחי (פחות סביר)‪.‬‬
‫אין חולשה בשרירים נוספים‪.‬‬
‫דרך לזכור את השורשים‪:‬‬
‫‪ ‬בייספס‪.C5-6 :‬‬
‫‪ ‬טרייספס‪.C7(8) :‬‬
‫‪ ‬ברכיורדיאליס‪.C5-6 :‬‬
‫‪ ‬דרך לזכור‪:‬‬
‫‪ – 12‬אכילס (‪)S‬‬
‫‪ – 34‬פטלה (‪)L‬‬
‫‪ – 56‬בייספס וברכיורדיאליס (‪)C‬‬
‫‪ – 78‬טרייספס (‪.)C‬‬
‫אנטגוניסטים הם לרוב שני שורשים סמוכים ללא חפיפה ביניהם‪ :‬דורסיפלקציה של העקב היא‪ .L4-L5‬בפלקציה של הברך זה פחות עובד‪.‬‬
‫‪ ‬החזרים‪ :‬הרפלקס האכילרי ישנו בשני הצדדים ואולי אפילו מוגבר בצד הפגוע‪ .‬הממצא הזה פוסל לחלוטין פגיעה ב‪( LMN -‬אנו מצפים ירידה ברפלקס‬
‫במידה תואמת למידת החולשה)‪ ,‬והמסקנה היא שיש בעיה ב‪.UMN -‬‬
‫‪ ‬החזרים פתולוגיים‪ :‬בבינסקי חיובי ביותר בצד המעורב‪.‬‬
‫חייבת אם כן להיות לזיה ב‪ UMN -‬בין הקורטקס לנוירון בקרן הקדמית‪ .‬קיימת אפשרות שיש גם פגיעה מעטה ב‪ ,LMN -‬וזה מאוד אופייני ל‪ALS -‬‬
‫התחלתי‪.‬‬
‫‪Amyotrophic Lateral Sclerosis‬‬
‫השם מלמד אותנו שיש אטרופיה של השרירים‪ ,‬מאפיין של מחלת ‪ .LMN‬הסקלרוזיס הלטראלי מתייחס לממצא ב‪ PM -‬שבו ראו שרק בצד הלטראלי הסיבים הוחלפו בצלקת‪.‬‬
‫במיקום הלטראלי הזה אמור לעבור המסלול הקורטיקוספינלי‪ .‬במילים אחרות‪ ,‬זו מחלה עם פגיעה של ‪ UMN‬ו‪.LMN -‬‬
‫הדנרווציה (ואולי גם רנרווציה) יכולות להתבטא בשריר גם באטרופיה וגם בפסציקולציות‪ :‬באופן תקין הרצפטורים הניקוטיניים לאצטיל כולין מרוכזים באזור ה‪ .NMJ -‬כאשר יש‬
‫דנרווציה‪ ,‬יש ‪ upregulation‬ומספר הרצפטורים עולה‪ .‬כשיש מס' רצפטורים כ"כ גבוה‪ ,‬מתחילה תגובה לכמות המזערית והפיסיולוגית של אצטיל כולין שתמיד קיימת‪ ,‬ואז יש כל‬
‫הזמן תגובות מוטוריות של השריר (זה סוג של ‪.)upregulation hypersensitivity‬‬
‫אבל‪ ,‬ההסבר הזה אינו מספק סיבה ראויה להופעת פסציקולציות‪ ,‬מכיוון שהן מערבות יחידות מוטוריות שלמות‪ ,‬ולא רק סיבים בודדים (שאת ההתכווצות שלהם לא נוכל לראות על‬
‫פני העור)‪ .‬התופעה במנגנון שתואר יכול להיות פיברילציה‪.‬‬
‫כיצד בודקים את ה‪ LMN -‬בבדיקת ‪:EMG‬‬
‫‪ ‬מכניסים את המחט לתוך סיב שריר או כפי שעושים לרוב ‪ -‬לאזור בין כמה סיבים‪ .‬כשהשרירים רפויים‪ -‬מצפים לראות שקט חשמלי‪ ,‬אך ב‪ ALS -‬מדי פעם רואים ירי של סיבים‬
‫בודדים (‪ – )muscle fibriles‬פיברילציות‪ .‬בנוסף לפעמים רואים באופן ספונטני פוטנציאל גדול יותר המבטא התכווצות של ‪ fascicle‬שלם‪ ,‬וזו פסציקולציה‪.‬‬
‫‪ ‬בשלב השני בודקים את תגובת השריר בניסיון הפעלה אקטיבי‪ .‬בהפעלה כזאת אנחנו מגייסים יחידות מוטוריות (‪ LMN‬אחד ‪ +‬כל סיבי השריר המופעלים על ידו שיהיו תמיד‬
‫כולם ‪ type 1‬או ‪ )type 2‬באופן פרופורציונלי למידת הכוח בה אנו מעוניינים‪ .‬לרוב היחידות הקטנות מופעלות קודם‪ ,‬כדי שנוכל להשיג עדינּות‪ .‬אם ב‪ EMG-‬אנו מקבלים גל‬
‫גדול שעליו יש הרבה פיקים‪ ,‬מדובר כנראה בגיוס של יחידות רבות‪ .‬ב‪ ALS -‬מוצאים גיוס של יחידות מעטות‪ ,‬אך הן גדולות יותר‪.‬‬
‫בשלב הראשוני‪ ,‬בכל פעם שמת ‪ LMN‬מתה כל היחידה המוטורית שהייתה קשורה אליו‪ .‬ברנרווציה אקסונים אחרים מגיעים לאותם שרירים מהיחידות שהנוירון שלהן מת‪ ,‬וכך‬
‫מספר היחידות אינו גדל בחזרה (ולמעשה מספר היחידות קטן)‪ ,‬אך היחידות עצמן גדלות‪ .‬שריר מ‪ type-‬מסוים שעבר ליחידה מוטורית בה יש סיבי שריר מסוג אחר‪ ,‬ישנה את‬
‫הסוג שלו ויתאים את עצמו לאותה יחידה‪.‬‬
‫בשלב מסוים מת הנוירון של היחידה האחרונה שיכולה לספק את סיבי השריר במיקום מסוים‪ ,‬ואז תתפתח אטרופיה וכבר לא יהיו פסציקולציות‪.‬‬
‫אז למה בעצם יש פסציקולציות? באקסון שעושה ‪ sprouting‬יש ממברנה שעדיין אינה מושלמת ולכן אין עליה מספיק משאבות (בעיקר נתרן‪/‬אשלגן) ופוטנציאל המנוחה הוא‬
‫דפולריזטורי וקרוב יותר לסף הפ"פ‪ .‬פוטנציאל כזה לא יתפשט רק לסיב החדש ביחידה אלא ליחידה כולה‪ ,‬ואז נראה פסציקולציה (שהיא משמעותית כי היחידות גדולות)‪.‬‬
‫אם מכניסים מחט ולא רואים שום פעילות ספונטנית‪ ,‬אפשר לתת מכה חשמלית על העצב‪ ,‬ואז מה שרואים הוא שהשריר עובד מצוין‪ .‬בפעולה זו רואים שה‪ LMN-‬תקין‪.‬‬
‫יציבות מושגת ע"י הצרבלום שצריך מידע מ‪ 2 -‬מ‪ 3 -‬הבאים‪ :‬פרופריוצפציה‪ ,‬המערכת הווסטיבולרית או מערכת הראייה‪ .‬פגיעה בצרבלום איננה רומברג חיובי‪ .‬בפגיעה‬
‫בפרופריוצפציה נראה בעיה ברומברג רק כשהעיניים עצומות‪ ,‬כי אז נשארים עם המערכת הפרופריוצפטיבית בלבד‪.‬‬
‫פסאודו‪-‬אתטוזיס‪ :‬מעין תנועות עקלתוניות דמויות כוריואתטוזיות הנובעות מפגיעה בפרופריוצפציה‪ .‬זה יתבטא למשל בהזזות מרובות של האצבעות בזמן בדיקת רומברג‪ .‬תנועות‬
‫כאלה לא יהיו קשורות ל‪ UMN -‬או ‪ .LMN‬אם יש הבדלים בין בדיקה בעיניים פקוחות לעצומות‪ ,‬זה לא מתאים לבעיה צרבלארית‪ .‬בבעיה פרופריוצפטיבית‪ ,‬עם עיניים פקוחות‬
‫נראה בעיה ויהיו ניסיונות תיקון מתמידים‪ .‬לעומת זאת כשהעיניים עצומות לא מודעים לצניחה של היד (שקיימת גם באופן פיסיולוגי בגלל הגרביטציה) ולכן לא יהיו תנועות‪.‬‬
‫פגיעה פרופריוצפטיבית יכולה להיות בעצם בכל מקום מהרצפטורים בגידים ובשרירים ועד המוח‪ .‬בחוט השדרה המידע הזה עובר ב‪.dorsal columns-‬‬
‫ניסטגמוס שאינו שווה בין העיניים מלמד על בעיה ב‪ – MLF -‬כל הסיבות האחרות צריכות להשפיע על שתי העיניים‪.‬‬
‫דמנציה‬
‫שינויים‬
‫במח בזקנה‬
‫כללי‬
‫קריטריונים‬
‫סוגים‬
‫טיפול‬
‫כללי‬
‫ירידה במשקל המוח‪ ,‬ירידה במספר הנוירונים‪ ,‬דנדריטים‪ ,‬צפיפות הסינפטות‪ ,‬נוכחות רבדים (פלאקים) סניליים המכילים עמילואיד‪ ,‬ליפופוסצין וברזל‪ ,‬ירידה‬
‫בזרימת הדם המוחית ובחילוף החומרים המוחי בייחוד של גלוקוז‪ ,‬שינויים בנוירוטרנסמיטורים מוחיים‪ .‬שינויים אלו גורמים לירידה בתפקודים קוגניטיבים (זיכרון‬
‫מיידי‪ ,‬שטף מילולי‪ ,‬הבנה‪ ,‬חשיבה‪)...‬‬
‫* יש שכחה פיזיולוגית ויש דמנציה‪ .‬אם אין מודעות לבעיה זה יותר בכיוון של דמנציה‪ ,‬אם יש מודעות זה יותר בכיוון של שכחה פיזיולוגית‪ .‬אבל גם שכחה‬
‫פיזיולוגית היא גורם סיכון לאלצהיימר‪.‬‬
‫‪ MCI- Mild Cognitive Impairment‬סוג של שכחה פיזולוגית‬
‫סיכוי גדול לדמנציה אבל עדיין תפקוד טוב ואף גבוה יחסית למצופה מהגיל‪ 16% .‬מעל גיל ‪ ,65‬ההתדרדרות לדמנציה ‪ 10-15%‬מדי שנה‪.‬‬
‫גיל מעל ‪ ,50‬תחושה סובייקטיבית שהזיכרון יורד‪ ,‬בהשוואה לבני אותו גיל הזיכרון יורד ביותר מ‪ 1.5-‬סטיית תקן מהממוצע‪ .‬אין דמנציה או פגיעה תפקודית‪-‬‬
‫החולים מתפקדים בצורה טובה‪ ,‬ללא סימנים קלינים של דמנציה (ירידה בתפקוד)‪.‬‬
‫‪ -Amnestic‬צורה קלאסית שפוגעת רק בזיכרון‪ ,‬בד"כ מתדרדר לאלצהיימר‪.‬‬
‫‪ -multipledomain‬פגיעה בתחומים רבים נוספים (שפה‪ ,‬דיבור‪ .)....‬מחלת אלצהיימר‪ ,‬דמנציה ווסקולרית‪ ,‬הזדקנות נורמלית‪.‬‬
‫‪ ,PPA ,SLBD ,FTD –Single non-memory domain‬אלצהיימר‪.‬‬
‫פעילות מוחית‪ :‬קריאה‪ ,‬משחקי מחשבה‪ ,‬נגינה‪ ,‬ריקוד‪ ,‬פעילות גופנית‪ ,‬תזונה נכונה‪ ,‬הורדת כולסטרול‪ ,‬הורדת יתר ל”ד‪ ,‬הורדת גורמי סיכון למחלות לב‪ ,‬נטילת‬
‫חומצה פולית [בסימן שאלה]‪ ,‬נטילת תרופות נוגדות דלקת‪.‬‬
‫דמנציה‬
‫הסתמנות קלינית המאופיינת באובדן של יכולת קוגניטיבית ורגשית המביא להפרעה בתפקוד היום‪-‬יומי ובאיכות החיים‪ .‬האדם לאט לאט מאבד את יכולתו‬
‫לתפקד באופן עצמאי בחברה‪.‬‬
‫דמנציה היא מחלה שכיחה מאוד (‪ 1%‬בגיל ‪ ,65‬כל ‪ 5‬שנים האחוז מוכפל)‪.‬‬
‫גורמים‬
‫דירוג‬
‫‪DD‬‬
‫סוגים‬
‫נוספים‬
‫כללי‬
‫אלצהיימר (‪ ,56.8%‬דמנציה ניוונית)‪ ,‬ווסקולרית (‪ ,13.3%‬בגלל אירועים מוחיים)‪ ,‬תרופות (‪ ,)1.5%‬הרעלות‪ ,‬אלכוהול (‪ ,)4.2%‬דיכאון (‪...)4.5%‬‬
‫דמנציה ווסקולרית היא השנייה בשכיחותה‪ .‬יש האומרים שלרוב החולים יש ‪ – mixed‬גם ניוונית וגם ווסקולרית‪.‬‬
‫‪Hachinski'sScore‬‬
‫הופעה פתאומית (‪ 2‬נק')‪ ,‬מהלך במדרגות (קפיצות מכל אירוע) (‪ 1‬נק')‪ ,‬הרבה שינויים סומטים (‪ 1‬נק')‪ ,‬חוסר שליטה רגשית (‪ 1‬נק')‪ ,‬גורמים ווסקולרים‪HT -‬‬
‫(‪ 1‬נק') וסיפור של שבץ (‪ 2‬נ')‪ ,‬בהדמיה ניתן לראות אוטמים (‪ 2‬נק')‪ ,‬סימפטומים פוקאלים (‪ 2‬נק')‪ .‬ציון מעל ‪  4‬דמנציה ווסקולרית‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות זיהומיות‪ ,HIV ,PML -‬סיפיליס‪ .‬לא שכיח‪ ,‬מדוכאי חיסון‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות מטבוליות‪ -‬שכיח‪ ,‬בייחוד בגיל המבוגר‪ .‬לכן בודקים חוסר ‪ ,B12‬חומצה פולית‪ ,‬היפותירואידיזם‪.‬‬
‫‪ ‬הרעלות‪ ,‬אלכוהול‪ ,‬תרופות‪ -‬אלכוהול קשור לדמנציה במנגנונים שונים (נזק ישיר‪ ,‬עליה בשכיחות שבץ‪ ,‬נפילות ולכן‪ .)chronic subdural‬פירוט על‬
‫תרופות בהמשך‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות דלקתיות‪ .sjorgen, SLE, PAN, Sarcoid -‬מדובר באנשים צעירים (בייחוד נשים)‪.‬‬
‫‪ ‬גידולים‪ -‬גרורה‪,‬גליומה‪ ,‬לימפומה‪ ,‬גרורות‪ .‬תסמונת פאראנאופלסטית (אנשים עם גידול מרוחק יכול לפתח הפרעות בזיכרון‪.)...‬‬
‫‪ ‬טראומה‪ .chronic subdural hematoma -‬בייחוד אנשים שגרים במוסדות ולא ממש יודעים מה קורה איתם שם‪.‬‬
‫‪ ‬מחלת הפריון–‪ CJB- creutzfeldt jakob disease‬מחלה נדירה (‪ ,)1:1,000,000‬הפתוגן של המחלה מדבק אבל הוא חלבון (לא מכיל חומצות גרעין)‪.‬‬
‫דמנציה מאוד מהירה (אנשים מתים תוך שנה מהמחלה)‪ ,‬מערבת מערכות פרמידליות ואקסטרפירמידליות (מפתחים סימנים נוירולוגים במהרה)‪ ,‬שכיחות‬
‫גבוהה בקרב יהודי לוב (‪ .)1:10,000‬המחלה יכולה להיות גנטית‪ ,‬גם במקרה זה היא מדבקת‪.‬‬
‫‪ -NPH- normal pressure hydrocephalus ‬טריאדה ע"ש חכים (‪ )1‬הפרעת הליכה (אטקסיה פרונטלית‪ ,‬מגנטיזם)‪ )2( ,‬הפרעת שליטה על סוגרים‪,‬‬
‫(‪ )3‬דמנציה (איטיות)‪ .‬ניתן לעזור לחולה‪.‬‬
‫תרופות הגורמות לדמנציה‪:‬‬
‫‪β blockers ‬‬
‫‪Anticholinergic ‬‬
‫‪Sympathomimetics ‬‬
‫‪Antiepileptic ‬‬
‫‪(bronchodilators) ‬‬
‫‪Benzodiazepines ‬‬
‫‪Digoxin ‬‬
‫‪Barbiturates ‬‬
‫‪Dopamine antagonists ‬‬
‫‪Narcotics ‬‬
‫‪(atypical antipsychotics) ‬‬
‫‪H2 antagonists (stomach upset) ‬‬
‫‪Dopamine agonists (restless legs, ‬‬
‫‪ ‬טיפול הורמונלי ממושך‬
‫)‪PD, atypical antipsychotics‬‬
‫‪ -Dementia with Lewy Bodies -DLB‬דמנציה‪ +‬פרקינסון ביחד‪ .‬בעלי הלוצינציות ראייה של חיות (בנוסף לסימני פרקינסון ודמנציה)‪ ,‬נפילות חוזרות‪ .‬רגיש‬
‫לנוירולפטיקה‪ -‬במינון נמוך מחמיר את הפרקינסון‪ .‬קשה מאוד לטפל‪[ .‬מה שיש לגיבור הסדרה ‪]Boss‬‬
‫‪ - FTD‬פרונטו‪-‬טמפורלדמנציה (‪ -)Picks Disease‬דמנציה הפוגעת בעיקר בהתנהגות הסוציאלית‪ -‬האנשים מסתגרים ואסוציאלים‪.‬‬
‫זוהי מחלה יחסית של צעירים (מתחת לגיל ‪ 60‬שכיחות שווה לזו של ‪ ,)AD‬ויש הרבה הפרעות התנהגות במחלה הזו‪ ,‬כגון הזנחה עצמית (ב ‪ AD‬האנשים מאבדים‬
‫זיכרון‪ ,‬אך נשארים חברותיים וסוציאלים‪ ,‬לעומת ‪ FTD‬בהם הם נהיים יותר אגרסיבים לרוב)‪ 40-50% .‬מהמקרים של המחלה הם עם קשר משפחתי‪ .‬המאפיין‬
‫העיקרי של המחלה הוא שיש לאנשים הללו חוסר תובנה של המחלה באופן קיצוני‪.‬‬
‫בהדמיה רואים שהסולקי נראים מאוד חדים (‪.)wedge knife‬‬
‫יש כמה וכמה גנים שקשורים למחלה‪.‬‬
‫‪Alzheimer's Disease‬‬
‫תהליך ניווני של המוח‪ ,‬הנוירונים מוחלפים בפלאקים‪.‬‬
‫שכיחות‪ 5% -‬בגיל ‪ ,65‬עד ‪ 40%‬מעל גיל ‪ 100,000 ,80‬חולים בארץ‪ .‬נחשבת סיבה רביעית לתמותה מסיבוכים‪ .‬המחלה יקרה כלכלית‪.‬‬
‫אתיולוגיה‬
‫גורמי סיכון‬
‫אבחנה‬
‫מהלך‬
‫לא ידועה הסיבה לאלצהיימר‪ ,‬כנראה קשורה לממצאים שאלצהיימר תיאר‪ -‬פלאקים (חוץ תאיים)‪:‬‬
‫‪ -Senileplaques ‬מורכבים מ‪( APP-‬עמילואיד ‪)β‬‬
‫‪ -NeurofibrillaryTangles ‬צורה אבנורמלית של ‪.TAU‬‬
‫‪ ‬עמילואיד ‪β‬הוא הגורם הראשי‪ ,‬אך לא רק‪ .‬זהו חלבון קטן ששוקע בפלאקים הסנילים‪ ,‬מוצאו מחלבון ממברנלי גדול‪( APP-‬חלבון נורמלי שנמצא על כל‬
‫תא)‪ .‬מקודד על כרומוזום ‪.21‬‬
‫‪ - TAU ‬חשוב לציטוסקלטון ולאקסונל טרנספורט‪ .‬עובר באלצהיימר זרחון ביתר‪ ,‬מאבד את הקשר למיקרוטובולי ושוקע בתור שני הליקסים (‪)helixes‬‬
‫מצומדים שגורמים כנראה למוות התאים‪.‬‬
‫חלבונים אלה יכולים לשמש מרקר לאלצהיימר‪ ,‬לא משמש לאבחון‪.‬‬
‫‪ –APO-E4 ‬חלבון הקשור למטבוליזם של שומן‪ .‬איזופורם אפסילון ‪ ,4‬שנמצא ב ‪ 15%‬מהאוכ'‪ ,‬מגביר את הסיכון למחלה מ ‪ 15%‬באוכ' נורמלית ל ‪.40%‬‬
‫אפסילון ‪ 4‬הטרוזיגוטי מעלה את הסיכון לעד פי ‪ 4‬והומוזיגוט מעלה את הסיכון לעד פי ‪ .18‬כמו כן המחלה מופיעה בגיל צעיר יותר‪.‬‬
‫*יש היום אמצעים לזהות את הפלאקים במוח ע"י חומרים רדיואקטיבים (‪.)PIB‬‬
‫לרוב המחלהספורדית‪ ,‬יש מחלה גנטית והיא אוטוזומלית דומיננטית (הרבה פחות שכיח‪ -)5% ,‬איזור על כרומוזום ‪ ,21‬איזור על כרומוזום ‪( 19‬קשור למחלת‬
‫אלצהיימר לא גנטית של הגיל המבוגר)‪ ,‬איזור על כרומוזומים ‪.14,1‬‬
‫תסמונת דאון‪ -‬מעלה נטיה לחלות באלצהיימר (בגלל עודף כרומוזום ‪  21‬עודף ‪ APP‬עודף עמילואיד ‪ .)β‬מפתחים בגילאי ‪ 50‬תסמונת שדומה לאלצהיימר‪.‬‬
‫קשה לאבחן קלינית כי יש להם פיגור מסויים‪ .‬רואים דמנציה‪.‬‬
‫אלצהיימר גנטי דומיננטי‪ -‬מוטציה ב‪ .APP-‬מחלה חשובה להבנת מודל האלצהיימר‪ .‬כרומוזומים ‪ -14,1‬מוטציה בחלבונים ‪ -presenilin‬גורם לאלצהיימר אוטוזומלי‬
‫דומיננטי‪ .‬קשורים למטבוליזם של ‪ ,APP‬המוטציות גורמות לייצור יותר מדי עמילואיד ‪.β‬‬
‫*תאוריית העמילואיד‪ -‬מובילה כגורם למחלה‪.‬‬
‫גיל‪ ,‬נשים‪ ,‬גורמים גנטים‪ ,‬השכלה נמוכה‪ ,‬מצב לאחר חבלת ראש‪ ,‬גורמי סיכון ווסקולרים‪ ,HT -‬עודף שומנים‪ ,‬מחלת לב איסכמית‪ .‬דיכאון בגיל המבוגר הוא גורם‬
‫סיכון למחלת אלצהיימר‪.‬‬
‫לאחרונה פורסם שנטילת אסטרוגן מגבירה את הסיכון לאלצהיימר כמו גם למחלות כלי דם וסרטן‪.‬‬
‫קשר בין מחלות לב ואלצהיימר‬
‫מה שגרוע ללב ‪ -‬גרוע למוח‪ :‬מחלת כלי דם כליליים‪ ,‬יתר לחץ דם‪ ,‬סכרת‪ ,‬כולסטרול גבוה‪ ,‬עישון‪ ,‬אלכוהול בכמות גדולה‪ ,‬הומוציסטאין גבוה (חסר חומצה פולית)‪.‬‬
‫קשר בין רמות כולסטרול ואלצהיימר‬
‫טיפול בתרופות מורידות כולסטרול(סטטינים‪ -‬סימוביל‪ ,‬ליפידל) מורידות סיכון (לא וודאי) לאלצהיימר‪ .‬תרופות אלו מורידות את כמות החלבונים הפתולוגים במוח‬
‫החולים‪.‬‬
‫‪ NSAIDS‬שלוקחים מעל ‪ 5‬שנים יכול למנוע את המחלה (לכן סוברים שאולי למחלה יש חלק דלקתי)‪.‬‬
‫קשר בין חבלות ראש ואלצהיימר‬
‫ברוב העבודות אכן יש קשר בין היסטוריה של חבלת ראש בעיקר אם היה איבוד הכרה ממושך לבין עליה בשכיחות מחלת אלצהיימר‪ .‬הנתונים אינם מוחלטים‪.‬‬
‫פעילות מוחיתלמניעת אלצהיימר‬
‫קריאה‪ ,‬משחקי קלפים‪ ,‬נגינה‪ ,‬ריקוד‪.‬‬
‫הפרעה בזיכרון ‪ +‬אחד מהבאים‪ :‬אפאזיה [מוטורית או סנסורית]‪ ,‬אפרקסיה [מהמונח פרקסיס‪ ,‬לא יכולים לתכנן פעולות]‪ ,‬אגנוזיה‪ ,‬הפרעה בתפקוד‪.‬‬
‫המהלך מתפתח באיטיות‪ ,‬יש בעיה בהתנהגות סוציאלית ומקצועית‪ ,‬אין דיכאון או סכיזופרניה‪ .‬שוללים מחלות ‪ CNS‬ומחלות סיסטמיות שיכולות לגרום לירידה‬
‫פרוגרסיבית בזיכרון‪.‬‬
‫יש שלושה שלבים של המחלה‪:‬‬
‫‪ ‬המינימנטל לרוב מתגלה בשלב של ‪ 20-25‬ב ‪ ,MMSE‬עם פגיעה קוגניטיבית‪.‬‬
‫‪ ‬לאחר מכן יש את השלב הבינוני‪ ,‬שהפגיעה היא לא רק קוגניטיבית והחולה מתקשה לתפקד‪.‬‬
‫קליניקה‬
‫הגישה‬
‫לחולה‬
‫טיפול‬
‫הא לרוב ‪ 8-12‬שנה‪ ,‬כאשר יש אנשים עם‬
‫‪ ‬בשלב האחרון החולים שוכחים איך ללכת‪ ,‬ויש הפרעות אישיות קשות‪ .‬בשלב זה סובלים מפצעי לחץ‪ .‬מהלך המחלה ו‬
‫מסביב‬
‫‪.‬‬
‫מחלה היפר‪-‬אקוטית ויש כאלה עם מהלך אינדולנטי יותר‪ ,‬אך כמעט תמיד המהלך הפרוגרסיבי‪ .‬המוות לרוב הוא מהסיבוכים‬
‫סימני אזהרה‪:‬‬
‫‪ .1‬קושי ללמוד אינפורמציה חדשה (חזרה על שאלות) בגלל פגיעה היפוקמפלית‪.‬‬
‫‪ .2‬בעיות שפה‪ -‬איבוד מילים נדירות ואז איבוד מילים פשוטות‪ ,‬בהמשך ממש דיספזיה (לרוב סנסורית טרנסקורטיקלית‪ -‬יכולים לחזור על‬
‫משפטים)‪.‬‬
‫‪ .3‬בעיות התמצאות‪ -‬אם מישהו הולך לאיבוד זה סימן גדול למחלה‪ ,‬בהתחלה במקומות לא מוכרים ולאחר מכן במקומות מוכרים‪.‬‬
‫‪ .4‬קושי לעשות דברים מורכבים ‪ -‬פעולות שדורשות רצף‪.‬‬
‫‪Diminishing reasoning .5‬‬
‫‪ .6‬שינויים באישיות‪ -‬בייחוד חשדנות‪ ,‬פרנויה‪.‬‬
‫תפקודים קוגניטיבים לקויים בדמנציה מסוג אלצהיימר‬
‫‪ ‬זיכרון מילולי וחזותי לטווח קצר‬
‫– ליקוי באחסון ולא בשליפה‬
‫– לא משתפר עם מתן רמזים‬
‫– כושר עיבוד נתונים חזותיים‪-‬מרחביים לקוי‬
‫– אפרקסיות‬
‫– כושר זיהוי פרצופים לקוי‬
‫– כושר ניווט במרחב לקוי‬
‫‪ ‬תהליכי שפה סמנטיים‬
‫– כושר שיום חפצים ומושגים לקוי‬
‫– כושר סיווג ושטף מילים‬
‫‪ ‬הפרעות התנהגותיות‪ :‬פארנואידליות‪ ,‬פסיכוזיס‪ ,‬הלוצינציות‬
‫היפוקמפוס נפגע מאוד מוקדם‪ ,‬בשלב שני איזור פריאטו אוקסיפיטלי (הפרעות מרחביות)‪ ,‬ואז אונה פרונטלית‪.‬‬
‫הערכת החולה‬
‫לרוב אנמנזה עושה את האבחנה‪.‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית והכללית תקינה‪.‬‬
‫בדיקה נוירו פסיכולוגית‪ -‬מבחן מינימנטל‪ ,‬בוחן התמצאות‪ ,‬זיכרון מיידי‪ ,‬ריכוז וחישוב‪ ,‬זיכרון לטווח קצר‪ ,‬מרכיבי שפה (‪ 30‬נקודות הן הציון המקסימלי‪ ,‬מתחת ל‪-‬‬
‫‪  24‬דמנציה)‪.‬‬
‫בדיקות מעבדה‪ ,CBC :‬ביוכימיה‪ ,TSH ,‬ויטמינים ‪ B12‬חומצה פולית‪ ,HIV ,VRDL ,‬הדמיות לשלילת סיבות אחרות)‪.‬‬
‫מניעת גורמי סיכון‪ ,‬הפעלת המוח‪.‬‬
‫דחיית התחלת המחלה‪.‬‬
‫הפחתת האבנורמליות ההתנהגותית‪.‬‬
‫מניעת נכות‪.‬‬
‫הפחתת מצוקת המטפל‪.‬‬
‫סיעוד בייתי יום יומי‪.‬‬
‫רוב התרופות סימפטומטיות‪ ,‬מאיטות מעט את ההתדרדרות‪.‬‬
‫תמיכה חשובה כמו ואף יותר מטיפול תרופתי‪.‬‬
‫הטיפולים הפרמקולוגים ניסיוניים‪ ,‬בעיקר ברמת העמילואיד‪ -‬לנסות למנוע את שקיעתו (חיסון נגד העמילואיד‪ , β‬הורדת נזק העמילואיד ע"י תרופות‬
‫אנטיאפופטוטיות)‪.‬‬
‫טיפולים כולינרגים מפחיתים את המחסור בנוירוטרנסמיטורים‪.‬‬
‫בטיפול באלצהיימר מנסים לשפר ‪Activity of Daily Life [ADL], Behavior, Cognition-ABC‬ע"י‪:‬‬
‫תרופות כולינרגיות [מבוסס על התאוריה הכולינרגית‪ ,‬שבה ירידה בתאים בנוקלאוס על שם מיינר גורם לירידה בקוגניציה‪ ,‬ירידה של פעולות יום יומיות ועוד‪ .‬כיום‬
‫משתמשים בעיקר ב‪ACHEi‬שעוברים את ה‪ .BBB‬החומר הראשון נקרא ממורית (‪ ,donepezil‬פעם ב ‪ 24‬בשעות) והתרופה השניה נקראת אקסלון‬
‫(ריווסטיגמין) והתרופה השלישית רמיניל]‪ -‬ההבדל בין התרופות לא משמעותי‪ ,‬עוזרות ל‪ 60%-‬מהחולים (לא מתדרדרים או משתפרים בצורה קלה)‪ ,‬יעילות‬
‫התרופות ‪ 2-5‬שנים‪.‬‬
‫לשינוי ההתנהגותי משתמשיםבתרופות פסיכיאטריות(אנטיפסיכוטיות‪ ,‬אנטי דיכאוניות‪ ,‬אנטי‪ -‬וגטטיביות כגון ברביטורטים‪ ,‬אנטי אפילפטיות)‪.‬‬
‫טיפול לא פרמקולוגי חשוב ביותר!!‬
‫נספח –‬
‫סיבות‬
‫לדמנציה‬
‫קטגוריה‬
‫‪Vascular‬‬
‫‪Infectious‬‬
‫‪Inflamatory‬‬
‫‪Toxic‬‬
‫שבץ‬
‫אנצפליטיס ויראלי‬
‫וסקוליטיס‬
‫תרופות כמו ‪Amytriptiline‬‬
‫‪Trauma‬‬
‫‪Tumor‬‬
‫‪Acute-Head Injury‬‬
‫גידול ראשוני או הידרוצפלוס‬
‫‪Metabolic‬‬
‫מופע חריף‬
‫הפרעה כבדית [אמוניה]‬
‫מופע כרוני‬
‫מחלת כלי דם‬
‫מנינגיטיס פטרייתי‬
‫מנינגיואנצפליטיס אוטואימוני [לא וסקוליטי]‬
‫תרופות כמו ליתיום‪ ,SSRI ,‬משתנים‪ ,‬אלפא ובטא בלוקרים‪ ,‬אנטי‪-‬‬
‫פסיכוטיקה‪ ,‬תרופות פרקינסוניות‬
‫‪ Sequelae‬של פגיעה מוחית‪ ,‬סאב‪-‬דורל כרוני‬
‫ניתוח בפני עצמו יכול לגרום להיפו‪-‬פרפוזיה בשל הרדמה‬
‫גידול מנינגיאלי או ‪comm. Hydrocephalus‬‬
‫מחלות אנדוקיריניות [היפותיירואיד]‬
‫הפרעה כבדית [בילירובין]‬
