20 Jahre Kinderurologie - Krankenhaus der Barmherzigen
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20 Jahre Kinderurologie - Krankenhaus der Barmherzigen
20 Jahre Kinderurologie Leistungsbericht EIN UNTERNEHMEN DER Medizin mit Qualität und Seele www.vinzenzgruppe.at Inhalt Kapitel I: Zur Abteilung Editorial...................................................................... 05 Mitarbeiter.................................................................. 06 Frühere ärztliche Mitarbeiter...................................... 07 Aus- und Fortbildung.................................................. 07 Europäisch zertifiziertes Ausbildungszentrum........... 08 Kapitel II: Krankheitsbilder Bildgebende und nuklearmedizinische Diagnostik in der Kinderurologie.................................10 Nierenfehlbildungen....................................................13 Hydronephrose............................................................16 Posteriore Harnröhrenklappen ...................................20 Harnröhrenduplikatur................................................. 23 Harnwegsinfektionen im Kindesalter ......................... 25 Vesikoureteraler Reflux ............................................. 28 Harnsteine bei Kindern ............................................. 33 Enuresis..................................................................... 35 Neurogene Blasenfunktionsstörung .......................... 40 Epispadie und Blasenekstrophie................................ 44 Phimose..................................................................... 47 Hypospadie................................................................ 49 Hodenhochstand........................................................ 53 Varikozele................................................................... 57 Sexuelle Differenzierungsstörungen.......................... 60 Laparoskopie.............................................................. 63 Kapitel III: Anhang Gastprofessoren......................................................... 67 Gastärzte ................................................................... 67 Soziales Engagement................................................ 68 Gästebuch.................................................................. 70 Impressum gem. § 24 Mediengesetz: Medieninhaber und Herausgeber: Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern Linz Betriebsgesellschaft m. b. H., Abteilung Kinderurologie; Anschrift von Medieninhaber und Herausgeber: Seilerstätte 4, 4010 Linz; Redaktion: Prim. Univ.-Doz. Dr. Marcus Riccabona, OÄ Dr. Tanja Becker, OA Dr. Mark Koen, OA Dr. Christoph Berger; Organisation, Koordination und Abwicklung: Sigrid Miksch, M. Sc.; Hersteller: TRAUNER Druck GmbH & Co KG; Herstellungsort: 4020 Linz; Layout: upart Werbung und Kommunikation GmbH; Fotos: Werner Harrer, BHS Linz, privat; Auflage: 1.000 Stück. Wir bitten im Sinne einer verbesserten Lesbarkeit um Verständnis, dass auf die geschlechterspezifische Formulierung teilweise verzichtet wird. Selbstverständlich sind Frauen und Männer gleichermaßen angesprochen. 03 I. Zur Abteilung 20 Jahre Kinderurologie Die Geschichte des Krankenhauses der Barmherzigen Schwestern in Linz ist auch ein geschichtlicher Streifzug durch die Medizin. Das Krankenhaus wurde 1841 gegründet und bereits zehn Jahre später wurde 1851 die Abteilung für Pädiatrie mit zwölf Betten errichtet. Die Abteilung für Urologie entstand 1930. Es gab eine alte, bewährte Kooperation beider Abteilungen über Jahrzehnte. Gründend auf dieser historischen Tradition war unser Haus über die Landesgrenzen hinaus bekannt als eine Institution, in der Kinder mit urologischen Problemen gut versorgt wurden. Einige Entwicklungen und Motive führten im Jahre 1992 zur Errichtung eines selbständigen Departments für Kinderurologie. Ein Grund war die medizinische Entwicklung. Durch die verbesserte und umfassende medizinische Betreuung des noch Ungeborenen, des Neugeborenen und des kleinen Kindes, insbesondere durch neue Diagnosemöglichkeiten wie die Ultraschalluntersuchung, die obligat in der Schwangerschaft und fakultativ am Neugeborenen eingesetzt wurde, konnten sehr früh kongenitale Fehlbildungen in einem meist noch asymptomatischen Stadium entdeckt werden. Bis zu 5 % aller Neugeborenen weisen urogenitale Fehlbildungen auf, wenn man gezielt und routinemäßig danach fahndet. Diese angeborenen Fehlbildungen bedürfen einer wohlüberlegten, fachspezifischen Abklärung und relativ häufig einer frühen operativen Korrektur. Ein weiterer Grund war, dass immer mehr Eltern ihr Kind während des stationären Aufenthaltes begleiten wollten, in einer Zeit, in der noch sehr kurze und rigide Besuchszeiten herrschten. Schließlich wurde der Wunsch nach ausschließlich ambulanter oder tagesklinischer Abklärung und Operation immer dringlicher. Zum damaligen Zeitpunkt waren die ersten rein kinderurologischen Abteilungen in den USA und in wenigen europäischen Ländern schon Wirklichkeit. Es war das historische Verdienst meines ehemaligen Chefs und verehrten Lehrers, Prim. Dr. Schorn, primär die Weichen gestellt zu haben und den wachsenden Stellenwert der Kinderurologie innerhalb des Faches Urologie erkannt zu haben. Der damaligen Leiterin der Verwaltung, Sr. Sigharda Leitner, gebührt besonderer Dank für die Bereitschaft, den Mut und die Hilfe, das Projekt Kinderurologie verwirklicht zu haben. 04 Sie nahm ihre leibliche Schwester, die ehrwürdige Sr. Generaloberin, beim Wort, als diese anlässlich der 150-Jahr-Feier des Ordens meinte: „Ohne Fortschritt bleiben wir stehen, der Fortschritt darf aber nicht nur die Medizintechnik, sondern soll v. a. die menschliche Beziehung betreffen.“ Für diese menschliche Begegnung mit Kindern und deren Eltern benötigten wir ein freundliches Umfeld, eine kind- und elterngerechte Infrastruktur, hochqualifizierte Ärzte und Pflegepersonen. Durch viel persönlichen Einsatz eines wachsenden Teams und durch großzügige Unterstützung des Ordens gelang es, eine kinderurologische Einheit zu entwickeln. Nach langwierigen, mühsamen Verhandlungen mit dem Land und mit tatkräftiger Unterstützung des damaligen Ärztlichen Direktors Dr. Krauter wurde 2004 das Department in eine Abteilung mit Primariat umgewandelt. Die Leistungszahlen nahmen stetig zu, das Einzugsgebiet hatte sich auf alle Bundesländer und über die österreichischen Grenzen hinaus ausgeweitet. Im Jahre 2008 erfolgte die Akkreditierung als europäisches Ausbildungszentrum für Kinderurologie. Dieses kleine Buch soll anhand wichtiger kinderurologischer Krankheitsbilder die medizinische Entwicklung der letzten 20 Jahre und den aktuellen Wissensstand aufzeigen. Es dokumentiert unser Krankengut und gibt Rechenschaft über Geleistetes im internationalen Vergleich. Jedem Kapitel sind die wichtigsten Publikationen und Vorträge zugeordnet – wissenschaftliche Aktivitäten, primär verstanden als Reflexion der eigenen Arbeit, gepaart mit der einen oder anderen neuen Idee. Marcus Riccabona 05 Mitarbeiter Frühere ärztliche Mitarbeiter Prim. Univ.-Doz. Dr. Marcus Riccabona, FEAPU OÄ Dr. Tanja Becker, FEAPU FA Dr. Mazen Zeino, Fellow Dr. Michaela Wurzinger, Sekundarärztin Lucia Schürz, Bereichsleitung Renate Schober, Chefsekretärin Theresia Breitenfellner, Administrations assistentin DGKS Natascha Holl, Koordinatorin OA Dr. Mark Koen, FEAPU OA Dr. Christoph Berger, FEAPU, FEBU Margit Hofer, Sekretärin Claudia Riedl, Sekretärin DGKS Sieglinde Gratzl, Kinder-Urotherapeutin DGKS Marion Zauner Dr. Maria Schmid-Aichberger Linz | 01.06.1992–28.02.1993 Dr. Stefan Deluggi Linz | 01.01.1994–30.06.1994 Dr. Thomas Kroiss Vöcklabruck | 01.12.1994–30.06.1995 Dr. Josef Girstmair Wels | 01.01.1995–30.06.1995 Dr. Armin Pycha Wien | 30.06.1995–30.10.1995 Dr. Walter Costamoling Linz | 01.07.1996–30.09.1996 Dr. Johannes Lunger Meran | 01.01.1997–30.06.1997 Dr. Franz Stoiber Linz | 01.04.1997–30.09.1997 Dr. Peter Rheder Kapstadt | 01.08.1997–31.12.1998 Dr. Bernd Posch Wien | 01.01.1998–31.10.1998 Dr. Bettina Schnopfhagen-Matura Linz | 01.04.1998–01.10.1999 Dr. Iris Körner Essen | 01.01.1999–31.03.2000 Dr. Heinz Jussl Bludenz | 01.07.1999–31.12.1999 Dr. Juliane Sezer Linz | 01.02.2000–31.03.2002 Aus- und Fortbildung Ausbildung und kontinuierliche Fortbildung haben wir stets auf unsere Fahne geschrieben. Die Ausbildung zum Kinderurologen erfordert viel theoretisches Wissen, handwerklich-operatives Geschick und Spaß an der rekonstruktiven (Mikro-)Chirurgie sowie einen offenen, freundlichen Umgang mit Kindern und Eltern. Jedes Jahr werden in Zielvereinbarungen mit allen Teammitgliedern die Ausbildungsschritte bzw. Fortbildungen und Spezialisierungen als persönliche und/oder Abteilungsziele vereinbart und festgehalten. Schwierigere Therapieentscheidungen werden grundsätzlich nahezu täglich im Team erarbeitet, wobei jeder Stellung beziehen muss. Jeder bekommt Gelegenheit, die wichtigsten nationalen und internationalen Fortbildungsveranstaltungen zu besuchen. Die aktive Teilnahme (Vortrag, Poster, Vorsitz) ist immer anzustreben. Regelmäßig werden international anerkannte Persönlichkeiten an die Abteilung eingeladen (visiting professorship). Wir sind aber auch immer bereit, unser Wissen und unsere Erfahrungen weiterzugeben. Seit Jahren hospitieren zahlreiche Ärzte aus verschiedensten Ländern bei uns. DKKS Elisabeth Nobis 06 DKKP Mario Stelzer DKKS Margot Haas Mallnushe Gashi, Stationsgehilfin Dr. Thomas Bes Linz | 01.04.2000–30.09.2000 Dr. Paul Engelhardt Wien | 01.10.2000–31.12.2001 Dr. Lukas Lusuardi Bozen | 01.07.2001–29.02.2004 Dr. Christian Gozzi Brixen | 01.11.2001–28.02.2002 Dr. Monika Schober Wien | 01.01.2002–09.02.2004 Dr. Markus Mayr Schwertberg | 01.03.2002–30.09.2002 Dr. Goedele Beckers Amsterdam | 01.10.2002–30.05.2004 Dr. Andreas Nader Linz | 01.04.2003–30.09.2003 Dr. Ulrike Necknig Garmisch-Partenkirchen | 01.04.2004–31.03.2005 Dr. Achim Lusch Mannheim | 01.03.2006–31.05.2006 Dr. Ingrid Dinhobl Linz | 01.05.2006–03.10.2006 Dr. Sonja Wakolbinger Linz | 01.05.2005–30.11.2006 Dr. Verena Traxlmayr Linz | 28.07.2003–31.12.2004 Dr. Katharina Mitter Linz | 01.12.2006–30.11.2008 Dr. Gudrun Böhm Linz | (Karenz) 01.01.2009–01.06.2010 In den 20 Jahren Kinderurologie wurden vom gesamten Team national und international ca. 350 Vorträge gehal- ten. Zahlreiche Fortbildungsveranstaltungen wurden von uns organisiert. Dr. Becker und Dr. Riccabona waren an zahlreichen Kliniken im In- und Ausland als Gastoperateure eingeladen. Studienaufenthalte OÄ Dr. Tanja Becker • 7/2005 Regensburg/D KH der Barmherzigen Brüder, Abteilung Kinderurologie, Klinik St. Hedwig (Prof. W. Rösch) • 2–3/2007 Philadelphia/USA Children’s Hospital Philadelphia, Division of Urology (Prof. D. A. Canning) • 11/2011 Zürich/CH Universitätsklinik für Kinderchirurgie, Abteilung Kinderurologie (Prof. R. Gobet) OA Dr. Mark Koen • 5/2005 Utrecht/NL Wilhemina Children’s Hospital, Abteilung Kinderurologie (Prof. T. de Jong) • 6/2008 Ankara/T Hacettepe University, Division of Paediatric Urology (Prof. Serdar Tekgul) 07 II. Krankheitsbilder OA Dr. Christoph Berger • 11/2008 Göteborg/S Königin-Silvia-Kinderkrankenhaus (Prof. Ulla Sillen) FA Dr. Mazen Zeino • 11/2011 London/GB Great Ormond Street Hospital, Paediatric Urology (Prof. Peter Cuckow) Fortbildungsveranstaltungen Ein bis zwei Sitzungen des Arbeitskreises für Kinderurologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie werden seit 20 Jahren jährlich z. T. mit Live-Übertragungen aus dem Operationssaal in unserem Krankenhaus veranstaltet. Alle drei Jahre wird ein „Kinderurologie-Update“ für unsere zuweisenden Kinderärzte und Urologen im Ars Electronica Center mit über 100 Teilnehmern organisiert. Alle zwei Jahre veranstalten wir gemeinsam mit der Urologischen Universitätsklinik in Hamburg abwechselnd in Linz oder in Hamburg das LULU (= länderübergreifender Lehrunterricht für Assistenten in Ausbildung zur Urologie in Deutschland und Österreich). Diese sehr gesuchte und praxisbezogene Veranstaltung für maximal 60 Teilnehmer mit Seminaren, Hands-on-Trainingseinheiten und wenigen Vorträgen ist immer rasch ausgebucht. Gemeinsam mit der Kinderurologischen Abteilung von Philadelphia gestalten wir alle drei Jahre ein einwöchi- ges CHOP-Pediatric-Urology-Seminar für Teilnehmer aus Osteuropa, Asien und Afrika in Schloss Arenberg in Salzburg unter der Patronanz des Salzburg-MedicalSeminars und der American Austrian Foundation. Im Jahre 2009 haben wir einen Mikrochirurgiekurs für Urologen in Kooperation mit der Plastischen Chirurgie im MAZ (Mikrochirurgisches Ausbildungs- und Forschungszentrum) in Linz veranstaltet. Die Teilnehmer hatten die Möglichkeit, an Schweine- und Lammorganen mikrochirurgische Techniken und Operationen unter dem Mikroskop zu trainieren. Auszeichnungen Zwei Vorträge unserer Residents wurden international ausgezeichnet. 2003 am Europäischen Kinderurologiekongress in Madrid: Lukas Lusuardi: „Botulinum A-Toxin – an alternative save option in the treatment of detrusor hyperreflexia in MMC children“ – Second best oral clinical presentation. 2004 am Europäischen Kinderurologiekongress in Regensburg: Goedele Beckers: „Prophylactic Antibiotics in Hydronephrosis: fashion or must?“ – Best oral clinical presentation. Europäisch zertifiziertes Ausbildungszentrum deren Aufgabe es war, das Fachgebiet zu definieren, einen Syllabus zu erstellen, Kriterien zur Erlangung des Fellow of the EAPU zu konzipieren und die Voraussetzungen zur Zertifizierung als kinderurologisches Zentrum festzulegen. Jeder Facharzt für Urologie oder Kinderchirurgie kann durch eine zweijährige Ausbildung (Fellowship) an einem zertifizierten Zentrum und anschließende schriftliche und mündliche Prüfung den Europäischen Facharzt für Kinderurologie (FEAPU) erreichen. Vor 22 Jahren wurde die Europäische Gesellschaft für Kinderurologie (ESPU) gegründet, 2002 wurde Kinderurologie als eigene Fachdisziplin (Subspezialität) von der EUMS in Brüssel anerkannt. Zeitgleich wurde die European Association of Paediatric Urology gegründet, 08 Die Kinderurologie Linz wurde als sechste Abteilung in Europa zertifiziert und ist mittlerweile eines von 17 europäischen Ausbildungszentren (Regensburg, Utrecht, Ankara, Kopenhagen, Prag, Linz, Warschau, Rom, Nijmegen, Madrid, London, Leeds, Gent, Göteburg, Istanbul, Paris, Zürich). Fellowship in Linz Dr. Christoph Berger 6/2006–6/2008 Dr. Evi Comploj 7/2008–7/2010 Dr. Mazen Zeino 7/2010–12/2012 09 Bildgebende und nuklearmedizinische Diagnostik in der Kinderurologie Ein großer Teil unserer Patienten kommt wegen Harnwegsinfekten oder Hydronephrosen an unsere Abteilung. Asymptomatische Hydronephrosen werden zunehmend im Rahmen des Organscreenings während der Schwangerschaft oder perinatal als Zufallsbefund festgestellt. In diesen Fällen ist es unsere Aufgabe, zu entscheiden, ob eine weitere Diagnostik notwendig ist, sowie die Eltern über vorliegende Befunde und mögliche Risiken aufzuklären. Neben der ausführlichen Anamnese und der erneuten Ultraschalluntersuchung kann eine weitere bildgebende und nuklearmedizinische Diagnostik notwendig werden. Ultraschall (US) Jeder Ambulanzraum ist mit einem hochwertigen Ultraschallgerät ausgestattet, da der Ultraschall als tägliches Werkzeug in unserem kinderurologischen Alltag nicht mehr wegzudenken ist. Das Ausmaß der Hydronephrose, der mögliche Ort einer Stenose (subpelvin oder prävesikal), Doppelbildung und gelegentlich auch ektope Harnleitermündung sind bereits bei der ersten Ambulanzvorstellung erkennbar. Eine Nierenbeckenwandverdickung erhöht die Wahrscheinlichkeit für einen vesikorenalen Reflux. Mittels Doppler-Ultraschall kann ein so genannter Ureterjet zur Lokalisation der Harnleiterostien oder können akzessorische Polgefäße als mögliche Ursache einer extrinsischen Subpelvinstenose dargestellt werden. Der Power-Doppler kommt zunehmend zur Detektion infektbedingter Nierenschäden in Betracht. Im Gegensatz zu gängigen Guidelines, die dem US hinsichtlich des Kryptorchismus keinen Stellenwert beimessen, können wir nicht tastbare Leistenhoden immer und Bauchhoden gelegentlich im US darstellen und damit die Eltern-Aufklärung und Planung der Operation (konventionelle Orchidopexie oder Laparoskopie) vereinfachen. MCU (Miktionszysturethrografie) Die Indikation wird vorwiegend nach fieberhaftem HWI und bei Neugeborenenhydronephrose ab Grad 3 gestellt. In der Regel werden die Kinder transurethral katheterisiert (Fütterungssonden Ch. 4 oder Ch. 6). Anschließend werden – wenn möglich – mehrere Füll- und Miktionszyklen durchgeführt, um das Risiko falsch negativer MCUs (10–20 %) zu senken. Buben mit Reflux oder Hydronephrose erhalten zur HWI-Prophylaxe ein Antibiotikum. Eine Sedierung ermöglicht bei Bedarf eine entspannte Untersuchung (Midazolam <0,5 mg/kg KG, Kind darf essen und trinken). Konventionelles Röntgen-MCU: Standard-Untersu- chung beim ersten MCU. Einschränkung der Strahlenbelastung durch digitale gepulste (1 B/s) Low-dose Durchleuchtung, gute anatomische Detailgenauigkeit. Sono-MCU: Als Verlaufskontrolle vorwiegend bei kooperativen oder sedierten Kindern. Ideal beurteilbar bei Hydronephrose, dann eher sensitiver als das Röntgen-MCU. Keine Strahlenbelastung. Weniger sichere Erfassung von niedriggradigen Refluxen. Nuk-MCU (Abteilung für Nuklearmedizin; der Katheter wird aber an der Kinderuro gelegt): Vorwiegend als Kontrolle nach endoskopischer Refluxtherapie. Eher sensitiver als das Röntgen-MCU, weniger Strahlenbelastung, aber schlechte Detailauflösung. PIC-Zystografie: Sekundäre Option bei rezidivieren- den fieberhaften HWI und fehlendem Refluxnachweis im MCU, vorwiegend bei nachgewiesenen Nierennarben in der DMSA-Szinti. Während einer Zystoskopie in Narkose wird Kontrastmittel direkt ans Ostium herangespült (s. auch Kapitel „Vesikoureteraler Reflux“). Zystotonometrie/Videourodynamik a) b) Power-Doppler des Nieren-Unterpols (Konvexschallkopf 5–9 MHz): a) Normalzustand mit homogener Perfusion bis in die Peripherie b) schüttere Minderperfusion bei massiver Pyelonephrits Untersuchungen Indikation vorwiegend bei neurogenen Blasenentleerungsstörungen (jährliche Verlaufskontrollen bei Kindern), seltener bei unklarer Harninkontinenz. KEINE Routineuntersuchung bei Reflux, kindlicher Harninkontinenz oder Enuresis. 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 446 452 363 384 367 322 314 303 298 16 16 25 38 26 11 17 19 23 Sono-MCU - - - - - 19 14 9 28 PIC-Zystografie - - - - 15 30 15 21 16 71 80 84 80 86 80 72 91 98 Rö-MCU Nuk-MCU Videourodynamik Isotopenuntersuchungen (Abteilung für Nuklearmedizin) rakteristik aus dem Nierenbeckenkelchsystem und hilft, obstruktive von nicht obstruktiven Hydronephrosen zu unterscheiden. Wir indizieren eine MAG3-Szintigrafie ab Hydronephrose Grad 3 bzw. Nierenbecken a. p. – Durchmesser über 12 mm. Die Substanz wird i. v. injiziert und innerhalb von Minuten vorwiegend über tubuläre Sekrektion in den Harn ausgeschieden. Der Aktivitätsverlauf über die Nieren wird als Kurve aufgezeichnet und die relative Nieren-Seitenfunktion berechnet (so genannte split function; normal: li/re ~50/50 %, bei einer Messgenauigkeit von ca. 5 %). Die Methode ist aufgrund der Nierenreife erst ab einem Alter von 4–6 Wochen aussagekräftig (bei Frühgeborenen entsprechend später). Diurese-Renografie mit MAG3: Die rote Kurve (linke Niere) zeigt einen normalen Abfall der Aktivität. Die grüne Kurve (rechte Niere) ist eine obstruktive „Kletterkurve“ und spricht für eine Abflussstörung aus dem rechten Nierenbecken. Trotz Furosemid-(Lasix® -)Injektion (türkise Linie) nach 20 min kann das Kontrastmittel kaum aus dem rechten Nierenbecken ausgeschieden werden. Zur Beurteilung einer Obstruktion werden aber auch Spätaufnahmen bis 120 min nach Injektion evaluiert. Je nach Fragestellung werden unterschiedliche Sub stanzen und Protokolle durchgeführt: Dynamische Diurese-Renografie mit Tc99-Mercaptoacetyltriglycerol, kurz MAG3 (Abeilung für Nuklearmedizin): Sie dient der Beurteilung der Abflusscha- Untersuchungen succinylsäure, kurz DMSA: Sie dient der Beurteilung der relativen Nierenseiten sowie postinfektiöser Nierenschäden insbesondere nach fieberhaften Harnwegsinfekten. Auch kleine oder zystisch veränderte Nieren können recht genau hinsichtlich ihrer eventuell eingeschränkten Nierenfunktion beurteilt werden. Die Substanz wird i. v. gespritzt, sie reichert sich in proximalen Tubuluszellen an und ermöglicht nach 2–3 Stunden eine bildgebende Auswertung des funktionierenden Nierengewebes. 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 DMSA 142 210 237 281 248 301 287 309 306 MAG3 239 254 182 240 224 232 222 202 146 MR-Urografie (MRU): Methode der Wahl bei komplexer/ unklarer Anatomie und Harnleiterektopie. Auch kleine Nierenknospen, funktionslose Nierenanteile und die Gefäßversorgung sind sichtbar. Bei suspizierter Subpelvin stenose (mit Obstruktion in der MAG3) und gleichzeitiger Harnleitererweiterung wird das MRU zur Lokalisation der Stenose eingesetzt. Die Hoffnung, die MAG3 durch die MRU zu ersetzen, hat sich bislang nicht bestätigt. Kleine oder unruhige Kinder benötigen eine Narkose. heute in vielen Fällen früher routinemäßig durchgeführte invasivere bildgebende Verfahren. Z. B. ist eine weitere Bildgebung mittels IVP oder MR-Urografie vor Nierenbeckenplastik bei den meisten Kindern nicht mehr notwendig. Die gute Detailgenauigkeit ermöglicht die Lokalisation der Stenose sowie die Darstellung kreuzender Polgefäße und bietet auch postoperativ die Möglichkeit zu einem guten Follow-up. Durch den Power-DopplerUS mit Nachweis infektbedingter Nierenschäden ist in Zukunft mit einem zunehmenden Stellenwert auch bei Kindern mit rezidivierenden Harnwegsinfekten zu rechnen. CT: Indikation fast nur im Rahmen der Steindiagnostik. Einschränkung der Strahlenbelastung durch strenge Indikationsstellung, Low-Dose-Protokoll, ggf. Einschränkung des Bildfeldes auf die Nieren. MCU: Durch die Einführung von NUK-MCU und Sono- IVP: In der Abklärung der Hydronephrose bei Kindern obsolet geworden, hat in der Steindiagnostik aber noch einen gewissen Stellenwert. Isotopenuntersuchung Was hat sich geändert? Ultraschall: Der Ultraschall hat als nicht invasive Diag- nostik zunehmend an Bedeutung gewonnen und ersetzt 10 Statische Nierenszintigrafie mit Tc99-Dimercapto- MCU – insbesondere im Follow-up – konnte die Strahlenbelastung für die Kinder deutlich reduziert werden. (MAG3 und DMSA): V. a. die DMSA-Szintigrafie gewinnt zur Risikoeinschätzung einer Refluxerkrankung und somit für die weitere Therapieplanung zunehmend an Bedeutung. Als Akut-DMSA (Durchführung der Isotopenuntersuchung innerhalb von 11 Nierenfehlbildungen 48 Stunden nach Auffiebern) dient sie in Einzelfällen der Diagnosesicherung eines fieberhaften Harnwegsinfektes und kann bei unauffälliger Darstellung das MCU ersetzen („top-down approach“). Konsequenz dieser Entwicklung ist die schrittweise Erhöhung der Kapazitäten – seit 2002 sind täglich Isotopenuntersuchungen bei Kindern möglich. Durch eine kindgerechte Adaptation der Infrastruktur (Räumlichkeiten, technische Hilfsmittel wie Vakuummatratze bei Säuglingen, obligate Begleitung durch die Eltern) kann bei den meisten Kindern auf eine Sedierung verzichtet werden. Publikationen Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Ulmer H., Bartsch G., Radmayr C. Voiding cystourethrography using the suprapubic vs. transurethral route in infants and children results of a prospective pain scale oriented study. J Urol 2002 Riccabona M., Koen M., Beckers G., Schindler M., Heinisch M., Maier C., Langsteger W., Lusuardi L. Magnetic resonance urography – a new gold standard for evaluation of solitary kidneys and renal buds? J Urol 2004; 171(4):1642–1646 Riccabona Mi., Ruppert-Kohlmayr A., Ring E., Maier C., Lusuardi L., Riccabona Ma. Potential impact of pediatric mr-urography on the imaging algorithm in patients with a functional single kidney. Am J Roentgenol 2004; 183(3):795–800 Nur wenige kinderurologische Abteilungen führen Ultraschall- und Röntgendiagnostik selbst durch. Dies hat bei uns die fachspezifische Weiterentwicklung dieser Diagnostik gefördert und vereinfacht den Ablauf für die Patienten. Von den Eltern wird geschätzt, dass Diagnostik und Therapie in einer Hand bleiben. Definition und Inzidenz Bei der einseitigen Nierenagenesie fehlt die Nierenanlage, sie hat eine Inzidenz von 1:1.100 und ist oft mit einer Begleitpathologie vergesellschaftet (Reflux, obstruktiver Megaureter, Ureterabgangsstenose). Unter dem Begriff Nierenaplasie (Nierenknospe) versteht man eine kleine Nierenanlage, die sich nicht weiterentwickelt hat. Die Nierendysplasie ist eine histologische Diagnose mit dem Nachweis unreifer Nephrone und Glomeruli, sie ist oft mit einem Reflux assoziiert. Von einer Nierenhypoplasie spricht man, wenn die Niere sonografisch und histologisch unauffällig ist, jedoch die normal definierte Nierengröße nicht erreicht. Eine Sonderform stellt die segmentale Nierenhypoplasie (Ask-Upmark-Niere) dar. Pädiatrisch-Nephrologischer Arbeitskreis, Mistelbach, November 2008 MCU … was dann? Eine interdisziplinäre Herausforderung (MR) Nierenagenesie r. