( CRMO , ומיאליטיס אוסטא ) שלא ממקור חיידקי רב מוקדית

‫‪Pædiatric Rheumatology‬‬
‫‪InterNational Trials‬‬
‫‪Organisation‬‬
‫דלקת עצם כרונית )נשנית( רב מוקדית שלא ממקור חיידקי )אוסטאומיאליטיס‪(CRMO ,‬‬
‫מהי המחלה?‬
‫דלקת עצם כרונית רב‪-‬מוקדית חוזרת )‪ (Chronic recurrent multifocal osteomyelitis - CRMO‬הינה הצורה‬
‫החמורה ביותר של דלקת עצם כרונית שלא ממקור חיידקי )‪ .(CNO- Chronic non-bacterial osteomyelitis‬בילדים‬
‫ומתבגרים‪ ,‬המחלה פוגעת בעיקר בקצה העצמות הארוכות )במטפיזה(‪ ,‬אך נגעים דלקתיים יכולים להופיע בכל מקום‬
‫בשלד‪ .‬איברים אחרים )עור‪ ,‬עיניים‪ ,‬מערכת העיכול‪ ,‬ריאות( יכולים גם כן להיפגע‪.‬‬
‫מהי שכיחות המחלה?‬
‫שכיחות המחלה באוכלוסיה לא נחקרה מספיק‪ ,‬אולם קיימת הערכה המתבססת על רישומים אירופאים‪ ,‬לפיה מדובר ב‪-1 -‬‬
‫‪ 5‬חולים מכל ‪ .10,000‬המחלה פוגעת בבנים ובבנות במידה שווה‪.‬‬
‫מהם הגורמים למחלה?‬
‫הגורמים אינם ידועים‪ .‬על פי ההשערות הקיימות כיום‪ ,‬המחלה קשורה להפרעה במערכת החיסון הראשונית‪ .‬מחלות‬
‫מטבוליות נדירות של העצם‪ ,‬כגון‪ :‬היפו‪-‬פוספטסיה‪ ,‬סינדרומים ע"ש קמורטי‪ ,‬אנגלמן‪ ,‬או היפר‪-‬אוסטוזיס ‪/‬‬
‫פכידרמופריאוסטוזיס שפירים עשויות לחקות את המחלה‪.‬‬
‫האם המחלה תורשתית?‬
‫ישנן השערות לפיהן המחלה תורשתית אך הן טרם הוכחו‪ .‬למעשה רק מעט מהמקרים מופיעים בבני אותה משפחה‪.‬‬
‫האם המחלה ניתנת למניעה?‬
‫לא ידועה כל דרך למניעת המחלה כיוון שסיבתה אינה ידועה‪.‬‬
‫האם המחלה מידבקת?‬
‫לא‪ .‬במחקר שנערך לאחרונה לא נמצא כל גורם מדביק )כגון חיידק( שגרם להתפרצות המחלה‪.‬‬
‫מהם התסמינים העיקריים?‬
‫החולים מתלוננים בדרך כלל על כאב בעצם או במפרק‪ ,‬לכן האבחנה המבדלת כוללת דלקת מפרקים אידיופאטית של גיל‬
‫הילדות‪ .‬בדיקה גופנית יכולה לגלות דלקת מפרקים במרבית החולים‪ .‬נפיחות מקומית ורגישות בעצם שכיחות‪ ,‬כמו גם‬
‫צליעה או פגיעה בתפקוד‪ .‬המחלה יכולה להופיע פעם אחת או בהתקפים חוזרים‪ ,‬או כמהלך כרוני מתמשך‪.‬‬
‫האם המחלה מופיעה באופן זהה בכל הילדים?‬
‫המחלה מופיעה באופן שונה בכל ילד‪ .‬יתרה מזאת‪ -‬סוג העצם המעורבת‪ ,‬משך וחומרת התסמינים משתנים מחולה לחולה‬
‫ואף מהתקף להתקף באותו הילד‪.‬‬
‫האם המחלה בילדים שונה ממחלה במבוגרים?‬
‫באופן כללי מדובר במחלה דומה‪ .‬עם זאת‪ ,‬ישנם תסמינים השכיחים יותר במבוגרים‪ ,‬למשל אלו המופיעים בעור‬