‫הפרעה כלייתית‬
‫אלקטרוליטים‪ ,‬חסר ויטמין ‪ ,B12‬תיאמין‬
‫דמנציה מסוג אלצהיימר‬
‫סטטוס אפילפטיקוס פסיכו‪-‬מוטורי‬
‫פסיכוזיס [תסמונת בי‪-‬פולרית]‬
‫‪Nutritional‬‬
‫‪[ Wernicke-Korsakof S.‬חסר בתיאמין]‬
‫‪Degenerative‬‬
‫‪[ UTI‬דליריום שמתעצם על גבי דמנציה]‬
‫‪Epileptic‬‬
‫מצב פוסט‪-‬איקטלי‬
‫‪Pschychiatric‬‬
‫פסיכוזיס [סכיזופרניה]‬
‫גורמים סיסטמיים נוספים כלליים‬
‫‪#‬חשוב לזכור ש ‪ UTI‬או דלקת ריאות יכול לגרום במבוגרים לשינוי התנהגותי‪ ,‬אפקטיבי או תפקודי‪.‬‬
‫‪#‬היפו‪-‬פרפוזיה בפני עצמה כגורם קשה בגיל המבוגר – בשל תהליכים אתרוסקלרוטיים‪ ,‬אס"ל או טיפול יתר בתרופות‪ -‬בעיקר בל"ד! [מאחר ובמבוגרים יש‬
‫ירידה בהענות הכלים ‪ -‬יש צורך בלחץ גבוה מאדם רגיל כדי להביא לפרפוזיה תקינה ולכן עד‪ 160/90‬זה תקין‪ ,‬והורדה תרופתית ללחץ נמוך מדי תעשה נזק!‬
‫לאנשים אשר מתלבטים לגביהם נשתמש בהולטר ונבדוק את הלחץ בעיקר בשעות הלילה והבוקר שם הלחץ הוא הנמוך ביותר]‬
‫‪#‬אנמיה‪ COPD ,‬כגורמים סיסטמיים נוספים‪[ Obstructive Sleep Apnea ,‬התאים עוברים היפוקסיה כרונית]‬
‫‪#‬דכאון כגורם חשוב בחולים גריאטריים! הדבר שנפגע הכי הרבה בדכאון זה ירידה בקשב וריכוז ← פגיעה בזכרון‪ .‬סימנים בולטים – ירידה בתיאבון ‪ /‬הפרעות‬
‫בשינה ‪ /‬ירידה בהתענינות בסביבה‪[ .‬ציפרלקס או ‪ mertazepam‬מעודדים תיאבון ומשפרים שינה ולכן יכולים להציל!]‬
‫‪ - NPH #‬טריאדה של הפרעה בהליכה‪ ,‬דמנציה והפרעות סוגרים – יחד עם תמונה של ‪ Balooning‬של החדרים‪.‬‬
‫‪#‬היפו(פוטמים) זה מסוכן! עדיף לתת טיפול ושאדם יהיה בהיפר מאשר המצב ההפוך‪.‬‬
‫‪#‬כאשר מזהים חסר בויטמין אחד – להבין כי כנראה מדובר בחסר של מספר ויטמינים ולכן יש לתת טיפול מולטי‪-‬ויטמיני‪.‬‬
‫זיהומי מערכת העצבים‬
‫ניקור‬
‫מותני‬
‫‪LP‬‬
‫כללי‬
‫גורמי‬
‫סיכון‬
‫מחוללים‬
‫ניקור מתני הוא הדרך להשיג ‪ CSF‬כדי לזהות זיהום‪ .‬ניקור נעשה בגובה ‪ L4-L5‬לרוב או ‪.)"Keep the needle between L3-4-5 to keep the cord alive"( L3-L4‬‬
‫‪ CI‬לניקור מתני‬
‫‪ ‬זיהום באזור הכנסת המחט (אבצס מתני)‪.‬‬
‫‪ ‬תרומבוציטופניה ‪ -‬חשש לדימום לתוך חלל השדרה‪.‬‬
‫‪ INR ‬מוארך ‪ -‬כנ"ל‪.‬‬
‫‪SOL ‬מוחי ‪ -‬חשש להרניאציה‬
‫‪Bacterial Meningitis‬‬
‫זה אחד ממצבי החירום הבודדים של הנוירולוגיה‪ .‬זו מחלה שעלולה להיות קטלנית והיא לא תמיד ברורה‪ .‬היא גם עשויה להיות הסתבכות של מחלה אחרת‪ .‬באבחון‬
‫מספיק מוקדם וטיפול אנטיביוטי מתאים אפשר להציל חיים‪.‬‬
‫‪ ‬זיהוםבדרכי הנשימה‪ ,‬אבצס בשן‪.‬‬
‫‪ ‬זיהום פאראמנינגיאלי – סינוסיטיס‪ ,‬זיהום באוזן תיכונה‪.‬‬
‫‪ ‬חבלת ראש‪.port of entry‬‬
‫‪ ‬ניתוח נירוכירורגיקודם‪.‬‬
‫‪ ‬חסר בקרומי המוח‪.‬‬
‫‪ ‬חסר חיסוני‪ :‬סרטן‪ ,‬אלכוהוליזם‪ ,‬תרופות (למשל סטרואידים)‪.‬‬
‫‪ ‬ילדים‪ :‬לא נפרט‪.‬‬
‫‪ ‬גיל ‪18-50‬‬
‫‪ - Strep. Pneumoniae ‬החיידק העיקרי‬
‫‪ ‬מנינגוקוק ‪ -‬נדיר יותר‬
‫בארץ הטיפול העיקרי שלרוב מצליח הוא ‪ .Ceftriaxone‬אם יש חשש לפנאומוקוק עמיד מוסיפים ‪.Vancomycin‬‬
‫‪ ‬גיל ‪ 50‬ומעלה (אולי ‪ 70‬ומעלה)‬
‫‪- Strep. Pneumoniae ‬החיידק העיקרי‬
‫‪ ‬מנינגוקוק ‪ -‬נדיר יותר‬
‫‪ ‬ליסטריה ‪ -‬דורש כיסוי ב‪Ampicillin‬‬
‫‪ ‬גרם‪( -‬מכוסים ע"י הצפטריאקסון)‪.‬‬
‫הטיפול האמפירי כאן יהיה ‪Ceftriaxone + Ampicillin‬‬
‫‪ ‬מע' חיסון תאית פגומה‬
‫‪ ‬ליסטריה‬
‫‪ ‬מתגים גרם‪-‬‬
‫דורש ‪ Ceftazidime‬לכסות גם ‪.Pseudomonas‬‬
‫‪ ‬לאחר ניתוח נוירוכירורגי בראש‪:‬‬
‫‪ ‬סאטפ'‬
‫‪ ‬מתגים גרם‪-‬‬
‫פתוגנזה‬
‫קליניקה‬
‫מעבדה‬
‫והדמיה‬
‫טיפול‬
‫‪ ‬פנאומוקוק‬
‫‪Ceftazidime + Vancomycin‬‬
‫החיידקים נכנסים לאחר שמגיעים למוקוזה של הנאזופרינקס‪ ,‬חודרים מקומית לרקמה ← בקטרמיה ←כניסה למרווח ה‪ .subarachnoid-‬תיתכן גם זריעה ישירה‪,‬‬
‫דרך פגם אנטומי בגולגולת או חדירה דרך סינוסים‪/‬אוזן תיכונה‪ .‬יש אפשרות גם לפיזור המטוגני‪.‬‬
‫בעקבות כך יש תגובה דלקתית נרחבת – ציטוקינים‪ ,‬שגורמים לעלייה בחדירות ‪ ,BBB‬בצקת מוחית וטוקסיות ישירה למוח‪.‬‬
‫החולים נראים רע‪ .‬הסימנים והסימפטומים לרוב מגיעים כחלק מהרשימה הבאה‪:‬‬
‫‪ ‬חום‪ :‬לרוב גבוה מעל ‪.38‬‬
‫‪ ‬כאבי ראש‪ :‬לרוב חזקים מאוד‪ ,‬החולה מספר שמעולם לא חווה כמותם בעבר‪.‬‬
‫‪ ‬פוטופוביה‪ :‬רגישות לאור‪.‬‬
‫‪ ‬פונופוביה‪ :‬רגישות לרעש‪.‬‬
‫‪ ‬הקאות‪ :‬אפשריות בגלל ‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬
‫‪ ‬שינוי במצב הכרה‪ :‬עשוי להיות לא בולט לעין‪ .‬ההתחלה עשויה להיות כבלבול או ישנוניות רבה מהרגיל‪.‬בלבול‪ :‬במצב טוקסי מתקדם‪ .‬במצבים מתקדמים חוסר‬
‫הכרה‪.‬‬
‫‪ ‬קישיון עורף‪ :‬זה סימן משמעותי שאנו מחפשים לגירוי מנינגיאלי‪.‬‬
‫‪ ‬יש לחפשסימני סינוסיטיס או אוטיטיס מדיה‪.‬‬
‫‪ ‬במחצית מהחולים עם מנינגוקוק יש פריחה פטכיאלית‪.‬‬
‫‪ ‬אם החיידק בבסיס הגולגולת הוא יכול גם לגרום לשיתוק עצבים קרניאליים‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקות דם ‪ -‬לויקוציטוזיס עם סטייה שמאלה‪.‬‬
‫‪ ‬תרביות דם ‪ -‬חיוביות לעתים‪.‬‬
‫‪ - CT ‬בדלקת סוערת יש האדרה של הקרומים‪.‬‬
‫‪CSF ‬‬
‫‪ ‬מדידת לחץ‪ :‬נעשית עם מנומטר‪ .‬אם יש תהליך דלקתי וסוער יש לחץ מוגבר (יש ברוב המכריע של החולים)– מעל ‪ 20‬ס"מ מים‪.‬‬
‫‪ ‬מראה‪ :‬מוגלתי ולא שקוף‪.‬‬
‫‪ ‬צביעת גראם‪ :‬מאפשרת לזהות את החיידק בכ‪ 75% -‬מהמקרים‪.‬‬
‫‪ ‬תרבית‪ :‬אבחנה דפיניטיבית וזיהוי רגישויות‪.‬‬
‫‪ ‬ספירת תאים‪ :‬גבוהה מאוד ‪-‬מאות‪-‬אלפים‪ ,‬עיקר האוכלוסייה פולימורפים‪.‬‬
‫‪ ‬ביוכימיה‬
‫‪ .1‬גלוקוזנמוך‪ ,‬בעיקר בגלל צריכה של תאי הדלקת‪ .‬הערך נמוך ממחצית ערך הגלוקוז בדם באותו הזמן‪.‬‬
‫‪ .2‬חלבוןמוגבר‪.100-500mg/dL ,‬‬
‫*** לניקור חוזר הולכים אם כעבור כמה ימים החולה לא השתפר או שחושדים בחיידק נדיר(זה לא שכיח)‪.‬‬
‫הדבר הכי חשוב הוא לתת טיפול אנטיביוטי‪ .‬אם מסיבה כלשהי אי אפשר לעשות ניקור (חשד ל‪ ICP -‬מוגבר או כל ה‪CI -‬ים שצוינו קודם) נתחיל בטיפול אמפירי‬
‫ללא ידיעה באיזה חיידק מדובר‪ .‬סדר הפעולות כשהחולה לא נראה במצב קריטי‪:‬‬
‫‪ .1‬שלילת ‪ ICP‬מוגבר ‪ -‬בפונדוסקופיה‪ ,‬אף שזה סימן יחסית מאוחר‪.‬‬
‫‪ .2‬אם החולה נראה רע‪ ,‬מנת סטרואידים ומנת אנטיביוטיקה (בחולה שנראה טוב נעשה קודם ניקור כדי להגדיל את הסיכוי לתרבית חיובית)‪ .‬נותנים כבר בשלב‬
‫הזה עוד לפני שהחולה מתחיל להסתובב בבית החולים או להתעכב‪.‬‬
‫בחירת האנטיביוטיקה היא כאמור אמפירית על פי גיל החולה‪ ,‬מצב חיסוני וגורמי סיכון‪ .‬האנטיביוטיקה דורשת אשפוז לטיפול ‪ IV‬במשך ‪ 10-14‬יום‪.‬‬
‫מניעה‬
‫פרוגנוזה‬
‫מקרים‬
‫יוצאי דופן‬
‫דקסמתאזון ניתן כדי להפחית את התגובה הדלקתית הסוערת ואת הבצקת המוחית‪ .‬מורידים בהדרגה ומפסיקים תוך כמה ימים‪ .‬הדקסמתאזון נמצא מוריד‬
‫תמותה‪.‬‬
‫‪ :CT .3‬בכל ממצא נוירולוגי פוקאלי או חשד ל‪ICP -‬נרצה לשלול אבצס‪.‬‬
‫‪ .4‬ניקור מתני‪ :‬אם הפונדוסקופיה שלילית ואין סימנים נוירולוגיים או סימני צד וכד'‪ ,‬אפשר לנקר ללא הדמיה‪ .‬בפועל פעמים רבות יש משהו מדאיג והולכים להדמיה‪.‬‬
‫‪ ‬חיסוןלהמופילוס‪.‬‬
‫‪ ‬חיסוןלפנאומוקוק‪ ,‬מנינגוקוק (זנים מסוימים)‪.‬‬
‫‪ ‬אנטיביוטיקה מונעת –‪haemophilus and meningococcal meningitis:Rifampin‬‬
‫‪ ‬סיבוכים‪ :‬כאבי ראש‪ ,‬פרכוסים (נזק לפרנכימה)‪ ,‬הידרוצפלוס‪.SIADH ,‬‬
‫‪ ‬נזקים שאריים‪ :‬הפרעה קוגניטיבית‪ ,‬פגיעה בשמיעה‪CN VIII‬‬
‫‪ ‬מוות – ‪( 20%‬יותר מפנאומוקוק וחידקים ‪)-G‬‬
‫‪ - N. meningitis ‬דימום באדרנל כשיש ‪ ,meningococcemia‬גורם ל‪ hypotention‬ולעתים קרובות למוות‪.Waterhouse-Friderichsen syndrome -‬‬
‫‪ ‬גורמים פרוגנוסטיים רעים‪ :‬איחור באבחנה‪ ,‬סטופור או תרדמת בקבלת החולה‪ ,‬סימנים נוירולוגיים פוקאליים (עלול לנבוע מאבצס)‪.‬‬
‫‪TB Meningitis‬‬
‫לחשוב על אבחנה זו בחולים עם מצב בלבולי‪ ,‬היסטוריה של ‪ TB‬ריאתית‪ ,‬דיכוי חיסוני (‪ ,HIV‬אלכוהוליזם‪ ,‬סטרואידים)‪ ,‬אזורים אנדמיים (אפריקה ואסיה)‪ ,‬חסרי‬
‫בית‪ ,‬משתמשים בסמים‪.‬‬
‫זו מחלה ממושכת יותר וסוערת פחות ממנינגיטיס רגילה‪ .‬עלול להיות לחץ על עצבים קרניאליים או ארטריטיס מוחי‪.‬‬
‫הביטוי יכול להתחיל אחרי המחלה הסיסטמית‪.‬‬
‫‪Syphilitic Meningitis‬‬
‫מחוללים‬
‫מנינגיטיס ואנצפליטיס ויראלית‬
‫וירוסים נוטים יותר לתקוף את הפרנכימה‪ ,‬והאנצפליטיס מתבטאת כפגיעה מוחית נרחבת‪ .‬הביטוי מתחיל מירידה במצב ההכרה עם מצב בלבולי חריף או‬
‫ישנוניות רבה ויכול לכלול גם פרכוסים‪.‬‬
‫מנינגיטיס ויראלית‪:‬‬
‫‪ :Enterovirus ‬מחלת חום שבסופה הביטוי של המנינגיטיס‪.‬‬
‫פתוגנזה‬
‫אנצפליטיס ויראלית‪:‬‬
‫‪ ‬נגיפי מחלות הילדים‪ :‬אדמת‪ ,‬חזרת‪ ,‬חצבת‪ ,‬וריצלה‪.‬‬
‫‪ HSV1 ‬במבוגרים [הרפס מסוכן והוא הגורם העיקרי לתמותה מאנצפליטיס‪ .‬זה הווירוס ב‪ 2/3 -‬מהחולים עם אנצפליטיס מעל גיל ‪ .40‬הפרוגנוזה טובה יותר‬
‫בצעירים‪ .‬מדברים על תמותה של ‪ 25%‬בטווח של שנה וחצי‪ ,‬גם מסיבוכים כמו אפילפסיה‪ .‬לרב פוגע באונה טמפורלית‪ ,‬ב‪ CSF‬ריבוי לימפוציטים‪ ,‬לעתים נמצא‬
‫רמה נמוכה של גלוקוז‪ ,‬ללא טיפול קיים סיכון למוות‪].‬‬
‫‪ :West Nile Virus ‬סוג של ‪.arbovirus‬‬
‫‪ ‬כלבת‬
‫‪ ‬הגעה ל‪ CNS‬בכמה אופנים‬
‫‪ ‬זריעה המטוגנית‪arbovirus-‬‬
‫‪ – Axonaltransport ‬הרפס‬
‫‪Autoimmune post infectious ‬‬
‫קליניקה‬
‫מעבדה‬
‫גישה‬
‫לטיפול‬
‫גורמי‬
‫סיכון‬
‫‪ ‬תגובה דלקתית‪ -‬בעיקר לימפוציטרית‬
‫‪ ‬אנצפליטיס – דלקת של הפרנכימה‬
‫‪ ‬מנינגיטיס‪ :‬חום‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬כאב המתגבר בהנעת העין‪ ,‬שינוי במצב הכרה‪ .‬לרוב כמו מנינגיטיס חיידקית‪ ,‬רק תלונות קלות יותר‪.‬‬
‫‪ ‬זיהום ויראלי סיסטמי – פריחה‪ ,‬פרינגיטיס‪ ,‬צהבת‪.‬‬
‫‪ ‬אנצפליטיס – שינוי ניכר במצב הכרה‪ ,‬שינויי התנהגות‪ ,‬סימנים פוקאליים‪.‬‬
‫‪ - Meningoencephalitis ‬שילוב של סימני גירוי מנינגיאלי והפרעה בתפקוד מוחי‪.‬‬
‫‪ ‬לחץתקיןעד מוגבר‪.‬‬
‫‪CSF ‬‬
‫‪ ‬ספירת תאים‪ :‬תאים לימפוציטריים ‪ /‬מונונוקלאריים‪ ,‬פחות מ‪.1000-‬‬
‫‪PMN ‬בתחילתהזיהום‬
‫‪ – RBC ‬אופייניים בזיהום עם הרפס‬
‫‪ ‬חלבון מעט מוגבר‬
‫‪ ‬גלוקוז לרוב תקין‪ ,‬אך נמוך בזיהום עם הרפס‪ ,‬וריצלה או חזרת‪.‬‬
‫‪ PCR ‬לווירוס‪ :‬חיובי‪ .‬כשיש חשד שולחים ‪ PCR‬לאנטרווירוס ולהרפס‪.‬‬
‫‪ :EEG ‬בחולה עם אנצפליטיס יש פעילות איטית כללית‪ .‬הרפס נוטה לפגוע באונות הטמפוראליות והפרונטליותויכוללגרוםלהתקפים שזה יהיה המוקד שלהם‬
‫מלבד המקרה של מנינגיטיס ע"רהרפס [‪ ,Acyclovir‬שמחייב מעקב אחר תפקודי כליות]‪ ,‬אין טיפול וגם אין בו צורך‪ .‬החולים פעמים רבות מרגישים רע ולכן הם‬
‫מאושפזים בשביל מתן טיפול תומך (נוגדי כאב‪ ,‬נוזלים) ולהשגחה רפואית (מעקב כללי מחשש לפרכוסים‪ ,‬לוודא שלא יחזרו תשובות חיוביות)‪.‬‬
‫סייגים‪ :‬נטפל במקרים בהם האבחנה מוטלת בספק‪:‬‬
‫‪ :Partially Treated Meningitis‬בחולה שכבר קיבל טיפול אנטיביוטי ויש לו תשובות לא ברורות מהניקור‪ .‬במצב הזה נותנים‪ Ceftriaxone‬ל‪ 10 -‬ימים‪ ,‬ויש‬
‫הנותנים לשבועיים מלאים תחת ההנחה שאין לנו דרך לזהות חיידק‪.‬‬
‫‪Immune Mediated Encephalomyelitis‬‬
‫יש מצבים אוטואימוניים בעקבות זיהום שיגרמו להסתמנות של אנצפליטיס או מיאליטיס‪.‬‬
‫כאן מדובר בהפרעה נוירולוגית כגון סימני צד או כאבי ראש חזקים מאוד בשל דמיאליניזציה אוטואימונית‪ .‬ההפרעה הנוירולוגית מתקדמת ומופיעה מספר ימים‪-‬‬
‫שבועות לאחר הזיהום הוויראלי‪ .‬המצבים האלה מגיבים לסטרואידים כמו מחלות אוטואימוניות אחרות‪.‬‬
‫ב‪ CSF -‬יש עלייה קלה בתאים והחלבון מעט מוגבר‪ .‬יש זיהומים שאיתם קשה לפעמים לקבוע את האבחנה‪ ,‬ו‪ MRI-‬בו מזהים את הדמיאליניזציה עוזר להגיע‬
‫לאבחנה‪.‬‬
‫זיהומים בחולי ‪ HIV‬ומדוכאי חיסון‬
‫זיהומים אופורטוניסטיים הכוללים את‪:‬‬
‫‪ ‬קריפטוקוק‪ :‬יכול לגרום לכאבי ראש וירידה במצב הכרה כמו כל מנינגיטיס ומעורבות עצבי גולגולת‪ CSF.‬יכול להיות תקין‪ ,‬כשיש חשד שולחים‪.cryptoantigen‬‬
‫‪.HSV ‬‬
‫‪ :VZV ‬טיפול ב‪.Acyclovir‬‬
‫‪ :CMV ‬יכול להיות אסימפטומטי או לגרום למצב בלבולי או לדמנציה‪ .‬הטיפול ‪Gancyclovir‬או‪.Foscarnet‬‬
‫‪ :Toxoplasma ‬גורם ל‪ mass lesion -‬שעוברת האדרה‪ .‬קלינית יש מצב בלבולי ממושך‪ ,‬כאבי ראש וחום‪ .‬סרולוגיה לא תמיד אבחנתית‪ .‬טיפול‪.SM-TMP‬‬
‫מנינגיטיס פטרייתית‬
‫דיכוי חיסוני‪ :‬סרטן‪ ,‬סטרואידים‪ ,‬מזריקי סמים‪ ,‬סכרתיים ב‪)mucormycosis( DKA-‬‬
‫‪ ‬קריפטוקוקוס והיסטופלזמה – יכולים לזהם גם בעלי מע' חיסון תקינה‪.‬‬
‫פתוגנזה‬
‫קליניקה‬
‫מחוללים‬
‫קליניקה‬
‫טיפול‬
‫מחוללים‬
‫פתוגנזה‬
‫קליניקה‬
‫טיפול‬
‫מחוללים‬
‫פתוגנזה‬
‫קליניקה‬
‫אבחנה‬
‫טיפול‬
‫חדירה ל‪ CNS‬דרך פיזור המטוגני או חדירה ישירה ← תגובה דלקתית עם תאים מונונוקליארים ← אבצס או גרנולומה← אוטמים מוחיים ← הידרוצפלוס‬
‫‪ ‬מחלה תת חריפה‪ ,‬דומה ל‪TB-‬‬
‫‪ ‬היסטוריה של גורם סיכון‬
‫‪ ‬אפידמילוגיה (פטריות אנדמיות)‬
‫‪ ‬סימפטומים וסימנים‬
‫‪ ‬כאבי ראש‪ ,‬עייפות‬
‫‪ ‬הקאות‬
‫‪ ‬אובדן ראייה‬
‫‪ ‬חולה סכרתי‪ ,‬עם כאבי פנים או עין‪ ,‬הפרשות מן האף או פרופטוזיס – לחשוד ב‪mucor-‬‬
‫אבצס אפידורלי‬
‫זו בעיה שנפוצה יותר בחוט השדרה ופחות במוח‪ .‬חשוב לאבחן ולטפל מהר כדי למנוע נזקים‪.‬‬
‫המחוללים הם חיידקים מהעור‪ .‬נפוץ לאחר לידה‪ ,‬לאחר הרדמה אפידורלית לא סטרילית‪ ,‬או טראומה‪ .‬המחולל – סטאפ‪ ,-G,‬סטרפ‪ ,‬כלומר חיידקי עור‪.‬‬
‫‪ ‬כאבי גב‪ ,‬חום‪ ,‬חסר נוירולוגי‪.‬‬
‫‪ ‬כאב שורשי – חשמלי‪ ,‬מילופתיה פרוגרסיבית‪ ,‬כולל הפרעה שליטה על סוגרים‪.‬‬
‫‪ ‬התפתחות של טטראפלגיה או פאראפלגיה עלולה להיות בלתי הפיכה‪.‬‬
‫ניקוז ניתוחיואנטיביוטיקה ממושכת‪.‬‬
‫אבצס מוחי‬
‫‪ ‬סטרפטוקוק‪ ,‬בקטרואידס‪ ,‬פרוטיאוס (אוזן)‬
‫‪ ‬ממקור סינוסים – כמו מאוזן תיכונה‪ ,‬אך גם סטאפ‪ ,‬המופילוס ומוקורמיקוזיס‪.‬‬
‫‪ ‬מדוכאי חיסון‬
‫‪ ‬בדרך כלל משני לזיהום אחר‪.‬‬
‫‪ ‬דרכי חדירה‪:‬‬
‫‪ ‬חדירה ישירה – מהפנים – סינוסים‪ ,‬אוזניים‪ ,‬טונסיליטיס‬
‫‪ ‬פיזור המטוגני‬
‫‪ ‬חבלת ראש חודרת‬
‫כמו ‪ ,SOL‬כאבי ראש וסימנים פוקאליים‬
‫אנטיביוטיקה (צפטריאקסון או צפטזידים‪ ,‬פניצילין‪ ,‬מטרונידזול) ‪+‬ניקוז ניתוחי ( ‪ +‬סטרואידים אם יש אפקט מסה משמעותי וירידה במצב ההכרה)‬
‫זיהומים פרזיטריים‬
‫זיהום ב‪Taenia solium -‬‬
‫אנדמי למקסיקו‪ ,‬דרום אפריקה‪ ,‬הודו‪ ,‬סין‪ ,‬דרום אמריקה‬
‫ציסטות בחדרי המח‪ ,‬בפרנכימה‪aubarachnoid ,‬‬
‫תהליך תופס מקום‪ ,‬חסימה של מעבר ‪ ,CSF‬כאב ראש‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬מיילופתיה‬
‫‪ CSF ‬עם לימפוציטוזיס‪ ,‬בעיקר אאוזינופילים‬
‫‪ ‬הדמיה‪ :‬נגעים עוברים האדרה‬
‫‪Albendazole ‬‬
‫‪ ‬סטרואידים להורדת ‪ICP‬‬
‫מחלות חוט השדרה‬
‫אנטומיה‬
‫עמוד השדרה – מכיל ‪ 33-34‬חוליות‪:‬‬
‫‪ 7 ‬צוואריות (‪)C‬‬
‫‪ 12 ‬טורקאליות (‪)T‬‬
‫‪ 5 ‬מותניות (‪)L‬‬
‫‪ 5 ‬סאקרליות (‪)S‬‬
‫‪ – 3-4 ‬קוקסיקס‬
‫שורשים‪:‬‬
‫• ‪-С1-С2‬שרירי צוואר ועורף‬
‫• ‪ –C3-C5‬תורם גם ל‪( phrenicnerve -‬נשימה) ‪ +‬שריר חגורת הכתפיים ו‪Scapula‬‬
‫• ‪–C5-T1‬גפיים עליונות‪.‬‬
‫• עמוד שדרה גבי (‪ – )Thoracic cord‬שרירי חזה‪ ,‬בטן ‪ +‬מערכת העצבים האוטונומית (‪)sympathetic trunk‬‬
‫• חוט השדרה מסתיים בגובה ‪[ L1-L2‬מה שמאפשר לנו לקחת נוזל ‪]CSF‬‬
‫• ‪ – L2-S2‬עצבוב לאיברי האגן ולגפיים תחתונות ומערכת העצבים האוטונומית (‪)parasympathetic trunk‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪ – ConusMedullaris‬החלק הסופי של חוט השדרה(אך עדיין מהווה חלק ממנו)‪.‬נצמד אל עצם הזנב ע"י חלק של‪ pia mater‬הנקרא ‪filum‬‬
‫‪[.terminale‬מפתחים סינדרום בשל פגיעה בגורמים מרכזיים כגון גידול של תאי ‪ ependima‬יותר מרכזי וסימטרי‪ .‬לרב לא מלווה בכאב שכן‬
‫הגורמים הנם כרוניים]‬
‫‪ – Cauda Equina‬אוסף של שורשים לומבו‪-‬סקראליים היורדים כלפי מטה בטרם יציאתם מתעלת השדרה כלפיהפריפריה [מפתחים‬
‫סינדרום לרב בשל פריצת דיסק לרב אסימטרי‪ .‬ביטוי של הפרעה בסוגרים‪(saddle anastesia ,‬כי זה לפי הדרמטום הפגוע)‪ ,‬ירידה בטונוס‬
‫רקטלי]‬
‫הפרעהשמתחילה כהפרעה במתן שתן ← מכוון יותר לבעיה ב‪.conus medularis -‬‬
‫הפרעה שמתחילה בכאבים ←מכוון יותר לבעיה ב ‪cauda equina‬ולאבחוט השדרה‪.‬‬
‫בפועל פעמים רבות מההתחלה שני סוגי ההפרעות קיימים‪ ,‬ולכן אי אפשר להבדיל בדיוק בין שני המיקומים‪.‬‬
‫המסלוליםהאחורים – ה ‪( gracilis‬מביא תחושה עמוקה מהרגלים) ו ה ‪( cuneatus‬מביא תחושה עמוקה מהידיים)‪.‬‬
‫המסלוליםהקדמיים – המסלול המוטורי והמסלול הספינותלמי‪.‬‬
‫מיקומי הגרעינים – האחורים הם סנסורים‪ ,‬הקדמיים הם מוטורים והלטרלים הם המע' האוטונומית‪.‬‬
‫כלי דם בחוט השדרה‬
‫‪ Anterior spinal a.‬אחד ושני ‪ .posterior spinal aa.‬יש יותר בעיות בצד הקדמי‪ ,‬כיוון שיש רק עורק אחד‪.‬‬
‫בצד האחורי יש שני עורקים עם אנסטומוזות ביניהם ועם כלים אחרים‪.‬‬
‫ה‪anterior spinal a. -‬נותן אספקה ל‪ 2/3 -‬השלישים הקדמיים של חוט השדרה‪ ,‬האזור המוטורי והספינותלמי [‪ -Adamkiewicz‬פגיעה בהכל חוץ מה ‪Posterior‬‬
‫‪ –Columns‬בשל מיקומם האנטומי]‬
‫אוטם ‪-‬באוטם של ה‪ Ant. Spinal a.‬יהיה כאב חזק ופתאומי ובבדיקה תהיה פגיעה מוטורית לרוב סימטרית ופגיעה בתחושה השטחית[המסלול הספינותלמי‬
‫כאב וטמפ']‪ ,‬בעוד שהתחושה העמוקה תהיה שמורה[המסלול של פרופריוצפציה ורטט]‪ .‬לעומת זאת באבצס בשליש האחורי נצפה לנזק רק בתחושה העמוקה‬
‫גישה‬
‫‪-Arterio-Venous-Malformation‬בד"כ נראה בגברים מעל גיל ‪ .50‬יבוא לידי ביטוי ככאבי גב אמצעי אך בעיקר תחתון באיזור התוראקלי‪ .‬מתחת לגובה הכאב יש‬
‫חסר נוירולוגי אך בדיקות ‪ CT‬ו ‪ LP‬תהיינה תקינות‪ .‬בדיקות הבחירה יהיו ‪ ,Spinal Angiography‬והטיפול יהיה בכריתה פנימית או סגירה ע"י אמבוליזציה‪.‬‬
‫הגורם הכי נפוץ לבעיות חוט שדרה הוא מכאני‪ ,‬כולל בשל טראומה‪ .‬האנטומיה של חוט השדרה יחסית פשוטה והמקום מוגבל‪ ,‬ולכן יש מעט צורות פגיעה‪ .‬את‬
‫הפגיעות מסווגים לפי האופן הבא‪:‬‬
‫‪ ‬זמן התחלת המחלה‬
‫‪ ‬חריף‪ 7-14 :‬יום ‪ -‬טראומה‪.‬‬
‫‪ ‬תת‪-‬חריף‪ 2-6 :‬שבועות ‪ -‬למשל בעיה זיהומית או דלקתית‪.‬‬
‫‪ ‬כרוני‪ :‬מעל ‪ 6‬שבועות‪.‬‬
‫‪ ‬אורך‪/‬מידת הפגיעה‬
‫‪ ‬פגיעה שלמה‪transverse myelopathy -‬‬
‫‪ ‬פגיעה חצי שלמה (‪- )hemicord‬כשזה צווארי זה ידוע כ ‪ -Brown-Sequard‬פגיעה מוטורית ובתחושה עמוקה איפסילטראלית‪ ,‬פגיעה בתחושה שטחית‬
‫[כאב וטמפ'] קונטרה‪-‬לטראלית‪ .‬לרוב בשלב הראשון אין בעיה בשליטה על מתן השתן‪ .‬נובע מגידול‪/‬טראומה‪/‬דמיאלינזציה[‪ .AVM / ]MS‬אם הפגיעה מעל ‪–T1‬‬
‫יהיה מלווה בהורנר‪.‬‬
‫‪ ‬מיקום הפגיעה‪ -‬עמוד שדרה עליון‪/‬אמצעי‪/‬תחתון‬
‫‪ ‬סוג הפגיעה‪-‬לחץ‪ ,‬דלקת‪ ,‬וסקולרי‪ ,‬מולד‬
‫***בהתיחסות למחלות חוט שדרה כאב מקושר פעמים רבות לדלקת ‪ .‬אחד המאפיינים הקל אסיים של פגיעות חוט שדרה היא פגיעה בסוגרים בשלב תחילי של‬
‫המחלה בעוד שבגורמים אחרים כגון מחלות עצב פריפרי ההפרעה לסוגרים היא לרב בשלב יותר מאוחר‪.‬‬
‫בבדיקה חשוב להבדיל בין ‪ UMN‬לבין ‪ .LMN‬גם בנפגע מחוסר הכרה צריך לצפות לבבינסקי ואי קיום הנ"ל מכוון לבעיה מטבולית ‪ /‬טוקסית‪ .‬יש לציין כי גם בשלב‬
‫החריף של ‪ spinal shock‬בו הטונוס רפה [ולאחר מכן נקבל את הטונוס הספסטי המוכר] למרות שזוהי פגיעת ‪ ,UMN‬בבינסקי יהיה חיובי‪ .‬ככל ששלב ה ‪spinal‬‬