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2009 Kinderurologischer Ultraschallkurs (CB) Hufeisenniere Qmed Satellite Symposium, 20. Kongress der ESPU, Amsterdam, Mai 2009 PIC-Zystogramm (CB) Diagnostik 22. Kongress der ESPU, Kopenhagen, April 2011 PIC-Zystogramm (CB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Workshop Bildgebung (CB) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005 Pränatal diagnostizierte Raumforderung der Niere (MK) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2012 PIC-Zystogramm (CB) Ultraschall-Dreiländertreffen, Graz, Oktober 2006 Stellenwert der Sonographie in der Abklärung von Pathologien des kindlichen Genitale aus der Sicht der Kinderurologie (MR) Alpenländisches Urologensymposium, Leogang, April 2012 PIC-Zystogramm (CB) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Die Nierenbecken-Wandverdickung im Ultraschall und deren prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB) Daneben gibt es vielfältige Lage- und Verschmelzungsanomalien: lumbale, pelvine (Beckenniere), thorakale Ektopie, gekreuzte Ektopie, Hufeisenniere, Sigmaniere, Kuchenniere etc. Nierenaplasie r. Nierendysplasie mit Reflux Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009 PIC-Zystogramm (CB) Berger C. Offensive Refluxdiagnostik: Das PIC-Zystogramm. NÖGU 12/2009; 1:18–20 Vorträge: Bei der polyzystischen Nierendegeneration unterscheiden wir die infantile Form (1:10.000) mit infauster Prognose von der adulten Form (1:1.200) mit günstiger Prognose. Symposium Kontroverses in der Kinderurologie, Nürnberg, November 2008 PIC-Zystogramm (CB) Update Kinderurologie, Ars Electronica Center, Linz, März 2009 Neue diagnostische Methoden in der Kinderurologie (CB) Berger C., Becker T., Koen M., Zeino M., Haim S., Beheshti M., Wolf I., Fitz F., Riccabona M. Positioning irrigation of contrast cystography for diagnosis of occult vesicoureteric reflux: Association with technetium-99m dimercaptosuccinic acid scans. J Pediatr Urol eingereicht Die multizystische Nierendysplasie entsteht durch eine fehlende Verbindung zwischen Sammelrohren und Nierenkelchen und hat eine Inzidenz von 1:4.000. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 2008 Die Nierenbecken-Wandverdickung im Ultraschall und deren prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB) Engelhardt P. F., Lusuardi L., Riedl C. R., Riccabona M. Die kindliche Beckenniere – eine retrospektive Analyse. Aktuelle Urol 2006; 37:272–276 Berger C. Tricks und Besonderheiten beim kindlichen Ultraschall. Urologik 1/2010; 1:34–36 12 Internationaler Vergleich 38. Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologen vereinigung sowie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Nürnberg, Juni 2012 PIC-Zystogramm (CB) Große multizystische Dysplasie: MRI, US Die Verdachtsdiagnose Nierenagenesie wird sonografisch gestellt (fehlende Niere, kompensatorisch vergrößerte kontralaterale Niere) und mittels DMSA-Scan bestätigt. Die Nierenaplasie kann sonografisch entdeckt, letztlich mittels MRI bestens dargestellt werden. Die Nierenhypoplasie, die multizystische Nierendysplasie sowie andere zystische Nierenerkrankungen werden mittels Ultraschall entdeckt, Letztere meist schon pränatal. Die Lage- und Verschmelzungsanomalien werden auch überwiegend sonografisch aufgespürt, im DMSA-Scan bestätigt und im Einzelfall mittels MR-Urografie detailliert samt Gefäßversorgung dargestellt. Therapie Eine aplastische oder dysplastische Niere wird nur dann entfernt, wenn sie symptomatisch wird. Dies kann der Fall Kleine multizystische Dysplasie sein, wenn sie mit einem Reflux oder einer Harnleiter ektopie vergesellschaftet ist. Die multizystische Niere wird heute überwiegend nur kontrolliert (halbjährlicher Ultraschall) und wenn sie sich rückbildet, in situ belassen. Große, organverdrängende multizystische Nieren werden noch im ersten Lebensjahr entfernt. Als Alternative zum konservativen Management wird Eltern auch die laparoskopische Nephrektomie angeboten, da ein geringes Risiko der Hypertonieentwicklung und der malignen Entartung, die wir einmal auch an unserer Abteilung erlebt haben, besteht. Kinder mit einer polyzystischen bilateralen Nierendegeneration gehen in eine kindernephrologische Betreuung (symptomatische Therapie, Dialyse, Nierentransplantation). Verschmelzungsanomalien und Lageanomalien sind mit einer häufigeren Begleitpathologie, wie Hydronephrose, Steinbildung oder Reflux, assoziiert und bedürfen dann einer spezifischen kausalen Therapie. 13 a) b) c) d) Offene (a, b) und laparoskopische (c, d) Nephrektomie einer multicystischen Dysplasie Statistik Jahr Agenesie Hypoplasie Multicyst. Dysplasie Hufeisenniere Becken niere Aplasie Verschmelzungsniere 1993 2 3 0 0 0 1 0 1994 3 1 6 2 2 2 2 1995 2 3 7 1 1 2 0 1996 0 3 2 0 2 0 4 1997 7 3 2 2 3 0 0 1998 7 2 3 4 2 1 1 1999 8 3 6 2 5 7 0 2000 8 1 4 2 1 1 1 2001 4 3 2 3 1 0 0 2002 9 3 6 1 5 1 5 2003 10 0 7 6 7 1 6 2004 10 3 7 4 2 3 1 2005 8 3 12 1 3 0 2 2006 7 1 6 3 7 2 1 2007 12 0 4 3 4 0 0 2008 9 2 3 2 4 2 3 2009 7 0 14 2 2 1 1 2010 8 1 2 3 3 1 3 2011 12 0 6 2 6 1 0 2012 5 0 4 5 1 1 0 Total 158 35 103 48 61 27 33 Internationaler Vergleich Unsere Inzidenzzahlen decken sich mit denen der internationalen Literatur. Im Management der multizystischen Nierendysplasie sind Institutionen im angloamerikani- 14 Publikationen Vorträge Riccabona Mi., Rupper-Kohlmayr A., Ring E., Maier C., Lusuardi L., Riccabona Ma. Potential impact of pediatric MR Urography on the imaging algorithm in patients with a functional single kidney. Am J Roentgenol 2004 183(3):795–800 Pädiatrisches Kolloquium, Eisenstadt, Juni 2000 Angeborene Fehlbildungen des Urogenitaltraktes (MR) Riccabona Ma., Riccabona Mi., Koen M., Beckers G., Schindler M., Heinisch M., Maier C., Langsteger W., Lusuardi L. Magnetic resonance urography – a new gold standard for evaluation of solitary kidneys and renal buds? J Urol 2004; 171(4):1642–1646 Engelhardt P., Lusuardi L., Riedl C., Riccabona M. Die kindliche Beckenniere – eine retroperspektive Analyse. Aktuelle Urol 2006; 37:272–276 Österreichischer Arbeitskreis für Perinatologie, Wien, November 1995 Urogenitale Fehlbildungen – Abklärung und Management aus der Sicht des Kinderurologen (MR) 54. Deutscher Urologenkongress, Wiesbaden, September 2002 Die kindliche Beckenniere – was soll man beachten? (Poster) (PE) Fortbildungstagung der österreichischen Gynäkologen, Soma/Ägypten, Oktober 2004 Urogenitale Fehlbildungen: Früherkennung und Therapie (MR) schen Raum absolut konservativ, in Europa sind einige namhafte Abteilungen mit obligater Nephrektomie deutlich radikaler als wir. 15 Hydronephrose Definition, Inzidenz und Ursachen Diagnostik „Hydronephrose“ bedeutet Erweiterung des Nierenbeckens (NB) und/oder der Nierenkelche (K). Wenn auch der Harnleiter erweitert ist, spricht man von „Megaureter“. (s. auch Kapitel Bildgebende und Nuklearmedizinische Diagnostik in der Kinderurologie) Ultraschall: Geringgradige Hydronephrosen (Grad 1 und 2) werden nur sonografisch kontrolliert, höhergradige weiter abgeklärt. Isotopenuntersuchung (MAG3, Abteilung für Nuklearmedizin): Ab Hydronephrose Grad 3 bzw. Nierenbecken a. p. – Durchmesser über 12 mm. Grad 1 Grad 2 Grad 3 Subpelvinstenose: Inzidenz ca. 1–8/1.000 Neuge- borene (Buben : Mädchen = 3:1). Sie wurde früher als die häufigste Ursache der fetalen Hydronephrose betrachtet. Durch die immer zurückhaltendere Definition der Obstruktion fallen immer mehr Kinder unter den Begriff der transienten Dilatation. 16 Megaureter l. (MRU) Megaureter (kann obstruktiv, refluxiv, obstruktiv- refluxiv und nicht obstruktiv, nicht refluxiv sein): Problemzone ist der ureterovesikale Übergang. Erweitert sind Harnleiter, Nierenbecken und Nierenkelche. Manchmal steht der Megaureter mit einer Ureterozele in Zusammenhang, bei Doppelhohlsystemen betrifft er den oberen Anteil. Posteriore Harnröhrenklappen (nur bei Buben): Ca. 1:8.000. Schwerste Form der angeborenen Harnstauung (s. eigenes Kapitel). Anteriore Harnröhrenklappen sind sehr selten. Untersuchungen len Hydronephrosen haben einen Reflux, unabhängig vom Grad der Hydronephrose (s. eigenes Kapitel). Posteriore HR-Klappe (MCU) oder unklarer Anatomie zur Lokalisation einer Stenose oder Harnleiterektopie. 500 Vesikoureteraler Reflux (VRR): Ca. 16 % der neonata- VRR beidseitig (MCU) Magnetresonanz-Urografie (MRU): Bei komplexer 600 400 300 200 100 0 2003 2004 2005 2006 2007 Anteriore HR-Klappe (MCU) 2008 2009 2010 2011 P atienten mit Hydronephrose MCUs gesamt MAG3 Die Zunahme der ambulanten Patienten mit Hydronephrose bei gleichzeitiger Abnahme der MCU- und MAG3-Untersuchungen veranschaulicht die zurückhaltendere Diagnostik innerhalb der letzten Jahre. (Dass mehr MCUs als MAG3-Untersuchungen durchgeführt werden, liegt daran, dass MCUs auch noch wegen fieberhafter HWI bei Patienten ohne Hydronephrose durchgeführt werden.) Therapie Subpelvinstenose: Als Operationsindikation se- Subpelvinstenose r. (MRU) diger oder beidseitiger Hydronephrose, bei kleiner Niere, Nierenbecken-Wandverdickung, Doppelniere mit Hydronephrose, Harnleiterdilatation oder abnormer Blase. Grad 4 Die 4 Schweregrade der Hydronephrose im Ultraschall (gem. Society for Fetal Urology): Grad 1: Nur das Nierenbecken (NB) ist erweitert Grad 2: Zusätzlich geringe Erweiterung der Nierenkelche (K), ohne Verplumpung Grad 3: Deutliche Erweiterung und Verplumpung der Kelche Grad 4: Starke Verplumpung der Kelche und Ausdünnung des Nierengewebes Im Rahmen der Pränataldiagnostik werden bei 0,5 bis 4,5 % der Feten Hydronephrosen festgestellt (Buben : Mädchen = 2:1). Die meisten bilden sich spontan zurück (transiente Dilatation). Nur ca. eines von 600 Kindern ist von einer klinisch relevanten Obstruktion betroffen. Der Nierenultraschall beim Neugeborenen sollte wegen der physiologischen Oligurie idealerweise nach dem 7. Lebenstag erfolgen. Miktionszysturethrografie (MCU): Bei höhergra- hen wir die zweimal im Abstand von drei Monaten mittels MAG3 nachgewiesene Obstruktion, gemeinsam mit einem typischen Ultraschallbild. Weitere Indikationen sind progredienter Nierenseitenfunktionsabfall und typische Flankenschmerzen. Letztere kommen v. a. bei älteren Kindern mit akzessorischen Unterpol-Gefäßen vor. Wir führen i. d. R. die klassische Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes durch und belassen für sieben Tage einen transrenal ausgeleiteten Ch.-5-Pyeloplastikkatheter. Megaureter: Ca. 85 % sind nicht obstruktiv und bil- den sich spontan zurück. Beim obstruktiven Mega ureter (Definition der Obstruktion s. Subpelvinstenose) führen wir im 1. Lebensjahr eine tiefe Y-(Sober-) Ureterokutaneostomie durch. Sie schützt die Nierenfunktion, ermöglicht die Tonisierung des Harnleiters und lässt sich mittels Windeln einfach von den Eltern versorgen. Ca. ein Jahr danach wird das Stoma verschlossen, die ureterovesikale Stenose reseziert und der Harnleiter neu implantiert – meist ohne „tapering“. Bei größeren Kindern, die mit obstruktiven Megauretern vorgestellt werden (selten), wird normalerweise eine primäre Harnleiterneuimplantation, evtl. mit „tapering“ des Harnleiters, durchgeführt. 17 Große und/oder obstruktive Ureterozelen wer- • Durch die steigende Wertigkeit des Ultraschalls wird den als Erstmaßnahme zystoskopisch punktiert. Die früher übliche Schlitzung vermeiden wir wegen des hohen Risikos, einen VUR auszulösen. Häufig werden später dennoch weitere Interventionen notwendig, wie z. B. Ureterozelenresektionen und Harnleiterneuimplantationen nach dem 1. Geburtsjahr bei Reflux, Begleiterkrankungen etc. das MRU seltener indiziert. • MCU wurde anfangs bei jeder Hydronephrose durchgeführt, jetzt nur noch bei höhergradigen/beidseitigen Hydronephrosen oder Zusatzfaktoren. • MAG3 ist seit 1997 die Standard-Isotopenuntersu- chung bei Hydronephrose und hat das IVP komplett abgelöst. Ca. seit 1999 wird es nur noch bei höhergradigen Hydronephrosen (ab Grad 3) durchgeführt. Was hat sich geändert? • In Zusammenarbeit mit der Abteilung für Urologie werden bei älteren Kindern laparoskopische bzw. robotische Nierenbeckenplastiken durchgeführt. Dann wird ein interner JJ-Stent gelegt und nach ca. vier Wochen zystoskopisch entfernt. 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 16 16 14 13 14 26 11 23 14 32 24 26 15 19 24 Ureterokutaneostomie 2 11 1 2 2 1 6 9 3 9 6 6 8 4 6 Ureterozelenpunktion 4 2 4 7 2 3 3 2 2 5 2 2 5 1 3 4,1 % der uns vorgestellten Kinder mit Hydronephrosen benötigen eine Nierenbeckenplastik (Alter bei OP: 45 % <1 Jahr, 21 % 1–2 Jahre, 14 % >2 Jahre). Ergebnisse und Komplikationen Nierenbeckenplastik (systematisch nachuntersucht 1992–2011): 314 Nierenbeckenplastiken bei Kindern, davon 17 laparoskopisch und drei (1,27 %) robotisch. An Komplikationen traten vier Restenosen auf, die reoperiert wurden, davon eine Nephrektomie aufgrund kompletten Funktionsverlusts. Keine Blutungs- oder Wundkomplikationen. Ureterokutaneostomie: gelegentlich Hautprobleme/ Becker T. CME – Zertifizierte Fortbildung: Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. Aktuelle Urologie 2011; 42(5):323–337 Vorträge Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 1993 Die kongenitale Dilatation des oberen Harntrakts (MR) Fortbildung Kinderärzte, Linz, Juni 1996 Angeborene Hydronephrose – erfolgreiche Behandlung bei pränataler Diagnose und interdisziplinärer Zusammenarbeit (MR) Gottfried von Preyersches Kinderspital, Wien, Juni 1998 Postpartales Management pränatal diagnostizierter Hydronephrosen (MR) Statistik Nierenbecken plastik Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; 274–283 Megaureter-Neuimplantation: zwei Restenosen, davon eine mit signifikantem Funktionsabfall. Einige postoperativ persistierende bzw. neu aufgetretene VUR, z. T. mit infektbedingten Nierenfunktionseinschränkungen. Internationaler Vergleich Reoperationsrate nach Nierenbeckenplastik: 4 % (aus Kinderurologie in Klinik und Praxis 2012). Mykosen am Stoma. Ein Stomaprolaps mit Re-OP. Seminar Kinderurologie der ÖGU, Klagenfurt, Juni 2001 Dilatation des oberen Harntraktes: konservative und operative Therapie (MR) Seminar Kinderurologie der ÖGU, Linz, Oktober 2001 Dilatation des oberen Harntraktes: konservative und operative Therapie (MR) 48th annual meeting Society of Nuclear Medicine, Los Angeles, Juni 2002 Differential Diagnosis and Management of Hydronephrosis in Newborns and Infants (MR) Internationale Pädiatrische Fortbildungswoche, Obergurgl, Jänner 2003 Derzeitiges Management der obstruktiven Uropathie (MR) Perinatalmedizin, Linz, Jänner 2003 Fehlbildungen des Urogenitale – perinatales Management (MR) Jahrestagung der Kinderradiologen, Salzburg, Juni 2003 Hydronephrosemanagement 2003 (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2004 Neugeborenenhydronephrose bei Ureterabgangstenose: Antibiotische Prophylaxe – Notwendigkeit oder Mode? (MK) Tiroler Urologensitzung, Innsbruck, März 2004 Management kongenitaler Fehlbildungen des Harn- und Genitaltraktes (MR) 2. Münchner Kinderurologie-Workshop, München, September 2004 Abklärung und Management der Neugeborenenhydronephrose (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005 Doppelniere mit funktionsarmem Anteil – was tun? (TB) Publikationen Riccabona M. Assessment and management of newborn hydronephrosis. World J Urol 2004; 22:73–78 Becker T. Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. In: Albers P., Heidenreich A. (eds): Standardoperationen in der Urologie. Thieme, Stuttgart 2005; 413–423 Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2005; 225–235 18 Becker T., Riccabona M. Diagnostik und Therapie der kindlichen Hydronephrose. Urologie/Kinderurologie 2006; 7:14–18 Berger C. Die zufällig entdeckte Hydronephrose. CliniCum Urologie 3/2008; 1:20–22 Comploj E., Becker T., Koen M., Berger C., Riccabona M. Does a preoperative percutaneous nephrostomy influence the outcome of pyeloplasty in infants and children? Current opinion in Urology 2009; 3:174–178 Le 1er Congrès Maghrebin d’Urologie: ESU course on Paediatric Urology, Tunis, Februar 2005 Management of antenatal hydronephrosis (MR) Eröffnung Kinderurologie, Garmisch, Juli 2005 Abklärung und Therapie der Hydronephrose im Kindesalter (MR) Symposium Fokus Niere, Marburg, Oktober 2005 Kindliche Harnstauungsniere – rationale Diagnostik, Differentialdiagnosen und Therapie (MR) Fortbildung Kinderurologie für praktische Ärzte und Kinderärzte, Feldkirch, Jänner 2006 Abklärung und Management der Neugeborenenhydronephrose (MR) Ultraschall-Dreiländertreffen, Graz, Oktober 2006 Stellenwert der Sonographie in der Abklärung von Pathologien des kindlichen Genitale aus der Sicht der Kinderurologie (MR) Kinderurologie im Wandel – Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Die zufällig entdeckte Nierendilatation im Ultraschall – was tun? (CB) Urologisches Winterforum Großhadern, Seefeld, März 2007 Die kindliche Hydronephrose (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009 Tiefe y-förmige Ureterokutaneostomie zur vorübergehenden Harnableitung von ausgeprägten Megauretern bei Säuglingen (TB) Kinderurologischer Fortbildungstag der Urologischen Klinik der Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, Februar 2009 Die zufällig entdeckte Hydronephrose im Ultraschall – was tun? (TB) 47. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Oktober 2009 Operative Therapie der obstruktiven Uropathie: Standards und Trends (MR) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Jänner 2010 Kindliche Hydronephrose – was tun? (MR) 59. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderund Jugendmedizin, Marburg, März 2010 Differentialdiagnose und Therapie von Harntransportstörungen (MR) Kinderurologische Fortbildungsveranstaltung der Abteilung für Pädiatrie des KH Wels, Wels, April 2010 Die zufällig entdeckte Hydronephrose im Ultraschall – was tun? (TB) Kinderurologischer Fortbildungsabend der Urologischen Universitätsklinik, RWTH Aachen, Juni 2010 Kongenitale Hydronephrose – was tun? (TB) Kinderurologischer Fortbildungstag der Urologischen Klinik der Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf, November 2010 Die zufällig entdeckte Hydronephrose – was tun? (TB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Hydronephrose (CB) Kinderurologisches Symposium, Hof, September 2011 Nierenbeckenerweiterung im Kindesalter – was tun? (CB) 1. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Seefeld, April 2005 Abklärung und Management der Hydronephrose (MR) 19 Posteriore Harnröhrenklappen Definition und Inzidenz Harnröhrenklappen sind Ursache von ca. 10 % aller pränatal diagnostizierten fetalen Uropathien. Es handelt sich um die schwerwiegendste Form der kongenitalen Obstruktion des unteren Harntrakts, die bereits intrauterin durch parakollikuläre Segelklappen verursacht wird. Sie führt zu einer Erweiterung der prostatischen Harnröhre und zu einer massiven Blasenentleerungsstörung. Eine Hypertrophie und eine Verdickung des Detrusors, Harnabflussstörungen des oberen Harntrakts bzw. ein sekundärer vesikorenaler Reflux sind die Folge. Eine Niereninsuffizienz kann letztendlich eine schwerwiegende Folge dieser Erkrankung sein. Die Inzidenz der posterioren Harnröhrenklappe beträgt 1:5.000–8.000 der männlichen Neugeborenen. Therapie Antenatales Management: Eine evtl. fetale Intervention wird kontrovers diskutiert. 2. Harnröhrenklappenschlitzung: Die Einlage eines vesikoamnealen Shunts ist mit einer hohen Morbidität belastet, die offene fetale Endoskopie und Chirurgie sind noch experimentell. Pränatale Sonografie: Megacystis r., Hydronephrose l. Die postnatale Diagnostik umfasst: • Sonographie (Nieren, Harnblase, Harnröhre unmittelbar nach der Geburt) • MCUG • Labor (Harnstoff, Kreatinin, Elektrolyte, BGA, Urinanalyse …) Postnatales Management: olgendes Vorgehen bei Verdacht auf Urethralklappe F hat sich an unserer Abteilung etabliert: Neugeborenes mit Harnröhrenklappenverdacht Ultraschall Nieren, Blase, Harnröhre sofort Septische Kinder mit deutlich reduziertem Allgemeinzustand zum Zeitpunkt der Erstdiagnose sind in den letzten Jahren eine Seltenheit geworden. Je nach vorliegender Pathologie und Reife der Nieren und des Neugeborenen erfolgt eine weitere Nierenfunktionsdiagnostik, fakultativ MAG3, DMSA etc. frühestens in der 6. bis 8. Lebenswoche. Endoskopisches Bild bei und nach Klappenschlitzung Bei Reifgeborenen kann nach initialer Harnableitung und Stabilisierung des Kindes innerhalb der ersten zwei Lebenswochen eine Klappenschlitzung mittels Charr. 7,5–8,5 Urethrotom erfolgen. Postoperativ kann die suprapubische Ableitung geschlossen und die Spontanmiktion eingeleitet werden. Nach wiederholter problemloser und möglichst restharnfreier Miktion kann der suprapubische Katheter entfernt werden. Zum Ausschluss von Restklappen kann 6–8 Wochen postoperativ ein MCUG durchgeführt und ggf. nachreseziert werden. 3. Vesikostomie: suprapubische Blasendrainage (minipäd) Charr.-6-Fütterungssonde transurethral oder anschließend MCU Diagnose Harnröhrenklappe Kind stabil Diagnose Harnröhrenklappe Kreatinin ansteigend, Dilatation des oberen Harntrakts unverändert oder Blasendrainage Säuglinge <2 kg Säuglinge >2,5–3 kg Harnröhre <Charr. 8 Harnröhre >Charr. 8 (Frühgeborenes) transurethrale Klappen schlitzung 2.