‫)פסוריאזיס‪ ,‬אקנה(‪ .‬במבוגרים‪ ,‬נקראת המחלה "סינדרום סאפו" )ראשי תיבות של סינוביטיס‪ ,‬אקנה‪ ,‬פוסטולוזיס‪,‬‬
‫היפראוסטוזיס ואוסטאיטיס(‪ ,‬דלקת העצם הכרונית שלא ממקור חיידקי נחשבת לגרסה של סאפו המופיעה בילדים‬
‫ומתבגרים‪.‬‬
‫כיצד מאובחנת המחלה?‬
‫האבחנה של דלקת עצם כרונית נשנית רב מוקדית שלא ממקור חיידקי נעשית על דרך השלילה )שלילת מחלות אחרות(‪.‬‬
‫ממצאים מעבדתיים אינם עקביים או מנבאים במחלה זו‪ .‬צילום רנטגן של נגעים בעצם בתחילת המחלה לרוב לא מראה‬
‫שינויים אופייניים‪ ,‬בעוד שבשלבים מאוחרים של המחלה‪ ,‬ישנם ממצאים העשויים להעיד על הימצאותה‪ :‬שינויים‬
‫אוסטאופלסטיים וסקלרוטיים בעצמות הארוכות של הגפיים ועצם הבריח‪ .‬חוליה דחוסה )‪ (vertebral compression‬הינה‬
‫סימן מאוחר של מחלה זו‪ ,‬אך גם של מחלות אחרות ולכן יש לבצע אבחנה מבדלת על מנת לשלול ממאירות ודלדול עצם‬
‫)אוסטיאופורוזיס(‪ .‬אבחנת דלקת העצם הכרונית שלא ממקור חיידקי צריכה אם כן להתבסס על תמונה קלינית ונתוני‬
‫דימות‪.‬‬
‫בדיקת ‪) MRI‬עם חומר ניגוד( יכולה לתת מידע נוסף לגבי המצב הדלקתי של הנגעים‪ .‬מיפוי עצם מסייע בתחילת האבחון‪,‬‬
‫מאחר וניתן לאתר נגעים שאינם באים לידי ביטוי באופן קליני‪ .‬אולם ככלל‪ MRI ,‬של השלד כולו רגיש יותר בהגדרת‬
‫הנגעים‪.‬‬
‫בחולים רבים‪ ,‬אמצעי דימות בלבד לא שוללים ממאירות ולכן יש לשקול ביצוע ביופסיה‪ ,‬במיוחד מאחר וקשה להבדיל בין‬
‫נגעים שמקורם במחלת העצם הכרונית שלא ממקור חיידקי לעומת ממאירות‪ .‬יש להתחשב בהיבטים מעשיים וקוסמטיים‬
‫בעת בחירת העצם ממנה תילקח הביופסיה‪ .‬ביופסיות צריכות להילקח למטרת אבחנה בלבד‪ ,‬ולא במטרה להוציא את הנגע‬
‫כולו‪ ,‬מאחר והדבר עלול להוביל לפגיעה תפקודית והצטלקות מיותרת‪ .‬לעיתים תכופות הצורך בביופסיה אבחנתית מוטל‬
‫בספק במחלת העצם הכרונית‪ .‬אבחון המחלה ברור יחסית במידה והנגעים קייים למשך חצי שנה ויותר יחד עם נגעים‬
‫עוריים אופייניים‪ .‬במצב כזה ניתן לוותר על ביופסיה‪ .‬אולם‪ ,‬יש לבצע מעקב קליני תכוף הכולל בדיקות דימות‪ .‬יש לבצע‬
‫ביופסיה מנגעים בודדים בעלי מראה של הרס עצמי בלבד וכוללים רקמות סמוכות לעצם‪ ,‬על מנת לשלול ממאירות‪.‬‬
‫מהי חשיבות הבדיקות?‬
‫א‪ .‬בדיקות דם‪ :‬בדיקות המעבדה אינן סגוליות באבחון דלקת עצם כרונית רב‪-‬מוקדית שלא ממקור חיידקי‪ .‬בדיקות כגון‬
‫נוסחאת שקיעת הדם ‪ ,CRP‬ספירת דם‪ ,‬פוספטאזה אלקאלית ו‪ creatinine kinase -‬נלקחות במהלך התקף בכדי לראות‬
‫את מידת הדלקת ומעורבות הרקמה‪ .‬אולם‪ ,‬לרוב קשה להסיק מסקנות מתוצאות הבדיקות הללו‪.‬‬