‫‪ shock‬נמשך יותר זמן הפרוגנוזה יותר רעה‪ .‬חשוב לבדוק טונוס רקטלי שכן פגיעה בחו" ש לא סבירה אם אין ירידה בטונוס רקטלי‪.‬‬
‫מבחינת מעבדה חשוב לשלוח בדיקות לשלילת גורמים מטבוליים ובכללם‪ ( B6 :‬לרב מלווה גם בכאב)‪ ,B12 ,B1 ,‬חומצה פולית‪ .‬נבדוק שקיעת דם‪ ,‬ערך גבוה‬
‫מחשיד למחלה סיסטמית בעוד שבמחלת חו"ש מוגבלת לרב אין עליה בשקיעה‪ .‬נבצע‪ LP‬ונבדוק רמות‪ :‬חלבון‪ ,Glu ,‬תאי דלקת‪ ,‬נוכחות ‪ Ag‬של מזהמים‪ ,‬סמנים ‪/‬‬
‫תאים ממאירים‪.‬‬
‫כללי‬
‫אתיולוגיה‬
‫גידולים‬
‫אתיולוגיה‬
‫‪Compression‬‬
‫הדבר הראשון שצריך לעשות הוא לשלול לחץ(‪ )compression‬על חוט השדרה‪ .‬סיבות ללחץ על חוט השדרה (‪:)compressive myelopathy‬‬
‫מחלות של החוליות‬
‫‪ ‬דלקת‪.OM ,TB :‬‬
‫‪ ‬גידול‪ :‬בראש ובראשונה גרורות‪.‬‬
‫‪ ‬ניווניות‪ :‬ספונדילוליזיס‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות של הדיסקים‬
‫‪ ‬דלקת (דיסקיטיס)‪ :‬בעיקר בילדים‪.‬‬
‫‪ ‬גידול‪ :‬נדיר ביותר‪.‬‬
‫‪ ‬ניווניות יותר‪ :‬הכי שכיח ‪.radiculopathy‬‬
‫‪ ‬מחלות אחרות‪ :‬למשל אבצס אפידורלי‬
‫קליניקה ב‪[cord compression -‬לחץ ‪ L4-5‬או ‪ :]L5-S1‬אצירת שתן (חייבים לשים קתטר)‪,‬פירמידליות וחולשה‪.‬‬
‫הפגיעה המרכזית – ע"י לחץ חיצוני ← חשיבות לאבחון וטיפול מהיר לשחרור הלחץ)‬
‫הסיבה העיקרית‪ -‬גרורות לחוליות (גידולים משניים)‬
‫‪ ‬גידולים אקסטר ה‪-‬דורליים ( ‪ :)80%‬בדר"כ גרורות‪ ,‬בדר"כ בגוף החוליה ‪ .‬בהמשך יש לחץ על חוט השדרה ( ‪ )cord compression‬עם צורך באבחנה‬
‫מיידית וטיפול מהיר‪ .‬הגידולים הגרורתיים השכיחים הם ריאה‪ ,‬פרוסטטה ושד ‪ .‬בדרך כלל מתיישבים בחוליות תורקאליות‪ .‬חוץ מגרורות יש גם נורינומה‪,‬‬
‫מיילומה ולימפומה‪.‬‬
‫‪ ‬גידולים אינטר ה‪-‬דורליים ( ‪ :)20%‬כוללים מנינגיומה (נשים יותר מגברים‪ ,‬גילאי ‪ ,35-55‬סגמנטים טורקליים בעיקר‪ 20%-10 ,‬חזרה)‪Schwannoma ,‬‬
‫(יכולה להיות בתוך התעלה לגמרי)‪.‬‬
‫סימפטומים‬
‫• פגיעה סנסורית‪-‬מוטורית טיפוסית (כולל פלס תחושתי!)‪.‬‬
‫• פגיעה שורשית (‪ – )polyradicular‬כאב ‪ +‬חולשה‪ /‬הפרעת תחושה ביד‪/‬רגל‪.‬‬
‫• ‪ -cauda equina syndrome‬פגיעה בשורשים לומבו‪-‬סקראליים ‪ -‬יכולה להיות פגיעה דו צדדית‪ ,‬אבל בד"כ מתחילהבצד אחד‪ .‬סימנים‪ :‬חולשה של רגל‬
‫(מלאה‪/‬חלקית); הפרעה בתחושה ברגל ‪+‬כאבים עזים (פגיעה בשורשים); אי שליטה על סוגרים (שתן ‪ +‬צואה); הפרעה בתפקוד מיני (‪)impotence‬‬
‫‪Myelitis‬‬
‫הדבר השני שחייבים לשלול הוא דלקת – ‪.myelitis‬‬
‫• פגיעה דלקתית בחוט השדרה (שלמה או חלקית) ללא עדות ללחץ חיצוני‪.‬‬
‫• סימנים התחלתיים – נימול בגפיים‪ ,‬כאב גב או חולשת גפיים ‪.‬‬
‫• ב‪ 50%-‬מהמקרים – החסר הנוירולוגי המרבי מגיע לשיאו תוך ‪ 10‬ימים‪.‬‬
‫• בחלק מהחולים – מחלת חום‪/‬קבלת חיסון ב‪ 2-3-‬שבועות לפני הופעת המחלה (לשאול!!)‬
‫‪ ‬פגיעה דלקתית בחוט השדרה ‪ -‬רואים בעיקר אצל ילדים והתופעה פוסט‪-‬ויראלית בשם ‪ .Acute Demyelinating EncephaloMyelitis –ADEM‬הכאב הוא‬
‫פחות חד מאשר בבעיה וסקולרית‪ .‬בנוסף עובר זמן רב יותר עד שהכאב והחסר מגיעים לעוצמה מקסימלית‪ ,‬אפילו כמה ימים‪.‬‬
‫עד שעוצרים את החמרה עוברים כמה ימים‪ ,‬וגם תחילת ההשפעה של הסטרואידים מופיעה רק כעבור כמה ימים ועד חודש‪ .‬לכן שוקלים פלסמה‪-‬פרזיס‪ .‬יש לברר‬
‫האם קדמה לסימנים מחלת חום‪ ,‬שלשול או מתן חיסון‪ .‬חייבים תמיד לזהות את התופעה ה‪-post‬זיהומית‪ ,‬כיוון שהטיפול שונה‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות דמיאלינטיביות [כגון ‪ :]MS‬הסיבה השכיחה ביותר באוכלוסייה בעולם המערבי!!‬
‫הסבירות לכך עולה כאשר‪:‬‬
‫‪ ‬ישנה פגיעה חלקית (‪)incomplete myelitis‬‬
‫סימפטומים‬
‫‪ ‬לא נמצא גורם מעורר (‪)trigger factor‬‬
‫‪ ‬מעורבות סנסורית מוקדמת‬
‫‪ ‬פתולוגיה נלווית ב‪ MRI-‬ראש‬
‫‪ ‬נוגדנים אוליגוקלונליים‬
‫***(‪ -Neuromyelitisoptica)OCB‬מחלה אוטואימונית‪ .‬אחוז לא מבוטל של החולים האלה לאורך השנים מראה פגיעה גם ב‪ CN II -‬ובחוט השדרה וגם במוח‪.‬‬
‫פעמים רבות יש נוגדן נגד ‪.aquaporin‬‬
‫‪ ‬מחלות זיהומיות‬
‫‪ :HSV ‬יותר נפוץ ‪ .HSV-2‬לא תמיד יש פריחה או כאב בזוסטר‪.‬‬
‫‪ :HIV ‬חייבים לשלוח תמיד בנוירולוגיה‪ ,‬כי הוא יכול לעשות הכול‪.‬‬
‫‪ :EBV ,CMV ‬חייבים לשלוח גם כאן‪.‬‬
‫‪ :HTLV1 ‬הפגיעה היא תורקלית‪ ,‬ויש הפרעה במתן שתן וחולשת רגליים‪.‬‬
‫‪ :VDRL ‬צריך לשלוח‪.‬‬
‫‪ ‬סיבות נוספות‬
‫• סיבות ‪:METABOLIC/TOXIC‬‬
‫• חסר ‪VIT B12‬‬
‫• אתנול‪ ,‬כימותרפיה‪ ,‬הזרקת חומר ניגוד לתוך חלל תת עכבישי‬
‫• מחלות ניווניות‪/‬תורשתיות ( ‪)ALS‬‬
‫• ‪TRAUMA‬‬
‫• ‪( VASCULAR‬לא שכיח)‬
‫• ‪(RADIATION‬עד ‪ 15‬שנה מההקרנה)‬
‫מוטורית –שיתוק‪/‬חולשה‬
‫סנסורית –כאבים ‪ ,‬ירידה בתחושה‪ ,‬נימולים (‪)Paresthesia‬‬
‫הפרעת הליכה (‪)ATAXIA‬‬
‫מעורבות של סוגרים (‪ UR‬או ‪)UI‬‬
‫ )‪detrusor overactivity (spastic bladder‬‬‫‪overflow incontinence (ischuria paradoxa) -‬‬
‫מסלולים ספינליים‬
‫פגיעות ע"פ מסלולים‬
‫‪ – lateral corticospinal tract‬מוטורי‪( UMN ,‬פירמידלי)‬
‫‪ -dorsal column‬לתחושה עמוקה (רטט ופרופריוצפציה)‬
‫‪ – anterolateral spinothalamic‬תחושה שטחית (כאב וטמפ')‪.‬‬
‫המסלול הפירמידלי המוטורי הכי חשוב‪ .‬מתחיל בקורטקס‪ ,‬מגיע למדולה‪ ,‬עושה דקוסציה ב ‪ pyramids‬ואז יורד לאורך ח"ש ( ‪ ,lateral foniculus‬חומר‬
‫‪lateral‬‬
‫‪corticospinal‬‬
‫לבן)‪ .‬הסיום הוא ב‪ ventral horn-‬ה‪ ,IL-‬ע"י סינפסה עם ‪ .LMN‬הסיבים הכי מדיאליים הם לידיים‪ ,‬הסיבים הלטראליים הם לרגליים‪.‬‬
‫פגיעה בהם[בחוט השדרה‪ ,‬מתחת לדקוסציה] תביא לביטוי של ‪:UMN‬‬
‫‪tract‬‬
‫‪ ‬חולשה ‪ IL‬של השרירים (כי כבר היתה דקוסציה)‪ ,‬מגובה הפגיעה למטה‬
‫‪ ‬טונוס מוגבר (ספסטי)‬
‫‪ ‬החזרים ערים‬
‫‪ ‬סימנים פירמידליים‬
‫גוף ה‪ LMN-‬נמצא בחומר האפור‪ ,‬ומשם הוא יוצא לפריפריה‪ .‬סיבי ‪ LMN‬מוגבלים לסגמנט מסויים יחיד‪ ,‬אם יש לזיה של ‪ LMN‬החולשה תהיה רק של אותו‬
‫‪Ventral horn‬‬
‫סגמנט‪.‬‬
‫[הכוונה לפגיעה‬
‫שהיא כבר ‪ ,LMN‬פגיעה‬
‫לא בחוט עצמו אלא‬
‫‪ ‬חולשה ‪ IL‬רק בגובה של הלזיה‪.‬‬
‫בסיבים שיוצאים‬
‫‪ ‬אטרופיה‬
‫ממנו]‬
‫‪ ‬החזרים ירודים‬
‫‪ ‬טונוס ירוד‬
‫‪ ‬פסיקולציות (בשלב מאוחר)‬
‫מחלות ‪LMN‬‬
‫‪ spinal muscular atrophy (SMA) : Motor neuron disease ‬ו‪.)UNM & LMN( ALS-‬‬
‫‪ ‬פוליומיוזיטיס‬
‫‪ Dorsal column‬תחושת רטט ופרופריוצפציה‪.‬‬
‫רצפטורים פריפריים מיוחדים (מייזנר‪ ,‬מרקל‪ ,‬פציני‪ ,‬רופיני) ‪ ‬סיבים גדולים עם מי ילין (‪  )α, β‬גוף תא ב‪( DRG -‬העצבים הם בי‪-‬פולאריים‪ ,‬עם אקסון‬
‫שהולך לפריפריה ואקסון שנכנס לח"ש) ‪ ‬שורשי ח"ש ‪( dorsal foniculus‬חומר לבן) ‪ -‬סיבים מדיאליים לרגליים‪ ,‬לטראליים לידיים (הפוך מהמוטורי)‬
‫‪‬סינפסה במדולה (איפסילטראלית) בגרעיני ה‪ gracile-‬וה‪ cuneate-‬דקוסציה ‪‬בגובה ‪ MO‬סינפסה בתלמוס ‪ ‬קורטקס (סה"כ ‪ 3‬תאים)‪.‬‬
‫סימני פגיעה‪ :‬ירידה בתחושת רטט וירידה בתחושת מצב‪ .‬קושי בדסקרימינציה בין שתי נקודות‪.‬‬
‫‪ Spinothalamic‬תחושה שטחית ‪ -‬כאב וטמפ'‪ .‬בחלק הדיסטלי אין קולטנים אלא כניסה ישירה לאזור התת‪-‬עורי ‪ ‬סיבים דקים יותר‪ ,‬חסרי מיילין (סיבי דלתא עם מיילין וסיבי‬
‫‪ C‬חסרי מי ילין) ‪ ‬גוף התא ב ‪ DRG‬התא נכנס אל החומר האפור ב ‪Lissuer zone‬עולה סגמנט או שניים‪ ,‬עושה סינפסה ואז דקוסציה ‪ ‬כניסה‬
‫‪tract‬‬
‫לחומר הלבן ברביע האנטרולטרלי ‪ ‬עולה לתלמוס ושם עושה עוד סינפסה וממשיך לקורטקס‪ .‬חשוב לדעת אם הלזיה בחומר האפור או הלבן‪.‬‬
‫סימני פגיעה‪ :‬ירידה בתחושת כאב וטמפ' קונטרהלטרלי‪.‬‬
‫חוט השדרה מסתיים בגובה ‪ L1-2‬ובגובה זה אין עוד חומר אפור ומכאן כינוי המבנה‪ – conus medullaris :‬כלומר החרוט הלבן‪ .‬ממנו ממשיך הלאה ה‬
‫‪ cauda eqina‬אשר מרכזו הוא העצב הבודד היחיד – ‪ S1‬המכונה ‪.philum terminale‬‬
‫‪Central Cord‬‬
‫‪Lesion‬‬
‫‪Syringomyelia‬‬
‫לזיה בח"ש אחורי‬
‫פגיעה בחו"ש‬
‫קדמי‬
‫פגיעות חוט שדרה נוספות‬
‫‪ - dissociated sensory loss‬ירידה בתחושה שטחית לכאב וטמפ' ופחות ירידה‬
‫בעיקר חומר אפור וספינותלמי בדקוסציה‪ .‬לזיה מרכזית בלבד תיתן‬
‫בתחושה עמוקה‪ .‬הירידה בתחושה היא סגמנטלית בלבד לשני שורשים שמעל ומתחת‪ .‬ניתן לראות גם מעורבות של ‪ ,LMN‬שגם היא סגמנטלית‪ .‬אם הלזיה‬
‫נרחבת יותר‪ ,‬יהיה לחץ על חומר לבן ואז נראה סימנים פירמידליים‪ .‬אם הלזיה היא צווארית היא יכולה לערב גרעינים בגזע המח‪ .‬אין מעורבות סקרלית בגלל‬
‫שהסיבים הסקרליים הם לטרליים‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪ :‬טראומה צוארית ודימום במרכז החוט‪ ,‬סרינגומייליה‪ ,‬גידולים‪.‬‬
‫‪ - Central Cord Syndrome‬טראומה של היפראקסטנציה על רקע של שינויים ניווניים ספונדילופטיים‪ .‬שיתוק מוטורי גדול יותר בידיים מאשר ברגליים‬
‫ובעיה בשליטה על סוגרים‪.‬‬
‫מחלה מתקדמת דהמיילינטיבית‪ .‬הרחבה של התעלה המרכזית של חוט השדרה‪ ,‬על חשבון החומר האפור ‪ ,‬בגלל בעיה בספיגת ‪ .CSF‬לחץ על הסיבים‬
‫בצידי ההרחבה יגרום לסינדרום מרכזי‪ .‬יכול לבוא בשיתוף עם טראומה או ‪.arnold chiari malformation‬‬
‫סימנים‪ :‬חולשה סגמנטלית ואטרופיית ידיים ← רגליים‪ ,‬ארפלקסיה‪ ,‬אנסטזיה ספינותלמית‪ ,‬הידרוצפלוס‪ .‬בשלבים מתקדמים יש סימנים של פגיעה‬
‫במסלולים ואטקסיה סנסורית‪.‬‬
‫חסר רטט ומצב‪ .‬רומברג חיובי ואטקסיה סנסורית‪ .‬שימור מוטורי‪ ,‬כאב וטמפ'‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪:‬חסר‪B12‬שיכול לגרום ל ‪ (dorsolateral myopathy‬אבל גם הרבה סינדרומים אחרים ולכן התמונה יכולה להיות מעורבת של סימנים מרכזיים‪,‬‬
‫חוט שדרה ומיופתיה)‪ ,‬חסימת העורק הספינלי הפוסטריורי‪( tabes dorsalis ,‬סיפיליס)‪.SOL ,‬‬
‫קליניקה‪ :‬סימנים פירמידליים‪ ,‬טונוס מוגבר‪ ,‬בבינסקי חיובי‪ ,‬ירידה בתחושה‪ ,‬אין פלס‪ ,‬פרסטזיות ברגל יותר מיד‪ ,‬אטקסיה סנסורית‪ ,‬רומברג וירידה ברטט‪.‬‬
‫‪ ‬סימני חסר ‪:B12‬פגיעה דה‪-‬מיילנטיבית‪ ,‬נוירופתיה אקסונלית‪ ,‬אנמיה מגלובלסטית‪.‬‬
‫‪ :Pos. Lat Syndrome‬ביטוי כמו ‪ + Pos‬אטקסיה סנסורית‪ .‬הנפגע המרכזי כאן הוא המרכיב המוטורי‪ .‬למשל עקב ‪ – watershed infarct‬עקב ירידת ל "ד‬
‫במצבי ‪ shock‬או ‪.DM‬‬
‫מסלולים ‪ -‬מוטורי וספינותלמי ‪ .‬דוגמא קלסית היא חסימת ה‪ .anterior spinal artery -‬העורק האנטריורי מקבל אספקה מהעורקים הורטברליים ומהעורקים‬
‫הרדיקולרים‪ .‬חסימה בעורק האנטריורי היא נדירה‪ -‬רק ‪ 1%‬מהאוטמים הם בחוט שדרה‪ .‬ההסתמנות היא פתאומית ‪ -‬פלסידיות שהופכת לספסטיות תוך‬
‫שעות עד ימים‪ .‬גובה הפגיעה קובע אם תהיה פרהפלגיה או קוודריפלגיה‪ .‬התמונה ההתחלתית של ה‪ spinal shock -‬היא הפלסידיות‪ ,‬ארפלקסיה וכו' עם‬
‫‪Tethered cord‬‬
‫‪syndrome‬‬
‫הזמן ביטוי זה חולף‪ .‬הירידה הסנסורית היא ספינותלמית ולא דורסלית ( יש ירידה ב כאב וטמפ' אבל אין ירידה ברטט ומצב)‪ .‬יש שיתוק בתפקוד הסוגרים על‬
‫רקע הפרעה למסלולים פרה‪-‬סימפטטיים‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪ :‬טראומה‪ ,‬אמבוליה‪ ,‬דיסקציה‪/‬מפרצת‪ ,‬לחץ דם נמוך‪ ,‬וסקוליטיס‪.‬‬
‫הולך הרבה עם ‪ .Spina Bifida‬מצב בו ה ‪ philum terminale‬לא משתחרר ועם הגיל יש מתיחת ח"ש‪ .‬קליניקה מתקדמת הדרגתית של הפרעות הליכה‪,‬‬
‫בעיה בשליטה בסוגרים‪ ,Kyphoscoliosis ,‬פרסטזיות בעיקר בידיים‪ .‬לרב אין חסר תחושתי או מוטורי מוחלט‪ .‬אתיולוגיה‪ :‬פגיעה מולדת ובה לרב נמצא פגם‬
‫במבנה הגרמי ובמקומה ‪.Lipoma‬‬
‫סיבוכים נוירולוגיים של מחלות סיסטמיות‪ ,‬אלכוהוליזם ושימוש בסמים‬
‫מחלה סיסטמית יכולה לפגוע ב‪ CNS-‬או ‪ PNS‬או פגיעה מעורבת‬
‫כללי‬
‫סוגי‬
‫נוירופתיה‬
‫קליניקה‬
‫סיבוכים‬
‫טיפול‬
‫סכרת‬
‫סכרת גורמת להאצת תהליך אתרוסקלרוטי‪ ,‬כתוצאה מכך עלולה להיגרם פגיעה בכלי דם גדולים או קטנים‪ .‬בא לידי ביטוי באוטם שריר הלב‪ ,‬מחלה היקפית‪ ,‬שבץ‬
‫(תחלואה צרברווסקולרית)‪ ,‬רטינופתיה‪ ,‬הפרעות ראייה עד עיוורון‪.‬‬
‫מצבים היפו והיפר גליקמים‪ ,‬עם או ללא קטואצידוזיס יכולים לגרום לאנצפלופתיה‪.‬‬
‫הסיבוך השכיח ביותר בסכרת[יותר מ ‪ 50%‬בחולים מעל ‪ 10‬שנים]‪ -‬נוירופתיה היקפית (כתוצאה מפגיעה ב‪ axonal transport-‬ולכן העצבים הארוכים נפגעים יותר‬
‫והפגיעה מתחילה מגפיים תחתונות)‪.‬‬
‫דיסטלית‪ -‬הסוג הכי שכיח‪.‬לרוב סימטרית‪ ,‬בעיקר סנסורית ואקסונלית‪.‬‬
‫‪ -Polyradiculopathy‬פגיעה במספר שורשים בגבהים שונים‪.‬‬
‫פגיעה מוקדית‪ -‬מונונויריטיס‪ ,‬כולל פגיעה בעצבים קרניאלים (‪.)6,7,3,4‬‬
‫תתכן אסוציאציה עם ‪ .]Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy[CIPD‬זהו וריאנט דלקתי של ‪ .GB‬טיפול במצב זה הוא סטרואידים!‬
‫למרות הסכרת עדיין מטפלים בסטרואידים וזה עוזר כי המנגנון העיקרי הוא דלקתי‪.‬‬
‫תלונותמתחילות מהרגליים‪ ,‬בעיקר תלונות סנסוריות (עקצוצים‪ ,‬נימולים‪ -)...‬פראסטזיה‪ ,‬אם המצב מלווה בכאב [בסכרתיים זה בד"כ במנוחה‪ ,‬למשל בהשמת‬
‫רגליים על רצפה קרה יש תגובה של כאב]‪ -‬דיסאסטזיה‪.‬‬
‫סימנים‪ -‬ירידה בתחושה בצורת כפפות או גרביים‪ .‬יכולה היות פגיעה בסיבים גדולים יותר ואז יש הפרעה בתחושת רטט ומצב (רומברג)‪.‬‬
‫אין החזרים אכילרים [מהאכילס‪]...‬‬
‫תפקוד מוטורי שמור עד לשלביה האחרונים של המחלה‪ .‬למעט ב‪ -diabetic amiotrophy -‬פגיעה בעצב הפמור וכתוצאה מכך חולשה של הקוודריספס‪ ,‬אין נעילה‬
‫של הברך ועלולים ליפול‪.‬‬
‫עלולה להיות הפרעה אוטונומית (אורתוסטטיזם‪ ,‬התעלפויות‪ ,‬הזעה‪ ,‬הפרעות במערכת העיכול‪ ,‬הפרעה בשליטה על שתן ושלשולים לסירוגין)‪.‬‬
‫כאבים ברגל‪ -‬האם הכאב ווסקולרי או נוירופתי? אם הכאב מעיר בלילה‪ ,‬מופיע דיסטלית‪ -‬נוירופתי‪ ,‬אם הכאב מחמיר בהליכה‪ ,‬מופיע פרוקסימלי בירך או בשוק‪-‬‬
‫ווסקולרי‬
‫סיבוכי נוירופתיה‪ -charcot neurophatic atropathy :‬פגיעה במפרקים‪ ,‬ירידה בתחושת מצב‪ ,‬מיקרוטראומות גורמות למפרק לקבל צורה מעוותת‪ .‬מפרקים לא‬
‫יציבים‪ ,‬יכולים לפתח שברים‪ .‬מאוד נדיר היום‪.‬‬
‫מעורבות עצבים קרניאלים‪ :‬סכרת יכולה לפגוע בכל עצב קרניאלי‪:‬‬
‫‪Oculmotor Nerve Palsy -CN3 ‬ללא מעורבות של אישונים [כי יש תהליך בעצב ולא בסיבים הפאראסימפטטים ההיקפיים]‪ ,‬פטוזיס (בד"כ‬
‫משמעותי)אישונים‪ -‬הסיבים הפרסימפטטים של ‪ 3‬נמצאים בהיקפו‪ ,‬לכן כשעצב ‪ 3‬נלחץ על הטנטוריום יש הרחבה של האישון‪ .‬זה לא המצב בסכרת‪ ,‬אלא‬
‫בהרנייציה‪.‬‬
‫‪ -CN7 ‬אחת הסיבות לשיתוק עצב פריפרי של הפנים‪ .‬משך ההחלמה מ‪ bells palsy-‬כחודש‪ ,‬בסכרת לוקח הרבה זמן (חודשים)‪ .‬לא נותנים סטרואידים כי‬
‫הם מחמירים את הסכרת‪.‬‬
‫‪ -CN4 ‬לא שכיחה פגיעה‪ ,‬מתלוננים על דיפלופיה ורטיקלית (תלונה זו אופיינית גם לחבלת ראש)‪ .‬יחסית לאלו שהוזכרו למעלה‪ ,‬סכרת גורמת פחות לפגיעה‬
‫בעצב זה‪ ,‬אך יכולה לפגוע גם בו‪.‬‬
‫טיפול בפולינוירופתיה סכרתית‪:‬‬
‫טיפול סימפטומטי בכאב (‪ -tricyclic antidepressants‬כמעט ולא משתמשים‪gabapentin ,pregabalin (Lyrica) ,carbamazepine/ oxcarbamazepine ,‬‬
‫סיבוכים‬
‫כללי‬
‫סימנים‬
‫טיפול‬
‫טיפול‬
‫סבוכים‬
‫)‪ -(Neurontin‬אנטיאפילפטי‪.)duloxetine (Cymbalta) ,‬‬
‫מניעת פציעות ברגליים‪ -‬נעליים אורטופדיות‪ ,‬פדים‪.‬‬
‫שליטה במצב הגליקמי!‬
‫סיבוכי ‪-CNS‬מצב היפראוסמולרי לא קטוטי‪ -‬שינויים במצב ההכרה‪ ,‬חסרים נוירולוגים‪ ,‬פרכוסים [כנראה עקב אצידוזיס‪ ,‬קטוזיס‪ ,‬התייבשות‪ ,‬היפוקסיה צרברלים‪ ,‬מצב‬
‫קואגולציה]‬
‫היפוגליקמיה[ בסכרתיים או במוסדות כאשר יש הזרקת אינסולין לחולה הלא נכון]‪ -‬דומה לשבץ‪ .‬לכן תמיד צריך לבדוק סוכר בדם לפני מתן ‪.tPA‬‬
‫‪Renal Failure‬‬
‫הפגיעה הנוירולוגית נובעת מהסיבוכים המטבוליים או מהטיפולים במחלה (דיאליזה‪ ,‬השתלה)‪.‬‬
‫* אין קורלציה ישירה בין רמת ההפרעה של תפקודי הכליות לרמת הפגיעה הנוירולוגית‪.‬‬
‫נוירולפטיות‬
‫‪.‬‬
‫** אס"ק כליות נגרמת מסכרת‪ ,‬יתר ל"ד‪ ,‬שהם גם גורמי סיכוי לשבץ‪ .‬תרופות שיכולות להוריד סף לפרכוסים‪-‬‬
‫אנצפלופתיה‪ -‬ביטוייםמוקדמים‪ :‬בחילות‪ ,‬חוסר תיאבון‪ ,‬הפרעות ריכוז והיפראקטיביות‪.asterexis-flapping tremor ,myoclonus ,dysarthria ,‬‬
‫פרכוסים הם סיבוך מאוחר‪ ,‬אם הם מופיעים בשלב מוקדם יש לשלול סיבה אחרת לפרכוסים‪.‬‬
‫הסתמנויות נוספות‬
‫‪ ‬פולינוירופתיה‪ -‬לא ניתן להבדיל מגורמים אחרים לנוירופתיה כגון סכרת‪.‬‬
‫‪ –restless legs syndrome ‬אולי שניוני לאנמיה‪ .‬סיבוך שכיח באס"ק כליות חריפה‪ ,‬יש חסר באחד המסלולים במוח‪.‬‬
‫‪ –dysequilibriumsyndrome ‬כאבי ראש‪ ,‬מצב מנטלי משתנה‪ ,‬פרכוסים‪.‬‬
‫‪ –dialysisdementia ‬אולי קשור לאלומיניום‪.‬‬
‫טיפול בפרכוסים‪ -‬כמו באפילפסיה (ניטור רמות פניטואין‪ ,‬ולפרואט ופנוברביטל בדם‪ -‬רמות נמוכות בסרום יחד עם רמות חופשיות בלתי צפויות‪ ‬יכול להיות עקב‬
‫תפקוד כליות לקוי במטבוליזם התרופות)‪ .‬אם אס"ק כליות שניונית ל‪ ,dysequilibrium syndrome -‬המצב נפתר לאחר ‪ 24‬שעות ואין צורך בטיפול אנטי‪-‬‬
‫אפילפטי‪.‬‬
‫יש לשלול סיבות שניוניות‪ :‬לזיות מוחיות (‪ ,)CVA ,SDH ,ICH‬תרופות‪.metabolic derangements ,‬‬
‫אלכוהוליזם‬
‫הרעלה חריפה‪ -‬השתכרות‪ .‬פגיעה בדיבור‪ ,‬ריכוז וזיכרון ירודים‪ ,‬היפראקטיביות‪ ,‬קומה (יכולה להיות הפסקת נשימה)‪.‬‬
‫טיפול בעיקר תומך (הידרציה טובה‪ ,‬תיקון הפרעה אלקטרוליטית (בד"כ נותנים תיאמין)‪.‬‬
‫תסמונת גמילה מאלכוהול‪ -‬תופעה שקורית סביב הפסקה חריפה של אלכוהול‪ .‬היפראיריטביליות‪ ,‬רעד‪ ,‬נדודי שינה‪ ,‬הזיות ראייה (בעיקר של בע"ח)‪ ,‬סיוטי לילה‪,‬‬
‫חוסר יציבות של ל"ד‪ ,‬זיעה‪ .‬התסמינים עלולים להשתפר לאחר מתן משקה‪.‬‬
‫תוך ‪ 2-3‬ימים יכולים להתפתח פרכוסים מוטורים‪ .‬יכולה להתפתח סטטיקוס אפילפטיקוס ולזה אין טיפול‪ 10% .‬תמותה‪.‬‬
‫‪Benzodiazepines, IV fluid replacement, IV Thiamin + Glucose, beta antagonists‬‬
‫‪ -Wernike korsakoff encephalopathy ‬יפורט בהמשך‪.‬‬
‫‪ ‬ניוון הוורמיס של הצרבלום (הליכה על בסיס רחב)‬
‫‪ ‬פולינוירופתיה‬
‫‪optic atrophy ‬‬
‫‪acute necrotizing myopathy ‬‬
‫‪ -Marchiafava-Bignami syndrome ‬בעקבות שתיית יין אדום‪ ,‬יש אטרופיה של הקורפוס קלוזום‪ ,‬דמנציה‪ ,‬ריגידיות‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬אפאזיה‪ ,‬דמייליניזציה רבה‪.‬‬
‫***אלכוהול ושבץ‪ -‬צריכה בכמות קטנה עד בינונית‪ -‬השפעה מגינה נגד שבץ איסכמי‪ .‬אלכוהול בכמות גדולה‪ -‬נטיה לקרישיות יתר‪ ,‬הפרעה במטבוליזם של שומנים‪-‬‬
‫השפעה לרעה על שבץ איסכמי‪.‬‬
‫מנגנון‬
‫‪Wernicke Korsakoff Encephalopathy‬‬
‫נובע ממחסור בתיאמין‪ .‬לכן אין ניצול טוב של גלוקוז ע"י המוח‪.‬‬
‫גורמי סיכון‪ :‬אלכוהוליסטים‪ ,‬תזונה לקויה (תפריט המורכב מאורז‪ ,‬נפוץ בבתי אבות עם תזונה חד גונית‪ ,‬הפרעות אכילה‪ ,‬דיכאון‬
‫חמור‪ ,‬לאחר ניתוח בריאטרי)‪ ,‬הקאות חוזרות (טרימסטר ‪ 1‬בהריון)‪ ,‬מחלת כבד (בעיה באגירת תיאמין)‪ ,‬גורמים איאטרוגנים[קבלת‬
‫‪ Dextrose‬לפני ‪ –Thiamin‬מאיץ את היצירה של חומצה לקטית במח בשל עודף הסוכר ואז מתן תיאמין שנחוץ למעגל קרבס מאיץ‬
‫את התהליך בעצמו ומאיץ חמצת לקטית במח]‪.‬‬
‫בפתולוגיה נראה פגיעה ב‪.Mammillary Bodies‬‬
‫קליניקה‬
‫טיפול‬