–4. Lebenswoche Vesikostomie Ureterokutaneosomie beidseitig Vesikostomie Klassifikation nach Young, Typ I–III (Aus: HH Young, J Urol 1919) Diagnostik Die Verdachtsdiagnose „Harnröhrenklappe“ wird zunehmend im Rahmen der pränatalen Sonografie gestellt. Wegweisend sind beidseitige Hydronephrosen, eine großvoluminöse Harnblase und eine erweiterte prostatische Harnröhre (keyhole sign). Ein zunehmendes Oligohydramnion oder ein fetaler urinöser Aszites können folgen und eine vorzeitige Einleitung der Geburt notwendig machen. Durch den routinemäßigen Einsatz der Sonografie während der Schwangerschaft wurde die Frühdiagnose von Urethralklappen in den letzten Jahren deutlich verbessert. Die frühzeitige Diagnosestellung bietet die Möglichkeit einer besseren Aufklärung der Eltern und einer gezielten rechtzeitigen interdisziplinären Betreuung der Kinder. Eine vorzeitige Einleitung der Geburt ist nur in Einzelfällen indiziert. 20 MCUG: erweiterte prostatische Harnröhre, VRR beidseitig, Blase mit Pseudodivertikeln 1. Suprapubische Ableitung: Das initiale Management besteht in der unmittelbaren Harnableitung mittels suprapubischer oder transurethraler Dauerableitung. An unserer Abteilung wird ein suprapubischer Katheter favorisiert. Die suprapubische Ableitung kann über die Klappenschlitzung hinaus belassen werden und dient zur postinterventionellen Restharnmessung. Missgeschicke, wie das Platzieren des Katheters in der erweiterten prostatischen Harnröhre, sind auch in geübten Händen mit dem transurethralen Katheter nicht selten. Spätestens nach der erfolgreichen Blasendrainage sollte das Kind von Kindernephrologen mitbetreut werden. Das Serumkreatinin in den ersten zwei Lebenstagen spiegelt noch den mütterlichen Wert wider, die Werte am 3.–5. Tag zeigen die tatsächliche kindliche Nierenfunktion und sind ein wichtiger prognostischer Faktor. Der Serumkreatininwert am Ende des 1. Lebensjahres korreliert gut mit der Langzeitprognose hinsichtlich Nierenfunktion. Bei Serumkreatininwerten ≤0,8 mg/dl ist eine gute Langzeitprognose zu erwarten, dagegen ist die Langzeitprognose für die Nierenfunktion bei Werten ≥1 mg/dl eher schlecht. 4. Kutane suprapubische Harnableitung: Ist durch die initiale Drainage der Blase und die Harnröhrenklappenschlitzung eine Stabilisierung der Nierenfunktion nicht möglich, ist bei stark dilatiertem oberen Harntrakt eine Ureterokutaneostomie eine mögliche Option, die Nierenfunktion zu stabilisieren. Der Nutzen dieser Maßnahme wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Ureterokutaneostomie Individuelle Langzeitbetreuung und Nachsorge: Manche Patienten entwickeln relativ früh eine Niereninsuffizienz, bei anderen ist die Progredienz protrahiert und es kommt erst bei Eintritt in die Pubertät mit 21 Harnröhrenduplikatur Zunahme der Muskelmasse zu einer Dekompensation der Nierenfunktion. Diese Patienten müssen je nach bestehender Pathologie, die die Nierenfunktion negativ beeinflussen kann (Blasendysfunktion, Polyurie, VRR, Hyperfiltration), entsprechenden Kontrolluntersuchungen zugeführt werden, z. B. regelmäßigen Laborkontrollen, Sonografie, Evaluierung der Blasenfunktion mittels Windeltest, Miktionsprotokoll, Restharnbestimmung, DMSA, MAG3, MCUG und Urodynamik. 1. Blasendysfunktion: 50–80 % der betroffenen Knaben zeigen eine Blasendysfunktion, die sich meist in Form einer Harninkontinenz bemerkbar macht. Urodynamische Untersuchungen zeigen oft eine Detrusorinstabilität, eine schlechte Compliance und letztendlich eine Hypokontraktilität infolge eines myogenen Schadens. Eine anticholinerge Therapie muss vorsichtig eingeleitet und hinsichtlich Restharnbildung überwacht werden. Eine Senkung des Auslass widerstandes mit Alphablockern ist bei Hypertrophie des Blasenhalses und Restharnbildung empfehlenswert. Kommt es zu einer vollkommenen Dekompensation der Blase, können in einzelnen Fällen Augmentation, CIC etc. notwendig sein. 4. VRR: Initial haben 30–50 % der Klappenkinder einen VRR, der nach entsprechender Behandlung verschwindet. Persistierende Refluxe bedürfen einer offenen oder endoskopischen Antirefluxtherapie. 2. Polyurie: 75 % der Klappenkinder können den Harn nicht ausreichend konzentrieren. Nächtliche Polyurie und lang anhaltende, therapieresistente Enuresis können Folgen sein. Bei Patienten mit beidseitiger ausgeprägter Hydronephrose und nächtlicher Polyurie empfiehlt sich die Einlage eines Dauerkatheters über Nacht, um die progressive Nierenschädigung zu vermindern. Publikationen Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2005; 225–235 Koen M. Diagnose und Management der neurogenen Blase. Urologie/Kinderurologie 2006; 7:7–11 Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; 274–283 Riccabona M. Harnröhrenklappen. In: Stein R., Beetz R., Thüroff J. (eds): Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 2012; 406–413 Vorträge Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 1998 Neurogene Blase: chirurgische Optionen, Zukunftsaspekte (MR) Internationales interdisziplinäres Symposium, Nürnberg, März 1999 Harnröhrenklappen-Harnblasen-Syndrom: Klinik und postpartales Management (MR) 22 3. Hyperfiltration: Die Proteinurie gilt als schlechter Prognosefaktor und spiegelt die niedrigen funktionellen Reserven der Nieren wider. Im Versuch, die Nierenfunktion aufrechtzu erhalten, hyperfiltrieren die funktionierenden Nephrone, was eine Proteinurie und fokale segmentale Glomerulosklerose verursacht. Mit frühem Einsatz von ACEHemmern kann man die chronische Niereninsuffizienz hinauszögern. 5. Nierentransplantation: Ca. 30 % der Betroffenen benötigen eine Nierenersatztherapie und in der Folge eine Nierentransplantation. Im Vorfeld einer Transplantation ist die Blasenfunktion mittels Urodynamik zu evaluieren. Statistik Perinatales Management von Patienten mit Urethralklappe 1/1991–12/2009, 46 Patienten (drei Patienten lost of follow-up): •Pränatale Diagnose einer PUV: 17/43 (meist nach 2000) •Postnatale Diagnose einer PUV: 26/43 •Vesikostomie: 4/43 •Ureterokutaneostomie: 13/43 •Nierentransplantation: 2/43 3. Grazer Urologie Forum, Graz, Juni 1999 Harnröhrenklappen-Harnblasen-Syndrom (MR) Internationale Urologenwoche, Kitzbühel, Jänner 2000 Aktuelles zum Management der Harnröhrenklappenerkrankung (MR) Definition und Inzidenz Die angeborene, komplette oder inkomplette Doppelung der Harnröhre ist generell selten, beim Knaben häufiger als beim Mädchen. Die anatomischen Variationen sind vielfältig. Die Duplikatur findet sich überwiegend in der Sa- Klassifikation hypospadisch Diagnostik Die Diagnose der Harnröhrenduplikatur stützt sich in erster Linie auf die Anamnese und die klinische Untersuchung. Während viele Fälle asymptomatisch verlaufen, sind rezidivierende Harnwegsinfekte, tröpfchenweise auftretender Urinverlust, ein doppelter Harnstrahl, nässende Grübchen am Penis etc. klinische Hinweise, die den Untersucher an eine Harnröhrenduplikatur denken lassen. Bei bestehendem Verdacht sollte dieser mittels MCUG, wenn notwendig auch durch eine retrograde Darstellung der Harnröhren, gesichert werden. Mittels kontrastmittelunterstützter Sono-MCUG ist in geübten Händen eine zielführende Diagnostik ohne Strahlenbelastung möglich. Die ergänzende Endoskopie hilft v. a. präoperativ, die Diagnose abzusichern. Die Harnröhrenduplikatur ist nicht selten mit anderen Fehlbildungen des Urogenitaltrakts vergesellschaftet, sodass bei Verdacht eine weiterführende Bildgebung durchgeführt werden muss. Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Februar 2011 Surgical Masterclass: Kindliche Harnröhrenchirurgie (MR) Y-förmig spindelförmig Therapie Die operative Therapie der Harnröhrenduplikatur orientiert sich an der vorliegenden Pathologie und der klinischen Symptomatik. Asymptomatische Patienten können konservativ betreut werden, symptomatische Patienten müssen operiert werden. Das operative Spektrum reicht von der simplen Exzision eines atretischen Harnröhrensegments bis zum aufwändigen Harnröhrenersatz aus innerem Vorhautblatt oder Lippen- und Mundschleimhaut. a) b) c) d) VRR r. Meatus Kinderchirurgischer Samstag, Linz, 2009 Operatives Management der neurogenen Blase bei Spina-bifidaPatienten (MK) Arbeitskreissitzung des österreichischen kinderurologischen Arbeitskreises, Leoben, Dezember 2010 Kinderurologisches perinatales Management der posterioren Urethralklappe (TB) epispadisch Klassifikation der Harnröhrenduplikatur (Aus: Clinical Pediatric Urology. Kelalis, King, Belman, Saunders Company. 1992) II. Symposium Rekonstruktive Urologie, Tübingen, Oktober 2005 Zeitpunkt und Korrekturmöglichkeiten der kongenitalen Harnröhren-Missbildungen (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2010 Perinatales Management posteriorer Harnröhrenklappen (TB) gital-, seltener in der Kollateralebene. Die ventral gelegene Harnröhre ist meist die intakte Harnröhre und die dorsale Harnröhre atretisch und eng. Die verschiedenen Harnröhrenduplikaturen werden nach Effmann klassifiziert. Dorsale atretische HR Anus MCUG und klinisches Bild bei einer Y-förmigen Harnröhrenduplikatur MCUG, klinisches Bild und intraoperative Darstellung einer kompletten epispadischen Harnröhrenduplikatur • a) MCU: komplette HR-Duplikatur • b) Epispadischer Meatus • c) Präoperative Sondierung • d) Exzision der epispadischen HR 23 Harnwegsinfektionen im Kindesalter Das operative Management dieser Fehlbildung ist individuell abzustimmen und ist keinen Standards unterworfen. Es erfordert eine lange Erfahrung und reiches Armentarium Stiel an verschiedenen OP-Methoden in der Harnröhrenchirurgie. Die gängigen Komplikationen sind Harnröhrenfisteln, -strikturen und -divertikel. Vorhaut-Onlay VH-Insellappen Definition und Inzidenz Harnwegsinfektionen im Säuglings- und Kindesalter gehören zu den häufigsten bakteriellen Infektionen. 1 % der Knaben und 3 % der Mädchen erkranken daran. Im ersten Lebensjahr sind Knaben mit 2,3 % häufiger betroffen als Mädchen mit 0,7 %. Nach dem ersten Lebensjahr ändert sich das Verhältnis zu Ungunsten der Mädchen (9:1). Etwa die Hälfte der Harnwegsinfekte rezidivieren. 10 % der Betroffenen entwickeln Nierenparenchymschäden, Hypertonie und Niereninsuffizienz können die Folge sein. Erfolgt keine adäquate Therapie, setzt die Therapie zu spät ein, steigt das Risiko für bleibende Nierenfunktionsverluste. Ätiologie und Risikofaktoren a) b) Rekonstruktion der Harnröhre perineal und skrotal mit Vorhautinsellappen (a) und Vorhaut-Onlay (b) bei Y-förmiger Harnröhrenduplikatur Statistik In den Jahren 1992–2012 wurden in der Kinderurologischen Abteilung des Krankenhauses der Barmherzigen Schwestern Linz elf männliche Patienten mit Harnröhrenduplikatur behandelt, zehn Patienten wurden operiert. Typ Hypospadische Y-Duplikatur Epispadische Duplikatur Anzahl 5 6 4 komplette 2 inkomplette OP 5 5 OP-Methode Komplikationen Exzision d. dorsal. HR + Urethralplastik Blasen- und Mundschleimhaut 1x HR-Stenose 2x Mundschleimhaut 2x Duckett-Tube freier VH-Insellappen 2x Exzision d. epispad. HR 3x Anastomose beider HR distal 2x HR-Divertikel 1x HR-Fistel 1x HR-Divertikel 1x Afebrile Harnwegsinfektionen entstehen meist durch eine Keimaszension von der Harnröhre in die Blase, febrile über eine weitere Aszension über den Harnleiter in die Niere. Eine Urosepsis bei jungen Säuglingen kann auch auf hämatogenem Weg entstehen. Kongenitale Anomalien des Harntraktes wie Obstruktion (Ureterabgangstenose, Uretermündungsstenose, Harnröhrenklappen), ein vesikorenaler Reflux, Blasendivertikel, Ureterozele etc. begünstigen die Entstehung rezidivierender, komplizierender Harnwegsinfekte. Neurogene oder funktionelle Blasenfunktionsstörungen und chronische Obstipation sind häufig mit Harnwegsinfekten assoziiert. Die Virulenz der Keime sowie das Immunsystem der Kinder sind entscheidende Risikofaktoren für das Entstehen von Harnwegsinfekten. Alters- und geschlechtsabhängige Häufigkeitsverteilung der Harnwegsinfektion: HR-Stenose 1x Aufschlüsselung der Patienten hinsichtlich Duplikationstyp, OP-Methode und Komplikationen 0 1 2 3 4 5 6 7 Alter 8 9 10 11 12 Mädchen Jungen Diagnostik Vorträge Deutscher Arbeitskreis für Kinderurologie, Frankfurt, Jänner 1996 Die Harnröhrenduplikatur (MR) Salzburg-Oberösterreichisches Urologentreffen, Linz, 2008 Harnröhrenduplikatur (MK) 24 Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2010 Harnröhrenduplikation: eine seltene Anomalie (MK) Harnanalyse. Der Nachweis einer Leukozyturie ist zwar ein guter Hinweis auf das Vorliegen einer Harnwegsinfektion, allerdings ist sie kein sicherer Beweis. Fieberhafte Infekte, Urolithiasis usw. können auch eine „sterile“ Leukozyturie verursachen. Während eine Harnteststreifenuntersuchung orientierend ist, sind die mikroskopischen Untersuchungen des Urinsediments und die Urinkultur für die endgültige Diagnose unerlässlich. Weiterführende Diagnostik Bis in die Neunzigerjahre wurde ein IVP zur Abklärung eines fieberhaften Harnwegsinfektes durchgeführt. Zusätzlich wurden die Kinder in Narkose endoskopiert, die Harnröhre kalibriert – konsekutiv häufig geschlitzt – und ein Dauerkatheter zur Refluxprüfung eingelegt. All dies ist Vergangenheit und heute absolut obsolet. Nach einer Anamnese (Fieber, Trinkverhalten, urologische Symptome, Familienanamnese) und klinischen Untersuchung (Flanke, Unterbauch, Genitale, neurologische Stigmata) ist die Ultraschalluntersuchung der Nieren und Blase zunächst das wichtigste Diagnostikum. Ultraschall. Er ermöglicht Aussagen bezüglich Lage, Häufigkeit Meatus wird bei Säuglingen und Kleinkindern der Spontanurin mittels Klebebeutel gewonnen. Es ist dabei auf eine vorangehende Reinigung des äußeren Genitale und rasche Verarbeitung des gewonnenen Urins zu achten. Eine bestehende Phimose, Labiensynechien und Entzündungen im Bereich der äußeren Genitale sind limitierende Faktoren für die saubere Uringewinnung. Sterile Uringewinnung durch suprapubische Blasenpunktion nach Lokalanästhesie mit einer anästhesierenden Salbe oder durch Einmalkatheterismus ist einfach, komplikationsfrei und im Zweifelsfall zweckmäßig. Die Diagnose „Harnwegsinfekt“ wird anhand von klinischen Symptomen, pathologischer Urinanalyse (Leuko zyturie) und positiver Urinkultur gestellt. Sie stützt sich auf Anamnese, körperliche Untersuchung und die weiterführende Diagnostik. Harngewinnung. Während die Uringewinnung bei toi- lettentrainierten Kindern mittels Mittelstrahlurin erfolgt, Größe und Echogenität der Nieren, über das Hohlsystem, den Harnleiter, den Füllungszustand der Blase und die Blasenwand, womit komplizierende Faktoren erkannt oder ausgeschlossen werden können. Mit der Farbdopplersonografie kann das Nierenparenchym hinsichtlich Parenchymschäden untersucht werden. Ultraschall ist nicht invasiv, kann beliebig oft wiederholt werden und eignet sich auch sehr gut für die Nachsorge. 5 % aller Kinder mit Harnwegsinfektionen zeigen eine Pathologie beim Ultraschall. Konventionelles MCU. Ein MCU kommt bei uns nach jedem fieberhaften Harnwegsinfekt, nach rezidivierenden afebrilen Harnwegsinfekten und/oder bei sonografisch auffälligen Nierenbefunden zum Einsatz. Um die Strahlenbelastung für die Kinder zu vermeiden, verwenden wir im Screening und in der Verlaufskontrolle das NUK-MCU oder zunehmend das Sono-MCU. Der Hauptstress für die Kinder und die mitanwesenden Eltern ist das Legen eines Zugangs zur Füllung der Blase. 25 Der Zusammenhang zwischen Blasendysfunktion (dysfunctional voiding, Miktionsaufschub), chronischer Obstipation (dysfunctional elimination syndrome) und rezidivierendem Harnwegsinfekt wurde lange unterschätzt. Heute sollen neben Miktions-Trink-Protokoll und Stuhlanamnese auch Flow-EMG und Restharnbestimmung zur Basisdiagnostik bei toilettentrainierten Kindern gehören. Der Vier-Stunden-Miktionsbeobachtungstest („Windeltest“) kann wertvolle Informationen über das Miktionsmuster im Säuglingsalter geben. Die Abklärung von fieberhaften und rezidivierenden Harnwegsinfekten hat sich in den letzten 20 Jahren wesentlich geändert. Belastende Narkose- und Röntgenuntersuchungen werden vermieden. Einfache Funktionstests, Hightech-Ultraschall und selektive Isotopenuntersuchungen kommen heute wohlüberlegt und individuell zum Einsatz. Therapie Das Ziel jeder Therapie bei Harnwegsinfektionen ist neben der Behandlung der Symptome die Vermeidung von bleibenden Nierenparenchymschäden und des Nierenfunktionsverlustes. Insbesondere bei fieberhaften Harnwegsinfekten ist eine rasche, gezielte Therapie notwendig, um das Risiko für Nierenschäden zu minimieren. Antibiotische Therapie. Um eine Verzögerung der Therapie zu vermeiden, wird die Antibiose nach der größten Wahrscheinlichkeit hinsichtlich des Keimspektrums begonnen und ggf. nach Kenntnis des Antibiogramms umgestellt. Die Form der Verabreichung richtet sich nach dem Alter, der Lokalisation, der Symptomatik und der Nierenfunktion. Eine Pyelonephritis bei Säuglingen und Neugeborenen soll grundsätzlich einer parenteralen Therapie zugeführt werden (zwei bis sieben Tage parenteral, anschließend oral für insgesamt zehn bis 14 Tage). Die Behandlung der unkomplizierten Pyelonephritis im Kleinkindesalter und bei älteren Kindern kann oral erfolgen (sieben bis zehn Tage). Komplizierte fieberhafte Harnwegsinfektionen, besonders bei Vorliegen einer Harntransportstörung, sollen hingegen primär parenteral behandelt werden (sieben Tage parenteral, dann oral für insgesamt zehn bis 14 Tage). In erster Linie kommen Cephalosporine, Amoxicillin/Clavulansäure, bei komplizierten Infektionen die Kombination mit Aminoglycosiden zum Einsatz. Wegen Zunahme der Resistenzen auch bei uns ist die Therapie mit Trimethoprim nicht immer effektiv. Afebrile symptomatische Harnwegsinfektionen können mit oralen Cephalosporinen, Amoxicillin/Clavulansäure, Trimethoprim oder Nitrofurantoin behandelt werden. Die empfohlene Therapiedauer liegt bei drei bis fünf Tagen. Der Therapieerfolg muss nach 48 Stunden mittels Urinkultur überprüft und ggf. neu angepasst werden. Trotz resistenzgerechter Antibiotikagabe kann die medikamentöse Therapie versagen. Bei Nierenabszessen, Harnabflussstörungen etc. kann eine passagere perkutane Harnableitung (z. B. Nephrostomie, Ureterokutaneostomie oder suprapubische Zystostomie) erforderlich werden. Die definitive Abklärung und Therapie der Anomalie erfolgen nach der Behandlung des akuten Infektes. Statistik: Neudiagnosen von afebrilen Harnwegsinfekten und Pyelonephritiden pro Jahr (2007–2011) 200 180 160 140 Neudiagnosen Ein transurethraler Katheter wird von einer erfahrenen Kinder-Uro-Schwester, ein suprapubischer durch einen Arzt gelegt. Ob eine Sedierung sinvoll ist, wird im Einzelfall entschieden. In der weiteren Abklärung fieberhafter Harnwegsinfekte präferieren wir den DMSA-Scan (Bottom-up-Approach), den wir 3–6 Monate nach der ersten Pyelonephritis durchführen. Selten und nur wenn die Diagnose Pyelonephritis bei einem hoch fiebernden Kind strittig ist, kommt der Akut-DMSA zum Einsatz. Das umgekehrte Vorgehen – zuerst DMSA-Scan und je nach Befund fakultativ MCU danach (Top-down-Approach) – kommt bei uns nur in Einzelfällen zur Anwendung. Bei älteren Kindern verzichten wir auf das MCU, wenn der Akut-DMSA keine Veränderungen zeigt. DMSA-Scan und positiver oder negativer Refluxnachweis beeinflussen wesentlich das weitere therapeutische Vorgehen. 120 100 80 60 40 20 0 2007 2008 2009 2010 2011 Harnwegsinfekt 71 40 126 119 158 Pyelonephritis 29 57 46 40 37 Gesamt 100 97 172159195 Reinfektionsprophylaxe Aufgrund der hohen Rezidivrate von Harnwegsinfekten im Kindesalter hat sich insbesondere bei Kindern mit Reflux, rezidivierenden symptomatischen Harnwegsinfekten mehrfach jährlich oder hochgradigen Harntransportstörungen im Säuglingsalter sowie nach urologischen Operationen eine Reinfektionsprophylaxe bewährt. Zum Einsatz kommen v. a. Trimethoprim bzw. Trimethoprim/Sulfamethoxazol, Cephalosprine und Nitrofurantoin. Darüber hinaus sollten Blasenfunktionsstörungen mitbedacht und ggf. therapiert werden (Blasenschule). Auch die Stuhlregulierung bei Kindern mit Obstipation, die Normalisierung des Trinkverhaltens sowie die richtige Genitalhygiene können vorbeugend wirken. Bei männlichen Säuglingen mit schwerwiegenden, angeborenen Harntraktsanomalien (dilatierender Reflux, Harnröhrenklappe etc.) empfehlen wir die Zirkumzision aus medizinischer Indikation. Publikationen ESPU – Educational Committee Course with International Conference on Pediatric Urology, Prag, Oktober 2005 Urinary Tract Infections in Children (MR) Koen M. Harnwegsinfekte im Kindesalter. CliniCum 02/2008 Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter. Der Mediziner 2009; 6:22–29 Kinderurologie im Wandel – Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Abklärung und Therapie des Harnwegsinfektes – neuere Sichtweisen (MK) Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter. Facharzt Gynäkologie/Urologie 2009; 3:16–20 MiniMed-Abend, Linz, Juni 2009 Der kindliche Harnwegsinfekt (MR) Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter – na und? Der Mediziner 2012; 5:17–19 Symposium Harnwegsinfekt, Krefeld, Oktober 2010 Harnwegsinfekte bei funktionellen Blasenentleerungsstörungen mit Reflux (MR) Vorträge Update in Kinderurologie, AEC Linz, März 2012 Zur Problematik der rezidivierenden HWIs von Kindern in der Praxis und in der Klinik (MK) Becker T. Harnwegsinfektionen im Kindesalter. Der Mediziner 2006; 10:20–23 Symposium Infektionen im Kindesalter, Linz, Juni 2002 Der kindliche Harnwegsinfekt (MR) 26 27 Vesikoureteraler Reflux Definition und Inzidenz Harnrückfluss von der Blase in den Harnleiter bzw. die Niere während der Blasenfüllung (passiver R.) und/oder der Blasenentleerung (aktiver R.). Die Refluxinzidenz bei asymptomatischen Säuglingen und Kindern beträgt 1 %, bei Kindern mit fieberhaften Harnwegsinfekten 30–50 %. Innerhalb des 1. Lebensjahres sind Knaben, ab dem 2. Lebensjahr Mädchen häufiger betroffen. Verschiedenste Harntraktsanomalien sind mit einem Reflux assoziiert: Hydronephrose 20 %, multizystische Niere 15 %, Nierenagenesie 28 %. Das familiäre Refluxrisiko beträgt 33 %, das Risiko innerhalb von Geschwistern 27 %. Diagnostik In der Vergangenheit erfolgte die Refluxdiagnose ausschließlich mittels radiologischen Miktionszystourethrogramms (MCU), anhand dessen auch die Therapien festgelegt wurden. Heute sind die diagnostischen Schritte vor jeglicher Therapieentscheidung viel umfassender und präziser. Wir benötigen Informationen über Klinik, Nieren- und Blasenfunktion, Infektanamnese, Miktionsprotokoll, Stuhlanamnese, Ultraschall der Nieren, Blase mit Restharnmessung, Uroflow/EMG beim toilettentrainierten Kind sowie einen DMSA-Scan der Nieren. Diese Informationen sind Basis für die Klassifikation der Refluxerkrankung. Weitere Prognosefaktoren wie Alter, Geschlecht, Lateralität des Refluxes, Nierenstatus, Blasenfunktion und Compliance spielen eine wesentliche Rolle bei der Therapieentscheidung. HIT 0 HIT 1 In einer eigenen Studie konnten wir nachweisen, dass die Aufspülbarkeit der Ostien mit dem Refluxgrad korreliert, ebenso wie die DMSA-Veränderungen der ipsilateralen Niere. Therapie Maturation: Die Chance auf eine Spontanmaturation des Refluxes ist im ersten Lebensjahr am größten und beträgt in Abhängigkeit vom Refluxgrad zwischen 30 und 80 %. Sie ist bei Knaben größer als bei Mädchen, nimmt nach dem ersten Lebensjahr dramatisch ab und beträgt pro Jahr durchschnittlich nur mehr 9 %. DMSA-Scan mit Narbe an der rechten Niere Uroflow/EMG mit „Beckenboden-Kneifen“ Um die Strahlenbelastung bei Kindern so gering wie möglich zu halten, werden in der Verlaufskontrolle seit Restharnmessung einigen Jahren alternative Methoden wie Isotopen(NUK-)MCU oder Sono-MCU eingesetzt. Doppelter VRR Klappe mit VRR NUK-MCU Bei Kindern mit rezidivierenden hochfieberhaften Harnwegsinfekten, negativem MCU, aber positivem DMSA-Scan wird ein PIC-Cystogramm (positioning – installation of contrast) in Narkose durchgeführt und primär die Aufspülbarkeit der Ostien getestet und bei 28 HIT 2 Konservative Therapie: D er vesikoureterale Reflux ist bei jedem Kind ein individuelles Problem und bedarf eines individuellen Therapieplans. Im ersten Lebensjahr empfiehlt sich eine antibiotische Prophylaxe mit einer Reevaluierung nach dem ersten Geburtstag und nachfolgendem definitiven Therapieentscheid. Ganz selten ist es notwendig und sinnvoll, während des ersten Lebensjahres chirurgisch aktiv zu werden. Auch bei späterer Erstdiagnose kann eine halbjährliche Prophylaxe sinnvoll sein, um die Maturationschance zu wahren. Während in der Vergangenheit die jahrelange, konservative, symptomatische Antibiotikatherapie mit jährlichen MCU-Kontrollen en vogue war, wird diese heute aufgrund neuer Studien zu Recht kritisiert. Die Compliance der Eltern ist zunehmend schlecht, über 50 % setzten selbständig diese Therapie ab. 58 % der Kinder mit einer AB-Prophylaxe entwickeln einen Harnwegsinfekt innerhalb eines Jahres. Erregerwechsel und Resistenzbildung können zu einer Wirkungslosigkeit der Prophylaxe führen. Die HIT 3 – Doppelostium Medikamente der Wahl sind Cephalosporine, Trimethoprim und Nitofurantoin. Alternativ zur täglichen Low-Dose-Prophylaxe sind heute eine gelockerte Form mit AB-Einnahme nur jeden zweiten Tag oder eine Active-Surveillance-Strategie mit wöchentlichen Harnkontrollen im Einzelfall möglich. Additive Therapien bei Blasenfunktionsstörungen mittels Urotherapie (Blasenschule) und konsequente Obstipationstherapie sind angezeigt. Endoskopische Therapie: Mitte der Neunzigerjahre haben wir vorsichtig mit der endoskopischen Refluxtherapie begonnen, damals mit Silikonpräparaten. Nach der Zulassung neuer Präparate (Dextranomer/Hyaluronsäure, Deflux ®) durch die FDA hat sich das Indikationsspektrum rasant erweitert und die Refluxtherapie revolutioniert. Hauptindikationen sind heute die Refluxgrade II und III, mit Einschränkung Grad IV ein- oder beidseitig bei überwiegend szintigrafisch unversehrter Niere mit einer normalen ipsilateralen Nierenseitenfunktion, weiters Grad I im Rahmen einer beidseitigen Refluxerkrankung sowie der PIC-Reflux. Seltene Indikationen sind Reflux in Doppelnieren, Reflux mit ausgeprägten Nierennarben und Refluxpersistenz nach endoskopischer Therapie. Keine Indikation sind ein Reflux Grad IV mit Nierenveränderungen, Grad V sowie Refluxe mit Begleitpathologie (Divertikel, Ureterozele, Harnleiterektopie etc.). Die Substanz wird endoskopisch unter die Schleimhaut des intramuralen Harnleiters und unterhalb der Harnleitermündung injiziert (kombinierte HIT- und STING-Technik). Man erklärt sich den Wirkungsmechanismus durch Kreation einer Pseudoobstruktion, einer Verlängerung des submukösen Harnleiterverlaufs und einer Verankerung des Harnleiterendes in der trigonalen Detrusormuskulatur. Sono-MCU nachweisbarem Reflux in gleicher Sitzung endoskopisch therapiert. Die Aufspülbarkeit der Ostien wird in vier Graden definiert. HIT-Klassifikation (Hydro Instillation Technique). 