Hakan`s Neurologie-Skript

1. M. Parkinson
idiopathisches Parkinson-Syndrom
Pathogenese:
Formenkreis der akinetisch-rigiden Syndrome bei Erkrankungen der Basalganglien.
Degeneration der dopaminergen, melaninhaltigen Neurone in der Substantia nigra =>
Dopaminmangel im Corpus striatum, 50-70% der Neurone müssen zu Grunde gegangen sein
bis Symptome auftreten
Histopathologisch sind Lewy-Körperchen(hyaline eosionph. Einschlußkörperchen) in
Hirnstamm und Basalganglien
Ätiologie:
-
-
-
Primäres idiopathisches Parkinson-Syndrom:
Unklare Genese
hereditär: familiär Defekt auf Chromosom 4
sekundärem oder symptomatischen Parkinsonsyndrom:
o Intoxikationen(Mangan, Blausäure…),
o Tumoren(Falx-Meningiom),
o Enzephalitiden,
o metabolische Erkrankungen (z.B.: M. Wilson),
o Hypoparathyreoidismus (Fahr-Syndrom, mit bilateraler Verkalkung der
Basalganglien),
o Trauma (Dementia pugilistica bei Boxern)
Parkinsonoid: Medikamentös: Neuroleptika, Lithium, Antiemetika, Reserpin,
Symptome:
- Akinese: durch fehlende Hemmung der Substantia nigra zu den Renshaw-Zellen
-
-
-
(hemmen
normalerweise die Vorderhornzellen) => Start der Willkürbewegung erschwert
Ruhetremor: 5 Hz, Pillendrehen der Finger, bei zielgerichteten Bewegungen
abgeschwächt, verstärkt bei mentaler Anstrengung, durch fehlende Hemmung der
spinalen Neurone, die sich in Ruhe rhythmisch entladen
Typen:
tremor-dominant
akinetisch-rigide (cave: bei weiteren neurologischen Auffälligkeiten auch an
progressive supranukleäre Paralyse (M. Steele-Richardson-Olszewski) oder MultiSystem Atrophie denken)
Äquivalenz-Typ
Parkinson Plus: + zerebrale Zweiterkrankung
Rigor: zur Untersuchung langsame passive Bewegung am Handgelenk,
Zahnradphänomen:
intermittierend erhöhter Widerstand bei passiver Bewegung, Kopfkissenphänomen
Verminderung der Haltungsreflexe: keine Ausgleichbewegungen bei Stoß gegen die
Schulter
Bradykinese (Verlangsamung von Bewegungsabläufen)
Beginn häufig armbetont einseitig
Im täglichen Leben: Hypominie, eingeschränktes Mitschwingen der Arme,
Bradydiadochokinese, Mirkographie, Hypophonie, axiale Akinese
1
-
Festination: Patienten können ihre kleinen Schritte nicht mehr anhalten, Gegenteil von
Starthesitation
Neuropsychologische/autonome Störungen: subkortikale Demenz, depressive
Symptome, Angststörungen, orthostatische Hypotension, Obstipation,
Blasenstörungen, Seborrhöe
Häufigkeitsgipfel: 40.-60. LJ.
Diagnose:
-
klinisch
Anamnese
CCT: Atrophiezeichen
Therapie:
-
-
DD:
-
-
L-Dopa: Start low – go slow, in Kombination mit Decarboxylase Hemmer
(Benserazid, L-Carbidopa), viele kleine Einzeldosen um Schwankungen zu vermeiden,
UW: Übelkeit, Erbrechen, HRST, Dopa-Psychosen, Wirkungsverlust nach 3-4 Jahren,
End-of-dose Akinesen, Peak-dose Dyskinesien, On-Off-Phänomene
Dopaminagonisten: (Amantadin) bei akinetischer Krise, Modulation an der Synapse
MAO B- Hemmer: Selegelin, hemmen intraneuronalen Dopabbau
Anticholinergika: (Biperiden)
Symptomatisch: ausreichende Trinkmenge, KG, Normalgewicht
Multisystematrophien: olivo-pontozerebelläre Degeneration, striatonigrale
Degeneration,
Shy-Drager-Syndrom: symmetrisch akinetisch-rigide, früher autonome Dysregulation
wie erektile Dysfunktion, Blasenstörungen, orthostatische Hypotonie, zerebelläre oder
pyramidale Symptome, keine Demenz, rasche Progredienz
progressive supranukleäre Paralyse: akinetisch-rigide mit axial betontem Rigor, frühe
Gangunsicherheit, vertikale supranukleäre Blickparese, subkortikale Demenz, Sprechund Schluckstörungen, erstaunter Gesichtsausdruck mit nach oben gezogenen
Augenbrauen und fehlender Augenkontakt
Tremorformen:
-
-
essentieller Tremor: 8-13 Hz, familiär, Haltetremor Therapie: ß-Blocker
Intentionstremor: 2-3 Hz, verstärkt sich bei Bewegungsausübung,
Wackelbewegungen, Ziel wird meistens verfehlt, bei Kleinhirnschädigung
Flapping Tremor: Haltungsverlust der Muskulatur mit anschließender
Korrekturbewegung, Asterixis, bei M. Wilson
Bei Drogenentzug
psychogen
Einteilung nach Hoehn und Yahr
I: einseitige Symptomatik mit geringer Beeinträchtigung
II: beidseitig, keine Haltungsinstabilität
III: geringe Behinderung mit leichter Haltungsinstabilität
IV: Vollbild, Pat. kann noch ohne Hilfe gehen
V: auf Hilfe Dritter angewiesen
2
2. Multiple Sklerose
Enzephalomyelitis disseminata
Prävalenz:
-
50-100/100.000, häufigste chronische entzündliche Erkrankung, w:m 3:1, Erwachsene
zw. 20.- 45. LJ.
Ätiologie:
-
-
ungeklärt, eine durch T-Lymphozyten vermittelte Autoimmunkrankheit
Vermutung: immunpathologischer Prozeß bei genetisch disponierten Personen,
getriggert durch einen Umweltfaktor, Virusinfektionen,
Neuroallergische Hypothese
Genetisch: Assoziation mit HLA Genprodukten, Verwandtschaft erhöht
Pathogenese:
-
autoreaktive T-Zellen werden durch molekulare Mimikry, virale Infekte oder andere
Mechanismen aktiviert. Docken dann durch Adhäsionsmoleküle an zerebralen
Endothelzellen an und überwinden die Bluthirnschranke. Im Hirngewebe kommt es
mit Mikroglia, Makrophagen, B-Zellen, Zytokinen zur Plaquebildung.
Gegenregulatorische Vorgänge begrenzen diesen Prozess.
Außerdem kommt es zur Entmarkung peripherer Axone und deren Zerstörung.
Verlauf:
-
-
schubförmig (am häufigsten, geht bei der Hälfte in die sekundär progrediente Form
über)
primär-chronisch progredient
sekundär-chronisch progredient
Symptome:
-
-
Retrobulbärneuritis 62% (einseitige Sehverschlechterung mit Bulbusdruckschmerz,
verminderte Wahrnehmung von Farben, Zentralskotom, Störung der afferenten Bahn)
Sensibilitätsstörungen (Kribbelparästhesien, Taubheit besonders an Händen und
Füßen) 86%
motorische Störungen im Rahmen zentraler Paresen, MER gesteigert,
Bauchhautreflexe erloschen
Babinski positiv,
3
-
sensible Ataxie,
zerebelläre Symptome, 79%
Hirnstammsymptome (internukleäre Ophtalmoplegie, Schwindel, Nystagmus) 29%
Augenmotilitätsstörungen 36%
neuralgiforme Schmerzen
Blasen- Mastdarmstörung 61%
Psychische Veränderungen (Depression, inadäquate Euphorie)
Charcot-Trias: Nystamus, Intentionstremor, skandierende Sprache
Trias von Marburg: temporale Abblassung der Papillen, Paraspastik, fehlende BHR
Uhthoff Phänomen: Verschlechterung der Symptomatik bei erhöhter
Körpertemperatur durch reversiblen Leitungsblock der partiell demyelinisierten Axone
Diagnostik:
-
-
Liquor: leichte(max. 150/3 Zellen), meist beim Schub auftretende lymphoplasmozytäre Pleozytose, leicht erhöhte Totalproteingehalt, deutliche Vermehrung
IgG, autochtones IgG => oligoklonale Banden (auch bei Virus Enzephalitiden,
Neuroborelliose)
MR: periventrikuläre Entmarkungsherde (frische Herde reichern KM an),
Latenzverzögerung und Potentialdeformierung evozierter Potentiale, VEP, SEP, AEP,
MEP Befunde (Nachweis subklinischer Herde)
die Anamnese mit örtlicher (Auftreten von Symptomen aus verschiedenen
Funktionssystemen) und zeitlicher Dissemination gestellt
Therapie:
-
-
DD:
-
akuter Schub: Kortisonstoßtherapie i.v. (1000mg/d) für 5 Tage, orale Ausschleichung
Schubprophylaxe: immunmodulatorische Therapie mit Betainterferone, Azathioprin,
Glatiramereacetat (Copaxone) (oder ggf. Mitoxantron, Cyclophosphamid)
Symptomatisch: KG, Myotonolytika (Baclofen), Tremor (beta-Blocker),
primär oder sekundär progredient: Betaferon, Mitoxantron, Pulstherapie,
Cyclophosphamid
Neuroborreliose, Neurolues, Neurosarkoidose,
Vaskulitiden( Panarteriitis nodosa, primär zerebrale Vaskulitis)
zentraler Lupus erythematodes, Morbus Behcet, Adrenoleukodystrophie
Myopathien:
3. Myasthenia gravis
Pathophysiologie:
-
Antikörper gegen postsynaptische nikotinerge Antikörper, die die postsynaptische
Membran schädigen und die Bindung von Acetylcholin blockieren
Prävalenz:
-
w:m 3:1
zw. 20.-40. LJ.