‫מנגנון‬
‫גורמי‬
‫סיכון‬
‫סימנים‬
‫טיפול‬
‫טריאדה קלאסית‪[ Ophthalmoplegia :‬הפרעות בגלגלי עיניים]‪ ,‬אטקסיה [חוסר יציבות]‪ ,‬מצב בלבולי[לעתים החולים ממציאים פרטים על עצמם]‪.‬‬
‫מצב חירום‪ ,‬נותנים תיאמין‪ IV‬במשך ‪ 5-7‬ימים (נותנים לפני צריכת סוכר‪ ,‬שיפור תוך דקות)‪ .‬הפרוגנוזה תלויה בזמן התחלת הטיפול (ככל שמתחילים לטפל יותר‬
‫מוקדם‪ ,‬הפרוגנוזה יותר טובה)‪[EOM :‬ההפרעות בעיניים] משתפר ראשון‪ ,‬אטקסיה משתפרת אצל ‪ 40%‬מהמקרים‪ ,‬מצב קוגניטיבי משתפר אצל ‪ 20%‬מהמקרים‬
‫בלבד‪.‬‬
‫‪Central Pontine Myelinolysis‬‬
‫פגיעה בחומר הלבן בגובה הפונס‪ .‬המנגנון לא ידוע‪ 10-15% .‬מהמקרים עם מוקדים אקסטרפונטינים‪.‬‬
‫תזונה לקויה‪ ,‬אלכוהוליזם‪ ,‬ספסיס‪ ,‬כוויות נרחבות‪ ,‬תיאורים באנשים שעברו השתלת כבד‪ ,‬תיקון מהיר של הפרעות סודיום (היפו והיפר)‪.‬‬
‫ירידה מהירה בהכרה‪ ,‬יכול להתפתח לטטרפלגיה‪ ,‬פגיעה בתנועות עיניים הוריזונטליות‪ ,‬אם רמת ההכרה שמורה נכנסים למצב ‪.locked in state‬‬
‫תמיכתי (נוזלים‪ ,‬הנשמה)‪ .‬יותר קל למנוע מלטפל‪ .‬באלכוהוליסטים או אנשים עם תזונה לקויה כדאי לתת תיאמין‪.‬‬
‫מחלות כבד‬
‫אנצפלופתיה כבדית‪[asterixis -‬מופע כנפי הציפור]‪ -‬הממצא השכיח ביותר‪ ,‬אך רק אם החולה בהכרה‪.‬‬
‫ממצאי עזר נוירולוגים‪( EEG -‬גלים טריפאזים איטיים)‪( MRI ,‬צפיפות יתר– נראים לבנים ב‪ T1-‬באיזור גרעיני הבסיס‪ .‬מופיע גם בווילסון)‪.‬‬
‫חסרויטמינים‬
‫מחסור ‪-B12‬פולינוירופתיה‪ ,‬בעיקר של סיבים גדולים‪ .‬מיופתיהדורסולטרלית (לכן יש בבינסקי ‪ ,+‬סימנים פירמידליים‪ ,‬ירידה בתחושת רטט ומצב ופחות ביטוי מבחינת כאבים)‪,‬‬
‫פגיעה בתפקוד קוגניטיבי[לכן בחשד לדמנציה חשוב לקחת רמות של ויטמין זה ושל ‪ ,]TSH‬אטרופיית העצב האופטי‪.‬‬
‫מחסור ב‪ -B6-‬פולינוירופתיה‪ ,‬פרכוסים (בילדים)‪.‬‬
‫מינון יתר‪ -‬יש טוקסיות (‪ ,)post. ganglionopathy‬גורם לפגיעה בפרופריוצפציה (יכול להיות בלתי הפיך)‪.‬‬
‫נותנים מניעתית לחולי שחפת‬
‫‪Drug induced‬‬
‫‪ -Neuroleptic malignant syndrome‬שכיחות ‪ ,10-15%‬תמותה ‪.20-30%‬‬
‫גורמי סיכון‪ -‬טיפולנוירולפטי‪ ,‬גמילהפתאומית מטיפול דופמינרגי בחולי פרקינסון‪.‬‬
‫סימפטומים‪ -‬ריגידיות‪ ,‬חום גבוה (‪ ,)39-40‬חוסר יציבות אוטונומית (טכיאריתמיות‪ ,‬תנודות ל"ד)‪ ,‬פגיעה ברמת ההכרה (אגיטציה פסיכו‪-‬מוטורית או אפתיה)‪.‬‬
‫מעבדה‪ -‬לויקוציטוזיס עם סטיה שמאלה‪(hyper-CK-emia ,‬אלפים)‪.‬‬
‫טיפול‪Extensive , Restart dopaminergic treatment ,Discontinue offending drug ,POBromocriptine ,IVDantrolene (Ca release blocker) -‬‬
‫)‪fluid replacement (prevent rhabdomyolysis‬‬
‫‪ -serotonine syndrome‬יכול להופיע בהעלאת מינון ‪( SSRI‬אך יכול לקרות גם ללא שינוי מינון)‪ ,‬פחות שכיח בליווי ‪.MAOI ,SSRI‬‬
‫סימפטומים‪ -‬כמו ‪ + NMS‬מיוקלונוס‪.‬‬
‫אין מרקרים מעבדתיים‪ ,‬האבחנה באנמנזה‪ ,‬הביטויים אינם ספציפים‪.‬‬
‫טיפול‪ -‬תמיכתי‪ ,‬הפסקת התרופה שגורמת לסינדרום‪.‬‬
‫נוירוכירורגיה– נקודות כלליות‬
‫גידולים‬
‫כללי‪:‬‬
‫גרורות הן הסרטן הכי נפוץ במוח‪.‬‬
‫הסרטנים שהכי מדממים במח הם ‪ Melanoma‬ו ‪.Renal Cell‬‬
‫גידולים ‪ intrinsic‬הם סיבה מרכזית ל ‪ Seizures‬מעל גילאים ‪.30-40‬‬
‫חשיפה לקרינה מגיל צעיר מהווה גורם סיכון לפתח ‪ ,meningioma‬סרטן תיירואיד ושד‪.‬‬
‫גידול עם האדרה זהו גידול שעשיר בכלי דם‪ ,‬וב ‪ CTA‬רואים את זה כפס לבן המקיף את הגידול [אופייני לאבצס‪ ,‬גרורות‪ ,‬גליומה‪ ,‬לימפומה‪ ,‬דימום‪/‬אוטם‪,‬‬
‫דה מיילניזציה‪ ,‬שינויים אחר ניתוחיים] –‪Metastasis, Abcess, Glioma, Infarct, Contusion, Demyelination, Radiation =MAGIC_DR‬‬
‫גידולים אינטרינסיים‬
‫‪ - GBM‬הגידול הראשוני הכי נפוץ במוח‪ .‬מאופיין בבצקות‪ ,‬ציסטות‪ ,‬נטול גבולות ועושה צורה של ‪ Butterfly‬עם קו האמצע‪ .‬גידול זה אמנם נראה ממוקם‪ ,‬אך‬
‫הוא דיפוזי ותאים שלו נודדים ומפוזרים בכל המח‪ .‬זמן ההשרדות הממוצע בגידול מסוג זה הוא שנה‪.‬‬
‫הגידול יכול להתחיל כגידולמשני‪ Low Grade Glioma :‬מסוג ‪Astrocytoma/Ependimoma/Oligodendrioma‬אשר מתפתח ל ‪ GBM‬תוך ‪ 5-7‬שנים‪,‬‬
‫ובד"כ מופיע ללא בצקות‪.‬‬
‫גידולים אקסטרינזיים‬
‫‪ ]Benign extra-axial slowly growing tumor[ - Meningioma‬מהווה כחצי מהגידולים בארץ‪ .‬זהו גידול שגדל דרך שכבת הארכנואיד‪.‬‬
‫בגידול זה ניתן להגיע לריפוי כתלות בכמה מהגידול הצלחנו להוציא [‪ .]Simpson grading‬הגידול מורכב מהגידול עצמו ומזנב דוראלי‪ ,‬כך שלעתים זוהי אינה‬
‫משימה פשוטה‪.‬‬
‫‪ - Benign Acoustic Neuroma = Vestibular Schwanoma‬גידול קלאסי של ה – ‪ 80%[ Cerebello-Pontine Angle‬מהגידולים‪ 20% ,‬זה בד"כ‬
‫‪=Dermoid Cysts‬טרטומה]‪ .‬מתחיל באיזור ‪ OB‬שמהווה את המעבר בין מיילין מרכזי לפריפרי‪.‬‬
‫טריאדה אופינית‪ :‬הפרעות שמיעה‪ ,‬סחרחורות ואיבוד שיווי משקל‪.‬‬
‫יכול לבוא יחד עם מנינגיומה‪ .‬אם הגידול דו צדדי← מכוון ל ‪.NF2‬‬
‫גידולים מפרישים‪ :‬גידולים שמאפשרים אבחנה מוקדמת וניתן לטפל בהם אנדוקרינית‪ ,‬ולנתחם בצורה ‪.Trans-Sphenoidal‬‬
‫לימפומות מוחיות‪ :‬גידולים ששכיחותם עולה‪ ,‬פירוט נוסף בשעור על גידולים‪.‬‬
‫גידולים צרבלריים במבוגרים‪ :‬בעיקר גרורות‪ ,‬אבל גם ‪.Hemangioblastoma‬‬
‫בילדים‪:‬‬
‫כמעט כל הגידולים בגומה האחורית [‪ ,80%‬בעוד שבמבוגרים גידולים כאלה יהיו תמיד גרורות של גידול אחר – אלא אם כן זה גידול מאוד נדיר ששמו‬
‫‪MEGA :]Primary Hemangioblastoma‬‬
‫‪ - Astrocytoma – Pillocitic‬הפרוגנוזה הטובה ביותר‬
‫‪Glioma‬‬
‫‪Ependymoma‬‬
‫‪ - Meduloblastoma‬הטיפול כולל ניתוח והקרנות לכל אורך עמוד השדרה ולרוב החולים נשארים עם פגיעות מוחיות‬
NF1
NF2
‫הידרוצפלוס‬
‫פירוט נוסף‬
‫בנוירוכירורגיה‬
‫פדיאטרית ובחבלות‬
‫ראש‬
‫‪ CSF‬מיוצר ‪ 80%‬ב ‪ ,Choroid Plexus‬ו ‪ 20%‬נוצר ממטבוליזם של תאים←מים‪CSF .‬נספגב ב ‪.Arachnoid Granulations‬‬
‫ייצור בנורמה של ‪ 500‬סמ"ק‪.‬‬
‫העקרון המנחה הוא שאיפה שתהיה חסימה במערכת‪ ,‬כל מה שלפניה יתנפח וילחץ על מבנים שכנים‪.‬יכול לנבוע מ‪:‬‬
‫‪ ‬חסימה ‪ -‬גידולים כמו אפנדימומה או של הכורואיד‪ ,‬דימומים אינטרא‪-‬אקסיאליים‪ Aqueduct Stenosis ,‬מולד‪.‬‬
‫‪ ‬ייצור יתר ‪ -‬גידול נדיר ‪.Choroid Plexus Papilloma‬‬
‫‪ ‬הפרעה בספיגה‪ ,SAH -‬לאחר ניתוח‪ ,Meningitis ,‬גידול עם ‪ ,Lepto-meningeal spread‬לאחר קרינה‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪–Communicating Hydrocephalus‬תמידעקב בעיה בניקוז! יטופל ב‪[ Venrticulostomy‬לא ‪]!3rd Ventriculostomy‬‬
‫במנינגיטיס או ‪ ,SAH‬תהיה חסימה של ניקוז‪ CSF‬באיזור הניקוז הורידי ← הרחבה כללית של כל מערכת ה ‪.Communicating Hydrocephalus←CSF‬‬
‫‪#‬גידול בחדר השלישי←הגדלת החדרים הלטרליים‪.‬‬
‫‪#‬גידול באקוודוקט ← הרחבה גם של החדר השלישי‪.‬‬
‫‪ -Obstructing Hydrocephalus‬כדי לטפל בהידרוצפלוס חסימתי‪ ,‬יש לעשות נקז =‪ ,Ventriculo-Peritoneal Shunt‬במקרים מסוימים ניתן לעשות גם‬
‫‪.3rd Ventriculostomy‬‬
‫אם יש גידול שחוסם חדר רביעי‪ ,‬זה דורש ניתוח מיידי בגלל הידרוצפלוס שעלול להוביל להרניאציה‪.‬‬
‫סימני ‪ ICP‬מוגבר‪ :‬כאב ראש‪ ,‬בחילות והקאות‪ ,‬ירידה בהכרה‪.‬‬
‫סימני ‪ ICP‬מוגבר מאוד = ‪ ↑:Cushing Triad‬לחץ דם (‪↓ ,)HTN‬דופק (ברדיקרדיה)‪ ,‬הפרעות נשימה‪.‬‬
‫הרנייציות‬
‫איאטרוגניות–אינפרא טנטוריאלי‬
‫‪ :Ascending‬מסה בגומה האחורית שגורמת להידרוצפלוס‬
‫[למשל גידול] – אם נעשה ניקוז ‪ CSF‬בעזרת‬
‫‪ ,Ventriculostomy‬נגרום להרמת המבנים האינפרא‪-‬‬
‫טנטוריאליים בגלל לחץ שלילי שאנו יוצרים‪.‬‬
‫לאאיאטרוגניות ‪ -‬סופרא טנטוריאלי‬
‫‪ – Uncal‬בעקבות מסה טמפורלית [למשל דימום] נוצר לחץ על ה ‪,Uncus‬‬
‫וזה יוצר לחץ על גזע המח‪ ,‬עצב ‪ 3‬וה ‪ .PCA‬טריאדה‪ :‬הרחבת אישונים‬
‫[‪ ]Midriasis‬בצד שלוחץ‪ Hemiparesis,‬בצד האיפסילטרלי‪ ,‬אבדן הכרה‪.‬‬
‫בד"כ נראה הרניאציה זו לאחר טראומה [לרוב בגלל ‪]Epidural Hematoma‬‬
‫‪ :Descending‬אם עושים ‪ LP‬כשיש לחץ מוחי מוגבר‪ ,‬אנו‬
‫גורמים לירידה בלחץ של מבנים צרבלריים ולחץ על גזע‬
‫המח‪.‬‬
‫‪ – Central‬מסה שיורדת דרך ה ‪ .Tentorium‬קורה בבצקת מוחית ובעקבות‬
‫‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬
‫‪ – Cingulate‬זהו הגירוס הפנימי של האונה הפרונטלית‪ .‬מופרד מאחיו‬
‫התאום בצד השני ע"י ‪ .Falx Cerebri‬אם במבנה באחד הצדדים חוצה את‬
‫הקו של ה ‪ Falx‬לכיוון הצד השני למשל בעקבות בצקת ← הרחבה של תהליך‬
‫בצקתי ולחץ על ‪[ Pericollosal Artery‬שהוא המשך של ה ‪Anterior‬‬
‫‪]Cerebral Artery‬‬
‫‪Ventriculosto‬‬
‫‪my‬‬
‫החדרת צינור לחדרים הלטרליים – נקודת הכניסה מתצעת ‪ 2‬ס"מ מהקו האקסיאלי ו ‪ 2‬ס"מ מהתפר הקורונלי‪.‬‬
‫לצינור זה ‪ 3‬תפקידים‪ :‬ניקוז ‪ ,CSF‬מדידת ‪ ,ICP‬טיפול ב ‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬
‫כל חולה עם ‪GCS‬של ‪ 8‬ומטה‪ ,‬שעבר ‪ – Severe Trauma‬מגיע לו טובוס ומוניטור של ‪ ICP‬באמצעות‬
‫‪.Ventriculostomy‬‬
‫דימומים‬
‫הסיבות השכיחות לסוג הדימום של המטופל – קשורות בגילו‪.‬‬
‫‪Epidural‬‬
‫דימום של צעירים‪ .‬הדימום הוא בין הדורה [אשר בצעירים מופרדת לחלוטין‬
‫מהגולגולת] לגולגולת‪ .‬רוב הדימומים הם טמפורליים‪ .‬המנגנון הינו שבר‪,‬‬
‫אשר גורם לפגיעה עורקית [בד"כ ‪ .]Middle Meningeal A.‬אם מנתחים‬
‫בזמן החולה מחלים מצוין‪ .‬בהדמייה נראה סטייה של קו האמצע כגודל‬
‫הדימום‪ ,‬תמונת עדשה‪" .‬הדימום מכבד סוטורות"‪.‬‬
‫תמונה אופינית‪ :‬טראומה ← הכל בסדר [‪ ← ]Lucid Interval‬קומה‪.‬‬
‫טיפול‪ – Craniotomy :‬פותחים אתהגולגולת‪,‬סותמים אתהדימום‬
‫ומשחררים לחץ‪.‬‬
‫הפרוגנוזה טובה כי (לרב) מדובר בילדים וכי אין מגע של דם עם רקמת‬
‫המוח – הדימום הוא מחוץ לדורה‪.‬‬
‫‪Subdural‬‬
‫דימום של מבוגרים – זקנים‪ .‬הדימום הוא בין הדורה [ אשר דבוקה למח במבוגרים ולכן אין סיכוי לדימום אפידורלי]‬
‫לרקמת המח‪ .‬דימום המיספרלי‪ .‬המנגנון הינו קריעת ורידים אשר חשובים לניקוז המח – ‪.Bridging Veins‬‬
‫בהדמייה נראה סטייה של קו האמצע כגודל הדימום– תמונת סהר‪.‬‬
‫‪ ‬דימום ‪ - Acute‬היפרדנסי ב ‪←CT‬אם יש סימפטומים דורש ‪[ Craniotomy‬הדימום כמו ג'לי ולא נוזלי]‪.‬‬
‫‪ ‬דימום‪ -Chronic‬איזודנסי [או אפילו היפודנסי = שחור ב‪ ,]CT‬האנמנזה היא שהחולה נפל נפילה קלה ‪/‬‬
‫שימוש בנוגדי קרישה ← דימם מעט‪ ,‬הנוזל הצטבר והתעטף בממברנה אשר לוחצת וגורמת לחסרים‬
‫נוירולוגיים ← דורש ניקוז ע"י ‪( Burr holes‬חורים בגולגולת) [הדימום נוזלי ולכן ניתן כבר לשאוב אותו דרך‬
‫החורים]‪ .‬אין צורך בד"כ בפתיחת גולגולת כי מה שעטוף בממברנה לא מפריע לנו וננקז רק את מה‬
‫שמדמם]‪.‬‬
‫‪Subacute ‬‬
‫‪Traumatic SAH‬‬
‫הדימום נמצא בין הארכנואיד לפיה‪ .‬דימום סאב‪-‬ארכנואידלי יכול להיות בצורת כוכב‪ :‬בציסטרנות הבזילאריות‪ ,‬בסולקי של‬
‫הקורטקס וב‪.Sylvian Fissure -‬‬
‫‪Spontanous SAH‬‬
‫זוהי המחלה הקשה ביותר בנוירוכירוגיה‪.‬‬
‫המחלה מאופינת בכאב ראש חזק ופתאומי ["הכאב ראש הכי גרוע שהיה לי בחיים"]‪ ,‬ולאחריו איבוד הכרה‪.‬לעתים יהיה גם קשיון עורף‪.‬הממצא ב ‪ CT‬יהיה‬
‫בדומה לטראומתי‪ .‬לעיתים לא יהיו ממצאים ב ‪ ,CT‬ולכן אי אפשר לשלול דימום זה על סמך ‪ CT‬בלבד‪ .‬ניתן לעשות ‪ ,LP‬ואם במדידות חוזרות יש דם ב ‪,CSF‬‬
‫זה מכוון למצב זה‪ .‬אם עברו הרבה שעות – לא נראה דם אבל נראה ‪ – Xantochromia‬צבע צהבהב כתוצאה מהשלבים הבאים במטבוליזם של ההמוגלובין‪.‬‬
‫‪ 50%‬מתים‪ ,‬ואילו ‪ 50%‬מאבדים הכרה ומובלים למיון‪.‬‬
‫קליניקה נוספת‪ :‬הפרעות בראייה מכוונות לפגיעה ב ‪ Internal Carotid‬או ‪ ,Tip of Basilar‬הפרעות בדיבור מכוונות ל ‪ Middle Cerbral‬שמאלי שליד‬
‫האינסולה‪ ,‬ישנוניות מכוונת ל ‪ .Anterior Communicating‬הרחבת אישונים בבן אדם עם הכרה מכוונת ל ‪.P. Com.‬‬
‫גורמים‪-Berry Aneurism:‬אניוריזמה באיזור ‪[ Circle Of Willis‬המקום הנפוץ הוא ‪ ,MCA‬אך גם העורקים ‪ A. Com.‬וה ‪ P. Com.‬וגם ‪.]Tip of The Basilar‬‬
‫סיבות נוספות‪ ,AVM :‬קוורנומות‪.‬‬
‫דירוג קליני ע"פ ‪ 1–Hunt&Hess Scale‬זה א‪-‬סימפטומטי ו ‪ 5‬זה קומה ודירוג רדיולוגיע"פ פישר כאשר ‪ 1‬זה ללא סימני דימום ו ‪ 5‬זה סימני דם בחדרים או‬
‫בצרברום‪.‬‬
‫סיבוכים‪:‬‬
‫‪ 0-5‬ימים‪ -Rebleeding:‬בגלל התפוצצות האניוריזמה‪ .‬נסגור את האניוריזמה ע"י צנתר–‪ ,Coilling‬ואם אי אפשר אז בניתוח‪ .Clip-‬לעיתים – אם יש ‪ Clot‬או‬
‫שזה עורק קטן מאוד או אם יש ואזוספזם – אנחנו עלולים לא לגלות את האניוריזמה בצנתור‪ 20% ,‬מהמקרים‪.‬‬
‫‪ 1-5‬ימים‪:‬הידרוצפלוס‪ -‬בגלל הלחץ של הדם או בגלל שהדימום מפריע לספיגה ב ‪- Arachnoid Granulations‬ננקז‪CSF‬כדי למנוע‪.‬‬
‫‪ 5-21‬ימים‪:‬ואזוספזם‪ -‬יכול להיות קליני – כאבי ראש‪ ,‬חסר נוירולוגי או עליה ב ‪ ,ICP‬ויכול להיות גם רדיולוגי – ואז זה לא מסתמן אצל החולה‪ .‬הואזוספזם הוא‬
‫הבעיה הקשה ביותר – התגובה של כלי הדם במח לדימום היא כיווץ שלעתים מוביל לאוטם איסכמי משני‪ .‬נותניםחסמי קלציוםלפני כמניעה‪ ,‬ומטפלים ב‬
‫‪[ Hypertention :HHH‬נוראדרנלין]‪[ Hemodilution ,Hypervolume ,‬נשיג ע"י מתן נוזלים]‪ ,‬הטיפולים לא יעילים במיוחד‪.‬‬
‫‪Contusion‬‬
‫דימום תוך מוחי‪ ,‬מראה של ‪ .Salt and Pepper‬אם הקונטוסיה גדלה ועושה לחץ‪ ,‬נרצה להוציא את החלק המדמם אך זה בא על‬
‫חשבון רקמה בריאה‪.‬‬
‫מיקומים נפוצים לקונטוזיות נובעים מנפילה קדימה והם ה‪( temporal tip-‬שנתקע ב‪ )sphenoid ridge -‬וב‪( frontal pole -‬שנתקע‬
‫ב‪.)cribriform plate -‬‬
‫‪Traumatic IVH‬‬
‫‪Diffuse Axonal Injury‬‬
‫מנגנון של האצה ובלימה פתאומית של הראש – תאונת דרכים‪ .‬חולה מגיע בקומה‪ ,‬וב ‪ CT‬לא‬
‫נראה פגיעה‪.‬‬
‫המיקומים האופייניים הם הגרעינים הבזאליים‪ Corpus Callosum ,‬ובפרט בספלניום ובגזע‬
‫המוח‪ .‬המנגנון כאן הוא כוחות גזירה בשל חבלה סיבובית (‪,)rotational torque injury‬‬
‫והפרוגנוזה גרועה‪ .‬זו סיבה נפוצה למצב צמח לאחר פציעת ראש‪.‬‬
‫‪Diffuse Brain Edema‬‬
‫גלזגו ‪ 8‬ומטה‪ ICP ,‬מוגבר [מעל ‪ ,]20‬ב ‪ CT‬לא ניתן להבדיל בין חומר לבן ואפור ויש אובדן של סולקוסים‪ .‬נשים חולה במקרה זה‬
‫ב ‪ 30‬מעלות‪ ,‬נשחרר לחץ מג'וגולרים‪ ,‬נעשה ונטריקולוסטומיה‪ ,‬ניתן מניטול‪ .‬אם לא עוזר אז נעשה‪.Cranioectomy‬‬
‫‪Intra Cerebral Hemorhage‬‬
‫המחלה הקשה ביותר בנוירולוגיה‪ ,‬הדימום הנפוץ והקשה ביותר‪.‬‬
‫סיבות רבות לדימום תוך פרנכימלי‪ :‬בפגים נראה דימום תוך חדרי בגלל חוסר בשלות של ‪[AVM ;Germinal Matrix‬בצעירים]; ‪ HTN‬יכול לגרום לקרע ב‬
‫‪Amyloid Angiopathy ,Perforating A‬היא סיבה שכיחה במבוגרים מעל גיל ‪ ,55‬תהליכים תרומבוליטיים וגידולים מדממים‪.‬‬
‫מיקום האוטם ‪]BTP-CCC[ :‬‬
‫‪ basal ganglia - 50%‬המיפלגי‬
‫‪Thalamus - 10%‬דימום תוך חדרי (‪ .)intra-ventricular hemorrhage ,IVH‬הדימום שעולה לחדר הלטרלי דרך פורמן ע"ש מונרו וסותם את‬
‫האקוודקט ולכן יש הידרוצפלוס‪.‬‬
‫‪ Pons - 10%‬אוטם שהוא ‪.devastating‬‬
‫‪ Cerebellum - 10%‬סימנים צרבלרים‪.‬‬
‫‪( Cerebral white matter - 10%‬קורטיקלי תת‪-‬קורטיקלי) ‪ ‬במקרה זה רק ‪ 30%‬נגרם מ‪ ,HTN‬ולכן צריך לעשות אנגיוגרפיה ולבדוק אם יש‬
‫מלפורמציה‪.‬‬
‫‪Caudate nucleus - 10%‬המיפלגי‪.‬‬
‫מנגנון הדימום‪ -Charcot-Bouchard microaneurysims :‬נמצאים בתוך ה‪ perforating a -‬ולכן יש דימומים‪.‬‬
‫טיפול‪ :‬היעיל ביותר הוא מניעתי – בעיקר מניעת ‪ .HTN‬בזמן האירוע יש לשלוט בגודל הדימום ע"י טיפול בהידרוצפלוס והחדרת ‪ tPA‬לחדרים כדי לפרק‬
‫קרישים‪.‬ניתוח בד"כ לא יעיל‪ ,‬אלא אם כן מדובר ב ‪.AVM‬‬
‫פרוגנוזה‪ :‬בהמטומה של עד ‪ 30cc‬יש סיכוי נמוך להגיע לעצמאות‪ .‬בדימום של מעל ‪ 60cc‬יש סיכוי אפסי להגיע לעצמאות‪ .‬שליש מהדימום גדלים ביותר‬
‫משליש וזה מוביל לפרוגנוזה גרועה [שאר הגידולים נבלמים הודות ל ‪ .]ICP‬דימום תוך חדרי מוביל להידרוצפלוס וגם זה מוביל לפרוגנוזה גרועה‪.‬‬
‫‪Cerebral‬‬
‫‪amyloid‬‬
‫‪angiopathy‬‬
‫‪Cerebral amyloid angiopathy (CAA), although usually asymptomatic, is an important cause of primary lobar intracerebral hemorrhage‬‬
‫‪(ICH) in the elderly.‬‬
‫‪The incidence of symptomatic CAA increases with age; it is relatively unusual in individuals younger than 60 years.‬‬
‫‪CAA can occur as a sporadic disorder, with or without associated Alzheimer disease (AD), or as a familial syndrome. CAA is characterized‬‬
‫‪by the deposition of congophilic material in small to medium-sized blood vessels of the brain and leptomeninges. This weakens the‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
structure of the vessel wall and makes them prone to bleeding. CAA usually manifests with a spontaneous lobar hemorrhage. This location
helps distinguish CAA-related ICH from hypertensive ICH that more commonly arises in the putamen, thalamus, and pons.
 Transient neurologic symptoms are another potential manifestation of CAA. These are recurrent, brief (minutes), often stereotyped spells
of weakness, numbness, paresthesias, or other cortical symptoms that can spread smoothly over contiguous body parts. The pathogenesis
of these spells is not certain; they are not believed to be transient ischemic attacks in most cases.
 CAA and Alzheimer disease frequently co-exist. CAA may also be associated with a vascular dementia.
 CAA is suspected clinically in a patient over the age of 60 with a spontaneous lobar hemorrhage, particularly if there is not associated
hypertension. Recurrent lobar hemorrhages in an older patient are particularly likely to represent CAA.
 While the diagnosis of CAA is made definitively by pathologic examination, a probable diagnosis of CAA can be made when MRI
demonstrates the presence of two or more hemorrhages or microhemorrhages restricted to those regions typical of CAA (cortex or "greywhite" junction) and entirely sparing regions typical of hypertensive hemorrhage (basal ganglia, thalamus, or pons). Hemorrhage involving
the cortical sulci (“superficial siderosis”) can also be suggestive of CAA.
MRI studies are also performed in patients with lobar ICH to exclude other causes (eg, vascular malformation, tumor). The acute
management of a patient with CAA-related ICH is similar to that as for other spontaneous ICH. CAA-related ICH are frequently recurrent.
Because anticoagulant and antiplatelet agents increase the frequency and severity of ICH, these (particularly anticoagulant agents) should
be avoided in individuals who have probable CAA. Control of blood pressure may also limit the risk of ICH. Another presentation of CAA is
as an inflammatory leukoencephalopathy that manifests with subacute cognitive decline or seizure. Immunosuppressive therapy has been
reported to be helpful in some patients.