29 Statistik Refluxmanagement Kinderurologie Linz 1995–2011 Konservativ (Patienten) Endoskopisch (Harnleiter) Offene Antirefluxplastik (Harnleiter) 1995 51 8 39 1996 40 15 34 1997 53 6 42 1998 48 5 46 1999 56 6 52 2000 86 21 44 2001 69 15 42 2002 88 35 26 2003 89 30 24 2004 69 29 42 2005 65 38 48 2006 44 91 28 2007 70 98 58 2008 81 105 57 2009 80 107 56 2010 72 123 52 2011 75 126 53 1.136 858 743 Jahr Refluxives Ostium vor und nach endoskopischer Therapie Offene Antirefluxplastik: In den Achtziger- und frühen Neunzigerjahren war die offen-chirurgische Harnleiterneuimplantation die einzige Alternative zur symptomatischen Antibiotika-Prophylaxe. Parallel zur Entwicklung der endoskopischen Therapie wurde das Indikationsspektrum zur klassischen Antirefluxplastik eingegrenzt. Hauptindikationen sind heute der höhergradige Reflux mit Nierennarben, der refluxive Megaureter, jeweils ein- oder beidseitig, Refluxe in Doppelsysteme und Refluxe mit einer Begleitpathologie. Injektionstechnik – intraureteral und subureteral In Abhängigkeit der lokalen Anatomie und Pathologie, der Ein- oder Beidseitigkeit kommen bei uns die Verfahren Lich-Gregoir, Cohen, Leadbetter-Politano, Glenn-Anderson und Psoas-Hitch zur Anwendung. In den letzten Jahren bemühten wir uns, Invasivität und Belastung für das Kind abzubauen. Verzicht auf Drainagen, Verzicht auf Harnleitersplints wenn möglich, suprapubischer statt transurethraler Katheter, verkürzte Katheterdauer etc. Gesamt Bilateraler Grad-IV-Reflux mit Narben Bei Säuglingen mit einem höhergradigen Reflux sollte die Zirkumzision aus medizinischer Indikation empfohlen werden, um das Risiko von Harnwegsinfektionen abzusenken. Die Inzidenz postoperativer afebriler Harnwegsinfekte nach Antirefluxplastik beträgt 30 %, Grad V mit reduzierter SF die Häufigkeit von Pyelonephritiden bis 7 %, das Risiko eines kontralateralen Denovo-Refluxes in Abhängigkeit des primären Refluxgrades 10–20 %. In der Nachsorge nach offener Antirefluxplastik verzichten wir seit ca. zehn Jahren auf ein routinemäßiges Kontroll-MCU. • Refluxfreiheit nach Lich-Gregoir: 99 % (n = 132, Durchschnittsalter 43 Monate, Follow-up 42 Monate, 1993–2009) Internationaler Vergleich Endoskopische Therapie: Metaanalyse: 77 % der endoskopisch • Refluxfreiheit nach Lich-Gregoir bei Ureter duplex: 95,6 % (n = 45, Durchschnittsalter 3,2 Jahre, Follow-up 41 Monate, Reduktion von fieberhaften Harnwegsinfekten um 92,4 %, 1993–2007) • Refluxfreiheit nach Leadbetter-Politano, Cohen (bei Refluxgrad 2 und 3): 100 % (n = 98, Durchschnittsalter 47 Monate, Follow-up 42 Monate, 1993–2009) therapierten refluxiven Harnleiter (alle Grade) sind refluxfrei (Routh J. et al. Eur Urol 2012; 61:773-782) Offene Antirefluxplastik: In Abhängigkeit des Refluxgrades: 95–98 % Aus: Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 2012 Riedmiller H., Beetz R. Vesikoureteraler Reflux; 28:347–364 • Refluxfreiheit nach endoskopischer Therapie (bei Refluxgrad III): 69 % (n = 171, Durchschnittsalter 38 Monate, Follow-up 29 Monate, 2000–2009) 30 31 Harnsteine bei Kindern Definition und Inzidenz Publikationen Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Die Nierenbeckenwandverdickung im Ultraschall und deren prädiktiver Wert für einen vesikorenalen Reflux (CB) Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Bartsch G., Radmayr C. Prospective comparison and 1-year follow-up of single endoscopic subureteral polydimethylsiloxane vs dextranomere/hyaluronic acid copolymer injection for treatment of vesicoureteral refluxing children. Urology 2002; 60:894–897 Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Fünfjahresergebnisse der endoskopischen vs. offenen Antirefluxplastik (MR) Riccabona M. Management of recurrent urinary tract infection and vesicoureteral reflux in children. Current opinion in Urology 2000; 10:25–28 Oswald J., Riccabona M., Lusuardi L., Ulmer H., Bartsch G., Radmayr C. Voiding cystourethrography using the suprapubic vs transurethral route in infants and children results of a prospective pain scale oriented study. J Urol 2002; 168:2586–2589 Becker T. Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. In: Albers P., Heidenreich A. (eds): Standardoperationen in der Urologie. Thieme, Stuttgart 2005; 413–423 Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2005; 225–235 19. Jahrestagung der Kinderchirurgen Deutschlands, Rostock, Mai 2008 Moderne Therapie des VUR im Kindesalter (MR) Internationale Urologenwoche, Kitzbühel, Jänner 2009 Reflux = Deflux? (MR) Becker T., Riccabona M. Endoskopische Eingriffe bei Kindern. In: Hofmann R. (ed): Endoskopische Urologie. Atlas und Lehrbuch. Springer, Heidelberg 2009; 274–283 3. Kolloquium Krefeld: Quo vadis Kinderurologie? Krefeld, November 2009 Diagnostik und Therapie beim kindlichen Reflux – neue Therapiestrategie (MR) Comploj E., Koen M., Becker T., Berger C., Riccabona M. Effectiveness and cost analysis of different methods of antirefluxive operations in VUR grade 3. Central European Journal of Urology 2010; 3:129–132 4. Symposium rekonstruktive Urologie, Tübingen, November 2009 VUR – endoskopische Korrektur, Wandel der Therapien (MR) Becker T. CME – Zertifizierte Fortbildung: Harnleiterneueinpflanzung in Psoas-Hitch-Technik und Boari-Plastik. Aktuelle Urologie 2011; 42(5):323–337 Urologisches Winterforum Großhadern LMU München, Tegernsee, Jänner 2010 Vesikorenaler Reflux – Wandel im Management (MR) Berger C., Becker T., Koen M., Zeino M., Wolf I., Beheshti M., Fitz F., Haim S., Riccabona M. Positioning of contrast cystography for diagnosis of occult vesicoureteric reflux: Association with technetium-99m dimercaptosuccinic acid scans. J Pediatr Urol 2012; under review 36. Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, München, Juni 2010 Der kindliche Reflux (MR) 62. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Urologie, Düsseldorf, September 2010 Risikoorientierte Refluxtherapie: Operative Therapiekonzepte, Indikationen und Techniken (MR) First international conference on Paediatric Urology, Warschau, Oktober 2004 Management of reflux (MR) Urologie-Vertiefungskurs, Göttingen, November 2010 Vesikoureteraler Reflux und rezidivierende Harnwegsinfektionen, VUR und funktionelle Blasenentleerungsstörungen (MR) Symposium Klinikum Fulda, Fulda, September 2006 Endoskopische Refluxtherapie als Alternative zur Antibiotikatherapie bei Kindern (MR) 22. Kongress der ESPU, Kopenhagen, April 2011 Deflux – how I do it? (MR) 18. Kongress der ESPU, Brügge, April 2007 Endoscopic management of vesicoureteral reflux (MR) 33. Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Salzburg, Juni 2007 Die Antirefluxplastik in Lich-Gregoir-Technik erzielt gute Ergebnisse auch bei doppeltem Harnleiter (CB) 32 Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Bamberg, Mai 2008 Reflux = Deflux? Refluxtherapie im Kindesalter (TB) Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Hamburg, Oktober 2009 Veskorenaler Reflux (MR) Symposium Klinikum Herne, Bochum, Oktober 2006 Vesikorenaler Reflux im Kindesalter (MR) sanierung im oberen Harntrakt von Kindern durchgeführt (lt. Statistik Austria). Das sind 1,3 % der insgesamt in Österreich durchgeführten Eingriffe. Als Ursache spielen bei Kindern angeborene Stoffwechselerkrankungen und anatomische Malformationen eine wesentlich größere Rolle als bei Erwachsenen. 19. Kongress de ESPU, Nizza, April 2008 The treatment of VUR – is there a tailor-made approach to optimise the outcome of treatment? (MR) Berger C., Koen M., Becker T., Mitter K., Riccabona M. The role of the Lich-Gregoir procedure in refluxing duplicated collecting systems: Experience from long-term follow up of 45 children. J Pediatr Urol 2008; 4:265–269 Vorträge Harnsteine sind kristalline Ausfällungen harnpflichtiger Substanzen, die durch Übersättigung, pH-Veränderungen, Mangel an Steininhibitoren und/oder Harnabflussstörungen entstehen. Nur gut 1 % der Steine betreffen Personen unter 18 Jahren. In Österreich wurden in den Jahren 2009 und 2010 jährlich 130 bzw. 124 Eingriffe zur Stein- CHOP-Seminar in Pediatric Urology, Salzburg, März 2012 Vesicoureteral Reflux. Who to operate & when? (MR) 23. Kongress der ESPU, Zürich, Mai 2012 The role of endoscopic treatment within the management of reflux disease (MR) a) b) c) d) 7-jähriges Mädchen mit ausgeprägter Nephrolithiasis l. infolge einer extrinsischen Subpelvinstenose bei akzessorischer Unterpol-Arterie (Steinanalyse: Kalziumoxalat, metabolische Abklärung unauffällig) a) Nierenfeld-Leeraufnahme: viele schattengebende Steine bis 7 mm b) Ultraschall: mehrere Steinreflexe mit Schallschatten im l. Nierenbecken c) Doppler-Ultraschall mit Darstellung zweier arterieller Gefäße (rot), Pfeil: akzessorische Unterpol-Arterie d) R etrograde Ureteropyelografie l. mit typischer Darstellung der bandartigen Subpelvinstenose infolge der Unterpol-Arterie (Pfeil) Diagnostik 1. Bildgebung: • Ultraschall: Bildgebung erster Wahl. Bei kleinen Steinrezidiven bekannter Patienten bleibt dies die einzige Bildgebung. • Nativ-CT: Zur Bestimmung der genauen Größe, Lage und Röntgendichte für die Planung einer Steinsanierung. • IVP: Optional. • Isotopenuntersuchung (optional, meist DMSA, bei Hydronephrose auch MAG3) zur Beurteilung der Nierenfunktion bei komplexer Steinsituation oder Anatomie. • MCU: Bei Infektsteinen zum Ausschluss eines VRR. Untersuchungen der Stufe 2 und 3 in Frage, um auch sehr seltene Stoffwechselstörungen näher zu charakterisieren. Stufe 1 (alle Kinder mit Steinen) • Blut: BB, Harnstoff, Kreatinin, Harnsäure, Na, K, Cl, Mg, Ca, P, AP, CRP, BGA, PTH, Vit. D • Harn: Streifentest (pH, Protein, Gluc, Ery); Sediment (Kristalle); Ca/Krea-Quotient • Steinanalyse Stufe 2 • Spontanharn: Na, K, Ca, Mg, P, Kreatinin, Harnsäure, Oxalat, Zystin, Zitrat, Vit.-D-Metaboliten Das MRT ist zur Steindiagnostik ungeeignet, da die Steine selbst nicht dargestellt werden. Es kann aber wertvolle Hinweise über die anatomische Situation liefern (z. B. Doppelhohlsysteme, Blutversorgung der Nieren). Stufe 3 • Blut: Oxalat im Plasma, spezielle Genetik • 24-h-Sammelharn: Xanthin, Glyoxyl, Glykolat • Stuhl: Oxalobacter formigenes 2. Metabolische Diagnostik: Sie ist gerade bei Kindern von großer Bedeutung und unterliegt in unserem Haus der ausgezeichneten Expertise der pädiatrischen Nephrologen. Diagnostik der Stufe 1 erfolgt bei allen Kindern mit Steinen oder stattgehabtem Steinabgang. Wenn damit keine ausreichende Charakterisierung der Stoffwechselstörung gelingt und die Steinlast oder Rezidivhäufigkeit eine weitere metabolische Evaluierung erfordert, kommen detaillierte (und z. T. teure) Therapie 1. Harnleitersteine: Sie gehen bei Kindern leichter spontan ab als bei Erwachsenen. Unterstützung durch Terazosin „off label“ bei prävesikalen Steinen. Ureteroskopische Steinbergung bei therapieresistenten Koliken, großen Steinen über 1 cm oder ausbleibendem Spontanabgang. Evtl. wird primär eine innere Harnleiterschiene platziert. 33 Enuresis Definition und Inzidenz 2. Nierensteine: Oft ist die Steinlast groß und eine Kombination mehrerer Verfahren nötig. ESWL ist erste Wahl bis 2 cm Steingröße. Bei Steinen >2 cm ist eine perkutane Nephrolitholapaxie indiziert. Hier kommt das Mini-Perc-Set mit einem Außendurchmesser von 14 Ch. zum Einsatz. Offene chirurgische oder laparoskopische Steinsanierung (evtl. mit gleichzeitiger Nierenbeckenplastik) ist bei sehr großer Steinlast und/ oder gleichzeitiger/ursächlicher Subpelvinstenose sinnvoll und erfolgreich. Die Laparoskopie wird in Zusammenarbeit mit der Erwachsenen-Urologie durchgeführt. 10-jähriges Mädchen mit 16 mm solitärem Nierenbeckenstein r. (Steinanalyse: Kalziumoxalat; metabolische Diagnostik: Hypozitraturie). 3. Metaphylaxe: Immer: Steigerung der Trinkmenge. Zystinurie-Patienten benötigen eine penible lebenslange Metaphylaxe in Form einer sehr großen Trinkmenge (Ziel: 3 l/Tag) und Harnalkalisierung auf pH 7,5 mittels Kalium-Zitrat (UralytU®). Auch bei kalziumhaltigen Steinen senkt die Einnahme von Kalium-Zitrat die Rezidivrate. L.:Vor ESWL. Liegende innere Harnleiterschiene r. R.:Gute Desintegration nach einmaliger ESWL in Narkose. Statistik 2002 Stationär behandelte Kinder mit Nierenoder Harnleitersteinen 6 2003 2 2004 2005 4 2006 7 7 2007 9 2008 8 2009 15 2010 19 2011 18 1992–2001: Jährlich wurden zwischen drei und zehn Kinder mit Steinen behandelt. Ergebnisse und Komplikationen Die folgenden Daten beziehen sich auf den Zeitraum seit Anschaffung der ESWL-Maschine, von Februar 2010 bis Juni 2012. •ESWL: Bei 19 Kindern wurden 34 ESWL-Sitzungen in Narkose durchgeführt. Die Desintegrationsrate lag insgesamt bei 74 %. Steinfreiheitsrate bei zehn Kindern mit solitärem Nierenstein: 1. ESWL-Sitzung 60 %, nach 2(–3) ESWL-Sitzungen 70 % komplett steinfrei. Komplikationen: fieberhafte Harnwegsinfekte nach ESWL bei einem Kind. •Ureteroskopische Steinentfernung: 17 Eingriffe. Komplikationen jenseits von Fornixrupturen traten nicht auf. Vorträge Kinderurologie-Update, Ars Electronica Center, Linz, März 2012 Zum operativen Management von Nieren- und Harnleitersteinen im Kindesalter: Wann kommen welche Methoden zur Anwendung? (CB) 34 •Offene chirurgische/laparoskopische Steinsanierung: drei Eingriffe, keine Komplikationen, aber alle hatten noch Residualsteine. •Perkutane Nephrolitholapaxie: drei Eingriffe bei komplexen Steinsituationen, keine Komplikationen, aber alle hatten noch Residualsteine. Internationaler Vergleich Nach ESWL werden Steinfreiheitsraten von 57–93 % angegeben. Die bei uns erreichten Ergebnisse (s. o.) liegen also im internationalen Referenzbereich. Entsprechend der Definition der ICCS (International Children’s Continence Society) ist die primäre monosymptomatische Enuresis nocturna (MNE) definiert als Einnässen im Schlaf in mindestens zwei Nächten pro Monat nach dem fünften Lebensjahr (siehe auch www.iccs.org). Kommt es zu einem Wiederauftreten des Einnässens im Schlaf nach einem trockenen Intervall von mindestens sechs Monaten, spricht man von einer sekundären Enuresis. Kinder mit MNE nässen ausschließlich während des Schlafes ein und sind sonst trocken. Über die Hälfte der Kinder haben aber auch am Tag Symptome wie Harninkontinenz, gehäuften Harndrang, Drangsymptomatik, Haltemanöver oder auch Miktionsaufschub. Man spricht dann von nicht monosymptomatischer Enuresis (NMNE). Exakte epidemiologische Angaben zur Häufigkeit der Enuresis sind nicht möglich, da mit einer hohen Dunkelziffer gerechnet werden muss. Nach Literaturangaben sind etwa 15–20 % der Fünfjährigen betroffen. Mit jedem weiteren Lebensjahr kommt es bei ca. 15 % der Enuretiker zu einer Spontanremission, sodass nach der Pubertät noch 1–2 % unter einer Enuresis leiden. Entsprechend diesen Zahlen gibt es in Österreich schätzungsweise ca. 60.000 Betroffene. Die Ursachen der Enuresis sind vielfältig, wobei eine Entwicklungsverzögerung der Blasensteuerung und ein gestörter Tag-Nacht-Rhythmus der Harnausscheidung eine wesentliche Rolle spielen. Zusätzlich sind genetische Faktoren an der Entstehung der Enuresis beteiligt. Weiters werden eine gestörte Wahrnehmung des Miktionsreizes während des Schlafes sowie abnorme Trinkgewohnheiten als Mitursache verantwortlich gemacht. Die Bedeutung psychologisch-psychiatrischer Aspekte ist schwer abschätzbar. Bei der primären Enuresis treten psychische Veränderungen fast ausschließlich als Folge einer unbehandelten Enuresis auf. Im Endeffekt ist die Enuresis das Missverhältnis zwischen nächtlicher Harnausscheidung und aktuellem Miktionsvolumen in Verbindung mit der Unfähigkeit des Kindes aufzuwachen, wenn die Blase voll ist. Diagnostik Jeder Enuresistherapie sollte eine Diagnostik vorausgehen! Man unterscheidet eine obligate Basisdiagnostik (Anamnese, Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll, klinische Untersuchung, Harndiagnostik und Ultraschall) von einer fakultativen weiterführenden Diagnostik, die je nach Befund der Basisdiagnostik und Symptomen z. B. Flow/EMG, ggf. Videourodynamik, MCU, MRT etc. umfassen kann. Die Basisdiagnostik ist nichtinvasiv und dient in erster Linie dem Ausschluss organisch bedingter Ursachen des Einnässens. Im Mittelpunkt der Basisdiagnostik steht das Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll, da die anamnestischen Angaben der Kinder und Eltern meist nicht ausreichen, um die Blasenfunktion (Miktionsfrequenz, Miktionsvolumen, Nachtharnmenge etc.) und das Trink- und Stuhlverhalten der Kinder beurteilen zu können. Ist die Basisdiagnostik unauffällig, kann ohne weitere Untersuchung eine Enuresistherapie eingeleitet werden. Kann aufgrund der Basisdiagnostik das Vorliegen weiterer Störungen nicht gänzlich ausgeschlossen werden, sind die Symptome besonders auffallend oder sprechen nicht auf die Therapie an, so ist zur Abklärung eine weiterführende Diagnostik indiziert. Letztlich ist die Abklärung heute häufig sehr zeitaufwändig und gesprächsintensiv, aber im Vergleich zu früher viel weniger invasiv. Früher häufig auch im Rahmen der Enuresisabklärung routinemäßig durchgeführte Untersuchungen wie Urethrozystoskopien ggf. mit Harnröhrenkalibrierung und Urethrotomie sowie Ausscheidungsurogramme (IVP) werden heute im Rahmen der Enuresisabklärung nicht mehr oder nur in Ausnahmefällen bei auffälliger Basisabklärung notwendig. Therapie Die therapeutischen Möglichkeiten reichen von allgemeinen Maßnahmen über Verhaltenstherapie, u. a. den Einsatz von Bettnässeralarmgeräten, bis hin zum Einsatz verschiedener Medikamente. Dabei wird jede Enuresistherapie – Zeitpunkt und Strategie – individuell nach Symptomatik, Alter und Ergebnis der Basisdiagnostik festgelegt. Grundsätzliches Ziel ist es, die Diskrepanz zwischen nächtlicher Harnausscheidung und Blasenkapazität auszugleichen bzw. durch Verfahren der Verhaltenstherapie zu erreichen, dass das Kind rechtzeitig aufwacht, bevor es zum Einnässen kommt. Wichtige Hinweise, mit welcher Therapieform am ehesten ein komplettes Trockensein in der Nacht zu erreichen ist, erhält man aus einer exakten Anamnese sowie dem Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll. Somit ist die diagnostische Abklärung eine unbedingte Voraussetzung für einen Therapiebeginn. Der erste therapeutische Schritt in der Enuresisbehandlung liegt in der Aufklärung und motivierenden Beratung von Patienten und Eltern, u. a. um Schuldgefühle zu nehmen und die Kinder zur Therapie zu motivieren. Darüber hinaus sollten bestimmte Verhaltensmaßnahmen 35 erläutert werden, die unabhängig von der zusätzlichen Therapiestrategie durchgeführt werden sollten. Durch diese unspezifischen allgemeinen Maßnahmen kann bei etwa 18 % der Betroffenen innerhalb von acht Wochen Trockenheit erzielt werden. Führen die allgemeinen Maßnahmen nicht zum gewünschten Erfolg, gibt das Miktionsprotokoll entscheidende Hinweise, welche zusätzliche Therapiestrategie den besten Erfolg verspricht. 1. Desmopressintherapie (Minirin®, Nocutil®): Sie gilt als Mittel der ersten Wahl, wenn der Enuresis eine zu hohe nächtliche Harnausscheidung bei normalem altersentsprechendem Miktionsvolumen zugrunde liegt. Die Erfolgsrate der Therapie liegt bei richtiger Dosierung und korrektem Dosierungsschema bei 70–80 %. Die alte Desmopressin-Darreichungsform als Nasenspray ist in Österreich zur Enuresistherapie nicht mehr zugelassen. Melt-Dosierungsschema nach Riccabona (1 Melt 120µg entspricht 1 Tablette 0,2 mg) 1 Melt 120 µg vor dem Schlafengehen nach einer Woche trocken 1 Melt 120 µg für 6–8 Wochen trocken ▼ nass ▲ nach einer Woche nass 2 Melt 120 µg für 6–8 Wochen trocken ▼ nass ▲ 1 Melt 60 µg für 4 Wochen 3 Melt 60 µg für 4 Wochen trocken ▼ nass ▲ trocken ▼ nass ▲ Vorzeitige Auslass- und Absetzversuche sind sinnlos! 