4
Formen und Symptome:
-
-
generalisiert oder lokal begrenzt
I: okulär: 15-20%,
o Ptose, Patient nimmt den Kopf in den Nacken oder hält die Lider fest,
Doppelbilder, verstärkt bei Anstrengung und am Abend, in 50% der Fälle
später generalisiert
o Simpson Test: bei längerem Blick nach oben treten Doppelbilder und Ptose auf
IIa, b:
o leicht und schwer generalisiert: okuläre und bulbäre Symptomatik mit
Ermüdung der Extremitätenmuskulatur
III:
o akut, schwer und generalisiert: akute, schnell progrediente Schwäche der
bulbären, Extremitäten- und Atemmuskulatur
IV:
o chron. Schwer und generalisiert: 10-15%, entsteht aus den Symptomen der
Gruppen I und II innerhalb der ersten Krankheitsjahre
V:
o Defektmyasthenie: Muskelatrophie innerhalb von 6 Monaten nach Beginn,
meistens aus der Gruppe II und III
generalisiert: belastungsabhängige Muskelschwäche, kann alle Muskelgruppen
betreffen (z.B.: Kau-Schluckschwäche mit Verschlucken und Reurgitation, Störungen
der Artikulation)
Verstärkung eventuell durch Infekte, Hitze, Streß, Menstruation, Aminoglykoside,
Tetrazykline, Penicillin, Phenytoin, Benzos, Beta-Blocker, trizyklische Antidepressiva
Diagnose:
-
-
Titin-Ak durch Doppelimmunopräzipitationstest
EMG: Amplitudenreduktion bei repetitiver Stimulation
Tensilon-Test: bei Gabe eines Acetylcholinesterasehemmers (Edrophonium) bessert
sich die Symptomatik
Gabe von 2mg als Testdosis (Bradykardien), dann 8mg, Besserung nach ca. 30 sec.
(Ptose, Motilitiät, Kopf-, Arm-, Beinhaltezeichen)
Röntgen Thorax: Thymom bei 10-15% der Patienten, Thymushyperplasien bei 70 %
der Patienten
Therapie:
-
-
symptomatisch: Cholinesterasehemmer (Pyridostigmin), niedrigstmögliche
Erhaltungsdosis
Immunsuppressiv: Kortikosteroide, Azathioprin (regelmäßig BB wegen Leukos,
teratogen)
Thymektomie
Myasthene Krise:
-
-
subakute oder akute Verschlechterung der Symptomatik mit Ateminsuffizienz, Atemund Schluckbeschwerden
Sonderform: Lambert-Eaton Syndrom
o Ak gegen präsynaptische Kalzium Kanäle, in 70% paraneoplastisch bei
kleinzelligem Bronchial-Ca
5
-
o Symptome: abnorme Ermüdbarkeit insbesondere der Beckengürtelmuskulatur,
autonome Dysfunktion mit verminderter Schweiß- und Speichelsekretion,
Blasenstörungen, Impotenz, orth. Hypotension, Muskelkraft besser sich
kurzfristig bei Beginn und nimmt dann wieder ab, Reflexe abgeschwächt
o EMG: bei Reizung mit niedriger Frequenz nimmt die Amplitude ab, bei hoher
Frequenz tritt nach kurzer Abnahme eine Zunahme der Amplitude auf
Therapie: symptomatisch mit Immunsuppression, Plasmapherese, Immunglobulinen, ,
Prostigmin i.v.
4. Muskeldystrophien:
Degeneration der quergestreiften Muskulatur bei kompensatorischer Zunahme von Fett- und
Bindegewebe
Klinik:
-
Schwäche und Atrophie der Willkürmuskulatur, keine Sensibilitätsstörungen
Leitsymptome: muskuläre Lähmung, Hypotonie der Muskulatur, Muskelatrophien,
Areflexie, keine Faszikulationen oder Fibrillationen, keine Sensibilitätsstörungen
Diagnose:
-
-
Anamnese, Untersuchung (Atrophie, kein Faszikulieren, MER lange erhalten, keine
Sensibilitätsstörung),
EMG (niedrige Amplitude), NLG (normal),
Biopsie (Kaliberschwankungen, Nekrosen, mesenchymal-lipomatöser Umbau),
Labor (CK hoch, CPK-MM erhöht)
Therapie:
-
symptomatisch, keine kausale Therapie möglich
KG
Formen:
•
•
•
x-chromosmal-rezessiv
o Duchenne: floppy infant, Gnomenwaden, Gower Manöver
o Becker-Kiener: Watschelgang, langsam progredient
o Emery-Dreifuss: skapulo-humeral, Frühkontrakturen der Gelenke
autosomal-rezessiv
o Gliedergürtel Typ
o Distaler juveniler Typ
o Maligne kongenitale Form
autosomal-dominat
o fazio-skapulo-humeraler Typ
o okulärer Typ
o okulo-pharyngealer Typ
o Myopathia distalis tarda hereditaria
5. Myotonie
6
Abnorme Verlängerung der Muskelkontraktion = verlangsamte Muskelentspannung nach
vorangegangener Kontraktion
Ätiologie:
-
erblich mit geringer Penetranz, symptomatisch bei PNP, Myositis, Dystrophie
Pathologie:
-
repetitive Aktivität auf Ebene der Muskelfasern durch Störung der elektrischen
Membranstabilität bei verschiedenen Defekten der Membrankanäle
Formen:
-
Myotonia congenita Thomson (+ Hypertrophie): Cl-Kanäle gestört, echte
Hypertrophie der Muskelfasern ohne Degenerationszeichen, athletischer Körperbau,
dominanter Erbgang
Myotonia congenita Becker : Cl-Kanäle betroffen, autosomal-rezessiv
Paramyotonia congenita Eulenberg (+ Lähmung): autosomal-dominant, Na-Kanäle
geschädigt
Dystrophische Myotonie Curschmann-Steinert (Kombination zwischen
Muskeldystrophie und Myotonie): kongenitale und adulte Form, Facies myopathica
(Ptose, reduzierte Mimik, geöffneter Mund, schlaffe Gesichtszüge), betrifft meistens
die Mm. Sternocleidomastoidei, Gesichtsmuskulatur, Unterarm-, Hand-,
Fußmuskulatur, gelegentlich auch die glatte Muskulatur und Myokard, Katarakt,
pluriglanduläre Insuffizienz, Stirnglatze, verminderter Antrieb, Intellektminderung
Klinik:
-
verzögerte Erschlaffung der Muskulatur insbesondere an den Extremitäten und M.
orbicularis occuli, bei repetitiver Reizung nimmt die Myotonie ab, verstärkt bei Kälte
Diagnose:
-
-
Anamnese (familiäre Häufung), Untersuchung (beklopfen der Thenarmuskulatur =>
Perkussionsmyotonie), EMG (Sturzkampfbombergeräusch)
Therapie: ggf. Membranstabilisatoren
Periodisch dyskaliämische Lähmungen:
- Genetisch bedingte. Periodisch auftretende Lähmungen mit Hypo-, Hyper-,
Normokaliämie
Ätiologie:
-
autosomal-dominant mit hoher Penetranz, symptomatisch (Conn Syndrom, M.