.‫ מכה שטחית ויש המטומה שטחית – מספיק קרח‬
.‫ שבר קוי – אין מה לעשות‬
.CSF ‫ דליפה של‬/ ‫ שבר פתוח‬/ ‫ חסר נוירולוגי‬/ ‫ העומק שלו הוא יותר מעובי העצם‬:‫ שבר דחוס – דורש תיקון כאשר‬
‫ במצב זה משכיבים חולה ודואגים שלא יעשה ואלסלבה אשר גורמת‬.‫ מהאף ומהאזניים ← סכנת זיהום‬CSF ‫ שבר עם קרע בדורה – תהיה יציאה של‬
‫ יצא ממקום נקי ולא ממקום שבו יש סבירות‬CSF ‫ אם הפתח לא נסגר ← נשים נקז בגב כך ש‬.CSF ‫לירידה בהחזר הורידי ולהגברת הלחץ על ה‬
.‫גבוהה יותר לזיהום‬
‫ אך לאחר זמן מה העצבים הפגועים מפתחים בצקת ואז‬,‫ התמונה יכולה להיות תקינה‬.7-8 ‫ – יכולה להיות פגיעה בעצבים‬bonePetrous‫ שבר ב‬
.‫תהיה פגיעה זמנית בשמיעה ופציאליס זמני עד שיקום העצב‬
‫ סימנים פיזיים לשבר‬,‫ הקאות מרובות‬,‫ חסר נוירולוגי‬,‫ אמנזיה‬,‫ אבדן הכרה‬,65 ‫ מסודרים אך בעיקר מעל גיל‬Guidelines ‫ יש‬:‫ בחבלת ראש‬CT ‫אינדיקציות ל‬
.]Battle ‫ או‬Racoon[
 "T one‫ "לבן זה לבן ב‬.‫שחור‬CSF,‫ חומר לבן בהיר‬,‫ חומר אפור כהה‬:‫– כמו במציאות‬T1 ‫ פרוטוקל‬
‫ מסביב‬CSF ‫לבן← אפשר לראות בעיות של עמוד שדרה – איפה שחסר‬CSF,‫ חומר לבן כהה‬,‫ חומר אפור בהיר‬:‫– הפוך מהמציאות‬T2 ‫ פרוטוקול‬
.‫לחוט השדרה זה סימן ללחץ על החוט‬
.MS‫ ולכן משתמשים בו ב‬,)‫ שחור (ולא לבן‬CSF‫ רק שה‬T2 ‫– בדיוק כמו‬T2 Flair ‫ פרוטוקול‬
‫ בעמוד השדרה וזה יכול להוביל לשיתוק] – נראה‬CSF ‫ [הרחבה של התעלה הפנימית של ה‬Syrinx ‫כשיש לחץ על החוט ויש חסימה רצינית – יכול להתפתח‬
.‫– הטיפול ע"י ניקוז‬MMC ‫את זה בעיקר בטראומות קשות או בילדים ב‬
.‫בד"כ זה לא תקין לראות את הקרניים הטמפורליות של החדרים הלטרליים – אלא אם כן מדובר באנשים זקנים‬
‫שברים‬
‫הדמייה‬
‫הגישה לחולה‬
‫לאחר חבלת‬
‫ראש‬
‫כללי‪-‬הערות‬
‫חדר טראומה‪:‬‬
‫‪ABC‬‬
‫מדדים‬
‫טובוס‬
‫‪FAST US‬‬
‫אם יש ירידת ל"ד פתאומית – פותחים בטן למצוא את מקור הדימום – ‪Explorative‬‬
‫‪.Laporotomy‬‬
‫‪ –CT‬מדגים טוב יותר עצמות ודם‪.‬‬
‫בשטח‪:‬‬
‫‪ABC‬חשוב מאוד לעשות ‪C spine control‬‬‫‪ –Disability‬גלזגו‪ ,‬בדיקה נוירולוגית [אישונים – גודל ושוויון צורה;‬
‫סימני שבר בסיס גולגולת; מישוש קרקפת לקרעים מחשש לדימום ושוק‬
‫היפוולמי]‬
‫‪ –Exposure‬הפשטה‬
‫סימנים חיוניים‬
‫עירוי‬
‫חוזרים על ‪ABCD‬‬
‫נוזלים – סליין בשביל לשמור על וריד פתוח ובשביל לשמור על ‪.CBP‬‬
‫המטרה היא ל"ד לפחות תקין‪.‬‬
‫בגלזגו ‪ 8‬ומטה – הנשמה באמבו – ‪ 12‬לדקה [לא יותר אחרת יש‬
‫היפוקפניאה שגורמת לואזוקונסטריקציה]‪.‬‬
‫‪ ‬בפגיעה ב ‪ –Cavernous Sinus‬ייפגעו עצבים ‪ .3-6‬יכול להפגע בשל מנינגיומה‪ ,‬נוירופיברומה ‪ ,‬אניוריזמה‪ ,‬פיסטולה עורקית ורידית [בין הקרוטיד ל‬
‫‪]cavernous V‬‬
‫‪ DD ‬לקשיון עורף‪ :‬מנינגיטיס‪ ,SAH ,‬פנאומוניה אפיקלית‪ ,‬לימפאדנופתיה צרויקלית‪ ,‬ספונדילוזיס‪.‬‬
‫‪ ‬באלכוהוליזם יש ‪ –Wernicke Encephalopathy‬יש חסר בתיאמין שמוביל לטריאדה‪ :‬אופתלמופלגיה [הפרעה בתנועות עיניים]‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬מצב בלבולי‪.‬‬
‫הסיבוך העיקרי לטווח ארוך הוא ‪ Korsakoff Psychosis‬שבו יש ירידה בזכרון מיידי והמצאת פרטים [קונפבולציות]‪.‬‬
‫‪ ‬אינדיקציות לניתוח בדימומים‪[ Epidural :‬יותר מ‪ 30‬סמ"ק]‪ 1[ Subdural ,‬ס"מ עובי או סטיית קו אמצע של יותר מ‪ 5‬מ"מ]‪.‬‬
‫‪ AVM- ‬עורק שמחובר לוריד ללא נימים! יוצר מצב בו הלחץ בורידים מאוד גבוה‪ .‬כדי לטפל בזה יש לנתח את הבעיה ולהוציאה או לצרוב ברדיוכירורגיה‪.‬‬
‫נוירורדיולוגיה פולשנית‬
‫כללי‬
‫כל שנה כ‪ 15,000 -‬ישראלים עוברים אירוע מוחי‪ 80% ,‬מהאוטמים הם על רקע איסכמי‪.‬‬
‫‪ 90%‬מהשבצים האיסכמיים הם אמבוליים‪ ,‬דהיינו מקום מחוץ למוח פיתח תרומבוס וזרק חלק ממנו‪ .‬זה אומר שבכל המקרים האלה המחלה היא באיבר אחר‪,‬‬
‫והמוח נפגע על לא עוול בכפו‪:‬‬
‫‪ ‬לב ‪ -‬המקור השכיח ביותר‪ ,‬בודקים באקו‪.‬‬
‫‪ ‬קשת האאורטה–בדיקת הבחירה היא ‪.TEE‬‬
‫‪ ‬קרוטידים ‪ -‬נבדקים באקודופלר של דרכי הצוואר‪ .‬בארץ כמו בעולם המערבי מחלה בביפורקציה של הקרוטידים שכיחה הרבה יותר מאשר מחלה תוך‪-‬מוחית‪.‬‬
‫‪ CT angio‬הוא הדרך הכי טובה לראות את כלי הדם במוח; יש בו הרבה פחות ‪ FP‬ו‪ FN -‬מאשר ‪.MRA‬‬
‫במחלה שמקורה במח יהיה לרוב ביטוי חוזר של סימפטום מסוים‪ ,‬אותו ‪ TIA‬שוב ושוב‪ .‬זאת בניגוד למחלה של אמבולוס מהלב שיפגע בכל פעם במקום אחר‪.‬‬
‫שבץ המורגי‪ -‬יכול לנבוע מדימום סאב‪-‬ארכנואידי או דימום תוך מוחי‪ .‬בתוך המוח עצמו יש אך ורק עורקים קטנים; העורקים הגדולים יותר נמצאים מחוץ למוח‪.‬‬
‫לכן מפרצת בעורקים הגדולים תגרום לדימום תת‪-‬עכבישי עם כאב ראש ומנינגיזמוס – תסמונת מנינגיאלית ללא חסרים נוירולוגיים‪ .‬לעומת זאתבדימום תוך‬
‫מוחי מדובר בעורקים פרפורנטיים שמדממים בתוך המוח‪ ,‬והחולה יתלונן על חולשה פתאומית ביד או רגל ללא כאב ראש‪ .‬הסיבה היא לרוב יתר לחץ דם עם‬
‫מפרצת כסיבה‪.‬‬
‫*יש להבין שדימום קרניאלי אינו מטפטף – דבר כזה יגרום למוות בשל עליית ‪ ,ICP‬כיוון שאין מקום אפילו לתוספת של מעט דם‪ .‬אם החולה דימם ועדיין חי‪,‬‬
‫סימן שהדימום נסתם‪.‬‬
‫הטיפול המונע נגד השבץ הבא הוא כמעט תמיד נוגדי טסיות‪ .‬יוצאי הדופן בהם הולכים לנוגדי קרישההם בסיס של קרדיואמבוליה (למשל ‪ ,)PAF‬דיסקציה‬
‫טיפול‬
‫קרוטידית או תרומבופיליה מולדת‪ .‬במקרה של נוגדי טסיות שנכשלו עוברים מאספירין לפלוויקס‪ ,‬היום יש תרופות חדשות כמו ‪..Pradaxa, Dabigatran‬‬
‫מונע‬
‫אניוריזמות ל‪ 20% -‬מהחולים עם מפרצת יש יותר ממפרצת אחת‪.‬‬
‫‪ ‬המחלות הקשורות למפרצות הן מרפן‪ ,‬אלר‪-‬דנלוס ו‪.polycstic kidney disease -‬‬
‫‪ –Mycotic Aneurysm ‬מפרצת שאינה וסקולרית ואינה בביפורקציות‪ .‬הבסיס הוא פגיעה בדופן בשל זיהום‪ ,‬והשם מטעה [‪-Mycotic‬פטרייתי] כי לרוב‬
‫הבעיה היא זיהום כרוני כמו אנדוקרדיטיס‪ .‬הסכנה היא דימום‪.‬‬
‫‪ ‬אנויריזמה נאופלסטית – הסיבה הכי שכיחה לההיאמיקסומה של הלב‪ .‬הסכנה היא דימום‪.‬‬
‫‪–Dissecting Aneurysm ‬נמצאת בכ‪ 40% -‬מהחולים עם מפרצות בוורטברלים (אנויריזמות ודימומים כאלה יש כמעט רק בגומה האחורית כי הם‬
‫מתרחשים בעיקר בוורטברלים)‪ .‬בדיסקציה הפגיעה היא לרוב באינטימה‪ ,‬ונוצר ‪.flap‬ה‪ flap -‬הזה יכול לסתום את העורק באופן מלא או חלקי‪.‬בנוסף עם‬
‫תזוזות ה‪ flap -‬יכולים להשתחרר תסחיפים מהקריש שנוצר תחתיו‪ .‬אם הדיסקציה עוברת את המדיה‪ ,‬ה‪false lumen -‬כבר לא מאוד תרומבוגני ויש בעיה‬
‫חדשה – דופן העורק חלשה ורק האדוונטיציה המסכנה לא מצליחה למנוע את הדימום‪.‬‬
‫רוב הדיסקציות מתרחשות בצעירים‪ .‬זה חשד שצריך להיות בכל חולה שלאחר טראומה או באופן ספונטני (אפילו התכופפות או שיעול באופן אופייני)‬
‫סובל מכאבים שאחריהם מתפתח החסר הנוירולוגי‪ .‬זאת במיוחד כאשר אין עדות ב‪ CT -‬לדימום‪.‬‬
‫‪ - Fusiform aneurysm ‬לרוב בעקבות אתרוסקלרוזיס (זו הדוגמה היחידה למפרצת בשל המחלה הזאת) עם ‪ HTN‬קשה‪ .‬הטיפול הוא בסטנט שהדם‬
‫מעדיף לעבור דרכו ולא סביבו‪ .‬כאן החשש הוא אפקט מסה או אמבוליות‪.‬‬
‫‪ ‬אנויריזמה טראומטית‪/‬חודרת ‪-‬לרוב פסוידואנויריזמות‪ ,‬שהדופן שלהן היא בעצם הפרנכימה הסמוכה‪ .‬לכן הסגירה צריכה פעמים רבות לעשות עם דבק‪,‬‬
‫כי סליל לא יתפוס‪.‬‬
‫***בילדים נפוץ דימום מאניוריזמה בביפורקציה של הקרוטיד הפנימי‪ ,‬דבר שאינו נפוץ בכלל במבוגרים‪.‬‬
‫לעורקים יש תגובה מאוחרת לדימום התת‪-‬ארכנואידלי שהיאואזוספאזם‪ .‬זו כיום סיבה משמעותית לתמותה‪ .‬השיא התגובה הזאת מופיע ‪ 8-10‬ימים אחרי‬
‫סכנות‬
‫הדימום המקורי‪ .‬לא יודעים מה גורם לכך‪ ,‬אין טיפול מונע וגם אין טיפול טוב‪ .‬נהוג לטפל ב‪ Hemodilution ,HHHHTN =-‬ו‪ .Hypervolemia -‬זו הסיבה‬
‫לאחר‬
‫העיקרית לכך שחולה לאחר דימום מאניוריזמה נשאר באשפוז לפחות ‪ 15-20‬יום‪.‬‬
‫הדימום‬
‫סכנות לפי ציר הזמן בחולה שלא מת מהדימום המקורי‪:‬‬
‫‪ ‬יום ‪:1‬‬
‫‪ ‬דימום מחדש ‪ 95%-‬תמותה‪ 4.5% .‬ביום הראשון עם ירידה מהירה ל‪ 1.5% -‬ביום השני‪ ,‬שיעור שממשיך עד יום ‪ .14‬לכן הסיכון הכולל לדימום הוא ‪15%‬‬
‫עד יום ‪.14‬‬
‫‪ ‬הידרוצפלוס חריף ‪-‬יכול לגרום לירידה במצב ההכרה‪ .‬מטפלים בוונטריקולוסטומיה‪.‬‬
‫‪ ‬יום ‪:3-15‬ואזוספאזם ‪-‬השיא הוא ביום ‪ ,8-11‬ואז החולה עלול להגיע עד כדי אוטם איסכמי‪ .‬הספאזם תמיד קשה יותר בעורקים באזור הפגוע‪,‬‬
‫והסימפטומטולוגיה תהיה בהתאם לאזור הפגוע‪.‬‬
‫צנתורים‬
‫דרך צנתור אפשר לטפל במחלות שאין להן טיפול בנוירוכירורגיה הקלאסית‪ ,‬וגם להציע טיפול פחות פולשני‪.‬‬
‫כללי‬
‫פעם היו מזריקים את הצבע לקרוטיד‪ .‬היו מזריקים מצד אחד ולוחצים על הצד השני כאתגר – ‪ .anterior communicating a.‬זה היה מאפשר גם לפעמים‬
‫להימנע מהזרקה של הצד השני‪ ,‬וגם היה מדגים את ה‪ ,ACOM complex -‬שהוא אתר שכיח ביותר (‪ )30%‬של מפרצות‪.‬‬
‫מהלך‬
‫הטיפול‬
‫הערות‬
‫כיום כבר לא נכנסים מהצוואר אלא מהמפשעה‪ .‬יש לכך כמה סיבות‪:‬‬
‫‪ ‬בקרוטיד יש הרבה מחלות‪ ,‬ודקירה שם מגדילה את הסיכוי לפגיעה בפלאק ולדיסקציה‪.‬‬
‫‪ ‬אנו דוקרים תמיד כלפי מעלה – בניגוד לכיוון הזרימה‪ .‬אם דוקרים בקרוטיד בו יש זרימה כלפי מעלה‪ ,‬ה‪ flap -‬שנוצר מהדקירה יחסום את כלי הדם‪ .‬לעומת‬
‫זאת ברגל הזרימה היא כלפי מטה‪ ,‬ולכן ה‪ flap -‬יוצמד לדופן‪.‬‬
‫‪ ‬אפשר תיאורטית להיכנס מהזרוע‪ ,‬אך זה כרוך בחשיפה לקרינה הרבה יותר גדולה של הבודק‪.‬‬
‫הטיפול הקלאסי הוא גישה למוח והנחת קליפ (‪ )surgical clipping‬עלצוואר האניוריזמה‪ .‬הבעיה הגדולה היא שהעורקים הרלבנטיים נמצאים בבסיס‬
‫הגולגולת‪ ,‬ולכן קשה להגיע אליהם ולטפל בהם בלי לגרום לפגיעה קשה‪ .‬כשיש דימום תוך מוחי יש בצקת נרחבת ולמנתח קשה פעמים רבות אפילו לזהות את‬
‫המבנים‪ .‬לטיפול התוך‪-‬כלי יש יתרון כיוון שהמסלול אינו משתנה כל עוד מכירים את האנטומיה‪.‬‬
‫הקוטר הממוצע של מפרצות הוא ‪ 2-3‬מ"מ‪ ,‬והקושי הוא בטיפול‪ .‬קל מאוד לגרום לקרע במפרצת ולדימום‪.‬‬
‫הכלי שפותח לטיפול הוא ה‪ ,Guglielmi Detachable Coils – GDC -‬סלילים עם פלטינה המחובר דרך מתווך פלסטיק למוליך‪ .‬הניתוק מתבצע בקלות ע"י‬
‫העברת זרם חשמלי קטן המביא לפירוק תווך הפלסטיק‪.‬‬
‫משתמשים בקטתרים באורך של יותר ממטר וחצי‪ ,‬שהלומן שלהם קוטרו כ‪ 0.4 -‬מ"מ‪.‬‬
‫המטרה היא לסתום את האניוריזמה בלי פגיעה בכלי הדם‪ ,‬כלומר לא להפוך את הדימום ההמורגי החוזר לחסימה ניתוחית‪ .‬חסימות הרבה פעמים גורמות‬
‫להרבה יותר נזק מדימום (במיוחד בגזע המוח)‪.‬‬
‫***אם צוואר המפרצת רחב‪ ,‬הסליל עלול לצאת החוצה‪ .‬טכניקה אחת נגד זה היא ניפוח בלון על הצוואר שיגן על העורק הראשי כשמשתילים את הסיבים ‪-‬‬
‫‪ .balloon remodeling technique‬אז מוציאים את הבלון ורואים האם הסלילים יציבים‪ .‬אופציה נוספת היא התקנת סטנט בתוך העורק שחוסם את הצוואר‪,‬‬
‫ואח"כ הכנסת סלילים דרך החורים של הסטנט לסתימת האניוריזמה‪ .‬החיסרון של סטנט הוא שצריך פלוויקס ואספירין‪ ,‬וזה בחולה שדימם‪.‬‬
‫עורק עם הרבה ענפים הוא תמיד ה‪ ,MCA -‬והוא הולך לטרלית‪ .‬בקו האמצע נמצאים שני ה‪ACOM -‬ים‪.‬‬
‫מפרצות סקולריות תמיד מתפתחות בביפורקציות‪ .‬מפרצות קיימות ב‪ 3% -‬מהאנשים‪ .‬רוב האנשים ימותו עם המפרצת ולא בגללה‪ ,‬אך אין לנו דרך לדעת מי‬
‫ידמם ומתי‪.‬‬
‫לכל מפרצת יש צוואר‪ ,‬גוף ופונדוס‪ ,‬ולרוב הדימום הוא בפונדוס כי בו הדם פוגע‪ .‬יש לפעמים אזורים של‪ ,bleb‬שהם אזורי חולשה בתוך המפרצת‪.‬‬
‫‪ 50%‬מהחולים עם דימום מאוניריזמה מתים‪ ,‬לרוב בשל עליית ‪ ICP‬והרניאציה‪ .‬יש תת‪-‬קבוצה של חולים שמתים בגלל איסכמיה‪.‬‬
‫כל סימן נוירולוגי שהופיע בפתאומיות‪ ,‬ובפרט כאב ראש (‪ )sudden onset severe onset ,thunderclap headache‬צריך להדליק נורת אזהרה‪.‬‬
‫מצבי חוסר הכרה‬
‫כללי‬
‫‪GCS‬‬
‫‪ coma‬בעוד שעל התוכן אחראי ה ‪cortex‬‬
‫הכרה מורכבת מעירות – מודעות לעצמי ולסביבה ותוכן חשיבה‪ .‬על המודעות אחראי גזע המח ולכן פגיעה בו תביא ל‬
‫ופגיעה בו תתבטא כ ‪.demetia‬‬
‫נדרג את מצב ההכרה ל‪:‬‬
‫‪ .1‬הכרה מלאה‪.‬‬
‫‪ .2‬סומנולנטי – ישנוני‪.‬‬
‫‪ – stupor .3‬אדם אשר שקוע במצב ההכרה אך מתעורר בתגובה לגירוי חיצוני ולאחר מכן שוקע שוב בהכרתו‪ .‬חשוב להגדיר כאן תת חלוקה של מהו הגירוי‬
‫הנדרש על מנת להביא לתגובה מהנבדק‪.‬‬
‫‪.coma .4‬‬
‫‪ Glasgow coma scale‬משמש בעיקר בנוירוכירוגיה להגדרת מצב ההכרה‪ .‬אך ככלל כאשר נגדיר את מצב ההכרה יש לפרט מילולית תיאורית את המצב מעבר‬
‫לביטוי הכוללני‪ .‬המדד הוא טווח בין ‪.3-15‬‬
‫‪ 15‬מציין הכרה מלאה בעוד ‪ 3‬חוסר הכרה מוחלט‪.‬‬
‫פלקציה של הגפה משני ת לכאב משוייכת למצב של "דה‪ -‬קורטיקציה" – פגיעה ב ‪ ,cortex‬בעוד אקסטנציה של היד משני לכאב משוייכת ל"דה‪ -‬צרברציה" – נזק‬
‫בגזע המוח‪.‬‬
‫הבדלה בין‬
‫מצבי ירידה‬
‫בהכרה‬
‫וסינדרומים‬
‫אחרים‬
‫‪Coma‬‬
‫בדיקת‬
‫מחוסר‬
‫הכרה‬
‫צורות‬
‫נשימה‬
‫‪ -delirium ‬שינויים תפקודיים‪ ,‬קוגניטיביים‪ ,‬התנהגותייםעל רקע מטבולי ‪ /‬טוקסי‪.‬‬
‫‪ frontal‬נראה במחלות פסיכיאטריות ובשלבים‬
‫‪ – Akinetic mutism ‬מצב קטטוני בו החולה יוותר בתנוחה בו נותיר אותו‪ .‬נגרם מפגיעות בקורטקס‬
‫מתקדמים של אלצהיימר‪.‬‬
‫‪ – Locked in syndrome ‬החולה בהכרה מלאה אך לא מסוגל להזיז דבר מלבד העיניים‪ .‬נובע מפגיעה נרחבת בגזע המח למשל על רקע וסקולרי‪.‬‬
‫לעיתים מלווה בפגיעה גם בשמיעה‪ .‬יכול להיות גם משני ל‪.MG ,GB‬‬
‫‪ – Brain death ‬מוות של גזע המח‪ .‬לאורך גזע המח נמצא ה ‪ reticular formation‬אשר שולח את ה ‪ .ascending reticular activating system‬מבנה‬
‫זה מנתר את מצב ההכרה ונמצא בצמוד למרכזי הנשימה‪ .‬פגיעה בו תביא לאובדן הכרה תמידי‪ .‬בדיקות והערות לגבי מצב זה (ככלל תמיד לכל הבדיקות‬
‫לא תהיה תגובה)‪:‬‬
‫‪ o‬אם יש פרכוס ←לא יכול להיות מוות מוחי‪.‬‬
‫‪ – Apnea test o‬מנשימים את החולה ‪ 100%‬חמצן ולאחר מכן מפסיקים את ההנשמה ומחכים ל ‪ PCO2‬של ‪ 60‬כגירוי לנשימה‪.‬‬
‫‪ o‬וידוא כי עור התוףתקין‪ ,‬שלילת פגיעה קודמתבמסלול הנעת העיניים‪‬מבחן קלורי ומעקב למשך ‪.2-3min‬‬
‫‪ o‬שלילת אתיולוגיות הפיכות כגון‪ ,meningitis, Barbiturate OD, Alcohol, Hypotermia :‬תרופות הרדמה ושיתוק ב ‪ 48h‬האחרונות‪.‬‬
‫מצב בו לא נראה שו ם סימן להכרה בנבדק‪ ,‬ללא תנועות ספונטניות‪ .‬ע"פ הגדרה ‪ coma‬הינו מצב זמני אשר נמשך לרב עד חודשיים ויכול להסתיים באחד‬
‫מהנ"ל‪:‬‬
‫‪ ‬חזרה להכרה‬
‫‪ ‬מוות‬
‫‪ :chronic vegetative state ‬מצב בו ה‪ cortex‬נפגע בצורה קשה ודיפוזית ולכן אין תוכן חשיבה למרות שגזע המח החלים‪ .‬המצב מאופיין בכך שחוזרות‬
‫תנועות אוטומטיות ורפלקסים כגון הנעת עיניים ללא מטרה‪ ,‬תנועות סטראוטיפיות של הגפיים‪ .‬אך לכל הנ"ל אין מטרה‪.‬‬
‫הסיכוי להתעורר מ‪coma‬תלוי בגורם‪ .‬הסיכוי להתעורר ממצב וגטטיבי הינו אפסי‪.‬‬
‫נבדוק עצבים קרניאליים כמדד לתפקוד גזע המח‪:‬‬
‫‪ .1‬תגובת אישונים לאור ‪ -‬פגיעה בחלק האחורי של גזע המח תביא לאישונים רחבים ולא מגיבים בעוד פגיעה ב ‪ Pons‬תביא לאישונים מאוד מוצרים‬
‫שכמעט ולא מגיבים לאור‪ .‬במקרי ‪ uncal herniation‬האישון בצד שבו ‪ CN III‬נלחץ יהיה רחב ולא מגיב‪.‬‬
‫‪ .2‬לבדיקת תנועת העיניים נסיט את ראש הנבדק ונחפש ‪[ doll's eyes‬כשהרפלקס קיים‪ ,‬בסיבוב של הראש לצדדים‪ ,‬העיניים נשארות מפוקסות על נקודה‬
‫במרחב‪ .‬כאשר הרפלקס לא קיים במחוסר הכרה‪ ,‬בהזזת הראש העיניים זזות יחד עם הראש]‪ .‬כאשר הוא קיים ה ‪ pons‬תקין‪ .‬אי תקינות חד צידית‬
‫מצביעה על פגיעה ב ‪ .MLF PPRF‬אפשרות אחרת לבדיקת התנועה היא ע"י מבחן קלורי‪ -‬הזלפת מים לאוזן‪ .‬כיוון הניסטגמוס הצפוי היא ע"פ הקיצור‬
‫‪ .Cold  Opposite. Warm  Same :COWS‬כלומר הזלפת מים קרים תביא לסטיית מבט לצד נגדי בעוד הזלפת מים חמים תביא לסטיית מבט‬
‫לאותו צד‪ .‬בחולה ב‪ coma‬אין ‪ nystagmus‬אך צפויה סטיית מבט‪.‬‬
‫‪3. If the water is warm (44°C or above) endolymph in the ipsilateral horizontal canal rises, causing an increased rate of firing in the vestibular‬‬
‫‪afferent nerve. This situation mimics a head turn to the ipsilateral side. Both eyes will turn toward the contralateral ear, with horizontal‬‬
‫‪nystagmus to the ipsilateral ear.‬‬
‫‪4. If the water is cold, relative to body temperature (30°C or below), the endolymph falls within the semicircular canal, decreasing the rate of‬‬
‫‪vestibular afferent firing. The eyes then turn toward the ipsilateral ear, with horizontal nystagmus (quick horizontal eye movements) to the‬‬
‫]‪contralateral ear.[5][6‬‬
‫‪5. Absent reactive eye movement suggests vestibular weakness of the horizontal semicircular canal of the side being stimulated.‬‬
‫תנועת עיניים אנכית מתווכת ע"י גרעינים ב ‪ .midbrain‬ולכן בדיקת ‪doll'seyes‬אנכית יכולה לשמש לבדיקת תקינותו‪.‬‬
‫‪ - Cheyne stokes respiration ‬עומק נשימה בצורת גל סינוס‪ .‬נשימה זו מופיעה לאחר פגיעה קורטיקלית והינה יעילה‪ .‬פעולתה נובעת ממרכזי נשימה‬
‫בגזע המח אשר גורמים לגירוי נשימתי כתגובה לרמת ‪ pH‬וכו' בדם‪ DDx .‬שגורמים למצב‪ :‬בעיות ב ‪ ,MB ,Pons‬בעיות לב – ריאה‪.‬‬
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/8/88/Breathing_abnormalities.svg
‫ אבחון המצב כממקור נוירולוגי מחייב שלילת גורמי‬.central nerurogenic hyperventilation ‫ נראה לעיתים‬midbrain ‫בפגיעה ב‬
.sepsis ,‫ אחרים כגון חמצת מטבולית‬hyperventilation
.Medulla Oblongata / Pons‫ לא יעילות עקב פגיעה ב‬,‫ לא סדירות‬,‫– נשימות איטיות‬Gasping, Apneusis, Ataxic breathing


‫אופיניות‬
‫הפרעה בהכרה‬
‫‪ABC‬‬
‫בדיקות דם‬
‫בדיקה‬
‫שאלות‬
‫בדיקות עזר‬
‫טיפול‬
‫כשמגיע חולה שקוע בהכרה – מצביע על דחיפות גבוהה‪.‬‬
‫נבדוק נתיב אוויר [אם ‪GCS‬הוא ‪ 8‬ומטה ←אינטובציה‪ ,‬אלא אם כן יש ציפיה שהוא יתאושש כמו למשל במצב פוסט איקטלי]‪ ,‬נשימהויציבות המודינמית‪.‬‬
‫גלוקוז‪ ,‬אלקטרוליטים [היפונתרמיה של מתחת ל ‪ ,120‬אוריאה גבוה באדם ללא דיאליזה; פוספט]‪ ,‬ספירה[לויקוציטוזיס ‪ -‬דלקת שיכולה לגרום לירידה במצב‬
‫ההכרה כמו מנינגיו‪-‬אנצפליטיס]‪ ,PTT ,PT ,INR ,toxic screen ,‬גזים‪ ,‬שתן תרבית וסטיק‪.CXR ,ECG ,‬‬
‫הסתכלות(סימני חבלה‪ ,‬צבע)‪ ,‬מה הוא מזיז? לקרוא לחולה בקול רם ולכל אוזן בנפרד‪ ,‬לא מגיב ניגע בו בשניהצדדים‪ ,‬נדרג אותו ע"פ ‪.GCS‬‬
‫ממשיכים לבדיקה נוירולוגית במידת האפשר‪ :‬התמצאות‪ ,‬שפה [שיום‪ ,‬חזרה‪ ,‬שטף‪ ,‬הבנה‪ ,‬קריאה וכתיבה – צריך לשים לב האם החולה קשוב לבדיקה]‪ ,‬קשיון‬
‫עורף‪ ,‬עצבים קרניאלים [אם אין פגיעה א‪-‬סימטרית אז זה מוריד סבירות של פגיעה בגזע המח;ל‪ 5%‬מהאוכלוסיה אין רפלקס הקאה]‪ ,‬מוטוריקה [למשל אם‬
‫לחולה יש טונוס ‪ Gengelhalten‬שמתגבר עם התנועה זה מרמז לפגיעה פרונטלית‪ ,‬חוסר החזרים יכול להיות בגלל סכרת‪ ,‬בבינסקי דו"צ יכול לרמז לפגיעה דו‬
‫צדדית או פגיעה בגזע המח בדקוסציה או שיש פגיעה ישנה ועכשיו פגיעה חדשה או פגיעה בעמוד השדרה]‪.‬‬
‫שאלות ספציפיות למקורבים‪ :‬אנו רוצים להבין את הדינמיקה של הפגיעה – האם פתאום‪ ,‬האם לאורך ימים או שבועות או האם זה התדרדרות כרונית‬
‫נשאל על תרופות ומחלות‪.‬‬
‫נחשוב על ‪ :DD‬וסקולרי[שבץ דימומי או איסכמי‪ ,‬דימום מוחי על סוגיו השונים]‪ ,‬גידולי [גידול שדימם או שעשה התקף אפילפטי]‪ ,‬זיהומי [מנינגיואנצפליטיס‪,‬‬
‫החמרה של בעיה ראשונית בגלל זיהום]‪ ,‬מטבולי [הפרעות אלקטרוליטריות]‪.Drug Overdose ,‬‬
‫‪ CT‬ראש‪.‬‬
‫נשקול ‪ LP‬אם יש התוויה מתאימה או שאין תשובה ממקמת אחרת‪ .‬צריך להזהר בדימומים במבוגרים‪ ,‬מאחר והורדת ה‪ ICP‬בניקור‪ ,‬יכולה לגרום להגברת‬
‫הדימום‪.‬‬
‫גלוקוז (טיפול בקומה היפוגליקמית) ‪ +‬תיאמין (גלוקוז לבדו עלול להחמיר ‪ + )wernicke encephalopathy‬נלוקסון‪.‬‬
‫גידולים‬
‫כללי‬
‫סיווג‬
‫אפידמיולוגיה‬
‫סדרי זמן של מחלות נוירולוגיות‪:‬‬
‫‪ ‬דקות‪ :‬דם או חשמל‪.‬‬
‫‪ ‬שעות‪ :‬מנינגיטיס‪ ,‬טראומה‪.‬‬
‫‪ ‬ימים‪ :‬זיהומים איטיים יותר‪ ,‬טראומה‪.‬‬
‫‪ ‬שבועות‪ :‬גידולים אלימים ביותר‪ ,‬זיהומים (אבצס)‪ ,‬מחלות דלקתיות (דהמיילינטיביות למיניהן)‪.‬‬
‫‪ ‬חודשים‪ :‬גידולים ממאירים‪.‬‬
‫‪ ‬שנים‪ :‬גידולים שפירים‪.‬‬
‫‪ ‬גידולים ראשוניים‪ :‬מתפתחים מרקמת המוח או הקרומים‪ .‬יכולים להיות שפירים או ממאירים‪.‬‬
‫‪ o‬גידולים שאנו לא יודעים לרפא (ממאירים)‪ :‬כיום היכולת שלנו בהתמודדות עם גידולים אלה היא רק להשיג שליטה לכמה שיותר זמן עם איכות חיים כמה‬
‫שיותר טובה‪.‬‬
‫‪ ‬גידולי ‪ :High Grade‬מתפתחים מהר והורסים את הרקמה בדרכם‪ .‬הגידולים האלה מתפתחים תוך שבועות או לכל היותר חודשים בודדים‪ .‬כיום לא ניתן‬
‫לרפא את הגידולים האלה בשום אמצעי ואין כמעט הבדל מהמהלך הטבעי‪ .‬כן יש יכולת מסוימת לשפר את איכות החיים‪ .‬כאן מדובר בעיקר על‬
‫אסטרוציטומה אנאפלסטית או ‪.GBM‬‬