2 Melt 60µg für 4 Wochen trocken ▼ nass ▲ 1 Melt 60 µg für 4 Wochen trocken ▼ nass ▲ 2. Alarmtherapie: Die Alarmtherapie ist als Mittel der ersten Wahl anzusehen, wenn die Ursache der Enuresis lt. Miktionsprotokoll in einem zu geringen aktuellen Miktionsvolumen bei normaler nächtlicher Harnausscheidung liegt. Die Alarmtherapie muss über einen längeren Zeitraum (3–6 Monate) durchgeführt werden und führt verzögert zum Therapieerfolg. Bei konsequenter Anwendung ist mit Erfolgsraten von bis zu 80 % nach acht- bis zehnwöchiger Therapie zu rechnen. Antidepressiva wurden früher in der Enuresistherapie relativ häufig eingesetzt, sind allerdings heute aufgrund der potenziellen z. T. massiven Nebenwirkungen und der guten Therapiealternativen obsolet. Im Gegensatz dazu ist über die Jahre eine wachsende Inanspruchnahme komplementärer und alternativer Behandlungsmöglichkeiten zu beobachten. Häufig erfolgen solche z. T. teuren Therapieversuche auf Initiative der Eltern, u. a. unter der Vorstellung, dass diese Methoden weniger Nebenwirkungen aufweisen. Derzeit existiert nach strengen EBM-Kriterien allerdings keine ausreichende Evidenz für einen eindeutigen, reproduzierbaren Effekt dieser Komplementärmethoden in der Behandlung der Enuresis – aber es gibt auch keine Daten, die die Ineffektivität beweisen! Zurzeit scheint eine schwache Evidenz für die Wirkung von Hypnose, Akupunktur und Chiropraktik vorzuliegen, aber keine für Homoöpathie, Faradisation u. Ä. Statistik Unsere Abteilung bietet seit Jahren eine Enuresisspezialambulanz an, die Enuretikern als Erstanlaufstelle dient, aber in zunehmendem Maß jene Patienten übernimmt, die in anderen weniger spezialisierten Abteilungen oder in der niedergelassenen Praxis nicht ausreichend abgeklärt oder therapiert werden können. Insbesondere in dieser Patientengruppe spielt die Urotherapie in den letzten Jahren eine immer größere Rolle. Unter Urotherapie versteht man die Diagnostik, Behandlung und Betreuung von Patienten mit funktionellen und neurogenen Blasenentleerungsstörungen sowie Enuresis durch ein interdisziplinäres Team. Die Urotherapie ist in den skandinavischen Ländern seit mehr als 20 Jahren etabliert und gewinnt auch im deutschsprachigen Raum zunehmend an Bedeutung. Seit 2004 bietet die Abteilung diese Therapie für Kinder als erstes und einziges Spital in Österreich in der Blasenschule an. Zum Kernteam der Blasenschule gehören eine Urotherapeutin, ein Kinderurologe sowie ein Psychologe. Bei Bedarf erfolgt eine weitere interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Pädiatern, Neuropädiatern, Ernährungsberatern, Stoma- und Kontinenzberatern etc. Die Behandlung erfolgt im Rahmen einer stationären oder tagesstationären Aufnahme. Durchschnittlich werden ca. 90 Kinder jährlich in unserer Blasenschule je nach Krankheitsbild individuell betreut. Urotherapie/Blasenschule 2010 Neurogene BES HWI Vag. Influx HWI/BES Belastungsink HWI/BES/INKO Enuresis HWI/BES/ INKO/Enuresis BES/INKO BES 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 422 612 622 521 505 411 391 412 426 385 Erstkontakte Enuresis bzw. Inkontinenz Enuresis-Studie 155 Kinder (68 % Knaben, 32 % Mädchen), Durchschnittsalter acht Jahre (5–19 Jahre) unter Therapie mit Desmopressin Nasenspray 20–40 µg entsprechend dem vorne unter Punkt 1. Desmopressintherapie angeführten Schema. 15 % zeigten kein Ansprechen auf Desmopressin Riccabona M. et al. Long-term use and tapered dose reduction of intranasal desmopressin in the treatment of enuretic children. Br J Urol 1998; 81(3):24–25 85 % der Kinder zeigten ein Ansprechen auf Desmopressin • 71 % waren trocken ohne Rückfall •7 % waren trocken nach einem Rückfall und erneuter Therapie • 7 % zeigten eine Verbesserung der Symptome mit lediglich ein bis zwei nassen Nächten pro Woche 3. Anticholinerge Therapie: Eine anticholinerge Therapie als Monotherapie reicht bei Enuresis meist nicht aus. Sie kann bei Bedarf in Kombination mit Desmopressin oder im Fall von Tagessymptomen wie gehäuftem Harndrang, mit oder ohne Harninkontinenz, etc. eingesetzt werden. Das Kernteam der Blasenschule v. l. n. r.: Urotherapeutin Sieglinde Gratzl, Psychologe Mag. Christian Zniva und Kinderurologin OÄ Dr. Tanja Becker 36 37 Enuresis (TB) Publikationen Riccabona M., Oswald J., Glauninger P. Long-term use and tapered dose reduction of intranasal desmopressin in the treatment of enuretic children. Br J Urol 1998; 81(3):24–25 Riccabona M. Medikamentöse Therapie der Enuresis: Sinn/Unsinn. Wien Med Wochenschrift 1998; 148(22):506–507 Ärztetage, Bad Gastein, März 2000 Seminar: Das nasse Kind (MR) Riccabona M. Therapie der Enuresis. Pädiat Praxis; 58:243–252 (2000) Update in Urologie, Wien, Juni 2000 Enuresis nocturna: Diagnose und Therapiemöglichkeiten in der Praxis (MR) Becker T., Riccabona M. Die überaktive Blase im Kindesalter. J Urol Urogynäkol Sonderheft 7/2004; 2–6 Enuresissymposium, Bad Gastein, Juli 2000 Enuresis: Basisdiagnostik und therapeutisches Management (MR) Becker T., Riccabona M. Enuresis – Diagnose und Management. Pädiat Praxis 2005; 67:51–65 Kongress Medizinische Inkontinenzhilfe, Linz, September 2000 Enuresis: Abklärung und Therapie-Minimalkonzept für die Praxis (MR) Becker T. Das nasse Kind. J Urol Urogynäkol Sonderheft 5/2006; 7–10 Becker T. Enuresis nocturna. Hausarzt 2008; 10:22–26 Riccabona M. Evaluierung und Management der Enuresis. Der Urologe 2010; 7:861–870 Vorträge Van Swieten Tagung, Wien, Oktober 1996 Kindliche Enuresis: Märchen – Fakten – Perspektiven (MR) Ärztewoche, Bad Gastein, März 1997 Was ist gesichert, was obsolet in der Therapie der Enuresis (MR) Österreichisch-Bayrischer Urologenkongress, Baden, April 1997 Management und Ergebnisse der Desmopressin-Therapie von 154 enuretischen Kindern (MR) Deutsch-Österreichische Gesellschaft für Kinderheilkunde, Wien, September 1997 Enuresistherapie: Was ist gesichert, was ist obsolet (MR) Pädiatrische Fortbildung, Innsbruck, Oktober 1997 Indikation, Management und Ergebnisse der DesmopressinTherapie bei enuretischen Kindern (MR) 12. Pädiatrischer Fortbildungstag: Endokrinologie im Jugendalter, Linz, November 1997 Hormonelle Behandlung von Hodenfehllagen und Enuresis (MR) Collegium publicum, Graz, November 1997 Enuresis: Basisuntersuchungen und Therapie (MR) Kinderärztetagung, Innsbruck, September 1998 Enuresis nocturna: Diagnostik und neue therapeutische Ansätze (MR) Enuresissymposium, Graz, Oktober 1998 Was ist gesichert und obsolet in der Therapie der Enuresis (MR) Kinderurologische Fortbildung, Lübeck, Juni 1999 Therapie der Enuresis (MR) Van Swieten Kongress, Wien, Oktober 1999 Seminar: Enuresis: neue Therapiekonzepte (MR) Kinderurologischer Thementag, Recklinghausen, Oktober 1999 Enuresis-Basisdiagnostik und -Therapie (MR) 38 Internationaler Pädiatrischer Fortbildungskurs, Obergurgl, Jänner 2000 Enuresis: Untersuchungen und Therapieansätze (MR) 54. Van Swieten Kongress, Wien, Oktober 2000 Seminar: Enuresis nocturna – neue Therapiekonzepte (MR) Seminarabend des KH der Barmherzigen Schwestern, Linz, Februar 2001 Eine Woche Ferien in der Blasenschule (CB) Inkontinenzsymposium, Innsbruck, September 2001 Therapie der Enuresis: Minimalkonzept für die Praxis (MR) Fortbildung Schloss Berg, Gelsenkirchen, März 2002 Kindliche Enuresis – was ist normal, was krankhaft, welche Diagnostik und Therapie in welchem Alter (MR) 12. Jahrestagung der Medizinischen Gesellschaft für Inkontinenzhilfe, Graz, September 2002 Seminar „Kindliche Enuresis“ (MR) ESPU Pediatric Urology Satellite Course, Ankara, September 2003 Enuresis: update in diagnosis and therapy (MR) 55. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Urologie, Hamburg, September 2003 Kindliche Harninkontinenz – neue Therapien (MR) 1. Symposium Kinderurologie und Kindernephrologie, Wien, Februar 2004 Das nasse Kind (MR) Pädiatrischer Frühling, 4. Fortbildungstagung, Seggau, Mai 2004 Abklärung und Management beim Symptom Enuresis mit interaktiven Fallbeispielen (MR) Fortbildungstagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, November 2004 Die überaktive Blase im Kindesalter (TB) 1. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Seefeld, April 2005 Workshop: Das nasse Kind (MR) Internationales Symposium, Heidelberg, September 2005 Urinary Incontinence and Enuresis (MR) Schulärztefortbildungstagung, Wien, September 2005 Das nasse Kind (TB) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2006 Strukturelle Harninkontinenz bei Kindern – ein oft spät erkanntes Krankheitsbild (MK) 2. Symposium für Kindernephrologie und Kinderurologie, Wien, März 2006 Enuresis (MR) Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung und der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Garmisch-Partenkirchen, Mai 2006 Diagnostik und Therapie der Enuresis (TB) Kinderurologie im Wandel, Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Melt – eine neue Alternative in der Enuresis-Therapie (MR) Tagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, November 2006 Das nasse Kind (TB) Linz, Neues Rathaus: Nieren – Blase, Linz, Februar 2007 Das nasse Kind – was steckt dahinter? (MR) Workshop: Qualitätssicherung in den österreichischen Enuresis-Ambulanzen, Bad Zell, März 2007 Enuresis-Diagnostik „step by step“ (MR) International workshop, Dubai, Mai 2008 Urinary Incontinence and Enuresis (MR) Linzer Tag der Blase, Linz, Oktober 2008 Hilfe, mein Kind wird nicht trocken! (MR) Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie (ÖGU), Linz, November 2009 Enuresis – Diagnostik und Therapie (CB) Kinderurologischer Fortbildungsabend der Abteilung für Urologie des LKH Feldkirch, Feldkirch, Jänner 2010 Enuresis – Diagnostik und Therapie (TB) MiniMed-Veranstaltung, Linz, Februar 2010 Das nasse Kind (MR) 2. Enuresis-Meeting, Geinberg, Juni 2010 Strukturiertes Update: Diagnostik und Therapie der Enuresis (MR) 2. Enuresis-Meeting, Geinberg, Juni 2010 Aussagen und Pitfalls aus dem Miktions-Trink-Stuhl-Protokoll (TB) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Februar 2011 Wann und wie wird mein Kind trocken? (MR) 5. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Workshop: Das nasse Kind (TB) Kinderurologisches Update, Linz, März 2012 Die Interpretation von Miktions-Trink-Stuhl-Protokollen: Tipps und Tricks (TB) Pflegesymposium der 38. Gemeinsamen Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung sowie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Nürnberg, Juni 2012 Moderne Diagnostik und Therapie der Enuresis (CB) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2006 „Blasenschule“ – Urotherapie bei kindlicher Inkontinenz und 39 Neurogene Blasenfunktionsstörung Definition und Inzidenz Die neurogene Blasenfunktionsstörung stellt eine der seltenen Ursachen der kindlichen Harninkontinenz dar. Dieser Störung, die sowohl die Füllungsphase als auch die Entleerungsphase der Blase betreffen kann, liegen Erkrankungen, die mit Störungen der Neuralrohrentwicklung (dysraphische Hemmungsfehlbildung des Rückenmarks und der Wirbelsäule) einhergehen, zugrunde. Zu diesen zählen Spina bifida occulta bzw. aperta (SB), Myelozele und Meningomyelozele (MMC). Das Ausmaß der daraus resultierenden sensiblen und motorischen Defizite kann vielfältig sein und korreliert mit der Komplexität und der Läsionshöhe des vorliegenden Neuralrohrdefektes. Häufig tritt eine funktionelle Störung der Blase und des Schließmuskels auf. Veränderungen des oberen und unteren Harntrakts können sekundär entstehen und sind für die Langzeitprognose entscheidend. Die Inzidenz dieser Fehlbildungen beträgt in Mitteleuropa 0,05–0,1 %. Die neurogenen Blasen- und Sphinkterdysfunktionen werden folgenderweise klassifiziert: engmaschige Kontrollen notwendig. In unserer Abteilung hat sich in Anlehnung an internationale Standards folgendes Untersuchungsschema bis zum Schuleintritt etabliert: Anamnese Status Ultraschall Labor Urinanalyse Videourodynamik Erst-US X X X X X X n. 3 Mon. X X X X X X n. 6 Mon. X X X X X X n. 12 Mon. X X X X X X 2. LJ X X 3-monatlich ½-jährlich monatlich 1 x jährlich 3. LJ X X ½-jährlich ½-jährlich monatlich 1 x jährlich 3.–7. LJ X X ½-jährlich ½-jährlich monatlich 1 x jährlich ab 7. LJ individuell (i) i i i i i DMSA/ MAG3 X (X) (X) Diagnostik- und Follow-up-Modell bis zum Schulalter Videourodynamik Typ 1 Typ 2 Typ 3 Typ 4 Die Untersuchung dient zur zeitgleichen Evaluierung der Blasen- und Sphinkterfunktion (Druckverhältnisse in der Blase, funktionelle Blasenkapazität, Compliance, Leak-Point-Pressure, Detrusor-Hyperaktivität, DetrusorSphinkter-Dyssynergie, Harninkontinenz etc.) sowie der Bildgebung (Blasenform, Blasenhals, vesikorenaler Reflux). Management und Therapie Typ 1: Detrusorüberaktivität und Sphinkterüberaktivität Typ 3: Detrusorüberaktivität und Sphinkterunteraktivität Typ 2: Detrusorunteraktivität und Sphinkterunteraktivität Typ 4: Detrusorunteraktivität und Sphinkterüberaktivität Diagnostik Die Diagnose wird i. d. R. intrauterin mittels Ultraschall gestellt. Neuralrohrdefekte werden unmittelbar postpartal neurochirurgisch versorgt. Der oft vergesellschaftete Hydrozephalus wird auch in den ersten Lebenstagen mit Anlage eines ventrikulo-peritonealen Shunts behandelt. Urologische Probleme, die in erster Linie die Blasenentleerung betreffen, bedürfen selten einer akuten Intervention unmittelbar postpartal. Ein strukturiertes und dem Alter angepasstes diagnostisches Schema ist allerdings wichtig, um rechtzeitig ein entsprechendes kinderurologisches Management einleiten zu können und damit Spätfolgen möglichst gering zu halten. Die Komplexität der Fehlbildungen macht eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Neonatologen, Neurochirurgen, Neuropädiatern, Kinderurologen, Kindernephrologen, Kinderorthopäden, Kinderchirurgen und Kinder- und Jugendpsychologen unerlässlich, um eine ganzheitliche Betreuung dieser Patienten zu gewährleisten. Durch die Einrichtung einer MMC-Ambulanz sowie einer telefonischen Hotline konnte seit September 2004 die in- 40 terdisziplinäre Betreuung wesentlich verbessert werden. In unserer Urotherapeutin DGKS Sieglinde Gratzl finden die betroffenen Familien eine kompetente Ansprechpartnerin, die unkompliziert erreichbar ist, Vertrauen zu den Patienten und Eltern aufbaut, Wünsche entgegennimmt, Termine vereinbart und zwischen den einzelnen Mitarbeitern des MMC-Teams vermittelt. Die urologische Erstuntersuchung beinhaltet: • Anamnese • Klinische Untersuchung (urologischer und neurologischer Status) • Ultraschall des Harntrakts (Nieren, Blase, Hoden) • Laboranalyse (Nierenfunktionsparameter, Elektrolyte, Urinanalyse etc.) • Videourodynamik • Fakultativ DMSA, MAG3 Aufgrund des schnellen Wachstums der Kinder und der damit verbundenen dynamischen Entwicklung sind Ziel der Behandlung ist es, die Nierenfunktion zu erhalten und nach Möglichkeit eine Harn- und Stuhlkontinenz zu erreichen. Eine Harninkontinenz kann durch eine Detrusorhyperaktivität oder auch durch eine Sphinkterinsuffizienz bedingt sein. Insbesondere eine Detrusorhyperaktivität in Kombination mit einem erhöhten Leak-Point-Pressure erhöht das Risiko einer Detrusorschädigung mit dauerhaftem Elastizitätsverlust, Fibrosierung und Trabekulierung der Blase. Ein sekundärer Reflux bzw. eine konsekutive Dilatation des oberen Harntrakts können daraus resultieren. Rezidivierende Harnwegsinfekte und Nierenfunktionsverlust sind die Folge. Aus diesen Gründen sind eine rasche und effiziente Diagnostik und die rechtzeitige Einleitung einer Stufentherapie von großer Bedeutung. Im Gegensatz zu früher wird auf eine frühzeitige und konsequente konservative Therapie (CIC und anticholinerge Therapie) schon im Windelalter großer Wert gelegt. Früher wurde häufig erst mit der konservativen Therapie begonnen, wenn der Wunsch nach Trockenheit bestand. begleitet. Die Frequenz des Katheterismus muss dem Alter des Patienten und dem Typ der vorliegenden Störung angepasst werden. Eine sorgfältige Schulung der Eltern ist wichtig, um u. a. das Harnwegsinfektionsrisiko zu senken. Insbesondere in der Anfangsphase ist eine antibiotische Abschirmung von Vorteil. Beschichtete Einmalkatheter ermöglichen einen hygienischen Umgang und senken das Verletzungs- und Infektionsrisiko. Die Stuhlregulierung bei häufig begleitender Darmentleerungsstörung muss parallel zu den genannten Maßnahmen erfolgen. Das Stuhlmanagement (Irrigation, Zäpfchen, Laxantien etc.) wird individuell angepasst, der Therapieerfolg engmaschig überprüft. Mit zunehmendem Alter werden die Kinder schrittweise in das Management einbezogen. In diesem Zusammenhang hat sich in den letzten Jahren die Zusammenarbeit mit unserer zertifizierten Urotherapeutin, die sich individuell auf jeden Patienten einstellt, bewährt. a) b) c) d) Konservative Therapie Ziel ist es, den Druck in der Blase zu senken und eine adäquate Blasenentleerung zu erreichen. Ersteres erfolgt durch die Gabe von Anticholinergika. Bei Problemen mit der oralen Einnahme (Schluckstörung etc.) oder einer Unverträglichkeit kann Oxybutinin durch intravesikale Instillation verabreicht werden. Die medikamentöse Therapie wird von IFK (intermittierender Fremdkatheterismus) und später ISK (intermittierender Selbstkatheterismus) a), b) Intermittierender Fremdkatheterismus (IFK) c) Intermittierender Selbstkatheterismus (ISK) transurethral d) Intermittierender Selbstkatheterismus über ein Nabelstoma 41 Minimalinvasive Therapie Bei Versagen der konservativen Therapie kommen minimalinvasive Methoden wie die endoskopische Einspritzung mit Botulinum-A-Toxin je nach Befund in den Detrusor oder Sphinkter zum Einsatz. Damit kann eine Unterdrückung der Detrusorhyperaktivität für durchschnittlich neun bis zwölf Monate erreicht werden. Die Therapie ist wiederholbar und nebenwirkungsarm, macht aber eine Vollnarkose notwendig. Ebenso wie bei endoskopischer Ostiumunterspritzung im Falle eines vesikorenalen Refluxes. Operative Therapie Versagen die konservativen oder minimalinvasiven Maßnahmen, werden größere operative Eingriffe notwendig, um den erhöhten Druck in der Blase zu senken, die Kapazität zu erhöhen und/oder eine soziale Kontinenz zu erreichen. Ileumaugmentation, Detrusorektomie (Autoaugmentation) in Verbindung mit Faszienzügelplastik oder Blasenhalsplastik, artifizielle Sphinkter bei männ- lichen und Sling-Verfahren bei weiblichen Patienten im Adoleszentenalter sind dabei gängige Methoden. Ist aufgrund von anatomischen Verhältnissen oder bei Patienten aus Ländern, in denen der medizinische Standard niedrig ist, ein Katheterismus nicht möglich bzw. auch aufgrund der dekompensierten Blase deren Erhaltung nicht sinnvoll, kann auch eine kontinente Harnableitung durchgeführt werden. Bei Rollstuhlpatienten erleichtert eine Appendicovesikostomie nach Mitrofanoff oder nach Monti mit einem kontinenten Nabel- oder Unterbauchstoma das Katheterisieren im Sitzen. Die Entscheidung zur Operation sollte in erster Linie von klinischen Kriterien, aber auch vom Leidensdruck des Patienten bezüglich Kontinenz abhängig gemacht werden. Eine gute Compliance des Patienten ist dafür die Voraussetzung. Über das erhöhte Risiko bezüglich Entstehung eines Adenokarzinoms im Falle einer Augmentation mit Darmsegmenten müssen der Patient und seine Angehörigen aufgeklärt und postoperative endoskopische Kontrollen rechtzeitig eingeleitet werden. größerer operativer Eingriff erspart werden kann – im Vergleich zu einem historischen Patientenkollektiv mit später oder fehlender konservativer Therapie. 138 Patienten (75 Mädchen, 63 Jungen) wurden evaluiert (16 lost of follow-up, 2 verstorben). Gruppe I (operative Therapie): •2 0 Augmentationen (16 Ileum, 1 Sigma, 2 Ureter, 1 Autoaugmentation) •1 7 Kontinenzoperationen (12 Faszienzügelplastiken, 3 Blasenhalsplastiken, 1 artifizieller Sphinkter, 1 Blasenhalsverschluss) •1 2 Mitrofanoff-Nippel •6 offene Antirefluxplastiken Gruppe II (minimalinvasive Therapie): 11 endoskopische Ostiumunterspritzungen bei VRR, 28 BotulinumA-Toxin-Injektionen in den Detrusor, 13 endoskopische Unterspritzungen des Blasenhalses Gruppe III (konservative Therapie): 80 Kinder unter CIC und/oder antikolinerger Therapie, 8 ohne weitere Therapie; Altersdurchschnitt bei CIC-Beginn war 35,5 Monate (0–240 Monate) a) b) Ergebnisse hinsichtlich Kontinenz: Kontinent (keine oder eine Sicherheitseinlage) • Gruppe I: 17/22 (85 %) • Gruppe II: 9/20 (61 %) • Gruppe III: 37/80 (63 %) Inkontinent • Gruppe I: 3/22 (37 %) • Gruppe II: 7/20 (39 %) • Gruppe III: 22/80 (15 %) Ergebnisse hinsichtlich Nierenfunktion: 10/138 haben einen Nierenseitenfunktionsverlust von >5 % • Gruppe I: 3/22 (13,6 %) • Gruppe II: 3/28 (10,7 %) • Gruppe III: 4/80 (5 %) Internationaler Vergleich In der internationalen Literatur liegen hinsichtlich unserer oben angeführten Ergebnisse relativ wenige Vergleichsdaten vor. Laut einer Studie von Y. F. Rawashdeh (aus: Neurourology and Urodynamics. 