Addison)
Klinik:
7
-
Paresen im Bereich der Extremitäten, können aus dem Schlaf heraus auftreten,
getriggert durch körperliche Anstrengung und kohlenhydratreich Nahrung, Kälte, im
Anfall: schlaffe Paresen mit erloschenen MER, keine Schmerzen, Sensibilität erhalten
Provokationstest: Insulin bei gleichzeitiger Gabe von Glukose
-
Kaliumtabletten
Therapie:
Polymyositis und Dermatomyositis
Ätiologie:
-
-
Autoimmunologische, paraneoplastisch, iatrogen (lange Kortikoidgaben),
Kollagenosen, entzündliche, virale, Toxoplasmosen, Trichinosen oder der M. Boeck
können zur Veränderungen von Muskulatur führen
Peak zwischen dem 40. und 60. Lj., w:m 2:1
Pathologie:
-
Degeneration von Muskelfasern, Kaliberschwankungen
Klinik:
-
-
wie rasch progrediente Myopathie mit proximaler symmetrischer Muskelschwäche
nach kranial aufsteigend (erschwertes Treppensteigen und anheben der Arme über die
Horizontale sind erste Zeichen), Paresen und Atrophien
muskelkaterartige Schmerzen bei allgemeinem Krankheitsgefühl, Sensibilität normal,
Arthralgien und Raynaud können vorkommen
Bei Dermatomyositis noch Hautsymptome wie Ödeme mit bläulich violetter
Verfärbung,
Teleangiektasien und Rötungen im Bereich der Augenlider, De- und
Hyperpigmentierung am Hals
Diagnose:
-
DD:
-
MER erhalten, BSG, CK, ANA, EMG (niedrige Amplitude, Fibrillationspotentiale),
Biopsie (Kaliberschwankungen, perivaskuläre Infiltration, Fibrose), Tumorsuche (kleinzelliges BronchialCa)
Labor: erhöhte CPK-, Aldolase- und Transaminasewerte, positiver Rheumatest,
SLE, rheumatoide Arthritis,
Sjörgen Syndrom,
Sklerodermie,
Polymyalgia rheumatica,
Einschlußkörperchenmyositis
8
Therapie:
-
Glukokortikoide hochdosiert, danach Erhaltungsth. Für mind. 2 Jahre
Immunsuppression
In schweren Fällen Plasmapharese
Einschlusskörperchenmyositis:
- schmerzlose, langsam, oft asymmetrisch voranschreitende Erkrankung mit proximaler
Schwäche der Beine, Atrophie, bei Männern nach dem 50. Lj.
- DD durch Biopsie (rimmed vacuoles, intranukeläre, intrazytoplasmatische filamentäre
Einschlüsse)
• Metabolische Myopathien:
- autosomal-rezessiv,
- belastungsinduzierte Muskelschwäche, Schmerzen und Kontrakturen
- Ischämie-Test: Blutabnahme, Ischämie am Arm erzeugen, Belastung => Anstieg von
Lactat und Ammoniak, kein Anstieg => Störung der Glykogenolyse
o Glykogenosen (Pompe, McArdle, Forbes, Tauri)
o Lipidspeichermyopathien (Carnithin Mangel)
o mitochondriale Myopathien (Kearns-Sayre Syndrom, MERRF, MELAS)
• kongenitale Myopathien
o central core
o nemaline
o multicore
o zentronukleär
•
•
endocrine Myopathien
o M. Cushing (Hyperkortisolismus)
o M. Addison (Nebennierenrindeninsuffizienz)
o Hyperparathyreodismus
o Akromegalie
o Hypothyreose
o Hyperthyreose
exogen-toxisch
o Alkohol
o Medikamente
4. Hirnorganisches Psychossyndrom
- chronischer Verlauf, Entwicklung einer Psychose auf dem Boden einer organisch
verursachten Hirnerkrankung oder Schädigung
- z.B.: Enzephalitis, Hirnatrophie, Tumoren, vaskuläre Demenz, Alzheimer, Parkinson,
Chorea, MS, Hirngefäßprozesse, Alkoholismus, psychotrope Substanzen, HIV,
Neurolues
- Leitsymptome: Bewusstseinstrübung, Wesensveränderung, Demenz,
Halluzinationen
9
Therapie:
-
Akut: symptomatische Überwachung, Haldol, Levomepromazin, Diazepam
Chronisch: Therapie der Grunderkrankung falls möglich
5. Schlaganfall
Ätiologie:
-
-
Fokale Störung des cerebralen Stoffwechsels durch Gefäßverschluss oder nicht
ausreichende Perfusion
generalisierte Veränderungen durch Arteriosklerose (bei art. Hypertonie, Diabetes
mellitus, Nikotinabusus, Hypercholesterinämie, Adipositas, Alkoholkonsum)
Thrombembolien: bei TAA, dilatative Kardiomyopathie, Herzinfarkt, Vitien, arterioarteriell bei Plaques aus der Karotisgabel, A. Carotis Stenose
Aneurysma dissecans nach Schleudertrauma
Angiitis, Panarteriitis nodosa, SLE, CADASIL,
Pathogenese:
-
-
85% Ischämisch
15% Massenblutung
o Territorialinfarkt: embolisch, gesamtes Stromgebiet einer Arterie betroffen
(mikroangiopathisch)
o Endstrom-/Grenzzoneninfarkt: hämodynamisch bedingte Minderperfusion
(makroangiopathisch)
o Lakunär: mikroangiopathisch bei hypertensiver Arteriosklerose
Risikofaktoren: Hypertonie, Nikotin, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Alter,
positive Familienanamnese
Epidemiologie:
-
-
DD:
-
Dritthäufigste Todesursache
Ca 20% tot in den ersten vier Wochen
Rest: 1/3 symptomfrei
1/3 Residualsymptome
1/3 pflegebedürftig
ACA: beinbetonte motorische Hemiparese, Gangapraxie, Inkontinenz
MCA: armbetonte motorische Hemiparese, Hemihypästhesie, Blickdeviation zum
Infarkt, bei dominanter Hemisphäre Aphasie, bei nicht dom. Hemisphäre: Neglect
PCA: homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, Hemihypästhesie
Blutung, cerebrale Vaskulitis, Sinusvenenthrombose, Migräne acc., postiktal, HPV
Enzephalitis, Hypoglykämie
Diagnostik:
-
CT
Doppler
EKG, Labor (BZ, E-lyte, BB, PTT, Q, Nieren/Leber)
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Therapie:
-
-
Prinzipien:
o Stabilisierung
o Vermeidung von Rezidiv (Vollheparinisierung PTT auf das 1,5-2 fache, 5000
I.E im Bolus, Perfusor 20.000 – 30.000 I.E./24h)
o KI: Ulcus, Endokarditis, intracerebrale Blutung, Territorialinfarkt, SAB,
blutiger Liquor
o Rekanalisierung (innerhalb der ersten 3h) Penumbraerhaltung
- Vermeidung von Komplikationen (O2 bis 100 mmHg pO2, RR hochnormal)
Komplikationen:
o Hirnödem mit ansteigen des Hirndrucks (Oberkörper hoch lagern, leichte
Hyperventilation, Kraniotomie)
o Epilept. Anfälle
intracerebrale Blutung:
Ätiologie:
-
arterielle Hypertonie, Arteriosklerose, traumatisch, medikamentös
Pathogenese:
-
65% im Bereich der Stammganglien
Symptome:
- Kopfschmerzen, Erbrechen
- Bewusstlosigkeit
- Je nach Lokalisation
Diagnose:
-
Anamnese,
Untersuchung,
CCT, LP
Therapie:
-
konservativ, KG, Ergotherapie, ggf. OP
6. Hirnstamminsult
Ätiologie:
-
Durchblutungsstörungen (Arteriosklerose, Subclavian Steel)
Traumatisch
Einklemmung
intraspinale Raumforderung
infektiös
•
klinisches Ausfallsmuster abhängig von der Lokalisation der Minderversorgung
Mittelhirnsyndrom: mit extrapyramidalmotorischen Symptomen
- Ipsilateral:
- Okulusmotoriusparese
- Kontralateral:
Symptome:
11
-
Hemiparese, Hyperkinesen (Tremor, Chorea, Athetose) Benedikt-Syndrom
•
•
•
Mittelhirnfuß-Syndrom: Hemiplegia, Alternans facialis
Vierhügelregion
Brückenhaubensyndrome
- Tetraplegie
- Pseudobulbärparalyse (mit Dysarthrie, Schlucklähmung, Zungenlähmung)
- Wachkoma
- Ipsilateral
- zerebelläre Ataxie
- Horner
- Fazialisparese
- kontralateral
- dissoziierte Sensibilitätsstörung
- Hörstörung
- Patienten können hören und sehen, aber sich weder Bewegen noch Sprechen. Sie
Antworten per Augenbewegung auf Fragen. „locked-in-Syndrom“
•
•
•
Pontobulbär
Laterale Oblongatasyndrome
Dorsolateralen Oblongatasyndrom (cerebri posterior inferior (PICA)/ A. vertebralis)
- Wallenberg Syndrom:
- Ipsilateral:
- Hemihypästhesie
- Horner
- Gaumensegel
- Spontannystagmus und Drehschwindel
- Stimmbandparese