‫‪ ‬גידולי ‪ :Low Grade‬גידולים פולשניים‪-‬איטיים‪ .‬אלה למשל מנינגיומות או אסטרוציטומות ‪ .low-grade‬אלה גידולים שגם אותם בעצם לרוב אנו לא‬
‫יודעים לרפא‪ ,‬וכעבור שנים רבות הם יהרגו את החולה לאחר טרנספורמציה לגידול‪.High grade‬‬
‫‪ o‬גידולים אותם ניתן לרפא באחוזים יפים (שפירים)‪ :‬גם כאן יש גידולים שהם אגרסיביים יותר‪ ,‬והטיפול בהם פחות מוצלח‪.‬‬
‫‪ ‬מנינגיומות‬
‫‪ ‬שוואנומות‪ :‬הכי שכיחה הווסטיבולרית (עד ‪ 10%‬מכלל גידולי המוח)‪.‬‬
‫‪ ‬אדנומות שפירות של ההיפופיזה‪.‬‬
‫‪ ‬גידולים משניים‪ :‬גרורות‪ .‬זה גידול שמקורו במקום אחר (שד‪ ,‬ריאה) ששלחו גרורות למוח‪ ,‬לרוב דרך זרם הדם‪ .‬אלה גידולים ממאירים ב‪ .stage IV-‬כיום‬
‫כ שליש מחולי הסרטן יפתחו בשלב מסוים גרורות למוח‪ ,‬שבחלק מהמקרים הן סיבת המוות‪ .‬אם מזהים גידול מוחי באדם שידוע שהוא חולה סרטן פעיל‪ ,‬אנו‬
‫מניחים שמדובר בגרורה‪ .‬אם מדובר בחולה ברמיסיה של שנים רבות‪ ,‬דרושה הסתכלות רעננה‪.‬‬
‫עד לפני ‪ 10‬שנים‪ ,‬גרורות במוח סימנו את השלב הטרמינלי של המחלה‪ .‬כיום בזכות מיקרו‪-‬כירורגיה ורדיו‪-‬כירורגיה‪ ,‬היכולת להשגת שליטה מקומית בגרורות‬
‫מוחיות טובות (‪ 85%‬שליטה בגרורה)‪ ,‬והחולים מתים מאוחר יותר מהמחלה הסיסטמית‪.‬‬
‫כמו בכל סרטן‪ ,‬כמובן שלא יודעים בעצם מה גורם למחלה‪ .‬יש מקרים משפחתיים בהם יש מקור גנטי ידוע (‪ VHL ,Li Fraumeni ,NF1+2‬ועוד)‪ ,‬ויש השפעות‬
‫יותר‬
‫‪.‬‬
‫סביבתיות ידועות (למשל הקרנות נגד גזזת‪ ,‬להלן)‪ .‬עם המקרים הגנטיים קשה יותר להתמודד‪ ,‬כי הנטייה להישנות גדולה‬
‫*מחלות מושרות קרינה‪ :‬חשובות בארץ בשל ההקרנות נגד הגזזת שהיו נהוגות בארץ בשנות ה‪( '50 -‬עד פיתוח ה‪ Grisefulvin -‬ב‪ .)'60 -‬לאחר תקופות חביון‬
‫ארוכות של עשרות שנים החולים מסתמנים עם מנינגיומות אגרסיביות (שיעור גבוה של אטיפיקליות או אנאפלסטיות‪ ,‬רב‪-‬מוקדיות ונוטות להישנות שפוגעות‬
‫בראש ובראשונה בקלווריום ולא בבסיס (כי זה היה האזור שהוקרן)‪ .‬לאנשים שהוקרנו אז עדיין יש שיער דליל ולא מלא (ההקרחה הייתה הבסיס להיפטרות‬
‫מהפטרייה)‪ .‬נמצא גם שלאנשים האלה יש מיקרוצפליה‪ ,‬אולי בגלל הקרנה שגרמה לסגירה מוקדמת של הסוטורות‪.‬‬
‫ב‪ 30-70% -‬מכל הגידולים הספוראדיים יש מוטציה ב‪( NF2 -‬כרומוזום ‪ ,)22q‬אך הגידולים עם המנינגיומות שונים בהיבט זה‪ ,‬ובמקום זה יש להם מוטציה‬
‫בכרומוזום ‪.1‬‬
‫שכיחות גידולי המוח בישראל היא ‪ 12‬מקרים חדשים לשנה ל‪ 100,000 -‬איש לשנה‪ ,‬שמתוכם ‪ 7‬הם מנינגיומות ו‪ 5 -‬הם ממאירים (זאת אם לא מחשיבים את‬
‫כל המנינגיומות מושרות הקרינה)‪ .‬בקרב יוצאי אתיופיה שכיחות הגידולים נמוכה ביותר‪ .‬סה"כ מדובר על כ‪ 840-850 -‬מקרים חדשים מדי שנה‪.‬‬
‫קליניקה‬
‫אבחנה‬
‫סיווג ‪-‬‬
‫פתולוגיה‬
‫‪ ICP ‬מוגבר[כתוצאה מחסימה של ניקוז ‪ ,CSF‬חסימת ניקוז ורידי‪ ,‬דימום של הגידול לתוך עצמו ובצקת]‬
‫‪ o‬כאב ראש‬
‫‪ o‬בחילות‪/‬הקאות‬
‫‪ o‬פפילאדמה‬
‫‪ o‬לחץ שמוגבר בשכיבה [בזמן שינה יש היפוונטליציה באופן נורמלי‪ ,‬יש הרחבת כלי דם כתוצאה מההיפרקפניאה ולכן יש כאב ראש שמעיר משינה ומשתפר‬
‫לקראת הערב]‬
‫‪ ‬סימפטומים וסימנים לא ממקמים‬
‫‪ o‬אפילפסיה‪.Grand Mal ,‬‬
‫‪ o‬הפרעות מנטליות‪.‬‬
‫‪ ‬סימפטומים‪/‬סימנים מוקדיים‬
‫‪ o‬החזר ממוקם כגון המיפרזיס‪ ,‬אפזיה‪ ,‬אובדן ראייה‪ ,‬חסר בעצב קרניאלי‪ ,‬אפילפסיה מוקדית‪.‬‬
‫‪ :CVA-like syndrome o‬סימנים דמויי ‪ CVA‬שב‪ CT -‬מוצאים בהם דימום‪ ,‬ועם חומר ניגוד מזהים גם גידול‪ .‬נלך ל‪ CT -‬עם חומר הניגוד כשיש רקע מחשיד‬
‫(למשל מלנומה ידועה)‪ ,‬אם אפקט המסה לא תואם את מידת הדימום או אם מזהים סימנים אחרים ב‪ CT-‬המקורי‪.‬‬
‫דימום אופייני ב‪ ,GBM -‬אוליגודנדרוגליומה‪ ,‬מלנומות‪ ,‬מנינגיומות אגרסיביות‪ ,‬מאקרואדנומות של ההיפופיזה יכולים להתבטא עם אפופלקסיה של ההיפופיזה‪.‬‬
‫‪ :CT ‬כלי ל‪ screening -‬בלבד ולבדיקה ראשונית במיון‪ ,‬לא לאבחנה ולא לתכנון ניתוח‪ .‬אם יש ממצא ב‪ CT-‬הולכים ל‪ ,MRI -‬ואם אין ממצא אך יש חשד הולכים‬
‫ל‪ MRI -‬אמבולטורי‪.‬‬
‫‪ :MRI ‬בדיקת הבחירה בגידולי מוח‪ .‬לרוב אין צורך בחומר ניגוד‪ ,‬וגם אם כן יש הרבה פחות רגישות לגדוליניום בהשוואה ליוד של‪ .CT‬חולים עם קוצב או‬
‫רסיסים הם בעיה גדולה‪.‬‬
‫‪ :MRA o‬כיום איכות כמעט כמו של אנגיוגרפיה‪.‬‬
‫‪ :MRV (MR Venography) o‬הדגמה של הסינוסים והניקוז הוורידי‪ .‬כמו הסתכלות על השלב הוורידי באנגיו‪ .‬שימושי במקרה של תרומבוזיס ורידי‪ ,‬פיסטולות‪,‬‬
‫במנינגיומה סמוכה לסינוס כשאנו רוצים לדעת האם צריך לשמור עליו‪.‬‬
‫‪ :MRS (MR Spectroscopy) o‬אנליזה של חומרים מתוך תא שטח‪ .‬זה מאוד עוזר להבדיל האם מדובר בחומר לבן או אפור‪ ,‬מנינגיומה או גידול‪.‬‬
‫‪ :FLAIRMRI o‬פרוטוקול שרגיש לתכונת המים ברקמה עצמה תוך דיכוי ה‪ .CSF -‬עלייה בתכולת המים היא סימן לשבירת ה‪ BBB -‬מסיבה כלשהי (גידול‪,‬‬
‫זיהום וכו')‪ .‬בתוך הגידול מדובר באזור של גידול מסתנן‪ ,‬בעיקר גליומה‪.High grade‬‬
‫‪ :fMRI o‬עוזר לזהות אזורים תפקודיים חשובים‪ ,‬במיוחד לקראת ניתוח‪.‬‬
‫‪ :SPECT ‬בדיקה שכבר כמעט לא בשימוש‪.‬‬
‫‪ :PET-FDG ‬מזהה אזורים שעושים הרבה גליקוליזה (אזורי מוח פעילים או גידול)‪ .‬כך אפשר להבדיל גם למשל בין אזור שהוא רק נמקי לבין חזרה של גידול‪ .‬יש‬
‫שימוש ברגיסטרציה יחד עם ה‪.CT -‬‬
‫***‪ :Spinal Seeding‬תופעה הקיימת במספר גידולים‪ ,‬מצב מתקדם בו אין אפשרות לטיפול כירורגי והולכים ל‪ .total neuroaxis radiation-‬הגידולים שעושים‬
‫זאת‪ :‬אפנדימומה‪ ,‬מדולובלסטומה‪ ,‬לימפומה‪ ,‬גרורות וג'רמינומה‪.‬‬
‫‪ .I ‬אסטרוציטומה פילוציטית‪ - Giant-cell/‬יש שאומרים שזה גידול שפיר‪ ,‬אך יש מקרים בהם הגידול נעשה אגרסיבי‪.‬‬
‫‪ .II ‬אסטרוציטומה ‪.low grade diffuse-‬‬
‫‪ .III ‬אסטרוציטומה אטיפיקלית‪.‬‬
‫‪.GBM .IV ‬‬
‫אסטרוציטומה‬
‫פילוציטית‬
‫‪Low Grade‬‬
‫)‪(Diffuse Fibrillary‬‬
‫‪Astrocytoma‬‬
‫‪Anaplastic‬‬
‫‪Astrocytoma‬‬
‫‪Glioblastoma‬‬
‫‪Multiforme‬‬
‫סקירת הגידולים‬
‫גידול ‪ ,WHO I‬שכיח מאוד בילדים בעשור הראשון והשני לחיים‪ .‬ההתנהגות שפירה‪ ,‬והשאיפה היא להגיע ל‪ .cure -‬הגידול מופיע בילדים לרוב בגומה‬
‫האחורית‪ ,‬לרוב כתהליך ציסטי עם נידוס מורלי סולידי שהוא המפריש את נוזלי הציסטה‪ .‬מטרת הניתוח היא רק להוציא את החלק הסולידי (שהגבול‬
‫שלו חד וברור) כי הנוזל בעצם ממלא פסאודו‪-‬ציסטה‪ .‬לפעמים דופן הציסטה עוברת האדרה‪ ,‬אך זה לא אומר שיש שם מעורבות‪ .‬יש מקרים בהם הגידול‬
‫סולידי לחלוטין‪ ,‬וכאשר הוא מתפתח בגזע המוח יש קושי טכני רב‪.‬‬
‫כשאין אפשרות לכריתה שלמה‪ ,‬עושים השלמה ברדיוכירורגיה‪ ,‬מנת קרינה ממוקדת גדולה וחד‪-‬פעמית‪.‬‬
‫גידול נפוץ בעשור השני או השלישי (הרביעי לפי השקף)‪ .‬אין כאבי ראש או חסר נוירולוגי‪ ,‬והביטוי הוא פרכוס‪ .‬לעתים גבולות האסטרוציטומה מאוד‬
‫חדים‪ ,‬ולפעמים הם דיפוזיים וזה כמובן מקשה על הניתוח‪.‬גידול זה אמנם ‪ ,Low Grade‬אך עובר טרנספורמציה ממאירה!‬
‫כאן הטיפול הוא ניתוחי בלבד אם אפשר – גידולים ב‪ tip -‬קלים‪ ,‬אך לרוב יש אזורים בהם יש קושי בניתוח דפניטיבי (למשל גרעיני בסיס‪ ,‬תלמוס)‪ .‬מטרת‬
‫הניתוח היא לכן לעשות דקומפרסיה ו‪ ,debulking -‬מה שייאפשר טיפול המשך בהתאם לאנליזה הגנטית של התאים (קרינה‪ ,‬לפעמים כימותרפיות)‪ .‬יש‬
‫שני מקרים בהם לא עושים אפילו ביופסיה – ‪ pontine glioma‬ו‪.optic nerve glioma -‬‬
‫חציון ההישרדות הוא כ‪ 13 -‬שנים מהאבחנה‪ ,‬לרוב עם עליית ‪ grading‬עם השנים‪.‬‬
‫‪ :Gemistocytic astrocytoma ‬מקורם בתאים פירמידליים‪ .‬ציטופלסמה אאוזינופילית וגרעין אקסצנטרי‪ .‬זה סוג בעייתי יותר עם זמן קצר עד‬
‫התמרה ממאירה‪.‬‬
‫‪ :Fibrillary\Diffuse astrocytoma ‬ריבוי תאים ומיטוזות (‪ .)MIB 2-3‬אין פרוליפרציה של כלי דם או נמק שהם סמנים של גידולים פתולוגיים יותר‪.‬‬
‫שכיח יותר בעשור הרביעי‪ ,‬בגברים‪ .‬כאן לפעמים יש האדרה ב‪ .MRI -‬אפשר למצוא ‪ MIB‬שמגיע ל‪ .5-7% -‬אפשרית מעורבות של כל אזור במוח‬
‫ואפילו בחוט השדרה‪ .‬זה גידול אגרסיבי שבו אחרי ניתוח נרחב כל שאפשר והולכים לקרינה‪+‬תימודל (כמו ‪ GBM‬מהבחינה הזאת)‪ .‬ההישרדות‬
‫החציונית היא ‪ 3-3.5‬שנים‪.‬‬
‫הגידול הממאירביותר במוח‪ ,‬ומהממאירים ביותר בכלל‪ .‬הכי נפוץ מעל גיל ‪ ,50-60‬אך קיים גם בגיל נמוך יותר‪.‬‬
‫‪GBM ‬משני‪ :‬חולה שעשה ‪ upgrade‬ל‪ .GBM -‬כאן יש גם מוטציה ב‪ p-53 -‬אך גם שינויים ב‪ PTEN -‬והרבה ‪GF‬ים‪.‬‬
‫‪GBM ‬ראשוני‪ :‬שינויים רבים אך ללא מוטציה ב‪.p53 -‬‬
‫מבחינה קלינית ההתייחסות לשתי הקבוצות זהה – ניתוח נרחב ככל הניתן ואח"כ קרינה ותימודל‪.‬‬
‫ל‪ GBM -‬יכולים להיות הרבה מראות מאקרוסקופיים‪:‬‬
‫‪ :Butterfly ‬חצייה מהמיספירה להמיספירה דרך הקורפוס קאלוסום‪ .‬גידולים רבים אוהבים את החומר הלבן ורצים‬
‫בתוכו‪ ,‬ובפרט את הקורפוס קלוסום ואת הקפסולה‪ .‬אתר נוסף כזה הוא החומר הסאב‪-‬אפנדימלי שמסביב לחדרים‪.‬‬
‫‪ ‬גזע המוח‪.‬‬
‫‪ ‬אונות‪.‬‬
‫‪ ‬צרבלום‪.‬‬
‫סימנים בפתולוגיה‪:‬‬
‫‪ ‬גלומרולי‪ :‬אזורים של פרוליפרציה וסקולרית‪ .‬אחד הטיפולים הוא ניסיון לפגוע בפקטורים האנגיוגניים‪.‬‬
‫‪ Pseudopallisading ‬לצד נקרוזיס‪.‬‬
‫‪ MIB ‬גבוה שיכול להגיע ל‪.20-25% -‬‬
‫ההישרדות החציונית ב‪ GBM -‬תלויה ב‪:‬‬
‫‪ ‬גודל‪.‬‬
‫‪ ‬מיקום‪ :‬גרעינים בזאליים למשל הם מיקום רע‪.‬‬
‫‪ ‬גיל‪ :‬טוב יותר מתחת לגיל ‪.40‬‬
‫‪ ‬המצבהקליני של החולה‪ :‬מובע לפי קרנובסקי (‪ ,)40-100‬שמושפע כמובן גם מגודל ומיקום‪ .‬עדיף מעל ‪.70‬‬
‫‪Oligodendroglioma‬‬
‫‪Ependymoma‬‬
‫לימפומה‬
‫מדולובלסטומה‬
‫גרורות מוחיות‬
‫פיזור לפטומנינגיאלי‬
‫מנינגיומה‬
‫חציון ההישרדות ב‪ GBM -‬תחת טיפול מקסימלי ‪ 9-15‬חודשים‪ ,‬וללא טיפול אפילו ‪ 3‬חודשים‪.‬‬
‫זו הקבוצה הקטנה יותר של הגליומות‪ .‬הפרוגנוזה טובה יותר‪ ,‬וגם הגידולים האנאפלסטיים יותר רגישים לכימותרפיה‪ .‬זה גידול ששכיח בעשור ה‪4-5-‬‬
‫לחיים‪ .‬הגידול הזה מערב כמעט תמיד את האונות הפרונטליות והטמפורליות‪ ,‬ועירוב של האונה האוקציפיטלית או הצרבלום מפחית מאוד את הסבירות‬
‫שזה הגידול‪.‬‬
‫‪ 80%‬מסתמנים עם התקף אפילפטי‪ .‬הטיפול הוא כריתה רדיקלית ככל הניתן ואח"כ כימותרפיה (תימודל‪ ,)PCV,‬ורק אם יש התקדמות שוקלים כימו‪.‬‬
‫בדיקה מוקדמת היא חיפוש אחר ‪ -19q‬או ‪ -1p‬עם ביטוי יתר של ‪ EGFR‬שנותן תגובה טובה לתימודל‪ .‬בחסרים אחרים (‪ )-10 ,-9p‬מתחילים‬
‫בהקרנה‪ .‬כאן אי אפשר להסתפק רק בניתוח‪.‬‬
‫חציון ההישרדות הוא ‪ 15‬שנה ויותר‪.‬‬
‫ההיסטולוגיה מאוד אופיינית‪ :‬ציטופלסמה גדולה ולבנה (ביצת עין)‪ .‬יש הרבה כלי דם ולכן יש סיכוי לדימום‪ .‬מי שלא מסתמן בהתקף מסתמן בחסר‬
‫נוירולוגי עם כאב ראש‪ ,‬וב‪ CT -‬ללא חומר ניגוד יש דם והסתיידויות‪.‬‬
‫באנפלזיה יש יותר מיטוזות (‪.)5-7%‬‬
‫גידול ששכיח בילדים (עשור ‪ 1-2‬לחיים)‪ .‬מקור הגידול הוא כנראה פרוג'ניטורים של האפנדימה שנמצאים בשכבה מתחת לפיה‪ .‬זה גידול "נבזי"‪ ,‬כי הוא‬
‫גדל בחלל התת‪-‬אפנדימלי וזה אומר שהוא גדל ליד החדרים שהם תמיד אזורים מסוכנים לניתוח (גזע המוח או גרעינים בזאליים)‪ .‬התלונות הן לרוב‬
‫של ‪ .ICP‬זה גידול "כחול"‪.‬‬
‫הגידול הזה עמיד לקרינה ולכן הטיפולים הם כימותרפיים‪ .‬הקו הראשון הוא ניתוח לחידוש דרכי הזרימה של ה‪ .CSF-‬לא מקלפים את תאי הגידול מאזור‬
‫גזע המוח‪ ,‬כי הדבר גורם לפגיעות בלתי נסבלות בעצבים הקרניאליים‪ .‬כך יוצא שמשאירים שכבה דקה של גידול על רצפת החדר הרביעי‪ ,‬שאותה‬
‫תוקפים אח"כ עם כימותרפיה וקרינה‪.‬‬
‫ההישרדות תלויה במיקום ובגיל‪ ,‬אך מדובר בסופו של דבר על שנים לא רבות‪.‬‬
‫לימפומה ראשונית של ה‪ CNS -‬היא גידול ששכיחותו עולה‪ ,‬עם סיכון בחולים מדוכאי חיסון (‪ ,HIV‬טיפולים נגד סרטן)‪ .‬עם זאת‪ ,‬זה גידול מאוד רגיש‬
‫כימית‪ ,‬והוא אחד הגידולים הממאירים המעטים שאפשר להגיע בהם ל‪ .cure -‬כאן אין צורך בכריתה‪ ,‬ולאחר הוכחה היסטולוגית מסתפקים‬
‫בכימותרפיה ובהמשך קרינה‪.‬‬
‫גידול שכיח בילדים‪.‬‬
‫מחלה ששכיחותה עולה‪ .‬הנפוצים הם שד‪ ,‬ריאות‪ ,‬מלנומה ו‪ .GI -‬כיום רואים גם שלפוחית שתן‪ ,‬פרוסטטה (יותר עצמות הראש)‪ .‬הטיפול משלב את כל‬
‫צורות הטיפול בהתאם למקרה‪.‬‬
‫לניתוח נשלח אנשים עם גרורה גדולה ובולטת שגורמת לעלייה ב ‪.ICP‬‬
‫הקרנה יעברו אנשים עם גרורות קטנות שקשות לניתוח או מספר גרורות‪.‬‬
‫יש גידולים שמתפזרים לאורך הפיה‪ .‬זה אופייני למחלות פרוליפרטיביות גרורתיות כמו קרצינומטוזיס‪ ,‬לוקמיה ומלנומה או לימפומה (שיכולה להיות‬
‫ראשונית של ה‪ .)CNS -‬הפיזור הזה מונע אופציה כירורגית ומחייב טיפול סיסטמי (כימותרפיה או הקרנה כלל‪-‬מוחית – גם כשיש נגע מוגדר‬
‫בהדמיה)‪ ,‬והוא מלמד על ‪ stage‬בעייתי‪.‬‬
‫מקור התאים הוא ה‪.arachnoid cup cells-‬‬
‫גידול שפיר עם קופסית שאפשר לראות אותה בניתוח‪ .‬אלה גידולים ששכיחיםבאוכלוסייההמבוגרת (‪ )50-60‬ונדירים מאוד בצעירים (מלבד המקרים‬
‫מושרי הקרינה)‪ .‬המחלה שכיחה יותר בנשים‪ ,‬ובחוט השדרה שכיחה פי ‪ 10‬בנשים‪.‬‬
‫מנינגיומות מופיעות כמעט בכל מקום בו יש ארכנואיד‪.‬‬
‫שוואנומות‬
‫גידולי כורואיד‬
‫פלקסוס‬
‫טיפול‬
‫רדיולוגיה‪ :‬ב‪ T1‬היפודנסי‪ ,‬עובר האדרה הומוגנית עם גדוליניום‪.‬‬
‫הטיפול הוא כריתה מלאה‪ ,‬מה שנוח יחסית ב‪( convexity -‬קמרון האונה הפרונטלית)‪ .‬יש קושי במנינגיומות של הבסיס‪ ,‬והדוגמה המשמעותית ביותר‬
‫היא ה‪( cavernous sinus -‬בעבר היו מנתחים‪ ,‬אך זה היה גורם לחסרים קשים ביותר של העצבים הקרניאליים‪ .‬כיום מגיעים לתוצאות מצוינות‬
‫ברדיוכירורגיה)‪ .‬לפעמים משלבים כירורגיה ורדיוכירורגיה‪.‬‬
‫‪ Grading‬במנינגיומות ספוראדיות‪ :‬יש הבדלים שהחשוב ביותר הוא מספר המיטוזות בשדה‪.‬‬
‫‪ ,92% .I ‬שפיר‪.‬‬
‫‪ ,6% .II ‬אטיפיקלית‪.‬‬
‫‪ ,2% .III ‬אנאפלסטי‪ .‬בקבוצה הזאת גם בכריתה שלמה נלך להקרנות למיטת הגידול‪.‬‬
‫דוגמה לסימנים רדיולוגיים מדאיגים‪ :‬אי‪-‬רגולריות‪ ,‬ריבוי כלי דם‪ ,‬בצקת מסביב‪.‬‬
‫גידול שקיים כיום גם בצעירים‪ ,‬אך הרוב בגילאי ‪.40-60‬‬
‫כיום הולכות יותר ויותר לרדיוכירורגיה‪ .‬כיום עד ‪ 2‬ס"מ בתעלה הם כמעט תמיד להקרנה‪ .‬גידולים גדולים יותר מטופלים לרוב בניתוח‪ .‬הסיבוך בניתוח‬
‫הוא פגיעה בעצבים ‪ VII‬ו‪( VIII -‬לפעמים בניתוח משאירים גידול סביב ‪ VII‬שבו נטפל בהקרנה)‪.‬‬
‫סימנים קלאסיים לשוואנומה וסטיבולרית‪ :‬סחרחורת‪ ,‬ירידה בשמיעה‪ ,‬טנטון וגם המיפלגיה‪.‬‬
‫רנטגנית מה שעוזר לזהות שוואנומה הוא הדרך היפה שבה היא יוצאת מהתעלה (‪ )internal auditory meatus‬מבלי לעוות אותה‪ .‬מנינגיומות של‬
‫הזווית הצרבלו‪-‬פונטינית גם נכנסות לתעלה‪ ,‬אך הן מרחיבות אותה‪.‬‬
‫נדירים מאוד (יותר קיימים בילדים)‪ .‬זה אחד הגידולים הגורמים להידרוצפלוס גם במנגנון של יצור יתר של ‪ CSF‬וגם במנגנון של חסימה‪ .‬הגידולים‬
‫האלה מחוברים לקיר החדר ב‪ pedicle -‬אחד‪ ,‬ולכן יחסית קל להסיר אותם‪.‬‬
‫ככלל‪ :‬אין מקום להקרנות ניאו‪-‬אדג'וונטיות [הקרנה שמטרתה להפחית את נפח הגידול לקראת ניתוח]‪ .‬אם הגידול גדול‪ ,‬יש לו אפקט מסה שאותו חייבים‬
‫לפתור בניתוח‪ .‬הקרנה לא רק שלא תעזור מספיק‪ ,‬היא גם תגרום לבצקת שרק תחריף את המצב‪.‬‬
‫‪ ‬כריתה‪ :‬הטיפול היעיל ביותר בגידולי מוח בכל הגידולים מלבד לימפומה‪ ,‬הן השפירים והן הממאירים‪ .‬כריתה אפשר לעשות במיקרוכירורגיה או‬
‫בהנחיית מחשב‪.‬‬
‫‪ ‬ביופסיה‬
‫‪ o‬סטריאוטקטית‪ :‬לפי מערכת קואורדינטות‪ ,‬עם מסגרת או מערכת הנחיה ממוחשבת‪.‬‬
‫‪ o‬פתוחות‪.‬‬
‫‪ o‬מונחות ‪.US‬‬
‫‪ ‬רדיותרפיה‬
‫‪ ‬רדיוכירורגיה‪ :‬טיפול קרינתי ממוקד ב‪.single shot -‬‬
‫‪ o‬מנה בודדת‪.‬‬
‫‪ o‬פרקצינציה‪.‬‬
‫‪ ‬כימותרפיה‬
‫‪ ‬טיפוליםניסיוניים‪ :‬בעיקר במחלות כמו ‪ GBM‬בהן הגידול מתקדם למרות כל הניסיונות‪.‬‬
‫‪ o‬תרפיה גנטית‪.‬‬
‫‪.BBBD o‬‬
‫‪ o‬פולימרים מתכלים‪.‬‬
‫‪:Enhanced-Convection Drug Delivery o‬‬
‫מטרות הניתוח‪:‬‬
‫‪ ‬לרפא גידול שפיר‪.‬‬
‫‪ ‬דקומפרסיה לגידול גדול ובלתי ניתן לכריתה לשיפור הסימפטומטולוגיה‪ .‬זה יאפשר לחולה גם לעמוד בטיפולים אחרים‪.‬‬
‫‪ ‬השגת אבחנה היסטולוגית מדויקת‪.‬‬
‫‪ ‬הקטנת ממדי הגידול לקראת רדיוכירורגיה או כימותרפיה‪.‬‬
‫את הניתוחים עצמם עושים בגישות מסורתיות או בגישות עם חתכים מינימליים‪ .‬מערכת הניווט‪ :‬מחשב חזק המחובר למצלמת אינפרא‪-‬אדום המצלמת‬
‫את הראש‪ .‬למחשב מוזן ‪ MRI‬מערב הניתוח‪ ,‬ועושים התאמה בין הצילום למה שקורה‪ .‬הבעיה המרכזית בשיטה הזאת היא שהמוח משתנה תוך כדי‬
‫הניתוח – ‪( brain shift‬בגלל הוצאת ‪ ,CSF‬דם או גידול)‪ .‬זה לא קורה בניתוחים קטנים כמו הכנסת צנתר או בביופסיה‪ .‬הפתרון לבעיה בניתוחים היותר‬
‫גדולים הוא ‪ MRI‬חוזר תוך כדי הניתוח‪.‬‬
‫השיטות האלה מפחיתות את התחלואה הקשורה לניתוח ואת משך האשפוז‪.‬‬
‫רדיוכירורגיה‪ :‬יש כיום מגוון מכשירים שנותנים קרינה במינון גבוה למיקום מוגדר ומוגבל‪ .‬אינדיקציות‪:‬‬
‫‪ ‬גידולים אקוסטיים‪ -‬זה היום הטיפול העיקרי בגידולים אלה‪.‬‬
‫‪ - AVM ‬בגלל פרוליפרציה של תאי השריר החלק שגורמים לסגירת כלי הדם של הנידוס‪.‬‬
‫‪ ‬גידולי מוח שפירים כגון מנינגיומות של בסיס הגולגולת (למשל ב‪.)cavernous sinus -‬‬
‫*בגידולים ב ‪ Cavernous Sinus‬נראה אופתלמופלגיהמשולבתעם‪ Ophthalmic and Maxillary Sensory loss‬בגלל שעצבים ‪ 3,4,6‬וסעיפי‬
‫‪ 5‬עוברים בסינוס זה‪.‬‬
‫‪ ‬גרורות למוח ‪ -‬שליטה של ‪ .85%‬זה הטיפול המועדף בגרורה בודדת או ‪ 3-4‬גרורות בטיפול אחד‪ .‬בגרורות מרובות הולכים להקרנה כלל‪-‬מוחית‪.‬‬
‫‪ -Trigeminal Neuralgia ‬מקרינים באזור של כניסת עצב ‪ V‬ל‪( Meckel’s cave -‬ב‪ trunk -‬לפני הגנגליון)‪ .‬היעילות בטיפול גבוהה מאוד‪.‬‬
‫‪ ‬גידולי מוח ממאיריםמוקדיים– להשגת שליטה מקומית במקרים מסוימים של אסטרוציטומות אנאפלסטיות או ‪ GBM‬שעברו הישנות ממוקדת‪.‬‬
‫‪ ‬אדונומות היפופיזהחוזרות‪.‬‬
‫חבלות ראש‬
‫נתונים‬
‫‪ = Intracranial volume‬מוח ‪ +150CSF cc +1400cc‬דם ‪150cc‬‬
‫‪ CPP = MAP – ICP‬נרצה לשמור‪ ICP‬מתחת ל‪CPP .20 mmHg -‬בין‪( 50-70 mmHg‬כי מעל ‪ 70‬מעלה פי ‪ 5‬סיכון ל‪.)ARDS‬‬
‫כלליים‬
‫אפידמיולוגיה טראומה היא הסיבה השכיחה למוות מתחת לגיל ‪ ,40‬וכמחצית מהחולים מתים מחבלות ראש‪.‬‬
‫חבלות ראש גם שכיחות יותר ממחלות כמו סרטן או ‪ .HIV‬בארה"ב זו סיבה מרכזית לפניות למיון‪ ,‬אשפוזים ומוות‪.‬‬
‫פתופיזיולוגיה בתוך הגולגולת ‪ 3‬מרכיבים‪ :‬מוח‪ CSF ,‬ודם‪.‬‬
‫‪ ‬מוח‪ :‬בגבר ממוצע בן ‪ 25‬המוח שוקל כ ‪ 1,400‬גרם‪ ,‬ערך שיורד ל‪ 1,100-1,200 -‬בגבר בן ‪.80‬‬
‫‪ :CSF ‬אנחנו מייצרים כ‪ 500 -‬סמ"ק ליום (כ‪ 21 -‬בשעה) ובגולגולת יש כ‪ 150 -‬סמ"ק‪.‬‬
‫‪ ‬דם‪ :‬כ‪ 150 -‬סמ"ק‪ ,‬רובו בצד הוורידי‪ .‬כ‪ 25% -‬מתפוקת הלב‪.‬‬
‫ה‪ ICP‬התקין אצל מבוגר הוא ‪ 5-15‬מ"מ כספית‪ .‬עקומת מונרו‪-‬קלי מדגימה שאפשר להעלות את‬
‫הנפח במידה מסוימת כמעט ללא שינוי בלחץ‪ ,‬ומערך מסוים ההיענות פוחתת ומתחילה עלייה‬
‫אקספוננציאלית‪ .‬נקודת המפנה היא בערך של ‪ 20-25‬מ"מ כספית‪ ,‬ולכן סף הטיפול הוא כ‪20 -‬‬
‫מ"מ כספית‪ .‬אצל ילד הערכים נמוכים יותר‪.‬‬
‫עליית נפח יכולה לנבוע מהמטומה‪ ,‬בצקת מוחית (עם או בלי קשר לדימום) או מהידרוצפלוס‬
‫(הצטברות ‪.)CSF‬‬
‫הסכנה הגדולה שמפחידה אותנו היא הרניאציה של המוח‪.‬‬
‫קליניקה‬
‫הסימנים הקליניים של ‪ ICP‬מוגבר‬
‫‪ ‬כאב ראש‬
‫‪ ‬בחילות והקאות‬
‫‪ ‬הפרעות בעצבים קרניאליים (בראש ובראשונה ‪ VI‬עם דיפלופיה)‬
‫‪ ‬ירידה במצב ההכרה ‪ -‬מעל גבול מסוים‬
‫‪ ‬פפילאדמה ‪ -‬סימן מאוחר‬
‫‪ ‬סימנים נוירולוגיים מקומיים‬
‫‪ ‬הרניאציה‬
‫כשיש ‪ ICP‬מוגבר מאוד מתפתחת הטריאדה ע"ש קושינג (הפוך למה שהיינו מצפים בשוק היפוולמי)‬
‫‪ - Hypertension ‬לערכים של ‪ 240‬וצפונה‪ .‬מטרת יתר הלחץ הדם היא לשמור על הפרפוזיה המוחית‪.‬‬
‫‪ - Bradycardia ‬מאפשרת זמן מילוי גדול יותר ולכן עלייה ב‪.CO -‬‬
‫‪Respiratory problems ‬‬
‫*הטריאדה מופיעה אך ורק כסימן מאוחר ל‪ ICP -‬מוגבר‪ ,‬בערכים של ‪30-40‬מ"מ כספית ומנבאת פרוגנוזה לא טובה‪.‬‬
‫הערכה‬
‫קלינית‬
‫‪ ‬אנמנזה‬
‫‪ o‬מנגנון הפגיעה‪:‬‬
‫‪ ‬תאונת דרכים‪ :‬חגור‪/‬לא חגור‪.‬‬
‫‪ ‬אופנוע‪/‬אופניים‪ :‬עם קסדה‪.‬‬
‫‪ :LOC o‬האם היה אובדן הכרה וכמה זמן נמשך‪.‬‬
‫‪ o‬תרופות‪ :‬בייחוד קומדין ← צריך לתת ‪ FFP‬או ‪ ;Octoplex‬חשוב גם קלקסן‪ ,‬אספירין ← מעכב טסיות‪ – Plavix ,‬אם יש דימום ב ‪ CT‬צריך לתת טסיות‪.‬‬
‫‪ o‬פרכוסים‪.‬‬
‫‪ o‬אמנזיה‪ :‬נובעת מפגיעות בהיפוקמפוס (מאוד רגיש) ויכול להיפגע אפילו מזעזוע מוח‪ .‬האמנזיה תהיה רטרוגרדית או גם אנטרוגרדית ל‪ 48 -‬שעות‪ .‬יש‬
‫לזה משמעות פרוגנוסטית‪.‬‬
‫‪ o‬פרטים ממד"א‪ ,ABC :‬גלזגו‪ ,‬אינטובציה בגלזגו של ‪ 8‬ומטה‪ ,‬האם אישונים מגיבים לאור ומה גודלם‪ ,‬החזר קורניאלי [‪A‬פרנט ‪E ,CN 5‬פרנט ‪,]CN 7‬‬
‫סימני חבלת ראש‪ ,‬סימני חסר פוקלי [האם הזיז ‪ 4‬גפיים]‪ ,‬מדדים [שני דברים שיכולים להחמיר פרוגנוזה‪ :‬ירידה בלחץ דם – סיסטולי מתחת ל ‪90‬‬