‫ג‪ .‬ביופסיית עצם‪:‬‬
‫ב‪ .‬בדיקת שתן‪ :‬אינה תורמת‪.‬‬
‫חשובה כאשר מדובר בנגעים בודדים או במקרי חוסר וודאות‪.‬‬
‫מהו הטיפול במחלה? האם היא ניתנת לריפוי?‬
‫ישנו מידע לגבי טיפול בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות )‪ NSAIDs‬כגון איבופרופן‪ ,‬נפרוקסן‪ ,‬אינדומטצין(‪ ,‬לפיו‬
‫עד כ‪ %70 -‬מהמטופלים יכולים להירפא ע"י טיפול תרופתי רציף למשך כמה שנים‪ .‬אולם‪ ,‬חולים רבים נזקקים לתרופות‬
‫חזקות יותר כגון סטרואידים או סולפאסלזין‪ .‬לאחרונה דווח על יעילות הטיפול באמצעות ביספוספונטים בעירוי תוך ורידי‬
‫במקרים העמידים‪.‬‬
‫מהן תופעות הלוואי של הטיפול התרופתי?‬
‫לא קל להורים לקבל את העובדה שילדם יצטרך לקחת תרופות למשך זמן ארוך‪ .‬לרוב הם מודאגים מתופעות לוואי‬
‫אפשריות של תרופות נוגדות כאב ודלקת‪ .‬תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות נחשבות בטוחות בגילאי הילדות‪ ,‬עם‬
‫תופעות לוואי מוגבלות כגון כאבי בטן‪.‬‬
‫מה משך הטיפול?‬
‫משך הטיפול תלוי בנוכחות הנגעים‪ ,‬מספרם וחומרתם‪.‬‬
‫מה בנוגע לטיפולים לא קונבנציונליים או משלימים?‬
‫במקרה של מעורבות מפרקים‪ ,‬יש חשיבות לפיזיותרפיה‪.‬‬
‫מהו המעקב הדרוש?‬
‫ילדים הנוטלים תרופות צריכים לעבור בדיקת דם ושתן לפחות פעמיים בשנה‪.‬‬
‫מה משך המחלה?‬
‫במרבית החולים המחלה נמשכת מספר שנים‪ ,‬בחלקם כל החיים‪.‬‬
‫מה הפרוגנוזה של המחלה )תוצאה מצופה(?‬
‫אם המחלה מטופלת כראוי ניתן להגיע לפרוגנוזה טובה‪.‬‬
‫חיי היום‪-‬יום‬
‫כיצד עשויה המחלה להשפיע על הילד וחיי היום‪-‬יום של המשפחה?‬
‫הילד ומשפחתו חווים בעיות מפרקים ועצמות לרוב במשך חודשים לפני אבחון המחלה‪ .‬לעיתים נדרש אשפוז לצורך‬
‫האבחון‪ ,‬ומעקב מרפאתי בהמשך‪ .‬מומלץ לגשת למרפאות או בית חולים לביקורת תקופתית לאחר האבחנה‪.‬‬
‫‪2‬‬
‫מה בנוגע לבית הספר ולפעילות גופנית?‬
‫ייתכנו הגבלות לפעילות גופנית במיוחד מיד לאחר ביופסיה או אם יש דלקת מפרקים‪ .‬לרוב אין צורך להגביל את הפעילות‬
‫הגופנית לאחר מכן‪.‬‬
‫מה לגבי דיאטה?‬
‫אין דיאטה מיוחדת‪.‬‬
‫האם למזג האוויר השפעה על המחלה?‬
‫לא‪.‬‬
‫האם ניתן לחסן את הילד?‬
‫כן‪ .‬בעיקרון אין כל מניעה‪ .‬במקרי טיפול תרופתי יש להתייעץ עם הרופא המטפל‪.‬‬
‫מה בנוגע לפעילות מינית‪ ,‬היריון‪ ,‬אמצעי מניעה?‬
‫לחולים אין בעיות פוריות‪ .‬במידה ועצמות האגן נפגעו תיתכן חוסר נוחות בעת קיום יחסי מין‪ .‬יש להעריך מחדש טיפול‬
‫תרופתי בעת היריון‪.‬‬
‫‪3‬‬