- Hemiataxie
- Trigeminus-Schädigung
- Hypoglosusparese
- Kontralateral:
- diss. Sensibilitätsstörung
- Hörstörung
- Hemiparese
- Hemihyperästhesie
Unteres oblongata Syndrom
Gaspernini-, Cestan-Raymoond-, Foville- und Weber-Syndrom
•
•
Hirnstamminfarkt:
- Syptomatik:
o Tetraplegie mit Sensibilitätsstörungen
o Augenmuskellähmungen
o Hperthermie
o Koma
Therapie:
-
lokale Lyse, Antikoagulation
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Basilaristhrombose:
Symptome: Kopfschmerzen, Vigilanzstörung, Tetraparese, Babinski bds. Positiv,
Doppelbilder, Nystagmus, Paresen der kaudalen Hirnnerven
Therapie: intraarterielle Katheterlyse
Nur rel. Kontraindikationen, da sonst letal (multiple Begleiterkrankungen, große
intratentorielle Infarzierung)
DD: TIA, fokale Anfälle mit postiktaler Parese (Todd), Migräne acc., transiente globale
Amnesie, Synkope
Diagnostik: CCT, Doppler, EKG, Langzeit EKG; Rö-Thx, Echo
Prophylaxe: ASS 300 mg
7. Epilepsie: Klassifikation, generalisiert, Status, Absence
Vorübergehende totale oder partielle Dysfunktion des Gehirns als plötzlich einsetzende
transitorische Störung mit motorischen, sensorischen, vegetativen und/oder psychischen
Erscheinungen auf Grund einer paroxysmal synchronen Entladungen einzelner
Neuronenverbände(verringerte GABA-erge Hemmung)
Ätiologie:
-
-
-
Idiopathisch: keine strukturellen oder metabolischen Defekte nachweisbar, genetische
Faktoren
Symptomatisch:
o perinatale Hirnschädigung
o posttraumatisch
o Tumoren
o Vaskulär (Angiom, Ischämie)
o Medikamente
o Metabolisch (Hypoglykämie, Urämie, Thyreotoxikose)
o Infektiös
o Chron. Intoxikationen, z.B. Alkohol
Provokationsfaktoren: Fieber, Schlafentzug, Alkohol
Epidemiologie: 0,5-1% der Bevölkerung, Inzidenz 30-50/100000
¾ treten vor dem 20. Lj. auf
Klassifikation:
1.
Fokale(partiell, lokale) Anfälle
(EEG-Veränderungen nur über einem umschriebenen Areal)
75% mit Aura (meist epigastrisch) Patienten starren, wirken entfernt,
stereotype Automatismen, oft oral, auch komplexe motorische Abläufe
Bei Temporallappenepilepsie: linksdominant: Wortfindungsstörungen,
rechts: visuell-räumliche Gedächtnisdefizite
13
1.1.einfach-fokal (ohne Bewusstseinstrübung)
1.1.1
mit motorischen Ausfällen
1.1.2
mit sensiblen oder sensorischen Symptomen (z.B. visuell, auditiv…)
1.1.3
mit vegetativen Symptomen (z.B. Blässe, Schwitzen…)
1.1.4
mit psychischen Symptomen
- z.B. Deja-vu-Erlebnis, Jaimas-vu-Erlebnis
Klinische Erscheinungsbilder:
- Jackson-Anfall: motorischer(tonisch-klonisch kontralateral) oder
sensibler(Kribbeln, Taubheitsgefühl… kontralateral) Anfall oder kombiniert, der
in einer Körperregion beginnt und von dort in andere wandert (march of
convulsion)
1.2.komplex-fokal ( mit Bewusstseinsstörungen)
1.2.1.
einfach fokaler Beginn mit nachfolgender Bewusstseinstörung
1.2.2.
mit Bewusstseinstörung von Anfang an
1.3.fokale Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen
1.3.1.
einfach fokale Anfälle mit sek. Generalisation
1.3.2.
komplex-fokale Anfälle mit sek. Generalisation
1.3.3.
einfach fokale Anfälle, die zunächst zu komplex-fokale Anfälle und dann mit
sek. Generalisation
2.
Generalisierte Anfälle (treten beidseitig auf, EEG-Veränderungen über der ganzen
Großhirnrinde)
2.1.Absenzen (z.B. nur Bewusstseinstörungen, mit Automatismen…)
2.2.atypische Absenzen, Tonusveränderungen ausgeprägter
2.3.myoklonische Anfälle
2.4.klonische Anfälle
2.5.tonische Anfälle
2.6.tonisch-klonische Anfälle
2.7.atonische Anfälle
Klinische Erscheinungsbilder:
- Grand-Mal(tonisch-klonisch): Vermehrte Reizbarkeit, motorische Unruhe,
Schwindel, depressive Verstimmung, in 10 % Aura(wenige Sekunden vor Anfall),
zunächst tonische Phase(ca 30 sek) dann klonische Phase(bis 2 min), Zungenbiss,
Einnässen, CPK , Prolaktin , Leukozytose und erhöhte Temperatur, nach dem
Anfall Terminalschlaf und darauf folgender Amnesie, Therapie: Valproinsäure,
Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
- Petit-Mal(Friedmann-Syndrom): welche nicht dem Grand-mal zuzuordnen sind,
orale Automatsimen, Absence,
3.
nichtklassifierbare Anfälle
Diagnostik:
-
-
Anamnese, Klassifikation des Anfalltyps,
EEG: epilepsietypische Potentiale, interiktal bei 50% der Patienten Veränderungen
Spikes, Spike-Wave, Sharp Waves, Polyspikes
CCT, MRT
Liquor
Labor
14
Therapie:
Karow-Lang s.415
Status epilepticus:
- prolongierte und repetitive Anfälle,
- wenn keine Erholung zwischen den einzelnen Anfällen
- fokal oder generalisiert
8. Facialisparese
Verlauf:
-
tritt im KHBW aus dem Hirnstamm aus => durch den Meatus acusticus internus =>
Canalis facialis (Chorda tympani, vordere 2/3 der Zunge) => Ganglion geniculi
(äußeres Fazialisknie) Abgang des N. intermedius (mit N. petrosus major zum
Trommelfell und Mittelohrschleimhaut) => Abgang des N. stapedius => Foramen
stylomastoideus => Plexus parotideus
Symptome:
-
peripher:
o Lähmung der mimischen Muskulatur
o erweiterte Lidspalte, Lagophtalmus
o Stirn- Nasolabialfalte verstrichen
o Bell-Phänomen
o Hyperakusis (M. stapedius)
o Geschmacksstörung im vorderen Zungendrittel (bei Schädigung vor Abgang
der Chorda tympani)
o Tränensekretion beeinträchtigt (N. intermedius)
-
zentral:
Läsionsort im 1. motor. Neuron (Gyrus praecentralis) oder Tractus corticonuclearis
besonders orale Gesichtsmuskulatur betroffen, Stirnast ausgespart
15
DD. peripher zu zentral:
-
-
bei der zentralen Parese ist der Pat. noch in der Lage die Stirn zu runzeln und das
Auge zu schließen, Mundpartie deutlich paretisch
bei der peripheren ist das Bell-Phänomen charakteristisch
Ursachen:
-
der peripheren Fazialisparese
o entzündlich: Zoster, bakterielle Meningitis, Borreliose, GBS
o traumatisch: Felsenbeinquerfrakturen
o neoplastisch: KHBW, Parotistumoren
o angeboren: Möbius Syndrom mit beiseitiger Fazialis- und Abduzensparese
o idiopathisch: in 75% der Fälle ungeklärte Ätiologie
o Sarkoidse, Otitis media, Mastoiditis
Therapie:
-
physikalische Therapie, Uhrglasverband, ggf Kortikoide, eventuell Operation
9. Meningitis
Entzündung der Pia mater und Arachnoidea mit Exsudation in den Subarachnoidalraum
Tuberkulöse
16
Erreger
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Prognose
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783345
2333345
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Klinische Kardinalsymptome der Meningitiden
-
Kopfschmerzen
Nackensteifigkeit (Meningismus)
Reizüberempfindlichkeit (gegen Licht und Schmerzreize)
Übelkeit, Erbrechen durch intrakranielle Drucksteigerun
Liquorpleozytose
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6
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-
bakterielle Meningitis:
Ätiologie:
-
hämatogene Streuung, fortgeleitete Infektion, offenes SHT
-
über 1-2 Tage progrediente Kopfschmerzen, grippeähnliche Prodromie, Fieber,
Nackensteifigkeit, Babinski negativ, MER seitengleich, Vigilanzstörung,
Lichtscheu
Verlauf meist crescendohaft mit perakutem Beginn, manchmal initialer
cerebraler Krampfanfall.