‫והיפוקסיה – סטורציה מתחת ל ‪ – 90‬מכפילים שעור תמותה]‪ ,‬האם היה פרכוס [פוקלי או כללי]‪ ,‬אם החולה היה במצב יותר טוב נשאל אם הייתה‬
‫אמנזיה‪.‬‬
‫הפרוגנוזה כיום לא תמיד קשורה בגלזגו כתוצאה מטיפול טרם בית חולים‪ .‬חולה עם גלזגו ‪ 8‬ומטה יקבל אינטובציה ותרופה משתקת שרירים ‪Pancoronium‬‬
‫– כך שהגלזגו שלו כשיגיע לבית חולים יהיה ‪[ 3‬ואז אין קשר בין גלזגו מדומה זה לגלזגו האמיתי]‪.‬‬
‫לכן – חשוב מאוד לנסות להפיק את הגלזגו המקורי ‪ -‬הגלזגו המוטורי הוא החשוב ביותר לפרוגנוזה כי הוא מעיד על מצב הכרה [ביצוע פקודות]‪.‬‬
‫**‪ Pitfalls‬של גלזגו‪ :‬חולים עם אפאזיות מוטוריות או סנסוריות‪ ,‬חולים עם שיתוק‪ ,‬חולים חירשים‪ ,Locked in,‬חולי טראומה שעברו פגיעה בעיניים‪ ,‬חולים‬
‫שעברו שבץ‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקה גופנית‬
‫‪.ABC o‬‬
‫‪ o‬רמת הכרה לפי ה‪[GCS -‬פירוט בבדיקה פיזיקלית]‪ .‬הנחת העבודה של כותבי ה‪ GCS -‬הייתה שמצב ההכרה בהגעה למיון משפיעה על הפרוגנוזה‪ ,‬וזה‬
‫כנראה נכון‪.‬‬
‫‪ ‬פתיחת עיניים‬
‫‪ ‬תגובה ורבאלית– מגבלות‪ :‬טובוס‪ ,‬טרכאוסטום‪ ,‬אפזיה מוטורית‪ ,‬שיתוק עצבים קרניאליים וכו'‪.‬‬
‫‪ ‬תגובה מוטורית ‪ -‬המדד החשוב ביותר להכרה! [חולה שקיבל ‪ 6‬נקודות – מבצע פקודה ‪ -‬יש לו בהכרח הכרה ללא קשר למדדים האחרים] לרוב‬
‫נבקש הרמת שתי אצבעות [פקודה פריפרית] או הוצאת לשון [פקודה מרכזית]‪ ,‬כי אלה יכולות להיות תנועות ספונטניות‪ .‬לא נבקש לחיצת יד‪ ,‬כי זה‬
‫יכול להיות ‪ grasp‬כסימן לפגיעה פרונטלית‪.‬‬
‫ב‪ GCS -‬של ‪ 8‬ומטה או בהידרדרות של יותר מ‪ 2 -‬בציון גלזגו ←אינטובציה כי חולה בקומה לא יכול לשמור על נתיב אוויר ועלול לעשות אספירציה‪.‬‬
‫‪ o‬אישונים ‪ -‬יש לבדוק לפני שמכאיבים כחלק מה‪.GCS -‬‬
‫‪ o‬סימני צד‬
‫‪ o‬סימנים חיצוניים לחבלת ראש‬
‫הדמיה‬
‫טיפול‬
‫‪ ‬בדיקות דם [טוקסיקולוגיה‪ ,‬גלוקוז‪ ,‬ביוכימיה‪ – CBC,‬עבור המוגלובין ובעיקר טסיות! גזים‪ ,‬תפקודי קרישה (עבור ‪ - DIC‬תרומבוציטופניה והפרעה בקרישה)‬
‫ודם לסוג]‬
‫‪ ‬הדמיה‬
‫‪ :CT o‬זו לרוב ההדמיה המועדפת [אם החולה בשלב זה מספיק יציב – נשלח ל ‪ CT‬ראש ללא חומר ניגוד ‪ -‬אלא אם כן יש חשד לשבר בבסיס‬
‫הגולגולת←חשד לדיסקציה‪ .‬כנ" ל לגבי טראומה צווארית בגלל חשד לפגיעה בכלים הורטברליים]נסתכל על‪:‬‬
‫‪ ‬שברים‬
‫‪ ‬המטומות‬
‫‪ ‬אפקט מסה‬
‫‪ ‬סטיית קו אמצע‬
‫‪ ‬בצקת‬
‫‪ ‬מצב ציסטרנות (האם נמחקו)‬
‫‪ o‬אינדיקציות ל ‪ CT‬לאחר חבלת ראש‪:‬‬
‫‪ ‬כללי‪ :‬מתחת לגיל שנתיים‪ ,‬מעל גיל ‪ ,65‬טראומה מעל קלויקולה‪ ,‬שימוש בנוגדי קרישה‪ ,‬פרכוס‪ ,‬סימן נוירולוגי פוקלי‪,‬‬
‫הרעלת אלכוהול או סמים‪.‬‬
‫‪ ‬סיכון גבוה‪ :‬גלזגו נמוך מ ‪ 15‬שעתיים לאחר פגיעה‪ ,‬שבר פתוח או דחוס בגולגולת‪ ,‬מעל ‪ 2‬הקאות [בילדים ‪ ,]5‬סימני שבר בסיס הגולגולת‬
‫[‪ ,Racooneyes/Battle Signs‬דליפת נוזל ‪ CSF‬מאוזן או אף‪ ,‬המוטימפנום – דם באוזן פנימית]‪.‬‬
‫‪ ‬סיכון בינוני‪ :‬אבדן זכרון מהטראומה [‪ 30‬דקות ויותר]‪ ,‬מכניזם טראומה [נפילה מעל מטר‪ ,‬נוסע שעף ממכונית או אופנוע‪ ,‬הולך רגל בתאונת דרכים]‬
‫ראה פירוט – נקודות כלליות נוירוכירורגיה‬
‫חשוב מאוד למנוע את הנזק המשני‪.‬‬
‫לחץ תוך גולגלתי גבוה‬
‫‪ ICP‬גבוה ממושך אחרי חבלת ראש קשור לתוצא גרוע ולתמותה‪ .‬אם ה‪ ICP -‬גבוה וניתן לטיפול התמותה היא ‪ ,26%‬ואם הוא לא ניתן לטיפול מגיעים ל‪-‬‬
‫‪ 96%‬תמותה‪.‬‬
‫כזכור‪ .CPP=MAP-ICP ,‬אנו רוצים לשמור על‪ ICP‬נמוך מ‪ ,20 mmHg -‬ועל ‪CPP‬בין מ‪ 50-70 -‬מ"מ כספית‪ .‬לא ננסה לעלות מעל ‪ ,70‬כי זה מעלה את‬
‫שיעור ה‪ ARDS -‬פי ‪ .!5‬חולים צעירים יכולים לשמור עצמונית על ‪ CPP‬של ‪ 80‬מ"מ כספית‪.‬‬
‫‪3‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫דרכים לנטר ‪CPP‬‬
‫‪ - LP‬כמעט אף פעם לא נעשה אחרי חבלת ראש בשל חשש להרניאציה‪.‬‬
‫מוניטור תוך‪-‬פרנכימטי‪.‬‬
‫‪ – EVD‬למשל ונטריקולוסטומיה‪ :‬זה הכלי המועדף כי הוא יושב בתוך הנוזל עצמו‪ ,‬ובנוסף הוא גם טיפולי‪.‬‬
‫האינדיקציה לניטור ‪ ICP‬אחרי סיפור של חבלת ראש כוללת את שני הבאים‬
‫‪.GCS≤8 ‬‬
‫‪ ‬ממצאים לא תקינים ב‪.CT -‬‬
‫את הטיפול מתחילים מ‪ ICP -‬מעל ‪ 20‬מ"מ כספית‪.‬‬
‫חולה בהרניאציה צריך לשלוח לניתוח‪ ,‬לפני ניטור של ‪.ICP‬‬
‫שבר קדמי‬
‫שבר אחורי‬
‫אמצעי התערבות‬
‫‪ ‬בטיפול נמרץ‪:‬‬
‫‪ o‬ראש מורם ל‪ 30 -‬מעלות‪ :‬כדי להוריד לחץ יש להפחית נפח‪ .‬הרמת הראש מגדילה את הניקוז הוורידי מהגולגולת‪ ,‬ושם הרי נמצא רוב הדם‪.‬‬
‫‪ o‬סדציה‪ :‬חולה שמתנגד למכונת ההנשמה עושה וולסלווה ומתנגד [מגביר ‪ .]ICP‬באופן משני יש הפחתה של הצריכה המטבולית‪ .‬מעדיפים פרופופול‬
‫ורמיפנטניל שאפשר להפסיק אותם בקלות מדי בוקר כדי להעריך מחדש ‪ .GCS‬לטווח ארוך נעדיף מידזולם עם מורפיום או פנטניל‪.‬‬
‫‪ o‬ניקוז ‪ :CSF‬בוונטריקולוסטומיה (שאותה מתקינים בטיפול נמרץ או בחדר ניתוח)‪ .‬כיום משתמשים בצינורות עם אנטיביוטיקה מובנית‪.‬‬
‫‪ o‬מניטול‪ :‬הקטנת נפח המוח באפקט אוסמוטי‪ .‬יש לעקוב אחרי אוסמולריות הדם‪.‬‬
‫‪ o‬היפרוונטילציה מתונה‪ :‬זו הדרך שלנו להוריד את לחץ הדם‪ .‬המנגנון הוא ירידה ב‪ PaCO2 -‬הגורמת לווזוקונסטריקציה של עורקי המוח‪ .‬נוריד את‬
‫הערך מ‪ 40 -‬ל‪ 30-35 -‬ולא יותר מכך‪ ,‬אחרת יש סכנה של גרימת אוטם ע"ר וזוקונסטריקציה חריפה מדי של עורקי המוח‪.‬‬
‫‪ o‬סטרואידים‪ :‬לא!!! סטרואידים מורידים בצקת וזוגנית‪ ,‬והבצקת הראשונית בטראומה היא חוץ תאית‪ .‬לא רק שתאורטית זה לא אמור לעבוד‪ ,‬במחקר‬
‫‪ CRASH II‬נמצא שסטרואידים מגבירים תמותה (זה הדבר היחיד שיש לו ‪ EBM‬ברמה של ‪ Level I‬בכל הטיפול הזה)‪.‬‬
‫‪ o‬ברביטורטים‪ :‬מורידים את הקצב המטבולי‪ .‬אין עדויות טובות שיש שיפור בתוצא במבוגרים‪ .‬עם זאת‪ ,‬יש נתונים על שיפור התוצא בילדים‪ ,‬ולכן מעוררים‬
‫קומה של פנטודל בילדים עם ‪ ICP‬שלא מגיב לטיפולים אחרים‪.‬‬
‫‪ ‬בניתוח‪ :‬הקו השלישי החלופי לברביטורטים הוא טיפול ניתוחי‪ .‬התועלת‪:‬‬
‫‪ o‬הוצאת לזיות בעלות מסה‪.‬‬
‫‪ :Decompressive Craniectomy o‬הורדת חלק גדול מהגולגולת‬
‫לטובת הקטנת הלחץ‪.‬‬
‫‪ ‬חד‪-‬צדדי‪ :‬לרוב כשיש פגיעה ח"צ עם סטיית קו אמצע‪.‬‬
‫‪ ‬בילטראלי‪ :‬פרונטלי‪ .‬לרוב כשיש בצקת דיפוזית של כל המוח‪.‬‬
‫עושים ‪ flap‬סרעפת מהתפר הקורונלי אחורית והפטריון‬
‫לטראלית‪ .‬את הדורה פותחים בצורת כוכב כדי לאפשר‬
‫התרחבותטובה‪ ,‬ואז היא לא יכולה לכסות את המוח הנפוח‪.‬‬
‫חייבים להפריד בין המוח לשכבות הקרקפת (גורם להתכווצויות ולא יאפשר את הקרניופלסטיה בהמשך) ולכן מכניסים‬
‫דורה מן החי‪.‬‬
‫הוכח שהניתוחים האלה מורידים את ה‪ ICP -‬לפחות מ‪ 20 -‬מ"מ כספית ב‪ 85% -‬מהחולים ויש גם שיפור בעקומת‬
‫ההיענות‪ ,‬אך המחקרים שיוכיחו שיש באמת תועלת בתוצא עדיין מתנהלים‪.‬‬
‫שברים בבסיס הגולגולת‬
‫מסתמן ב‪ :Raccoon’s Eyes -‬נובע משבר קדמי בבסיס הגולגולת‪ .‬בסיס הגולגולת הקדמי הוא הגומה הקדמית‪ ,‬אזור ה‪ .cribriform plate-‬במצב הזה‬
‫אחד החששות שלנו (ומה שמחייב אשפוז) הוא ‪ CSF leak‬שיכול לגורם למנינגיטיס‪ .‬בהקשר זה צריך לשאול על רינוריאה (בהתכופפות קדימה) או טעם‬
‫מלוח בגרון‪ .‬נשאל גם על יכולת הרחה ופגיעה בחוש הטעם‪.‬‬
‫טיפול אנטיביוטי פרופילקטי היה שנוי במחלוקת‪ ,‬וכיום נהוג לענות שלא (כיוון שהדבר רק מגדיל סיכון למחלה עם חיידקים עמידים) ומטפלים רק אם מופיעים‬
‫סימני דלקת‪.‬‬
‫אם אין סימני דליפה מאשפזים ליום‪-‬יומיים לוודא שאין דליפה‪ .‬אם יש דליפה מחכים יום‪-‬יומיים‪ .‬אם אין הפסקה ספונטנית וה‪ CT-‬תקין יוצרים פיסטולה‬
‫נשלטת בניקוז מתני (כמו ניקור מתני אך משאירים לאורך זמן)‪ ,‬ואז יהיו כמה ימים לדורה להחלים‪ .‬אם מדובר בחולה לאחר טראומה קשה שיש לו‬
‫ונטריקולוסטום‪ ,‬נעשה ניקוז מתמשך ממנו‪ .‬אם הדליפה מתמשכת חייבים תיקון כירורגי של הקרע בדורה‪.‬‬
‫מסתמן ב‪ )Retromastoid Hematoma( Battle Sign -‬או ב‪ CSF -‬אוטוריאה‪.‬‬
‫כאן מדובר בשבר בכל מקום בבסיס הגולגולת האחורי‪ ,‬אך לרוב הוא עובר ב‪.mastoid process-‬‬
‫כאן צריך לברר על נוזל על הכרית ושוב על דליפה של נוזל או במנגנון של‪ – paradoxical CSF rhinorrhea‬מהאף או בגרון (במעבר דרך ה‪Eustachian -‬‬
‫‪ .tube‬זה לא קורה בכיוון ההפוך)‪.‬‬
‫שבר בבסיס פעמים רבות לא מחייב טיפול‪ ,‬אך מעלה סיכון למנינגיטיס ובמקרה הצורך יש לטפל במהירות‪.‬‬
‫ה‪ ABx -‬שיש לתת היא כיסוי לגרם‪ +‬או לגרם‪ -‬מהקהילה (צפטריאקסון‪ ,‬בהנחה שתוך פחות מ‪ 72 -‬שעות אשפוז) שחוצה ‪.BBB‬‬
‫כאבי ראש‬
‫גישה‬
‫לכאב‬
‫ראש‬
‫כאב‬
‫האבחנה של כאב ראש היארק על פי אנמנזה‪ .‬צריך כמובן גם בדיקה גופנית ובדיקות עזר‪.‬‬
‫‪ ‬אנמנזה‪ :‬זה גם הבסיס לאבחנה וגם הדרך היחידה לכמת את המחלה‪.‬‬
‫‪ ‬סוג הכאב‪ :‬לוחץ (יותר ‪ ,)tension‬פועם (יותר וסקולרי)‪ ,‬שורף‪ ,‬דוקר…‬
‫‪ ‬עוצמה‪ ,1-10 :‬משבית‪ ,‬מעיר בלילה‪.‬‬
‫‪ ‬זמן‪ :‬ממתי יש כאבים‪ ,‬משך התקף‪ ,‬באיזו תדירות‪ ,‬באילו שעות ביום‪ ,‬האם היה קיים בעבר‪.‬‬
‫‪ ‬מיקום בראש‪ :‬מצח‪ ,‬עורף‪ ,‬רקות‪ ,‬קדקוד‪ ,‬חד או דו צדדי‪.‬‬
‫‪ ‬תלונות נוספות‪ :‬פונו‪/‬פוטופוביה‪ ,‬סחרחורת‪ ,‬שיתוקים‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬בחילות והקאות‪.‬‬
‫‪ ‬גורמים משפיעים‪ :‬סטרס‪ ,‬אוכל‪ ,‬וסת‪.‬‬
‫‪ ‬תרופות‪ :‬אילו תרופות ומס' כדורים בשבוע‪.‬ריבוי כדורים עלול לגרום לכאבים בפני עצמו כ‪.withdrawal-‬‬
‫‪ ‬סיפור משפחתי‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקה‪ :‬מלאה‪ ,‬כולל סימנים‪ ,‬פה ולוע‪ ,‬סינוסים ו‪.TMJ -‬‬
‫‪ ‬מישוש נקודות רגישות‪ ,‬עצב אוקסיפיטלי‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקה נוירולוגית מלאה‪.‬‬
‫‪ ‬קישיון עורף‪.‬‬
‫‪ ‬מתי לשלוח לבדיקות עזר‪ :‬כאב ראש משמעותי חדש או שהשתנה‪ ,‬חשד למצב מסוכן‪ ,‬ממצאים בבדיקה נוירולוגית‪.‬‬
‫‪ ,CBC ‬שקיעה (במבוגרים)‪.‬‬
‫‪ ‬אא"ג‪ ,‬עיניים‪.‬‬
‫‪ MRI ‬או ‪ :CT‬בעיה של אינסידנטלומות‪.‬‬
‫אין מקום ל‪ .EEG -‬הבדיקה לא ספציפית ויש בה‪ FP‬שונים‬
‫מנגנון הכאב‬
‫מבנים קרניאלים הרגישים לכאב‪:‬‬
‫‪ ‬עור‪ ,‬שריר‪ ,‬גולגולת‪ ,‬רקמת חיבור‪ .‬תהליך תופס מקום← שינויים ב‪ ← ICP -‬מתיחה של מנינגים ומבנים רגישים אחרים ← מתיחת עצבים והפרשת חומרים‪.‬‬
‫פרכוס‪ ,‬היסטמין‪ ,‬אלכוהול‪ ,‬מונוסודיום גלוטמט← הרחבת כלי דם ← מתיחת עצבים והפרשת חומרים‪.‬‬
‫‪ ‬מנינגים‪.‬‬
‫במיגרנה יש מנגון של ‪ ,brain hyperexcitability‬אולי בגלל שינויים בתעלות‪ .‬הרגישות גורמת לעירור המערכת‬
‫‪ ‬עורקים ורידים וסינוסים‪.‬‬
‫הטריגמינווסקולרית‪ ,‬וזה גורם להרחבה של כלי הדם ולדלקת נוירוגנית (קינינים ו‪ substance P -‬שיוצרים תהליך דלקתי‬
‫המוח עצמו לא כואב‪.‬‬
‫כואב)‪.‬‬
‫*ברוב המקרים כאב הראש הוא המחלה עצמה ולא סימפטום‪ .‬לצד זה‪ ,‬חשוב לזהות את כאבי הראש המסוכנים שהם‬
‫משניים‪.‬‬
‫המצבים המסוכנים‪:‬‬
‫‪ ‬דימומים‪ :‬תת עכבישי‪ ,‬תוך‪-‬מוחי‪.‬‬
‫‪ ‬תהליך תופס מקום‪ :‬גידולי‪ ,‬זיהומי‪ ,‬דלקתי‪.‬‬
‫‪ ‬כלי דם‪ ,AVM :‬תרומבוזיס ורידי (אבחנה קשה‪ .‬פעמים רבות בחורות צעירות‬
‫עם כאב ראש חזק מאוד ואקוטי שלא מוכר להן‪ .‬אין קישיון עורף והבדיקה‬
‫תקינה‪ CT ,‬ו‪ LP -‬תקינים והאבחנה ב‪ MRI -‬בלבד)‪ ,‬דיסקציה עורקית‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות זיהומיות‪ :‬מנינגיטיס‪ ,‬אנצפליטיס‪ ,‬אבצס‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות דלקתיות‪.GCA ,SLE :‬‬
‫‪ ‬אנצפלופתיה היפרטנסיבית‪ :‬לרוב לא מפספסים כי מודדים ל"ד‪.‬‬
‫‪Pseudo tumor cerebri ‬‬
‫‪ ‬מטבולי‪ :‬היפוקסיה‪ ,‬דיאליזה‪ ,‬היפוגליקמיה‪...‬‬
‫סימנים המעידים על דחיפות ועל מצב מסוכן‬
‫דחיפות‬
‫‪ .1‬כאב פתאומי חזק מאד – ‪" SAH‬כאב הראש הכי נוראי שהיה לי בחיים"‬
‫‪ .2‬ממצאיםבבדיקה נוירולוגית‪.‬‬
‫‪ .3‬תלונות נוירולוגיות נוספות כגון דיפלופיה‪.‬‬
‫‪ .4‬משך ‪ -‬אקוטי או סאב‪-‬אקוטי‪.‬‬
‫‪ .5‬חום וקשיון עורף‪.‬‬
‫‪ .6‬מחלה מתקדמת‪ ,‬הקאות פרויקטיליות‪.‬‬
‫‪ .7‬סימנים ל‪ICP‬גבוה‪.‬‬
‫‪ .8‬בלבול‪.‬‬
‫‪ .9‬מעיר משינה‪ ,‬מופיע לאחר שינהוחולף לאחר עמידה‪.‬‬
‫‪ .01‬כאב ראש המופיע בגיל המבוגר‪ :‬יכול להיות גידול או ‪.GCA‬‬
‫כמובן שלא כל סימן כזה מעיד על מצב מסוכן‪ ,‬אך במצבים האלה חייבים בירור‪.‬‬
‫נקודות הכשל‪ :‬גידול יכול להיות ללא סימני צד או ‪ ICP‬מוגבר‪ .‬אנצפליטיס‪ SAH ,‬ומנינגיטיס יכולות להיות ללא קשיון עורף‪.‬‬
‫כאבי ראש ראשוניים‬
‫)‪ClusterHeadache (TAC – Trigeminal Autonomic Cephalalia‬‬
‫‪ ‬נדיר ביותר‪.‬‬
‫‪ ‬יותר בגברים‪ ,‬יותר בלילה‪.‬‬
‫‪ ‬כאב פרי‪-‬אורביטלי חזק מאד עם אודם בעין‪ ,‬דמעת‪ ,‬נזלת‪ ,‬מיוזיס ופטוזיס (לפחות אחד מהם)‪ .‬ח"צ ומופיע תמיד באותו צד‪.‬‬
‫‪ ‬מופיע בצברים – תקופות הפסקות ואחריהן תקופה בה הכאב חוזר כל פעם לרבע‪-‬שלושת רבעי שעה(עד ‪ 3‬שעות) בכל יום‬
‫באותה שעה (לפעמים יותר מפעם ביום)‪.‬‬
‫‪ ‬מגיב לחמצן ‪ -‬כל תרופה ‪ PO‬תשפיע תוך חצי שעה לפחות‪ ,‬ולכן צריךסומטריפטן שאפשר לתת לאף או תת‪-‬עורית‪.‬‬
‫‪ ‬טיפול מונע ‪-‬סטרואידים לתקופה קצרה לשבירת ההתקף (יעיל)‪ ,‬ואחריהםטופירמט או ורפאמיל ‪ Long-acting‬או שילובים‬
‫שלהם‪ ,‬גם ליתיום‪.‬‬
‫‪Paroxysmal Hemicrania‬‬
‫אותה מחלה‪ ,‬רק לא יותר בגברים ונדיר אפילו יותר‪ .‬התקפים קצרים יותר של ‪ 2-45‬דקות‪ .‬יעילות טובה של אינומטצין ‪ 150‬מ"ג ליום‪.‬‬
‫‪Trigeminal Neuralgia‬‬
‫במבוגרים מעל גיל ‪ ,50‬הופעה מוקדמת יותר מחשידה ל‪ .MS -‬הכאב חזק ביותר‪ ,‬חד צדדי‪ ,‬נמשך שניות בלבד ולרוב פחות משניות‪ ,‬והוא חזק ביותר ודמוי זרם חשמלי‪.‬‬
‫ההופעה על אחד מסעיפי ‪ ,CN V‬לרוב ‪ V2‬או ‪ .V3‬אפשר לגרות את הכאב ע"י לעיסה‪ ,‬צחצוח שיניים‪ ,‬לעיסה או אכילה‪ .‬המגע הזה מדליק את העצב וגורם לכאב‪ .‬ברור שאין‬
‫תרופה לטיפול בכאב כי הוא נעלם מהר מדי‪ .‬תרופת הבחירה למניעה היא ‪( CBZ‬טגרטול) עם ‪ NNT‬של ‪ .1.7‬אם יש תופעות לוואי אפשר לעבור ל‪.gabapentin -‬‬
‫פעם היו טיפולים שונים שגרמו להיפואסתזיה‪ ,‬כיום יש טיפול ניתוחי עדיף של הפרדה בין העצב לעורק שלוחץ עליו‪.‬‬
‫זו מחלה קשה בה תמיד צריך טיפול מונע‪.‬‬
‫‪Facial Pain‬‬
‫זה מצב שונה מה‪ ,trigeminal neuralgia -‬אף שיש נטייה לבלבל ביניהם‪ .‬הדמיון הוא רק בכך שמדובר באותו אזור‪.‬‬
‫כאן הכאב מפושט ולא לפי פיזור עצבי מסוים‪ ,‬ויכול להיות גם דו"צ‪ .‬הכאב הוא לוחץ ועמום (כאב ‪ )5-7/10‬והוא נמשך הרבה זמן – התקפים של שעות‪ ,‬ימים ואפילו שבועות‪.‬‬
‫אין גירוי הגורם להתקף‪ .‬לרוב החולה מגיע לנוירולוג רק אחרי שהוא עובר אצל רופא שיניים ורופא אא"ג (חושד בסינוסיטיס)‪ .‬המרכיב הנפשי שכיח מאוד ב‪.facial pain -‬‬
‫הטיפול כמו ב‪( tension -‬להלן)‪.‬‬
‫‪Post Traumatic Headache‬‬
‫גם ‪ .post-infectious‬יכול לבוא אחרי חבלות בעוצמות שונות‪ .‬יש "סחרחורות" (יותר ‪ .)dizziness‬יש מצבי דריכות ועוררות יתר ושינויים במצב הרוח‪ .‬ייתכן שמדובר כאן‬
‫בירידה של סף הכאב‪ .‬לפעמים יש בנוסף גם ‪( PTSD‬ואולי זה ספקטרום של אותה תופעה)‪ .‬הטיפול הוא משולב‪.‬‬
‫מיגרנה‬
‫‪ 6%‬מן הגברים‪ 18% ,‬מן הנשים (בארץ בערך חצי מכך)‪ .‬זו אחת המחלות המגבילות ביותר שיש‪ .‬מופיעה בעשורים שני‪-‬שלישי‪ .‬בנשים המחלה עשויה להיחלש סביב המנופאוזה‪,‬‬
‫אך פעמים רבות זה לא קורה‪.‬‬
‫תת סוגים‪:‬‬
‫‪ ‬מיגרנה ללא אאורה‪ :‬בעבר ‪ 80% .common migrane‬מכלל המיגרנות‪ .‬כאן דרושים קריטריונים‪:‬‬
‫‪ 2 ‬מה‪ :4 -‬חד צדדי (חצי ראש‪ ,‬לרוב יותר פרונטלי אך ממש לא הכרחי)‪ ,‬פועם‪ ,‬בינוני עד קשה (‪ 7/10‬ומעלה)‪ ,‬מוחמר בהזזת הראש‪.‬‬
‫‪ 1 ‬מה‪:2 -‬פונו‪-‬פוטופוביה (פונו‪+‬פוטו)‪ ,‬בחילות או הקאות‪.‬‬
‫‪ ‬התקפי‪ :‬חולה מיגרנה יודע בדיוק מתי ההתקף התחיל ונגמר‪.‬‬
‫‪ ‬משך ‪ 4‬שעות‪ 3-‬ימים‪.‬‬
‫‪ ‬לפחות ‪ 5‬התקפים לאבחנה‪.‬‬
‫‪ ‬מיגרנה עם אאורה‪ :‬בעבר ‪ 20% .classical migrane‬מכלל המיגרנות‪.‬‬
‫‪ ‬אותם הקרטריונים של מיגרנה ללא אאורה ובנוסף‪:‬‬
‫‪ ‬תחושה מקדימה‪ :‬בד"כ ויזואלית (סקוטומות או שינויים אחרים)‪ .‬נמשכת כעשרים דקות עד שעה‪ ,‬ואחריה מופיע הכאב‪.‬‬
‫‪ ‬דרושים לפחות שני התקפים לאבחנה‪.‬‬
‫עייפות‬
‫‪.‬‬
‫טריגרים‪ :‬אוכל מסויים‪ ,‬קלאסי‪ -‬גבינות ויין‪,‬שוקולד (עשיר בטראמין); חוסר שינה או עודף שינה; חוסר סדר באכילה או שתייה;‬
‫טיפול‪ :‬טריפטנים משפיעים מרכזית ופריפרית על רצפטורים לסרוטונין (אגוניסט) ועושים וזוקונסטריקציה‪ .‬פועל היטב על מיגרנה והתגובה סוגסטיבית לכך שזו האבחנה‪ ,‬אף שיש‬
‫השפעה גם על התקפים אחרים‪[ .‬צריך הרבה מיגרנות בשבוע כדי שנמליץ על טיפול פרופילקטי בגלל ת"ל] אפשר לטפל מניעתית גם בתרופות אנטי‪-‬אפילפטיות[‪depalept‬‬
‫(ולפוראט)‪ ,‬טופאמקס (טופיראמאט)]‪ ,‬או לטפל רק בהתקף‪.‬‬
‫*סוג נוסף‪ :‬מיגרנה ‪ - Complicated‬שמלווה בסיבוכים נוירולוגיים‪ .‬נטייה מוגברת ל ‪.CVA‬‬
‫‪Tension Headache‬‬
‫סוג כאב הראש הכי שכיח‪ .‬הכאב הוא לרוב רקתי ודו"צ או כמו חגורה‪/‬קסדה סביב הראש‪ .‬הכאב לרוב לוחץ‪ .‬יש "סחרחורת"‪ .‬יכולה‬
‫להיות מעט פונופוביה‪ .‬פעמים רבות יש פלוקטואציות‪ .‬הכאב לרוב קל עד בינוני (‪.)5-6/10‬‬
‫המנגנון הוא כנראה ירידת סף הכאב‪ ,‬ופעמים רבות מוצאים גם מתח שרירים באזור הראש והצוואר [יש להתאים לחולה משקפיים];‬
‫‪ Stress‬גם גורם חשוב‪.‬‬
‫פעמים רבות יש גם כאב מעורב‪ ,‬שילוב של מקור שרירי ווסקולרי (מיגרנוטי)‪ .‬נדע האם זה ‪ tension‬או מיגרנה רק לאחר הטיפול‪.‬‬
‫מצבים נוספים ‪ -‬שניוניים‬
‫‪ :Giant cell Arteritis ‬בשלב אקוטי ← כאב ראש עם טשטוש של הראייה‪ .‬מחייב ביופסיה וטיפול מיידי בסטרואידים‪.‬‬
‫‪ :Cervical spine disease ‬תהליך דגנרטיבי בחוליות צוואריות בבני ‪ .60-70‬יכול להקרין ולגרום לכאבי ראש‪ .‬מתחיל מאזור ע"ש צווארי ומקרין קדימה‪ .‬בבדיקה מוצאים‬
‫רגישות‪ ,‬כאב בשרירים פאראצרוויקליים‪ ,‬כאב כשלוחצים על ה‪ occipital nerve-‬באזור הבליטות‪ ,‬מאחורה‪.‬‬
‫‪ ‬מחלות אוטואימוניות‪ :‬כל מחלה סיסטמית אוטואימונית יכולה לגרום כאבי ראש‪.‬‬
‫‪ :OSA ‬יכול לעשות כאבי ראש – יותר בבוקר ולא אחה"צ‪ .‬בעיות בריכוז‪ .‬קלאסי שחולף בהמשך היום‪ .‬השמנה ‪ ‬צוואר רחב‪ ,‬הולך עם ‪.OSA‬‬
‫‪[ .Female, Fertile, Fat, Forty– 4F :Pseudotumor cerebri ‬נחפש ‪ ←Papilledema‬נעשה ‪ CT‬לשלילת גידול בגומה האחורית ←‪]LP‬‬
‫‪ ‬אשה בהריון‪ :‬עם כאבי ראש יכול לרמז על ‪ –Sinus Vein Thrombosis‬נטפל בהפרין‪.‬‬
‫‪ Chronic HTN ‬לא גורם לכאבי ראש‪ .‬עליות חדות או שינויים אקוטיים כן יכולים לגרום כאבי ראש‪.‬‬
‫טיפול‬
‫כאבים‬
‫יש לתת הסבר מפורט (מעגל קסמים כיווץ שרירים ולחץ) ולהרגיע‪ .‬יש לתכנן את הטיפול האבורטיבי‪ ,‬אף שרוב החולים יודעים מה טוב להם‪ .‬צריך לנהל יומן שעוזר‬
‫בתדירות לפעמים לזהות טריגרים‪ .‬צריך לתת תמיכה‪ ,‬סוגסטיות חיוביות והרפיה‪ .‬צריך לזכור שחולים רבים נוטלים תרופות‪ OTC‬בלי מודעות לתופעות הלוואי‪.‬‬
‫נמוכה‬
‫‪ ‬אנלגטיקה‪ :‬להזהיר מפני צריכת יתר‪.‬‬
‫‪ :NSAID ‬להתייחס למחלה פפטית‪.‬‬
‫‪ ‬טריפטנים‪ :‬יש סכנה של פלפיטציות‪ ,‬מועקה בחזה‪ ,‬ישנוניות‪ .‬כדאי לומר שהדברים האלה נדירים והם לא ‪ .MI‬קונטרא אינדיקציה – מחלה איסכמית‪.‬‬
‫‪ ‬פרמין‪ :‬כשילוב עם משככי כאבים במיגרנות‪ .‬מוריד בחילות ומגביר ספיגה‪.‬‬
‫‪ ‬סטרואידים ‪ -‬להתקף חריף במיון וגמילה‪.‬‬
‫‪ ‬גמילה‪ :‬הדבר הכי חשוב‪ .‬נחוץ בחולה עם טריפטן מעל ‪ 10‬ימים בחודש או מעל ‪ 15‬ימי אנלגטיקה בחודש או מעל ‪ 3‬ימים בשבוע‪.‬‬
‫כאבים‬
‫‪ ‬תכנון טיפול מונע‪.‬‬
‫בתדירות ‪ ‬התייחסות למרכיבים הנפשיים‪ 50% :‬דיכאון‪ .‬יש לברר על שינה וכו'‪.‬‬
‫גבוהה‬
‫‪ ‬שקילת טיפול אבורטיבי מושכל‪.‬‬
‫טיפול‬
‫‪ TCA :Amitriptyline ‬ישן‪ .‬מתאים לכל הכאבים‪ ,‬רק הוא הוכח ל‪.tension -‬‬
‫מונע‬
‫נותנים במינון נמוך בהרבה מהאנטי‪-‬דיכאוני‪ .‬צריך לעלות לאט ולהסביר על תופעות הלוואי – ישנוניות‪ ,‬יובש בפה‪ ,‬השמנת יתר‪ ,‬אסור לתת עם אלכוהול‪ ,‬אנטי‪-‬‬
‫כולינרגי‪.‬‬
‫‪ ‬חוסמי ‪ :β‬טובים למיגרנה‪ .‬ת"ל‪ :‬ירידת ל"ד ודופק‪ ,‬אסתמה‪ ,‬דיכאון‪ ,PVD ,‬אין אונות‪.‬‬
‫‪ ‬ולפרואט‪ .‬ת"ל‪ :‬השמנה‪ ,‬רעד‪ ,‬נשירת שיער‪.PCO ,‬‬
‫‪ ‬טופירמט‪ .‬ת"ל‪ :‬נימול‪ ,‬בלבול‪ ,‬אבנים בכליות‪.‬‬
‫‪ :CCB ‬יש הטוענים שמתאים יותר למיגרנה או ‪.cluster‬‬
‫טיפול לא ‪ ‬ביופידבק‪.‬‬
‫תרופתי‬
‫‪ ‬הרפיה‪ .‬מרגיע‪ ,‬מעצים את החולה ונותן לו שליטה‪ ,‬משפר את איכות החיים‪.‬‬
‫‪ ‬דיקור סיני‪.‬‬
‫הערות‬
‫*ב ‪ ICP‬מוגבר החולים יתעוררו באמצע הלילה כי בלילה יש היפרקפניאה‪ ,‬יש הרחבת עורקים וזה גורם לכאב ראש עם לחץ מוגבר‪ .‬כמו כן כאב הראש יכול להתגבר‬
‫עם שינוי תנוחה לעמידה‪.‬‬
‫נוירוכירורגיה תפקודית‬
‫כללי‬
‫במה‬
‫מטפלים‬
‫טכניקות‬
‫המטרה היא לשפר את איכות החיים‪ ,‬לא להציל חיים‪ .‬הבעיה היא שבנסיון עלולים לסכן את חיי החולה או לגרום נזקים‪ .‬הטיפול הוא לא ריפוי (‪ )cure‬אלא‬
‫פליאטיבי‪.‬‬
‫‪ ‬הפרעות תנועה‬
‫‪ o‬פרקינסון‬
‫‪ o‬רעד (מגוון אטיולוגיות)‬
‫‪ o‬דיסטוניה‬
‫‪ o‬המיבליסמוס‬