2012) gibt es folgende Daten zur Kontinenz: • Gruppe I: 90 % • Gruppe II: 65–87 % • Gruppe III: 56 % In Bezug auf die Nierenfunktion liegen Vergleichsdaten nur für die 3. Gruppe vor, die besagen, dass sich die Nierenfunktion unter konservativer Therapie nicht verschlechtert hat. c) Rechts unten einer unserer Patienten mit neurogener Blasenfunktionsstörung bei den Paralympics in Peking 2008 d) e) f) a) Auswählen eines geeigneten Darmstücks im Gegenlicht, b) antimesenerielle Eröffnung des Darmsegments, c) Vernähen zu einer Darmplatte, d) Anastomose der Darmplatte an die eröffnete Blase, e) Präparation der Appendix, f) Implantation der Appendix in die Blase In der Pubertät benötigen viele Patienten psychologische Unterstützung aufgrund mangelnden Selbstwertgefühls und von Problemen bei der Abnabelung von den Eltern, da über Jahre eine enge Abhängigkeit zwischen Eltern und Kindern bestanden hat. Ab dem Teenageralter können Schwierigkeiten mit der Sexualität dazukommen. Diese Probleme müssen im Rahmen der Betreuung thematisiert und ggf. einer professionellen Therapie zugeführt werden. Gerade in dieser Patientengruppe ist eine lebenslange urologische Betreuung angezeigt und somit eine 42 rechtzeitige Übergabe des Patienten an eine versierte Erwachsenenurologie von großer Bedeutung. Statistik Retrospektive Analyse hinsichtlich der Erfolgsquote der konservativen Therapie bezüglich der Nierenfunktion und Kontinenz im Zeitraum von 1989–2010 Die Auswertung unserer Daten zeigte, dass durch eine frühzeitige konsequente konservative Behandlung und engmaschige Betreuung dem Großteil der Patienten ein Publikationen: 103rd Annual Meeting New York Section of Urology, AUA, Wien, September 2005 Botulinum-A-Toxin in the treatment of myelomeningocele children with detrusor-hyperreflexia (MR) Riccabona M., Koen M., Schindler M., Beckers G., Pycha A., Lusuardi L. Botulinum-a-toxin injection into the detrusor: a safe alternative in the treatment of children with myelomeningocele with detrusor hyperreflexia? J Urol 2004; 171(2):845–848 ESPU Educational Committee Course, Aachen, November 2006 Non-neurogenic bladder (MR) Riccabona M. Konservative Behandlung der hypokontraktilen Blasenentleerungsstörung. Dtsch Med Wochenschrift 1981; 106(47):1579–1582 Vorträge: Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2005 Management von MMC-Kindern: Konsensus der österreichischen Kinderurologen (MR) Symposium: Botulinumtoxin bei Blasenfunktionsstörungen, Zürich, April 2005 Behandlung der neurogenen Blase bei Kindern (MR) Symposium of Pediatric Surgery, Mostar, Mai 2005 The value of urodynamic examinations in children with various forms of enuresis (MR) Pediatric Workshop, Kairo, April 2007 Neurogenic Bladder (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2011 Wie erfolgreich ist die konservative Therapie der neurogenen Blase? (MK) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2011 Management des vesikorenalen Refluxes (VRR) bei Kindern mit Meningomyelocele (MMC) (TB) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2011 Langzeit-Follow-up von Kindern mit neurogener Blasenfunktionsstörung nach Botulinumtoxin-a-(BTX-A)Injektion zur Therapie der neurogenen Detrusorhyperaktivität (MZ) 43 Epispadie und Blasenekstrophie Definition und Inzidenz Der Blasen-Ekstrophie-Epispadie-Komplex ist die schwerwiegendste Fehlbildung des Urogenitale. Die anatomischen Defizite umfassen die Bauchwand, das knöcherne Epispadie Klassische Blasenekstrophie Es besteht ein triangulärer Defekt der Bauchwand, die Musculi recti divergieren v-förmig zu den Ossa pubis, deren Diastase zwischen 4 und 8 cm beträgt. Dieser Defekt ist ausgefüllt durch die ekstrophe Blasenplatte. Becken, die Harnblase und das Genitale, den Beckenboden und das Anorektum. Die extremste Form ist die kloakale Ekstrophie, bei der neben der Harnblase auch der Dickdarm betroffen ist. Kloakale Blasenekstrophie Therapie Die operative Rekonstruktion dieser Fehlbildung ist aufgrund der Komplexität des Eingriffes und der geringen Frequenz anspruchsvoll und technisch-chirurgisch schwierig. Anfang der Neunzigerjahre haben wir uns bemüht, mit tatkräftiger Unterstützung der Erlanger Klinik (Prof. Schrott, Schott und Rösch), dem Zentrum in Europa mit der wohl größten operativen Erfahrung in diesem Spezialgebiet, die operative Versorgung dieser Säuglinge und Kinder in unser therapeutisches Angebot aufzunehmen. Die damalige Philosophie war, Säuglinge in der 6. bis 10. Lebenswoche in einem Single-StageEingriff zu versorgen. Dies bedeutet: bilaterale Harnleiterneuimplantation, Rekonstruktion eines Blasenhalses, Harnblasenverschluss, Verschluss der offenen Processus vaginales, Epispadiekorrektur und Symphysenadaptation mit transossären Zugnähten, Umbilikoplastik – eine acht- bis zwölfstündige Herausforderung für die Kinderanästhesisten, Instrumentarinnen und Operateure. In den angloamerikanischen Ländern wurde damals die ekstrophe Harnblase unmittelbar nach der Geburt notfallmäßig verschlossen, alle weiteren notwendigen Eingriffe sequenziell bis ins Schulalter durchgeführt. Weltweit haben viele Kliniken das Erlanger Konzept übernommen. Heute gehen wir etwas individueller vor und entscheiden in Abhängigkeit von der Qualität der Blasenplatte, ob wir ein- oder zweizeitig rekonstruieren. Bei älteren Kindern aus Entwicklungsländern – ohne Möglichkeiten einer adäquaten Nachsorge – entscheiden wir uns meist für eine primäre Harnableitung in einen Sigma-Rektum-Pouch. Dadurch sind die Kinder selbständig und von keinen Heilbehelfen (Katheter, Inkontinenzmaterial etc.) abhängig. Die Kinder erlernen erstaunlich rasch, über das Rektum Stuhl und Harn abzusetzen. Als „wieder trockene“ Kinder werden sie in ihren Familien sozial integriert und können eine Schule besuchen. Der knöcherne Beckendefekt umfasst neben der Diastase der Symphyse die Außenrotation der Beckenschaufel, die Retroversion der Acetabula und eine Verkürzung der Schambeine. Die ekstrophe Blasenplatte kann primär groß und für einen Primärverschluss geeignet oder klein und polypös verändert sein (siehe Bildleiste). Sigma-Rektum-Pouch (Mainz Pouch II) mit Harnleiterneuimplantation in Abol-Eneim-Technik: Ein ca. 30 cm langes Darmstück am Übergang Sigma/Rektum wird antimesenteriell eröffnet, beide Harnleiter von retroperitoneal antirefluxiv implantiert und der Darm zu einem Reservoir (Pouch) verschlossen. (Aus: Ausgewählte urologische OP-Techniken, Hohenfellner. Thieme 1997) Ekstrophe Blasenplatte unterschiedlicher Größe und Qualität Postoperativ bekommen die osteotomierten Kinder für 4–6 Wochen eine Gipshose mit einem ausgeschnittenen ventralen Fenster, damit der urologische Operations- und Die Harnröhre ist bei beiden Geschlechtern epispadisch, der Blasenhals fehlt. Die Corpora cavernosa sind beim Knaben um 50 % verkürzt. Die Klitoris beim Mädchen ist bifid, der Vaginaleingang meist stenotisch und nach ventral verlagert. Der Beckenboden ist abgeflacht und ventral offen. Die Inzidenz beträgt 1 auf 30.000 bis 50.000 Geburten. Wundbereich gepflegt werden kann. Kleine Säuglinge werden mit einem Mumienverband mit leichter Beugung in der Hüfte und im Knie versorgt. Diagnostik Die Blasenekstrophie wird heute häufig bereits pränatal durch den Nachweis der sich nicht füllenden Harnblase diagnostiziert. Präoperativ wird klinisch die Qualität und Größe der Blasenplatte beurteilt, was neben dem Ausmaß der Symphysen-Dehiszenz das Operationsverfahren wesentlich beeinflusst. Eine Röntgen-Leeraufnahme des kleinen Beckens dokumentiert den Symphysenspalt und ist mitentscheidend, ob eine Osteotomie bei älteren Kindern notwendig ist. Sonografisch werden weitere Fehlbildungen am oberen Harntrakt ausgeschlossen. 44 Situs postoperativ Gipshose Mumienverband Diastase der Symphyse / Röntgen Becken 45 Phimose Statistik 13 EU-Länder 3 Nicht-EU-Länder 8 Asien 9 Afrika 16 Operationsmodus (Kinder aus Entwicklungsländern) Anzahl medianes Alter Single-StageRekonstruktion 8/24 2 (0,5–3) Sigma-Rektum-Pouch 14/24 8 (7–13) Augmentation, Mitrofanoff 1/24 Osteotomien 10/24 Kontinenzrate nach einaktiger Aufbauplastik als primärer Eingriff: 39/47 (83 %) davon 72 % ohne Augmentation Nach Rezidiveingriffen: 41 % Rösch aus: Kinderurologie in Klinik und Praxis. 3. Auflage 2012 (Stein, Beetz, Thüroff) • Baka-Jakubiak: 75 % von 36 Patienten (2000) • Gearhart: 74 % von 88 Patienten (2001) • Mouriquand: 45 % von 80 Patienten (2003) Blasen-Ekstrophie – Ergebnisse hinsichtlich Kontinenz und Nierenfunktion n = 41/49 Patienten (8 Patienten ohne Nachsorgedaten) 5 7 16 6 7 Nierenfunktion globale Nierenfunktion normal: 41/41 rezidivierende Pyelonephritiden, Nierennarben: 6/41 Riccabona M., Lusuardi L., Beckers G., Koen M. Blasenekstrophie-Epispadiekomplex: Management und präliminiare Ergebnisse. Aktuell Urol 2003; 34:1–5 Vorträge Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Graz, Mai 2001 Blasen-Ekstrophie-Epispadie-Komplex: Management und preliminare Ergebnisse (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2003 Blasen-Ekstrophie-Epispadie-Komplex: Management und präliminare Ergebnisse (MR) 46 Phimose mit flowering sign Ausgeprägte Phimose Internationaler Vergleich Kontinenz primär rekonstruiert, ohne Zusatzeingriffe: primär rekonstruiert, Zusatzeingriffe: primär Mainz-Pouch-II: derzeit noch inkontinent: noch nicht auswertbar: Publikationen besteht bei 8 bis 10 % eine therapiebedürftige Phimose. Rezidivierende Balanitiden, Lichen sklerosus (= Balanitis xerotica obliterans, BXO) oder brüske Repositionsversuche führen zu einer sekundären Narbenphimose. Bei persistierenden Konglutinationen sind inneres und äußeres Vorhautblatt miteinander verklebt, die Vorhaut selbst ausreichend weit. Man differenziert die physiologische Säuglingsphimose (beim Neugeborenen ist nur in 5 % die Vorhaut reponibel) von der nach dem 2. bzw. 3. Lebensjahr persistierenden kongenitalen Phimose. Peniswachstum und intermittierende Erektionen führen zu einer langsamen Separation von Vorhaut und Glans. Bei 90 % der 3-Jährigen ist die Vorhaut retrahierbar. Im Vorschulalter Zwischen 1992 und 2012 wurden 49 Kinder mit einem Blasen-Ekstrophie-Epispadie-Komplex versorgt. Die Kinder kamen aus 18 verschiedenen Ländern, 24/49 aus Entwicklungsländern (Afghanistan, Bangladesch, Eritrea, Ghana, Kamerun, Jemen, Ruanda). Österreich Definition und Inzidenz Relative Phimose Therapie In den ersten drei Lebensjahren besteht keine Operationsindikation mit wenigen Ausnahmen: die symptomatische Phimose, Kinder mit rezidivierenden Harnwegsinfekten und kongenitaler Malformation (Harnröhrenklappe, höhergradiger Reflux etc.) und die Wunschzirkumzision. Das ideale Alter, um ein Vorhautproblem zu lösen, ist der Zeitraum zwischen Ende des 3. Lebensjahres und Schuleintritt. Während sich früher die Eltern in Abhängigkeit vom Lokalbefund und persönlichen Wunsch zwischen vor hauterhaltendem Eingriff (dorsale Inzision, TripleInzision oder Föderl-Operation) und Zirkumzision entschieden haben, ist heute das therapeutische Angebot um die lokale Cortisonsalbentherapie erweitert. In einer eigenen Studie konnten wir nachweisen, dass mit der Salbentherapie 48 % der Kinder ein operativer Eingriff erspart wurde. Eine Zirkumzision senkt das Risiko für einen Harnwegsinfekt um das Zehnfache und eliminiert das Risiko für ein Peniskarzinom. Neue wissenschaftliche Erkenntnisse haben in den letzten Narbenphimose 3–4 Jahren unsere Therapieempfehlungen wesentlich beeinflusst. Die Innsbrucker Kinderurologie und Dermatologie konnte gemeinsam mit unserem Krankengut nachweisen, dass bei Kindern schon in ca. 35 % HPVViren (humanes Papilloma-Virus) im inneren Vorhautblatt nachweisbar sind. Diese Viren docken an die Dendriten der Langerhanszellen unmittelbar unter der fragilen Schleimhaut, die im Vergleich zur Glans oder äußeren Vorhaut nur eine dünne Keratinschicht aufweist, an. Namhafte Infektiologen raten deshalb heute großzügig zur Zirkumzision aus medizinischer Indikation zur Prophylaxe und Prävention von sexuell übertragbaren Infektionen. Sie wird als Alternative zur HPV-Impfung verstanden. Brian Morris spricht bereits 2007 von der Zirkumzision als biomedizinischem Imperativ im 21. Jahrhundert. Neueste Studien beweisen, dass durch eine Zirkumzision das Infektionsrisiko für HIV um 50 %, für HPV um 30 % und für Lichen sklerosus um 100 % abgesenkt werden kann. Vorhautverklebungen werden auf Wunsch nach Auftragen einer lokalanästhetischen Salbe gelöst (Präputiolyse). Selbsthilfegruppe Blasen-Ekstrophie, Fulda, Juli 2003 Blasen-Ekstrophie und Nierenfunktion (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2009 Zur Problematik der operativen Versorgung von Kindern aus Entwicklungsländern mit einer Blasenekstrophie (MR) CHOP Seminar in Pediatric Urology, Salzburg, März 2012 Bladder-Cloacal Exstrophy Epispadia Complex (MR) Alpenländisches Symposium, Leogang, März 2012 Zur Problematik der operativen Versorgung von Kindern aus Entwicklungsländern mit einer Blasenekstrophie (MR) 47 Hypospadie Statistik Definition und Inzidenz Operierte Kinder: 2002–2011 Jahr Zirkumzision Präputiolyse Schnürringinzision 2002 373 27 17 2003 432 42 53 2004 265 45 13 2005 432 67 90 2006 275 45 99 2007 286 74 49 2008 355 58 54 2009 336 74 27 2010 349 86 23 2011 389 78 17 3.392 586 442 Gesamt: Komplikationen Jährlich zwischen 1 und 4 Sekundärnähte in Narkose wegen Nachblutung (0,5–1,5 %) Jährlich zwischen 0 und 5 Meatotomien wegen Meatusstenosen (0–1,5 %) Internationaler Vergleich Komplikationen nach Zirkumzision: 0,2–5 % aus Handbook of Pediatric Urology (1997) 1,5 % aus Kinderurologie in Klinik und Praxis (2012) Die Hypospadie (aus dem Griechischen: „hypo“ = unterhalb, „spadon“ = Spalt) ist gekennzeichnet durch einen ventral gelegenen Meatus urethrae zwischen Glans und Perine- Hypospadieformen Hypospader Megameatus Subcoronare Hypospadie In den westlichen Industrieländern hat sich die Inzidenz von 0,4 auf 0,8 % verdoppelt, Tendenz steigend. Als Risikofaktoren werden ein mütterliches Alter >35 Jahre, vegetarische Diät in der Schwangerschaft, endocrine disruptors (versteckte Hormone, Pestizide etc. in der Nahrung), ein geringes Geburtsgewicht, In-vitro-Fertilisation und genetische Faktoren angegeben. Diagnostik Bei distalen Hypospadieformen und beidseits deszendierten Hoden ist die klinische Untersuchung ausreichend. Bei distalen Formen mit bilateralem Hodenhochstand oder proximalen Formen mit einseitigem Kryptorchismus muss eine Störung der sexuellen Differenzierung ausgeschlossen werden (Karyotypisierung, Hormonprofil, Genitalhautbiopsie). Therapie Publikationen Klinglmaier G., Pichler R., Zelger B., Dogau H., Becker T., Esterbauer S., Riccabona M., Loidl W., Horninger W., Oswald J. Prevalence of the Human Papillomavirus (HPV). Expression of the inner prepuce in asymptomatic boys and men. World J Urol, angenommen 2012 Vorträge Kinderurologie im Wandel – Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Konservative und operative Therapie der Phimose (SW) 48 ISMH, 3. Länderkongress, Wien, Oktober 2008 Beschneidung in Österreich oder: Ist die Zeit reif? (MR) 3. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Oktober 2008 Circumcision, Tripleincision (TB) Kinderurologie-Update 2009, Linz, März 2009 Vorhaut erhalten oder entfernen – neues medizinisches Wissen zum Dauerthema (MR) um, eine dorsale Präputialschürze und eine Deviation des Penisschaftes bei Erektion bei ausgeprägteren Hypospadieformen. Wir unterscheiden distale (70 %), mittlere (20 %) und proximale (10 %) Varianten. In den Siebziger- und Achtzigerjahren wurden distale Hypospadieformen nicht und proximale aufwändig in zumindest zwei Sitzungen in einer nach Marberger modifizierten Johansontechnik operiert. Das funktionelle Ergebnis war wichtig, das kosmetische hatte damals wenig Bedeutung. J. Duckett, der Doyen der amerikanischen Kinderurologie, postulierte erstmals ein anspruchvolles Therapieziel: einen glandulär platzierten Neomeatus, eine geschlossene Glans und ein kosmetisches Endergebnis, das einem normalen Penis gleichkommt. Dies sollte mit einem operativen Eingriff um den ersten Geburtstag erreicht werden. In Abhängigkeit von der anatomischen Ausgangsposition kamen folgende Operationsmethoden zur Anwendung: Magpi, Mathieu, Duckett-Onlay und Duckett-Tube. Diese Methoden wurden Penoskrotale Hypospadie Skrotale Hypospadie auch bei uns in den Neunzigerjahren angewandt. Damals erfolgte die Harnableitung über einen Blasenkatheter in einen Urinbeutel, die Kinder wurden immobilisiert und im Bett fixiert. Mitte der Neunzigerjahre wurden die Operationsmethoden weiterentwickelt. Mikroinstrumente, feinstes Nahtmaterial und Lupenbrille wurden obligat. W. Snodgrass perfektionierte eine alte Idee: die Tubularisation der Urethralplatte mit medianer Inzision derselben – falls nötig – und Optimierung der Glanduloplastik. Diese nach ihm benannte Methode wird heute auch international in der primären und in ausgewählten Fällen der Hypospadie-Sekundärchirurgie, unabhängig von der Meatuslage, überwiegend angewandt. Bei sehr ausgeprägten Hypospadieformen mit starker Peniskrümmung kommt ein zweizeitiges Verfahren zur Anwendung: In einer ersten Sitzung erfolgen die Penisaufrichtung und der Transfer von haarloser Haut – innerem Vorhautblatt oder Lippenschleimhaut – an die Unterseite von Glans und Penisschaft. Im Zweiteingriff wird aus dieser Haut eine Neourethra mittels Tubularisation rekonstruiert (Bracka-Verfahren). Mit diesen neuen Methoden hat sich durch die nunmehr einreihige Harnröhrennaht und das obligate Abdecken der Neourethra mit einem präputialen Subkutanlappen oder einem Tunica dartos – Lappen aus dem Skrotum – die postoperative Fistelrate wesentlich vermindert. Urologisches Winterforum der LMU München, Tegernsee, Februar 2012 Vorhautprobleme bei Kindern (MR) 49 OP-Zeitpunkt Psychologisch: An eine Operation im 1. Lebensjahr Argumente sind u. a.: Anästhesiologisch: Geringeres Anästhesierisiko ab dem 3. bis 6. Lebensmonat. Pflegerisch: Ein Einjähriger lässt sich besser im Kranken- Der Zeitraum um den ersten Geburtstag wird heute aus anästhesiologischen, psychologischen und nicht zuletzt pflegerischen Gründen als bestes Operationszeitalter angegeben. kann sich das Kind nicht erinnern, zwischen dem 3. und 4. Lebensjahr entwickelt sich die sexuelle Identität, daher sollte in diesem Zeitraum ein Genitaleingriff vermieden werden. haus managen als ein hypermobiler Drei- bis Vierjähriger. Statistik Hypospadieoperationsstatistik: Kinderurologie Linz (1992–2011) Skrotale Hypospadie Mit partieller Transposition Anzeichnen der Inzisionslinien Komplikationsstatistik Operationen nach Snodgrass (2/1997–12/2003); Mean Follow-up: 42 Monate (5–71) Primäroperation (n = 188) Sekundäroperation (n = 40) 10 (5,3 %) 3 (7,5 %) Meatusstenose 0 (0 %) 1 (2,5 %) Harnröhrenstriktur 0 (0 %) 1 (2,5 %) Glansdehiszenz 3 (1,5 %) 0 (0 %) Gesamt 13 (6,9 %) 5 (12,5 %) Komplikationen Intraop. Erektionstest Tubularisation der Urethralplatte Das perioperative Management wurde laufend optimiert. Der operative Eingriff erfolgt heute in einer Kombination von Allgemeinanästhesie über eine Larynxmaske (ohne Tubus) und Regionalanästhesie (Penisblock, Kaudalblock, Epiduralkatheter je nach operativem Aufwand). Ein Kinderschmerzdienst rund um die Uhr sorgt für einen schmerzfreien Aufenthalt. Die postoperative Nachsorge erfordert eine spezialisierte professionelle kinderurologische Pflege mit täglicher Kontrolle der Harnableitung, des Verbandes und die Pflege des Meatus. Im Säuglingsalter hat sich ein Drippingstent mit Doppelwindeltechnik als Harnableitung bewährt. Ein kurzer knickstabiler Pigtailkatheter (Linzer Urethralstent) wird in die Blase eingebracht und über ein in eine konventionelle Windel geschnittenes Loch ausge- 50 Endergebnis nach Korrektur der Hypospadie mittels einzeitiger Snodgrass-Methode und Ausgleich der penoskrotalen Transposition leitet. Die innere Windel dient als Stuhlschutz, die äußere Windel saugt ständig den Harn auf. Der Verzicht auf den Harnbeutel wie auf die Fixierung ermöglicht den Eltern das Herausnehmen des Säuglings aus dem Bett zu jeder Zeit. Fisteln Internationaler Vergleich Primäroperation Fistelrate Distale Hypospadien 5 % Proximale Hypospadien 10–20 % Mephitel® -Folienverband Doppelwindel Sekundäroperation 12–20% Aus: Lehrbuch Clinical Paediatric Urology: A. Belmann, L. King, S. Kramer (2002) 51 Hodenhochstand Definition und Inzidenz Publikationen Riccabona M. Freier Lippenmukosatransfer in der Hypospadiekorrektur. Urologe A 1995; 34:95 (Suppl. 1) Riccabona M. Reconstruction or Substitution of the Pediatric Urethra with Buccal Mucosa: Indications, Technical Aspects, and Results. Techniques in Urology 1999; 5:133–138 Oswald J., Körner I., Riccabona M. Comparison of the perimeatal-based flap (Mathieu) and the tubularized incized-plate urethroplasty (Snodgrass) in primary distal hypospadias. BJU International 2000; 85:725–727 Riccabona M. Indikationen zur Hypospadiekorrektur – welches Verfahren bei welcher Meatuslokalisation? Urologe B 2001; 41:135–138 Kongress der Deutschen Gesellschaft für Urologie, Hamburg, September 2000 In-situ-Tubularisation der hypospadischen Urethralplatte (Snodgrass): Indikation, operative Details und erste Ergebnisse bei 102 Kindern (MR) Internationales Forum: Advances in Paediatric Urology, Düsseldorf, September 2001 Current Techniques in Hypospadias (MR) Europäischer Urologenkongress, Wien, März 2004 ESPU lecture: Current status and concepts in the reconstructive surgery of genital malformations (MR) Workshop: Dreams and Streams in Hypospadias Repair, Heidelberg, Oktober 2004 Tubularized incised plate urethroplasty (MR) Riccabona M., Oswald J., Koen M., Beckers G., Schrey A., Lusuardi L. Comprehensive Analysis of Six Years Experience in Tubularized Incised Plate Urethroplasty and its Extended Application in Primary and Secondary Hypospadias Repair. European Urology 2003; 44:714–719 Le 1er Congrès Maghrebin d’Urologie: ESU course on Paediatric Urology, Tunis, Februar 2005 Current status and concepts in the reconstructive surgery of genital malformations (MR) Riccabona M. Hypospadiekorrektur nach Snodgrass: Indikationen und Ergebnisse. Der Urologe 2007; 46:1664–1669 Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Würzburg, Mai 2005 Hypospadie-Update 2004 (MR) Riccabona M. Aktuelle Trends in der Behandlung primärer Hypospadien. Der Urologe 2011; 50:579–583 und Pädiatrie hautnah 2012; 24:2–5 Vorträge Kongress der Deutschen Gesellschaft für Urologie, Hamburg, September 1995 Freier Lippenmukosatransfer in der Hypospadiechirurgie (MR) Internationales Symposium für Kinderchirurgie, Obergurgl, Jänner 1998 Mund- und Blasenschleimhaut als Harnröhrenersatz in der kindlichen Harnröhrenchirurgie (MR) Urologischer Workshop, Maria Alm, Jänner 1999 Neues und Bewährtes in der operativen Korrektur der Hypospadie (MR) 2. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Hannover, Mai 2006 Hypospadie und Fehlbildungen des Urogenitales (MR) Internationaler Hypospadie-Workshop, Bern, August 2006 Snodgrass Procedure. Indications and Technique (MR) Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Salzburg, Juni 2007 Genitalrekonstruktionen bei Kindern und Jugendlichen: Hypospadie und Epispadie (TB) Czech Urology Congress, Pilsen, Oktober 2007 TIP procedure: Indications and Technique (MR) International Workshop, Dubai, Mai 2008 Current status and concepts in the reconstructive surgery of genital malformations (MR) Paediatric Urology Teaching Course, Erbil, April 2012 Operative Management of Hypospadias (MR) Unter Hodenhochstand versteht man sämtliche Formen nicht skrotal gelegener Hoden, z. B. infolge eines gestörten Deszensus des Hodens (primärer Hodenhochstand) oder einer vorangegangenen Leistenoperation (sekundärer Hodenhochstand). Bei der Hodenretention (Bauchhoden, Leistenhoden und Gleithoden) handelt es sich um einen Arrest auf dem Weg des physiologischen Deszensus. Bei der Hodenektopie nimmt der Hoden eine Lage außerhalb dieses normalen Abstiegsweges ein, z. B. epifaszial umgeschlagener Hoden. Unter Kryptorchismus versteht man im deutschen Sprachgebrauch einen nicht palpablen Hoden, z. B. beim Vorliegen eines Bauchhodens, einer Agenesie oder einer Atrophie (vanishing testis). Abzugrenzen von diesen therapiebedürftigen Formen des Hodenhochstandes ist der physiologische Pendelhoden. Es handelt sich um eine Normvariante, bei der der Hoden aufgrund eines ausgeprägten Kremasterreflexes zwischen Skrotalfach und Leiste pendelt. Die Abgrenzung zum therapiebedürftigen Gleithoden kann schwierig sein. Da es in bis zu 30 % zu einer sekundären Hodenaszension kommen kann, sind regelmäßige klinische Kontrolluntersuchungen in jährlichen Intervallen empfehlenswert, bis eine eindeutige skrotale Lage des Hodens bestätigt werden kann. Die Inzidenz des Hodenhochstandes beträgt postpartum 3 bis 5 % bei reif geborenen Knaben und bis zu 30 % bei Frühchen. Während des ersten Lebensjahres – meist in den ersten sechs Lebensmonaten – kann es noch zu einem spontanen postnatalen Deszensus kommen, sodass nach Abschluss des ersten Lebensjahres noch bei etwa 1 % der Knaben ein Hodenhochstand vorliegt. In 10 bis 20 % sind beide Hoden betroffen. Nach dem ersten Lebensjahr ist nicht mehr mit einem spontanen Deszensus zu rechnen. Diagnostik Die klinische Untersuchung mit Inspektion (Ausprägung und Symmetrie der Skrotalplatte) und Palpation (Lage, Größe und Konsistenz der Hoden insbesondere im Seitenvergleich) ist ausreichend, um die Lokalisation der Hoden beurteilen zu können. Voraussetzungen sind allerdings eine warme, entspannte Atmosphäre sowie warme Hände des Untersuchers! Eine genauere Beurteilung der Hoden (z. B. Hodenvolumen, Parenchymechogenität, Mikrolithiasis, Begleitpathologien) ermöglicht die Sonografie mit hochauflösenden Schallköpfen. Die Sonografie beim Kryptorchismus ist umstritten, kann aber insbesondere bei adipösen Kindern hilfreich sein. Darüber hinaus scheint ein maximaler Hodenlängsdurchmesser >18 mm des normal deszendierten Hodens bei unilateralem Kryptorchismus in 96 % auf eine Hodenagenesie bzw. vanishing testis hinzuweisen. Diese Erkenntnis hat die Strategie bei unilateralem Kryptorchismus in den letzten Jahren beeinflusst (s. Flussdiagramm), sodass nicht mehr bei jedem Knaben mit Kryptorchismus eine diagnostische 52 Laparoskopie durchgeführt wird. Eine Laparoskopie erfolgt in den letzten Jahren ausschließlich bei bilateralem Kryptorchismus bzw. fehlender kontralateraler Hypertrophie. Ein MRT oder CT zur Hodensuche ist heute aufgrund der geringen Sensitivität und der Invasivität (Narkose, Strahlenbelastung) bei Kindern mit Kryptorchismus obsolet. Bei beidseitig nicht tastbaren Hoden oder wenn begleitende angeborene Fehlbildungen des Urogenitaltraktes (z. B. Hypospadie oder Mikropenis) vorliegen, wird eine weitere genetische und hormonelle Abklärung empfohlen. Therapie Das Ziel der Therapie ist es, das Risiko für potenzielle Folgen des Hodenhochstandes, wie Infertilität, Störung der hormonellen Hodenfunktion, Malignitätsentwicklung, Hodentorsion sowie mögliche psychische Beeinträchtigungen, zu minimieren. Grundsätzlich unterscheidet man zwei verschiedene Therapieformen: • die hormonelle Therapie und • die chirurgische Therapie. Beide Therapieformen haben sich seit Jahrzehnten bewährt. Betrachtet man als alleiniges Zielkriterium den Anteil der Hoden, der durch die Therapie ins Skrotum verlagert werden kann, so ist die operative Therapie mit 90 % Erfolgsrate der hormonellen Therapie mit maximal 20 % weit überlegen. Je höher der Hoden lokalisiert ist, desto geringer ist darüber hinaus die Erfolgsrate der konservativen Therapie. In den letzten Jahren sind konservative hormonelle und chirurgische Therapie allerdings keine konkurrierenden Verfahren, sondern sie ergänzen sich vielmehr, da gezeigt werden konnte, dass eine frühzeitige Hormontherapie die spätere Zeugungsfähigkeit positiv beeinflusst. Der empfohlene Zeitpunkt des Therapiebeginns hat sich in der Vergangenheit zunehmend ins Säuglingsalter verlagert. Entsprechend den aktuellen Empfehlungen sollte derzeit die Therapie des Hodenhochstandes zum ersten Geburtstag abgeschlossen sein, da ab diesem Alter mit einer irreversiblen Keimzellschädigung zu rechnen ist. Lebensmonate 1 2 3 4 5 Warten auf spontanen Deszensus 6 7 8 9 10 11 12 Präoperative Hormontherapie Operation beendet Aktuelle Empfehlung zum Zeitablauf der Therapie entsprechend den interdisziplinären Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie, der Deutschen Gesellschaft für Urologie und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin, vertreten durch die Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Endokrinologie U. a. dank intensiver Öffentlichkeitsarbeit und Fortbildung steigt in den letzten Jahren der Anteil der Knaben mit Ho- 53 denhochstand, die schon im ersten Lebensjahr zur Abklärung und Einleitung einer Therapie in unserer Kinderurologischen Ambulanz vorgestellt werden. Ein Einfluss auf das durchschnittliche Alter zum Zeitpunkt der Operation lässt sich aber leider noch nicht erkennen. Das Durchschnittsalter liegt weiterhin unverändert bei ca. vier Jahren. a) Hormonelle Therapie Die Hormontherapie hat grundsätzlich zwei Ziele: 1. Anregung des Deszensus des Hodens und somit Vermeidung einer Operation 2. V erbesserung der Keimzellreifung und somit Verbesserung der Fertilität Je höher das Risiko einer Fertilitätsstörung ist – wie bei beidseitigem Hodenhochstand, Einzelhoden, hohem Leistenhoden oder Bauchhoden etc. –, desto dringender sollte neben einer chirurgischen Therapie eine hormonelle Therapie durchgeführt werden. Berichte über inflammatorische Veränderungen am Hoden und Induktion der Apoptose von Geschlechtszellen nach Therapie mit HCG sowie die Notwendigkeit der intramus- Die Behandlung eines Knaben mit Kryptorchismus erfolgt nach folgendem Flussdiagramm: kulären Gabe führten in den letzten Jahren dazu, dass der nasalen LH-RH-Therapie der Vorrang gegeben wird. b) Chirurgische Therapie Bei palpablen Hoden erfolgt überwiegend eine inguinale Freilegung mit sorgfältiger Präparation des Samenstranges, ggf. inklusive Verschluss eines offenen Proc. vaginalis, sowie die eigentliche Fixierung des Hodens spannungsfrei in einer skrotalen Dartostasche in kurzer Allgemeinanästhesie. U. a. durch die verbesserte Analgesie (obligate Lokalanästhesie + NSAP) kann der Standardeingriff bei einseitigem Befund tagesstationär durchgeführt werden. Ein mehrtägiger stationärer Aufenthalt mit Immobilisierung der Kinder – wie früher üblich – ist selbst bei bilateralem Eingriff heute nicht mehr notwendig. Die in der Literatur beschriebenen Erfolgsraten liegen bei rund 95 %. Hauptkomplikation ist die Hodenatrophie in bis zu 1 %. Rezidivhodenhochstände treten je nach ursprünglicher Hodenlage in 2–10 % auf. Rezidivoperationen sind anspruchsvoll und gehören in erfahrene Hände ebenso wie die Operation hoher Leisten- oder Bauchhoden. Ductus deferens und Testikulargefäße Abdominalhoden l. treten in den rechten Leistenring ein, nebenbefundlich offener Proc. vaginalis. Seit November 2010 gehört bei Patienten mit Kryptorchismus und laparoskopischem Nachweis eines Bauchhodens neben der einzeitigen Orchidopexie nach Fowler und Stephens auch die laparoskopische Orchidopexie zum Leistungsspektrum unserer Abteilung (s. auch „Laparoskopie“). Ductus deferens und Testikulargefäße werden dabei laparoskopisch mobilisiert, um eine skrotale Verlagerung des Hodens zu ermöglichen, ohne die Gefäße durchtrennen zu müssen. Bis Ende 2011 wurden sieben Bauchhoden laparoskopisch operiert. Eine endgültige Beurteilung der Methode ist derzeit aufgrund des kurzen Follow-ups nicht möglich. Bislang wurde kein Rezidiv bzw. keine Atrophie beobachtet. Statistik Patient mit NPT 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 Untersuchung in Narkose Orchidopexie Hoden nicht palpabel Hoden oder Hodenrudiment palpabel ing. Exploration Typische Befunde bei diagnostischer Laparoskopie: Bei sehr hohen Leisten- oder Bauchhoden mit kurzem Gefäßstiel und langem Ductus deferens ergibt sich in Einzelfällen die Notwendigkeit, die Testikulargefäße zu durchtrennen (Fowler-Stephens-Orchidopexie/FSO bzw. modifiziert nach Koff), um den Hoden spannungsfrei ins Skrotum verlagern zu können. Hauptkomplikation ist die Hodenatrophie in ca. 30 %. Um das Atrophierisiko zu senken, wurde der Eingriff ursprünglich 1959 als zweizeitiges Verfahren beschrieben: 1. Sitzung mit offen operativer oder laparoskopischer Unterbindung der Testikulargefäße (FSO I) und 2. Sitzung etwa sechs Monate später mit Mobilisation des Hodens und skrotaler Fixation (FSO II). Ungefähr seit dem Jahr 2000 wird dieser Eingriff in unserer Abteilung einzeitig (FSO I+II) durchgeführt. Eine retrospektive Analyse unserer Patientendaten von 1/93 bis 12/05 zeigte keine signifikanten Unterschiede hinsichtlich Hodenlage und Atrophierisiko zwischen ein- bzw. zweizeitigem Vorgehen. Die Erfolgsrate lag in beiden Gruppen bei ca. 70 % und deckt sich somit mit den international publizierten Daten. kontralateraler Hoden nicht hypertrophiert oder bilateral NPT kontralateraler Hoden hypertrophiert ing. Exploration Laparoskopie kein Hoden intraabdominal Abdominalhoden 227 197 211 163 202 201 252 200 129 135 236 212 305 309 275 FSO 11 2 1 3 1 1 3 6 1 6 3 4 7 2 7 Orchiektomie 15 16 9 10 10 10 2 3 16 3 7 7 6 7 12 Diagn. Laparoskopie 17 14 15 9 4 8 2 6 2 4 3 2 9 6 11 Lap. Orchidopexie - - - - - - - - - - - - - 1 6 Hodenprothese 7 4 4 0 4 0 2 3 2 1 1 2 6 5 3 Rezidivorchido pexie* x x x x x x x x x 4 7 2 8 8 14 Durchschnittl. Alter bei Orchidopexie x x x x x 3,8 4,4 4,3 4,1 3,8 3,8 4,0 3,9 3,5 3,8 x ... nicht ausgewertet, - ... nicht vorhanden normaler Hoden Patient postpubertär Orchiektomie 54 Patient präpubertär laparoskopische oder offene Orchidopexie, ggf. Fowler-Stephens. ggf. Hoden-PE hypoplastischer Hoden Samenstrangstrukturen treten in den inneren Leistenring Samenstrangstrukturen enden blind laparoskopische Orchiektomie ing. Exploration Stopp * Rezidiveingriffe erfolgten u. a. auch nach vorangegangenen Voroperationen in anderen Abteilungen, z. B. nach Leistenherniotomie. Durchschnittlich kommt es in der eigenen Abteilung zu 0–4 Rezidivhodenhochständen pro Jahr nach Orchidopexie. Hodenatrophien nach Standard-Orchidopexie sind eine Seltenheit. Somit decken sich unsere Ergebnisse gut mit den international publizierten Daten (s. o.). Retrospektive Analyse zum Vergleich der ein- vs. zweizeitigen Fowler-Stephens-Operation bei Abdominalhoden; Zeitraum: 1/93–12/05 In diesem Zeitraum wurden an unserer Abteilung 3.036 nicht deszendierte Hoden behandelt; bei 237 (7 %) lag ein Kryptorchismus vor. Nach diagnostischer Laparoskopie zeigten sich bei 25 Knaben 32 erhaltungswürdige Abdominalhoden. Erfolgsrate Gruppe 1 Gruppe 2 zweizeitiger FSO n = 12/17 einzeitiger FSO n = 11/15 71 % 73 % 55 Varikozele Internationaler Vergleich Definition und Inzidenz • Rezidivoperationen nach Orchidopexie: 2–10 % (Docimo 1995, Maizels 1983) • Hodenatrophie nach Orchidopexie: 1 % (Docimo 1995) • Erfolgsrate nach Fowler-Stephens-Operation: einzeitig 50–60 %, zweizeitig 70 % (Radmayr 2003) Publikationen Becker T. Hodenhochstand: Diagnostik und Therapie. Ein alter Shoe(-maker)? Urologik 2005; 4:6–7 Becker T. Hodenhochstand: Diagnostik und Therapie. Ein alter Shoe(-maker)? Jatros Pädiatrie 2005; 4:20–21 Becker T. Diagnostik und Therapie des Hodenhochstandes. NÖGU 2009; 40:25–29 Becker T. Kryptorchismus, Hydrozele, Varikozele: Diagnostik und Therapie. J Urol. Urogynäkol Sonderheft 5/2009; 29–30 Oswald J., Becker T. Orchidopexie: Management von Komplikationen. Urologik 2010; 5:28–29 Becker T. Der nicht tastbare Hoden. Aktuelle diagnostische und therapeutische Strategien. Spectrum Urologie 2011; 1:10–12 Comploj E., Mian M., Koen M., Berger C., Becker T., Riccabona M. Single- vs. two-stage Fowler-Stephens orchidopexy: Are two operations better than one? A retrospective, single-institution critical analysis. Curr Urol 2011; 5:12–17 Vorträge Tagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, November 1995 Testikuläre Fehlbildungen beim Kind (MR) in der Pubertät in 10 %, in der Adoleszenz in 15 %, in der andrologischen Sprechstunde bei ca. 40 % der Patienten. WHO-Klassifikation Grad 0: subklinisch, nur dopplersonografisch nachweisbar Grad 1: palpabel bei positivem Valsalva Grad 2: palpabel Grad 3: palpabel und sichtbar 3. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Oktober 2008 Erkrankungen des kindlichen Hodens (TB) Kinderurologische Fortbildungsveranstaltung, Linz, Oktober 2009 Diagnose, Therapie und Nachsorge der Hodenfehllage – was kann der niedergelassene Facharzt übernehmen? (TB) Tagung der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, November 2009 Kryptorchismus, Hydrozele, Varikozele: Diagnostik und Therapie (TB) CHOP Seminar in Pediatric Urology, American Austrian Foundation, Salzburg, Dezember 2009 Undescended Testis: Timing and Surgery (TB) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Jänner 2010 Kryptorchismus (MR) (Aus: Kinderurologie in Klinik und Praxis. Stein, Beetz, Thüroff. Thieme 2012) Varikozele Grad 3 l. 21. ESPU-Kongress, Antalya, April 2010 Two-stage vs. one-stage Fowler Stephens operation (MR) Pädiatrischer Fortbildungstag, Linz, November 1997 Hormonelle Behandlung von Hodenfehllagen und Enuresis (MR) Arbeitskreissitzung des Arbeitskreises Kinderurologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Innsbruck, Mai 2010 Management von Komplikationen nach Orchidopexie (TB) Kinderurologie im Wandel – Konsequenzen für die Praxis, Linz, September 2006 Konservative und operative Therapie des Hodenhochstandes (TB) Kinderurologischer Fortbildungsabend der Klinik und Poliklinik für Urologie, Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Aachen, Juni 2010 Diagnostik und Therapie des Hodenhochstandes (TB) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2007 Zweizeitige vs. einzeitige Fowler-Stephens-Orchidopexie – eine kritische retrospektive Analyse (TB) Urologisches Winterforum Großhadern, LMU München, Tegernsee, Jänner 2011 Erkrankungen des kindlichen Hodens (MR) II. Pediatric Urology Club Winterforum, Stans, Jänner 2007 Two stage vs. one stage Fowler-Stephens-Orchidopexy (MR) 26. Europäischer Urologenkongress, Wien, März 2011 State-of-the-art-lecture: Undescended testis – is it worth doing orchiopexy? (MR) 18. Kongress der ESPU, Brügge, April 2007 Two stage vs. one stage Fowler-Stephens-Orchidopexy – A Critical Retrospective Analysis (TB) 5. Länderübergreifender urologischer Lehrunterricht (LULU), Linz, Mai 2011 Hodenhochstand (TB) Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung und der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Bamberg, Mai 2008 Laparoskopie in der Kinderurologie (TB) Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Klagenfurt, Juni 2011 Leitlinien: Therapie des Hodenhochstandes (MR) Arbeitskreissitzung des Arbeitskreises Kinderurologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, Juni 2008 Vanishing testis – atropher Hoden: Therapieoptionen (MR) 56 Arbeitskreissitzung des Arbeitskreises Kinderurologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Linz, Juni 2008 Maldeszensus testis aus endokrinologischer Sicht (CB) Unter einer idiopathischen Varikozele versteht man eine Dilatation und Elongation der Vena testicularis und der Venen des Plexus pampiniformis, DD, zu unterscheiden von einer symptomatischen Varikozele, die durch eine renale oder retroperitoneale Raumforderung entstehen kann. In 90 % finden wir die Varikozele linksseitig, in 10 % bilateral. Unter zehn Jahren sehen wir die Varikozele selten, CHOP Seminar in Pediatric Urology, American Austrian Foundation, Salzburg, März 2012 Undescended Testis: Timing and Surgery (TB) 5. Urologische Sommerakademie, München, Juni 2012 Diagnostik und Therapie der Retentio testis (MR) Die Folgen der unbehandelten Varikozele sind eine Beeinträchtigung des Hodenwachstums und der Hodenfunktion (Sub- oder Infertilität), eine Überwärmung des Hodens, eine Androgendeprivation, eine Akkumulation von toxischen Substanzen, ein Volumensverlust bei 70 % der Varikozelen Grad 2 und 3 und schließlich Fertilitätsprobleme bei 20–30 % der Adoleszenten. Normaler rechter Hoden Diagnostik Palpation im Stehen und beim Pressen (Valsalva) Ultraschall Hoden (Doppler) Ultraschall Niere (Ausschluss einer sekundären, symptomatischen Varikozele) Hodenvolumetrie im Seitenvergleich Verkleinerter linker Hoden mit dilatierten Venen Dopplersonografische Darstellung der Varikozele Das Hodenvolumen vergrößert sich in der Pubertät von ca. 4 auf 25 ml. Eine Größendifferenz von mehr als 2–3 ml (10–15 %) gilt als Volumenverlust. 57 Therapie In den frühen Neunzigerjahren operierten wir die Varikozele bei Kindern laparoskopisch. Es war die Zeit, in der die Laparoskopie auch in der Kinderurologie in Mode kam. Wir haben diese Methode jedoch bald wieder verlassen, da die Patienten mehr Schmerzen hatten als konventionell Operierte. Die 3–4 Portinzisionen waren vom kosmetischen Aspekt her kein Vorteil im Vergleich zu einem kurzen inguinalen oder suprainguinalen Schnitt. In der Folge wurde eine weitere Gruppe von einem inguinalen Zugang am äußeren Leistenring operiert, die Arterie erhalten und ausschließlich die Venen durchtrennt, wie von Ivanisevic beschrieben. Die Persistenzrate war jedoch in dieser Gruppe mit 14 % am höchsten. Wechselschnitt, Herausluxation des testiculären Gefäßbündels retroperitoneal, mikroskopische Durchtrennung der Arterie und aller Venen, Erhalt der Lymphgefäße. Diese Methode hat sich bis zum heutigen Tag bewährt. Wir haben keine lästige Hydrozelenbildung mehr beobachtet und die Persistenzrate war gering. Die Persistenzen sind mit hoher Wahrscheinlichkeit durch operative (iatrogene) Fehler bedingt, indem nicht die Vena testicularis, sondern andere Venen (Vena epigastrica) durchtrennt wurden. Bei der Persistenz (Rezidiv) wird eine Phlebografie durchgeführt und das Rezidiv entweder durch Embolisation oder chirurgisch korrigiert. Methode 58 Rezidiv/Persistenzrate (%) Antegrade Sklerosierung (Tauber) 3–9 Retrograde Sklerosierung 9,8 Retrograde Embolisation 3,8–10 Inguinale Ligatur (Ivanisevic) 13,3 Suprainguinale Ligatur (Benardi) 29 Laparoskopie 3–7 0,8–4 Aus: EAU Guidelines 2012 Statistik Sequenzieller Vergleich von 4 Methoden Zeitraum: 1/1992–12/2001 Patienten:121 Alter: 12 Jahre (4–15) 4 OP-Methoden (128 Operationen): laparoskopisch, inguinal mit Arterienerhalt, Palomo, modifizierter Palomo n Rezidiv Hydrozele Laparoskopisch 19 2 (11 %) 1 (5 %) Inguinal, Arterienerhalt 21 3 (14 %) 0 (0 %) Standard Palomo 32 0 (0 %) 4 (11 %) Modifizierter Palomo 56 1 (2 %) 0 (0 %) Gesamt 128 6 (5 %) 5 (4 %) Modifizierte Palomo-Technik (lymphgefäßerhaltend, mikrochirurgisch): 172 Kinder (1998–2011), 12,5 Jahre (4–17) Follow-up: 7 Jahre (1–13) Operationstechnik Mikrochirurgische Therapie Mitte der Neunzigerjahre hatten wir dann die damals von den Amerikanern bei Kindern favorisierte Methode nach Palomo übernommen. Suprainguinal ca. 2 cm oberhalb der Stelle, an der der Ductus deferens in das Samenstrangbündel einmündet, werden Arterie, Venen und Lymphgefäße durchtrennt. In dieser Gruppe von 32 Kindern konnten wir keine Persistenz bzw. kein Rezidiv nachweisen, bei 12 % entwickelte sich jedoch eine Hydrozele postoperativ. Diese Beobachtung wurde in mehreren anderen Studien bestätigt. Man nimmt an, dass durch die Blockade des Lymphabflusses die sekundäre, für das heranwachsende Kind optisch sehr unangenehme Hydrozele entsteht. In Anlehnung an die Mammachirurgen, denen es gelang, die Sentinell-Lymphknoten intraoperativ anzufärben, haben wir Lymphazurin 1 % – ein Isomer von Patentblau – präoperativ unter die Tunica dartos an die Lamina parietalis der Tunica vaginalis injiziert (J. Oswald). Es gelang in einem hohen Prozentsatz (86 %), die Lymphabflusswege des Hodens anzufärben (s. Bild). Somit entwickelte sich an unserer Abteilung eine modifizierte Palomo-Technik: suprainguinaler Zugang, kleiner Internationaler Vergleich Komplikationen: Varikozelenpersistenz: 4/172 (2,3 %) Hydrozele: 0/172 (0 %) Publikationen 11. Kongress der ESPU, Tours, Juni 2000 The use of isosulfan blue to identify lymphatic vessels in the high retroperitoneal ligation of adolescent varicocele to avoid postoperative varicocele (JO) Oswald J., Körner I., Riccabona M. The use of isosulfan blue to identify lymphatic vessels in high retroperitoneal ligation of adolescent varicocele – avoiding postoperative hydrocele. BJU International 2001; 87:502–504 Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2001 Identifikation der Lymphgefäße mit Isosulfan Blue im Rahmen der suprainguinalen Varikozelenligatur zur Vermeidung postoperativer Hydrozelenbildung (MR) Riccabona M., Oswald J., Lusuardi L., Koen M., Radmayr C., Bartsch G. Optimizing the operative treatment of boys with varicocele. Sequential comparison of four different techniques. J Urol 2003; 169:666–668 7. Symposium der AG Kinderurologie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie, Herne, Oktober 2011 Varikozele-Selektion der optimalen Therapie (MR) Vorträge 38. Bayrisch-Österreichischer Urologenkongress, Nürnberg, Juni 2012 Offene mikrochirurgische Therapie der kindlichen Varikozele. Technik und Ergebnisse (MR) Costamoling W., Riccabona M. Varicocele im Kindesalter: Selektion eines optimalen Therapieverfahrens? J Urol Urogynäkol 1997; 4:35–37 9. Kongress der ESPU, Salzburg, April 1998 Varicoceles in boys – selecting the optimal therapy method (MR) 59 Sexuelle Differenzierungsstörungen Definition und Inzidenz Störungen der Geschlechtsentwicklung (disorders of sex development, DSD) beschreibt einen angeborenen Zustand, in dem die Geschlechtschromosomen, die Entwicklung der Gonaden oder das anatomische Geschlecht atypisch sind. Begriffe wie Intersex, Pseudohermaphroditismus oder Hermaphroditismus sind heute obsolet. Bei 1:4.500 Geburten finden wir eine Störung der Geschlechtsentwicklung. Neue Nomenklatur der Geschlechtsentwicklung (nach Hughes et al. 2006), nachstehend die häufigsten Formen: 46, xy DSD (Pseudohermaphroditismus masculinus, undervirilized male) •Inkomplette (gemischte) Gonadendysgenesie •Komplette Gonadendysgenesie •Leydigzellhypoplasie •Komplette Androgenresistenz •Inkomplette Androgenresistenz •5-alpha-Reduktase-Defekt 46, xx DSD (Pseudohermaphroditismus femininus, virilized female) •Adrenogenitales Syndrom (AGS) •Transplazentare Virilisierung, exogen oder endogen Ovotestikuläre DSD (echter Hermaphroditismus) Diagnostik Bei mittlerer oder hoher Einmündung verwenden wir die Methode nach Passerini-Glazel oder die TUM-Technik (totale Mobilisation des Sinus urogenitalis). Die kleinen Schamlippen werden aus der Phallushaut konstruiert. Die Klitorisreduktionsplastik erfolgt unter Schonung des dorsalen Gefäß- und Nervenbündels, um die Durch- Die Geburt eines Kindes mit nicht eindeutigem Geschlecht bedarf einer zielgerichteten Abklärung und kompetenten Elternberatung, so rasch wie möglich. Jede Form des DSD erfordert eine interdisziplinäre Abklärung und Therapie. Die Diagnostik beginnt mit der Anamnese (Familienanamnese, Fehlgeburten, Virilisierungserscheinungen bei der Mutter, mütterliche Hormoneinnahme) und klinischen Untersuchung (Penisgröße, Klitorishypertrophie, Hypospadie, palpable Gonaden). Bei Verdacht auf eine DSD (wahrscheinlich männliches oder weibliches oder nicht eindeutig definierbares Genitale) soll umgehend der Karyotyp bestimmt werden. Folgende Laboruntersuchungen sind notwendig: LH, FSH, Testosteron, Östradiol, ACTH, Kortisol, 17-Hydroxyprogesteron, Elektrolyte, ggf. HCG-Stimulationstest. Die weitere Diagnostik umfasst je nach Befund Ultraschall, Endoskopie, Genitogramm, diagnostische Laparoskopie mit evtl. Probeexzisionen und eine Genitalhaut- und Referenzbiopsie für Androgenbindungsstudien. a) b) blutung und Sensibilität des glandulären Gewebes zu sichern. Die Corpora cavernosa werden bis in das Niveau der Symphyse reseziert und die Klitoris an die corporalen Stümpfe fixiert. Dadurch wird eine normale, anatomiegerechte Position der Klitoris erzielt. c) d) Virilisiertes weibliches Genitale: Stadium Prader 2 (a), 3 (b), 4 (c), 5 (d) Genitogramm Die Geschlechtszuweisung erfolgt nach sorgfältiger interdisziplinärer Abklärung unter Einbeziehung des Psychologen und Berücksichtigung des psychosozialen wie kulturellen Umfelds gemeinsam mit den Eltern. AGS (Prader 3) präoperativ, Vaginalanschluss an das Perineum, Präparation der Klitorishypertrophie mit Isolierung des neurovaskulären Bündels, Konstruktion der Labia minora, Kontrollbefund nach einem Jahr Ovotestikuläre DSD, Mosaic 47 xxy (5 %) und 46 xx (95 %), 14 Jahre männlich aufgewachsen a) b) Maskulinisierende Operationen Die Rekonstruktion beinhaltet in Abhängigkeit vom Ausgangsbefund die Penisaufrichtung (Orthoplastik), die Harnröhrenrekonstruktion sowie die Glanduloplastik. Eine große Utrikuluscyste (Vagina) wird zeitgleich ent- fernt und ein Hodenhochstand korrigiert. Präoperativ kommt bei kleinem Genitale eine topische hormonelle Vorbehandlung mit Dehydrotestosteronsalbe zur Anwendung. c) Hämatometra und Hämatosalpinx im CT (a) und laparoskopisch (b), Gynäkomastie beidseits (c) a) b) c) d) Ausgeprägte Peniskrümmung (a), Aufrichtung (Orthoplastik) (b), perineale Hypospadie mit penoskrotaler Transposition (c), Agenesie des Penis (d) Unreifer Hoden r. Rudiment l. Therapie Feminisierungsoperationen Ist nach vorausgegangener Diagnostik die Geschlechts identität geklärt und die Korrekturoperation in die weibliche Richtung vereinbart, so erfolgt diese in den ersten Lebensmonaten. Meist werden die Vulvovaginalplastik und Klitorisreduktionsplastik in einer Operation durch- 60 Phallus vor Therapie Genitale nach Therapie geführt. Die Schwierigkeit des Eingriffes hängt von der Höhe der Einmündung der Vagina in die Urethra (Confluens) ab, je höher, desto schwieriger. Demnach kommen unterschiedliche Korrekturoperationen zur Anwendung. Bei sehr tiefer Einmündung (dammnahe) der Vagina genügt meist ein Cut-back oder einfacher FortunoffLappen, um die Vagina an das Perineum anzuschließen. e) c) f) g) Harnröhrenrekonstruktion aus Lippenschleimhaut (e), freies Transplantat (f), Entnahmestelle heilt narbenlos (g) 61 Laparoskopie Die Laparoskopie hat in der Erwachsenenurologie seit Jahren einen festen Platz. Z. T. erfolgen die Eingriffe robotisch assistiert. Auch in der Kinderurologie werden laparoskopische Eingriffe schon seit Jahrzehnten durchgeführt; anfänglich im Wesentlichen zur Diagnostik, z. B. bei Kryptorchismus oder sexuellen Differenzierungsstörungen, erfolgen mittlerweile auch komplexe rekon struktive Eingriffe laparoskopisch. Die Entwicklung in der Kinderurologie läuft allerdings nicht so rasant wie in der Erwachsenenurologie. 