symptomatische Psychosen
hochgradige Bewusstseinsstörungen
eitriger Liquorbefund
Symptome:
-
DD:
-
virale Meningitis, SAB
Diagnose:
-
CCT, LP (trüb, Lactat erhöht, granulozytäre Pleozytose, Glucose niedrig)
Therapie:
-
vor Erregernachweis => Ceftriaxon und Ampicillin, Überwachung
Cephalosporin der 3. Generation, Aminopenicillin
Komplikationen:
-
Waterhouse-Friderichsen Syndrom, Hirnödem, Hydrocephalus, subdurales
Empyem, Abszess, Vaskulitiden mit Ischämie, Sepsis, ARDS, DIC
Nierenblutungen, Verbrauchskoagulopathie, petechialen Blutungen und
Kreislaufschock
Inzidenz:
-
5-10/100000
Kritische Periode in der ersten Krankheitswoche
DD Enzephalitis:
-
-
Vigilanzstörung, Psychosyndrom, fokal neurologische Symptome wie Aphasie,
fokale Anfälle als Zeichen einer Beteiligung des Hirnparenchyms
Tuberkulöse Meningitis
- Tritt als Streuung im Rahmen einer Miliartuberkulose auf.
Verlauf:
-
oft subakut oder chronisch.
-
Mattigkeit
Kopfschmerzen
Rückenschmerzen
Leichtes Fieber
Frühsymptome:
18
-
Prozess vor allem an der Hirnbasis Hirnnervenausfälle
(besonders N. III, VI, VII)
Selten enzephalitische oder myelitische Symptome.
Liquor bis auf niedrigen Zucker wie abakterielle Meningitis.
Diagnostik
-
durch PCR oder LPA aus Liquor.
Therapie
-
-
Kombinationsmedikation: Isoniazid, Ethambutol, Prothionamid.
Initial Glukokortikoide, um exsudativ-produktiven Gewebsveränderungen mit
Verschwartung der Meningen und Entwicklung eines Hydrocephalus entgegen
zu wirken.
Virusmeningitis und –enzephalitis
Symptome:
-
grippeähnliches Prodromalstadium, Vigilanzminderung, Fieber,
Kopfschmerzen, fokale Symptome, Anfälle, Parkinson-Syndrom
Diagnose:
-
LP (geringe Zellzahlerhöhung, Glukose normal, Lymphozyten, grenzwertiges
Eiweiß), MRT (bei Herpes temporale Herde)
Therapie:
-
Aciclovir
Erreger:
-
-
Herpes, Enteroviren, EBV, Adeno-, Arena-, Arboviren
FSME: 60% subklinisch, keine spezifische Therapie, Endemiegebiete in
Baden-Württemberg, Bayer, Österreich
Myxoviren,
Nachweis gelingt nur in 30% der Fälle
HIV-Infektionen
10. Guilian-Barre-Syndrom : DD (Polyradikulitis)
Synonyme:
-
Polyradikulitis, idiopathische Polyradikuloneuropathie, Polyneuritis
Ätiologie:
-
unklar, Vermutung: Ak-Reaktion gegen peripheres Myelin
Histologie:
19
-
Infiltration der Markscheiden mit Makrophagen und Ödembildung
Diffus verstreut
Inzidenz:
-
1-2/ 100.000, in jedem Lj, gehäuft im Frühjahr und Herbst
Tritt nach fieberhaften Erkrankungen der Atemwege/GIT, CMV, Campylobacter,
EBV, HSV; Mykoplasmen, Op, Trauma oder Schwangerschaft auf
Symptome:
-
90% Parästhesien und Schmerzen beginnend in den Beinen
50% Facialisparese, oft beidseitig
schlaffe Paresen symmetrisch aufsteigend innerhalb von Tagen
Zwerchfelllähmung, Blasen- und Sphinkterlähmung Landry Paralyse
autonome Störungen
selten sensible Ausfälle
Verlust der MER
Evtl. hirnnervensymptome
Diagnostik:
-
-
MER Verlust,
Liquor (Eiweiß hoch, Zellzahl normal => zytoalbuminäre Dissoziation), auch bei
Stopliquor (Nonne Froin Syndrom), Paraproteinämie, metaneoplastisch,
Hypoliquorrhoe
EMG in der ersten Woche: Verzögerung der Leitgeschwindigkeit(15-30 m/s),
verlängerte distalmotorische Latenzen, verzögerte F-Welle.
2-3 Woche pathologische Spontanaktivität
Serologischer Nachweis con GQ1b-, GM1/GM2-AK
Prognose
-
DD:
-
abhängig von der Schädigung, Höhepunkt bei 75% der Patienten nach 2 Wochen,
Rückbildung kann bis zu 7 Monaten dauern, Letalität bei früher Intensivtherapie 3-5%
(schlecht: >60y, frühe Beatmungspflicht, ausgeprägter axonaler Schaden)
spinale Prozesse (Bildgebung)
Botulismus (Anamnese, primär bulbäre Symptome)
Mononukleose, HIV, CMV, paraneoplastisch,
Elektrolytentgleisungen (K Abnormitäten, Reflexe normal)
Myasthenia gravis (Reflexe normal, ansprechen auf Pyridostigmin)
metabolische/toxische Neuropathien (Anamnese)
Borreliose (Zeckenbiss, Serologie)
Neuropathie bei Porphyrie (abdominelle Beschwerden, Urinfarbe)
Polyradikulitis:
-
PNP, Rumpfmuskulatur betroffen, querschnittsförmige Sensibilitätsstörungen
Therapie:
-
Überwachung der resp. Funktion, RR, HF
allgemeine Maßnahmen: Thromboseprophylaxe, KG
20
-
spezielle Behandlung: Immunglobuline (KI: IgA Mangel, Niereninsuffizienz,
Überempfindlichkeit) für 5 Tage (0,4g/kg KG), Plasmapherese (alle 2 Tage)
Varianten:
-
Miller-Fisher (Beteiligung von Hirnnerven mit Ophthalmoplegie, schwerer Ataxie),
Elsberg-Syndrom,
Pandyautonomie (fast ausschließliche Beteiligung des vegetativen Nervensystems)
13. Querschnitt:
Komplette Durchtrennung aller Strukturen, meist traumatische, gelegentlich entzündliche
Genese oder Neoplastisch, Radiatio, Chirotherapie, Frakturen
Symptomatik:
- Zuerst spinaler Schock mit folgenden Erscheinungen unterhalb der Läsion:
- komplette schlaffe Lähmung
- vollständige Lähmung der Blase (atone Überlaufblase, Schockblase), des
Darms und Potenzverlust
- Ausfall der Sensibilität für alle Qualitäten
- Areflexie der Eigen- und Fremdreflexe
- Ausfall der Gefäß- und Wärmeregulation
-
-
-
-
Nach wenigen Tagen bis Wochen kommt es durch Entwicklung spinaler
Automatismen zur Manifestation eines eigentlichen Querschnittsyndroms:
- in Läsionshöhe evtl. schlaffe Lähmung
- unterhalb der Läsion spastische Para-/Tetraplegie bei Beugestellung der
Glieder (Beugerreflexsynergien, v.a. an Beinen)
- Entwicklung einer Reflexblase (bei Läsion oberhalb von TH12) oder einer
autonomen Blase (bei Läsion unterhalb von Th12)
- Kompletter Sensibilitätsausfall
- Reflexrückkehr, evtl. Hyperreflexie und pathologische Reflexe
Bei Halsmarkläsion oberhalb von C4 Zwerchfelllähmung.