‫‪ ‬תסמונות של כאב כרוני(נוירופטי)‬
‫‪Cancer-related o‬‬
‫‪ – Failed back syndrome o‬חולה עם בעית גב שעובר ניתוחים חוזרים אבל לא פותרים את בעיית הכאב‪ .‬יש כאן גם מרכיב פסיכולוגי בגלל המטרד‬
‫של הכאב‪.‬‬
‫‪Trigeminal neuralgia o‬‬
‫‪ – Phantom limb pain o‬לאו דווקא גפה‪.‬‬
‫‪ – Nerve root avultion pain o‬רוכבי אופנוע‪ .‬משיכה של היד ופגיעה בפלקסוס הברכיאלי שגורמת ‪( flacid arm‬חוסר תחושתי ומוטורי) וגם כאבים‬
‫נוירולוגיים קשים‪.‬‬
‫‪Spinal cord injury pain o‬‬
‫‪ – Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) o‬גם מרכיב פסיכולוגי‪.‬‬
‫‪ ‬בעיות עצב היקפי‬
‫‪ o‬פגיעות עצביות – אובדן תפקוד שמלווה גם בכאב‪.‬‬
‫‪Nerve entrapment o‬‬
‫‪ o‬גידולי עצב היקפי‪.‬‬
‫‪ ‬אפילפסיה – לחולים שלא מסתדרים עם ‪.multiple drug therapy‬‬
‫‪ – psychotherapy( ‬בארץ זה מותר בתנאי שיש אישורים מתאימים)‬
‫‪Stereotaxis‬‬
‫טכניקה להגעה מאד מדוייקת לנקודה מסויימת בחלל תלת מימדי ‪ .‬הצורה והעומק של הראש משתנים מאדם לאדם‪ .‬לא ניתן להסתמך על מבנים חיצוניים של‬
‫הגולגולת כדי להגיע למיקום נוירואנטומי מדויק‪ .‬צריך מבנה חיצוני שמשלב קואורדינטות והדמיה כדי למקם את האנטומיה במדויק‪.‬‬
‫מתי משתמשים?‬
‫‪ ‬ביופסית מח‬
‫‪ ‬גידולי מח‬
‫‪ ‬הפרעות תנועה‬
‫ניתוח עם מסגרת‬
‫שמים מסגרת על הראש תחת הרדמה מקומית (לא מלאה‪ ,‬כי צריך שיתוף פעולה של החולה בזמן הניתוח)‪ .‬לאחר ששמים את המסגרת עושים הדמיה של המח‪,‬‬
‫– לא לעבור בתוך ‪ sulci‬או בתוך‬
‫ואז אומרים למחשב להיכן רוצים להגיע עפ"י ההדמיה‪ ,‬והוא כבר מסמן על המסגרת החיצונית איפה הכי טוב להכנס‬
‫החדרים‪ ,‬ועדיין להגיע במדויק אל הלזיה‪.‬‬
‫ניתוח לטיפול ברעד‬
‫בעיקר לטיפול ב‪ .essential tremor -‬המטרה היא להגיע אל גרעין ה‪ VIM -‬בתלמוס ‪ .‬המיקום של ה‪ VIM -‬הוא יחסית קבוע ביחס לחדר השלישי‪ .‬מלמדים את‬
‫המערכת איפה החדר השלישי ואז ממשיכים משם‪.‬‬
‫בזמן הניתוח צורבים את התאים של ה‪ )thalamotomy( VIM-‬או משתילים אלקטרודה וקוצב שמגרה את התאים ( ‪Deep brain‬‬
‫‪ .)stimulation, DBS‬במקרה של רעד דו"צ לא ניתן לעשות צריבה כי הנזק הדו"צ לתלמוס יוצר נזק שארי‪ .‬במקרה דו"צ עושים‬
‫‪ DBS‬בשני הצדדים או צריבה בצד אחד ו‪ DBS -‬בשני ‪ .‬החולה מגיע ביום של הניתוח‪ ,‬עובר ניתוח קצר יחסית‪ ,‬נשאר לילה אחד‬
‫להשגחה ואז הולך הביתה‪ .‬בזמן הניתוח החולה צריך להיות ער ובהכרה‪ ,‬כדי שהמנתח יוכל לדעת את תוצאות פעולותיו‪.‬‬
‫דוגמאות‬
‫ספציפיות‬
‫ניתוח לטיפול בפרקינסון‬
‫ניתוח דומה (סטראוטקטי) שבו עובדים על הגרעין הסאב‪-‬תלמי ( ‪ .)STN‬במקרה הזה ניתן לעשות רק ‪ ,DBS‬לא אבלציה‪.‬‬
‫‪ .‬השיפור הוא‬
‫בפרקינסון הגרעין הסאב‪-‬תלמי הוא היפראקטיבי (יורה המון)‪ .‬הרס מינימלי של הגרעין גורם לשיפור בכל מרכיבי התסמונת הפרקינסונית‬
‫מיידי‪ ,‬וככל הנראה נשמר לאורך זמן (מעקב מקסימלי ‪ 10‬שנים)‪.‬‬
‫עלות הניתוח ‪ 13,000‬דולר‪ ,‬והוא עדיין לא בסל הבריאות‪.‬‬
‫‪Trigeminal Neuralgia‬‬
‫סינדרום ייחודי של כאב בפנים ‪ .‬פיזור סנסורי של העצב הטריגמינלי‪ ,‬לרב יותר משלוחה אחת ‪ .‬כאב פתאומי ומשתק‪ ,‬גורם לסבל רב ‪ .‬תמיד חד‪-‬צדדי (יוצא‬
‫דופן ‪ -‬יכול להיות דו"צ ב‪.)MS -‬הכאב נמשך בין שניות לדקות ‪ .‬גירוי ע"י פעולות מסויימות – לעיסה‪ ,‬דיבור‪ ,‬צחצוח שיניים‪ ,‬קור‪ ,‬רוח על הפנים‪ .‬לרב מחלה של‬
‫אנשים מבוגרים (אבל יש גם בגילאי ‪ .)40 ,30‬לא ידוע הרבה על המהלך הטבעי של המחלה‪ ,‬אבל יש תקופות נטולות כאב של חודשים‪-‬שנים ‪ .‬סיכון משמעותי‬
‫להתאבדות !!!‬
‫אטיולגיה‪ :‬כנראה פתולוגיה ב‪ ,root entry zone (REZ) -‬המקום שבו העצב נכנס לגזע המח ‪ .‬העצב החמישי ייחודי כי יש לו מי ילין מרכזי עוד לפני שהוא‬
‫נכנס לגזע המח ‪ .‬בהדמיה ניתן לראות ‪ vascular compression‬על העצב (או פלאק של ‪ .)MS‬ההדמיה חיונית כדי לשלול סיבה אחרת – גידולים‪ ,‬הסתמנויות‬
‫חריגות של מחלות‪.‬‬
‫‪trigeminal‬‬
‫טיפול תרופתי ‪ :‬טגרטול ( ‪ –)Carbamazepine‬אם הכאב מגיב לטיפול זה פתוגנומוני ל‪-‬‬
‫‪ Gabapentine.neuralgia‬עושה את אותו הדבר אבל אינה בסל לטיפול בכאב נוירופטי‪ 70% .‬מהחולים מגיבים‬
‫לטיפול התרופתי‪.‬‬
‫טיפול כירורגי‪:‬חולה שנכשל עם טיפול תרופתי‪ ,‬צריך מינון עצום וסובל מת"ל או לא רוצה תרופות‪.‬‬
‫ישנן כמה טכניקות כירורגיות‬
‫‪ –Percutaneousprocedure .1‬נכנסים דרך הלחי וה‪ ,foramen ovale -‬ותחת שיקוף מוצאים את‬
‫הגרעין של העצב הטריגמינלי ואז ניתן לעשות נזק כימי (זריקת גליצרול)‪ ,‬תרמי (צריבה) או מכני (ניפוח‬
‫‪.‬‬
‫בלון)‪ .‬הבעיה – כדי לטפל בכאב חייבים לגרום נזק לגנגליון וזה עושה ירידה בתחושה של הפנים‬
‫בנוסף‪ ,‬הכאב נוטה לחזור כעבור שנתיים‪-‬שלוש (כי העצב מתאושש)‪ .‬לא ניתן לעשות את זה דו"צ בגלל‬
‫שמצב ‪ bilateral hypoasthesia‬גורם לסבל רב‪ ,‬ולכן זה לא כ"כ יעיל בחולי ‪.MS‬‬
‫‪ – Microvascular decompression .2‬אצל רב החולים עם ‪ idiopatic TN‬יש לולאה של כלי דם‬
‫שלוחצת על העצב ‪ .‬בניתוח סטנדרטי (פתוח) נכנסים אל ה‪ cerebro-pontine angle -‬ומפרידים את‬
‫העצב והעורק ‪ ,‬ואז שמים ריפוד ע"י טפלון בינהם‪ .‬בזמן הניתוח צריך לשמור על עצבים ‪ 7‬ו‪ 8 -‬באמצעות‬
‫‪ .BERA‬בניתוח כזה הכאב לא חוזר ואין תחלואה של אובדן תחושה‪ .‬ניתוח מאד אלגנטי‪ .‬אשפוז של כמה‬
‫ימים‪.‬‬
‫‪Carpal Tunnel Syndrome‬‬
‫דוגמא של ‪.nerve entrapement syndrome‬לחץ על העצב המדיאני מתחת ל‪.flexor retinaculum-‬‬
‫‪ Numbness‬ו‪ tingling-‬מעל ‪ 3‬האצבעות הראשונות בכף היד‪.‬הכי גרוע בזמן התעוררות‪ .‬החולה צריך לנער את היד ולהעיר אותה‪.‬‬
‫אטיולוגיה‪ :‬אידיופטי‪ ,‬הריון‪ ,‬היפותירואידיזם‪ .‬לפני הניתוח חייבים בירור של אטיולוגיות אחרות וטיפול שמרני‪.‬‬
‫בניתוח חותכים את ה‪ ,flexor retinaculum-‬נזהרים לא לפגוע בעצבים‪ .‬הניתוח לא גורם לחוסר יציבות של שורש כף היד‪.‬‬
‫נוירוכירורגיה פדיאטרית‬
‫מחלות‬
‫בילדים –‬
‫פירוט על כל‬
‫אחד בנפרד‬
‫בהמשך‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫הפרעות התפתחותיות‪.‬‬
‫הידרוצפלוס‪.‬‬
‫טראומה‪.craniocerebral, spinal, brachial plexus :‬‬
‫גידולים‪ :‬גומה האחורית‪ ,‬האיזור הפינאלי וה‪.Suprasellar-‬‬
‫זיהומים‪ :‬אבצס (למשל במחלות כחלוניות של הלב‪ ,‬קשור לדלקות בסינוסים)‪.‬‬
‫וסקולריות‪ :‬הכי נפוץ אניוריזמה ב‪ Cerebral vein of galen-‬שיכול להופיע מיד אחרי הלידה או אחרי כמה‬
‫חודשים‪.‬‬
‫תפקודי‪ :‬פרכוסים לא נשלטים‪ ,‬ספסטיות‪ ,‬למשל בשל שיתוק ילדות‪.‬‬
‫ניתן לחלק את הבעיות ההתפתחותיות לבעיות של נוירולציה עד יום ‪ 19‬לערך ובעיות של שלבים מאוחרים יותר‪.‬‬
‫הפרעות‬
‫התפתחותיות הבעיות ‪ -‬היעדר מוח (‪ )anencephaly‬או אין חוט שדרה או ‪ .meningomyelocoele‬אם יש בליטה של ציסטה בראש זה אחרי נוירולציה‪ ,‬כי המוח הבסיסי‬
‫נוצר בסדר‪.‬‬
‫יש שתי תיאוריות להסביר את זה‪:‬‬
‫‪ Von Recklinhausen .1‬תיאר ב‪ 1886-‬שאין סגירה של הקפלים הנוירולוגיים‪.‬‬
‫‪ Gardner .2‬תיאר ב‪ 1961-‬שיש פתיחה מחדש של הצינור (הצינור נסגר בסדר אבל נפתח)‪.‬‬
‫‪ anencephaly‬נוצרת ‪ 1/1000‬לידות‪.‬ייתכן ‪ ,hydranencephaly‬שבו נוצר מוח ויאבילי אבל יש יותר מדי מים ‪ .‬הילדים לא מתים‪ ,‬כי אם יש גרעינים‬
‫בזאליים וגזע מוח אפשר לחיות‪.‬‬
‫אם יש מישהו עם מוקד ימני אפשר לעשות‬
‫כל הטיפולים לאפילפסיה הם ע"י אבלציה‪.‬‬‫בעיות תפקודיות (בעיקר אפילפסיה)‬
‫‪callosotomy‬או‪.hemispherectomy‬לפעמים צריך באופן אבחנתי לעשות גירוי עמוק ולתעד אותו[תמיד מפחדים לעשות את זה]‪- vagalelectricalstimulation.‬‬
‫לא ברור אם עוזר‪ ,‬וזה מוטילטיבי‪.‬‬
‫ספסטיות‪-‬אם יש ספסטיות ממוקמת‪ ,‬אפשר לעשות כריתה של הקרן הדורסלית בחוט השדרה וזה עלול לעשות פגיעה במסלולים וגם פגיעת ‪ ,LMN‬לכן זה‬
‫מאוד סלקטיבי‪ .‬אפשר לשים ‪ ,baclpheninfusionpump‬שמזריק תרופה ל ‪ CSF‬בתגובה לגירוי‪ ,‬ואז כמעט אין אינדיקציה לכריתה‪.‬‬
‫בעיות בחוט השדרה‬
‫‪Spina Bifida‬‬
‫נחלק ל‪ spina bifida ocuulta-‬שלא רואים חיצונית ו‪ spina bifida -‬שכן רואים ונקראת גם ‪.open neural tube defects‬גם בצורה הסגורה‪ ,‬לא רואים‬
‫חור בעצם‪ ,‬אבל אפשר לראות תשעורת מוגברת או ‪ dimple‬בקו האמצע ‪ ,‬וזה צריך לעורר תשומת לב‪ .‬ייתכן שיש בעיה בעגינה של חוט השדרה‪ .‬זה קורה‬
‫בגלל פגם בהתפתחות ואז הידבקות של הצינור הנוירלי למטה‪ .‬כשהילד מתפתח וגדל‪ ,‬הצינור לא יכול לגדול איתו‪ .‬בילד עם עגינה הצינור נדבק ואז יש מתיחה‬
‫‪,‬‬
‫של חוט השדרה כלפי מטה‪ .‬עקב המתיחה של חוט השדרה יש מתיחה של שורשי עצבים היוצאים ממנו‪ ,‬ולכן יש הפרעה בתחושה או מוטוריקה‬
‫בהדמיההשורשים יוצאים לא לכיוון מטה אלא לכיוון הוריזונטלי ‪ .‬במצב רגיל החוט נגמר ברקמה פיברוטית ‪ .‬כשחותכים‪ ,‬רואים את הקפיצה של חוט השדרה‬
‫בתגובה לשחרור‪ ,‬כי יש לחץ כלפי מעלה‪ .‬כל חולה שיש לו סימן ב‪ Midline -‬צריך לחשוד בזה ‪ .‬מנתחים לאחר גיל ‪ 6‬חודשים‪ .‬גם אם התינוק בסדר‪ ,‬עד גיל‬
‫‪ 20‬קרוב לוודאי שתהיה קליניקה‪.‬‬
‫מנינגוצלה או מנינגומיאלוצלה (‪)MMC‬‬
‫מלווה עם ‪ Hydrocephalus‬ב ‪ 80%‬מהמקרים‪ .‬בעיה בקרומים בלי ועם עירוב של ח "ש (נוצרות לאחר הנוירולציה)‪ 90% .‬מהמקרים זה ‪ ,MMC‬ורק ‪10%‬‬
‫‪ .meningocoele‬ב‪ MMC -‬רואים את חוט השדרה דרך השלפוחית של הקרומים‪ ,‬כשחוט השדרה הוא שטוח ולא מעוגל ‪ .‬בניתוח הופכים את ח "ש לצינור ‪,‬‬
‫ושומרים על מה שיש‪ .‬לא ברור אם זה עוזר לשיפור היכולת הנוירולוגית‪ ,‬אבל בטוח מונע זיהום וסיבוכים ‪ .‬הטיפול הכי טוב הוא מניעה ‪ -‬נותנים לנשים‬
‫בהיריון פולאט‪ .‬אפשר לזהות את הבעיה טרום‪-‬לידתית‪.‬‬
‫‪Anenchephalus‬‬
‫‪ 1:5000‬לידות‪ .‬חוסר התפתחות גולגולת ודרך הפגם יש בליטה של רקמת מח ‪ .‬הכי שכיח באזור ה ‪ ,occiput‬יכול להיות באזור של בסיס הגולגולת ואז יהיה‬
‫בלט רקמת מח אל חלל האף‪ .‬לרב מלווה עם ‪.hypertelorism‬‬
‫‪Arnold Chiari syndrome‬‬
‫‪ :Type I‬הילדים נולדים כאשר ה‪ tonsils -‬שקועים מתחת לפוראמן מגנום ‪ .‬יש אסוציאציה גדולה עם הופעה של ‪( syringomyelia‬הרחבה של תעלת‬
‫השדרה)‪ ,‬בהיעדר הידרוצפלוס (אם יש הרחבה של כל התעלה המרכזית זה ‪ .)hydromyelia‬מאוד טיפוסי שיהיה ‪dissociated suspended sensory‬‬
‫‪ - loss‬הפרופריוצפציה בסדר‪ ,‬אבל תחושת כאב וטמפרטורה פגועהבאיזור מאוד ספציפי ‪ ,‬רק איפה שעובר בחומר האפור‪ .‬יש כאבי ראש שמוחמרים‬
‫בשיעול בגלל העלאת הלחץ‪ ,‬ויש פגיעה של ‪ UMN‬בידיים‪ .‬זו אינה בעיה מסכנת חיים‪ ,‬והילד יכול להגיע לבגרות‪.‬‬
‫‪Cough headache‬במבוגר הנם כאבי ראש חמורים המתמידים מס' שניות עד דקות לאחר שיעול ‪ .‬ברב המקרים כאב הראש דיפוזי אך ב ‪ 1/3‬מהמקרים‬
‫ממוקד‪ .‬מתוך החולים ב ‪ 25%‬ימצא מלפורמציה משמעותית שהשכיחה בהן היא ‪ .arnold chiari‬כאבי ראש אלו מגיבים במיוחד ל‪.indomethacin‬‬
‫‪:Type II‬לא רק הטונסילים יורדים מתחת ל‪ foramen magnum-‬אלא גם הורמיס‪ .‬ארנולד‪-‬כיארי ‪II‬מופיע יחד עם ‪.MMC‬‬
‫‪:Dandy-Walker syndrome‬התרחבות משמעותית של החדר הרביעי‪ .‬יש פיגור משמעותי בהתפתחות‪ ,‬ויש גם אנומליות אחרות‪ .‬קשה לטפל כי לפעמים אי‬
‫אפשר להצליח בשנט של החדרים הלטרליים‪ ,‬וצריך לנקז את הרביעי‪ ,‬וצריך לעשות שנטים של כל המערכת‪.‬‬
‫‪ ‬בעיות תקשורת‪:‬יש ‪ Syringomyelia‬בהרבה מצבים שבהם אין תקשורת בין החלק העליון לתחתון של חוה"ש‪.‬‬
‫בעיות בתקשורת כוללות ‪:‬‬
‫‪ :Communicating ‬כל החדרים מחוברים‪.‬‬
‫תסמונת ארנולד כיארי ‪ 1‬ו‪.basilar arachnoiditis ,2-‬‬
‫‪ :Noncommunicating ‬הפרעה לקישור בין החדרים‪.‬‬
‫‪post traumatic o‬‬
‫‪neoplastic o‬‬
‫‪spinal arachnoiditis o‬‬
‫‪idiopathic o‬‬
‫בכל מקרה אפשר לנתח אם זה מפריע‪.‬‬
‫הידרוצפלוס‬
‫נוצר בשלושה מנגנונים‪:‬‬
‫‪ .1‬היווצרות מוגברת של הנוזל‪ :‬נדיר מאוד‪ ,‬ב‪.Choroid plexus-‬‬
‫‪ .2‬ספיגה מופחתת‪ :‬יכול להיות בין השאר כי הנוזל לא יוצא מהטרמינות‪ ,‬כלומר זה גם ‪ ,communicative‬אבל ככלל אומרים שסתימה זה רק בתוך או‬
‫מעל החדר הרביעי‪ .‬אם רואים שהחדר הרביעי בתוך האיזור ההידרוצפאלי זה קומוניקטיבי‪.‬‬
‫‪ .3‬חוסר העברה מההיוצרות ועד הספיגה‪ :‬בדרך כלל במצב שהחסימה היתה בציסטרנותואין ניקוז‪ .‬הניקוז במצב רגיל הוא בקו האמצע‪ .‬יכול להיות בגלל‬
‫חסימה של שתי הפורמינות של מונרו‪ .‬אם החסימה היא בחדר השלישי‪ ,‬שני החדרים הלטרליים יהיו מורחבים‪.‬‬
‫‪ atresia‬של ה‪ :aquaduct-‬לא ברור למה האקוודקט לא מתפתח‪ ,‬אבל למעשה רואים חוסר מעבר של הנוזל מהחדר השלישי לרביעי‪ .‬אם‬
‫יש חסימה ביציאה‪ ,‬נראה את זה בפורמן של לושקה (אחד משניהם‪ ,‬בצדדים) או בפורמן ע"ש מג'נדי (אחד בלבד) ‪.‬בילדים הפתוגנזה‬
‫השכיחה ביותר של הידרוצפלוס היא בגלל פגות ו‪.IVH-‬‬
‫‪IVH‬מופיע ב‪ 40%-‬ביילודים מתחת ‪ 32‬שבועות‪ .‬ייתכן שיש קשר עם ההיפוקסיה‪.‬‬
‫דירוג של ‪: IVH‬‬
‫‪ – 1‬סאב אפנדימלי‬
‫‪ - 2‬לתוך החדרים‬
‫‪ - 3‬תוך חדרי עם הרחבת חדרים‬
‫‪ – 4‬מערב גם את פרנכימה‬
‫לפעמים עושים שנט שלא הולך לבטן אלא החוצה מהגולגולת מתחת לעור‪ ,‬ואז יש שאיבה של נוזל החוצה‪ .‬פעם בשבועיים עושים שאיבה מתוך העור החוצה‪.‬‬
‫משהו שקורה בילדים זה שלפעמים יש סימן גנטי ‪ .XL-recessive aqueductal stenosis‬פוגע רק בבנים‪.‬‬
‫טיפול בהידרוצפלוס‬
‫‪VP-shunt ‬‬
‫‪Ventriculo-atrial ‬‬
‫‪Ventriculo-pleural ‬‬
‫‪ Subgalea ‬אל העור ‪ -‬כאמור‬
‫כל אלו לא טובים כל כך כי הניקוז יכול להתקלקל‪ .‬לכן אפשר לעשות ‪ - Endoscopic third ventriculostomy‬מחברים את רצפת החדר השלישי עם‬
‫הציסטרנות הבזאליות‪ .‬עושים חור ברצפה של החדר השלישי‪ .‬לא רוצים לעשות חור בהיפתלמוס אלא עושים זאת רק אם יש דחיקה כזו של החדר שהוא שקוף‬
‫בתחתיתו ורואים את ה‪ .basilar artery-‬יש סיכון של פגיעה בעורק עצמו או בהיפותלמוס ואי אפשר להיות בטוח שזה לא ייסתם‪ .‬היום נוטים לעשות את זה‪.‬‬
‫טראומה‬
‫טראומה בזמן הלידה ‪-‬לחץ על הגולגולת בגלל לידת מלקחיים‪ .‬גורם ‪ .ping-pong ball fracture‬העצם עדיין לא קשיחה‪ ,‬ולכן‬
‫יכולה להישבר באופן כזה שרק אחד הצדדים של העצם נשבר והשני עובר דפ ורמציה‪ .‬יש חלק קומפקטי‪ ,‬שעלול להישבר‪.‬‬
‫ייתכן נזק בחלק החיצוני אבל לא בפנימי‪ ,‬ואז יש שמירה של המבנה של המח‪ .‬טיפול‪ :‬משיכה ‪ /‬דחיפה של העצם עד ששומעים‬
‫קול והעצם קופצת למנח התקין‪.‬‬
‫‪ - Short fall‬יחסית נפוץ שילד אחר לוקח את התינוק בידיים או שאחד ההורים מפיל בטעות ‪ .‬זה גורם לבעיות מיוחדות‪ .‬האנרגיה לא‬
‫גדולה‪ ,‬ולכן השבר הוא קוי‪ .‬זה גורם לפגיעה קלה‪ .‬לילד יש זעזוע מוח קל‪ ,‬מאבד את ההכרה לזמן קצר מאד ‪ .‬כשהילד מגיע הוא בסדר‪,‬‬
‫אבל יש לו ‪ – cephalohematoma‬דמם בין שכבת ה‪ galia‬לבין ה ‪.perios‬במישוש נראה נפיחות ואז עושים צילום‪ .‬החשוב הוא איפה‬
‫עובר קו השבר ‪ .‬אם הוא עובר ליד עורק מנינגיאלי גדול‪ ,‬צריך לטפל‪ .‬בילדים זה יכול לעשות דימום כל כך גדול עד שיהיה משמעותי‬
‫מבחינה המודינמית‪ .‬במבוגר לעומת זאת זה לעולם לא יעשה שוק‪.‬‬
‫‪- growing skull fracture‬על רקע שבר ישן‪ .‬האיזור גדל‪ ,‬ובמקום ליקוי קוי שעובר יש חור‪ ,‬והשבר גדל‪ .‬זה קורה רק כשיש קרע של קרום המוח‪ ,‬ואז הקרע‬
‫לא רק בחלק החיצוני של המנינגים אלא גם בלפטומנינגים וקרע של הארכנואיד‪ .‬מה שקורה זה שעם הדופק של ה‪ ,CSF-‬הארכנואיד עושה ארוזיה של העצם וכך‬
‫השבר גדל‪ .‬כטפול צריך לסגור את הדורה‪ .‬ייתכן גם נזק במוח‪ .porencephaly ,‬אם יש פגיעה קשה במוח וה‪ CSF-‬יכול לצאת ישירות‪ .‬לכן עושים צילום שלושה‬
‫חודשים לאחר כל נזק קוי‪.‬‬
‫←מס' שעות בהן הילד בסדר ←הדרדרות‬
‫‪ - Long fall‬נפילה גבוהה ←‪ – lucid interval←epidural hematoma‬כלומר יש אובדן הכרה קל וקצר‬
‫הדרגתית עד הגעה ל‪ ,coma‬או חבלה שיכולה לגרום זעזוע מוח‪.‬‬
‫המנגנון הוא שהדימום מוחזק על ידי הדורה עד שמגיע ללחץ כזה שגורם ל‪ .]Uncal[ transtentorialherniation-‬צריך לטפל ברגע שהחולה נהיה ישנוני‪ .‬ב‪-‬‬
‫‪ CT‬אפשר לראות גם דימומים שלא נראים משמעותיים‪ ,‬ולכן צריך במצב כזה לאשפז ולבדוק‪.‬‬
‫בטראומה סגורה קשה‪ ,‬קשה לעשות ‪[GCS‬סולם גלזגו] כי אין להם ראייה‪ .‬יש להם )‪ ,diffuse brain swelling (malignant brain edema‬ששונה מבחינה זו‬
‫שיכולים לפתח בצקת קשה בלי מנגנון‪ .‬לכן הטיפול יכול להיות שלא מתאים‪.‬‬
‫טראומה בעמוד שדרה‬
‫‪ :Ligamentlaxity ‬הליגמנטים יותר גמישים בילדים‪.‬‬
‫‪ :SCIWORA= spinal cord injury without overt radiological abnormality ‬אלה ילדים שלא רואים אצלם בהדמיה כלום‪ .‬במבוגר זה נדיר‪ .‬כאן‬
‫היתה תנועה של חוליות אשר גמרו נזק לחו"ש ומיד חזרו למקומם‪.‬‬
‫‪ :Unfused odontoid ‬ה‪ dens-‬הוא לא שלם בילדים‪ ,‬אלא יש לו נקודת אוסיפיקציה שעוד לא התחברה‪ .‬ייתכן שזה לא פתולוגי‪.‬‬
‫‪ :Dens-anterior arch of C1 distance ‬הליגמנטים יותר גמישים ולכן מהקשת של ‪ C1‬עד ה‪ odontoid process -‬צריך במבוגר לראות שאין מרחק גדול‬
‫מדי‪ ,‬אבל בילד זה לא כל כך אינדיקטיבי‪.‬‬
‫טראומה ‪ -Brachial plexus‬בעיקר משני לטראומה בלידה‪.‬‬
‫‪ :Erb palsy ‬פגיעה פרוקסימלית בפלקסוס ואז הם לא יכולים להשתמש בשרירים הפרוקסימליים אבל כן משתמשים בכף היד‪ .‬הם יכולים לעשות רק‬
‫תנועות כמו מלצר שמבקש טיפ (‪.)Waiter tip position‬‬
‫‪‬‬
‫גידולים‬
‫‪ .C8-T1 :Klumke palsy‬יש פגיעה גם ב‪ T2-‬וגם הורנר‪.‬‬
‫‪ - Cerebellar pilocytic astrocytoma‬בעיקר באונות של הצרבלום ‪ .‬מתבטא בתהליך ציסטי עם ‪ mural nodule‬שנמצא על הקיר של הציסטה‪ .‬זו לא‬
‫הטבעת של אבצס בהדמיה‪ .‬קל לכריתה וללא הרבה מורבידיות‪ .‬הילדים באים ‪ intact‬עם מעט חוסרים בהליכה‪.‬‬
‫‪ - Medulloblastoma‬באיזור הורמיס של הצרבלום‪ .‬צריך להיזהר לא לפגוע ברצפה של החדר‪ .‬אפשר לעשות ‪ splitting‬של הורמיס‪ .‬הילדים באים עם סטיה‬
‫של גלגל העין בגלל פגיעה בעצבים קרניאליים‪ .‬מופיעים עם טורטיקוליס בגלל גירוי של שורשים להתכווצות של שרירי הצוואר‪.‬‬
‫הגידול בילדים יותר ממאיר מאשר במבוגרים ‪ .‬הטיפול הוא הכריתה הכי רדיקלית ‪ .‬אם מטפלים אחר כך בכימותרפיה (וקרינה בגיל יותר מבוגר‪ ,‬סביב ‪8-6‬‬
‫שנים) יש הישרדות של ‪ 70%‬אחרי חמש שנים ‪ ,‬בעוד שכריתה לא מלאה נותנית רק ‪ 40%‬הישרדות של חמש שנים‪ .‬הגידולים עושים פיזור ב‪ ,CSF -‬ולכן אם‬
‫נותנים טיפול קרינתי צריך להקרין את כל ה‪.neuroaxis-‬‬
‫אפנדימומה‪ -‬יותר רע אם זה אפנדימובלסטומה‪ .‬גידול של האפנדימה‪ ,‬ולכן נמצא בגומה האחורית (יוצא מהרצפה של החדרים‪ ,‬וכן מהתעלה בחוה"ש)‪ .‬אם‬
‫רוצים לעשות כריתה רדיקלית יכולים לפגוע בגרעינים של עצבים קרניאליים‪ .‬פרוגנוזה טובה יותר מ‪.MB-‬‬
‫‪ - Choroid plexus papilloma‬היחיד שגורם להידרוצפלוס בגלל יצירה מוגברת של ‪ .CSF‬נדיר מאוד ‪ .‬אם שפיר אפשר להוציא אותו‪ ,‬אבל יש סוגים‬
‫ממאירים‪.‬‬
‫גידול באיזור הבלוטה הפינאלית ‪ -‬לוחץ על ה ‪ .Superior Colliculus‬מתבטא ב‪ .Obstructive hydrocephalus -‬גורם ל‪ Parinaud syn -‬שגורם‬
‫לטריאדה של ניסטגמוסרטרקטורי‪ ,‬לא יכול להסתכל למטה‪ ,‬חוסר יכולת לקרוא מקרוב‪.‬‬
‫‪ .quadrigeminal plate‬בגידולים‬
‫כל הידרוצפלוס גורם להתרחבות החלק האחורי של החדר השלישי‪ ,‬והחדר הרביעי עושה בליטה כזו‪ ,‬ואז יהיה לחץ על ה‪-‬‬
‫באיזור הפינאלי יש ‪- sexual precosity‬התפתחות מינית מוקדמת‪ .‬זה לא טיפוסי להיסטולוגיה מסויימת‪.‬‬
‫‪ -Craniopharyngiomma‬גידול אמבריונלי באיזור הסופרא‪-‬סלרי‪ ,‬בעיה אנדוקרינית בגלל היפופיזה ובעיה בראיה ‪ .‬יהיה חלק ציסטי וחלק סולידי ‪ .‬ככל‬
‫‪ .‬המיקום קשור גם אל ההיפותלמוס‪ ,‬לכן מאוד טיפוסי שתהיה פגיעה בגדילה בגלל הבעיה‬
‫שהחלק הסולידי יותר גדול יותר קשה להוציא את הגידול‬
‫ההורמונלית וגם בגלל הנזק בניתוח‪ .‬אם הנוזל נשפך לחלל נגרם ‪.aseptic meningitis‬‬
‫‪ ,‬זה רק בעיה‬
‫ציסטות ארכנואידליות ‪ .Splitting or duplication of the arachnoid membrane -‬ברוב המקרים לא צריך לעשות שום דבר‬
‫התפתחותית‪ .‬נפוץ פי ‪ 2‬בגברים‪ .‬בדרך כלל ספוראדי‪ ,‬בדרך כלל יחיד‪ ,‬תוך קרניאלי ו‪/‬או ספינאלי‪.‬‬
Table 5-1. Causes of weakness of acute or subacute onset.
Supraspinal lesions
Stroke
Other structural lesions
Spinal cord lesions
Infective: human immunodeficiency virus infection
Inflammatory: transverse myelitis, multiple sclerosis
Compressive: tumor, disk protrusion,abscess
Vascular: infarction, hematomyelia
Anterior horn cell disorders
Poliovirus, coxsackievirus, and West Nile virus infection
Peripheral nerve disorders
Guillain-Barré syndrome
Diphtheria
Shellfish poisoning
Porphyria
Arsenic poisoning
Organophosphate toxicity
Neuromuscular junction disorders
Myasthenia gravis
Botulism
Aminoglycoside toxicity
Muscle disorders
Necrotizing myopathies
Acute hypo- or hyperkalemia
Periodic paralyses

Similar documents