46 xy DSD, 5-alpha-Reduktase-Defekt, Diagnose nach Herniotomie, ein Hoden im Bruchsack, „Geschlechtsumwandlung“ in die männliche Richtung, Situs unmittelbar nach 2. Korrekturoperation Wenn es zu einer Geschlechtsfestlegung gekommen ist, sollen die notwendigen Korrekturoperationen an Zentren mit ausreichender operativer Erfahrung sowie der notwendigen interdisziplinären Infrastruktur durchgeführt werden. Statistik 37 Kinder mit xx DSD Internationaler Vergleich DSD ist selten, Langzeiterfahrungen respektive Studien fehlen – mit Ausnahme beim AGS. Daher wären eine sorgfältige Dokumentation und Registrierung in Österreich und Europa im Rahmen eines zu installierenden internationalen Netzwerks anzustreben. Davon: • 23 AGS mit Salzverlust • 6 AGS ohne Salzverlust • 3 late onset AGS Operationen: •3 1 Klitorisreduktionsplastiken • 29 Vulvovaginalplastiken Komplikationen: • 2 operierte Vaginalstenosen • 1 intraoperative Rektumverletzung (Übernähung) 15 Kinder mit xy DSD 3 Kinder mit ovotestikulärer DSD Vorträge 62 Große multizystisch-dysplastische Bergung des Organs über eine Niere r. Portstelle nach retroperitoneoskopischer Nephrektomie Laparoskopische Orchidopexie bei Bauchhoden Ende 2010 erfolgte die erste laparoskopische Orchidopexie bei Bauchhoden (s. auch „Hodenhochstand“). Laparoskopische Orchidopexie Symposium Intersex, Linz, Februar 1997 Abklärung, Management und Nachsorge (MR) Interfakultäres Gespräch Intersexualität, Linz, November 2004 5-alpha-Reduktase-Defekt (MR) Kinderurologische Herbsttagung, Wien, November 2002 Die operative Behandlung des AGS (MR) 16th Annual Meeting of the Middle European Society for Paediatric Endocrinology, Traunkirchen, November 2009 Complexity of genital reconstructive surgery in disorders of urogenital development (MR) Interfakultäres Gespräch, Salzburg, November 2003 Intersex – Basiskonzepte und Problemfälle (MR) Gründe hierfür sind u. a. das relativ enge Indikationsspektrum, das Altersspektrum, damit verbunden das „Platzproblem“ und die besonderen Ansprüche an das Instrumentarium. Das Operationsspektrum der Kinderurologie umfasst überwiegend rekonstruktive Eingriffe wie z. B. Nierenbeckenplastiken und Antirefluxplastiken. Ablative Eingriffe bei funktionslosen Nieren sind bei Kindern sehr selten. Im Gegensatz zur Erwachsenenurologie ist die Tumorchirurgie im Kindesalter keine Domäne der Laparoskopie. Darüber hinaus sind kindliche Nierentumore – Gott sei Dank – eine Seltenheit. Derzeit sind ca. 70 % der Kinder, bei denen eine Nierenbeckenplastik bei Subpelvinstenose erfolgt, bzw. ca. 85 % der Kinder zur Refluxoperation zum OP-Zeitpunkt jünger als zwei Jahre. Insbesondere bei kleinen Kindern sind laparoskopische Eingriffe eine Herausforderung. Darüber hinaus müssen sich die Ergebnisse der Laparoskopie mit den exzellenten Ergebnissen der offen-operativen Therapieverfahren unserer Abteilung sowie den Ergebnissen anderer minimalinvasiver Verfahren, wie z. B. der endoskopischen Ostiumunterspritzung bei vesikorenalem Reflux, messen lassen. Die Fallzahlen laparoskopischer Eingriffe bei Kindern sind aus diesen Gründen gering, die Lernkurve für den Operateur insbesondere bei rekonstruktiven Eingriffen entsprechend lang. 2003 wurden in Zusammenarbeit mit den Erwachsenenurologen im Haus neben den seit Jahren etablierten diagnostischen Laparoskopien erstmals auch laparoskopische therapeutische Eingriffe bei Kindern angeboten und durchgeführt. V. a. handelte es sich um Nephrektomien bei funktionslosen dysplastischen Nieren bei Reflux oder Hydronephrose sowie multizystisch-dysplastischen Nieren, soweit indiziert. Vereinzelt erfolgten transperitoneale Nierenbeckenplastiken bei älteren Kindern mit Subpelvinstenose oder Nierenzystenresektionen. Durch die Zusammenarbeit konnte der Lernprozess erheblich erleichtert und beschleunigt werden. Seit 2009 führen wir ablative laparoskopische Eingriffe, wie Nephrektomien bzw. Nephroureterektomien, bei funktionslosen Nierenund Nierenzystenoperationen selbständig durch. Der Zugang erfolgt je nach Befund retroperitoneoskopisch oder in ausgewählten Fällen (ausgeprägte retroperitoneale Verwachsungen nach Vor-OPs oder rezidivierenden Infekten, außergewöhnliche Anatomie, wie bei Malrotation, Hufeisenniere oder Ektopie) transperitoneal. Abdominalhoden Komplexe rekonstruktive Eingriffe, insbesondere Nierenbeckenplastiken, erfolgen weiterhin in enger Kooperation mit der Erwachsenenurologie im Haus – v. a. mit OA Dr. Reinhard Wimhofer. Ab einem Alter von ca. sechs Jahren werden robotisch assistierte DaVinci-Nierenbeckenplas- Intraabdomineller Situs nach Mobilisation und Verlagerung des Hodens ins Skrotum tiken angeboten. Die Vorteile der robotisch assistierten Operationen, u. a. die 3-D-Visualisierung, die verbesserte Geschicklichkeit durch vermehrte Freiheitsgrade und damit verbunden die Erleichterung schwieriger Nähte sowie die Verkürzung der Lernkurve, liegen auf der Hand, 63 lassen sich aber derzeit in der Kinderurologie kaum realisieren. Durch das Platzproblem bei der Positionierung der DaVinci-Trokare bei kleineren Kindern und die sperrigen 8- und 12-mm-Instrumente ist der Einsatz der Roboterchirurgie in der Kinderurologie auf wenige größere Kinder begrenzt. Auf eine kindgerechte Weiterentwicklung des Systems ist zu hoffen, so hat sich das Spektrum der Instrumente für die konventionelle Laparoskopie für Kinder in den letzten Jahren deutlich verbessert. Derzeit erfolgen die meisten Eingriffe mit 3-mm-Instrumenten, die nahezu keine Narben hinterlassen. Langfristig entscheidend für den Erfolg des Verfahrens sind allerdings Faktoren wie postoperativer Schmerzmittelverbrauch, stationäre Aufenthaltsdauer, Komplikations- bzw. Erfolgsrate des Eingriffs und nicht zuletzt Patientenzufriedenheit. Österreichischer Kinderärztekongress, Bregenz, September 2006 Nationales Expertenkomitee für Geschlechtszuweisende Operationen (MR) Jahrestagung der Akademie der Deutschen Urologen, AK Kinderurologie, AK Operative Techniken, Mainz, Jänner 2008 Laparoskopische Eingriffe in der Kinderurologie. Was ist sinnvoll, was ist möglich? (MK) Gemeinsame Tagung der Bayerischen Urologenvereinigung und der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Bamberg, Mai 2008 Laparoskopie in der Kinderurologie (TB) Statistik 25 Kinderurologisches Symposium, Hof, 2008 Laparoskopische Eingriffe in der Kinderurologie (MK) 20 Eingriffe/Jahr Vorträge 15 Laparoskopische Eingriffe insgesamt 10 5 Arbeitskreissitzung des Arbeitskreises Kinderurologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie und Andrologie, Goldrain/Südtirol, April 2012 Die Zukunft der Laparoskopie in der Kinderurologie: Zwischen Wunsch und Wirklichkeit (TB) Diagnostische Eingriffe Therapeutische Eingriffe 0 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 Laparoskopische Eingriffe Abteilung für Kinderurologie, Linz, 1/02–6/12 Ablative Eingriffe 53 ● Nephrektomie 28 ● Nephroureterektomie 17 ● Heminephroureterektomie 2 ● Nierenzystenresektion 6 Rekonstruktive Eingriffe 27 ● Nierenbeckenplastik 15 (davon 6 DaVinci) ● Orchidopexie 12 Vergleich offen-operativer und laparoskopischer Eingriffe hinsichtlich Invasivität: Nephrektomie (NE), laparoskopische Nephrektomie (Lask-NE), Nephroureterektomie (NUE), laparoskopische Nephroureterektomie (Lask-NUE) Invasivität laparoskopischer Eingriffe Abteilung für Kinderurologie, Linz, 1/02–12/07 OP-Dauer/min Analgesie/Zusatzmedikation KH-Aufenthaltsdauer/Tage 64 NE Lask-NE NUE Lask-NUE 72,6 82,7 139,8 130,3 Standard: Kaudalkatheter und NSAR (keine Unterschiede zwischen offen-operativ und laparoskopisch) 3,5 2,5 3,5 2 65 III. Anhang Gastprofessoren 1998 Prof. Dr. Passerini Glazel (Padua) 1999 Prof. Dr. Tom de Jong (Utrecht) 2000 Prof. Dr. Herbert Rübben (Essen) 2001 Prof. Dr. Rudolf Hohenfellner (Mainz) 2002 Prof. Dr. Arne Stenberg (Uppsala) 2003 Prof. Dr. Ala El Ghoneimi (Paris) 2004 Prof. Dr. Tony Khoury (Toronto) 2005 Prof. Dr. Ahmed Hadidi (Kairo) 2007 Prof. Dr. Radim Kocvara (Prag) 2008 Prof. Dr. Jorgen Thorup (Kopenhagen) 2008 Prof. Dr. Serdar Tekgul (Ankara) 2010 Prof. Dr. Piet Hoebeke (Gent) 2011 Prof. Dr. Wolfgang Rösch (Regensburg) 2012 Prof. Dr. Guy Bogaert (Leuven) Gastärzte 5–6/2000 Dr. Veronika Kirchlechner (Wien, A) 7/2000 Dr. Robert de Gier (Nijmegen, NL) 7/2000 Dr. Klaus Jürgen Kiel (Regensburg, D) 9/2000 Dr. Alexander Scheidel-Petrovic (Innsbruck, A) 11/2000 Prof. Dr. Arne Stenberg (Uppsala, S) 11/2000 Prof. Dr. Armin Pycha (Bozen, I) 11/2000 Dr. Lukas Lusuardi (Bozen, I) 5/2001 Dr. Günther Jilg (Hall in Tirol, A) 8/2001 Dr. Stefan Königsberger (Regensburg, D) 12/2001 Dr. Theresa Gründler (Wien, A) 2/2002 Dr. Christian Gozzi (Brixen, I) 3/2002 Dr. Miroslav Sodek (Prag, CZ) 3/2002 Dr. Christa Fischer (St. Pölten, A) 8/2002 Dr. Romana Altenhuber (Wien, A) 9/2002 Dr. Tanja Becker (Marburg, D) 9–10/2002 Dr. Reinhard Chmelik (Steyr, A) 10/2002 Dr. Claudia Huber (Regensburg, D) 11/2002 Dr. Martin Winzely (Klagenfurt, A) 12/2002 Dr. Constant Arendt (Bern, CH) 5/2003 Dr. Thorsten Weirich (Heidenau in Sachsen, D) 6/2003 Dr. Claudia Presich (Baden bei Wien, A) 2/2004 Dr. Zaza Tschanturaia (Tiflis, GE) 2/2004 Dr. Achim Elert (Marburg, Deutschland) 10/2004 Prof. Dr. Herbert Leyh (GarmischPartenkirchen, D) 11/2004 Dr. Barbara Simmer (Hamburg, D) 12/2004 Dr. Christoph Wolfram (Amstetten, A) 1/2005 Dr. Jeanette Hoang Böhm (Mannheim, D) 2/2005 Dr. Zaza Tschanturaia (Tiflis, GE) 3/2005 Dr. Fakkris Mohamed (Erbil, IRQ) 4/2005 Dr. Anne-Karoline Ebert (Regensburg, D) 8/2005 Dr. Christoph Vergeiner (Kufstein, A) 9/2005 Dr. Christoph Auge (Kempten, D) 10/2005 Dr. Marro Ivankovic (Mostar, BIH) 10/2005 Dr. Theocharis Yiakoumos (Fulda, D) 1/2006 Dr. Thorsten Weirich (Pirna, D) 3/2006 Dr. Hartwig Schwaibold (Bristol, GB) 6/2006 Dr. Jörg Simon (Ulm, D) 9/2006 Dr. Helmut Schönauer (Steyr, A) 66 11/2006 Dr. David Brady (Lima, PE) 2/2007 Dr. Habteab Mehari (Asmara, ER) 6/2007 Dr. Ines Derflinger (Vöcklabruck, A) 6/2007 Dr. Vera Geyer (Marburg, D) 8/2007 Dr. Zaza Tschanturaia (Tiflis, GE) 10/2007 Dr. Diana Tetzlaff (Braunschweig, D) 2/2008 Dr. Chanatee Bunyaratavej (Bangkok, T) 7/2008 Dr. Markus Frimberger (München, D) 4–5/2008 Dr. Naser Hussein (Bagdad, IRQ) 9/2008 Dr. Maxim Krasnitzki (Minsk, BY) 10/2008 Dr. Bacilia Gulbahor (Duschanbe, TJ) 11/2008 Dr. Nicole Nothardt (München, D) 3/2009 Dr. Claas Bartram (Saarbrücken, D) 5–6/2009 Dr. Naser Hussein (Bagdad, IRQ) 7/2009 Dr. Albin Vandromme (Braunschweig, D) 7/2009 Dr. Achim Kraus (Brixen, I) 7/2009 Dr. Rotraud Hinterleithner (Eisenstadt, A) 12/2009 Dr. Ghadir Jaber (Dubai, UAE) 3/2010 Dr. Lena von Seggern (Düsseldorf, D) 2–3/2009 Dr. Armin Kroat (Waidhofen/Thaya, A) 8/2010 Dr. Phitsan Mahawong (Bangkok, T) 9/2010 Doz. Dr. Olaf Reichelt (Halle, D) 9–10/2010 Dr. Michaela Kugler (Hall in Tirol, A) 11/2010 Dr. Chotiranta Boonyakiet (Shane, T) 12/2010 Prof. Dr. Pawan Vasudeva (New Delhi, IND) 4/2011 Dr. Thatree Weepusavin (Lampong, T) 5/2011 Dr. Jenny Yiee (San Francisco, USA) 5/2011 Dr. Volkmar Tauber (Linz, A) 6/2011 Dr. Rebecca Bongers (Münster, D) 7/2011 Dr. Jan Bergmann (Rosenheim, D) 9/2011 Dr. Kathrin Haberecht (Braunschweig, D) 10/2011 Dr. Bernhard Haid (Feldkirch, A) 10/2011 Doz. Dr. Olaf Reichelt (Aue, D) 11/2011 Dr. Karen Czeloth (Kassel, D) 12/2011 Dr. Katrin Partsch (Wien, A) 3/2012 Dr. Dieter Rhein (Stuttgart, D) 4/2012 Dr. Abhishek Pandey (Hof, D) 7/2012 Dr. Nihad Pauls (Erbil, IRQ) 8/2012 Dr. Regina Stredele (Kassel, D) 67 Soziales Engagement Eritreaprojekt Das internationale Hilfsprojekt Paediatric Urology Team Austria for Eritrea wurde 2005 ins Leben gerufen. Seither fährt das kinderurologische Team zweimal im Jahr für je eine Woche nach Eritrea, um Kinder medizinisch zu versorgen sowie Ärzte und Pflegepersonal vor Ort zu schulen. Eritrea ist ein Armenhaus am Roten Meer, am Rande Ostafrikas, aktuell stigmatisiert durch ein totalitäres Regime nach einem jahrelangen Unabhängigkeitskrieg. Politisch isoliert, wirtschaftlich abhängig von den Chinesen und medizinisch auf internationale Hilfe angewiesen. Für 4,5 Millionen Eritreer stehen gerade 190 Ärzte zur Verfügung, die Hälfte dient militärisch an der Front zu Äthiopien. Für die 2,5 Millionen Kinder gibt es nur drei einheimische Kinderärzte, einen Urologen, keinen Kinderchirurgen. Kinder- und Müttersterblichkeit sind unverhältnismäßig groß: Nur drei bis fünf von zehn Kindern erreichen das 10. Lebensjahr, 44 von 1.000 Müttern sterben bei der Geburt, oft als Spätfolge der genitalen Beschneidung. Fieberhafte Harnwegsinfekte und die dort häufigen Nierensteine enden oft tödlich in Ermangelung an Antibiotika und spezifischen Therapiemöglichkeiten. Komplexere Fehlbildungen wie Hypospadie oder Blasenekstrophie stigmatisieren unbehandelt die Betroffenen. Sind diese mit einer Harninkontinenz vergesellschaftet, so sind die Kinder vom Schulbesuch ausgeschlossen und in der eigenen Familie zur Wertlosigkeit degradiert. 68 Im größten Spital des Landes, in der Hauptstadt Asmara, werden die Kinder in Kooperation mit der deutschen NGO ArcheMed am International Operation Center abgeklärt, operiert und nachbehandelt. Diese Einsätze werden v. a. durch Charity-Aktivitäten des Rotary-Clubs Linz-Altstadt und andere österreichische und deutsche Rotary-Clubs finanziert. Hinzu kommen großzügige Spenden aus dem privaten Freundeskreis, der Bevölkerung und mehreren medizinischen Firmen. Das Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern Linz unterstützt die Einsätze durch Dienstfreistellung und großzügige Bereitstellung von medizinischem Verbrauchsmaterial und Medikamenten, womit die jeweiligen Kosten für eine Einsatzwoche deutlich abgesenkt werden können. In einer Woche werden an fünf Operationstagen durchschnittlich 50 Kinder mit angeborenen Fehlbildungen am Urogenitaltrakt, Verletzungen, Nieren- und Blasensteinen operativ versorgt, die sonst keinerlei Chance auf spezifische medizinische Hilfe hätten. Ein ebenso wichtiges Ziel ist es, einheimische Ärzte und Schwestern schrittweise auszubilden, damit diese in einigen Jahren ihren Kindern selbst medizinisch helfen können und auf unsere Hilfe nicht mehr angewiesen sind. Kinder mit sehr komplexen medizinischen Problemen, die letztlich in Eritrea nicht oder nur mit hohem Risiko gemanagt werden können, werden über Patenschaften nach Linz gebracht, an unserem Krankenhaus operativ versorgt und dann wieder in ihre Heimat überstellt. Die dafür anfallenden Kosten werden vom Sozialfonds des Ordens der Barmherzigen Schwestern getragen. Die Vorarlberger Ärztin Dr. Elisabeth Neier leistet seit Jahren in Kamerun großartige medizinische Hilfe und hat Kinder mit komplexen urologischen Fehlbildungen zur operativen Behandlung an unsere Abteilung vermittelt. Unsere Instrumentarin Sr. Antje hat mehrere Monate an deren Krankenstation hospitiert, mitgeholfen und wertvolle Erfahrungen gesammelt. Während der 14 Einsätze von 2005 bis 2012 wurden 594 Kinder operiert und 1.948 behandelt. 28 Kinder wurden nach Linz zur Operation gebracht. Die niederösterreichische Kinderärztin Dr. Erika Hronicek hat im Norden Ruandas ein kleines Spital aufgebaut und den kleinen Maurice 2011 mit einer Blasenekstrophie persönlich nach Linz gebracht und ihn perioperativ rund um die Uhr im Krankenhaus mitbetreut. Weitere Kooperationen Über den österreichischen gemeinnützigen Verein Allianz für Kinder mit Sitz in Steyr kommen seit vielen Jahren regelmäßig Kinder aus Albanien zur Abklärung und operativen Versorgung an unsere Abteilung. OA Dr. Mark Koen war mehrmals selbst vor Ort im Einsatz. Über die deutsche NGO Hammerforum kamen Kinder mit komplexen kinderurologischen Problemen aus dem Jemen und Angola zur Operation nach Linz. Die deutsche Allianz für Kinder mit Sitz in Oberhausen bringt uns Kinder aus Afghanistan, die in Deutschland nicht versorgt werden können. Prim. Dr. Walter Kugler, Leiter der Urologischen Abteilung in Steyr, ist regelmäßig im humanitären Einsatz in Ghana und schickt uns Kinder mit Blasenekstrophie. Die Kinderurologie hat in den 20 Jahren zahlreiche Kinder aus über 40 Ländern und vier Kontinenten betreut, ca. ein Drittel waren soziale Aufnahmen: Afghanistan, Ägypten, Albanien, Angola, Armenien, Bangladesch, Bolivien, Bosnien-Herzegowina, Bulgarien, Deutschland, Eritrea, Frankreich, Ghana, Griechenland, Indien, Irak, Italien, Jemen, Kamerun, Kosovo, Kroatien, Kurdistan, Liechtenstein, Libyen, Mazedonien, Pakistan, Polen, Rumänien, Russland, Schweden, Schweiz, Serbien, Slowakei, Slowenien, Tschechien, Tunesien, Türkei, Ukraine, Ungarn, Weißrussland, Zypern. 69 Gästebuch Nicht nur, dass man hier herzlich aufgenommen wird, nicht nur, dass jedwelcher Einblick gewährt wird, man sieht hier auch allerfeinste und schwierige Chirurgie. Tief beeindruckend ist das Gesamtbild der Kinderurologie, wenn es nur so was in Bozen gäbe. 29.11.2000 Prof. Dr. Armin Pycha, Bozen Es war kein leichter Weg, den Sie gegangen sind; als Pionier der ersten kinderurologischen Institution haben Sie Zeichen gesetzt, die eine Herausforderung für viele Kliniken darstellen. Meine allerbesten Wünsche begleiten Sie in Verbindung mit meiner Hochachtung für das Erreichte, meinem Dank für Ihre Gastfreundschaft und meiner Bewunderung für das Gesehene. 27.04.2002 Prof. Rudolf Hohenfellner, Mainz Es ist eine Freude, in so einer netten und kindorientierten Abteilung zu Gast zu sein. Endlich jemand, der das Kind in den Mittelpunkt stellt, die fachliche Kompetenz steht eh nicht zur Debatte. 05.12.2002 Dr. Constant Arendt, Bern What a great pleasure to work in such excellent ambient, and to see one of the most elegant pediatric urology departments. I hope that laparoscopy can have its place among this elegancy. 15.05.2003 Prof. Alaa El Ghoneimi, Paris Few times in one’s professional career one is pleasantly surprised by visiting a unit that significantly exceeds any expectations. Pediatric Urology at Linz completely took me by surprise. Marcus, you have built a wonderful unit. The team that surrounds you reflects your success and the quality of the presentations of your past and present trainees bears witness to your dedication. 27.04.2003 Prof. Tony Khoury, Toronto The choice of the team is excellent, not only in the department but also in the operating theatre. The anaesthetist is professional and fast. The patient is almost awake immediately after the last suture. Even the theatre technician is very competent, professional photographer and computer expert. I strongly recommend that many junior doctors should come here and learn a lot. 18.03.2005 Prof. Ahmed Hadidi, Kairo I would like to express my thanks and gratitude to Dr. Riccabona and the Barmherzigen Schwestern hospital staff and the Rotary Club in Linz for the wonderful hospitality and for having organized a very fruitful program. 10.02.2007 Dr. Habteab Mehari, Eritrea The department is very well organised and the small patients are about to forget their illness in this place. I would like to congratulate all the paediatric urology staff for their outstanding work and wish them and their patients all the best. 16.02.2007 Prof. Radim Kocvara, Prag 70 I noticed that I gained a lot of knowledge more than just an operative technique. One of them was a decision-making which reminded me of some old words that say: “To know when to operate is more important than to know how to operate.” Moreover, I learned how to develop my unit when I go back to Thailand. 15.05.2007 Dr. Chanatee Bunyavatarej, Bangkok Diese Abteilung ist wie der Donaufluss, das Wasser im Boden, wie die Sonnenstrahlen auf Gras, wie Licht vom Mond zur Erde, wie Sterne beleuchten die dunkelste Nacht. 02.05.2008 Dr. Naser Hussein, Bagdad Dear Marcus, it was really a privilege to visit your impressive department and meet your charming staff. All the best for the future. 29.08.2008 Prof. Jorgen Thorup, Kopenhagen I have so much enjoyed visiting and seeing the magnificent organisation you achieved over the years, but also I learned a lot and take many things home. 29.08.2008 Prof. Serdar Tekgul, Ankara Observing your working with patients I was admired by your sensitivity and sympathetic attitude. I’d like to say that the culture and medicine in Linz made an unforgettable impression on me. 27.10.2008 Dr. Bakilva Gulbador, Tadschikistan You have to be proud for having a wonderful, efficient team … it was my pleasure working with you. 10.12.2009 Dr. Ghadir Jaber, Dubai Thank you for the confidence given by letting me operate challenging cases in one of the best structured and organised departments of paediatric urology in Europe and beyond. It was an honour and felt like a warm expression of friendship. 04.10.2010 Prof. Piet Hoebeke, Gent I am here to visit Prof. Riccabona and his department to learn how to establish a department. I wish a great future and will come back again whenever possible. 09.12.2010 Prof. Pawan Vasudeva, New Delhi You have wonderful facilities here and the efficiency of the system should be a model for everyone. You have inspired me with your charity work. 05.05.2011 Dr. Jenny Yiee, San Francisco Ihr seid eine super Mannschaft, die Top-KinderurologieQualität schafft … Die Diskussionen und Operationen. Ich glaube, wir haben „gegenseitig“ viel voneinander gelernt. Es war eine Bestätigung unserer Freundschaft und Zusammenarbeit. 13.01.2012 Prof. Guy Bogaert, Leuven Kürzel der Vortragenden: (MR) ... Marcus Riccabona (JO) ... Josef Oswald (TB) ... Tanja Becker (MK) ... Mark Koen (CD) ... Christoph Berger (MZ) ... Mazen Zeino (SW) ... Sonja Wakolbinger EIN UNTERNEHMEN DER Medizin mit Qualität und Seele www.vinzenzgruppe.at