Bei spinalen Tumoren:
- langsam fortschreitendes Querschnittssyndrom mit Tetra- oder Paraparese mit
Steifigkeit in den Beinen, sensible Symptome (radikulär oder diffus),
Lhermitte Nackenbeugungszeichen, Blasen- und Mastdarmstörungen,
eventuell Hinterstrangsymptome, Brown-Sequard, spastische Parese,
Reflexsteigerung, Pyramidenbahnzeichen, Blasenlähmung
Trauma:
- primär (mechanische Läsion) sekundär (ischämisch), Hämatomyelie
- Spastische Parese, spinale Automatismen, Hyperreflexie,
Pyramidenbahnzeichen, Blasenlähmung (atone Überlaufblase) mit Übergang
zur automatisierten Blasenentleerung (Reflexblase)
21
14. Nystagmus:
- unwillkürliche, rhythmische Bewegung der Augen, besteht aus einer schnellen und
einer langsamen Komponente, wird nach der schnellen Komponente benannt,
- wird durch Finger-Folgebewegung in horizontaler und vertikaler Ebene überprüft,
Frenzel-Brille
- physiologische Formen: Endstellnystagmus bei extremer Blickwendung,
optokinetischer Nystagmus bei Fixierung schnell bewegender Objekte (Testung mit
OKN Trommel)
- pathologische Formen:
o angeboren:
• Fixationsnystagmus ( Nystagmus wird bei Fixation verstärkt bzw. erst
manifest)
o erworben:
• Blickrichtungsnystagmus (Schädigung der Formatio reticularis)
• blickparetischer/muskelparetischer Nystagmus
• Konvergenz-Retraktionsnystagmus (Schädigung des Mittelhirns)
• dissoziierter Nystagmus (internuk. Ophtalmoplegie)
• Lagenystagmus (Vestibularisschädigung peripher richtungsbestimmt
oder zentral)
• Lagerungsnystagmus (peripher oder zentral)
• rotierender Spontannystagmus (Schädigung der Medulla oblongata)
• Down-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach unten, Läsion am
Übergang der Medulla oblongata zum Halsmark z.B.: Arnold-Chiari)
• Up-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach oben, bei
Hirnstammläsionen)
• Schaukelnystagmus (see-saw-Nystagmus, Läsion Hirnstamm,
Diencephalon)
• erworbener Fixationsnystagmus (Amblyopie, Refraktionsanomalien)
- Pendelnystagmus (Hirnstamm)
-
entstehen durch periphere Läsionen im Bereich des N. vestibluaris, des Labyrinths
oder durch zentrale Läsionen im Hirnstamm und Kleinhirn
15. MER
- Eigenreflexe: ausgelöst durch Muskeldehnung (Muskelspindeln/Golgi
Sehnenapparate) mit monosynaptische Umschaltung im RM und Aktivierung
desselben Muskels (Rezeptor und Erfolgsorgan sind identisch), nicht erschöpfbar,
- gesteigert: zentrale Lähmung (z.B.: MS, Infarkt,
- erlöschen: periphere Schädigung (z.B.: GBS, PNP)
- Masseter (N. trigeminus, V3) Eichreflex
- BSR (C5-6, N. musculocutaneus)
- RPR (C 5-6, N. radialis)
- TSR (C 6-7, N. radialis)
- Trömmer-Reflex (C7-8, N. medianus, N. ulnaris)
- ADR (L 2-4, N. obturatorius)
- PSR (L 3-4, N. femoralis)
22
-
TPR (L5, N. tibialis)
ASR (S 1-2, N. tibialis)
16. SAB
Ätiologie:
-
-
typisch ist das sackförmige Aneurysma, Größe zwischen 3 und 10 mm,
1 cm = Megaaneurysma; > 2,5 cm = Riesenaneurysma
Lokalisation: Ramus communicans anterior (30%)
carotis interna (25%)
cerebri media an Bifurkation (13%)
Aneurysma(90%) im Stromgebiet der A. carotis, vor allem Hirnbasis,
arteriovenöses Angiom
Mediadefekt der Gefäßwand
Hämodynamische Effekte: ungleiche pulsatile Drücke an Gefäßbifurkation, erhöhter
art. Blutdruck
Häufigstes Auftreten im 5. und 6. Lebensjahrzehnt, wobei vor dem 50 LJ. mehr
Männer, danach mehr Frauen betroffen sind.
Weitere Folgen der Aneurysmablutung: intrazerebrale Blutung, intraventrikuläre
Blutung, Verschlußhydrozephalus, Hirnödem, Rezidivblutung ( innerhalb der 1.
Woche nach Blutung, Mortalität 50 %), Spasmus der art. Hirngefäße ( ->
neurologische Ausfälle durch ischämische Defizite; Gabe von Kalziumantagonisten),
chron. Hydrozephalus, Hirninfarkt
Symptome:
-
-
-
Keine deutlichen Warnzeichen, generalisierte oder lokale Kopfschmerzen können
voraus gehen.
Die Blutung selbst besitzt eindeutige Symptomatik:
- Meningismus (2/3)
- Bewüßtseinseintrübung (50%)
- Rasende Kopfschmerzen (50%)
- Übelkeit und Erbrechen
Disponierende Faktoren: Anhebung schwerer Lasten, emotionale Belastung,
Defäkation, Koitus, Schwangerschaft und Geburt, aber auch im Schlaf.
Diagnostik:
-
CCT/MRI (Nachweis in 90%)
Falls unauffällig => LP
Angiographie
Einteilung nach Hunt und Hess
-
Stadium 0: keine SAB bei nachgewiesenem Aneurysma
Stadium 1: SAB in Anamnese ohne weitere Folgen,
23
-
Meningismus, Bewußtseinseintrübung
Stadium 2: anhaltende Kopfschmerzen und Meningismus
Stadium 3: Kopfschmerzen + Meningismus + Eintrübung
Stadium 4: Bewusstlosigkeit nach SAB
Stadium 5: Pat. ist bewusstlos, reaktionslos und hat lichtstarre Pupillen nach SAB
Unterteilung in a = ohne neurologische Ausfälle; b = mit neurologischen Ausfällen
Differentialdiagnose
-
Schädel-Hirn-Trauma
Arterio-venöse Missbildung
Hypertonische Blutungen bei Arteriosklerose
Blutungen bei Hirntumoren, Endokarditis, Antikoagulatien
Therapie:
-
-
-
Timing: bei Patienten im Stadium 1 bis 3 nach Hunt und Hess frühzeitig, um
Rezidivblutung und Vasospasmus zu vermeiden bzw. behandeln zu können.
Operative Ausschaltung:
o Clipping = Aufsetzen einer Gefäßklammer auf den Hals des
Aneurysmas
o Ligatur des Aneurysmahalses
o Trapping = Drosselung der arteriellen Blutzufuhr
o Wrapping = Einwickeln des Aneurysmas zur Wandverstärkung in
o Faszie, Muskulatur, Kunststoffe
o Filling/ Coiling = Auffüllung des Aneurysmas und dadurch
Verschluss mittels Ballon oder Platinspiralen
Komplikationen: Blutung, Infektion, Hirnfunktionsstörungen, Hirninfarkt,
Krampfanfälle, Thrombose, Embolie, Nervenwasserleck, Weiterbestehen/
Wiederauftreten der Beschwerden, Wundheilungsstörungen, Lagerungsschäden.
Perioperatives Management: Intensivmedizinische Betreuung, Hirnödembehandlung,
Ventrikeldrainage, Kontroll-CT, -angiographie.
Nachsorge: Neurorehabilitative Behandlung
17. Polyneuropathie
-
Polyneurotisches Syndrom:
metabolische, toxische, genetisch(M. Charot-Marie-Touch, M. Dejerine-Sottas, M.
Refsum, paraneoplastisch, selten entzündliche Genese,
meist distal bilaterale Ausfälle,
morphologisch unterteilt in axonale Degeneration und segmentale Dymelinisierung
der peripheren Nerven
Ätiopathogenese:
-
metabolisch: DM, unklare Genese, idiopathisch,
exotoxische: medikamentös, Blei, Thallium, Alkohol
entzündlich: Diphterie, Lues Thyphus, Borreliose
-
Verteilungstypen:
- symetrisch-sensibelen Störungen, regelhaft distal
- symetrisch-paretischen Störungen, betonter Befall der Fuß-Zehen-Extensoren
- vegetativen Funktionsdefekten, vasomotorisch-trophische, Kardial, intestinale
24
-
-
-
- asymetrischen Ausfälle, Mononeuritis multiplex
Die häufigsten Ursachen einer demyelinisierenden PNP sind: hereditäre PNP
(HMSN), Diabetes, metabolische Erkrankungen (v.a. Leber, Niere), akute und
chronische Entzündungen (Guillain-Barré-Syndrom, chronische inflammatorische
PNP = CIDP).
Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Verzögerung der
Nervenleitgeschwindigkeit und der distal-motorischen Latenzen und disperse
Antwortpotentiale.
Die häufigsten Ursachen einer axonalen PNP sind: Alkohol, toxische Substanzen,
Neoplasmen (paraneoplastische PNP), Vaskulitis (z.B. im Rahmen von generalisierten
Vaskulitiden, Kollagenosen)
Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Erniedrigung der Amplituden der
Antwortpotentiale bei meist normalen Nervenleitgeschwindigkeiten, im EMG finden
sich frühzeitige Denervierungszeichen und neurogen veränderte Potentiale.
Symptomatik:
-
-
motorische Symptome (schlaffe Lähmungen, Reflexabschwächung bis -verlust),
sensible Reiz- (Parästhesien, Schmerzen) undAusfallssymptome (Hypästhesie,
Dysästhesie, auch sensible Ataxie)
vegetative Störungen (trophische Störungen, Störungen der Schweißsekretion, Blasenund Mastdarmstörungen, gastrointestinale und kardiovaskuläre Störungen) auf
Diagnostik:
-
EMG
Muskelbiopsie
Liquorbefund
Blutbild
DM-Diagnostik
Alkoholanamnese
Therapie:
-
Amitryptilin
Analgetika
Muskelrelexantien
Physiotherapie
Je nach Ursache(z.B. diabetische PNP) behandeln
18. Kleinhirn
-
Kleinhirnläsion:
Zerebelläre Ataxie : ungeordnetes Zusammenspiel der Bewegungen.
Gang-/Standataxie : gestörte Extremitätenmotorikund Rumpfataxie
Rumpfataxie : nicht aufrecht und ruhig sitzen können
25
-
Dysmetrie und Hypermetrie : Falsches abmessen von Bewegungsimpulsen mit
Überschießen
Rebound-Phänomen
überschießendes Zurückschnellen einer gegen Widerstand
gedrückten Extremität bei plötzlichem Wegfall des Widerstandes.
Asynergie
Kein Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen
Dysdiadochokinese
rasches Zusammenwirken antagonistischer Muskeln klappt
nicht.
Tremor
Intentionstremor !!!
Nystagmus
skandierende Sprache langsam, stockend, ungleiche Silbenbetonung, schlechte
Artikulation aufgrung fehlender Synergie der Sprechmuskulatur
Makrographie
verwackeltes großes Schriftbild
Muskelhypotonie
DD wichtig! Kleinhirnataxie läßt sich im Gegensatz zur spinalen Ataxie
nur geringfügig durch Augenkontrolle verbessern.
-
Läsionen im Archizerebellum
- Ataxie
- Nystagmus, Nausea, Schwindel
-
Läsionen im Paläozerebellum
- Ataxie
- Störunge der Okulomotorik
- Dysarthrie
-
Läsion des Neozerebellum
- Dysmetrie, Hypermetrie
- Intentionstremor
- Nystagmus
- Muskelhypotonie
-
Kleinhirninfarkt:
- Komplikation: ödembedingte Raumforderung in der hineteren Schädelgrube, die
zur Einklemmung der Medulla oblongata führen kann
-
Kleinhirnischämie:
19. M. Alzheimer
- fortschreitender Untergang von Nervengewebe: systemisch=>neurologische
Störungen, diffus=>demenzieller Abbau(M. Alzheimer, DD: Lewy-Körperchen-Typ,
CJ-Krankheit, M. Pick, normotensiver Hydrocephalus)
- 5.-6. LJ.
Ätiopathogenese:
-
genetisch: Defekt chr. 21q beim Amyloid-Precursor-Gen
Chr. 19q-Defekt, Apolipoprotein E
Mangel an Acetylcholin und Acetylcholintransferase
Symptomatik:
26
-
Frühsymptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Merkfähigkeitsstörungen, allg.
Leistungsschwäche
Spätsymptome: aphasische, apraktische Störungen
Muskeltonuserhöhungen, zum Schluss schwere Demenz
Diagnostik:
-
CCT/MRT
EEG
Histologie:
-
Alzheimer-Neurofibrillen
Senile Plaques,
Zellnekrosen
Gefäßwandamyloidose
Therapie:
-
zentral wirksamen Cholinesterasehemmern,
NMDA-Rezeptor-Antagonisten
20. TIA
- Insulte mit plötzlich einsetzenden, flüchtigen (höchstens 24h andauernden)
neurologischen Störungen
- Vollständige Rückbildung.
- Rezidive häufig, da Einschwemmung von Emboli aus ulcerierenden Plaques der
Arterienwände oder aus dem Herzen erfolgt.
- Besonders oft bei extrakraniellen Gefäßläsionen.
- Typische Vorläufer eines Hirninfarktes.
Gründliche Diagnostik !!
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Diagnostik:
-
Angiographie
CT/MRT
Augenhintergrund
Blutdruck, Herzdiagnostik, Halsgefäße
Doppler/Duplex
21. Sinusvenenthrombose
Symptomatik:
-
subakut Kopfschmerzen, Übelkeit, Brechreiz, Nackensteifigkeit, Papillenstauung,
27
-
Ätiolgie:
-
Temperaturerhöhung, Leukozytose, BSG erhöht, xanthochromer Liquorbefund
Herdsymptome wie Paresen und Sensibilitätsstörungen, epileptische Anfälle (in
etwa 50%) und Bewusstseinsstörungen auf.
Risikofaktoren sind z.B. eine Schwangerschaft, Wochenbett, Einnahme von
Ovulationshemmern bzw. Koagulopathien, auch Exsikkose, Kachexie oder
das Behçet-Syndrom, Rechtsherzinsuffizienz. Daneben können fortgeleitete
Infektionen aus dem HNO- und Orbitabereich eine septische
Sinusvenenthrombose verursachen.
Diagnostik:
-
wird durch CCT mit Kontrastmittel ("empty-triangle" mit dreieckförmiger
Aussparung im
Confluens sinuum), MRT mit MRT-Angiographie bzw. konventionelle
Angiographie gesichert.
Therapie:
-
erfolgt mit Vollheparinisierung und Antikoagulation mit Marcumar, bei septischer
Thrombose zunächst mit Antibiotika und Herdsanierung.
22. Neuroborreliose
- durch Zecken übertragen
Symptomatik:
-
Stadium I:
o Nach 3-20 d Erythema chronium migrans an der Bissstelle
o Nach 2-10 Wochen uncharakt. Polytope Schmerzen
- Stadium II:
o Verschiedene Manifestationen
o Menningo-Polyneuro-Radikulitis
o Polyneuropathie vom Multiplex-Typ, mit Befall der Hirnnerven, besonders des
VII
o AV-Block
- Stadium III
o Chr.-intermittierende Arthritiden
o Acrodermatitis chronica atropicans
o Chr.-progrediente Enzephalomyelitis
Diagnostik:
-
-
Liqour: lymphozytäre Pleozytose, Proteinerhöhung, spezifische IgG- und/oder
IgM-Ak,
Blut/Liquorschrankenstörung
positive PCR im Liquor
Therapie:
-
Penicillin, Tetrazyklin, Cephalosporin
28
23. Periphere vs. Zentrale Lähmungen
-
peripher
2. motor. Neuron
Ruhetonus hypoton
Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder erloschen
Mitbewegungszeichen keine
Muskelatrophie ja
Pyramidenbahnzeichen keine
Ursachen: Trauma,
zentral
1. motor. Neuron
Ruhetomnus hyperton
Muskeleigenreflexe erhöht
ja
keine
ja
24. Chorea Huntington
Ätiologie:
-
-
dominant-erblich
Manifestationsalter: 35-55 LJ.
Hochgradig Atrophie des Corpus striatum, im fortgeschrittenem Stadium der
Hirnrinde
Defekt auf dem kurzen Arm von Chr. 4
Symptomatik:
-
hypoton-hyperkinetisches Syndrom mit vorwiegend choreatischer Bewegungsunruhe
psychische Veränderungen: Antrieb- Affektstörungen, Psychosen, Demenz
Anorexie
Hyperkinesie der Kau- und Schluckmuskulatur mit Sprach- und Phonationsstörungen,
Kau- und Schluckbeschwerden
Therapie:
-
Haloperidol und Perphenazin
Tiaprid
Valproat
Chorea minor:
Ätiologie:
-
Immunreaktion nach Infektion mit ß-hämolys. Streptokokken der Gruppe A
Entzündliche Veränderungen im Corpus striatum und Nc. Subthalamicus
Im Schulalter, häufiger Mädels
-
arrhytmisch-zuckende Hyperkinesien bes. in der mimischen, Pharynx- und
Zungenmuskulatur, sowie distalen Abschnitten der oberen Muskulatur
Affektlabilität und Reizbarkeit, Antriebsarmut und mangelnde Konzentration
-
Pen G
Tiaparid, Haloperidol oder Valproat symptomatisch
Symptomatik:
Therapie:
29
25. Migräne, Clusterkopfschmerz
- Ablauf eines Migräneanfalls:
o Prodromi: Hypoaktivität oder Hyperaktivität
o Aura visueller, sensomotorischer oder dysphasischer Art
o Kopfschmerz: einsitig, pulsierend, begleitet von Nausea, erbrechen,
Durchfällen, Tachykardie
o Nach einer Dauer von Stunden oder auch Tagen allgemeine Erschöpfung,
Schlafbedürfnis, Durst und Polyurie
- Migräneformen
o Einfache
o Klassische
o Komplizierte
- Therapie:
-
o Ruhe
o Antiemetika
o Analgetika: ASS, Naproxen, ibuprofen
o Triptane oder Ergotamin
Clusterkopfschmerz
o Aus dem Schlaf heraus wenige Minuten oder Stunden andauernde
Kopfschmerzen
- Symptomatik:
o
o
o
o
o
o
Streng einseitig, bohrend und brennend
Schläfen- und Augenregion
Tränenfluß
Rötung des Auges und der betr. Gesichtshälfte
Einseitige Rhinorrhöe
Myosis oder Horner
- Therapie
o O2
o Verapamil
o Prednisolon
o Lithium
o Methylsergid
DD: Spannungskopfschmerz, Trigeminusneuralgie
26. Infarkte der großen Hirngefäße
- A. cerebri posterior
- Hauptsymptom: kontralaterale homonyme Hemianopsie mit Aussparung
des zentralen Sehens, akut kann es zu einer doppelseitigen kortikalen
Erblindung kommen
- A. cerebri media
- Ätiologie: Arteriosklerose, Embolien aus dem Herzen, atheromathöse
Plaques aus der Carotis,
- Symptomtik: kontralat. Sensomot. Hemiparese mit brachiofazialer
Betonung,
- Gesichtsfeldausfall
- Komplette aphasie
- Häufig Bewusstseinsstörungen
30
-
-
Herdblick
Erhöhter Hirndruck auf Grund des Ödems
A. cerebri anterior
- Symptomatik: kontalat., beinbetonte Hemiparese und entsprechende
sensibilitätsstörungen,
- apraktische Störungen,
- Blaseninkontinenz
- Frontaler Psychosyndrom
27. Läsionen von peripheren Nerven
N. ulnaris
- Symptomatik:
o Krallenhand, Froment-Zeichen(beeinträchtigung des Fingerspreizens und
Daumenadduzierenz)
Sulcus. N. ulnaris-Syndrom
- Symptomatik.
o Mot. Schwäche oder Lähmung der unterarm und Handmuskeln,
Sensibilitätsstörungen, Druckschmerz am Epicondylus medialis mit Auslösen
von Parästhesien
-
Therapie:
o Druckentlastung durch Fasziendurchtrennung , KG
o Reizstimulation
o Operative Nervennaht mit ggf. Nerventransplantation
N. medianus/Karpaltunnel-Syndrom
- Symptomatik:
-
o Schwurhand, positives Flaschenzeichen(Opposition und Abduktion des
Daumens schwach, Kribbelparästhesien und Atrophie der Mm. Abductor
pollicis brevis und opponens pollices beim Karpaltunelsyndrom
Ursache: chron. Druckschädigungen
o Häufigstes Kompressionssyndom
- Therapie:
o Spaltung des Ligamentes, oder Prednisolon-Injektionen
N. radialis
- Symptomatik:
o Fallhand, Parese der Fingerextensoren II-V, Ausfall der Streckung im
Ellenbogen, sensibeler Ausfall des Daumenrückens
28. Hirntod
- irreversibeler Ausfall der gesamten Hirnfunktion
- Klinische Zeichen: Koma, mittelweite bis weite Pupillen, Ausfall der
Hirnstammreflexe,
- irreversible Atemlähmung,
- Diagnostik: Nulllinie im EEG über mind. 30 Min., Nachweis eines zerebralen
Zikulationsstillstandes,
- DD: apallische Syndrom(=Coma vigile): resultiert aus einem überlebten, schweren
Mittelhirn- und Bulbärhirn-Syndrom, kann als Endstadium oder unter intensivmed.
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-
Pflege sich zurück bilden. Ursache ist eine mangelnde Stimulation des Hirnstammes
durch die im Hirnstammbereich geschädigte Formatio reticularis.
Klinisches Bild: parasomnische Bewusstseinslage, Pat wach, aber total apathisch mit
offenen Augen, panagnostisch und panapraktisch, Blick gleitet verständnislos hin und
her, reagiert auf Schmerzreize, vegetative Störungen,
weitere DD: „Locked-in“-Syndrom, akinetischer Mutismus,
28. Prion-Erkrankungen
Creutzfeld-Jakob-Krankheit
Inzidenz: 1-2 pro Jahr pro 1 Mio. Einwohner
Befällt meist Menschen in der zweiten Lebenshälfte.
Bei ca. 10-15 % erblich.
Prionen (proteinacaeus infectiosus particles) sind sehr resistente Proteinpartikel, die sich in
lebenden Zellen vermehren können, obwohl sie keine Nukleinsäuren besitzen.
Nachgewiesen wurden Übertragungen durch Organtransplantation, nach Verwendung
infizierter neurochirurgischer Instrumente und durch Hypophysenextrakte.
Klinisches Bild ist durch 3 Phasen charakterisiert:
• organisches Psycho-Syndrom
Entwicklung hochgradiger Demenz
• neurologische Funktionsstörungen
Myoklonien, Faszikulationen, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Symptome
• präfinales Koma und Dezerebrationssymptome
Typisch sind EEG Veränderungen
Periodische Aktivität mit hochgespannten triphasischen
Sharp- und Slow-wave-Komplexen.
Keine entzündlichen Veränderungen in Liquor oder Blut, aber Nachweis einer
neuronenspezifischen Enolase im Liquor (NSE).
Durchschnittliche Erkrankungsdauer: 6 Jahre.
Im Gehirn der Verstorbenen finden sich schwammartige Veränderungen (spongiforme
Enzephalopathie). Gliazellenschwund.
29. Amyotrophische Lateralsklerose ALS
Ätiologie:
-
nukleäre Atrophie der Vorderhornzellen und Pyramidenbahndegeneration
häufigste Systematrophie
sporadisch, häufiger Männer, zw. 40-60 Lj.
Symptomatik:
- Schmerzen Faszikulationen, atrophische Lähmungen,
- Endzustände: hochgradige Lähmungen, mit schweren Muskelatrophien,
bulbärparalytischen Erscheinungen und spastischen Symptomen
- Pyramidenbahnzeichen
- Tod innerhalb weniger Tage, bewustensklar
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Therapie:
-
Riluzole Überlebenszeit für wenige Monate verlängert sein
Orthopädische Hilfen,
Cholinesterasehemmern
Anticholinergika
DD zur spinalen Muskelatrophie: ist eine isolierte Erkrankung des peripheren Nervs,
in der die Vorderhornzellen und ggf. die mot. Hirnnervenkerne degenerieren
30. Tumoren des Gehirns
Allgemein:
- Im Frühstadium: Kopfschmerz, epileptische Anfälle, psychische Veränderungen
- Im Spätstadium häufige Trias: Kopfschmerz-Erbrechen-Stauungspapille, außerdem
zerebrale Herdsymptome
WHO-Einteilung:
- Neuroepitheliale T.
o Pilozytäres Astrozytom: Grad I, Kindes- und Jugendalter, Lok. Kleinhirn
und Hirnstamm, gut abgrenzbar und operabel
o Oligodendrogliome: Grad II oder III
o Ependyome
o Pinealome
o Glioblastom: Grad IV, häufigster(15-20%) und bösartigster, 5.-6. LJ.,
schlechte Prognose, rasches Wachstum, Symptome: siehe oben,
Überlebenszeit: Monate, selten Jahre, Therapie: zytostatische
Chemotherapie, Resektion, Strahlentherapie
o Medulloblastome: Kindes- und Jugendalter, Lok. Kleinhirn,
Abtropfmetastasen, nach 5-10 J. Rezidiv
o Spongioblastome
- Tumoren der Nervenscheiden
o Neurinome: Grad I, häufiger Tumor(8-10%), gute Prognose
o Neurofibrome: Grad I
o Neurofibrosarkome: Grad III-IV
- Tumoren der Meningen
o Meningeome, häufiger Tumor(15-20%), nach OP gute Prognose
o Meningeosarkome
- Primär maligne Tumoren
- Mißbildungstumoren
o Hämangioblastom
o Kraniopharyngeome…
- Tumoren der HVL
o Hypophysenadenom: häufiger Tumor(10-20%), gute Prognose,
Symptome: bei hormoninaktives Adenom: schnelles Wachstum,
Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerz, Optikusatrophie, bei eosinophiles
Adenom: Akromegalie, Kopfschmerz, depressive Verstimmung, bei
basophiles Adenom: Cushing, Kopfschmerz, Meningismus, Erbrechen, bei
Prolaktinom: Infertilität, Galaktorhö, Amenorrhö, Potenzstörungen
o Hypophysenadenokarzinom
- Metastasen
o Aus nicht-kleinzelligem Broncial-Ca, Mamma- und Nierenzell-CA,
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